第十八章白塞病
上海第二医科大学仁济医院杨程德
白塞病（Behcet's disease）或称白塞综合征是一种全身慢性疾病，基本病理改变为血管炎。临床上以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见，但关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺、肾等全身各种脏器均可受累。随着时间的推移，病程会出现波动，一般来说，强度会逐渐减轻。严重者甚至发生失明、大血管栓塞、消化道穿孔、出血以及中枢神经系统病变等，乃至危及生命。
第一节历史回顾
早在公元前5世纪古希腊哲学家和医学家希波克拉底就对本病的有关临床表现有所记载；近代历史上，1931年希腊眼科医生首次较为完整地概括了后来被称为白塞病的这种疾病的主要临床表现，即虹膜睫状体炎伴前房积脓、口腔和生殖器溃疡，强调这些症状存在内在联系，预言属于某种特殊疾病。1937年土耳其皮肤病学家Behcet独立描述了本病的口腔、生殖器溃疡、眼色素膜炎三联征，并提出病毒病原学假说。至此以后，本病逐渐受到医学界公认和重视。1975年Ohno和同事发现了HLA-B*51与疾病的相关性，证实白塞病可能与遗传因素相关。
第二节流行病学
流行病学资料和病例报道的资料表明，大多数病例集中在东亚、中东、地中海等丝绸之路沿线国家。欧美国家极少，报道病例的全球分布情况与丝绸之路的地理分布相吻合。年发病率不清楚，患病率日本报道约10～15/10万，土耳其约80～300/10万，白塞病在我国也并非少见，至少在中国北方该病患病率不低于14/10万。发病年龄均在青壮年时期。HLA- B51表型的相关性也同样存在地理差异。地中海国家和日本的病人的这种相关性可能与同时具有眼疾有关，而美国和英国报道的病人可能较少眼部累及，因而没有这种相关现象。即使在地中海地区，与HLA-B51的关联也仅存在于较严重的白塞病患者人群。尽管与HLA-B51相关，但是家族的聚集性也只是偶发，一般来说，没有发现连续的遗传现象。可以肯定的是，与女性和年老的病人相比，男性和年轻的病人（15～25岁）病情更严重。
第三节病因和发病机制
一、遗传因素
白塞病的特殊地域分布提示遗传和/或环境因素对发病具有重要作用。全球范围内健康人群中HLA-B*51抗原的分布与古代丝绸之路以及白塞病的分布非常相似。近20年来，在多种族人群中都有报道白塞病与B51具有不同程度的相关性。尽管据估计HLA-B*51基因对白塞病遗传易感性的贡献仅占19％，但是HLA-B*51仍是迄今为止发现的与白塞病关系最为密切的基因。有关B51抗原与疾病各种临床表现、严重程度相关性的研究报道不一，可能与所研究的种族对象以及研究方法不同等因素有关。综合已有的资料显示，在日本、土耳其、德国、以色列、希腊等种族人群中易感基因是HLA-B* 5101和（或）HLA-B* 5108亚型，其分子机制尚在研究中。
除了HLA-B*51基因外，近年来有关白塞病中MHC区域内、外其它基因的研究资料日渐丰富，主要围绕着与疾病免疫学、凝血通路异常等有关的基因，例如MIC-A基因（major histocompatibility complex class I related gene A）、TNF-α基因、ICAM-1基因的多态性，V因子Leiden突变等。90年代中、后期，
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有学者发现位于6号染色体短臂HLA-B基因附近的MIC-A基因的跨膜区（GCT/AGC）n微卫星多态性与白塞病存在强相关，因此推测MIC-A基因而非B51基因是白塞病的易感基因；然而，继后在以色列、希腊、意大利等多种种族患者人群中的研究显示，MIC-A基因与白塞病的强相关性是由于其与HLA- B*51存在强连锁不平衡所致，真正的疾病易感基因可能还是B51基因本身，但部分学者对此仍存异议。
二、环境因素
环境因素方面，一般认为白塞病的发生与居住地的地理环境、微量元素失平衡（如铜离子过高）、有机氯农药污染等有关。Behcet最早提出白塞病的病毒病原学假说。此后较多研究报道Ⅰ型单纯疱疹病毒（HSV-1）与白塞病间的关联。而以后的研究则显示，在白塞病及其它一些炎性疾病的病损组织中都可以检出HSV-1 和HSV-2 DNA，因此尚无证据表明HSV-1/2是白塞病的触发因子或与疾病发病机理直接相关。此外，也有报道Epstein-Barr病毒、巨细胞病毒等感染与疾病有关，但均无确切证据。
链球菌感染是白塞病细菌感染学说中研究比较集中的一个方面。我国学者认为结核杆菌感染可能在中国人白塞病发病中也起一定的作用。此外，欧洲有报道本病与葡萄球菌感染相关。早先的研究表明，链球菌抗原可使白塞病和复发性口疮性口腔炎患者的淋巴细胞致敏；有眼色素层炎的白塞病患者链球菌抗原水平显著高于正常人或其它眼色素层炎疾病对照组，且眼病发作期间抗原水平最高，炎症消退后降低。
三、嗜中性粒细胞功能亢进
大量嗜中性粒细胞的组织浸润是白塞病中尤其是疾病早期炎症处最突出的病理特征之一，中性粒细胞功能异常乃是疾病活动期中常见的现象。研究证实，白塞病中性粒细胞的趋化/游走功能亢进。虽然其确切机制还不十分清楚，但现有的资料提示，除了B51分子的影响外，疾病中经抗原刺激活化的T淋巴细胞释放的多种炎性细胞因子能够激活/募集中性粒细胞，导致其释放高浓度的超氧阴离子等反应氧中间物（reactive oxygen intermediates，ROIs）在中性粒细胞功能亢进中具有关键性作用；与此同时，机体抗氧化系统酶活性降低、过氧化物清除功能障碍。这一效应与巨噬细胞活化、一氧化氮释放等多种因素共同作用导致内皮细胞等组织损伤。由此可见，嗜中性粒细胞功能亢进是白塞病免疫病理损伤的重要环节。
四、内皮细胞损伤与血栓形成倾向
白塞病血管病变的独特性在于可累及全身各种大小的动、静脉，而且具有阻塞性血管炎的性质，其动、静血栓发生率高达20％～40％。例如，英国的一个研究显示，白塞病发生静脉血栓的危险性比其它疾病对照高11倍（男性患者的危险性更高）。综合已有的资料显示，机体凝血系统过度活化、纤溶障碍在白塞病血管炎的发生和发展中扮演一定的角色；近年来有文献报道凝血通路中有关基因缺陷、代谢异常与白塞病血管炎相关；免疫功能紊乱和中性粒细胞功能亢进导致的继发性广泛的血管内皮细胞损伤、激活和功能失调，造成更为复杂的免疫病理生理改变，促发和加剧白塞病的血栓栓塞过程。
血小板计数、纤维蛋白原浓度、von Willebrand 因子（vWF）抗原、Ⅷ因子凝血活性、血浆酶原和抗凝血酶Ⅲ水平、蛋白C、蛋白S水平、活化蛋白C抵抗（Activated protein C resistance）等与白塞病血栓发生似无相关性，也未发现抗心磷脂抗体（aCL）与动、静脉血栓相关。有关凝血通路中基因缺陷与白塞病血管炎的关系，目前比较肯定的是前述的V因子Leiden突变可能是白塞病发生静脉血栓的危险因子；新近有研究报道，该基因突变是白塞病眼部受累，尤其是发生视网膜血管阻塞性病变的附加危险因子。目前，遗传性血栓形成倾向在白塞病中所起的作用逐渐受到肯定和重视。血栓调节素（thrombomodulin）是血管内皮细胞上凝血酶的受体。白塞病及韦格纳肉芽肿、狼疮和RA等多种血管炎性结缔组织病中平均血浆血栓调节素水平显著高于正常对照组。另外，白塞病中代表内皮细胞损伤的指标E-选择素、抗血管内皮细胞抗体（AECA）等表达上调。
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五、免疫异常
1.细胞免疫患者外周血淋巴细胞亚群比例失调，多数文献报道CD4+/CD8+T细胞比值降低，与正常对照相比，CD4+CD45RA+ T细胞显著降低。90年代后期，日本研究小组报道，CD4+ Th1细胞在白塞病眼部炎症的免疫发病机理中起重要作用，还有研究显示，单纯疱疹病毒诱导白塞病样综合征的小鼠动物模型中，上调Th2细胞因子可以改善疾病症状。
白塞病患者的淋巴细胞在体外实验中对正常人口腔上皮细胞具有细胞毒作用；对于链球菌抗原的迟发超敏反应在白塞病阿弗他口腔溃疡和皮肤病损中起重要作用。对于视网膜特异性抗原的细胞免疫反应在白塞病等眼色素层炎的发病机理中起着关键性的作用，相关的视网膜自身抗原包括：S-抗原、视网膜感光细胞间视黄醇类结合蛋白（interphotoreceptor retinoid binding protein，IRBP）及其衍生的具有致色素层炎性的多肽（尤其是S-抗原衍生的M多肽），其中，S-抗原可诱导自身免疫性眼色素层炎动物模型，并且是人类眼色素层炎的主要自身抗原，另外，HLA-B来源的多肽具有与视网膜S-抗原的交叉反应性，B51分子可能是自身靶抗原。2003年，英国学者报道，人源化的抗CD52抗体（CAMPATH-1H）对白塞病具有一定程度的治疗效果，并且可使患者循环中CD4+ T细胞降到较低水平，提示自身反应性T细胞在白塞病中的核心作用。文献报道，与健康对照或疾病缓解期相比，临床活动期白塞病患者的外周血NK细胞活性显著降低，白塞病对病毒感染的免疫防御能力下降可能与之有关。2003年日本学者报告，NK细胞上杀伤细胞免疫球蛋白样受体（killer immunoglobulin-like receptors，KIR）的异常表达与白塞病严重的眼部病变相关。
细胞因子对于调节免疫反应和炎症反应具有重要作用。迄今为止，多数研究认为Th1细胞反应在白塞病的免疫发病机理中起主要作用，但也有学者提出白塞病的免疫学表现特点是Th1/Th2（Th0）细胞的分歧型（divergent）和/或混合型表达模式。有研究表明细胞因子IFN-γ、TNF-α、IL-8、IL-6、巨噬细胞移动抑制因子（Macrophage migration inhibitory factor，MIF）、IL-12、sIL-2R、IFN-α、IL-1β、IL-10、IL-17、IL-18等在白塞病中表达增高。
有研究指出，血清sFas/APO-1升高与白塞病活动性神经系统或肺部病变相关；Fas 和/或FasL表达异常与眼色素层炎的反复发作与迁延不愈、以及结节红斑样病损有关；也有文献报道，白塞病患者外周血和炎症局部T淋巴细胞的Bcl-2蛋白表达异常增高，提示白塞病中存在凋亡调节机制的异常。
2.体液免疫白塞病和复发性口腔溃疡患者血清中C9显著升高，约30％～50％的白塞病患者血清中可检出免疫复合物，并有研究称循环免疫复合物（CIC）与疾病活动度显著相关。白塞病中阿弗他口腔溃疡在组织学上血管周围C3、Clq、IgM 和IgG沉积；免疫电镜显示血管壁内皮细胞下C3沉积。有文献报道，在皮肤超敏反应病损处也可检出IgG 和/或IgM，C1q，C3。以上证据提示免疫复合物性血管炎在疾病发病机理中的重要地位。曾有学者报道，具有结节红斑、神经系统表现和眼部受累的白塞病患者的CIC 水平显著高于正常对照，而病情较轻者的CIC水平与对照相比差异无显著性，因此认为CIC可能在具有上述疾病表现的白塞病发病机理中所起的作用更大。有研究指出，虽然白塞病中B细胞总数正常，但是活化B细胞和记忆B亚群比例增高。
与白塞病有关的自身抗体有针对链球菌抗原、内源性HSP的抗体，抗眼色素膜、视网膜组织成分的抗体，抗血管内皮细胞抗体，抗αB-晶状体蛋白，针对细胞骨架中波型蛋白型，抗α-原肌球蛋白，抗KINECTIN抗体，抗氧化修饰低密度脂蛋白，针对免疫细胞表面分子的抗体，抗酿酒酵母抗体等。但这些抗体与疾病的相关性有待进一步研究。
第四节临床特征
白塞病的临床表现是多变的，反复发作和黏膜（与）皮肤的损伤为疾病的特点。大多数患者起病比较隐匿，少数患者起病较急，表现为发热和内脏的累及，如眼葡萄膜炎、脑膜脑炎和大血管的病变等。白塞病的临床表现见表18-1。
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表18-1 白塞病临床表现
临床表现频率
口腔溃疡97％～99％
毛囊炎80％
结节红斑50％
针刺反应60％
生殖器溃疡80％
眼病变50％
关节炎40％～50％
皮下的血栓性静脉炎25％
深静脉血栓5％
动脉闭塞、动脉瘤4％
神经系统表现5％
附睾炎5％
胃肠损害30％（日本）
1.口腔溃疡口腔溃疡通常是白塞病的首发症状。在符合诊断标准的病人中，97％以上的病人在临床过程的一定阶段出现口腔溃疡。虽然通常与一般的复发性口腔溃疡没有太大的区别，但是其呈多发性，经常累及软腭和口咽。一般为3～5个，开始为可以感觉到的小“结节”，很快发展成米粒至黄豆大小的溃疡，圆形或不规则形，边缘清楚但不整齐，深浅不一，底部可有浅黄色覆盖物，周围可见红晕，大多数溃疡愈合后不留疤痕，少数可以很大而导致咽部狭窄。溃疡特点为：①自限性，多于2周左右愈合；②反复发作性，每年至少发作3次以上；③疼痛性。
2.生殖器溃疡80％的患者有生殖器溃疡，一般比口腔溃疡深而大，数目少，疼痛剧，愈合慢，反复发作次数少。在男性病人中，典型的生殖器溃疡出现在阴囊并通常会留下瘢痕，也可见于阴茎。在女性病人中，常见于阴唇，其次为阴道和子宫颈的溃疡，没有尿道炎的报道。
3.皮肤损害有3种主要的类型：①结节红斑样的皮损；②痤疮样的皮损；③由皮肤血管炎引起的丘疹样损害。结节红斑样皮损最多见，好发于下肢，尤其是小腿。皮损蚕豆大小，中等硬度，呈淡红色、紫红或正常肤色。1/3的病例在新发皮下结节周围有1～1.5 cm宽的红晕，具有特征性。单个损害约1个月消退，但皮损此起彼伏，故在同一病人中可见不同大小、深浅、颜色和病期的损害，愈合后残留色素沉着。在白塞病中，以结节性皮肤损害为表现的浅表性栓塞性静脉炎常常与结节红斑相混淆。痤疮样的皮损很难与正常青春期时出现的痤疮相鉴别。除了出现在一些常见的部位如面部、上背部以外，它们也出现在手臂和腿上，表示皮肤对雄激素的高反应性。皮损特点为顶端米粒大脓疱，但其中无毳毛穿出，基底则为浸润性硬结，周围有较宽的红晕。损害亦呈反复发作与缓解的慢性病程，细菌培养阴性。
4.针刺反应针刺反应表示皮肤对单纯外部刺激的高反应性，皮内针刺或注射生理盐水24～48 h后，典型的特点是在24～48 h内会形成丘疹或脓疱，直径＞2 mm。针刺反应被认为是本病的特征，表示组织对于刺激的高反应性。这不仅仅限于皮肤，也表现在眼手术后出现眼葡萄膜炎，动脉穿刺后的动脉瘤的形成，关节穿刺后滑膜炎的加剧。在白塞病的病人中过敏反应的现象具有地理差异，在土耳其和日本，其发生率为60％～70％，而在北欧和美国却罕有报道，常在泛发性病例中发生，且在正常人群中亦有7％的发生率，其产生与中性粒细胞趋化性增强有关。
5.眼部病变白塞病患者中，眼球各组织均可受累，其中前葡萄膜炎最常见。慢性复发性双眼葡萄膜炎累及前后葡萄膜是致死的重要原因。有前房积脓的前葡萄膜炎，其炎性渗出在前房形成一层白细胞，预后不良。孤立的前葡萄膜炎不太常见，通常与玻璃体的炎症有关，结膜炎罕见，但是可以发生结膜溃疡，也可以发生巩膜外层炎。24岁以前起病者，累及眼部的危险性高，相反，35岁以后起病者，累及眼部的
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危险系数明显降低。
累及视网膜的后葡萄膜炎症是很严重的。视网膜的损害包括渗出、出血、视神经乳头水肿、有斑点的病变。炎症后的结构改变包括粘连、视网膜的瘢痕是眼部病变预后重要的决定因素。
按常见眼部损害严重程度递增的顺序，分为眼球前部受累、后虹膜睫状体炎、脉络膜炎或脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩、玻璃体病变，可导致视力严重下降甚至失明。提示眼部病变预后较差的因素有：男性患者；发病前几年视力下降明显；伴有其它重要脏器受累；起病第一年出现皮损；关节炎；眼球后段病变。
6.肌肉骨骼病变在50％的病人中，关节病变的典型特征包括非畸形的，非侵蚀性的周围的少数关节的炎症，通常也只有几周的病程。主要累及四肢大关节，多为不对称性，其中以膝、踝关节最多。临床表现为肿痛和活动受限，呈长期反复发作与自行缓解的慢性病程，无功能障碍和关节畸形出现。骨及关节X线摄片一般无明显改变，类风湿因子（RF）阴性。滑液一般是炎性的，滑膜活检可见毛细血管及小血管扩张充血，血管周围有大量炎症细胞浸润及散在出血现象，提示细小血管炎。浆细胞的缺乏和浅层的溃疡具有显著的特征。偶见慢性关节炎和骨坏死。
对于白塞病是否应该包括在血清阴性的脊柱关节病中仍有争论。虽然白塞病的许多特征在炎症性肠病中也同样存在，但是有很多理由表明白塞病不能被列入血清阴性的脊柱关节病。如白塞病可累及骶髂关节，但是背痛罕见，且白塞病的临床特征与脊柱关节病有明显的不同，白塞病有广泛的血管炎、男性患者生殖器的损害通常是在阴囊，而不是阴茎头、无尿道炎、未见指（趾）甲的异常、累及眼的特征和病程方面也不同。另外，白塞病可以出现肌炎，通常是局限性的，也有全身性的。肌酶谱在全身性的肌炎中也会升高。
7.神经系统病变5％的病人有神经系统病变，男性病人的临床表现更严重，脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受到累及。累及广泛的皮质，有时可能发展为痴呆。视乳头水肿表明静脉窦闭塞。周围的神经病变较少见。
对神经白塞病的早期诊断主要依靠神经系统全面的体格检查。影像学上，CT和MRI可以显示解剖学上的相应病变，尤其是局限的神经系统病变。损害的部位为CT上低密度影和MRI的高密度影，与血管炎的改变相似，MRI优于CT。累及中枢神经系统最常见的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可出现大脑萎缩。在病程急性期可发现自脑干延伸至基底节和间脑的弥漫性病灶，随着病情缓解，病灶逐步分散成为基底节区散在的小灶性损害，具有特征性，可与颅内肿瘤鉴别。有少数病人表现为半球白质多发性损害，必须与多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）鉴别。若起病初期发现明显的脊髓病变，晚期出现脑干萎缩（无皮质萎缩），临床上以运动系统症状明显，感觉系统变化轻，较支持神经白塞病，而MS的可能较少。对以神经症状为首发症状而无全身其它表现的白塞病患者，诊断有一定困难。但若发现年轻人出现一个自行缓解和反复发作的病程，以运动系统及精神改变为主要临床表现，则应高度怀疑神经白塞病，进一步行脑脊液、MRI检查有助于明确诊断。
对亚临床期病人检查脑脊液可发现蛋白和/或细胞计数升高（以中性粒细胞为主），除外CNS感染后提示实质已受累，并且预后较差。脑脊液的检查无特异性，包括压力增高，脑脊液（淋巴）细胞增多，蛋白升高，偶出现葡萄糖降低。
8.心脏的病变有瓣膜损害、心肌炎、心包炎的报道，但总的来说，心脏累及在白塞病中并不常见。有病例报道出现冠状血管炎、心室动脉瘤等心肌损伤的后遗症。
9.血管损伤白塞病是少数血管病变累及大小静脉的疾病之一。基本病变为血栓性静脉炎和静脉血栓形成，有25％发生血栓性静脉炎。以下肢最常见，也可见于上肢静脉。溃疡是下肢静脉血栓的一个常见并发症。与严重的眼部病变和神经系统病变相似，在男性患者中大血管的血栓不太常见，但却很严重。血栓可以导致腔静脉的闭塞、肝上静脉的阻塞（Budd-Chiari综合征）、伴有颅内高压的硬脊膜的阻塞。大静脉的阻塞通常预后很差。
阻塞和（或）动脉瘤的形成都会影响整个动脉系统。动脉损伤通常发生在白塞病的晚期，主要的病理学改变是血管炎。以真性和假性动脉瘤最常见，易累及主动脉侧支，如髂动脉、股动脉，可引起局部栓塞、肢体缺血、动脉瘤破裂后大出血，甚至危及生命。动脉瘤在切除后易复发。动脉瘤的形成比闭塞性的损伤
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预后更差。
10.肺部病变约5％的病人发生肺动脉的动脉瘤、动静脉血栓、肺梗死。临床上以咯血、呼吸困难、反复肺部感染为突出表现，其中可因动脉瘤破裂出血及肺脓肿形成造成死亡。X线摄片可见单侧肺门影扩大，横膈抬高，横裂及斜裂模糊，一侧或双侧弥漫性片状阴影等改变；动脉瘤形成则表现为大小不一的圆形或不规则形结节状阴影。肺动脉瘤的形成可继发肺栓塞。MRI对于闭塞性动脉瘤的诊断提供一定的依据。一种因肺动脉-支气管瘘管形成引起的咯血，影像学上表现为肺野模糊，但常因同时伴有静脉炎而误诊为肺栓塞，由于血管造影易造成动脉穿刺部位的动脉瘤，故建议使用高分辨率CT协助诊断。此外，纤维支气管镜及局部病理活检也有较大的诊断价值。病理检查可见局灶性中性粒细胞浸润的急性血管炎症反应和动脉的弹性纤维排列紊乱，以及不规则内膜增厚和血管周围纤维化等血管老化性表现，也可有继发性局灶机化性肺炎。胸腔积液罕见报道。
11.胃肠病变胃肠表现仅次于黏膜溃疡，功能障碍主要表现为上腹部饱胀不适、嗳气、中下腹胀满隐痛、便秘。器质性病变主要是溃疡，最常见于食管下段、回盲部、升结肠以及直肠，可以出现疝气样的腹痛、腹泻、血样便，病情严重时，可在腹部扪及肿块。溃疡单发或多发，平均直径为2.7 cm，回盲肠的损害易于穿孔，大多数病人在切除后易复发。有报道称食管溃疡可引起吞咽困难。累及胃肠的表现有明显的地区差异，机制还不清楚。在日本有三分之一可发生，而在地中海盆地却很罕见。
在20％的男性病人中有轻微的脾肿大，这与继发于静脉血栓的门静脉高压无明显的相关性。只有出现Budd-Chiari综合征时，才会累及肝脏。
12.血液系统病变有报道白塞病患者可并发骨髓增生异常综合征（MDS），临床上主要表现为顽固性贫血，骨穿有助于早期明确诊断。染色体分析显示与第8对染色体畸形有关。
13.其它临床特征有肾小球肾炎的个案报道，但比其它系统性小血管炎累及肾脏的概率要少得多。在5％的病人中有附睾炎。尿道溃疡可以导致排尿困难。
可伴发AA型的淀粉样变，在肾病综合征中有个案的病例报道。
第五节辅助检查
实验室检查是非特异性的。在15％的病人中，可见慢性疾病轻中度的贫血和白细胞增多。两者与临床疾病活动无相关。血沉和C反应蛋白会轻度的增高，但是这些参数与疾病的活动没有很好的相关性。
当自身抗体如RF，ANA阴性时，血清免疫球蛋白，尤其是IgA偶尔会升高。补体可能会升高。在白塞病中ANCA常阴性。
针刺反应为本病较特异的实验，用无菌针皮内针刺或注射生理盐水24～48 h后，观察针刺部位的皮肤反应，典型的特点是在24～48 h内会形成丘疹或脓疱，直径＞2 mm。也可观察肌肉注射和静脉穿刺部位的皮肤的反应。
第六节诊断与鉴别诊断
目前，诊断根据白塞病国际研究协作组1990年提出的诊断标准，即在有口腔溃疡的前提下，加上生殖器溃疡、眼部损害、皮肤损害及阳性针刺反应四点中的两点（表18-2）即可诊断。
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表18-2白塞病的诊断标准
复发性口腔溃疡：由医生或病人发现的较小或大的阿弗他溃疡以及疱疹样溃疡，每年至少发作3次
加上以下四点中两点：
①复发性生殖器溃疡：由医生或病人发现的阿弗他溃疡或结痂
②眼部损害：前葡萄膜炎，后葡萄膜炎或裂隙灯下显示玻璃体内细胞或眼科医生发现视网膜血管炎
③皮肤损害：医生或病人发现结节红斑，假性毛囊炎或丘疹脓疱样损害或医生发现未接受皮质类固醇治疗的病人
青春期后出现痤疮样结节
④针刺反应阳性：24～48 h后由医生观察
此外，应强调有3％的白塞病病人无口腔溃疡而有其它白塞病一些典型症状，其主要累及肠、血管或神经的白塞病的特殊类型，所以临床医生在诊断白塞病时还是应该根据临床症状进行综合分析。
对有复发性口腔溃疡、累及一个器官系统的不完全的疾病表现形式是临床疾病诊断的难点。虽然赖特氏综合征（Reiter’s syndrome）可以出现口腔和生殖器溃疡，但溃疡多出现在阴茎头。而白塞病病人的溃疡常出现阴囊，并且白塞病的病人没有尿道炎。Stevens-Johnson综合征也有与白塞病相似的皮肤黏膜表现，但是眼部的病变通常是结膜和角膜，而不是慢性复发性眼葡萄膜炎，且没有血栓性静脉炎和动脉瘤形成的表现。有时，炎症性肠病的病人同时合并有口腔溃疡、皮肤损害、巩膜外层炎时与白塞病较难鉴别。
第七节治疗
白塞病的自然病程是发作和缓解相互交替并随着时间的推移有所减轻。药物治疗直接抑制了炎症，在疾病早期可防止不可逆的结构损伤。特别是年轻的男性病人，出现眼的并发症危险性较高，需要及时和积极的治疗。由于白塞病的病因不明，临床表现复杂多样，故治疗方法较多，在实际应用中必须根据病人的具体情况选择。
1.局部治疗黏膜和皮肤损害可选用肾上腺皮质激素霜剂，还可局部注射去炎松。急性葡萄膜炎可用扩瞳药和0.5％可的松滴眼，严重时可球结膜下注射地塞米松。
口腔溃疡还可用中药薄荷煎汤频频漱口、外用冰硼或地塞米松生理盐水含漱，阴部溃疡可选用苦参、地肤子等煎汤熏洗；菊花煎汤熏洗有助于改善眼部症状。
2.全身治疗全身治疗的药物可分为①肾上腺皮质激素：短期使用肾上腺皮质激素可迅速改善各种临床症状，然而，它们的副作用较多。现在多倾向于小剂量和短程肾上腺皮质激素治疗。对于眼、大血管、肺、CNS、消化道受累者，在病程急性期、炎症反应显著及高热时，成人一般用强的松0.5～1.0 mg/（kg·d），病情控制后逐步减量。对有严重CNS病变者，可试用“冲击疗法”，最大剂量用至1 000 mg泼尼松或泼尼松龙。由于“冲击疗法”的副作用多，应慎用。②细胞毒药物：适用于有上述重要脏器受累，对肾上腺皮质激素治疗无效或不适宜用肾上腺皮质激素者。近来主张小剂量肾上腺皮质激素联合细胞毒药物治疗，既可提高疗效更能减少肾上腺皮质激素用量。常选用药物有：甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A。③其它药物：反应停、秋水仙碱等。
轻型的黏膜和皮肤损害病例通常用局部的肾上腺皮质激素，秋水仙碱也有疗效。严重的病例需要免疫抑制剂［如：硫唑嘌呤1～2.5 mg/（kg·d）］，在白塞病的黏膜皮肤损害的顽固病人中，反应停较为有效，起始量从每周3次，每次50 mg到每天300 mg治疗有效，药物副作用有：胎儿畸形、深静脉血栓、肝肾损害、便秘和周围神经病变。其中周围神经病变可为不可逆性损害，应及时发现并停药。
秋水仙碱0.5 mg，每日2～3次，连用1～2个月，可抑制白细胞的趋化活性，对关节病变，结节红斑，口腔及阴部溃疡有效。可应用于各种类型的白塞病。
在严重的皮肤表现和（或）血管炎的病人用激素和环磷酰胺治疗，环磷酰胺2.0～2.5 mg/（kg·d）口服，每周或每月500～1 500 mg静脉冲击均有报道。
关节炎通常具有自限性，虽然在双盲实验中没有发现非甾体类抗炎药有效，但是它可以控制炎症。在
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复发性和病程长的病例中可应用硫唑嘌呤、柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤。
眼部病变可使用激素和免疫抑制剂治疗。一项双盲实验表明2.5 mg/（kg·d）的硫唑嘌呤在维持视力上比安慰剂更有效，更重要的是，它可以防止出现新眼疾的急症。治疗不能提高已经受损的视力。其它的细胞毒药物如苯丁酸氮芥、环磷酰胺也可以使用，但有待于进一步研究。在白塞病的眼疾患者中，环孢霉素A是一个有效而快速的治疗药物。大于5 mg/（kg·d）剂量的肾毒性、终止治疗后的再发和高额的费用都使得治疗受限。另外，长时间的应用（如6个月后）环孢霉素，会降低初始的效应。另一种方法是用环孢霉素治疗眼疾，缓解后用硫唑嘌呤维持。然而，现在缺乏这方面成熟的治疗经验。局部的扩瞳剂用于眼疾的急性炎症期以防止粘连的形成，局部的肾上腺皮质激素滴眼液的疗效作用不确定。
中枢神经系统损害的治疗没有可靠的研究资料，通常用大剂量的糖皮质激素（甲基强的松1 g冲击治疗1～3天，然后改为强的松口服［0.5～1 mg/（kg·d）］和免疫抑制剂。
累及胃肠道的病变通常用2.0～6.0 g/d的柳氮磺吡啶治疗。严重病例如胃肠道血管炎患者可使用激素（泼尼松1～1.5 mg/d）和细胞毒药物治疗。在严重的腹部病变和末梢血管动脉瘤的病人，需进行外科手术切除受累的肠段。
对于血栓性静脉炎的病人是否应用肝素或口服的抗凝剂还有争议。如果血栓不广泛，抗血小板的药物（如小剂量的阿司匹林）就足够了。另外，尽管缺乏可靠的临床资料，但是许多文献表明在并发大血管的血栓的患者使用系统性免疫抑制剂是有益的。
第八节预后
无内脏累及的白塞病预后较好。约10％左右的眼病患者可因慢性眼葡萄膜炎的并发症而导致视力下降或失明。男性和年轻病人病情更凶险。随着病人年龄的增加，病情发作的频率和程度会随之减少。主要导致死亡的原因有：胃肠并发症、周围性动脉瘤破裂和肺动脉瘤以及累及神经系统。有时候Budd-Chiari 综合征和淀粉样变可以致死。
参考文献
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白塞病的诊断要点和诊断标准 白塞病又称眼、口、生殖器综合征，是一种以细小血管炎为病理基础的多系统疾病，口腔、眼、生殖器及皮肤为本病的好发部位，也可出现多系统改变。 一、白塞病诊断要点： 1.临床表现 病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，如结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。 2.实验室检查 本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51为易感抗原，其在白塞病患者中阳性率57%~88%，与眼、消化道病变相关。 3.针刺反应试验(Pathergytest) 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。 4.特殊检查 a.神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。 b.脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助。 c.急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。 d.胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。 e.肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。 二、诊断标准
白塞病的治疗方案以及原则介绍 *导读：白塞病是一种非常常见的疾病，主要是以血管炎为病理基础的慢性疾病，起发病后主要体现症状为：口腔溃疡，眼炎等症状居多，白塞病…… 白塞病是一种非常常见的疾病，主要是以血管炎为病理基础的慢性疾病，起发病后主要体现症状为：口腔溃疡，眼炎等症状居多，白塞病的患者还需要在饮食上面加以注意，在生活方面要有规律，注意自身卫生习惯，避免长期加班等，那么，白塞病我们应该如何进行科学有效的治疗呢？ 本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。 *1、家庭治疗 1)外敷：选干地龙10条,吴茱萸1.8克,共研末,和面粉少许,用醋调成糊状,敷两足心包扎,日两次。 2)蛋液：鸡蛋壳10克,延胡荣3克,共研细末。日2次,每次3克。 3)足部按摩：区双足肺区、肾区、下焦区。用平疚平泻法,每日一次。 *2、一般治疗：重症病例卧床休息，保持口腔、外阴、皮肤、眼清洁，避免刺激性食物。
*3、局部用药：①口腔溃疡：龙胆紫或锡类散等，如四环素250mg(1片)溶于水中，含漱2 分钟后咽下；0.02%～0.2%洗必泰液、1%硼酸液含漱。②阴部溃疡：抗生素软膏，如0.1%醋酸氟羟泼尼松软膏、四环素软膏局部涂药；1/5000高锰酸钾液坐浴。 ③眼结合膜炎：皮质类固醇激素软膏，如0.5%醋酸氢化可的松滴眼液滴眼。 *4、全身治疗 ⑴非甾体抗炎药：主要用于发热、关节炎、结节红斑，如布洛芬、消炎痛、阿司匹林、奈普生、双氯芬酸钠、塞来昔布和罗非昔布等。 ⑵糖皮质激素：应用指征：①严重的眼部病变；②伴有中枢神经病变急性发作；③全身中毒症状严重、高热；④大动脉炎； ⑤严重口腔、外阴溃疡，关节症状；方法：泼尼松30～60mg/d，神经白塞病为60～100mg/d，病情控制后减量，用10mg/d维持量。 ⑶免疫抑制剂：糖皮质激素疗效差或重症白塞病时加用，如中枢神经系统严重受累时。①秋水仙碱：对有关节病变及结节性红斑者可能有效，有时对口腔溃疡者也有一定疗效；②环磷酰胺或甲氨蝶呤：静脉滴注；③苯丁酸氮芥：50～100mg/d口服，病情缓解后递减至2～4mg/d维持。④环孢菌素A和-干扰素。 ⑷抗凝剂：用于合并血栓病变，如链激酶、尿激酶、阿司匹林及潘生丁等。
史堡丛遑遁生苤查垫！！生鱼旦筮！』鲞箜§塑￡ｈ纽Ｉ基ｈ！Ｈ幽！吐』女盟垫！！，ｙＱ！：！￡盟Ｑ：§ 抗磷脂综合征诊断和治疗指南 中华医学会风湿病学分会 １概述 抗磷脂综合征（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＡＰＳ）是一种非 炎症性自身免疫病，ｌ临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠 （妊娠早期流产和中晚期死胎）和血小板减少等症状为表现， 血清中存在抗磷脂抗体（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄａｎｔｉｂｏｄｙ，ａＰＬ），上述 症状可以单独或多个共同存在。 ＡＰＳ可分为原发性ＡＰＳ和继发性ＡＰＳ，继发性ＡＰＳ多见 于系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）或类风湿关节炎（ＲＡ）等自身免疫 病（悉尼标准建议不用原发性和继发性ＡＰＳ这一概念，但目 前的文献多仍沿用此分类）。此外，还有一种少见的恶性ＡＰＳ （ｃａｔａｓｔｒｏｐｈｉｃＡＰＳ），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成 多器官功能衰竭甚至死亡。原发性ＡＰＳ的病因目前尚不明 确，可能与遗传、感染等因索有关。多见于年轻人。男女发病 比率为１：９，女性中位年龄为３０岁。 ２临床表现 ２．１动、静脉血栓形成：ＡＰＳ血栓形成的临床表现取决于受 累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累 及，见表１。ＡＰＳ的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉 血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和 视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜 及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体 动脉血栓会弓ｌ起缺血性坏疽，年轻人发生脑卒中或心肌梗死 应排除原发性ＡＰＳ可能。 ２．２产科表现：胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起 习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的 ＡＰＳ流产常发生于妊娠ｌＯ周以后，但亦可发生得更早，这与 抗心磷脂抗体（ａｎｔｉｃａｒｄｉｏｌｉｐｉｎａｎｔｉｂｏｄｖ，ａＣＬ）的滴度无关。ＡＰＳ 孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有 溶血、肝酶升高及血小板减少，即ＨＥＬＬＰ综合征。 ２．３血小板减少：是ＡＰＳ的另一重要表现。 ２．４ＡＰＳ相关的肾病：主要表现为肾动脉血栓／狭窄、肾脏缺 血坏死、肾性高血压、肾静脉的血栓、微血管的闭塞性肾病和 相关的终末期肾病统称为ＡＰＳ相关的肾病。 ２．５其他：８０％的患者有网状青斑，心脏瓣膜病变是晚期出 现的临床表现，严重者需要做瓣膜置换术。此外，ＡＰＳ相关的 神经精神症状包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰一巴雷综合征、 一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。 ３实验室检查 ３．１ａＰＬ的血清学检查 ＤＯＩ：１０．３７６０１ｃｍａ．Ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－７４８０．２０１１．０６．０１２ ?４０７? ?诊治指南?表１ＡｌａＳ血栓的临床表现 ３．１．１狼疮抗凝物（ＬＡ）：ＬＡ是一种ｌｇＧ／ＩｇＭ型免疫球蛋白。作用于凝血酶原复合物（Ｘａ、Ｖａ、Ｃａ２＋及磷脂）以及Ｔｅｎａｓｅ复合体（因子ＩＸａ、Ｖｉａ、Ｃａｚ＋及磷脂），在体外能延长磷脂依赖的凝血试验的时间。因此检测ＬＡ是一种功能试验，有凝血酶原时间（ＰＴ）、激活的部分凝血活酶时间（ＡＰＴＩ＇）、白陶土凝集时间 （ＫＣＴ）和蛇毒试验，其中以ＫＣＴ和蛇毒试验较敏感。３．１．２ａｃＬ：目前标准化的榆测方法是以心磷脂为抗原的间 接酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）法，国际上对Ｉ如和Ｉ州型的ａＣＬ的检测结果的表述单位为ＧＰＬ（１斗咖ｌ纯化的ＩｇＧ型ａＣＬ的结合抗原活性）和ＭＰＬ（１¨加ｎｌ纯化的ＩｇＭ型ａＣＬ的
2021年大学生医院实习周记5篇 2021年大学生医院实习周记(1) 实习的第一周终于在忙碌中度过。虽然在换药室的时间只有短短的一周，但我从中学到了很多，可谓受益匪浅。 第一天去的时候，换药室的带教老师就告诉我们，她们的的宗旨是：用心为病人服务。通过之后的五天的观察，我真正的理解了“用心这两个字的含义。她们认真仔细地处理每一个伤口，友善地与病人交谈，询问其病情，告知病人其伤口的愈后情况，对于一些特殊的、比较严重的伤口还会耐心地指导他们日常的护理方法。 有些病人术后初次换药尤感疼痛，老师会边换药边与他们聊天并进行适当的安慰，以减轻病人的疼痛从中我体会到老师是用心在工作，像老师这样热爱工作、用心工作的精神值得我们学习。 当然，我学到的不仅仅是这些。起初我们只是看老师换药，老师会边做边给我们讲解，之后在无人换药的间隙，老师就会指导我们包扎的手法，如何拆线，以及各种药膏的作用等等。 我们也会在闲暇时拿着纱布相互包扎，之后的几天我就能独立做一些简单的操作了。当病人微笑着对我说谢谢的时候，我终于体会到作为一名护士的自豪。期间，我们还看了几台门诊手术，分别是因甲沟炎而拔指甲，皮疣的切除术，皮脂腺囊肿引流
术。这真是让我大开眼界。起初会觉得有些血腥，之后就渐渐适应了。 在换药室的实习生活是既充实又快乐的。要感谢我们和蔼可亲的带教老师，是她们毫无保留的将自己的技能传授给我们，也要感谢那写给予我亲手实践机会的病人，是他们的充分信任使我的能力有所提高。一周虽短，但我这在这一周里所学到的技能，所体会、领悟到的道理将是一生受用的。 2021年大学生医院实习周记(2) 先是科护士长给我们实习生讲述康复学科的总论，使我们对康复有了大概的了解。随后的几天里，护士、老师们手把手地指导和不知疲倦地讲解，使我在短短的一周时间里熟悉了科室的环境和物件摆设; 学会了如何接待病人入院;加深了对配制药液、静脉滴注、肌注和摆放药品、发放药品严格的无菌操作技术和查对制度;能独立完成生命体征的测量和描绘、记录;试着书写了4个病人的交班报告 这一周是理论与实践的第一次亲密接触 ，在实现理论向实践转化的同时，我们仍不忘记加强理论学习。7月10日，伍老师给我们讲授了颈肩腰腿痛的相关知识，她着重阐述了颈椎病和椎间盘突出的发病机理、临床表现和康复护理等，丰富了我们的专业理论知识的同时，让我切实感受到再学习的重要性。
白塞病的基本概念 管剑龙 复旦大学医学院附属华东医院免疫风湿科 白塞病是一种慢性反复发作的全身性疾病。1937年土耳其Beh?et医师描述了一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的病症。本病世界各地均有报道。主要集中在东亚、中东、地中海各国，与古丝绸之路地域巧合，故有学者称之为丝绸之路病。据资料报道其发病率：土耳其为420/10万，日本为13.6/10万，美国为6.6/10万，我国黑龙江为0.11%，宁夏回族自治区为0.12%，但国内尚无大规模流行病学调查资料。在中国，白塞病是全葡萄球膜炎的首要病因，失明致残率较高；另一些患者消化道溃疡发生率较高，不及时治疗会出现肠瘘、穿孔、消化道大出血等严重并发症威胁生命。患者多数起病缓慢，主要以口腔溃疡为首发症状，除生殖器溃疡和眼色素膜炎外，还可累及皮肤、关节、消化道、心血管、神经系统。各系统症状出现先后不一，出现首发症状至符合诊断标准，往往延迟6～7年。无疑对白塞病的早期诊断和干预造成困难。 白塞病缺乏特异性实验室化验和检查，诊断依靠临床症状。分类标准繁多，患者和医师困惑。目前广泛采用1990年国际分类标准和1987年日本修订分类标准。 1990年国际分类标准，包括：（1）反复口腔溃疡;（2）外生殖器溃疡;（3）眼部病变;（4）皮肤损害;（5）皮肤针刺反应阳性。具有反复口腔溃疡外加4项中2项及可诊断。 国际无统一治疗指南，部分药物应用缺乏循征依据。治疗总原则：1.仅有皮肤黏膜受累，可局部用药；2.眼部病变尤其是后（全）葡萄球膜炎，视网膜炎、黄斑变性需球旁注射激素和（或）全身应用激素、免疫抑制剂、生物制剂；3.难治性皮肤黏膜损害、重要器官受累需应用全身激素和（或）免疫抑制剂，可联合生物制剂。出现严重并发症时手术治疗。 皮肤黏膜病变
肥厚型心肌病诊断治疗指南 肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险，是运动性猝死的原因之一。 病因 肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病，60%～70%为家族性，30%～40%为散发性，家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实，至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关，其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因，绝大部分突变位于这些基因。 临床表现 1.以青壮年多见、常有家族史。
2.可以无症状，也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。 3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强，反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些病人闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。 检查 1.超声心动图 对HCM诊断有重要意义：①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm；②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象；③心室腔小；④左室流出道狭窄<2.0cm；⑤左室流出道血流速度加快；⑥休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差>30mmHg，则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。 2.心电图
左心室或双室肥厚及ST-T改变，深而倒置的T波、有时有异常Q波。房室传导阻滞和束支传导阻滞。还可以发现其他心律失常如房颤、早博等。 3.X线检查 X线检查没有明显的特点，可能见到左房、左心室增大，也可能在正常范围。晚期可见右室增大和肺淤血表现。 4.心脏磁共振（MRI） 其敏感性高于超声心动图，但费用较高，对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。 5.心内膜下心肌活检 免疫性荧光可发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高，组织学可见心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞。 诊断 超声心动图提示左心室壁或（和）室间隔厚度≥15mm，排除了其他引起心肌肥厚的原因如高血压病、风湿性心脏病二尖瓣病、先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性
医院护理实习周记 医院护理实习周记 医院实习周记(一) 先是科护士长给实习报告我们实习生讲述康复学科的总论，使我们对康复有了大概的了解。随后的几天里，护士、老师们手把手地 指导和不知疲倦地讲解，使我在短短的一周时间里熟悉了科室的环 境和物件摆设;学会了如何接待病人入院;加深了对配制药液、静脉 滴注、肌注和摆放药品、发放药品严格的无菌操作技术和查对制度; 能独立完成生命体征的测量和描绘、记录;试著书写了4个病人的交 班报告…… 这一周是理论与实践的第一次亲密接触，在实现理论向实践转化的同时，我们仍不忘记加强理论学习。7月10日，伍老师给我们讲 授了颈肩腰腿痛的相关知识，她着重阐述了颈椎病和椎间盘突出的 发病机理、临床表现和康复护理等，丰富了我们的专业理论知识的 同时，让我切实感受到再学习的重要性。 医院实习周记(二) 7月15日，那一天的太阳特别猛烈，天气尤其闷热，偏不巧病 房里的制冷机都出了故障，那里头热得更不用说了。我随护士长和 罗老师到病房里给病人做语言训练和肢体运动训练，喳、喳、喳，一、二、三，伸舌、鼓腮，举手、抬腿，好，再来一遍病房里充满 了维修制冷机的声响和训练病人的口令。当时我看到老师们不厌其 烦地帮助病人重复着同样的动作;看到她们脸上流淌的汗实习报告水 和被汗水浸湿的护士装;更看到了病人和其家属会心的笑容。 在这一周里，我也能给病人做些常用的语言训练和肢体功能训练，而且我还发现了康复科治疗和护理的一大特点，那就是爱心与耐心! 医院实习周记(三)
这一整周我在物理治疗室实习，这里只有一位技师，从她娴熟的操作可知她在康复的物理治疗方面算是位资深的技师。理疗室放置 有多种不同的治疗仪器，有国产的，也有进口的，各有着不同的治 疗作用。在操作过程中偶尔一个小小的多余动作也会被老师发现且 给予纠正，可见操作的规范性不容忽视，也可见带教老师们严肃认 真的态度和扎实的'基本功。 下一周我们就要转科实习了，按要求每个实习同学必须上交一份完整的护理病历。我把打好的草稿拿给郭老师看，她从头到尾每个 细节都认真看了一遍，并补充了一些评估资料和护理措施，调整了 护理诊断的时间、前后顺序，让我受益匪浅：一份完整的护理病历 不应只限于病历本身，而应是以病人为中心进行护理病历记录。 医院实习周记(四) 这一周是我们在康复科实习的最后一个周，说起来还真有些舍不得。因为在短短的四个星期里，已不知不觉习惯了这里的氛围，训 练的口令、治疗仪器的声响仿佛仍环绕于耳旁。 7月31日，按教学实习要求，我们每个实习生要各自进行一次 护理查房，而且护士长要求我们脱稿查房。在老师们特意制造的轻 松环境下，我开始进行了护理查房，偶尔思维中断时，是老师们那 鼓励的眼神让实习报告我顺利地完成了我的第一次查房工作。之后，老师们对我这次的护理查房效果给予了肯定，而且护士长还着重强 调了疾病护理中的健康教育问题，希望今后扬优补缺，表现更出色! 两年的学生时光就此结束了，迎来了八个月的实习工作，平时在听一些学姐们谈实习时，总有一种让人望而生畏的感觉——实习太 累了! 但是我怀着对白衣天使的的崇敬和梦想来到了医院，开始了我的第一周实习工作! 我实习地点是自己找的——省立儿童医院，这是安徽省很好的三甲医院，听著名字就可以知道，里面住的都是一些儿童，儿童是我 们民族的花朵，是我们祖国的希望，是我们国家建设的后备军，所
健康教育在白塞病患者治疗护理中的应用 发表时间：2017-05-22T15:06:50.490Z 来源：《心理医生》2017年4期作者：梁雪兴 [导读] 分析健康教育在白塞病患者治疗护理中的效果。 （广东省中山大学孙逸仙纪念医院内科广东广州 510120） 【摘要】目的：分析健康教育在白塞病患者治疗护理中的效果。方法：选用2014年8月-2016年8月我院收治的18例白塞病患者作为观察对象，将其按入院时间分为对照组与观察组。对照组10例患者，使用常规护理对其治疗过程中进行护理，观察组8例患者在其基础上加入健康教育干预进行护理，观察两组患者在护理后对医护人员的满意程度。结果：经护理后，对照组患者的总满意率为60.00%，观察组患者的总满意率为100.00%，两组总满意率相比较，对照组相比观察组较低（P<0.05），差异具有统计学意义。结论：对白塞病患者在治疗过程中进行健康教育的临床效果显著，值得广泛推广及应用。 【关键词】白塞病患者；健康教育；护理应用 【中图分类号】R471 【文献标识码】B 【文章编号】1007-8231（2017）04-0202-02 白塞病又称眼、口、生殖器三联征，是一种全身慢性病[1]。该疾病的病理基础为血管炎，可同时损伤全身多系统，并且复发率较高、治愈时间较长。有资料显示，健康教育可以减缓患者在治疗过程中的心理问题，还能在生活上帮助患者，且效果较为明显[2]。本文现就健康教育在白塞病患者治疗护理中的效果进行分析，详细报告如下。 1.资料与方法 1.1 一般资料 将2014年8月至2016年8月在我院接受治疗的18例白塞病患者作为观察对象，按入院时间将其分为对照组（10例）与观察组（8例），以1989年国际白塞病研究组制定的诊断标准为判定标准[3]。经确诊，所有患者均属于复发性口腔胃溃疡。对照组患者：男性4例，女性6例，其中病程最短为6个月，最长为3年，平均病程为1.68±0.45年，年龄为24至45岁，平均年龄为34.29±2.71岁。观察组患者：男性4例，女性4例，其中病程最短为8个月，最长为4年，平均病程为2.36±0.63年，年龄为23至44岁，平均年龄为34.98±2.65岁。经数据分析，两组患者一般资料比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。 1.2 护理方法 （1）心理护理及疾病认识。有报道称，有50%的患者患上白塞病后，精神及心理会出现变化。容易产生焦虑、烦躁等负面情绪，甚者会出现拒绝就医等抵触行为。因此，医护人员应对患者及家属进行健康教育，向其介绍白塞病的相关知识，告知临床表现、具体病因、治疗过程及如何做好预后措施。患者若情绪起伏较大时，医护人员应与患者进行沟通、交流，使用技巧让其将忧虑原因倾诉出来，并对其给予关心与安慰。从而让患者的紧张情绪得到减缓，让其护理依从性提高，并做好家属的思想工作，与家属一起帮助患者树立自信心，主动配合治疗和护理。 （2）用药的健康教育。非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等皆是治疗白塞病患者原发病的主要药物。但是，该药物若长期使用，带来的不良反应也会相应增多，如胃肠道反应、应激性溃疡、肝功能损害、诱发或加重感染、向心性肥胖等。因此，医护人员应让患者及家属了解及重视药物作用，服药的重要性。并且严格按照医嘱让患者用药，不可以自行加量或者减量，更不能停止服用药物。让患者明白用药的重要性，提高患者对用药的重视程度，以及遵从医嘱按时服用药物的依从性。 （3）家庭护理健康指导。①饮食：患上该疾病的患者因口腔溃疡，不宜食用辛辣、刺激、过冷、过烫、坚硬的食物。该以较为清淡的饮食为主，尽量少量多餐，食材多样化。为防止物理物质刺激到口腔粘膜，应多进食含有钾元素较多的食物，例如香菇、香蕉、柑橘、虾等。②外阴护理：会阴部在受到感染时，局部需保持干净，患处应每天使用温开水清洗，且在患病期间需禁止性生活。要常换内裤，布质多选用优质纯棉的，让摩擦避免再度损伤，并且不要长时间步行及骑自行车。会阴部溃疡用高锰酸钾溶液1：5000坐浴，每天两次，早晚各1次，用金霉素软膏涂患处。注：女性患者经期应注意保持外阴清洁。 1.3 观察指标 使用调查问卷的形式，调查患者接受护理后对医护人员的满意程度，不满意为70分以下，较满意为70～90分，满意为90分以上，两组最高分均为100分。总满意率=满意率＋较满意率。 1.4 统计学处理 采用SPSS 20.0统计学软件对本次数据进行分析处理，使用t检验（x-±s），使用卡方值检验计数资料，检验结果若为P＜0.05，差异具有统计学意义。 2.结果 经护理后，对照组患者的总满意率（60.00%）与观察组的总满意率（100.00）相比较，对照组低于观察组，且P＜0.05，差异具有统计学意义。 3.讨论 白塞病能够侵害人体多个器官，如口腔、心脏、关节肌肉、皮肤、血管、眼睛、肺和神经系统等。很多患者怕治疗白塞病的药物会带来不良反应，或是对该疾病的知识了解不全面，从而对其产生抗拒心理[4]。有资料显示，健康教育在白塞病治疗过程中进行干预，不仅可
张辉中国扩张型心肌病诊断和治疗指南·365医学网 ??2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布。协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。 ??廖玉华教授在大会中指出，近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少，我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。 中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则 ??·协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定。 ??·指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。 ??本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南 下面我们将指南从以下几点具体展开： ??一、扩张型心肌病的定义与病因分类 ??二、扩张型心肌病的生物标记物
??三、扩张型心肌病的影像学检查 ??四、扩张型心肌病的诊断标准 ??五、扩张型心肌病的治疗原则 ??六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗 ??七、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点 ??八、扩张型心肌病的心脏康复治疗 一、扩张型心肌病的定义和病因分类 ?? 1.定义：DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。 流行病学： ??发病率：年5－8/10万 ??好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上??发病年龄：20－60岁 临床表现： ??症状：左心功能不全表现 ??呼吸困难 ??咳嗽，咳痰，咯血 ??乏力，疲劳，头昏，心慌 ??少尿和肾功不全表现 ??右心功能不全表现
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南要点 扩张型心肌病（DCM）是一类异质性心肌病，是心力衰竭和猝死的常见疾病之一。以往对DCM局限于心力衰竭和心律失常的治疗，2018年发表的中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（简称指南）提出病因诊断及其检测方法，针对免疫学病因早期治疗，将基础研究转化到临床研究，对DCM诊断与治疗展现出新的理念与方法。 1.扩张型心肌病病因诊断的创新与临床实践 指南将扩张型心肌病分为原发性和继发性2类，原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。家族性DCM推荐临床开展基因检测，明确病因诊断。在获得性DCM类型中提出免疫性DCM，以抗心肌抗体（anti-heart antibodies,AHA）作为免疫学标记物。1985年Schultheiss等发现扩张型心肌病（DCM）患者抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT）自身抗体干扰心肌细胞能量代谢导致心肌病，2011年笔者发现DCM患者抗L型钙通道抗体（抗L-CaC抗体）可以引起室性心律失常和猝死，并阐明其作用机制，并且建立抗心肌抗体的检测方法。 2014年浦介麟等临床研究证实DCM组(?? = 732)和对照组(?? = 834)随访52个月，DCM患者抗L-CaC抗体阳性组总死亡、全因死亡和
猝死均显著高于对照组；2062例慢性心力衰竭（CHF）与824例对照组人群随访36个月，在CHF患者379例死亡中，猝死率DCM组40.37%和ICM组39.07%，DCM和ICM组抗β1肾上腺素受体（β1AR）抗体阳性患者的猝死率显著高于对照组。中国多项临床观察性研究证实抗L-CaC 抗体和抗β1AR抗体阳性具有CHF死亡和DCM猝死的独立预测价值。然而，国内外资料显示AHA在41%～85%的特发性DCM、60%的FDCM 和46-60%的PPCM患者中被检出阳性，该指南推荐对于心脏扩大非缺血性心衰患者，常规检测抗心肌抗体，提供DCM免疫诊断、指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。 2. 扩张型心肌病的早期病因治疗：免疫学治疗 2014年中国报道767例DCM随访52个月死亡率为42.24%。为了降低DCM死亡率，需要针对DCM的早期诊断和早期干预。在DCM早期阶段，该指南积极推荐针对DCM病因治疗包括免疫学治疗和尽早应用神经激素拮抗剂治疗，可减少心肌损伤和延缓病变发展。该指南创新性提出扩张型心肌病免疫学治疗的方法。 2.1阻止抗体致病作用的治疗：指南推荐了针对抗β1AR抗体和抗 L-CaC抗体阳性的DCM早期患者应用β受体阻滞剂和地尔硫卓治疗。国内外多中心随机临床试验（J-CHF、MDC、DiDi、ISDDC试验）证实β受
欧洲抗风湿联盟关于白塞病治疗的建议 1.有眼后极受累的炎性眼病的白塞病患者应使用包括硫唑嘌呤和全身激素在内 的治疗方案。 2.如果白塞病患者有严重眼部疾病（定义是：在10/10尺度下视力降低2行或/和视网膜病变包括视网膜血管炎或黄斑受累），建议使用环孢素A或类克联合硫唑嘌呤和激素，也可使用α-干扰素联合或不联合激素治疗。 3. 尚无肯定证据来指导白塞病大血管受累的治疗。对于有急性深静脉血栓形成的白塞病患者，推荐使用免疫抑制剂如激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢素A。 有肺动脉或外周动脉瘤的白塞病，推荐使用环磷酰胺和激素。 4.相类似的是，尚无对照资料或非对照资料提示，使用抗凝疗法、抗血小板或抗纤溶药治疗白塞病深静脉血栓形成或动脉损害后作为抗凝治疗会带来好处。 5.无循证医学证据提示白塞病胃肠道受累有有效治疗方法。在进行手术前（除 急诊外），应尝试使用药物如柳氮磺吡啶、激素、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子拮抗剂及反应停。 6. 在多数白塞病患者，关节炎能使用秋水仙碱治疗。 7. 无对照资料指导白塞病中枢神经受累治疗。对于脑实质受累，应尝试的药物包括激素、α-干扰素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤和肿瘤坏死因子拮抗剂。对于脑硬膜窦血栓形成，推荐使用激素。 8.环孢素A不用于合并中枢神经受累的白塞病患者，除非有眼内炎症。 9.白塞病皮肤和粘膜受累的治疗方法取决于医生和患者所认为的严重程度。粘膜皮肤受累的治疗应根据同时存在的其他损害情况。仅有口腔和外生殖溃疡的一线治疗是局部措施（如局部激素）。痤疮样损害常仅因影响美容受到关注，因此，对于寻常型痤疮用局部措施即可。当出现明显的结节红斑损害时，应使用秋水仙碱。白塞病的小腿溃疡可能有多种原因，治疗应该有计划性，对于耐受患者，可使用硫唑嘌呤、α-干扰素和肿瘤坏死因子α拮抗剂。 附原文： 1．Any patient with BD and inflammatory eye disease affecting the posterior segment should be on a treatment regime that includes azathioprine and systemic corticosteroids. 2. If the patient has severe eye disease defined as > 2 lines of drop in visual acuity on
白塞病的日常护理措施有哪些 白塞病又名口、眼、生殖器三联征或白塞综合征。以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征，并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等。以20～40岁的男性较多见。因其与复发性口疮一样病因不明，有基本相同的口腔溃疡的表现，在免疫学、病理学方面也非常相似，故也可将其归类于复发性口疮的一种类型。 1.心理护理 本病为慢性疑难病，病程长，易反复发作，导致患者心情烦躁、情绪低落，甚至失去信心。有报道50%的BD患者可有精神心理改变。精神压抑、焦虑、紧张会诱发或加重病情，心情舒畅可使免疫功能和内环境达最佳状态，利于疾病的好转。护士应多关心体贴患者，帮助患者认识疾病，消除顾虑，树立信心，积极配合治疗。 2.口腔溃疡的护理 口腔溃疡为本病常见的首发症状，有85%的患者以口腔反复发作性溃疡首发。溃疡好发于舌黏膜、颊黏膜、舌系带，少数见咽后壁。溃疡一般为圆形或卵圆形，边缘清，底部有白色或黄色伪膜，愈合后不留瘢痕。可予每天口腔护理2次，口腔护理前可用生理盐水500mL+利多卡因2支的混合液含漱后再做，以减轻疼痛。 3.会阴部溃疡的护理 本病生殖器溃疡发生率男性为82。55%，主要见于阴囊、阴茎、包皮、龟头、肛周;女性发生率为63。73%，好发于两侧大小阴唇、肛周，主要表现为大小阴唇、阴蒂肿胀，并出现多个大小不等的、边界清的溃疡，表面覆盖灰白色坏死组织或黄白色脓性分泌物，在外阴清洗时不易擦去，影响行走。此类患者应每天用温开水淋洗患处，保持局部的清洁，溃疡期禁止性生活，避免骑自行车或长时间步行。 4.眼部的护理 本病有70%～90%的患者可出现眼部病变，其中95%为双侧，但不一定同时发生，最常见的眼部病变为虹膜睫状体炎，有报道眼部损害患者5a内有19。44%视力丧失。在滴药前先用消毒棉签清除分泌物，再用生理盐水清洗后用眼药水滴
肥厚型心肌病诊断及治疗指南 一、肥厚型心肌病的定义和流行病学 1958年Teare首先对“肥厚型心肌病”进行了详细描述，随后概念不断演变发展，该病基本特征是心肌肥厚及猝死发生率高。目前认为，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死(SCD)常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4%，SCD是最常见的死因之一。 二、肥厚型心肌病的分型 根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG)，可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。安静时LVOTG≥30mmHg为梗阻性;安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg为隐匿梗阻性;安静或负荷时LVOTG 均<30mmHg为非梗阻性。 另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性HCM，可能无左心室流出道梗阻，也无收缩期二尖瓣前向运动(SAM)征象。有研究认为这类患者的临床表现及预后与梗阻性HCM 相同，甚至更差。 梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性HCM患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗方案选择，是目前临床最常用的分型方法。 此外根据肥厚部位，也可分为心尖肥厚、右心室肥厚和孤立性乳头肌肥厚的HCM。2013年世界心脏基金会对心肌病采用了新的综合分型系统，称为MOGE(S)分型。该分型保留了对心脏形态功能的识别，同时强调了疾病的遗传基础，但应用尚不成熟，仅供参考。 三、肥厚型心肌病的诊断 1.症状 HCM临床症状变异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。儿童或青年时期确诊的HCM患者症状更多、预后更差。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关，主要症状如下。
第五节咯血的护理 咯血是指喉以下的呼吸道任何部位的出血经口腔排出者。咯血可由多种疾病引起，除呼吸系统疾病外，亦可有循环系统、血液系统及全身性疾病引起。咯血尤其是大咯血可以导致多种并发症危及患者生命，是内科急症之一。 【知识链接】 咯血的特点 咯血和呕血不同，但常因患者诉说不清或出血急剧，而不易鉴别。 咯血是咳出来的，常混有痰，泡沫状，色鲜红，咯血前常有喉部瘙痒，并有。忽忽"响声，除非有较多血咽下，否则粪便颜色无改变。 咯血当口乙后痰中仍可带血。 【发病原因】 咯血的发病原因 支气管疾病支气管扩张 支气管肺癌 支气管内膜结核 支气管炎 肺部疾病肺结核 肺炎 肺脓肿 肺淤血 循环疾病风湿性心脏病 左心衰竭 肺动脉高压 传染性疾病流行性出血热 肺钩端螺旋体病 肺型鼠疫 血液系统疾病血小板减少性紫癜 白血病 再生障碍性贫血 血友病 弥散性血管内凝血 结缔组织病风湿病结节性多动脉炎 白塞病 血管炎 系统性红斑狼疮 Wegenger肉芽肿 医源性抗凝治疗 支气管-肺活检 纤维支气管镜损伤
导管及手术治疗 其他慢性肾损伤 肺出血肾炎综合征 外伤 子宫内膜异位 【辅助检查】 1.实验室检査 (l)血液检查：白细胞总数增多，并有核左移者多为炎症；是幼稚白细胞则为白血病；伴有其他靶器官出血者应查出凝血时间、凝血酶原时间及血小板计数。 (2)尿常规：血液病、结缔组织病肺血管炎可伴尿红细胞增多、尿蛋白增多。 (3)血免疫学指标：ANA、ANCA、ENA和抗基底膜抗体免疫指标提示自身免疫性疾病，包括结缔组织病、血管炎。 (4)痰液检査：痰涂片与培养，查找结核分枝杆菌、细菌、真菌、寄生虫卵和癌细胞。 2.胸部影像学 (l)胸部X线检查：对咯血的诊断意义重大。要求多体位投照，必要时还应加强照前弓位、点片及断层片。当肺上叶出现浸润性阴影，并有钙化及卫星灶，有利于肺结核的诊断；团块或类圆形阴影，边缘毛刺，可能是肺癌；浸润性厚壁空洞伴有液平面有助于肺脓肿的诊断；双下肺出现蜂窝样或卷发样改变提示支气管扩张。 (2)肺部CT：尤其是高分辨CT可提高气管、支气管和肺部疾病诊断的阳性率，有助于明确咯血的原因。但X线胸片及CT无异常发现，并不能完全排除支气管内膜结核、早期肺癌引起的咯血。 3.支气管镜检查支管镜检查可以明确出血部位，通过活检及细菌和细胞学检査，可显著提高咯血的病因诊断，多段肺泡灌洗为血性可诊断肺泡出血综合征。另外，纤维支气管镜可直接对出血部位进行局部止血，还可以为治疗方法的选择提供依据(如外科手术、支气管动脉栓塞等)。 4.血管造影选择性支气管动脉造影不仅可以明确出血部位，同时还能够发现支气管动脉的异常扩张、扭曲变形、动脉瘤以及体循环-肺循环交通支的存在，从而为支气管动脉栓塞治疗提供依据；对空洞性肺结核、肺脓肿等疾病所引起的顽固性大咯血以及怀疑有侵蚀性假性动脉瘤、肺动脉畸形者，应在行选择性支气管动脉造影的同时，加行肺动脉造影。 5、放射性核素扫描出血停止后行通气/灌注扫描有助于明确肺栓塞的诊断，SPECT亦可用于咯血的诊断。 6.心脏超声有助于先天性心脏病、二尖瓣狭窄和心力衰竭所致咯血的诊断。【治疗】 1.病因治疗如病因明确，应积极治疗原发疾病。 2.一般治疗
白塞病 【概述】 白塞病（Bechet’s disease, BD）是一种慢性血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统，消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，为一系统性疾病。大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。EB病毒、单纯疱疹病毒、链球菌、结核菌感染，以及免疫遗传因素（HLA-B51）可能与本病发病有关。约半数患者抗人口腔粘膜抗体阳性及循环免疫复合物存在。患者外周血淋巴细胞亚群比例失调，CD4+/CD8+比例倒置，CD45RA+细胞缺乏，淋巴细胞自分泌TNF-α、IL-6、IL-8以及IL-1β可溶性IL-2受体增加，均表明本病有自体免疫和细胞免疫异常。与其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以静脉受累最多。组织病理学改变是血管周围淋巴单核细胞浸润，血管壁可有IgG、IgM和C3沉积，大静脉血栓形成，大动脉由于变性、坏死而形成的血管瘤。血管炎有渗出和增生两种病变，渗出性改变为血管腔出血，管壁水肿，内皮细胞肿胀，纤维蛋白沉积等，增生性病变是内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚，有时有肉芽肿形成。 本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。我国发病率无确切资料，任何年龄均可患病，发病高峰年龄为16~40岁。我国以女性居多，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 【临床表现】 本病全身各系统均可受累，但多种临床表现较少同时出现，有时须经历数年甚至更长的时间才相继出现。 1、口腔溃疡 几乎所有的患者均有类似口疮性口炎的复发性、疼痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration，阿弗他溃疡），多数患者以此征为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现，米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕伴有疼痛。约1~2周可自行消退不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡为本病的最基本必备症状。 2、生殖器溃疡 约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊、阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。 3、眼炎 约50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后数月甚至几年后出现。眼部病变表现为视物模糊，视力减退，眼球充血，眼球痛，畏光流泪，异物感，飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程，双眼均可累及，眼受累致盲率可达25%，是本症致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎（uveitis）。眼球其余各组织均可受累。角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。前房积脓是色素膜炎的最严重形式。色素膜炎及视网膜血管炎为眼损害的特征性表现。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓、颅内病变可导致视野缺损。4、皮肤病变 皮损发病率高，可达80%，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环行红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种以上的皮损。而
2014年ESC 肥厚型心肌病诊断和治疗指南 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚。虽然HCM 是一种常见的心血管疾病，但却几乎没有相应的随机对照临床研究。 所以，本次指南中的大部分推荐都基于观察性队列研究和专家的统一意见，为医生提供所有年龄段患者临床诊断和治疗概览，此外，由于大部分患者都有遗传病因参与，本次指南同时还纳入了对家庭成员进行诊断的内容，并对生殖和避孕做出了特别建议。 该定义对儿童与成人均可适用，并不需要对病因或心肌病理进行先验推测。虽然这个定义会扩大指南的范围，并使一些推荐复杂化，但与每日临床实践紧密相关，能更好地改善诊断的准确性和治疗。 一、病因 高达60% 的青少年与成人HCM 患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。5-10% 的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异常和遗传综合征。还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样变性。 二、诊断标准 1. 成人 成人中HCM 定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥15 mm。 遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm），对于这部分患者，需要评估其他特征以诊断是否为HCM，评估内容包括家族病史、非心脏性症状和迹象、心电图异常、实验室检查和多模式心脏成像。 2. 儿童 与成人中一样，诊断HCM 需要保证LV 室壁厚度≥ 预测平均值+ 2 SD（即Z 值＞2，Z 值定义为所测数值偏离平均值的SD 数量）。 3. 亲属 对于HCM 患者的一级亲属，若心脏成像（超声心动图、心脏核磁共振或CT）检测发现无其他已知原因的LV 室壁某节段或多个节段厚度≥13 mm，即可确诊HCM。 在遗传性HCM 家族中，未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常，这种异常的特异性较差，但在有遗传性HCM 的家族成员身上，可视为HCM 疾病的早期或温和表现，其他多种症状也可以提高对这部分人群诊断的准确性。 总而言之，对于遗传性HCM 的家族成员，任何异常（如心肌多普勒成像和应变成像异常、不完全二尖瓣收缩期前移或延长和乳头肌异常）尤其是心电图异常都会大大增加该成员诊断出HCM 的可能性。
白塞病的诊断和治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1 概述 白塞病（BD）又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。是一种慢性全身性血管炎性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。 本病在中亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。好发年龄维16—40岁。男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 2 临床表现 本病全身各系统均可受累。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。 2.1 口腔溃疡：几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration,阿弗他溃疡），多数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清晰，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红云，大约1-2周后自行消退而不留瘢痕。复发性口腔溃疡是诊断本病最基本的必备症状。 2.2 生殖器溃疡：约75%的患者出现生殖器溃疡，病变和口腔溃疡基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧烈，愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。有患者可因溃疡深而致大出血。 2.3 眼炎：约50%的患者有眼炎，双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎，可影响视力。 2.4 皮肤病变：皮损发生率高，可达80-98%，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤特征是结节性红斑和对微小创伤（针刺）后的炎性反应。 2.5 神经系统损害：又称神经白塞病，可有多部位受累，发病率为5—50%，少数（5%）可为首发症状。中枢神经系统受累较多见，可伴有头痛、Homer综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。周围神经受累较少，表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。神经系统损害患者多数预后不佳，脑干和脊髓病损是病变致残及死亡的主要要原因之一。 2.6消化道损害：又称肠白塞病，发病率为10-50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。 2.7 血管损害：本病的基本损害为血管炎，全身大小血管均可受累，约10-20患者合并大中血管炎，是致残致死的主要原因。动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎可致肺梗死；肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。 2.9 其他：半数左右的患者有关节症状，表现为局限性、非对称性关节炎。人类白细胞抗原（HLA）-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强制性关节炎相似表现。 肾脏、心脏损害较少见。附睾炎发生率不高但教具特异性。妊娠可致多数患者病情加重，可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。