透析远期并发症——淀粉样变 定义：透析相关淀粉样变(dialysis related amyloidosis)是维持性血液透析患者常见的远期并发症。透析相关淀粉样变的发生率随患者年龄及透析时间增加而增加。F10ege等报道15年以上透析患者几乎全部发生该并发症。淀粉样沉积物的主要成分是β2微球蛋白(β 2-MG)，故也称为β2-MG相关淀粉样变。淀粉样物质主要沉积在关节 和关节周围软组织，可以导致腕管综合征(carpal tunnel syndrome)、侵蚀性或破坏性骨关节病及囊性骨损害等致残性病变。 发病机制：透析相关淀粉样变的发病机制尚不清除，可能与慢性肾功能衰竭时β2-MG潴留、β2-MG结构改变以及某些促使淀粉纤维形成和沉积的循环和局部因素有关。循环中β2-MG潴留是透析相关淀粉样变发生的基础。1985年，Gejyo首先发现，透析相关淀粉样变沉积物的主要蛋白成分是β2-MG。免疫组化研究证实，从透析相关淀粉样变患者各种组织中获取的淀粉样沉积物，均能特异性地与抗β2-MG抗体起反应，但不能被抗淀粉样A蛋白、抗前白蛋白或抗免疫球蛋白抗休所识别。近年来发现，组织沉积的β2-MG可被终末期糖基化产物(AGEs)所修饰，β2-MG与AGEs所修饰的胶原具有高度亲和力。β2-MG蛋白与AGEs结合的量取决于β2-MG的浓度和胶原蛋白中AGEs的含量。正常人β2-MG一旦与AGEs胶原结合，可在原位被AGEs修饰。由于胶原蛋白是构成骨、关节组织的主要成分，当发生透析相关淀粉样变时，循环中高水平的β2-MG通过吸引单核．巨噬细胞，刺激其分泌白细胞介素-β(1L一1β)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等，引起部炎症样反应，并具有亲胶原性，而骨与关节部位富含胶原组织。因此，淀粉样物质易沉积于骨、关节部位。AGEs、β2-MG还能通过对关节固有组织的作用，导致局部炎症反应；通过调节滑膜细胞趋化因子和黏附分子的表达，诱导滑膜微血管的氧化性损伤，导致关节组织的炎症和病理改变。 分期：透析相关淀粉样变分为三期 Ⅰ期初发的轻症期以腕管综合征、四肢多发性关节炎为主体（透析开始0—10年）； Ⅱ期中等病期为腕管综合征的复发，出现明显的骨囊肿（透析5—18年）； Ⅲ期重症期不仅在手关节出现骨囊肿，上腕骨骨头、股骨头也出现