中枢神经系统囊性病变的诊断和鉴别
发布时间:2012-12-18 16:43 来源:三博脑科作者:北京三博脑科医院点击:281 次字体:大
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边宇胡泽良段泽君姚坤病理科/ 齐雪岭
一、非神经性上皮性囊肿
1、Rathke裂囊肿
定义：Rathke裂囊肿是鞍内或鞍上含黏液的囊肿，大部分内衬纤毛柱状上皮或杯状细胞，偶尔也可内衬产生垂体激素的细胞。传统的组织发生学说认为垂体的前后两叶是由原始口凹和漏斗部分别上嵌和下突而构成的。原始口凹上嵌所形成的Rathke袋和下部(即颅咽管)于胚胎早期即封闭，但其尖端则仍保持到出生后，即垂前叶体和后叶之间裂隙，有时就这样可以保持到成年期，当此裂隙腔因分泌物增加而轻度扩大时，虽肉眼已可以见到，但仍可以不产生临床症状;如进一步扩大，可突破鞍隔而向鞍上发展，此时必然会引起垂体和下丘脑受压的临床症状。
临床特点：好发于成年人，常在尸检时偶尔发现。直径约lcm。较大的囊肿可产生头痛、视力障碍和丘脑/垂体功能障碍等症状。
巨检：囊肿壁薄，需多处取材寻找具有诊断意义的上皮。有时上皮可脱至黏液状内容物中或呈稀条纹状物粘在垂体组织上。
镜检：囊壁内衬分化良好的纤毛柱状上皮(图1)、杯状细胞或无特征细胞，也可见少数分泌垂体激素的内分泌细胞。有时上皮可发生鳞状上皮化生和明显的黄色瘤样变性，有时看不到内衬上皮细胞。
免疫组化：内衬细胞细胞角蛋白、CK8、CK20和上皮膜抗原阳性。有些报道指出CEA也阳性。一些散在的内分泌细胞嗜铬粒蛋白和垂体激素阳性。GFAP有些细胞也可出现阳性。
电镜：可见高度分化的纤毛和杯状细胞。细胞间有桥粒和顶端连接复合体;也可见深层的基底细胞和相对未分化细胞、含有内分泌颗粒的淡细胞以及具有张力丝囊桥粒的化
生鳞状上皮。
鉴别诊断：当鳞状上皮化生十分明显时，注意和乳头状颅咽管瘤鉴别。
2、肠源性囊肿
定义：肠源性囊肿又称内胚层囊肿可能为内衬内胚层起源的柱状上皮的囊肿。
同义词：内胚层囊肿
临床特点：肠源性囊肿是一种少见的先天发育性囊肿。为胚胎发育时期部分内胚层组织异常向后移位嵌入神经管所致。本病好发于青少年，男性多见。>90%的内胚层囊肿位于髓外硬膜下，且多位于脊髓腹侧正中，少数位于硬膜外或髓内。好发于颈及上胸段，腰骶段少见。常伴有先天性脊柱畸形(如脊柱裂、蝴蝶椎、半椎体、皮肤瘘)、肠管移位、消化道憩室等。胚胎时期，神经外胚层和内胚层紧紧相依，随着发育，二者逐渐分开，并由—肠索带镶嵌。当发育障碍时，则出现中枢神经系统内和胃肠系统上的畸形，形成憩室或囊肿，神经肠索带萎缩消失。中枢神经内的肠源性囊肿位于索带的神经段，远离胃肠系统。
巨检：囊壁薄，内含灰白色黏液状物，绝大部分病变位于硬膜内髓外，个别病变位于髓内。
镜检：单层低立方到柱状上皮下可见一薄层纤维结缔组织。上皮纤毛量多少不一(图2)，许多细胞含黏液，可见鳞状上皮化生。有些内胚层囊肿很像呼吸道和消化道结构，支气管样结构中可见软骨板围绕在假复层纤毛柱状上皮和杯状细胞周围;胃肠样结构中不仅可见胃肠黏膜上皮，甚至可见到完整的黏膜肌层(图3)。脊髓后部的内胚层囊肿常伴有脊柱裂综合征。
免疫组化：上皮细胞细胞CK、上皮膜抗原和CEA阳性。有些细胞s-100蛋白阳性。柱状上皮，胞浆积满粘液，PAS阳性反应。
电镜：可见纤毛细胞、无纤毛的杯状细胞、神经内分泌细胞(Kulchitsky细胞)和软骨，表面覆盖颗粒纤维物。纤毛细胞的纤毛末端可见爪样突起。
鉴别诊断：①室管膜囊肿：有GFAP阳性细胞;②脉络丛囊肿S-100、角蛋白和vimentin阳性。
3、表皮样和皮样囊肿
定义：表皮样囊肿是内衬良性角化鳞状上皮的囊肿。皮样囊肿不仅有良性角化鳞状上皮，还含皮肤附件。
同义词：珍珠瘤;胆脂瘤
临床特点：表皮样囊肿可见于整个神经轴，但最常见于小脑桥脑角，也可见于颅骨板障，表现为溶骨性缺损、周围硬化。大部分皮样囊肿见于儿童，常位于中线，如囟门、第四脑室和椎管。
巨检：表皮样囊肿呈珍珠样外观;皮样囊肿质地油腻。可见毛发。
镜检：表皮样囊肿内表面为数层无核鳞状上皮，其下为薄层分化良好的鳞状细胞，可见角质透明蛋白的颗粒;腔内含角化物质(图4)。皮样囊肿壁厚薄不等，含有皮肤附件，如毛囊、皮脂腺和纤维脂肪组织(图5)，有些病例可见成熟骨，偶见异物肉芽肿反应。
免疫组化：内衬上皮细胞细胞CK和EMA阳性。
鉴别诊断：表皮样囊肿有鳞状上皮存在可以区别于其他囊肿。皮样囊肿须与畸胎瘤鉴别，皮样囊肿无内胚层成分和高度分化的间叶成分(如肌肉)，可以与畸胎瘤鉴别。
预后：大部分囊肿全切后治愈，少数可复发，极少数良性表皮样或皮样囊肿可恶变成鳞状细胞癌。
4、蛛网膜囊肿
定义：蛛网膜囊肿是由非瘤性蛛网膜折叠产生的囊肿，内含脑脊液。
同义词：囊性粘连性蛛网膜炎：蛛网膜下囊肿;囊性增生性蛛网膜病;脑膜囊肿
临床特点：蛛网膜囊肿可发生在颅内的任何部位，好发于脑底的各个脑池如视神经交叉池、大脑外侧裂池、小脑延髓池、小脑桥脑池等。但颞叶蛛网膜下腔是好发部位。儿童
则好发于后颅凹。患者可有头晕、耳鸣和听力丧失，也可无症状。非典型结核性脑膜炎、创伤，如出生时颅脑的损伤、手术创伤，先天性畸形等是引起蛛网膜囊肿的因素。
巨检：囊肿壁很薄，通过透明的膜可见囊内的液体，当囊肿被针刺破后囊壁粘在脑组织上则不易发现。
镜检：蛛网膜囊肿壁由纤细的纤维结缔组织构成，表面衬一薄层脑膜皮细胞。囊肿处的软脑膜增厚，蛛网膜皮细胞和脑膜的纤维细胞增生(图6)，有时可见有砂粒小体。一些病例尚可见到淋巴细胞和单核细胞浸润，异常有大吞噬细胞出现。
免疫组化：脑膜皮细胞EMA阳性。
预后：手术广泛切开囊肿和脑底有关脑池后，大部分病例可以治愈。
二、神经上皮性囊肿
1、第三脑室胶样囊肿
定义：第三脑室胶样囊肿是位于第三脑室前的上皮囊肿，内含粘液，囊壁内衬上皮细胞。
同义词：神经上皮性囊肿;旁突体囊肿;室间孔囊肿
临床特点：肿瘤发生于年轻-中年人，任何年龄均可见到，但10~50岁比较多见，当肿瘤突然堵住Monro孔时会影响脑脊液的流动，患者可出现头痛、一过性下肢瘫痪、尿便失禁、个性改变和偶尔痴呆等症状。
巨检：囊肿轻轻粘在第三脑室穹窿和Monro孔区甚至脉络丛上。第三脑室的囊肿内容物，大多为胶冻状，囊肿的大小颇不一致，小者不引起症状，偶见于尸检，大部分囊肿呈圆形，外表光滑，囊壁薄，多半有纤维性包膜。
镜检：囊壁内衬单层纤毛柱状上皮或杯状细胞，二者可因受压而呈扁平状，不发生鳞状上皮化生。囊肿内涵物大部分无结构，稀松的细胞影子，似退变的核蛋白样的丝状物很像霉菌丝。病史较长病例囊内可见黄色肉芽肿，因此称之为第三脑室黄色肉芽肿。
免疫组化：囊壁内衬细胞表达细胞CK和EMA抗原。散在的Clara细胞特异性抗原阳性。有些病例CEA和局部S-100蛋白阳性。发现衬里上皮细胞对GFAP、Vim、NSE 和NF多为阴性反应。
电镜：如同光镜，电镜下也见到衬里细胞为混合上皮细胞，柱状上皮细胞具有分泌功能，胞质内有粘液分泌颗粒，基底部镶有基底膜，细胞侧面有连接复合体，共可见6种细胞：纤毛细胞、表面有微绒毛的无纤毛细胞、杯状细胞、基底细胞、含有神经内分泌颗粒的Kulchitsky细胞和无分化特征的小细胞。这些细胞“坐”在充分分化的基底膜上。鳞状细间胞有桥粒和顶端连接复合体。
鉴别诊断：囊肿表面有时可见脉络丛上皮，鹅卵石外形，无纤毛，不产生粘液，不要将其误认为肿瘤。
2、脉络丛囊肿
定义：脉络丛囊肿是发生于侧脑室脉络丛内充满脑脊液的假性囊肿。
临床特点：脉络丛囊肿常在超声检查时发现，见于14~24周胎儿发育中的侧脑室脉络丛。脉络丛上皮由脑室顶部神经上皮分化而来，与其他间充质一起突入脑室形成脉络丛，在胚胎发育过程中，内衬于原始脑室内的神经上皮发生折叠、内卷或外翻，形成一袋状囊肿凸向脑室内，从而形成囊肿。囊袋颈可离断而使囊肿与脑室分隔，囊肿可在脑室内任何部位发展，但以三角区最多见。患儿常有18三体染色体异常。
巨检：侧脑室内散在直径≥3mm的小囊肿。
镜检：脉络丛囊肿内衬立方、柱状上皮或结缔组织(图7)。
免疫组化：上皮细胞CK、vimentin、Syn、S-100蛋白和GFAP阳性。
3、松果体的囊肿
定义：松果体囊肿是松果体内非肿瘤性胶质囊肿。
临床特点：松果体囊肿比较少见.可发生于任何年龄，正常成年人的松果体，往往在中央部出现小囊肿，大多数是在MRI检查时无意中发现，仅少数患者有症状。故称为症状性松果体囊肿。患者可出现阵发性头痛伴有凝视障碍、慢性头痛伴凝视障碍和急性脑积水症状。
巨检：松果体囊肿内壁光滑，松果体可以是囊内的一个结节，也可变薄成囊状。
镜检：可见囊壁内衬致密的胶质纤维，细胞成分少，红染胡萝卜状Rosenthal纤维或颗粒小体常散布在这一层中。罕见情况下，也可内衬室管膜细胞。纤维层外是松果体实质组织，可偏心性或弥漫分布，最外层不完全包绕一层纤细的结缔组织。
免疫组化：囊壁胶质成分GFAP阳性，残留的松果体组织Syn和嗜铬粒蛋白A阳性。
4、透明隔囊肿
定义：通常脑的两片菲薄的透明隔之间并贴比较紧密，不留空隙，如果生前自然分离，则形成一个非常狭窄的间隙，当这一狭窄间隙作囊性扩大时，则称为透明隔囊肿。
临床特点：很少产生占位性病变的作用。
巨检：囊肿内面光滑，囊肿常与脑室系统交通。
镜检：囊肿内面衬以单层的室管膜上皮细胞，或受压萎缩消失。
5、室管膜(胶质室管膜)囊肿
定义：室管膜囊肿是内衬室管膜细胞的囊肿。
临床特点：室管膜囊肿少见。起源于胚胎时期异位室管膜，多见于额、颞叶及近中线旁大脑皮质内，少数可位于蛛网膜下腔。
巨检：室管膜囊肿位于脑室旁。囊肿大而光滑，囊壁薄，内含蛋白含量增高的清亮液体，囊肿与脑室不交通。
镜检：囊壁内衬柱状上皮，上皮下是脑组织或星形胶质层，无基底膜或结缔组织(图8)。颅内或脊柱内含单纯纤毛和杯状细胞的囊肿是内胚层囊肿而不是室管膜囊肿。
免疫组化：内衬上皮GFAP和S-100阳性。
6、脑室的憩室
定义：亦被认为是发育异常，多发生在脑室的尖端。
临床特点：多半无病理重要意义。
镜检：憩室内面衬有室管膜上皮。
7、神经根囊肿
定义：发生于脊髓神经根的非瘤性脑膜憩室。
同义词：Tarlov囊肿;神经束膜囊肿;神经根鞘膜囊肿;神经根疝;外周神经囊肿(perineuralcyst)
临床特点：好发于成年人，囊肿可发生于椎管内任何节段的神经根，以骶椎最多，腰椎次之，颈、胸段少见。
镜检：神经根囊肿在囊壁或囊腔内含有神经纤维或神经节细胞。
8、脊柱滑膜囊肿
同义词：神经节囊肿。
临床特点：常位于L4-L5段髓内/髓外。同时伴有脊柱关节变性。该囊肿也可发生于颈段。
巨检：可见纤维组织包膜内含胶冻样液体。
镜检：囊壁为纤维结缔组织，无内衬上皮，也可内衬柱状上皮。
(参考文献略)
椎管内占位 椎管内占位性病变主要是椎管内肿瘤，还有少数有占位效应的非肿瘤性病变（血肿、血管畸形和寄生虫感染等）。椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身和椎管内与脊髓邻近组织的原发性或转移性肿瘤。可发生于任何年龄，以20~30岁多见，除脊膜瘤外，男性多于女性。肿瘤分为髓外硬脊膜下、硬脊膜外和髓内。 临床表现 随着疾病进展，可将症状演变分为3期： 1．刺激期疾病早期椎管内病灶占位较小时，主要表现为相应结构的刺激症状。如累及脊髓内感觉传导束时，可产生各种感觉异常；如脊髓腹侧肿瘤累及运动神经根时，则表现为有关肌群的无力、易疲乏；髓内肿瘤很少出现根痛，但常有酸痛、烧灼痛等异常感觉。髓外肿瘤累及感觉神经根时引起根痛。 2．脊髓部分受压期随着疾病的进展，出现脊髓传导束症状。在髓外肿瘤时，表现为脊髓半切综合征，患者出现病灶同侧病变节段以下的上运动神经元麻痹和深感觉缺失，病灶对侧下1～2节段以下的痛、温觉缺失，而在髓内肿瘤时，绝大多数感觉、运动障碍均在同一侧，更为严重，或呈对称性分布。 3．脊髓完全受压期疾病晚期脊髓完全受压时出现脊髓横贯性损害，表现为病变平面以下的感觉、运动丧失和自主神经功能障碍。 治疗原则 椎管内肿瘤手术切除是唯一比较积极的治疗方法，亦是恶性肿瘤术后放疗化疗的基础。因椎管内良性肿瘤占大多数，故手术全切除或部分切除可获得治愈或好转。 护理措施 一术前 1 向患者讲解治疗的目的、意义、使其消除紧张、恐惧心理、主动配合治疗。 2 加强生活护理，防止意外发生 3 给予高蛋白、高热量、多维生素、易消化的食物 4 保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物，痰液粘稠不易咳出者给予雾化吸入。 5 练习床上排便 6协助术前各项检查 7 术前一日备皮，术前6~8小时禁食、水，术晨测TPRBP，如有异常及时处理。留置尿管。二术后 1 体位全麻未清醒的病人，取侧卧位，以利于呼吸道护理。意识清醒、血压平稳后，宜抬高床头15~30，以利于静脉回流。脊髓术后，不论仰卧或侧卧都必须使头部和脊柱的轴线保持一致，翻身时必须防止脊柱屈曲或扭转。 2 营养和补液一般术后1日可进食流质饮食，第2、3日给半流，以后逐渐过渡到普食。
椎管内肿瘤 【病史及体格检查】 1．慢性进行性加重的神经根痛症状。典型根痛部位较为恒定，常以夜间为甚，少数病人卧床不久即疼痛，起床活动可缓解，个别病人甚至难于平卧。此症状不一定贯穿全病程，仅在病程某一阶段出现，要注意询问。 2．神经根痛有时可误诊为枕大神经痛、肋间神经痛、坐骨神经痛、心绞痛、泌尿系结石、胆囊炎、阑尾炎等，应注意鉴别。如疼痛症状以夜间为重，且症状轻重与体位改变有明显关系时，应考虑有神经根痛的可能。 3．神经根痛期可出现束带感，因咳嗽用力使疼痛加重。 4．注意具有定位意义的症状和体征，除神经根痛外，应注意不同节段肿瘤的特点：（1）颈段病变：有无颈椎压痛，强迫头位，呃逆或呼吸困难（膈肌痉挛或麻痹），植物神经症状如多汗或少汗，Horner综合征，四肢瘫（常表现为上肢软瘫，下肢硬瘫），大小便障碍（一般发展较晚）及感觉障碍平面（可能低于病变平面）。 （2）胸段病变：有无双下肢瘫痪，胸椎叩、压痛，感觉平面，Beevor征，大小便障碍。 （3）圆锥或马尾病变：有无伴鞍状感觉障碍的括约肌功能失调，不伴腰痛及腰椎病理学检查异常的坐骨神经痛 5．注意髓内和髓外肿瘤的鉴别： （1）髓外病变：感觉障碍平面可由下向上发展，或远端较近端重，Brown-Sequard 综合征较多见。 （2）髓内病变：感觉障碍平面可由上向下发展，或近端较远端重。 【辅助检查】 1．术前常规检查：包括心、肝、肾、肺，电解质，血、尿、大便常规等（必检）。 2．腰穿：检查椎管是否阻塞，脑脊液是否黄变易凝及蛋白含量是否增高。 3．X线摄片：注意病变相应脊髓节段有无骨质破坏，椎间孔扩大，椎弓根间距增宽。 4．MRI有定位及定性价值。 【诊断】 有脊髓横贯性损伤的症状和体征，腰穿脑脊液蛋白含量增高，相应的MRI检查所见，即可确诊。但应注意与脊柱结核及中央型椎间盘脱出鉴别。 【治疗原则】 椎管内肿瘤一旦确诊，应尽早积极手术治疗。转移性肿瘤，应视具体情况而定，尽可能解除脊髓压迫。髓内肿瘤应显微手术争取肉眼全切。哑铃型肿瘤，一般可先切除椎管内部份，再切除椎管外部份，如椎管外部份容易显露，也可同时切除。 硬脊膜外脓肿 【病史采集】 1．有无全身感染史。 2．有无高热、寒战等感染中毒症状。 3．腰背部疼痛及腰腹、四肢的放射性疼痛,肢体瘫痪，大小便功能障碍。 【体格检查】 1．注意有无全身感染病灶。 2．腰背部有无红、肿、热、压痛、叩击痛。 3．检查有无感觉障碍平面及肌力、肌张力、生理反射及病理反射等异常。 【辅助检查】 1．血常规、脑脊液常规及生化检查。 2．腰椎穿刺应慎重，以脑脊液检查为目的穿刺应在远离病变处，以脓肿为目的穿刺应
椎管内占位性病变的MRI 作者：罗莉丽郭学军石桥言伟强赵艳方玲冯飞 【摘要】目的：分析椎管内占位性病变的MRI特征，评价MR在椎管内占位性病变中的诊断价值。材料与方法：分析65例经手术病理证实的椎管内占位性病变的MRI特征。使用SE、TSE序列，平扫及增强，部分加做脊髓血管成像。结果：10例髓内肿瘤中，室管膜瘤5例；星形细胞瘤3例；血管母细胞瘤1例；成神经管细胞瘤1例。47例脊髓外硬膜下肿瘤中，神经源性肿瘤36例；脊膜瘤11例。2例跨硬膜内外生长的神经源性肿瘤2例。硬膜外的转移瘤2例。4例椎管内非肿瘤性占位性病变中，椎管内绦虫病1例；硬膜外血肿2例，术前误为血管瘤；血管畸形1例。结论：MRI在椎管内占位性病变的诊断中有准确的定位能力，并有重要的定性诊断价值。 【关键词】椎管 Abstract Objective To analyze the MR imaging features of intraspinal occupying lesion and evaluate the diagnostic value of MRI. Material and methods we reviewed 65 patients with intraspinal occupying lesion confirmed by surgical findings and pathologic findings. MR imaging techniques include SE or TSE sequence, unenhanced and enhanced imaging, partial performed additional spinal cord angiography. Results 5 cases of ependymocytoma, 3 cases of astrocytoma, 1 medulloblastoma hemangioblastoma in 10 cases of intra-medullary tumor; 36 cases