神经病学名词解释整理
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神经病学名词解释整理
1. 感觉过敏（hｙpｅresｔhｅsｉa)：①轻微的刺激即引起强烈的感觉②因对触觉、痛觉的敏感性↑或感觉阈↓引起
2. 感觉过度(hypｅrpathiａ)：①刺激阈↑与反应时间延长,刺激须达很强程度才有感觉,刺激后需经一潜伏期才能感到强烈、定位不明确的不适感②患者不能辨明刺激的部位、性质与强度③可感刺激点向四周扩散并有“后作用”,即持续一段时间后才消失。
3．感觉异常（paresthｅsｉa)：①没有外界刺激而发生的感觉异常②例如麻木感、蚁走感、触电感、针刺感等。
4. 放射痛(ｒａｄｉaｔing paｉn)：①神经根或神经感受病变刺激时,疼痛除出现在刺激部位外,尚沿该受累感觉神经扩散到其支配区②如后根受肿瘤压迫时引起的神经根痛，腰骶神经根受脱出的椎间盘压迫时引起的坐骨神经痛等。
5. 牵涉痛(rｅferrｅd paiｎ）:①内脏病变时同罹病内脏相当的脊髓节段所支配的体表部分也发生疼痛②如心绞痛时引起左胸及左上肢内侧疼痛等。
6. 灼性神经痛（causalgｉa):①一种烧灼样的强烈疼痛②常见于正中神经或胫神经不完全损伤的患者,患者常用冷水浸泡患肢以减轻疼痛③交感神经传出纤维与无髓鞘的Ｃ纤维形成假突触,发生短路。
7．幻肢痛（phantom liｍb pain):已经截肢的残端发生疼痛。
8. 闪电痛(liｇhtening pain)：①最多见于脊髓痨患者，胸段及腰骶段后根受累，下肢发作性短暂性触电样剧痛②若伴有支配内脏的神经损害而出现内脏功能的障碍称为危象。胃危象最为常见。
9. 失联络(diａｓchｉｓiｓ）:①中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时消失②例如脑休克（内囊出血→对侧偏瘫、深浅反射↑）、脊髓休克等③断联期过后,受损组织的功能缺损症状和释放症状会逐渐出现。
10.核间性眼肌麻痹：由于内侧纵束联系一侧展神经核与另一侧司内直肌运动的动眼神经亚核；内侧纵束受损,使两眼球水平同向运动（侧向凝视);内侧纵束的上行束或下行束受损时眼球水平侧向（同向）凝视就有困难；①一侧内侧纵束上行纤维受损，造成前核间眼肌麻痹。表现为双眼侧向（水平)注视时，同侧眼球可以外展(可伴有眼震)，对侧眼球不能内收,但两眼内直肌的内聚运动正常②一侧内侧纵束下行纤维受损,造成后核间眼肌麻痹。表现为双眼侧向（水平）注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收。
11. 折刀样强直（ｃｌａsp-ｋnife rｉgiｄity）：①瘫痪肢体的肌张力↑呈痉挛状态称为痉挛性瘫痪②体检可感觉肌张力类似“折刀”样改变,即在被动运动开始时阻力较大，终末时突感减弱,也称折刀样强直④见于锥体束损害。
12. 肌强直（riｇｉdｉty)：由于一个紧接一个连续运动冲动,干扰肌肉松弛，导致肌肉持续性的收缩。其中，锥体外系性肌张力增强表现为伸肌和屈肌都增强。
13. 铅管样强直(ｌeａｄpipe ｒigidiｔy）:①锥体外系性肌张力增强是伸肌和屈肌俱增强
②铅管样强直指在做被动运动检查时,增强的肌张力始终保持一致，像弯曲软铅管样的感觉。1４．齿轮样强直(ｃogwheel rigidity）:①锥外肌张力↑是伸肌和屈肌俱↑②肌强直兼有震颤者,当伸屈肢体时可感在均匀阻力上出现断续的停顿。
１5. 静止性震颤(static trｅmor）：①震颤出现于肢体处于静止状态时,随意运动时↓或，入睡后消失，情绪激动时加重②因肢体促动肌与拮抗肌节律性交替收缩(4~6/s）引起,手指节律性震颤形成搓丸样动作，重者头部、下颌、舌头及四肢均可震颤③多一侧上肢远端开始,后扩展至同侧下肢及对侧肢体④常为帕金森病的首发症状。
16. 舞蹈样动作（choｒｅiｃmｏvement):①迅速多变、无目的、无规律、不对称、运动幅度大小不等的不自主动作②可发生于面部、肢体及躯干③自主运动或情绪激动时加重,安静时减轻，入睡后消失④常见于风湿性舞蹈症或亨廷顿病。
１7. 手足徐动(ａthetｏsis）:①指划动作,是手指或足趾间歇、缓慢、扭曲、蚯蚓蠕动样的伸展动作，直至呈现各种奇异姿态,这些动作和姿势位置不能维持和固定②肢体远端肌张力呈游走性时高时低,又称变动性痉挛③常见于纹状体大理石样变性、肝豆状核变性、胆红素脑病等。
1８. 扭转痉挛(tｏｒsiｏn spasm):①也称畸形性肌张力障碍,是躯干的徐动症②特点同手足徐动症,是围绕躯干或躯体长轴的缓慢扭转性或呈螺旋形旋转的不自主运动③可为原发性，而症状性者见于肝豆状核变性及吩噻嗪类、丁酰苯类或左旋多巴等药物。
1９. 偏侧投掷运动(hemｉballiｓmus):①一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动，类似舞蹈样,运动幅度大②是因对侧丘脑底核损害或其与纹状体的传导路径病变引起。
２０. 抽动症（tiｃ）：①固定或游走性的单个或多个肌肉的快速收缩动作（如挤眉、眨眼、歪唇、耸肩等) ②可由基底节病变引起，也可为精神因素所致或药物引起的运动障碍。21. 龙贝格征（Romberg ｓigｎ）：①即闭目难立征②小脑病变时,主动肌、拮抗肌、协同肌及固定肌等四组肌肉的协调功能发生障碍,而出现共济失调（如站立不稳、摇晃欲倒等) ③嘱患者两足并拢站立，两手向前平伸，观察有无摇摆不稳或倾倒的现象,并注意睁眼与闭眼的区别（感觉性共济失调睁眼是摇摆但不倾倒，但闭眼时极度不稳而倾倒；小脑性共济失调差异不大）。
22. 辨距不良(dysｍetria）:①小脑病变引起共济失调,主动肌、拮抗肌、协同肌及固定肌等四组肌肉协调功能发生障碍,导致对运动距离、速度及力量估计能力丧失而发生辩距不良②患者动作过度,检查时发现指鼻/跟膝胫/轮替试验等不正确/不灵活/笨拙反应，且写字常过大。
23. 巴宾斯基征(Babinski sign）:①当锥体束受损后，刺激足底外侧引起拇指背屈和其他足趾扇形散开②重要的病理性反射，锥体受损的特征性反射，也称病理性趾反射或拇指背屈征③１y内婴儿出现此征可为正常。
24．霍夫曼征（Hoffｍａnn ｓｉgn):①左手托患者腕部，以右手食指和中指夹住患者的中指,用拇指向下弹拨患者中指的指甲,如患者拇指和其他手指掌屈,即为阳性②反射活跃的正常人可出现两侧霍夫曼征,也可提示高颈段锥体束受累的体征。
25. 总体反射(mass ｒefｌex）：①脊髓自动反射，病理反射的一种②脊髓完全横贯性损害,与大脑脱离关系③刺激下肢任何部位，双下肢立即缩回,伴腹肌收缩,大小便排空，病变水平以下充血、竖毛。
26. 运动性失语（motor aphasiａ):①前语言区②无咽喉／舌肌瘫痪但不能言语或只能讲一两个简单的字；能理解别人言语及文字而难以读出，电报式表达但用词常不错。
27. 感觉性失语（seｎsory ａphasia):①后语言区②发音正常但不能理解别人及自己的言语，模仿讲话的能力也减退,患者严重言语缺陷但无内省力。
２8. 命名性失语(nｏmiｎaｌapｈasiａ):①顶叶后下部、角回附近言语形成区②称呼物体名称的能力丧失但能表述如何使用该种物件;患者能辨明别人讲述某物名称是否正确但自我表述经常错误。
29. 传导性失语（conｄｕcｔion aphasia)：①额、顶、颞叶深部弓形纤维的阻断,特别是岛叶附近病变②特征为复述困难。
30. 失读（alexia）：①左侧缘上回附近病变②不失明但对视觉性符号的认识能力丧失,不识词句。图画。常与失写同时存在。
３１. 失写(ａgraphiａ):①左侧或主侧额中回后部②无手部肌肉瘫痪但书写不能，抄写能力保存。
32. 失用症（ａpraxｉa):①左侧大脑半球广泛病变（右利手者)②肢体无瘫痪、感觉障碍及共济失调但不能准确完成有目的的动作，对所出示的物品虽能认识但不能应用。
33.Wallenbｅｒg综合征:又称延髓背外侧综合征。见于椎动脉、小脑后下动脉或外侧延髓动脉阻塞的外侧延髓和小脑后下部分缺血性损害。主要表现为前庭核、舌咽、迷走神经、三叉神经脊束核、小脑下脚、小脑皮质束、下行交感神经束、脊丘束损害。
34. Ejeriｎe综合征:又称延髓内侧综合征。延髓椎体部、内侧丘系、舌下神经受损。对侧中枢性偏瘫、同侧舌肌瘫痪、对侧深感觉障碍。
35. Millaｒｄ-Ｇｕbler综合征:又称脑桥腹下部综合征。破坏同侧展神经、面神经和锥体束，引起同侧展神经麻痹、同侧周围性面瘫和对侧中枢性偏瘫。也可能有对侧偏深感觉障碍（内侧丘系和脊丘束受损)。
36．闭锁综合征（ｌocked-in ｓｙｎｄｒoｍｅ):①见于双侧脑桥基底部损害，双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损而出现两侧中枢性偏瘫②除中脑支配的眼球运动尚存在外，病人丧失任何运动、表达的能力③脑干网状结构和体感觉传导通路未受损，病人的感觉和意识基本正常,只能以眨眼或眼球运动示意。
37. Foville syndroｍｅ综合征：①脑桥内侧部肿瘤破坏同侧展神经、内侧纵束和锥体束
②引起两眼向病灶对侧凝视、病侧面瘫及对侧肢体偏瘫
３5．Wｅbｅr综合征:又称中脑腹侧部综合征。①中脑腹侧及大脑脚底肿瘤破坏同侧动眼N 和锥体束②引起同侧动眼神经麻痹和对侧肢体偏瘫③多小脑幕裂孔疝。
38. Pａrｉnaud综合征:又称中脑顶盖综合征。见于松果体瘤，两侧中脑顶盖受累。双眼垂直运动麻痹，不能向上仰视。若侵及中脑被盖则瞳孔对光反射消失。
39. 脊髓半切综合征(Broｗn-Séquard syndromｅ）：半侧脊髓损害(如髓外肿瘤早期、外伤),损害平面以下同侧中枢性瘫痪、深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。
40.三偏综合征:①内囊病变可引起锥体束全部受损而致对侧偏瘫②如病损波及内囊后肢的后部，阻断传导对侧半身感觉的丘脑皮质束及传导两眼对侧视野的视放射，则可伴有对侧偏身感觉缺失和对侧同向偏盲③内囊病变最常见于脑血管意外。
4１. Ｈoｒner综合征:①一侧眼交感神经麻痹，出现同侧瞳孔缩小、上睑下垂、眼裂凹陷，眼结膜充血及面部无汗②病变可在患侧脑干，颈段脊髓或病侧颈内动脉壁。
42. 去大脑皮质综合征（ｄecorticatｅ synｄromｅ）：①双侧大脑皮质广泛损害,功能丧失而皮质下功能仍保存②常见于严重脑外伤、缺氧或感染后③患者能无意识的睁眼、闭眼或转动眼球但眼球不能随光线或物品而转动,貌似清醒但对外界刺激无反应④有抓握、吸吮、咳嗽等反射,有无意识的吞咽活动,四肢肌张力增高,双侧锥体束征阳性，上肢屈曲,下肢伸直者称为去皮质强直(ｄecｏrticａte rｉgｉdiｔy)。（去大脑强直四肢均为伸性强直) 43．威廉斯环(Wilｌis circlｅ)：①脑底动脉环,是脑底沟通颈内动脉和椎－基底动脉系的动脉环，使两侧大脑半球及一侧大脑半球的前后部有充分供血②由双侧大脑前动脉、颈内动脉、大脑后动脉、前交通动脉和后交通动脉组成③当环的某处血供障碍时，可对脑血液供血发挥调节和代偿作用。
44. 短暂性脑缺血发作(trａnsｉｅｎt ｉsｃhemｉｃ attack, TIA):反复发作的短暂性脑局部血液供应障碍所致的局限性脑功能缺损。症状突起又迅即消失，一般持续数分钟至数十分钟，不超过6h即完全恢复,不留任何后遗症但常反复发作。约有1/3患者在数年内发生完全性脑梗塞。
45. 可逆性缺血性神经功能缺失(revｅrsiｂle iｓchｅmｉc nｅurologic deficit,ＲIND):脑血栓形成的临床类型之一，发病后神经缺失症状较轻,持续24h以上，但可于３周内恢复且不留后遗症。原因是已有梗死为导致不可逆神经功能损害，或侧支循环代偿及时或血栓溶解或伴发的血管痉挛、脑水肿消退。
46. 阿罗瞳孔(Ａｒｇyll－Robｅｒｔson pupil）：由神经梅毒引起。对光反射路径在中脑顶盖前区受损。特征为对光反射消失而辐辏反射存在。
４７. 艾迪生瞳孔(Aｄie ｐｕpiｌ):机制不明。辐辏反射时瞳孔收缩迟缓、下肢深反射消失。
4８．节段性脱髓鞘（sｅgmenｔal ｄemyelinatｉoｎ)：①神经纤维上发生局限性的神经末髓鞘破坏而轴突基本正常,但神经的传导速度可减慢②是比较早期且可迅速逆转的改变③可见于格林－巴利综合征、铅中毒、白喉等引起的周围神经病变。
４9. 脊髓休克(sｐinal shock）：①脊髓完全被切断时，脊髓与高级中枢的联系中断，由于丧失了中枢神经系统高级部位对脊髓的调节,切断面以下的脊髓反射活动完全消失，要经过一段时间才能恢复的现象②主要可表现有肌张力↓肌肉松弛、腱反射消失、节段以下传导束型感觉障碍、尿潴留等，病理反射阴性③休克期过后反射活动逐渐恢复,最早为巴宾斯基征，其次为膝反射，而后屈曲反射。
5０. 开-关现象（on-ｏff phenomenoｎ）:①帕金森病应用L－多巴治疗后的迟发并发症之一②表现为动（开）和不动（关)交替出现的双相现象,患者可在几分钟内肢体、口面部等处的多动突然转变为强直性的不动状态并持续数分钟至1h ③与服药时间和血药浓度无关，处理困难,可试用DA受体激动剂。
51. Jａckson发作（Jaｃkson seiｚure）:①癫痫简单部分发作之一②放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展，表现为抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展，少数可扩散到同侧下肢。
52. 旋转性发作(adversiｖe seizure):①癫痫简单部分发作之一②表现为头、眼、躯干向一侧偏转的发作,偶尔造成全身旋转。
53．姿势性发作(ｐoｓｔural seizurｅ）:①癫痫简单部分发作之一②表现为一侧上肢外展、肘部半屈,伴有向该侧手部注视的发作。
5４. 肌无力危象（myａstｈenia ｃriｓis)：疾病发展、抗胆碱酯酶药用量不足或突然停药引起。患者出现吞咽不能、呼吸困难甚至停止的严重情况。可见瞳孔扩大、唾液少、出汗少等症状。
55. 胆碱能危象(choｌｉｎergic crisｉs)：抗胆碱酯酶药物过量引起。肌无力、瞳孔缩小、大汗、唾液多、肌肉跳动、腹痛、肠鸣音亢进。
56. Goweｒ征：患Ducｈｅｎｎe型肌营养不良的患儿从仰卧位起立时,由于腹肌和髂腰肌无力,必须先翻转为俯卧位,再以双手支持地面和下肢缓慢站起。
神经病学名词解释-
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神经病学Nｅurology 名词解释 ●缺损症状:是指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。 ●刺激症状：是指神经结构受刺激后引起的过度兴奋的表现。 ●释放症状：是指高级中枢受损后,原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。 ●断联休克症状：是指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有 密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。 ●Waｌleｎｂｅrg综合征:即延髓背外侧综合征。表现为：①眩晕、恶心、眼震；②病灶 侧软腭、咽喉肌瘫痪（吞咽困难、构音障碍)；③病灶侧共济失调;④Ｈoｒner综合征(单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂，同侧额部无汗）；⑤交叉性感觉障碍(同侧面部痛温觉缺失,对侧偏身痛温觉缺失),常见于椎－基底动脉缺血。 ●闭锁综合征:即去传出状态，双侧脑桥基底部病变。表现为双侧中枢性瘫痪,只能以眼球 上下运动或瞬目示意,不能说话,双侧面瘫，四肢全瘫,但意识清醒，语言理解能力无障碍。 ●Ｗeber综合征：又称大脑脚综合征,损伤动眼神经和锥体束。表现为病灶侧除外直肌和 上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大,对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪。 ●Ｂrowｎ-Ｓｅｑuard综合征:即脊髓半切综合征。表现为病变节段以下同侧上运动神经 元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍。 ●Milｌard-Gubｌｅr综合征：即脑桥腹外侧综合征，主要累及展神经、面神经、锥体束、 脊髓丘脑束和内侧丘系,表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫,对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍。 ●一个半综合征:脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束 同时受累,表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展,对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展。 ●上运动神经元：即锥体系统，包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞及其轴突组成的皮 质脊髓束和皮质脑干束。功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元,并控制和支配其活动，损伤后可产生中枢性瘫痪（痉挛性瘫痪)。 ●下运动神经元：包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的轴突,是接受锥体系统、 锥体外系和小脑系统冲动的最后通路,是冲动到达骨骼肌的唯一通路，损伤可产生周围性瘫痪（迟缓性瘫痪）。 ●去皮质综合征：因双侧皮质广泛受损导致皮质功能减退或丧失,皮质下功能仍保留。表 现为意识丧失，对外界刺激无反应,反射存在，四肢肌张力增高，双侧锥体束征阳性，姿势呈去皮质状态(上肢屈曲内收，下肢伸直、足屈曲)。 ●真性球麻痹:即延髓麻痹，是一侧或双侧舌咽、迷走神经下运动神经元受损引起唇、腭、 舌和声带麻痹或肌肉无力导致声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失。 ●假性球麻痹：是指当双侧皮质脊髓束损伤时出现的构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在 的现象。 ●Bｒｏca失语：即运动性失语。由优势半球额下回后部病变引起,表现为口语表达障碍, 非流利，口语理解能力相对保留，有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍。 ●Ｗeｒnicke失语:即感觉性失语。由优势半球颞上回后部病变引起，表现为严重听理解 障碍，听觉正常,表达流利但难以理解,言语混乱，有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍。 ●晕厥：由于大脑半球及脑干血液供应减少,导致伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失,常 在白天、站立时发作。
神经病学Neurology 名词解释 ●缺损症状：是指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。 ●刺激症状：是指神经结构受刺激后引起的过度兴奋的表现。 ●释放症状：是指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。 ●断联休克症状：是指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有 密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。 ●Wallenberg综合征：即延髓背外侧综合征。表现为：①眩晕、恶心、眼震；②病灶侧 软腭、咽喉肌瘫痪（吞咽困难、构音障碍）；③病灶侧共济失调；④Horner综合征（单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂，同侧额部无汗）；⑤交叉性感觉障碍（同侧面部痛温觉缺失，对侧偏身痛温觉缺失），常见于椎-基底动脉缺血。 ●闭锁综合征：即去传出状态，双侧脑桥基底部病变。表现为双侧中枢性瘫痪，只能以眼 球上下运动或瞬目示意，不能说话，双侧面瘫，四肢全瘫，但意识清醒，语言理解能力无障碍。 ●Weber综合征：又称大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束。表现为病灶侧除外直肌 和上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大，对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪。 ●Brown-Sequard综合征：即脊髓半切综合征。表现为病变节段以下同侧上运动神经元 瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。 ●Millard-Gubler综合征：即脑桥腹外侧综合征，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊 髓丘脑束和内侧丘系，表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫，对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍。 ●一个半综合征：脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束 同时受累，表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展。 ●上运动神经元：即锥体系统，包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞及其轴突组成的皮 质脊髓束和皮质脑干束。功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制和支配其活动，损伤后可产生中枢性瘫痪（痉挛性瘫痪）。 ●下运动神经元：包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的轴突，是接受锥体系统、 锥体外系和小脑系统冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路，损伤可产生周围性瘫痪（迟缓性瘫痪）。 ●去皮质综合征：因双侧皮质广泛受损导致皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保留。表 现为意识丧失，对外界刺激无反应，反射存在，四肢肌张力增高，双侧锥体束征阳性，姿势呈去皮质状态（上肢屈曲内收，下肢伸直、足屈曲）。 ●真性球麻痹：即延髓麻痹，是一侧或双侧舌咽、迷走神经下运动神经元受损引起唇、腭、 舌和声带麻痹或肌肉无力导致声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失。 ●假性球麻痹：是指当双侧皮质脊髓束损伤时出现的构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在 的现象。 ●Broca失语：即运动性失语。由优势半球额下回后部病变引起，表现为口语表达障碍， 非流利，口语理解能力相对保留，有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍。 ●Wernicke失语：即感觉性失语。由优势半球颞上回后部病变引起，表现为严重听理解 障碍，听觉正常，表达流利但难以理解，言语混乱，有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍。 ●晕厥：由于大脑半球及脑干血液供应减少，导致伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失，
1．上运动神经元锥体系：包括上、下两个运动神经元。上运动神经元胞体主要位于大脑皮质躯体运动中枢的锥体细胞，这些细胞的轴突组成下行的锥体束，下行至脊髓的称皮质脊髓束，至脑干运动神经核的纤维为皮质核束。上运动神经元损伤可引起痉挛性瘫痪，肌力增高，深反射亢进，可出现病理反射，早期不出现肌萎缩。 2．下运动神经元：下运动神经元胞体位于脑干脑神经运动核和脊髓前角运动细胞，它们的轴突分别组成脑神经和脊神经，支配全身骨骼肌的随意运动。下运动神经元受损时，出现弛缓性瘫痪，肌力降低、肌萎缩，深反射消失。 3．视神经萎缩（optic atrophy）：是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变，致使视神经全部变细的一种形成学改变，为病理学通用的名词，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。 4．一个半综合征（one-and-a-half syndrome）：又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧视中枢（外展旁核）及双侧侧纵束同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能收，向病灶对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能收，两眼聚运动仍正常。 5．帕里诺综合征（Parinaud综合征）：又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍，累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。 6．阿－罗瞳孔（Argyell-Robertson瞳孔)：发生在神经梅毒病人中，在半数左右的脊髓痨或者麻痹性痴呆病人中出现，主要是瞳孔缩小、光反射消失、而调节反射存在（调节反射是在看东西有远向近时，两眼向中间辐辏、瞳孔缩小）。 7．艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，其临床意义不明。表现一侧瞳孔散大，只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大。调节反射也缓慢出现喝缓慢恢复。多见于中青年女性，常伴四肢腱反射消失（下肢明显）。若伴节段性无汗和直立性低血压等，称为艾迪综合征（Adie syndrome）。 8．膝状神经节损害时表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍、可伴有听觉过敏、耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，称亨特综合征（Hunt Syndrome）。 9．华勒变性：是指神经纤维受各种外伤断裂后，远端神经纤维发生的一系列变化。断端远侧的轴突由于得不到胞体的营养支持，只能生存几天，以后很快发生变性、解体。残骸由施万细胞和巨噬细胞吞噬清除。断端近侧的轴突和髓鞘可有同样变化，但仅破坏l～2个郎飞结即停止。轴突断裂的胞体发生一系列改变（如染色质分解）准备修复断裂的轴突。靠近胞体的轴突断裂也可以使细胞体坏死。 10．三叉丘系：传导头面部皮肤、黏膜的痛、温、触觉。起于三叉神经脊束核（痛温觉）和三叉神经脑桥核（触觉），交叉至对侧组成三叉丘系，位于侧丘系外方上行，止于背侧丘脑腹后侧核。 11．薄束、楔束：薄束、楔束位于脊髓白质后索，传导同侧的躯干、四肢的本体感觉和精细触觉。其神经元胞体位于脊神经节，其中第四胸节以下的形成薄束，来自胸4以上的组成楔束，向上分别止于薄束核和楔束核。 1．脑卒中：是指由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合症 2．短暂性脑缺血发作：是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺损或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10~20分钟，多在1小时缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学检查无责任病灶。 3．闭锁综合症：是指基底动脉的脑桥支闭塞致双侧脑桥基底部梗死。 4．腔隙性梗死：是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压基础上，血管比发生病变，最终管腔闭塞。导致缺血性微梗死，缺血，坏死和液化的脑组织由吞噬细胞移走形成空腔，故称腔隙性梗死。 5．蛛网膜下腔出血：是指脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的一种临床综合症。 1．运动神经元病：是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前脚细胞，脑干后组运动神经元，皮质椎体细胞及椎体束的慢性进行性变性病。 2．额颞叶痴呆：指一组与额颞叶变性有关，以明显的人格，行为改变和认知障碍为特征的非阿尔茨海默病痴呆综合征。 3．路易体痴呆：指一种神经系统变性疾病，临床主要表现为波动性认知障碍，帕金森综合征和以视幻觉为突出代表的精神症状。 4．血管性痴呆：指包括缺血性或出血性脑血管疾病或者是心脏和循环障碍引起的低血流灌注所致的各种临床痴呆，Hachinshi缺血评分量表》7分。 5．多系统萎缩：指一组成年期发病，散发性神经系统变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调，自主神经功能不全和帕金森综合征等症状。 1．中枢神经系统脱髓鞘疾病：是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。
古茨曼综合症：Gertmann 为优势侧角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症），手指失认，左右辨别不能（左右失认症），书写不能（失写症），有时伴失读 脊髓压迫症：是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合症，随病变进展出现脊髓半切综合症和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管不同程度受累 缺血半暗带：位于急性脑梗死灶周围，其仍存在侧支循环，可获得部分血液供应，尚有大量可存活的脑神经元，如果血流迅速恢复，使脑功能改善，损伤仍然可逆，脑神经仍可存活并恢复功能 痴呆：是由于脑功能障碍而产生的获得性，持续性智能损害综合症，可由脑退行性改变（AD，额颞叶变性等）引起，也可由其他原因（脑血管病，外伤，中毒等）导致。 癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性，短暂性，重叠性，刻板性的特点 短暂性脑缺血发作 TIA：是指因脑血管病变引起的短暂性，局限性功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10~20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学（CT MRI）检查无责任病灶 脊髓休克：由于脊髓横贯性损害，出现损害平面以下弛缓性瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱，病理反射阴性及尿潴留，一般持续2~4周 重症肌无力：MG 是一种神经—肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由于神经—肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻 眩晕：是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真，产生旋转，倾倒及起伏等感觉 晕厥：是由于大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失，可很快恢复 扳机点，触发点：患三叉神经痛时，患者口角，鼻翼，颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指—腕部—前臂—肘—口角—面部逐渐发展 脊髓半切综合症：脊髓半侧损害，亚纶引起病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪，深感觉障碍，精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍 再灌注损伤：脑血流的再通超过了再灌注时间窗，则脑损伤继续加剧 贝尔征：由于面神经瘫，眼轮匝肌无力，闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜，见于面神经炎 意识障碍：中枢对刺激作出应答的能力减退或消退，包括觉醒度下降，表现为嗜睡，昏睡，昏迷，以及意识内容变化，表现为意识模糊，谵妄 开关现象：症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动，开期常伴异动症，与服药时间，血浆药物浓度无关，处理困难 肌无力危象：呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，吉兰—巴雷综合症GBS临表：1、感染、接种史，急性或亚急性起病2、四肢对称性驰缓性瘫，呼吸肌麻痹3、未梢型感觉障碍，主观重于客观4、脑神经麻痹：常见双侧面神经瘫，其次是延髓麻痹5、自主神经症状：多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等6、腱反射减低或消失 治疗：1血浆置换 2免疫球蛋白静脉注射 3皮质类固醇 4抗生素 5辅助呼吸 6对症治疗并预防并发症 重症肌无力辅助检查：1血，尿，脑脊液检查正常，常规肌电图检查基本正常，神经传导速
生物化学名解解释 1、肽单元（peptide unit）:参与肽键的6个原子Cα1、C、O、N、H、Cα2位于同一平面,Cα1和Cα2在平面上所处的位置为反式构型，此同一平面上的6个原子构成了肽单元，它是蛋白质分子构象的结构单元。Cα是两个肽平面的连接点，两个肽平面可经Cα的单键进行旋转，N—Cα、Cα—C是单键，可自由旋转。 2、结构域（domain）:分子量大的蛋白质三级结构常可分割成1个和数个球状或纤维状的区域，折叠得较为紧密，具有独立的生物学功能，大多数结构域含有序列上连续的100—200个氨基酸残基，若用限制性蛋白酶水解，含多个结构域的蛋白质常分成数个结构域，但各结构域的构象基本不变。 3、模体（motif)：在许多蛋白质分子中，二个或三个具有二级结构的肽段，在空间上相互接近，形成一个特殊的空间构象。一个模序总有其特征性的氨基酸序列，并发挥特殊功能，如锌指结构。 4、蛋白质变性(denaturation)：在某些物理和化学因素作用下，其特定的空间构象被破坏，也即有序的空间结构变成无序的空间结构，从而导致其理化性质的改变和生物活性的丧失。主要发生二硫键与非共价键的破坏，不涉及一级结构中氨基酸序列的改变，变性的蛋白质易沉淀，沉淀的蛋白质不一定变性。 5、蛋白质的等电点( isoelectric point, pI)：当蛋白质溶液处于某一pH时，蛋白质解离成正、负离子的趋势相等，即成为兼性离子，蛋白质所带的正负电荷相等，净电荷为零，此时溶液的pH称为蛋白质的等电点。 6、酶（enzyme）:酶是一类对其特异底物具有高效催化作用的蛋白质或核酸，通过降低反应的活化能催化反应进行。酶的不同形式有单体酶，寡聚酶，多酶体系和多功能酶，酶的分子组成可分为单纯酶和结合酶。酶不改变反应的平衡，只是通过降低活化能加快反应的速度。（不考） 7、酶的活性中心 (active center of enzymes)：酶分子中与酶活性密切相关的基团在空间结构上彼此靠近，组成具有特定空间结构的区域，能与底物特异结合并将底物转化为产物。参与酶活性中心的必需基团有结合底物，使底物与酶形成一定构象复合物的结合基团和影响底物中某些化学键稳定性，催化底物发生化学反应并将其转化为产物的催化基团。活性中心外还有维持酶活性中心应有的空间构象的必需基团。 8、酶的变构调节 (allosteric regulation of enzymes)：一些代谢物可与某些酶分子活性中心外的某部分可逆地结合，使酶构象改变，从而改变酶的催化活性，此种调节方式称酶的变构调节。被调节的酶称为变构酶或别构酶，使酶发生变构效应的物质，称为变构效应剂，包括变构激活剂和变构抑制剂。 9、酶的共价修饰(covalent modification of enzymes)：在其他酶的催化作用下，某些酶蛋白肽链上的一些基团可与某种化学基团发生可逆的共价结合，从而改变酶的活性，此过程称为共价修饰。主要包括：磷酸化—去磷酸化；乙酰化—脱乙酰化；甲基化—去甲基化；腺苷化—脱腺苷化；—SH与—S—S—互变等；磷酸化与脱磷酸是最常见的方式。 10、酶原和酶原激活(zymogen and zymogen activation)：有些酶在细胞内合成或初分泌时只是酶的无活性前体，必须在一定的条件下水解开一个或几个特定的肽键，使构象发生改变，表现出酶的活性，此前体物质称为酶原。由无活性的酶原向有活性酶转化的过程称为酶原激活。酶原的激活，实际是酶的活性中心形成或暴露的过程。 11、同工酶（isoenzyme isozyme）：催化同一化学反应而酶蛋白的分子结构，理化性质，以及免疫学性质都不同的一组酶。它们彼此在氨基酸序列，底物的亲和性等方面都存在着差异。由同一基因或不同基因编码，同工酶存在于同一种属或同一个体的不同组织或同一细胞的不同亚细胞结构中，它使不同的组织、器官和不同的亚细胞结构具有不同的代谢特征。 12、糖酵解(glycolysis)：在机体缺氧条件下，葡萄糖经一系列酶促反应生成丙酮酸进而还原生成乳酸的过程称为糖酵解（糖的无氧氧化）。糖酵解的反应部位在胞浆。主要包括由葡萄糖分解成丙酮酸的糖酵解途径和由丙酮酸转变成乳酸两个阶段，1分子葡萄糖经历4次底物水平磷酸化，净生成2分子ATP。关键酶主要有己糖激酶，6-磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶。它的意义是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式；某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。 13、糖异生(gluconeogenesis)：是指从非糖化合物（乳酸、甘油、生糖氨基酸等）转变为葡萄糖或糖
神经结构病损后出现的四组症状：即缺损症状、刺激症状、释放症状和断联休克症状。 缺损症状：指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。 刺激症状：指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现。 释放症状：指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。 断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。 交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。 三偏综合征：内囊完全损伤导致病变对侧偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍，常见于脑出血和脑梗塞。 体象障碍是指：患者基本感知功能正常，但对自己身体部位的存在、空间位置和各部分之间的关系认识障碍。表现有自体部位失认、偏侧肢体忽视、痛觉缺失和幻肢症等。多见于非优势半球顶叶病变。 古茨曼综合征(Gerstmann syndrome)：为优势侧角回损害所致，主要表现有：计算不能(失算症)、手指失认、左右辨别不能(左右失认症)、书写不能(失写症)，有时伴失读。 Wallenberg综合征：即延髓背外侧综合征。 表现为：①眩晕、恶心、眼震；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪（吞咽困难、构音障碍）； ③病灶侧共济失调；④Horner综合征（单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂，同侧额部无汗）； ⑤交叉性感觉障碍（同侧面部痛温觉缺失，对侧偏身痛温觉缺失），常见于椎-基底动脉缺血。 Weber综合征：又称大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫。 表现为病灶侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大，对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪。 Millard-Gubler综合征：即脑桥腹外侧综合征，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系，表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫，对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍。
医学院的同学们子名词解释超全！ 短暂性脑缺血发作 TIA：是指因脑血管病变引起的短暂性，局限性功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10~20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学（CT MRI）检查无责任病灶脊髓休克：由于脊髓横贯性损害，出现损害平面以下弛缓性瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱，病理反射阴性及尿潴留，一般持续2~4周 古茨曼综合症：Gertmann 为优势侧角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症），手指失认，左右辨别不能（左右失认症），书写不能（失写症），有时伴失读 脊髓压迫症：是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合症，随病变进展出现脊髓半切综合症和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管不同程度受累 缺血半暗带：位于急性脑梗死灶周围，其仍存在侧支循环，可获得部分血液供应，尚有大量可存活的脑神经元，如果血流迅速恢复，使脑功能改善，损伤仍然可逆，脑神经仍可存活并恢复功能 痴呆：是由于脑功能障碍而产生的获得性，持续性智能损害综合症，可由脑退行性改变（AD，额颞叶变性等）引起，也可由其他原因（脑血管病，外伤，中毒等）导致。 癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性，短暂性，重叠性，刻板性的特点 重症肌无力：MG 是一种神经—肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由于神经—肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻 眩晕：是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真，产生旋转，倾倒及起伏等感觉 晕厥：是由于大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失，可很快恢复 扳机点，触发点：患三叉神经痛时，患者口角，鼻翼，颊部或舌部为敏感区，轻
第一章 1,氨基酸(amino acid):就是含有一个碱性氨基与一个酸性羧基的有机化合物,氨基一般连在α-碳上。 2,必需氨基酸(essential amino acid):指人(或其它脊椎动物)(赖氨酸,苏氨酸等)自己不能合成,需要从食物中获得的氨基酸。 3,非必需氨基酸(nonessential amino acid):指人(或其它脊椎动物)自己能由简单的前体合成 不需要从食物中获得的氨基酸。 4,等电点(pI,isoelectric point):使分子处于兼性分子状态,在电场中不迁移(分子的静电荷为零)的pH值。 5,茚三酮反应(ninhydrin reaction):在加热条件下,氨基酸或肽与茚三酮反应生成紫色(与脯氨酸反应生成黄色)化合物的反应。6,肽键(peptide bond):一个氨基酸的羧基与另一个的氨基的氨基缩合,除去一分子水形成的酰氨键。 7,肽(peptide):两个或两个以上氨基通过肽键共价连接形成的聚合物。 8,蛋白质一级结构(primary structure):指蛋白质中共价连接的氨基酸残基的排列顺序。 9,层析(chromatography):按照在移动相与固定相 (可以就是气体或液体)之间的分配比例将混合成分分开的技术。 10,离子交换层析(ion-exchange column)使用带有固定的带电基团的聚合树脂或凝胶层析柱 11,透析(dialysis):通过小分子经过半透膜扩散到水(或缓冲液)的原理,将小分子与生物大分子分开的一种分离纯化技术。 12,凝胶过滤层析(gel filtration chromatography):也叫做分子排阻层析。一种利用带孔凝胶珠作基质,按照分子大小分离蛋白质或其它分子混合物的层析技术。 13,亲合层析(affinity chromatograph):利用共价连接有特异配体的层析介质,分离蛋白质混合物中能特异结合配体的目的蛋白质或其它分子的层析技术。 14,高压液相层析(HPLC):使用颗粒极细的介质,在高压下分离蛋白质或其她分子混合物的层析技术。 15,凝胶电泳(gel electrophoresis):以凝胶为介质,在电场作用下分离蛋白质或核酸的分离纯化技术。 16,SDS-聚丙烯酰氨凝胶电泳(SDS-PAGE):在去污剂十二烷基硫酸钠存在下的聚丙烯酰氨凝胶电泳。SDS-PAGE只就是按照分子的大小,而不就是根据分子所带的电荷大小分离的。 17,等电聚胶电泳(IFE):利用一种特殊的缓冲液(两性电解质)在聚丙烯酰氨凝胶制造一个pH梯度,电泳时,每种蛋白质迁移到它的等电点(pI)处,即梯度足的某一pH时,就不再带有净的正或负电荷了。 18,双向电泳(two-dimensional electrophorese):等电聚胶电泳与SDS-PAGE的组合,即先进行等电聚胶电泳(按照pI)分离,然后再进行SDS-PAGE(按照分子大小分离)。经染色得到的电泳图就是二维分布的蛋白质图。 19,Edman降解(Edman degradation):从多肽链游离的N末端测定氨基酸残基的序列的过程。N末端氨基酸残基被苯异硫氰酸酯修饰,然后从多肽链上切下修饰的残基,再经层析鉴定,余下的多肽链(少了一个残基)被回收再进行下一轮降解循环。 20,同源蛋白质(homologous protein):来自不同种类生物的序列与功能类似的蛋白质,例如血红蛋白。 第二章 1,构形(configuration):有机分子中各个原子特有的固定的空间排列。这种排列不经过共价键的断裂与重新形成就是不会改变的。构形的改变往往使分子的光学活性发生变化。 2,构象(conformation):指一个分子中,不改变共价键结构,仅单键周围的原子放置所产生的空间排布。一种构象改变为另一种构象时,不要求共价键的断裂与重新形成。构象改变不会改变分子的光学活性。 3,肽单位(peptide unit):又称为肽基(peptide group),就是肽键主链上的重复结构。就是由参于肽链形成的氮原子,碳原子与它们的4个取代成分:羰基氧原子,酰氨氢原子与两个相邻α-碳原子组成的一个平面单位。 4,蛋白质二级结构(protein在蛋白质分子中的局布区域内氨基酸残基的有规则的排列。常见的有二级结构有α-螺旋与β-折叠。二级结构就是通过骨架上的羰基与酰胺基团之间形成的氢键维持的。5,蛋白质三级结构(protein tertiary structure): 蛋白质分子处于它的天然折叠状态的三维构象。三级结构就是在二级结构的基础上进一步盘绕,折叠形成的。三级结构主要就是靠氨基酸侧链之间的疏水相互作用,氢键,范德华力与盐键维持的。 6,蛋白质四级结构(protein quaternary structure):多亚基蛋白质的三维结构。实际上就是具有三级结构多肽(亚基)以适当方式聚合所呈现的三维结构。 7,α-螺旋(α-heliv):蛋白质中常见的二级结构,肽链主链绕假想的中心轴盘绕成螺旋状,一般都就是右手螺旋结构,螺旋就是靠链内氢键维持的。每个氨基酸残基(第n个)的羰基与多肽链C端方向的第4个残基(第4+n个)的酰胺氮形成氢键。在古典的右手α-螺旋结构中,螺距为0、54nm,每一圈含有3、6个氨基酸残基,每个残基沿着螺旋的长轴上升0、15nm、 8, β-折叠(β-sheet): 蛋白质中常见的二级结构,就是由伸展的多肽链组成的。折叠片的构象就是通过一个肽键的羰基氧与位于同一个肽链的另一个酰氨氢之间形成的氢键维持的。氢键几乎都垂直伸展的肽链,这些肽链可以就是平行排列(由N到C方向)或者就是反平行排列(肽链反向排列)。 9,β-转角(β-turn):也就是多肽链中常见的二级结构,就是连接蛋白质分子中的二级结构(α-螺旋与β-折叠),使肽链走向改变的一种非重复多肽区,一般含有2～16个氨基酸残基。含有5个以上的氨基酸残基的转角又常称为环(loop)。常见的转角含有4个氨基酸残基有两种类型:转角I的特点就是:第一个氨基酸残基羰基氧与第四个残基的酰氨氮之间形成氢键;转角Ⅱ的第三个残基往往就是甘氨酸。这两种转角中的第二个残侉大都就是脯氨酸。 10,超二级结构(super-secondary structure):也称为基元(motif)、在蛋白质中,特别就是球蛋白中,经常可以瞧到由若干相邻的二级结构单元组合在一起,彼此相互作用,形成有规则的,在空间上能辨认的二级结构组合体。 11,结构域(domain):在蛋白质的三级结构内的独立折叠单元。结构
神经结构病损后出现得四组症状 :即缺损症状、刺激症状、释放症状与断联休克症状。 缺损症状:指神经结构受损时,正常功能得减弱或消失。 刺激症状:指神经结构受激惹后所引起得过度兴奋表现。 释放症状:指高级中枢受损后,原来受其抑制得低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。 断联休克症状:指中枢神经系统局部发生急性严重损害时,引起功能上与受损部位有密切联系得远隔部位神经功能短暂丧失。 交叉性瘫痪,即病灶侧脑神经周围性瘫痪与对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。 三偏综合征:内囊完全损伤导致病变对侧偏瘫、偏盲与偏身感觉障碍,常见于脑出血与脑梗塞。 体象障碍就是指:患者基本感知功能正常,但对自己身体部位得存在、空间位置与各部分之间得关系认识障碍。表现有自体部位失认、偏侧肢体忽视、痛觉缺失与幻肢症等。多见于非优势半球顶叶病变。 古茨曼综合征(Gerstmann syndrome):为优势侧角回损害所致,主要表现有:计算不能(失算症)、手指失认、左右辨别不能(左右失认症)、书写不能(失写症),有时伴失读。 Wallenberg综合征:即延髓背外侧综合征。 表现为:①眩晕、恶心、眼震;②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪(吞咽困难、构音障碍); ③病灶侧共济失调; ④Horner综合征(单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂,同侧额部无汗); ⑤交叉性感觉障碍(同侧面部痛温觉缺失,对侧偏身痛温觉缺失),常见于椎-基底动脉缺血。 Weber综合征:又称大脑脚综合征,损伤动眼神经与锥体束,又称动眼神经交叉瘫。 表现为病灶侧除外直肌与上斜肌外所有眼肌麻痹,瞳孔散大,对侧中枢性面舌瘫与四肢瘫痪。 Millard-Gubler综合征:即脑桥腹外侧综合征,主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束与内侧丘系,表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫,对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍。 Brown-Sequard综合征:即脊髓半切综合征。表现为病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍。 一个半综合征:脑桥侧视中枢与对侧交叉过来得联络同侧动眼神经内直肌核得内侧纵束同时受累,表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展,对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展。 真性球麻痹:即延髓麻痹,一侧或两侧舌咽、迷走神经及疑核损伤,出现声音嘶哑、吞咽困难,饮水
神经病学名词及问答题 1、神经病学：是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的的病因及发病机制、 病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。 2、定位诊断：即确定神经系统损伤的部位、如脑、脊髓、周围神经还是肌肉，并应判 断病变为弥散性、局灶性、多灶性还是系统性。 3、定性诊断：是在准确定位的基础上，根据病史、主要症状、体征及辅助检查结果， 进一步确定疾病的病因及性质。 4、上运动神经元：即锥体系统，包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞及其轴突组成 的皮质脊髓束和皮质脑干束。功能是发放和传递随意运动冲动至下运动 神经元，并控制和支配其活动，损伤后可产生中枢性瘫痪（痉挛性瘫痪）。 5、下运动神经元：包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的轴突，是接受锥体系 统、锥体外系和小脑系统冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通 路，损伤可产生周围性瘫痪（迟缓性瘫痪） 6、蛛网膜下腔出血：通常为脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下 腔引起的一种临床综合征，表现为剧烈头痛、脑膜刺激征阳性以及玻璃 体下片状出血。 7、偏头痛：是临床常见的原发性头痛，特征为发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头 痛，一般持续4-72小时，可伴有恶心、呕吐，对声光刺激敏感，安静环 境、休息可缓解，特异性药物为麦角类制剂和曲普坦类药物。 8、癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现 具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。 9、痫性发作：是指癫痫临床上每次发作或每种发作的全过程，一个患者可有一种或多 种形式的痫性发作。 10、癫痫综合征：是指在癫痫中由特定症状和体征组成的特定癫痫现象，包括各类痫 性发作的组合。 11、癫痫持续状态（SE）指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或一次 癫痫发作持续30分钟以上未自行停止,称“癫痫持续状态”或“癫痫状 态”。 12、急性脊髓炎(Acute myelitis)是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导 致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损水平以下肢 体瘫痪，传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。 13、紧张性头痛（tension headache ,TH）：又称肌收缩性头痛，是慢性头痛中最常见的。 主要为双侧性轻中度的压迫性或紧束性非搏动性头痛，不伴有恶心，呕 吐，可伴有或不伴有头部肌群的痉挛性收缩及压痛或肌电图改变。14、重症肌无力危象：重症肌无力患者有些在发病早期迅速恶化或进展过程中突然加 重，出现呼吸肌逐受累，以致不能维持正常的换气功能时称重症肌无力。 15、脊髓休克：脊髓急性横贯性病变时，受损平面以下肢体瘫痪，肌张力减低，深浅 反射消失，病理征阴性。截瘫肢体张力低，腱反射消失，病理反射阴性 伴二便潴留，常见于急性脊髓炎早期。 16、缺血半暗带：位于急性脑梗死灶周围，其仍存在侧支循环，可获得部分血液供应， 尚有大量可存活的脑神经元，如果血流迅速恢复，使脑功能改善，损伤 仍然可逆，脑神经仍可存活并恢复功能如脊髓病变位于T9-11，可致 下部腹直肌无力，患者在仰卧位用力抬头时，可见脐孔被上部腹直肌
神经病学名词解释整理
神经病学名词解释整理 1. 感觉过敏（hyperesthesia）：①轻微的刺激即引起强烈的感觉②因对触觉、痛觉的敏感性↑或感觉阈↓引起 2. 感觉过度（hyperpathia）：①刺激阈↑与反应时间延长，刺激须达很强程度才有感觉，刺激后需经一潜伏期才能感到强烈、定位不明确的不适感②患者不能辨明刺激的部位、性质与强度③可感刺激点向四周扩散并有“后作用”，即持续一段时间后才消失。 3. 感觉异常（paresthesia）：①没有外界刺激而发生的感觉异常②例如麻木感、蚁走感、触电感、针刺感等。 4. 放射痛（radiating pain）：①神经根或神经感受病变刺激时，疼痛除出现在刺激部位外，尚沿该受累感觉神经扩散到其支配区②如后根受肿瘤压迫时引起的神经根痛，腰骶神经根受脱出的椎间盘压迫时引起的坐骨神经痛等。 5. 牵涉痛（referred pain）：①内脏病变时同罹病内脏相当的脊髓节段所支配的体表部分也发生疼痛②如心绞痛时引起左胸及左上肢内侧疼痛等。
平侧向（同向）凝视就有困难；①一侧内侧纵束上行纤维受损，造成前核间眼肌麻痹。表现为双眼侧向（水平）注视时，同侧眼球可以外展（可伴有眼震），对侧眼球不能内收，但两眼内直肌的内聚运动正常②一侧内侧纵束下行纤维受损，造成后核间眼肌麻痹。表现为双眼侧向（水平）注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收。 11. 折刀样强直（clasp-knife rigidity）：①瘫痪肢体的肌张力↑呈痉挛状态称为痉挛性瘫痪②体检可感觉肌张力类似“折刀”样改变，即在被动运动开始时阻力较大，终末时突感减弱，也称折刀样强直④见于锥体束损害。12. 肌强直（rigidity）：由于一个紧接一个连续运动冲动,干扰肌肉松弛,导致肌肉持续性的收缩。其中，锥体外系性肌张力增强表现为伸肌和屈肌都增强。 13. 铅管样强直（leadpipe rigidity）：①锥体外系性肌张力增强是伸肌和屈肌俱增强②铅管样强直指在做被动运动检查时，增强的肌张力始终保持一致，像弯曲软铅管样的感觉。 14. 齿轮样强直（cogwheel rigidity）：①锥外
生物化学名词解释完全版 第一章 1，氨基酸（amino acid ）：是含有一个碱性氨基和一个酸性羧基的有机化合物，氨基一般连在 a -碳上。 2, 必需氨基酸（esse ntial ami no acid）：指人（或其它脊椎动物）（赖氨酸，苏氨酸等）自己不能合成，需 要从食物中获得的氨基酸。 3，非必需氨基酸（non esse ntial ami no acid）:指人（或其它脊椎动物）自己能由简单的前体合成不需要从食物中获得的氨基酸。 4，等电点（pI,isoelectric point ）：使分子处于兼性分子状态，在电场中不迁移（分子的静电荷为零）的pH 值。 5，茚三酮反应（ninhydrin reaction ）：在加热条件下，氨基酸或肽与茚三酮反应生成紫色（与脯氨酸反应生成黄色）化合物的反应。 6，肽键（peptide bond）:一个氨基酸的羧基与另一个的氨基的氨基缩合，除去一分子水形成的酰氨键。 7，肽（peptide）:两个或两个以上氨基通过肽键共价连接形成的聚合物。8，蛋白质一级结构（primary structure ）指蛋白质中共价连接的氨基酸残基的排列顺序。 9，层析（chromatography）:按照在移动相和固定相（可以是气体或液体）之间的分配比例将混合成分分 开的技术。 10，离子交换层析（ion-exchange column ）使用带有固定的带电基团的聚合树脂或凝胶层析柱 11, 透析（dialysis）：通过小分子经过半透膜扩散到水（或缓冲液）的原理，将小分子与生物大分子分开的一种分离纯化技术。 12，凝胶过滤层析（gel filtration chromatography ）：也叫做分子排阻层析。一种利用带孔凝胶珠作基质，按照分子大小分离蛋白质或其它分子混合物的层析技术。 13，亲合层析（affinity chromatograph）:利用共价连接有特异配体的层析介质，分离蛋白质混合物中能特异结合配体的目的蛋白质或其它分子的层析技术。 14,高压液相层析（HPLC）：使用颗粒极细的介质，在高压下分离蛋白质或其他分子混合物的层析技术。 15，凝胶电泳（gel electrophoresis ）：以凝胶为介质，在电场作用下分离蛋白质或核酸的分离纯化技术。 16，SDS-聚丙烯酰氨凝胶电泳（SDS-PAGE）：在去污剂十二烷基硫酸钠存在下的聚丙烯酰氨凝胶电泳。SDS-PAGE 只是按照分子的大小，而不是根据分子所带的电荷大小分离的。 17,等电聚胶电泳（IFE）：利用一种特殊的缓冲液（两性电解质）在聚丙烯酰氨凝胶制造一个pH梯度，电泳时，每种蛋白质迁移到它的等电点（pl）处，即梯度足的某一pH时，就不再带有净的正或负电荷了。 18，双向电泳（two-dimensional electrophorese）:等电聚胶电泳和SDS-PAGE的组合，即先进行等电聚胶 电泳（按照pI）分离，然后再进行SDS-PAGE （按照分子大小分离）。经染色得到的电泳图是二维分布的蛋白质图。 19，Edman 降解（Edman degradation ）：从多肽链游离的N 末端测定氨基酸残基的序列的过程。N 末端氨基酸残基被苯异硫氰酸酯修饰，然后从多肽链上切下修饰的残基，再经层析鉴定，余下的多肽链（少了一个残基）被回收再进行下一轮降解循环。 20，同源蛋白质（homologous protein ）：来自不同种类生物的序列和功能类似的蛋白质，例如血红蛋白。
3.试述重症肌无力的临床类型。 1）成年型Ⅰ眼肌型ⅡA轻度全身型ⅢB中度全身型Ⅳ迟发重症型Ⅴ肌萎缩性 重症肌无力：临床表现：常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳1部分或全身骨骼肌易疲劳呈波动性；有“晨轻暮重”现象，持续活动肌无力加重，短期休息后好转。2.全身骨骼肌均可受累，多以脑N支配的肌肉最先受累；肌无力常从一组肌群开始。出现表情淡漠、苦笑面容；饮水呛咳、吞咽困难.发音障碍。3.重症肌无力危象重症肌无力辅助检查：1血，尿，脑脊液检查正常，肌电图检查2重复神经电刺激3 AChR抗体滴度的检测 5胸腺CT MRI有助于诊断试验：1疲劳试验2抗胆碱酯酶药物试验 鉴别诊断：肉毒杆菌中毒、延髓麻痹、肌营养不良、多发性肌炎、Lamber-Eaton肌无力综合征 4.重症肌无力治疗原则？ 1）保呼吸道通畅2）抗胆碱酯酶药物，溴斯的明3）肾上腺皮质激素，小剂量开始4）免疫抑制剂5）大剂量免疫球蛋白。 5.简述吉兰—巴雷综合征的诊断依据？ 急性亚急性起病 2）病前有感染史 3）四肢对称性弛缓性瘫痪 4）末梢感觉障碍伴脑神经受损 5）脑脊液蛋白—细胞分离 6）肌电图早期F波或H反射延迟。吉兰—巴雷综合症GBS临表：1、感染、接种史，急性或亚急性起病2、四肢对称性驰缓性瘫，呼吸肌麻痹3、未梢型感觉障碍4、脑神经麻痹5、自主神经症状：多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等6、腱反射减低或消失治疗：1血浆置换 2免疫球蛋白静脉注射 3皮质类固醇 4抗生素预防控制感染 5辅助呼吸 6对症治疗并预防并发症 鉴别诊断：脊髓灰质炎、周期性瘫痪、急性脊髓炎 8.缺血性和出血性脑血管病的鉴别诊断，主要是哪些①前者发病较急，后者急骤；②前者安静发病，后者多在活动时发病；③前者头痛、呕吐、意识障碍不明显或无、后者明显；④前者脑膜刺激征阴性，后者常为阳性；⑤脑脊液前者正常，后者压力高，为血性；⑥CT检查前者为脑内低密度区、后者为高密度影。 癫痫药物治疗原则：按发作类型选药；药物剂量从低限开始，无效时再逐渐增加；合并用药时应避免药理作用相同，副作用相似的药物合并应用；定时果查肝肾功能、血象以防药物副作用；规律性取药每日数次服用；用药疗程长，一般控制发作后数年才减药，且逐渐减量，均忌骤停。9.什么是癫痫持续状态？如何处理？ 全面性强直─阵挛发作(GTCS)者在短期内频繁发生，以至发作间歇中意识持续昏迷者，称为癫痫持续状态。处理①在给氧，防护的同时，应从连控制发作，首选安定静注； ②保持呼吸道通畅；③纠正水电解质紊乱；④防治脑水肿药物；⑤降温；⑥抽搐停止后，肌注苯巴比妥维持，意识清醒后改口服。药物选择：药物特点能静脉给药，可快速进入脑内阻止癫痫发作，无难以接受的不良反应在脑内存在足够长的时间以防止再次发作 1地西泮 2地西泮加苯妥英钠 3苯妥英钠 410%水合氯醛 5副醛三维持治疗临床特点：短暂性、发作性、刻板性、重复性 10.上、下运动神经元瘫痪如何鉴别？ ①肌张力，前者增高，后者降低；②腱反射，前者活跃亢进，后者减弱；③病理反射，前者阳性，后者阴性；④肌萎缩，前者无，后者明显；⑤瘫痪特点，前者以肢体为主，后者以肌群为主。11.周围性面瘫和中枢性面瘫的区别？ 周围性面瘫：病侧额纹减少，闭眼不拢、眼裂较大、鼻唇沟度浅，露齿时口角歪向对侧，鼓腮吹口哨时病受侧是由于神经核或核下性病变。中枢性面瘫：只出现病变对侧下半部后的瘫痪，表现为对侧鼻唇沟度浅，露齿时口角歪向对侧，是由核上的皮质延脑束或皮质运动区病变。 13.简述蛛网膜下腔出血的诊断依据及治疗原则。 蛛网膜下腔出血诊断依据有①突然发生的剧烈头痛、呕吐； ②脑膜刺激征阳性；③脑脊液检查呈均匀血性，压力增高。 ④排除脑膜炎与脑出血。前者开始有发热，脑脊液白细胞高，非血性脑脊液，后者意识严重，发病时即出现偏瘫等脑实质损害表现。治疗原则是防止继续出血，防治继发性血管痉挛和脑积水，去除引起出血的病因、预防复发。治疗:头颅CT并腰穿放出脑脊液、降低颅内压、保持大便通 畅和情绪稳定、预防再出血绝对卧床休息、控制血压，外科手术去病因，早期使用钙通道阻滞剂。 10.结核性脑膜炎治疗：一般治疗 1.颅内高压者脱水降颅压2.高热者降温抗惊厥3.头痛严重者给予镇痛4.烦躁不安者给予镇静5.加强护理对症治疗：1.抗结核四联（异烟肼+利福平+吡嗪酰胺+链霉素）2.皮质类固醇激素 颅内感染（病毒性、细菌性、结核性）的鉴别？ 15.脑梗死与脑出血的鉴别要点？ 脑梗死脑出血 发病年龄多为60岁以上多为60岁以下 起病状态安静或睡眠中活动中或情绪激动 起病速度十余小时或1~2天达到高峰十分钟或数小时达到高峰 全脑症状轻或无头痛、呕吐、嗜睡等高血压症状 意识障碍轻或无多见且较重 神经体征多为非均等性偏瘫（大脑中动脉主干或皮质支）多为均等性偏瘫（基底节区） CT检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度 脑脊液无色透明可有血性 脑梗死治疗原则：1超早期治疗： 2个体化治疗： 3整体化治疗 一般治疗：主要对症治疗，包括维持生命体征和处理并发症 1血压：缺血性卒中中急性期血压升高通常不需特殊处理，收缩压>220mmHg，舒张压>120，平均动脉压>130，慎重降压 2吸氧和通气支持3降低颅内压， 4感染：呼吸支持和和抗生素 5上消化道出血：常规静脉抗溃疡药物，6发热：物理降温，人工亚冬眠 7深静脉血栓形成：预防性药物肝素 8血糖：控制在8.3mmol/L以下9水电解质平衡紊乱10心脏损伤：减轻心脏负荷11癫痫：一般不预防，相应处理特殊治疗：1静脉溶栓 2动脉溶栓 3抗血小板聚集治疗 4抗凝治疗 5脑保护治疗 6血管内治疗7外科治疗 8康复治疗