先天性心脏病的分类标准? 传统分类方法 主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。 (1)无分流型(无青紫型) 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。 (2)左向右分流组(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。 (3)右向左分流组(青紫型) 该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。 遗传学分类 遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。 (1)单基因病即孟德尔遗传病，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、Y连锁遗传。目前约有120种单基因病伴有心血管系统缺陷性综合征，其中部分已确定了分子遗传缺陷的基因定位及基因突变，如常染色体显性遗传方式的马凡综合征、Noonan综合征、Holt-Oram综合征、不伴耳聋的长Q-T综合征(LQT)和主动脉瓣上狭窄等;常染色体隐性遗传方式的Ellis-Van综合征、伴耳聋的LQT综合征等。 (2)染色体病即由染色体畸变所致疾病。在人类染色体病中约有50种伴有心血管异常。常见的主要有21-三体综合征(Down综合征)，该综合征心血管受累的频率为40%～50%，主要为心内膜垫缺损、室间隔缺损和房间隔缺损，法洛四联症和大动脉转位也有报道。18-三体综合征(Eward综合征)心血管受累的频率
论著 ? 先天性心脏病 通讯作者：李守军，Email：drlishoujun@yahoo. com
充分游离左右肺动脉以及肺动脉融合部，左右肺动脉分别放置套管。切开肺动脉融合部，并勒紧双侧肺动脉套带，尽量减少术野的血量。若存在左肺动脉开口狭窄，先使用自体心包片加宽左肺动脉和肺动脉融合部。若存在主肺动脉残迹，则沿融合部向下剖开残余主肺动脉前壁，并向下延伸到右心室。然后将肺动脉下拉至右心室切口，使用自体心包片或Gore-Tex 人工管道先吻合肺动脉融合部。对体重5～10 kg 的患者，控制管道直径至6～8 mm；对10 kg以上患者，控制管道直径为正常肺动脉瓣径的1/2～2/3之间。右心室流出道切口内置入Forely氏导尿管，打水后膨起并堵住由右心室流入道外喷的血流。由右心室流出道切口疏通肥厚的壁束和隔束，若术前McGoon 比大于1，则有限疏通；若术前McGoon比小于1，则可充分疏通。疏通完毕后，松开导尿管球囊，继续完成流出道切口和外管道之间的吻合，完成右心室到肺动脉延续的重建。对合并粗大体肺侧枝者，在Sano 分流术后施行经皮血管封堵术。 对生存患者进行随访，其中8例接受了二次心血管造影或CT检查，同时记录其肺血管发育情况。部分患者接受后续的根治术。 1.3统计学分析 文中数据用均数±标准差s）表示，手术前后动脉血氧分压和血氧饱和度，随访期间肺血管发育（McGoon比和Nakata指数） 采用独立t检验，P＜0.05为差异有统计学意义。 2?结?果 17例患者中A型 11 例，B型6 例。术中结扎未闭动脉导管11例，同期左肺动脉成形7例。外管道材料选择中10例利用戊二醛固定的自体心包片构建，1例使用自体心包卷成的管道构建，6例使用Gore-Tex 人工管道构建。全部患者行Sano分流术的体外循环时间（75.0±30.0） min；术后即刻吸入氧浓度30%时动脉血氧分压为（55.3 ±4.2） mm Hg，血氧饱和度为89.8%±5.3%，较术前显著改善（P＜0.05）。1例患者外科术后即刻对其主要体肺侧枝进行了封堵。全组患者术后气管内插管时间（55.7±45.3）h，术后住院
I. 背景
右室双出口（double outlet right ventricle, DORV）是一种令人着迷的心脏畸形，围绕着 它的是一个病理生理混乱和解剖结构异常排列非常繁杂的系列。 在这个系列的一端是类似于法鲁 氏四联症的肺动脉狭窄，或者无肺窄的巨大室间隔缺损（VSD）；而另一端的表现则类似于合并 VSD 的 TGA。这些极端差异的组成导致了多年以来在其定义、分型以及外科修复时机上存在大 量相互矛盾的争议。 这篇综述的目的是探讨 DORV 的历史表现（historical aspects）、目前应用的命名法、定 义、形态学以及 DORV 的外科治疗。这个综合讨论可以使我们对其有一个概要的了解，有利于 建立小儿心脏外科数据库。 在这篇文章结尾将汇总成一种命名模式来组织这个数据库计划。 命名 法中 1 级和 2 级构成一个微型数据库模型，在此外的数据将构成一个更全面的数据库模型。
发现历史和命名法回顾 直到 20 世纪后半叶， 我们现在称之为 DOVR 的疾病仍被认为使使 TGA 的一种类型。 1898 年 Vierordt 用“部分大动脉转位（partial transposition）”这个词来描述我们现在称作 DORV 的 畸形，意思是只有一条大动脉发生转位（主动脉位于右室）。这是其与 TGA 的区别。 1923 年 Spitzer 重新将 TGA 分为四型；并将其中的 II 型称之为“简单转位（simple transposition）”， 其实就是目前命名的 DORV。 1939 年 Harris 和 Farber 将我们目前认为的 DORV 从他们对 TGA 的重新分型中去除。 1949 年 Taussig 和 Bing 描述了一例主动脉完全转位合并肺动脉左位的病例 （a case of complete transposition of the aorta and levoposition of the pulmonary artery）。 1950 年 Lev 和 Volk 发表了一例类似的畸形并称之为“Taussig-Bing 心脏 （Taussig-Bing heart） ”。 以往所有已知的“部分 TGA”都合并主动脉瓣下 VSD，并且可以有（Fallot 型）或者没有 （Eisenmenger 型）肺动脉流出道梗阻。而“Taussig-Bing 心”合并的是肺动脉瓣下 VSD，因此， 对于“部分 TGA”的分型又有了新的认识。 1952 年 Braun 及其助手报告了一例 DORV 合并肺动脉 狭窄的病例，首次应用了 DORV 这个名词。但在 1957 年，却是 Witham 介绍了“右室双出口” 这个名词，并沿用至今。另一个因素促成了放弃应用“部分 TGA”而改用 DORV 的倾向，就是在 1967 年 Sakakibara 和助手发现了“左室双出口（double outlet left ventricular, DOLV）”，并在 1970 年得到 Paul 等的证实。 1957 年 Kirklin 在 Mayo clinic 首次为合并主动脉瓣下 VSD 的 DORV 实施手术修复，当 时的诊断只有在手术中才能做出， 术中采用心内隧道修复。 之后，McGoon （1961 年） Kirklin 和 （1964 年） 分别采用了“两条大动脉均起自右室”这一描述， 并报告了修复手术。 在早期， Daicoff 和 Kirklin（1967 年）、Patrick 和 McGoon（1969 年）、Kawashima 等（1971 年）都分别报 告了外科手术成功矫治 Taussig-Bing 畸形的案例。
常用先心病英文缩写 英文缩写中文名称 APV 肺动脉瓣缺失 APVC 肺静脉连接异常 APVR 肺静脉回流异常 AR 主动脉瓣关闭不全 AS 主动脉瓣狭窄 ASD 房间隔缺损 A V B 房室传导阻滞 A VSD 房室间隔缺损 BA V 双叶性动脉瓣 BT BT分流术 CAD 冠状动脉疾病 COA 主动脉窄缩 DAA 双主动脉弓 DILV 左心室双入口 DIRV 右心室双入口 DCM 扩张性心肌病变 DOLV 左心室双出口 DORV 右心室双出口 DYS 节律异常、心律不整 EBS EBSTEIN氏畸形 ECD 心内膜垫缺损 HCM 肥厚型心肌病变 HLHS 左心发育不良综合征 HLV 左心室发育不全 HRV 右心室发育不全 IAA 主动脉弓中断 IE 感染性心内膜炎 IHSS 特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄JPC 房室节早期收缩 KD 川崎病 LAA 左主动脉弓 LAI 两侧左心房 LAR 左心房节律 LCA 左冠状动脉疾病 LSVC 左上腔静脉 MA 二尖瓣闭锁 MAPCA 联接主动脉与肺间的侧枝血 管 MR 二尖瓣关闭不全 MS 二尖瓣狭窄英文缩写中文名称 MVP 二尖瓣脱垂 PA 肺动脉瓣闭锁 PAB 肺动脉绷扎 PAPVC 部份肺静脉连接异常PAPVR 部份肺静脉回流异常PDA 动脉导管未闭 PE 心包膜积水 PFO 开放性卵圆孔 PHT 肺动脉高压 PR 肺动脉瓣关闭不全PSVT 阵发性室上性心搏过速PS 肺动脉瓣狭窄 PVO 肺静脉阻塞 RAA 右主动脉弓 RAI 两侧右心房 RCA 右冠状动脉疾病 RCC 右冠状动脉瓣脱垂RDS 呼吸窘迫症候群 RF 风湿热 RHD 风湿性心脏病 SA 单心房 SBE 亚急性细菌性心内膜炎SSS 病窦症候群 SV 单心室 TA 三尖瓣闭锁 TAPVC 全部肺静脉连接异常TAPVR 全部肺静脉回流异常TGA 大动脉转位 TOF 法洛氏四联症 TR 三尖瓣关闭不全 TS 三尖瓣狭窄 VPC 心室早期收缩 VSD 室间隔缺损 WPW SYNDROME WPW症候群
【转帖】复杂先心病概念辨析（四）：单心室 选译自Ann Thorac Surg 2000;69:S197–204 I. 背景 两个心室发育不良的一系列先天性心脏畸形是最富有挑战性的。正如它们的药物或外科手术治疗所具有的挑战性一样，如何描述和分类也一样的困难。甚至最常用的名词，如单心室（single ventricular或univentricular）、仍然存在激烈争论，并且时常引起误导。只有很罕见的情况下心脏才真正只具备单个心室（solitary ventricular）。由于与两个心房分别与各自的心室相连接的正常循环状态相反，这种畸形被认为在这个节段上心房仅与一个发育良好 （well-developed）并占主导（dominant）的心室腔相连接。发育良好的心室应具备支撑瓣下张力结构（subvalvar tensor apparatus）的流入道部分、小梁部区（zone）、及与大动脉连接的流出道。通常存在一个缺乏房室连接的附属的、不完全（incomplete）或退化的（rudimentary）、发育不良（hypolastic）的心室。最终生理学结果就是体循环和肺循环形成并联模式（parallel fashion），而不是正常心脏的串连状态（in series）。这一结果对自然病史（natural history）影响巨大：如果没有外科干预的话，患者可能在出生的第一天到第二个十年之间的任何一天死亡（culminates in death）。心脏减状手术和重建手术的革命对这种患者的预期寿命（life expectancy）和生活质量产生了巨大的影响。因此，准确、完整的对单心室畸形进行描述和分类已经越来越重要。出于这个讨论的目的，我们认为“单心室”畸形的特点是一组缺乏两个完全发育完全的心室的畸形（lack of two completely well developed ventriculars）。这样可将其与一些其他具备两个发育良好的心室的畸形区分（contradistinction）开来，如室间隔阙如（nonseptatable）；这样在单心室的治疗时也可借鉴其类似的治疗策略。 编者注：1999年9月5日～8日在苏格兰Glasgow召开的第13届欧洲心胸外科年会上，与Robert Anderson教授的个人通信中Anderson教授更倾向于用“功能性单心室（functional single ventricular）”这个名词，而不是“单心室（single ventricular）”，因为这些畸形的心脏总是有一个一个功能性的心室腔，同时附加一个小（diminutive）的发育不良的心室。我们承认我们划分为“单心室”的畸形实际上具有一个发育良好的心室腔并且可能也有一个附加的不完整、小、或发育不良的心室。因此，我们对“单心室”的概念与Anderson教授的“功能性单心室”概念一致。我们不乐意（reluctant）在这个数据库命名法中应用“功能性单心室”这个名词是因为在许多外科文献中“单心室”这个名词已经很普及。随着这些先期研究的进行，将有更多的数据库被外科医生、解剖学家、小儿心血管学家等建立，这可能引起命名法的修正；从而保证这些先期研究继续进行下去，最终目标是建立一个跨越国界和专业的统一命名法。 尽管早在1957年单心室的分隔手术就在Mayo Clinic成功完成，单心室的外科治疗的主要努力仍仅是缓解症状。这种状况一直持续到Fontan、Baudet、Kreutzer等人同时但分别独立的将三尖瓣闭锁的患者的体静脉血液从腔静脉中
心血管科常见英文缩写CHD -----先心 CAD ---- 冠心病 PDA----动脉导管未闭 AMI----急性心梗 ASD----房缺 OMI----阵发性心梗F3----法三 SMI----亚急性心梗 F4/TOF----法四 PMI----无痛性心梗 PECD----部分心内膜垫缺损 AP----心绞痛 TECD----完全心内膜垫缺损 UAP----不稳定性心绞痛 PAPVC----部分肺静脉畸形引流 AF----房扑 TAPVC----完全肺静脉畸形引流 SR----窦性心律 PTA----永存动脉干 LBBB----左左束支传导阻滞 RHD----风心 RBBB----右束支传导阻滞
PS----肺动脉瓣狭窄 A-VB----房室传导阻滞 PI----肺动脉瓣关闭不全 DCM----扩张性心肌病 AS----主动脉瓣狭窄 PHD----肺心病 AI----主动脉瓣关闭不全 CE----心包积液 MS----二尖瓣狭窄 EH----原发性高血压 MI----二尖瓣关闭不全 CHF----充血性心力衰竭 MVPS----二尖瓣脱垂综合征 Marfan----马凡氏综合征 TS----三尖瓣狭窄人 Rastelli----内隧外管道术 PH----肺动脉高压 Glenn术----上腔静脉-右肺动脉吻合术PA----肺动脉瓣闭锁 Fontan术----右房-肺动脉连接术Ebstein畸形----三尖瓣下移 DVR----双瓣置换术
TA----三尖瓣闭锁 AVP----主动脉瓣成形术 TGA----完全性大血管错位 AVR----主动脉瓣置换术 COA----主动脉弓缩窄 MVR----二尖瓣置换术 FO----卵圆孔未闭 MVP----二尖瓣成形术 SV----单心室 TVP----三尖瓣成形术 DOLV----左心室双出口 TVR----三尖瓣置换术 DORV----右室双出口 CABG----冠脉搭桥术 APF----主肺间隔缺损 Bentell术----主A瓣置换+升A置换+左右冠状A移植Af----房颤 CAG+LAG+RAG----冠状A+左室+肾A造影 VF----室扑 PTCA---经皮冠状A球囊成形术 Vf----室颤
心脏疾病缩写 英文缩写英文全称中文名称 AFI ATRIAL FIBRILLATION 心房纤维颤动 AFL ATRIAL FLUTTER 心房扑动 APC ATRIAL PREMATURE CONTRACTIONS 心房早期收缩 APV ABSENCE OF PULMONARY VALVE 肺动脉瓣缺失 APVC ANOMALOUS PULMONARY VENOUS CONNECTION 肺静脉连接异常APVR ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN 肺静脉回流异常 AR AORTIC REGURGITATION 主动脉瓣关闭不全 AS AORTIC STENOSIS 主动脉瓣狭窄 ASD ATRIAL SEPTAL DEFECT 房间隔缺损 AVB AV BLOCK, ATRIO-VENTRICULAR BLOCK 房室传导阻滞 AVSD ATRIOVENTRICULAR SEPTAL DEFECT 房室间隔缺损 BAV BICUSPID AORTIC VALVE 双叶性动脉瓣 BT BLALOCK-TAUSSIG SHUNT BT分流术 CAD CORONARY ARTERIAL DISEASE 冠状动脉疾病 COA COARCTATION OF THE AORTA 主动脉窄缩 DAA DOUBLE AORTIC ARCH 双主动脉弓 DILV DOUBLE INLET LEFT VENTRICLE 左心室双入口 DIRV DOUBLE INLET RIGHT VENTRICLE 右心室双入口 DCM DILATED CARDIOMYOPATHY 扩张性心肌病变
单心房单心室能活多久 关于单心室单心房的患者，相比于正常的人来说，心脏是比较容易敏感，而比较容易受到刺激。除了对疾病的病理诊疗，很多人对于这个疾病是非常恐惧的，时常会有自己能够活多久这样的疑问，这是一个让人沉默的问题。 单心室单心房能活吗？ 单心房合并单心室，约占先天性心脏病的0.47%。只能维持诊疗，也许能产生奇迹。这样的情况需要因人而异才可以准确的诊断的，不能一概而论，必须要结合临床才可以进行综合分析判断的，临床上建议积极的接受专业的正规的诊疗。 单心房可能会引发几种并发症： 1、封堵器脱落：对于使用封堵手术诊疗的患儿，可并发封堵器脱落这一并发症，常由于选择封堵器过小或操作不当导致封堵器脱落，也可因ASD 边缘不足4 mm或边缘菲薄致 封堵置入后固定不牢。封堵器脱落往往需要急诊外科手术取出，也有报道可采用圈套方法。预防此并发症的关键是根据ASD 大小合理选择封堵器，术前行TEE 更准确地测量ASD 直径及边缘情况，参照TEE 测量结果选择封堵器。 2、残余分流：介入诊疗ASD 后残余分流通常与封堵器的选择有关，选择较小的封堵器是发生手术后残余分流的比较常见的原因。手术后封堵器出现微移位也是术后残余分流的一个原因。少量的残余分流对血流动力学影响不大，可以随访观察，如果残余分流量较大，应行外科手术取出封堵器并关闭ASD。 3、心律失常：Ⅲ度AVB 为ASD 封堵术常见严重并发症，可出现在术中及术后。多见 于较大的ASD，因选择直径大的封堵器，其边缘可挤压房室结区，导致严重的房室传导阻滞。一旦术中出现AVB，应回收封堵器，必要时应行临时心脏起搏。窦性心动过缓亦可见于封堵术，与封堵器置入后房间隔受牵拉致迷走神经反射有关，常不需特殊处理，心率缓慢者可应用阿托品诊疗。 对于单心房单心室正常能够活多久要区别对待，是否需要做手术也会影响到寿命的时间。单心房单心室是一种比较少见的先天性畸形，平时一定要注意休息，饮食以清淡营养为主，避免食用生冷、油腻刺激的食物，多吃一些蔬菜水果，要保持良好的心态，避免情绪波动过大。
△主动脉瓣上狭窄分为三型： ⑴隔膜型：主动脉窦上方有一隔膜，其中央有孔，其上方升主动脉发育良好； ⑵漏斗型：升主动脉呈漏斗状，最窄处位于位于主动脉嵴水平； ⑶升主动脉发育不全型：自主动脉窦向上呈管状或条索状长段发育不全及狭窄。 △单心室根据主心室腔的解剖特征，可分为三种类型： ⑴左心室型（A型单心室）：最常见，约60%-80%。主心室腔为形态左心室，位于后下方；残余心腔均位于前上方，其中约50%在主心室腔的右侧，为缺少流入部的右心室；心室与大动脉连接不一致为多。 ⑵右心室型（B型单心室）：较少见，约占12%-27%。主心室腔为形态右心室；残余心腔均位于后下方，大多数在主心室腔的左侧，为缺少流入部的左心室；心室与大动脉连接关系以主室腔双出口为多。 ⑶不定心室型（D型单心室）：少见，约占3%-19%。只有一个心室腔，左、右心室窦部均未发育，心室结构特征不典型，室间隔缺如，无残余心腔，也称为孤立心室或原始心室；心室与大动脉连接大多数为心室双出口。 另外，Van Praagh等将左、右心室整合为一个心室，没有或仅有残余的室间隔称为双心室型（C型单心室）。 △完全性肺静脉畸形引流的分型目前多采用Darling分类法，即根据肺静脉引流的位置分为四型： ⑴心上型（I型）：约占完全性肺静脉畸形引流的45%-50%。其中多数病例的左、右肺静脉先汇成共同静脉干，然后再通过垂直静脉与左无名静脉相通。肺静脉血经左无名静脉引流入上腔静脉，最后回流到右心房（ⅠA型）；另有少数病例，共同静脉干直接同近心段上腔静脉连接，或与奇静脉连接，最终引流入上腔静脉（ⅠB型）。 ⑵心内型（Ⅱ型）：约占完全性肺静脉畸形引流的25%。其中20%患者的共同静脉干与冠状静脉窦相连，肺静脉血经冠状静脉窦口回到右心房，冠状窦口明显扩大（ⅡA型）；另有5%患者的共同静脉干直接同右心房相通，或两侧肺静脉分别开口于右心房内，肺静脉血直接回流到右心房（ⅡB型）。 ⑶心下型（Ⅲ型）：又称为膈下型，约占完全性肺静脉畸形引流的10%-20%。两侧肺静脉汇合为共同静脉干，经垂直静脉下行于食管前方并穿过膈肌食管裂孔进入腹腔，其后多数与门静脉相连，少数与肝静脉、胃静脉相连，极少数病例直接与下腔静脉连接，最后回流到右心房。此型几乎全部合并有肺静脉梗阻。 ⑷混合型（Ⅵ型）：约5%-10%的患者同时具有上述两种以上畸形，两侧肺静脉可引流至多个部位，再回流到右心房。 △部分性肺静脉畸形引流同样可根据引流的部位与途径分为心上、心内、心下三种亚型：⑴心上型：右肺静脉经上腔静脉引流至右心房，尤以单独右上肺静脉引流至上腔静脉者最为多见，约95%的患者合并有上腔静脉型房间隔缺损；或左肺静脉经垂直静脉-左无名静脉与右上腔静脉相连，再引流至右心房。 ⑵心内型：右肺静脉引流入冠状静脉窦少见，多数直接引流至右心房，除合并房间隔缺损外，可以单独存在或仅合并卵圆孔未闭；或左肺静脉经冠状静脉窦引流至右心房。 ⑶心下型：右肺静脉向下在横膈上或横膈下引流至下腔静脉，再回流入右心房。 △永存左上腔静脉根据与冠状静脉窦的连接关系，大致可分为四种类型：