线粒体脑肌病的MR诊断
邢妩,王小宜*,廖伟华,韩再德
【摘要】[摘要]目的分析线粒体脑肌病患者的MRI表现,以期提高对该病的认识。方法回顾性分析临床确诊的5例线粒体脑肌病患者的MRI表现。结果5例患者脑实质MR均呈长T1长T2信号,其中1例仅累及双侧苍白球,4例累及灰白质;3例并幕上脑室扩大,2例并小脑萎缩,1例并双侧基底节钙化。结论MRI 可以清晰显示线粒体脑肌病的脑内病变。确诊需结合临床。
【期刊名称】中国介入影像与治疗学
【年(卷),期】2010(007)001
【总页数】3
【关键词】[关键词] 线粒体脑肌病;磁共振成像
线粒体脑肌病是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷,使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变,常累及多个系统,临床表现复杂。线粒体脑肌病的神经系统影像学表现多样,缺乏特异性。本文收集我院临床确诊的线粒体脑肌病患者5例,对其MRI表现进行分析,以期提高对该病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料收集2004年至今我院临床确诊的线粒体脑肌病患者 5例,男1例,女4例;年龄8～30岁,中位年龄14岁。临床症状以肢体乏力,头痛、头晕以及视物模糊为主。实验室检查示血乳酸增高(部分为运动前后均升高),心肌酶学检查示肌酸激酶及乳酸脱氢酶明显升高,肌电图均示肌源性或神经源性损害,视听诱发电位异常。3例接受肌肉活检的患者中1例可见破碎红纤维(ragged red fiber,RRF)、2例电镜下见肌膜下线粒体增多并空泡样变。