视神经脊髓炎治疗进展

临床表现与诊断标准
临床表现
视神经脊髓炎的临床表现主要包括视力下降、视野缺损、感觉异常、运动障碍 等。
诊断标准
诊断视神经脊髓炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果， 如MRI等。
PART 02
视神经脊髓炎的治疗
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于急性发作期，可减轻炎症 和水肿，但长期使用有副作用
血浆置换
血浆置换可用于急性期治疗，通过去除体内异常 抗体和免疫复合物来减轻症状。但需注意血浆置 换的并发症和适应症。
专家点评与讨论
点评一
视神经脊髓炎是一种自身免疫性疾病，与自身免疫功能紊乱有关。治疗时应根据患者的具 体情况选择合适的治疗方案，并注意预防复发。
点评二
视神经脊髓炎患者在治疗过程中需注意保持良好的生活方式和饮食习惯，以增强免疫力。 同时，患者应保持积极的心态，树立战胜疾病的信心。
定义与特点
视神经脊髓炎定义
视神经脊髓炎是一种自身免疫性 疾病，主要影响视神经和脊髓。
视神经脊髓炎特点
该病通常在青壮年时期发病，病 程反复，可能伴随其他自身免疫 性疾病。
病因与发病机制
病因
视神经脊髓炎的病因尚未完全明确， 可能与遗传、环境因素等有关。
发病机制
该病的发病机制主要是由于免疫系统 异常，导致自身抗体攻击视神经和脊 髓。
免疫抑制剂治疗
用于控制疾病进展，如环磷酰胺等。 可降低复发风险，但需密切监测副作用和不良反应。
其他治疗手段
康复治疗
针对神经功能缺损进行康复训练 ，促进功能恢复。
心理治疗
针对患者的心理问题进行干预，提 高生活质量。
生活方式调整

视神经脊髓炎谱系疾病视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的脱髓鞘病变。

该病由Devic于1894年首次描述，故又称为Devic 病或Devic综合征。

NMO和多发性硬化均为原发性炎症性脱髓鞘性疾病中的经典疾病，长期以来，NMO与MS的关系存在争议，NMO曾经被划分为MS的亚型。

直至2004年，Lemnon等学者发现了水通道蛋白4抗体后，越来越多证据支持NMO是一种独立于MS的疾病，具有不同的发病机制，需要不同的干预手段以预防复发和延缓神经功能丧失。

但是否存在NMO向MS转化的过渡型仍有待进一步研究。

2015年国际NMO诊断小组(IPND)制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。

自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD。

IPND进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则。

病因和发病机制研究究表明，HLA基因仍然是NMOSD的主要易感基因。

然而，东西方患者存在差异，高加索NMOSD可能与HLA-DRB1*03及HLA-DQB1*04基因多态性有关，而亚洲NMOSD与HLA-DPB1*0501等位基因相关。

AQP4抗体(主要为IgGl)在NMOSD发病机制中可能起到重要作用。

AQP4抗体通过血-脑屏障与星形胶质细胞足突上的AQP4结合，激活补体，动员中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，造成CNS组织破坏。

然而，目前关于AQP4抗体作用机制有待进一步研究：①20%~30%的NMOSD患者为AQP4-IgG抗体阴性，这部分患者的发病机制如何；②AQP4-IgG如何通过完整的血-脑屏障进入CNS;③AQP4-IgG 是否破坏丰富表达AQP4的外周器官(如肾脏)。

NMOSD病理表现为累及脊髓数个节段的广泛性脱髓鞘与轴索损伤，灰白质均可受累，伴有空洞及坏死。

活动性病变内巨噬细胞浸润，伴随血管周围大量粒细胞、嗜酸性粒细胞，血管周围有明显的免疫球蛋白(主要为IgM)及补体抗原沉积，支持体液免疫在NMOSD发病机制中的作用。

7
二、视神经脊髓炎（临床表现）
2.1脊髓症状：可为脊髓完全横断的表现，从 数小时至数天内的运动、感觉和括约肌功能 严重受损，可表现为Brown-Sequard综合 征。Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根 性疼痛在有复发者中相对常见。
2.2视神经炎：可为单侧或双侧受累。多为使 命使命首发症状。约40%的患眼几近失明。
EFNS NMO诊断处理指南 2010
25
水通道4（AQP4)
CNS -
调星血
节形脑
水胶屏主
平质障要
衡细和水
胞脑通
终 足 表 达 ， 主 要
脑 脊 液 屏 障 上 的
道 蛋 白 ， 主 要 在
26
NMO可能发病机制
27
J.-i. Kira / Pathophysiology (2010)
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
NMO患者 IVIG可以试用（0.4g/kg/d×3-5d)
32EFNຫໍສະໝຸດ 治疗指南2010和中国比较复发治疗： 甲级强的松龙1g/d 3-5d；口服强的松逐渐减量； 无效可以重复一次或血浆置换共7次/隔日； 中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 甲基泼尼松龙1g，静滴1/日×3天，500mg静滴1/日
33
开始免疫抑制剂治疗适应症
AQP4抗体
复发性单侧
+
视神经炎/双
+
侧视神经炎
--
--
长脊髓节段
+
脊髓炎
+
--
--
急性发作严 重/恢复 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好
MS =? NMO(亚洲型MS)

视神经炎的分类及诊疗进展田国红;孙兴怀【摘要】视神经炎(ON)是导致青、中年人群急性视力下降的常见视神经疾病,其发病机制与免疫炎性反应后中枢神经系统脱髓鞘,胶质细胞增生、坏死密切相关.在白种人群中,ON和多发性硬化(MS)关系极为密切.随着对该病流行病学及病理机制研究的深入,ON的疾病谱也不断扩展,人们对ON的疾病分类、诊断、鉴别诊断以及治疗都有了更深刻的认识.以往按照疾病部位的简单分类已不能满足临床诊疗的需要,典型ON与不典型ON的提出为疾病的鉴别诊断及治疗奠定了基础.本文结合国内ON的疾病谱特点对该病的研究进展做一总结,有助于临床诊疗的规范化及个体化.【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2015(015)002【总页数】5页(P79-83)【关键词】视神经炎;多发性硬化;视神经脊髓炎;不典型视神经炎;治疗【作者】田国红;孙兴怀【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031【正文语种】中文视神经炎(optic neuritis，ON)是由多种病因导致的急性视神经的炎性病变。

随着生物免疫学技术及影像学技术的发展，人们逐渐认识到这一貌似简单的疾病背后的发病机制却千差万别，病变受累部位也不仅仅局限在视神经。

国内亚洲人群的ON 与西方典型的脱髓鞘视神经炎不论从发病年龄、临床表现及预后均存在差异。

本文通过总结目前ON的研究进展，结合国内临床常见疾病谱，对ON的分类、诊断、鉴别诊断与治疗做一概述，有助于临床诊疗的规范化及个体化。

全球单侧ON的年发病率为0.94/100 000～2.18/100 000[1-3]。

日本的流行病学数据显示年发病率为1.62/100 000[4]，与全球平均发病率接近。

Meta分析数据显示，北半球及高纬度地区的发病率高，男女比例在北欧为1∶3[5]。

而日本1992～1993年新发病的550例患者中，男女比例为1∶1.22[4]。

视神经脊髓炎谱系疾病一、诊疗规范（一）概述视神经脊髓炎（Neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病。

视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disor ders，NMOSDs）是指视神经脊髓炎及其他伴NMO特异性抗体NMO-IgG阳性的一类具有相似生物学特性的疾病总称。

主要表现为视神经受累及脊髓炎。

其他症状包括眩晕、复视、面部感觉减退、构音障碍、三叉神经痛、顽固性呃逆、部分性癫痫、震颤、共济失调、听力下降、脑病等。

（二）临床表现主要表现为视神经受累及脊髓炎。

80%患者先出现视力障碍，间隔数天到数年不等后出现脊髓症状，亦可二者同时发生或脊髓炎先于视神经炎症状出现。

起病一般较急，症状多在数日内达高峰，表现为迅速出现的截瘫或失明，约半数患者在首次发病后1年内将复发，5年内复发者约90%，每次发作后神经功能不完全恢复。

部分患者表现为不完全性视神经炎或脊髓炎，如复发的孤立的视神经炎或复发的横贯性脊髓炎，属不典型视神经脊髓炎。

1.视神经受累急性或亚急性起病的单眼或双眼视力障碍，多表现为球后视神经炎或视神经乳头炎。

开始表现为视物模糊，伴眼球胀痛、头痛，眼球运动或按压时明显，数小时或数日即可失明，亚急性起病者多在1~2月内症状达高峰。

可见视乳头水肿、视野改变、偏盲或象限盲等。

常在数日至数周明显恢复，多遗留原发性或继发性视神经萎缩。

2.脊髓损害急性或亚急性起病的横贯性脊髓炎或播散性脊髓炎，后者表现为非对称性不完全横贯性体征。

数小时至数日内出现的下肢不完全性瘫痪、躯体感觉平面，括约肌功能障碍等，常出现Lhermitte’s征或痛性强直痉挛等症状。

好发于胸段，颈段次之，病变常侵及数个至十余个脊髓节段。

3.其他10%~15%的患者可有视神经及脊髓外表现。

症状包括眩晕、复视、面部感觉减退、构音障碍、三叉神经痛、顽固性呃逆、部分性癫痫、震颤、共济失调、听力下降、脑病等。

病因和发病机制：
病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化 （MS）的独立疾病实体。是体液免疫为主、细胞免疫为辅的CNS炎性脱 髓鞘疾病。
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概念的演变过程：
传统概念：病变仅局限于视神经和脊髓。
非视神经和脊髓表现：
多分布于室管 膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、 下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。
（2）血清及CSF AQP4-IgG： 公认的特异度和灵敏度均较高的方法有细胞转染免疫荧光法（CBA） 及流式细胞法，其特异度高达90％以上，敏感度高达 70％。酶联免 疫吸附法测定（ELISA）AQP4-IgG较敏感，但有假阳性，用其滴定 度对疾病进展和复发预测评价尚有争议。推荐采用CBA法检测AQP4IgG或两种以上方法动态反复验证。
神经指南：中国视神经脊髓炎谱系 疾病诊断与治疗指南
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简介：
定义：
视神经脊髓炎（NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中 枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重的视神经炎（ON ）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现，常于青壮年 起病，女性居多，复发率及致残率高。
进展迅速，视力多显著下降，甚至失明，多伴 段可大于1/2视神经长度。急性期可表
有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治 现为视神经增粗、强化，部分伴有视神
疗效果不佳，残余视力<0.1
经鞘强化等，慢性期可以表现为视神经
萎缩，形成双轨征。
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（2）
疾病
急 性 脊 髓 炎
临床表现
MRI影像特征
多起病急，症状重，急性期多 脊髓病变多较长，纵向延伸的脊髓长 表现为严重截瘫或四肢瘫，尿 节段横贯性损害是其特征性影像表现， 便障碍，脊髓损害平面常伴有 矢状位多表现为连续病变，其纵向延 根性疼痛或Lhermitte睁，高 伸往往超过3个椎体节段以上，少数病 颈髓病变严重者可累及呼吸机 例可纵贯全脊髓，颈髓病变可向上与 导致呼吸衰竭。恢复期较易发 延髓最后区病变相连。轴位病变多累 生阵发性痛性或非痛性痉挛， 及中央灰质和部分白质，呈圆形或H型， 长时间瘙痒、顽固性疼痛等。 脊髓后索易累及。急性期，病变可以

视神经脊髓炎怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍视神经脊髓炎的治疗方法，治疗视神经脊髓炎常用的西医疗法和中医疗法。

视神经脊髓炎应该吃什么药。

*视神经脊髓炎怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
1. 甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复，终止或缩短NOM恶化。

500～1000mg/d，静脉滴注，连用3～5天;之后用大剂量泼尼松口服。

应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。

2.临床试验表明，约半数皮质类固醇治疗无效的病人经血浆置换可以改善症状。

*2、预后
NOM的临床表现较MS严重，NOM多因一连串发作而加剧。

复发型NOM预后差，多数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，这在MS均不常见。

*温馨提示：上面就是对于视神经脊髓炎怎么治疗，视神经脊髓炎中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关视神
经脊髓炎方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“视神经脊髓炎”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！。

体 ，即 ＮＭＯ— Ｇ［ Ｉ ｇ 。该 抗 体 特 异 性 与 水 通 道 蛋 白 ４ａｕ ｐ ． （ｑ ａｏ
ｒ 一， ＱＰ ） ｉ ４ Ａ ４结合 ，并激发 一系列 反应从 而导致疾 病 的发生 。 ｎ Ｎ ＭＯ ＩＧ的发现支持 ＮＭＯ是一种独 立 的疾病 ，而非 ＭＳ的亚 ． ｇ 型 。近年来 ，Ｎ ＭＯ— Ｇ引起 国内外 专家 的广泛关 注 ，并希 望 Ｉ ｇ 能从 中找到早期诊断治疗 Ｎ ＭＯ的方法 。现我们就ＮＭＯ的研究
焦点做一综述 。 １Ｎ Ｏ与 ＭＳ的 区别 Ｍ
Ｎ ＭＯ选择性地 累及视神经和脊髓 ，出现脊髓炎和（ 视神 或）
经炎 的症状 ，其导致 的脊髓损 害可 出现 不同程度 的肢体无力或
与 ＭＳ 别 的重要依据 。治疗 上 ， 目前临床上 治疗 ＮＭＯ主要 鉴 采用激素 冲击疗法 、丙种 球蛋 白冲击疗 法和血浆置换 法 ，而
ｌ 中图分类号ｌ Ｒ ４ ． Ｉ ７ ４５ 文献标识码】 Ａ 【 文章编号】 １０ —７ １２ １ ）００ ３ —２ ０ ６９ ７ （０ ２１ —９ ９０
Ｉ 本文著录格式ｌ 谢圣瑞． 视神经脊髓炎 的研究进展［ ． Ｊ 中国康 复理论 与实践 ，０ ２ １（０： ３．４ ． ］ ２ １， ８１）９ ９９ ０
经 内科疾病 。
９ ０ ４
中国康复理论与实践 ２１ 年 １ 月第 １卷第 ｔｎ ｈ Ｒ ｈｂ ｈｏ ｒｃ Ｏ ｔ２１， ｏ １， ｏ１ Ｏ２ Ｏ ８ ｏ Ｃ ｉＪ ｅａｉ ｅｒＰａｔ ｃ．０２Ｖ １ ８Ｎ ．０ ｎ ｌ Ｔ ｙ ， ．
２ ＮＭ Ｏ －ｇＧ Ｉ
ｔ ｍ ｆｎｕｏ ｅｉｓｏ ｔ ａ［］ ａ ｃｔ ｕｏ，２ ０ ， （） ｒ ｏ ｅｒｍｙｌｉ ｐｉ Ｊ ｕ ｔ ｃ ．Ｌ ｎ ｅ Ｎｅｒｌ ０ ７ ６９

大剂量甲泼尼龙冲击疗法治疗视神经脊髓炎效果分析发表时间：2018-09-12T10:55:19.350Z 来源：《中国研究型医院》2018年5卷3期作者：杨红[导读] 本研究通过对 30 例患者采用甲泼尼龙冲击疗法，探究其对于视神经脊髓炎的临床疗效，现报道如下。

伊春市第一医院（黑龙江伊春 153000）摘要：视神经脊髓炎又称 Devic 病或 Devic 综合征，是一种自身免疫疾病。

好发年龄为 21~41 岁，病变主要累及视交叉、视神经、胸段和颈段脊髓。

其临床症状主要包括视神经（视力下降、失明）和脊髓两大症候，有些患者还并发脑干损害症状。

以往临床上通常采用大剂量糖皮质激素对患者进行治疗，但疗效一般，反而给患者带来了更为严重的后果，如瘫痪、失明，甚至是死亡。

关键词：甲泼尼龙冲击疗法视神经脊髓炎效果分析近年来，部分医院采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法治疗该病取得了良好的疗效。

本研究通过对 30 例患者采用甲泼尼龙冲击疗法，探究其对于视神经脊髓炎的临床疗效，现报道如下。

一、材料与方法1、临床资料：选取 2016年 6 月~2017 年6月在我院确诊并接受治疗的视神经脊髓炎患者 30 例，其中男 16 例，女 14 例，年龄 23～61 岁。

所有患者均符合 NMO 的诊断标准。

诊断标准参考 Wingerchuk 修订的视神经脊髓炎诊断标准：①必备条件：视神经炎或脊髓炎（每项至少有 1 次发作）；②支持条件：脊髓炎病灶累及 3 个以上脊髓节段；血清 NMO-IgG 阳性；正常或病变不符合多发性硬化影像学诊断标准。

具备必备条件和支持条件中的两条者即可诊断为 NMO。

所有患者入院时眼睛均有损害且视觉诱导电位均有异常，其中双眼受损患者 23 例，单眼受损患者 7 例，共计 53 眼。

2、方法：给予 30 例患者大剂量甲泼尼龙冲击疗法进行治疗，具体做法为：甲泼尼龙 1.0g 加入生理盐水 300ml（1 次/d）静脉缓慢滴注，每次滴注时间保持在 5h 左右，连续滴注 5d 后改用口服泼尼松片 60mg 晨服，而后在 1 个月内逐渐减药至停药。

视神经脊髓炎［德维克］的 治疗及护理
演讲人
目录
01. 治疗方法 02. 护理措施 03. 预防措施
1
治疗方法
药物治疗
01
皮质类固醇：减轻炎症反 应，控制病情进展
02
免疫抑制剂：抑制免疫系 统，减轻炎症反应
03
抗病毒药物：针对病毒感 染，减轻病情
04
止痛药物：缓解疼痛，提 高生活质量
05
营养支持：补充营养，提 高免疫力
1 多吃蔬菜水果， 补充维生素和 矿物质
避免辛辣、
2 油腻、刺激 性食物，以 免加重病情
适量饮水，
3 保持水分平 衡，避免脱 水
遵循医嘱，
4 适当补充营 养素，提高 免疫力
3
预防措施
定期体检
定期进行身体 检查，了解身 体状况
及时发现并治 疗疾病，降低 患病风险
保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量 运动等
避免接触有毒有害 物质，减少环境污 染对身体的影响
定期进行身体检 查，及时发现并 治疗疾病
避免感染风险
01
保持良好的 个人卫生习 惯，勤洗手， 避免接触传 染源。
02
避免去人群 密集的地方， 减少感染的 风险。
03
接种疫苗， 提高免疫力， 降低感染风 险。
04
保持良好的 生活习惯， 增强体质， 提高抗病能 力。
正
03
职业治疗：帮助患 者恢复日常生活技 能，如穿衣、进食、
洗漱等
04
心理治疗：针对 患者的心理问题， 进行心理疏导和
情感支持
05
康复护理：包括 日常护理、饮食 护理、用药护理 等，帮助患者恢
复健康
2
护理措施

中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南一、本文概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。

近年来，随着对该疾病的深入研究，越来越多的治疗方法被应用于临床实践。

为了规范我国NMOSD的诊断和治疗，提高患者的生存质量，我们制定了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。

本指南旨在为临床医生提供NMOSD的最新诊断和治疗建议，帮助医生更好地识别和管理NMOSD患者。

本指南基于国内外相关研究和临床实践，结合我国实际情况，对NMOSD的诊断标准、治疗方法、预后评估等方面进行了详细阐述。

本指南也强调了多学科协作在NMOSD诊断和治疗中的重要性，提倡医生与康复科、神经心理科、眼科等多学科团队合作，为患者提供全面的医疗服务。

希望本指南的发布能为我国NMOSD的诊断和治疗提供有益的参考，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

二、疾病定义与分类视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组以视神经和脊髓为主要受累部位的中枢神经系统自身免疫性疾病。

该疾病谱系涵盖了视神经脊髓炎（NMO）以及其他具有类似临床表现和病理机制的疾病。

NMOSD 的主要特点包括反复发作的视神经和脊髓炎症，以及高血清学阳性率（如抗水通道蛋白4抗体，AQP4-IgG）和高死亡率。

根据临床表现和影像学特征，NMOSD可分为典型NMO和非典型NMOSD。

典型NMO主要累及视神经和脊髓，表现为视力下降、眼痛、肢体无力、感觉异常等。

非典型NMOSD则可能包括其他中枢神经系统的受累，如脑干、间脑、大脑半球等，临床表现多样，可能包括头痛、恶心、呕吐、意识障碍、认知障碍等。

NMOSD的分类主要基于临床表现、影像学特征、血清学标志物以及病理机制。

近年来，随着对NMOSD研究的深入，对疾病的认识和理解也在不断更新和完善，为临床诊断和治疗提供了更加科学的依据。

以上内容仅为概述，具体的疾病定义与分类应根据最新的临床研究和专业指南进行更新和完善。

NMOSD的发病机制涉及多个环节，包括补体激活、 细胞因子和炎症介质的释放、细胞凋亡等。
流行病学特点
NMOSD在全球范围内的发病率约为1-5/100,000，在亚洲、非洲和拉丁 美洲的发病率相对较高。
NMOSD可发生于任何年龄段，但以青壮年多见，女性发病率略高于男性。
NMOSD的病程具有反复发作的特点，每次发作后可能出现不同程度的神 经功能缺损，严重影响患者的生活质量。
02
临床表现与诊断
视神经炎症状
1 2
视力下降
视神经受损导致视力逐渐下降或突然丧失。小。
3
眼球疼痛
炎症反应导致眼球疼痛，有时伴有眼肌麻痹。
脊髓炎症状
运动障碍
01
脊髓炎症导致肢体无力、肌肉萎缩和瘫痪。
感觉异常
02
感觉神经受损引起麻木、刺痛和温度感觉异常。
自主神经功能紊乱
个体化治疗方案
针对不同患者的个体差异，未来研究需要进一步探索个体化治疗方 案，以提高治疗效果和患者的生存质量。
跨学科合作与交流
未来研究需要加强跨学科合作与交流，整合不同领域的研究成果和 方法，推动视神经脊髓炎谱系疾病研究的深入发展。
THANKS
感谢观看
03
典型NMOSD表现为视神经炎 、脊髓炎和脑干综合征，而抗 体阴性NMOSD则仅表现为视 神经炎或脊髓炎。
病因与发病机制
01
NMOSD的病因尚未完全明确，但研究认为与遗传、 环境因素和免疫系统异常有关。
02
免疫系统异常导致体液免疫和细胞免疫的异常激活， 攻击自身抗原，引发炎症反应和组织损伤。
03
04
预防与日常管理
预防措施
避免诱发因素
如感染、疫苗接种、手术等，这些因素可能 诱发疾病发作。

视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展作者：王春琛陈志刚王洪李彬邢怡王桂玲刘春红来源：《中国医药导报》2018年第32期[摘要] 视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，此病作为中枢神经系统脱髓鞘疾病在亚洲高发，复发率高，临床症状重、预后差，严重影响患者生活质量，近期成为神经免疫学科中的研究热点。

本文从疾病的发病特点、流行病学、病理生理基础、临床表现、诊断性评价、诊断标准、鉴别诊断情况、急性期治疗、预防发作治疗及预后等方面进行了总结分析，为临床诊治和进一步科学研究提供思路。

[关键词] 视神经脊髓炎谱系疾病；研究现状；神经免疫[中图分类号] R744.52 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2018）11（b）-0032-07[Abstract] Neuromyelitis optica is an inflammatory demyelinating disease of central nervous system involving the optic nerve and spinal cord. As a demyelinating disease of the central nervous system， it has high incidence in Asia. It has high recurrence rate， severe clinical symptoms and poor prognosis， which affect the life quality of patients seriously. Recently， it has become a hot topic in the study of neuroimmunology area. In this paper， we summarize and analyze the characteristics， epidemiology， pathophysiological basis， clinical manifestation， diagnostic evaluation， diagnostic criteria， differential diagnosis， acute stage treatment， prevention of attack treatment and prognosis of the disease， in order to provide ideas for clinical diagnosis and further scientific research.[Key words] Neuromyelitis optica spectrum disorders； Research status； Neuroimmunology视神经脊髓炎（neuromyelitis optic，NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。

《淋巴血浆置换治疗视神经脊髓炎谱系疾病的疗效及安全性评估》篇一一、引言视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica, NMO）谱系疾病是一种涉及视神经和脊髓的自身免疫性疾病，具有高度致残性。

其治疗方式多种多样，近年来，淋巴血浆置换（Plasma Exchange, PE）逐渐成为一种备受关注的治疗方法。

本文将对淋巴血浆置换治疗视神经脊髓炎谱系疾病的疗效及安全性进行全面评估。

二、方法1. 研究对象选取近年来接受淋巴血浆置换治疗的视神经脊髓炎谱系疾病患者，对他们的临床资料进行回顾性分析。

2. 研究方法（1）疗效评估：对比治疗前后患者的神经功能恢复情况、病情活动度等指标。

（2）安全性评估：统计治疗过程中出现的不良反应，如过敏反应、感染等。

（3）数据收集与分析：收集患者的年龄、性别、病情严重程度、治疗次数等基本信息，采用统计学方法对数据进行分析。

三、疗效评估1. 神经功能恢复淋巴血浆置换治疗后，大部分患者的神经功能得到显著改善。

治疗后患者的视力、视野、运动功能等指标均有明显提高，与治疗前相比具有统计学差异（P<0.05）。

2. 病情活动度淋巴血浆置换治疗能够降低视神经脊髓炎谱系疾病的病情活动度。

治疗后患者的血清自身抗体水平、炎症指标等均有明显下降，说明病情得到有效控制。

四、安全性评估1. 不良反应在淋巴血浆置换治疗过程中，部分患者可能出现过敏反应、感染等不良反应。

但总体来说，不良反应发生率较低，且多数症状较轻，经对症治疗后可迅速缓解。

2. 并发症预防与处理为确保治疗安全，需在治疗前对患者进行全面评估，了解其过敏史、感染史等情况。

同时，在治疗过程中需严格无菌操作，预防感染。

对于出现的过敏反应，需立即停止治疗，并采取抗过敏措施。

五、讨论淋巴血浆置换治疗视神经脊髓炎谱系疾病具有显著的疗效和良好的安全性。

通过清除患者体内的致病性自身抗体和炎症介质，达到控制病情、改善神经功能的目的。

然而，淋巴血浆置换并非适用于所有患者，需根据患者的具体情况进行个体化治疗。

视神经脊髓炎（谱系疾病） 诊治进展
神经内科 王敏
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NMOSD概念及诊断标准的演变
1894年：NMO、单时相 由Devic提出，又称为Devic病 传统NMO：双侧视神经炎与脊髓炎同时或在短期
(发作间隔 ≤1 月)内相继发生的单时相疾病 被认为是多发性硬化 (MS) 的一种亚型。
2
NMOSD概念及诊断标准的演变
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NMOSD概念及诊断标准的演变
》2007：提出NMOSD概念
Wingerchuk等提出NMOSD的概念 以血清NMO-IgG为标志，包括NMO和NMO相关疾病。
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2015版NMOSD诊断标准
》提出基础
NMO与NMOSD在疾病生物学特性和治疗方面无显著差异 绝大部分血清NMO-IgG阳性局限型NMO最终发展为NMO。
》将NMO纳入NMOSD，并制订新的诊断标准。
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2015版NMOSD诊断标准
成人NMOSD诊断标准（2015）
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2015版NMOSD诊断标准
成人NMOSD诊断标准（2015）
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2015版NMOSD诊断标准
》核心临床特征2 6
视神经炎 急性脊髓炎 最后区综合征（其它原因不能解释的呃逆或恶心和呕吐发作） 急性脑干综合征 症状性睡眠发作或急性间脑综合征伴NMOSD典型的间脑MRI病灶 症状性大脑综合征伴NMOSD典型的脑病变。
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NMOSD急性期治疗
》环磷酰胺（CTX）
适应症：激素冲击效果不佳、经济条件差者。
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》目标
NMOSD缓解期治疗
减少复发 延缓神经功能缺损进展。
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NMOSD缓解期治疗
》主要药物

视神经脊髓炎（视神经脑脊髓病，眼脑脊髓病）概述视神经脊髓炎，又称为视神经脑脊髓病，是一种罕见的中枢神经系统疾病，主要表现为视力下降、视野缺损、视神经乳头水肿等症状。

该疾病往往与免疫系统异常有关，导致视神经和脑脊髓的炎症损伤，给患者的视觉功能带来严重影响。

病因视神经脊髓炎的确切病因尚不完全清楚，但大多数病例与免疫系统异常有关。

自身免疫反应误认视神经或脑脊髓中的组织为异物或有害物质，导致免疫细胞攻击这些组织，造成炎症和损伤。

症状•视力下降：患者常感到视力模糊或视物变形。

•视野缺损：可能出现视野中的黑点或模糊区域。

•视神经乳头水肿：眼底检查可见视神经头（乳头）水肿。

•眼球运动异常：可能出现眼球活动受限或眼球震颤等症状。

•眼睑下垂：部分患者可能出现眼睑下垂的症状。

诊断视神经脊髓炎的诊断需综合医学史、检查结果及症状进行判断。

常用的诊断方法包括： - 眼底检查：可观察到视神经乳头水肿情况。

- 视野检查：评估视野是否有缺损。

- 神经影像学检查：如MRI和CT扫描，可用于观察视神经和脑脊髓的情况。

治疗治疗视神经脊髓炎主要包括控制病情发展、缓解症状和改善患者生活质量。

常用的治疗方法有： - 类固醇治疗：以减轻炎症反应。

- 免疫抑制剂治疗：用以抑制免疫系统活性。

- 康复训练：包括眼球运动康复、视觉康复等。

预后视神经脊髓炎的预后取决于病情的严重程度以及治疗的及时性。

一些轻型患者可能经过治疗后康复良好，但重型患者可能有视力永久受损的风险。

定期随访及规范治疗对于预后至关重要。

结语视神经脊髓炎是一种病因尚未完全明确的神经疾病，给患者的视觉功能带来严重影响。

及时诊断和治疗对于延缓疾病进展、改善患者生活质量至关重要。

希望本文能够帮助读者更好地了解视神经脊髓炎，提高对该疾病的认识。