神经肌肉疾病的治疗方法
每个人在生活中总是会遇到一些健康问题，往往这些问题会带给我们很多痛苦，很多人都有过肌肉疼痛或者麻木等症状，其实这就是典型的神经肌肉疾病的一些症状，出现这样的问题会严重的影响着我们的身体健康，并且给我们带来剧烈的疼，所以我们一定要及时的调整和治疗，下面一起了解一下神经肌肉疾病的治疗方法。
神经肌肉疾病原发于骨骼肌或神经肌肉接头处的非炎症性疾病，简称肌病。主要表现为肌收缩力减退或消失以及肌肉萎缩等。先天性或后天性、无神经系统病变，但肌病的主要症状与神经系统损害所致的肌无力不易鉴别，故常需与神经病相鉴别。病因有遗传缺陷、代谢障碍、免疫损伤等。广义的肌病包括原发和继发的疾病，也包括炎症。
神经肌肉疾病的治疗方法
一、西医治疗：物理疗法，如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推拿、按摩等。
二、中医治疗：中医以辩证治疗为原则，认为应辨清虚损脏腑，以扶正为主兼顾祛邪，佐以疏风散寒化湿、清热、理气化瘀通络。扶正以健脾益肾为要，贵在辩证精当，疗程要长，缓缓图功，以时间来换取疗效。
三、康复疗法：有针对性地选择运动方式。锻炼的方法很多，但为了达到尽快增加肌肉的目的，须遵循一条共同的原则：锻炼时，在不增加运动次数和运动时间的前提下，逐渐增加运动量，使肌肉迅速感觉疲劳，达到锻炼肌肉的目的。
四、物理疗法：如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推拿、按摩等。应用B族维生素，且B1、B6、B12联合应用。各种止痛药的应用对缓解肌肉萎缩的疼痛是有帮助的。
上面就是对神经肌肉疾病的治疗方法介绍，通过了解之后我们平时在生活中如果自己身体出现疼痛，或者一些其它的一些症状，我们一定要及时到医院进行检查治疗，因为有些疾病如果不及时的进行治疗，会带给我们很多的痛苦，也会把也会让病情发展得越来越严重，对我们的健康是特别不利的。
第三章第十一节神经肌肉系统疾病 (总分61,考试时间600分钟) 第三章儿内科基础知识与基础理论 第十一节神经肌肉系统疾病 一、名词解释 1. 癫及癫持续状态 2. 脑性瘫痪 3. Reye综合征 4. West综合征 5. Lennox-Gastaut综合征 6. 注意力缺陷多动症 二、填空题 1. 化脓性脑膜炎常见的致病菌包括_________ 、_________ 及_________ 。 2. 病毒性脑炎脑脊液检查多为：压力_________ ，外观_________ ，白细胞数_________ ，蛋白_________ ，糖_________ 。 3. 急性感染性多神经根炎呈_________ 瘫痪，脑脊液异常主要表现为_________ 。 4. 小儿癫按照发作类型分类主要包括_________ 和_________ 。 5. 婴儿痉挛症的发病年龄为_________ ，典型脑电图表现为_________ 。 6. 小儿急性偏瘫多由_________ 和_________ 所致。 7. 脑性瘫痪分为以下四型：_________ 、_________ 、_________ 、_________ 。 8. Reye综合征的病理改变特点是_________ 和_________ 。 9. 急性播散性脑脊髓膜炎是以中枢神经_________ 为特征的_________ 介导的自身免疫性疾病。 10. 抽动障碍主要包括_________ 和_________ 两型。治疗以_________ 和_________ 为主。 11. 重症肌无力是_________ 传递障碍所致的疾病，_________ 药物试验呈阳性。 三、选择题 1. 惊厥持续状态是指惊厥时间：() A. >10分钟 B. >20分钟 C. >30分钟 D. >40分钟 E. >60分钟 2. 控制惊厥持续状态首选：() A. 苯巴比妥 B. 副醛 C. 水合氯醛 D. 地西泮 E. 苯妥英钠 3. 急性感染性多神经根炎发生瘫痪的特点是：()
儿科小儿神经系统疾病(新华医院)
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小儿神经系统疾病单选题 一.选择题： 1．下列哪一点不是小儿单纯型高热惊厥的临床特点： A．惊厥多见于6个月至3岁的小儿 B．发作前均有发热，多在发病初期体温骤升时发生 C．惊厥呈全身性，持续时间不超过10分钟 D．多伴有呼吸道、消化道感染，而无中枢神经系统感染 E．发作1周后脑电图异常 2．2岁患儿晨起流涕，午后发热，晚上突然惊厥。惊厥约持续1~2分钟，赴医院途中惊厥停止，大声哭吵，神态转清。体检：体温：39.8℃，神志清，咽红，心肺无异常，颈无抵抗，克氏征阴性。可能的诊断及进一步检查是： A．中枢神经系统感染，做腰穿B．败血症，做血培养 C．癫痫，做脑电图D．上呼吸道感染，高热惊厥，一周后做脑电图E．婴儿手足搐搦症，查血钙 3．1岁小儿发热伴惊厥，常见的疾病为： A．重症肺炎B．中枢神经系统感染C．中毒型菌痢D．高热惊厥E．破伤风4．小儿惊厥最常见的原因是： A．癫痫B．低钙惊厥C．高热惊厥D．低血糖E．颅内感染5．小儿癫痫最常见的发作类型是： A．失神发作B．肌阵挛发作C．强直—阵挛发作 D．强直性发作E．失张力发作 6．有明显智力低下的是： A．失神发作B．高热惊厥C．婴儿痉挛症 D．小儿良性癫痫E．少年肌阵挛癫痫 7．关于癫痫持续状态，错误的是： A．癫痫发作持续30分钟以上 B．反复发作持续30分钟以上，发作间歇期意识不恢复 C．持续状态以癫痫大发作为多 D．复杂部分性癫痫可有非抽动性持续状态 E．高热惊厥不发生持续状态 8．癫痫发作时间过长时，除用止惊剂外，应立即： A．给予甘露醇和地塞米松B．给予抗生素C．给能量合剂 D．静脉滴注碱性液体E．静脉滴注10%葡萄酸钙 9．下列哪项不是继发性癫痫的临床特点： A．可发现原发性疾病B．可有多种形式发作C．脑电图背景波多正常D．智力发育多受累E．对抗癫痫药物的反应欠佳 10．化脓性脑膜炎多经下列何种途径感染： A．呼吸道侵入B．消化道C．皮肤粘膜 D．耳鼻乳突侵入E．脑脊膜膨出感染 11．关于病毒性脑膜炎以下哪项不正确： A．起病急B．轻者可自行缓解C．患儿均留有后遗症 D．脑脊液蛋白和细胞数轻度升高E．脑脊液中可分离出病毒
小儿神经外科常见病诊疗规范 一：先天性脑积水 【概述】 先天性脑积水系指发生于胚胎期及婴幼儿期的，因脑脊液循环和/或吸收障碍、脑脊液过度分泌等原因所致的脑室或蛛网膜下腔扩大的病理状态。导致颅内压力增高、头颅变形、神经功能障碍。常合并其它神经畸形的存在，如胼胝体发育不全、Chiari’s 畸形、Dandy-Walker畸形、脊柱裂等。 单纯脑脊液分泌过多所致的脑积水只见于较大的脉络丛乳头状瘤。其它类型的脑积水，只是梗阻部位的区别。中脑导水管狭窄导致幕上脑室扩张，四脑室出口梗阻时幕上下脑室系统均扩张；蛛网膜下腔和蛛网膜颗粒部位的梗阻所致的脑积水，则符合传统分类中的交通性脑积水的描述。另有，根据脑积水进展的程度和颅内压力的高低，分为进展性脑积水、静止期脑积水、正常颅压脑积水。 【诊断要点】 1. 病史：患儿父母双方的家族史、遗传病史，如X染色体连锁遗传的中脑导水管狭窄；孕前病毒感染的筛查；孕期感染和药物暴露；特殊职业暴露；有无高危妊娠、难产及助产史；生后Apgar评分状况；产后有无补充维生素K1，单纯母乳喂养史（新生儿维生素K缺乏所致的脑出血几率增加）；生后高热、抽搐历史；头部外伤史等。 2. 体格检查：头围异常增大是婴幼儿脑积水的突出特点。前囟扩大，甚至可达双侧翼点。头皮静脉怒张、“落日征”都是典型表现。头部叩诊可听到破壶音（Macewen 征）。若出现视乳头水肿，同时伴有头痛呕吐，应高度怀疑包括脑积水在内的高颅压状态。Parinaud综合征表现为上视麻痹，而水平玩偶眼征可引出。此外，应着重了解婴幼儿神经机能发育的状况。根据同月龄正常儿童应该出现的反应，对比患儿精神运动发育的状态。 【主要辅助检查】 1. 腰椎穿刺：腰椎穿刺（lumbar puncture）可以测定颅内压力。此法实施前，必须明确没有可能导致脑移位的梗阻性因素存在。通过腰穿注入核素或造影剂，可以完成同位素脑池扫描或CT脑池扫描，对于明确梗阻部位提供有益的信息。此外，通过腰穿引流脑脊液，对比引流前后临床症候改进的程度，可以判别实施分流术的价值——尤其对于正常颅压脑积水的治疗决策，具有重要意义。 2. 头颅X线检查：典型的颅骨变薄、骨缝增宽、脑回压迹加深等表现，常需数周至数月方能显现。已逐渐被更精确、便捷的手段所取代。 3. CT检查：此法安全快捷。可以显示脑室扩张的部位和程度，寻找病因；在脑池内注入造影剂的辅助下，动态CT扫描可以了解梗阻的部位。计算额角最宽径与颅骨内板最宽径的比值（Evan’s index），可以评估脑室扩张的程度。 4. 核磁共振成像检查精确、安全、无创，可以适用于婴幼儿，甚至是胎儿。但检查需要镇静下完成。MRI 除了显示脑积水的情况外，还可以发现合并存在的胼胝体发育不良、Chiari’s畸形、神经元移行异常、血管畸形、中脑顶盖部肿瘤等病变。T2加权能很好地显示脑脊液由室管膜的外渗现象。 【主要鉴别诊断】 1. 脑实质体积缩减继发的脑室扩大 2. 代偿性或静止期脑积水
神经肌肉电刺激疗法 应用低频脉冲电流（调制型或非调制型）刺激运动神经或肌肉引起肌肉收缩，用以治疗疾病的方法，称为神经肌肉电刺激疗法(neuromuscular electrical stimtJlation，简称NMES)。一、正常肌肉电刺激疗法 所谓正常肌肉是指正常神经支配的肌肉，神经失用的肌肉及废用性萎缩的肌肉，应用NMES 可以锻炼和加强肌肉的力量，防治废用性肌萎缩，可以训练肌肉做功能性动作。 （一）方法原理 电刺激可以使神经纤维产生兴奋，且兴奋可传至所支配的肌肉，从而引起肌肉的收缩，有关这部分的电生理机制已在前面介绍，此处不再复述，对于正常神经支配的肌肉，电刺激所兴奋的是神经而非肌肉，当肌肉失神经支配时，电刺激才会直接兴奋肌肉，为更好地理解神经与肌肉的兴奋性，有必要先了解强度／时间曲线（itensity／time curve）。 能引起神经纤维或肌肉组织兴奋的最小电刺激称为阈刺激，它包括一定的电流强度及与之对应的最短刺激时间，在阈刺激的产生中，不同的电流强度需要不同的最短刺激时间，强度与时间之间存在着一定的关系，这种关系可用强度／时间曲线表示（图6-27）。 图6-27神经与肌肉的强度／时间曲线 虽然神经及肌肉的强度／时间曲线形态相似，但位置不同，这说明引起神经兴奋的阈刺激强度低，时间短，而引起肌肉兴奋的阈刺激强度高，时间长。换言之，神经比肌肉更容易兴奋，所以，对于正常神经支配的肌肉，电刺激首先兴奋神经，神经再将兴奋传至所支配的肌肉，引起肌肉收缩：对于失神经支配的肌肉，较强的电刺激直接兴奋肌肉引起收缩。 （二）物理特性 1．波形 虽然有多种波形可用于NMES，但常用的波形有两种：非对称性双向方波及对称性双向方波，它们的优点是：①可避免电极下电化学作用对皮肤的刺激；②电流强度快速升至峰值，可避免神经纤维的适应现象（见第l节）。 2．波宽 许多NMES刺激仪波宽定为0.2～0.4ms，研究表明0.3ms的波宽是最舒服的，波宽小于0.1ms，需要较强的电流强度方能引起肌肉收缩，而高强度的电流会兴奋细纤维神经，引起痛觉的传入，
神经肌肉系统疾病-1 (总分：47.00，做题时间：90分钟) 一、 以下每一道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。 (总题数：29，分数：29.00) 1.癫痫失神发作应首选下列哪种抗癫痫药物治疗( ) ?A．氯硝西泮 ?B．苯巴比妥 ?C．苯妥英钠 ?D．卡马西平 ?E．丙戊酸钠 （分数：1.00） A. B. C. D. E. √ 解析：[解析] 癫痫治疗选药与其发作类型有关，失神发作首选丙戊酸钠，次选氯硝西泮，其余三种药物无效。 2.下列哪种病变时，脑脊液不可能呈黄色( ) ?A．颅内肿瘤 ?B．椎管肿瘤 ?C．中毒性脑病 ?D．新生儿溶血症 ?E．蛛网膜下隙出血 （分数：1.00） A. B. C. √ D. E. 解析：[解析] 中毒性脑病是指某些急性感染过程中，可能由于病原体毒素、机体过敏反应、脑缺血缺氧、脑水肿等引起的脑病，发生在原发病极期，伴急性意识障碍、惊厥、昏迷，腰穿检查示脑脊液压力增高，而脑脊液中蛋白和细胞数多正常，脑脊液外观不呈黄色。 3.化脓性脑膜炎合并硬膜下积液时，治疗应首选( )
?A．换用抗生素种类 ?B．加大抗生素剂量 ?C．鞘内注射抗生素 ?D．硬膜下穿刺排液 ?E．外科手术治疗 （分数：1.00） A. B. C. D. √ E. 解析： 4.小婴儿化脓性脑膜炎，最应注意的体征是( ) ?A．前囟隆起 ?B．颈抵抗 ?C．布氏征 ?D．克氏征 ?E．巴氏征 （分数：1.00） A. √ B. C. D. E. 解析： 5.化脓性脑膜炎和病毒性脑膜炎在脑脊液检查中有根本性区别的项目是( ) ?A．脑脊液压力 ?B．脑脊液透明度 ?C．脑脊液细胞数 ?D．蛋白增高程度 ?E．氯化物定量 （分数：1.00） A. B.
神经肌肉电刺激疗法（简称NMES）是应用低频脉冲电流刺激肌肉使其收缩，以恢复其运动功能的方法。NMES的临床应用已有100多年的历史，近年来在神经肌肉骨骼疾病的康复中NMES的应用显著增加。 一、物理特性 （一）波型 常见NMES的波型有两种：不对称双相方波和对称双相方波。前者有阴阳极之分，一般用阴极作主极，用于小肌肉、肌束的刺激。后者没有极性，用于大肌肉和肌群的刺激，McNeal和BaKer（1988）认为在同样的电流强度下，对称双相方波引起的肌收缩力比单相方波大20~25%。 失神经支配肌肉的NMES一般用指数波（三角波）。 （二）脉冲宽度 许多袖珍NMES仪的波宽固定于0.2~0.4ms之间。而大型NMES 仪的波宽在0.05~100ms可调。对于正常神经支配的肌肉（包括上运动神经无麻痹的肌肉），Bowman等（1985）认为波宽0.3ms的电流比0.05ms或1ms的电流更舒适，不易引起疼痛。 （三）频率 NMES所用的频率常在100Hz以下。临床应用时常需要使肌肉达到完全强直收缩。对正常肌肉，频率30Hz以上。对失神经支配的肌肉，引起强直收缩所需的频率降低。频率越高，神经越易疲劳。（四）占空系数和通断比
通断比在1:1~1:1.5之间。要注意通断比和频率的共同影响：30Hz、1:3的电流与50Hz、1:7的电流所引起的肌收缩力无统计学差异。病情越严重，所需的占空系数和频率就越低。 （五）上升时间 失神经支配肌肉的NMES采用指数波，其上升时间在数十毫秒至500毫秒之间。 二、生理作用和治疗作用 (一）肌肉受刺激后的生理学变化 大量的动物实验和人体实验证明（Salmons、Hudlicka、Erisksson 等）肌肉受电刺激收缩后，肌纤维增粗、肌肉的体积和重量增加、肌肉内毛细血管变丰富、琥珀酸脱氢酶（SDH）和三磷酸腺苷酶（ATPase）等有氧代谢酶增多并活跃、慢肌纤维增多、并出现快肌纤维向慢肌纤维特征转变的现象。 （二）治疗作用 1982年，美国FDA正式宣布NMES用于下列三种情况是安全、有效的： 1. 治疗废用性肌肉萎缩； 2. 增加和维持关节活动度（ROM）； 3. 肌肉再学习和易化作用。 此外，NMES还有生理治疗作用： 4. 减轻肌肉痉挛； 5. 促进失神经支配肌肉的恢复；
思路与方法 神经肌肉疾病的临床诊断思路 Thinking of Clinical Diagnosis on N euromuscular Disorder 杨晓军1,邝卫红2 (1.广州中医药大学第一附属医院,广东 广州 510407; 2.广州中医药大学,广东 广州 510407) [摘要] 从临床检查的角度阐述了神经肌肉疾病的临床诊断思路,如定位诊断、肌电图、病理切片、生化检查、基因检测等,为临床诊断提供参考。 [关键词] 神经肌肉疾病;临床诊断;思路 [Abstract] The article expounded the thinking of clinical diagnosis on neuromuscular disorder from the clinical check,such as the position diagnosis,electromyography,pathological section,biochemical check,gene detect,which provide reference for the clini2 cal diagnosis. [K ey words] Neuromuscular disorder;Clinical diagnosis;Thinking [中图分类号]R741 [文献标识码]A [文章编号]1007-547(2004)07-060-04 神经肌肉疾病包括神经源性肌病和肌源性肌病。神经源性肌病指下运动神经元病变,如脊髓前角细胞、神经根和周围神经病损,下运动神经元病变可为炎症、外伤、肿瘤、中毒、变性、压迫的代谢障碍等引起的病变。肌源性肌病主要指在运动终板内和周围肌肉纤维或肌肉结缔组织内因解剖学和生物化学变化所引起的多类疾病,而非神经系统内的病变。虽然病变累及部位与性质不同,但均可导致不同程度的运动功能障碍,甚至造成严重残疾。由于本病的诊断依赖于临床、电生理、病理、生化、分子生物学等多种技术,故诊断难度较大。 无论何种原因引起的肌肉疾病,其临床表现不外乎肌无力、肌强直、肌肉萎缩、肌肉假性肥大及肌肉疼痛等,而某些神经源性疾病中,也可出现上述相似的症状,导致诊断发生困难。因此,鉴别神经源性肌病和肌源性肌病,具有重要的临床意义。为提高神经肌肉疾病的诊治水平,现从临床检查的角度来探讨神经肌肉疾病的临床诊断思路。 1 定位诊断 肌肉组织不属于神经系统,是机体在中枢神经系统调节下,适应和改造客观世界不可缺少的效应器官之一,但是,每一肌肉的收缩,又是直接通过运动神经的支配而进行的。因此,可以通过神经系统疾病定位诊断来鉴别是否为下运动神经元疾病,以此来鉴别神经源性肌病和肌源性肌病。 定位诊断就是利用患者现有的症状、体征和辅助检查结果,推断或假设患者的病变部位;然后,根据医学专业知识讨论假设的病变部位的性质和应该出现的临床表现;最后,将应该出现的临床表现与患者现有的临床表现相比较,如果两者相一致,则初步诊断成立;如果不一致,则可进一步搜集资料或推翻假设。此法的特点是:(1)使抽象的概念具体化,有利于临床诊断思维的建立;(2)较易取得有关辅助检查来验证所提出的假设或初步诊断。 进行定位诊断时应注意以下几点:(1)病史中所提供的首发症状往往提示病变的始发部位,对定性也有帮助;(2)定位时要注意首先明确病变为单一病灶、多病灶或弥漫性病变。局灶性病变仅累及神经系统的一个局限部位,如桡神经麻痹、急性脊髓炎等。多发性病变累及神经系统两个以上的部位,如多发性硬化症、视神经脊髓炎等。弥漫性病变通常指对称地侵犯两侧周围神经或脑的病变,如急性炎
小儿神经系统疾病 一、名词解释 1. 癫痫持续状态 2. 脑膜刺激症 3. 脑室管膜炎 4. 惊厥 二、填空题 1. 化脓性脑膜炎常见的致病菌有、及。新生儿及小婴儿化脓性脑膜炎常见的 致病菌为、、。 2. 化脓性脑膜炎并发硬膜下积液多见于及脑膜炎。 3. 即刻进行腰穿刺的禁忌症是、、。 4. 高热惊厥简单型发作形式为，持续时间，好发年龄。 5. 化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液的发生机制、。 6. 炎症渗出物粘连堵塞脑室循环之狭小通道引起障碍，即脑积水；颅底及脑表面 蛛网膜炎或静脉窦血栓引起障碍，即脑积水。 7. 有热惊厥的病因有、、。 三、选择题 1.肺炎链球菌脑膜炎的特点是
A．脑膜刺激征明显 B．脑脊液不易找到病原菌 C．易并发硬脑膜下积液 D．易有颅神经受损 E．3岁以上小儿多见 2. 1岁小儿发热伴惊厥，最常见的疾病为：A．重症肺炎 B．中枢神经系统感染 C．中毒性菌痢 D．高热惊厥 E．破伤风 3. 惊厥持续状态，控制惊厥首选： A．苯巴比妥 B．副醛 C．水合氯醛 D．地西泮 E．苯妥英钠
4. 惊厥持续状态是指惊厥时间： A．＞10分钟 B．＞20分钟 C．＞30分钟 D．＞40分钟 E．＞50分钟 5. 小儿化脓性脑膜炎抗生素应用的时间为： A．临床症状消失即可停药 B．脑脊液正常即可停药 C．脑脊液虽不正常临床症状已消失1周以上即可停药D．脑脊液正常后再用1～2周 E．要用1周即可停药 6. 小婴儿化脓性脑膜炎，最应注意的体征是： B．克氏征 C．布氏征 D．颈抵抗 E．巴氏征
7. 关于化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液，错误的是： A．1岁一下小儿多见 B．应进行颅透光检查 C．应作侧脑室引流 D．可行头颅CT检查 E．流感嗜血杆菌脑膜炎 8. 肺炎双球菌和流感嗜血杆菌引起的化脓性脑膜炎一般多见于：A．新生儿 B．年长儿 C．婴幼儿 D．学龄前期儿童 E．成人 9. 新生儿期，中枢神经系统感染中最常见的为： A．病毒性脑炎 B．脑膜炎双球胶皮脑膜炎 C．大肠杆菌脑膜炎 D．中毒性脑病
肌肉疾病考题 一、单选题 1．重症肌无力属哪种疾病（ D ） A．神经本身病变的疾病 B．遗传性疾病 C．炎症性疾病 D．神经-肌肉接头传递障碍性疾病 E．肌肉本身病变的疾病 2．重症肌无力的主要病理生理机制是（ D ）A．乙酰胆碱释放量增多 B．乙酰胆碱释放量减少 C．乙酰胆碱受体数目增多 D．乙酰胆碱受体数目减少 E．乙酰胆碱抗体数目减少 3．重症肌无力最常受累的肌肉是（ B ）A．四肢肌 B．眼外肌 C．咽喉肌 D．咀嚼肌 E．面肌 4．重症肌无力常与哪种病合并存在（ D ）A．小细胞肺癌 B．甲状腺功能亢进 C．多发性肌炎
D．胸腺肥大或胸腺瘤 E．系统性红斑狼疮 5．有眼睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的症状是（ C ） A．瞳孔散大，光反射消失 B．调节反射消失 C．眼球向内、上、下运动受限，复视 D．眼球震颤 E．角结膜反射消失 6．关于重症肌无力下述哪项是错误的（ E ） A．临床特征为活动后加重．休息后减轻 C．是一种获得性自身免疫性疾病 D．抗胆碱酯酶药物治疗有效 E．腾喜龙试验阴性 7．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后人睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移，可能的诊断是（ C ） A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 B．脊髓出血 C．低钾型周期性瘫痪 D．急性脊髓炎 E．癔病性瘫痪 8．关于多发性肌炎，下述哪项是不正确的（ D ） A．肌无力以四肢近端为主，常伴有肌力弱 B．咽喉肌亦可受累，眼外肌一般不受侵 C．仅少数伴有肌肉疼痛、压痛，无客观感觉缺失 D．血沉大多不快，血清CPK无明显增高
第八章神经肌肉系统疾病 急性感染性多发性神经根炎 急性感染性多发性神经根炎又称格林—巴利综合征，是感染引起的自身免疫性疾病，为周围神经急性脱髓鞘疾病。临床特点为进行性、对称性肢体迟缓性瘫痪。存活者极少有后遗症，少数病例可有复发。 诊断要点 一、病史： （一）起病前数日或数周多有上呼吸道和消化道感染史。 （二）急性起病，早期可有肢体及颈背部酸痛、麻木。出现四肢对称性、进行性、弛缓性瘫痪、多自下肢开始发展到上肢。少数也可始自上肢。症状常在1周左右达到高峰。 二、检查： （一）常伴有双侧或单侧运动性脑神经受损的症状，最常受累的是面神经，其次为舌咽、迷走及动眼神经等，出现周围性面瘫、真性球麻痹和眼肌麻痹等。 （二）严重病例有肋间肌、膈肌麻痹时可致呼吸困难、累及心肌时可有心率加快、心律紊乱。 （三）多有对称性末梢型或合并节段型感觉障碍。发病第2—3周脑脊液检查多呈蛋白——细胞分离现象，即蛋白含量增高，但细胞数正常，肌电图检查急性期显示运动单位减少，末端潜伏期延长；晚期则多相电位增多。运动及感觉神经传导速度减慢。 治疗原则 一、使用免疫抑制剂，主要是使用皮质类固醇，强的松1——2mg/kg/日。重者静点氢化可的松8—10mg/kg/日。病情好转后逐渐减量，一般疗程为一个月左右。（亦有人不主张使用激素，故可不用） 二、严重病例可静脉注射人血丙种球蛋白，300—400mg/kg/d。连用4—5天，有条件可行血浆置换疗法。 三、有感染症状者使用有效的抗生素。 四、使用神经营养剂：ATP、辅酶A、B族维生素、乙酰谷酰胺、胞磷胆碱、维生素E等，酌情选用。 五、被动和主动活动肢体，并配合针灸、按摩及理疗，以防止肢体畸形，促进功能恢复。 六、有呼吸麻痹者要保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，必要时进行气管插
单项选择题（每题1分，共50题） 1、3个月内的小儿患化脓性脑膜炎的典型表现是【E】 A、拒食，吐奶，面色发青灰 B、嗜睡，凝视，尖叫 C、惊厥 D、脑膜刺激征常阳性 E、以上都不是 2、对脑水肿，何者疗效为佳【E】 A、可的松 B、氢化可的松 C、去氢化可的松 D、促肾上腺素皮质激素 E、地塞米松 3、小儿化脓性脑炎的脑脊液变化为【B】 A、细胞数增高，蛋白正常，糖降低 B、细胞数增高，蛋白增高，糖降低 C、细胞数正常，蛋白正常，糖降低 D、细胞数增高，蛋白升高，糖升高 E、细胞数升高，蛋白正常，糖正常 4、新生儿化脓性脑膜炎，脑膜刺激征不明显的原因是【C】 A、机体的反应能力差
B、脑膜炎症不如年长儿强 C、颅缝及前囟未闭，对颅内压升高起缓冲作用 D、颈肌尚不发达 E、大脑处于抑制状态 5、在化脓性脑膜炎与病毒脑膜炎在CSF检查中有根本区别的项目是【E】 A、脑脊液透明 B、脑脊液压力 C、脑脊液细胞总数 D、蛋白增高程度 E、糖减少 6、6个月的婴儿患化脓性脑膜炎，疑有硬膜下积液，为明确诊断，首先需做下列哪项检查【E】 A、做腰穿，观察脑脊液蛋白是否增高 B、做腰穿，观察脑脊液细胞数升高否 C、拍摄头骨X线平片 D、头颅超声波检查，观察中线有无移位 E、颅骨透照检查 7、化脓性脑膜炎合并硬膜下积液的治疗方法是【D】 A、加大青霉素剂量 B、加大地塞米松 C、用甘露醇脱水
D、应做硬膜下穿刺放液 E、以上都不是 8、小儿化脓性脑膜炎合并脑积水原因是【D】 A、由于炎症累及下丘脑和垂体 B、由于不规律用药 C、由于血脑屏障功能差 D、由于炎性渗出物阻碍脑脊液循环而致 E、以上都不是 9、小儿化脓性脑膜炎，最可靠的诊断依据是【D】 A、脑脊液外观混浊或脓性 B、脑脊液细胞数显著增加 C、糖定量降低 D、脑脊液检菌阳性 E、脑膜刺激征阳性 10、化脓性脑膜炎和结核性脑膜炎的主要区别为【E】 A、病史 B、OT试验 C、胸部X线检查 D、周围血象变化 E、脑脊液检查来 11、婴幼儿患化脓性脑膜炎时，最常见的病原菌是【B】
1.重症肌无力最常受累的肌肉是： A. 四肢肌 B. 眼外肌 C. 咽喉肌 D. 咀嚼肌 E. 呼吸肌 2. 重症肌无力常合并以下哪种疾病？ A. 小细胞肺癌 B. 甲状腺功能亢进 C. 多发性肌炎 D. 胸腺增生或胸腺瘤 E. 系统性红斑狠疮 3. 重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是： A. 瞳孔散大，光反射消失 B. 调节反射消失 C. 眼球向内、上、下运动受限和出现复视 D. 眼球震颤 E. 角膜反射消失 4. 重症肌无力的下列哪项表述是错误的 A. 是一种获得性自身免疫性疾病 B. 以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征 C. 症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻 D. 抗胆碱酯酶药物治疗有效 E. 腾喜龙实验阴性 1. 何谓运动单位？ 2. 何谓突触及其结构？ 3. 何谓神经-肌肉接头疾病？ 4. 何谓重症肌无办（MG）？ 5. MG的主要临床特征？ 6. MG常合并哪些疾病？ 7. 何谓重症肌无力危象及诱因？ 8. MG病最常见的死亡原因？ 9. 何谓疲劳试验？ 10. 新斯的明试验及判定？ 11. 腾喜龙（tensilon）试验及判定？
12. MG的病因治疗包括哪些？ 13. 危象包括哪几种，病因及如何鉴别？ 14. 何谓Lambert-Eaton综合征？ 15. Lambertr-Eaton综合征的临床特点？ 1. 试述重症肌无力的概念及临床特征？、 2. 试述重症肌无力的临床表现？ 3. 重症肌无力的Osserman分型？ 4. 哪些辅助检查有助于确诊MG？ 5. 重症肌无力如何诊断？ 6. Lambert-Eaton综合征如何与MG鉴别？ 7. 试述重症肌无力的治疗？ 8. 重症肌无力危象有几种，如何处理？ 1-4 BDCE 1. 何谓运动单位？ 运动神经元及其支配的肌纤维合称为运动单位。 2. 何谓突触及其结构？ 突触是神经元轴突的分支与支配的肌纤维形成的神经冲动化学传递结构，由突触前膜（神经末梢）、突触间隙和突触后膜（肌膜）组成。 3. 何谓神经-肌肉接头疾病？ 神经-肌肉接头（NMJ）疾病是指一组NMJ处传递功能障碍性疾病。 4. 何谓重症肌无办（MG）？ 是神经-肌肉接头（NMJ）传递障碍的自身免疫病，由乙酰胆碱受体抗体（AChR- Ab）介导、细胞免疫依赖和补体参与，病变主要累及NMJ突触后膜乙酰胆碱受体。 5. MG的主要临床特征？ 部分或全身骨骼肌易疲劳和波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻，晨轻暮重。 6. MG常合并哪些疾病？ 合并其他自身免疫病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 7. 何谓重症肌无力危象及诱因？ 患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力，以致不能维持换气功能。肺感染、手术（如胸腺切除）可诱发，情绪波动和系统性疾病可加重症状。 8. MG病最常见的死亡原因？
龙源期刊网 https://www.doczj.com/doc/f85031420.html, 儿科几种常见神经系统疾病的临床表现与治疗分析 作者：胡仁宜张娇 来源：《健康必读（上旬刊）》2019年第07期 【摘 ;要】目的：探析儿科几种常见神经系统疾病的临床表现与治疗方式。方法：;随机选取2018年2月-2019年2月间我院儿科接收的患有神经系统疾病患儿共322例进行实验研究，根据疾病种类的差异对其临床表现进行分析，并探析其治疗方式。结果;：322例患儿中，其中癫痫患儿占37.57%（121例）;智力低下患儿占27.32%（113例）;先天性脑积水患儿占35.09%（88例）。经不同治疗方式治疗后，所有患儿运动功能以及精神状态评分显著高于治疗前， 差异具有统计学意义（P<0.05）。结论;：儿科常见的神经系统疾病严重危害儿童健康，因 此，根据不同疾病的表现形式采取针对性措施进行治疗，可有效提升患儿精神状态及运动功能评分。 【关键词】儿科;神经系统疾病;临床表现 【中图分类号】R748;;;;;;【文献标识码】B; ;;;;【文章编号】1672-3783（2019）07-0127-02 神经系统疾病属于神经功能障碍的一种，指的是因相关原因导致中枢神经系统出现病变，患者出现意识、感觉偏差。神经系统疾病的致病机理较为复杂，但临床大部分学者认为遗传、感染以及营养障碍是导致儿童出现神经系统疾病的主要原因[1]。癫痫、先天性脑积水等都是儿科常见的神经系统疾病类型。因疾病类型的差异，其临床表现也有所差异[2]。如患儿得不到及时治疗，不仅会严重影响儿童的生活质量，还会给患儿家庭带来经济和心理上的极大负担。本次研究为探析不同神经系统疾病的临床表现和治疗方式，选取2018年2月-2019年2月间我院儿科接收的患有神经系统疾病患儿共322例进行实验研究，现有如下报道。 1 资料与方法 1.1 一般资料 2018年2月-2019年2月间我院儿科接收的患有神经系统疾病患儿共322例进行实验研究，男性191例，平均年龄（6.27±3.27）岁，女性131例，平均年龄（7.15±2.96）岁;排除患 有肝肾疾病患儿及家属不配合此次研究患儿。
儿内科(医学高级)：十神经肌肉系统疾病考考试 考试时间：120分钟 考试总分：100分 遵守考场纪律，维护知识尊严，杜绝违纪行为，确保考试结果公正。 1、填空题 化脑常见的致病菌有___________________、___________________及___________________。新生儿及小婴儿化脑常见的致病菌有___________________和___________________。 本题答案： 2、判断题 小婴幼儿化脑，最应注意的体征是巴氏征。( ) 本题答案： 3、判断题 肌张力低下型脑瘫患儿肢体松软，腱反射消失。( ) 本题答案： 4、多项选择题 需与急性感染性多神经根炎鉴别的疾病有( )A ．脊髓灰质炎 B ．急性脊髓炎 C ．脊髓肿瘤 D ．急性脑干炎 E ．肠道病毒感染所致的急性弛缓性瘫痪 本题答案： 5、单项选择题 癫痫持续状态时首选哪种药物是( )A ．氯丙嗪 B ．10%水合氯醛 姓名：________________ 班级：________________ 学号：________________ --------------------密----------------------------------封 ----------------------------------------------线----------------------
C．地西泮 D．苯妥英钠 E．苯巴比妥钠 本题答案： 6、单项选择题 女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。 1周后再发作2次，发作呈四肢抽动，神志不清，头颅CT检查正常。治疗药物首选的是( )A．地西泮口服 B．乙琥胺糖浆口服 C．丙戊酸钠口服 D．乙酰唑胺口服 E．氯丙嗪口服 本题答案： 7、判断题 癫痫持续状态首选地西泮止惊。( ) 本题答案： 8、判断题 金黄色葡萄球菌脑膜炎选用青霉素抗炎为主。( ) 本题答案： 9、填空题 引起化脑的肠道革兰氏阴性杆菌以___________________最多见。 本题答案： 10、单项选择题 13岁男孩，诊断为复杂部分性癫痫，经卡马西平治疗后，已1年半未发作。下一步应该( )A．行血药浓度测定 B．重复脑电图检查 C．按原量继续服卡马西平 D．该药可以逐渐减量 E．停服卡马西平
中国康复理论与实践2018年9月第24卷第9期Chin J Rehabil Theory Pract,Sep.,2018,Vol.24,No.9https://www.doczj.com/doc/f85031420.html, DOI :10.3969/j.issn.1006-9771.2018.09.010·综述· 神经肌肉病运动功能评估量表的应用进展陈土容，黄美欢，曹建国 深圳市儿童医院康复科，广东深圳市518038 通讯作者：曹建国。E-mail:caojgsz@https://www.doczj.com/doc/f85031420.html, 基金项目：深圳市残疾人综合服务应用研究(No.JB2017-16-3) 摘要 神经肌肉病(NMD)是一组以运动功能障碍为主要临床特征的遗传性和获得性疾病。尚无统一的标准化运动 功能评估工具。在应用较广泛的评估工具中，运动功能测试适用于所有NMD ，北极星移动评估量表和上肢功能 测试适用于杜氏肌营养不良症，汉默史密斯功能运动量表、费城儿童医院神经肌肉疾病评估量表和上肢模块测 试适用于脊髓性肌萎缩症。 关键词神经肌肉病；运动功能；评估；综述 Advance of Motor Function Measurements Applied in Neuromuscular Diseases (review) CHEN Tu-rong,HUANG Mei-huan,CAO Jian-guo Department of Rehabilitation,Children's Hospital of Shenzhen,Shenzhen,Guangdong 518038,China Correspondence to CAO Jian-guo.E-mail:caojgsz@https://www.doczj.com/doc/f85031420.html, Supported by Research on Shenzhen Comprehensive Services Application for the Disabled (No.JB2017-16-3) Abstract Neuromuscular disease (NMD)is a group of hereditary or acquired myopathy typically manifested as motor dysfunc- tion.There is still no consensus in the standardized tools for evaluation of motor function.Among the tools widely used, Motor Function Measure can be used in all kinds of NMD,while North Star Ambulatory Assessment and Performance of the Upper Limb can be for Duchenne muscular dystrophy,and Hammersmith Functional Motor Scale,the Children's Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders and Upper Limb Module for spinal muscular atrophy. Key words :neuromuscular disease;motor function;evaluation;review [中图分类号]R746[文献标识码]A [文章编号]1006-9771(2018)09-1043-05 [本文著录格式]陈土容，黄美欢，曹建国.神经肌肉病运动功能评估量表的应用进展[J].中国康复理论与实践,2018,24(9):1043-1047. CITED AS :Chen TR,Huang MH,Cao JG.Advance of motor function measurements applied in neuromuscular diseas- es (review)[J].Chin J Rehabil Theory Pract,2018,24(9):1043-1047. 神经肌肉病(neuromuscular disease,NMD)是一组以运动功 能障碍为主要临床特征的遗传性和获得性疾病，总体发病率约 为1/3500[1-2]。NMD 病变一般发生在运动神经元、周围神经、 神经肌肉接头和骨骼肌等部位，肌肉活检结果通常为肌营养不 良或神经源性肌萎缩[2-3]。此类疾病常导致进行性肌无力和肌萎缩，导致严重肢体功能障碍，降低生活质量。运动功能障碍是NMD 的核心症状，标准化的运动功能评估工具可为临床决策提供可靠且客观的数据。但由于NMD 涉及的年龄范围较广，不同发病年龄病情严重程度不同，目前国际上尚未形成统一的评估标准。肌力、关节活动度、6分钟步 行试验(6-minute Walk Test,6MWT)、从仰卧位站起计时测试、 四阶梯试验和10米步行/跑步测试等评估指标内容比较单一，无法综合评估NMD 患者整体运动功能情况[4-5]。国际上常用的NMD 运动功能评估量表主要有神经肌肉病的运动功能测试(Motor Function Measure,MFM)、北极星移动评估量表(North Star Ambulatory Assessment,NSAA)、汉默史密 斯功能运动量表(Hammersmith Functional Motor Scale, HFMS)、费城儿童医院神经肌肉疾病评估量表(Children's Hos- pital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders, CHOP INTEND)、上肢功能测试(Performance of Upper Limb, PUL)和上肢模块测试(Upper Limb Module,ULM)。作者简介：陈土容(1993-)，女，汉族，广东湛江市人，治疗师，主要从事儿童康复。通讯作者：曹建国(1965-)，男，汉族，山西长子县人，硕士，主任医师，主要研究方向：儿童康复。 --1043
临床三基训练妇产科及儿科小儿内科学神经与肌肉系统疾病 (总分：30.00，做题时间：60分钟) 一、(一)选择题 (总题数：7，分数：7.00) 1.关于神经系统发育的说法，下述哪一项错误 （分数：1.00） A.出生时神经细胞的数目已与成人相同 B.3岁时神经细胞已基本分化完成 C.神经纤维4岁时完成髓鞘化 D.大脑皮质的发育较丘脑发育晚 E.1岁儿童Babinski征阳性一般属病理现象√ 解析： 2.对于新生儿化脓性脑膜炎，下述哪一项临床表现不常见 （分数：1.00） A.发热或体温不升 B.吐奶、拒食 C.眨眼、凝视、呼吸不规则 D.前囟饱满、颅缝增宽 E.脑膜刺激征明显√ 解析： 3.儿童化脓性脑膜炎并发症应除外 （分数：1.00） A.脑性低钠综合征 B.脑室管膜炎 C.脑积水 D.脑室内出血√ E.硬脑膜下积液 解析： 4.瑞氏综合征脑脊液的检查特点为 （分数：1.00） A.细胞数增加 B.压力升高√ C.氯化物降低 D.蛋白增高 E.糖降低 解析： 5.2岁半男性患儿，流涕、咳嗽伴发热半天，就诊途中抽搐一次，持续约1—2分钟自行缓解。查体：体温39℃，意识清，咽充血，颈部无抵抗，克氏征、布氏征阴性。患儿最可能的诊断及进一步检查分别为 （分数：1.00） A.颅内感染，腰穿检查 B.中毒性脑病，做血培养 C.Reye综合征，查肝功能和腰穿 D.癫痫发作，即刻预约脑电图检查 E.上呼吸道感染、热性惊厥，必要时1周后查脑电图√ 解析： 6.生后2周的足月新生儿，近3天鼻塞、拒食、吐奶、易激惹，并时有眨眼、屏气、四肢划船样动作，其出生时无产伤、窒息史，体检：体温36℃、面色灰暗、眼神呆滞、前囟紧张、颈强阴性，其诊断最可能是（分数：1.00）
第十章神经系统疾病 学习要点 1. 儿童脑、脊髓发育特点及正常脑脊液特点。 2. 化脓性脑膜炎的病因、临床表现、并发症、脑脊液特点及治疗原则。 3. 病毒性脑膜炎、脑炎的临床表现、诊断和治疗原则。 4. 常见癫痫发作的临床特点、癫痫的药物治疗及癫痫持续状态的抢救措施。 5. 脑性瘫痪的病因、基本临床表现和处理原则，注意缺陷多动障碍的概念、临床表现及治疗原则。 第一节儿童神经系统解剖生理特点 一、解剖特点 （一）脑 小儿神经系统发育最早，速度亦快。脑是由胚胎时期的神经管发育而成。神经管形成于孕3?4周。出生时脑重量为300?400g,相当于体重的1/8?1/9 ,6个月时可达700g左右，1岁时约为900g左右，相当于成人脑重（约为1500g）的60%。15个月小脑大小接近成人。新生儿的脑在大体形态上与成人无显著差别,已有主要的沟和回,但脑沟较浅、脑回较宽, 随着年龄的增长逐渐加深、增厚。新生儿大脑皮质细胞数目已与成人相同,不再增加,以后主要变化是脑细胞的增大和分化, 以及功能逐渐成熟与复杂化。皮质发育在6个月时接近成人。皮层细胞的分化从胎儿5个月开始,逐渐形成分层结构；到3岁时,皮层细胞分化大致完成, 8 岁时接近成人。 新生儿出生时, 已建立神经元之间的突触联系, 视、听等主要的神经传导通路已经存在。婴幼儿期神经髓鞘形成不完全,故神经冲动传导慢,而且易泛化,不易形成明显的兴奋灶。神经髓鞘的形成,因不同神经而先后不同。脊髓神经髓鞘在胎儿4个月时开始形成, 3岁时 完成髓鞘化；锥体束在胎儿5?6个月开始形成,生后2岁完成；皮质的髓鞘化则最晚。 新生儿皮质下中枢（如丘脑、苍白球）的功能已比较成熟,初生婴儿的活动主要由皮质下系统调节, 随着大脑皮质发育成熟, 运动逐渐转为由大脑皮质中枢调节。脑干在出生时已发育良好,呼吸、循环、吞咽等维持生命之中枢功能已发育成熟。 （二）脊髓脊髓出生时结构和功能已较完善, 2 岁时结构接近成人。小儿脊髓相对较长,新生儿及
三基培训考试儿科学神经肌肉系统疾病 (总分：61.00，做题时间：60分钟) 一、 第三章儿内科基础知识与基础理论 (总题数：1，分数：0.00) 二、名词解释(总题数：6，分数：6.00) 1.癫及癫持续状态 （分数：1.00） __________________________________________________________________________________________ 正确答案：(癫及癫持续状态：为一过性的脑功能异常，脑细胞群阵发性、反复性的异常放电导致各种类型的反复发作。一次癫发作持续30分钟以上，或连续频繁发作30分钟以上、发作间期意识不能恢复的情况为癫持续状态。) 解析： 2.脑性瘫痪 （分数：1.00） __________________________________________________________________________________________ 正确答案：(脑性瘫痪：发生在小儿早期的非阵发性、非进行性的中枢性随意肌功能障碍。多由于出生前、出生时和生后一段时间内脑损伤所致。) 解析： 3.Reye综合征 （分数：1.00） __________________________________________________________________________________________ 正确答案：(Reye综合征：以急性脑病合并肝脂肪变性为特点的综合征，临床表现主要包括呕吐、进行性意识障碍、惊厥、肝脏肿大等。) 解析： 4.West综合征 （分数：1.00） __________________________________________________________________________________________ 正确答案：(West综合征：小儿癫综合征的一种特殊类型，1岁以内发病，特点为反复点头痉挛样发作，精神运动发育迟滞，脑电图高峰节律紊乱。) 解析： 5.Lennox-Gastaut综合征 （分数：1.00） __________________________________________________________________________________________ 正确答案：(Lennox-Gastaut综合征：小儿癫综合征的一种特殊类型，2~5岁发病，表现为频繁的、形式多样的癫发作，脑电图多见慢棘慢波，智力发育落后。) 解析： 6.注意力缺陷多动症 （分数：1.00） __________________________________________________________________________________________ 正确答案：(注意力缺陷多动症：以多动、注意力不集中为特点的儿童心理行为障碍。) 解析： 三、填空题(总题数：11，分数：11.00) 7.化脓性脑膜炎常见的致病菌包括 1 、 2 及 3 。 （分数：1.00）