中国医大2012年7月考试《神经病学》考查课试题
一、名词解释（共 5 道试题，共 10 分。）V
1. 延髓外侧综合征（Wallenberg syndrome）
小脑后下动脉闭塞引起的延髓背侧梗死，称延髓背外侧综合征，又称小脑后下动脉综合征或Wallenberg综合征，是脑干梗死最常见的一种类型。老年人多由血栓形成引起，而青中年人多为心原性或动脉原性栓塞引起。实际上本综合征大部分并非小脑后下动脉本身闭塞，而是小脑后下动脉分出处附近的椎动脉闭塞引起。
2. 开关现象
帕金森病患者长期应用左旋多巴类药物后出现的药效波动现象。左旋多巴类药物作为帕金森病治疗领域的基础用药，早期临床运用效果很好。然而，服用左旋多巴类药物3年～5年后，药物的局限性会出现，开关现象出现在服药后期。就是说一天当中，患者的症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动，可反复迅速交替出现多次。这种变化速度非常快，且不可预测，如同电源开关一样。临床上形象地称这种生理现象为开关现象
3. 短暂性脑缺血发作
短暂性脑缺血发作是指伴有局灶症状的短暂的脑血液循环障碍，以反复发作的短暂性失语、瘫痪或感觉障碍为特点，症状和体征在24小时内消失。
4. 脊髓半切综合征
脊髓半切综合征：脊髓损伤平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉消失，血管舒缩功能障碍，对侧肢体痛温觉消失，双侧触觉保留。感觉障碍平面较脊髓受损节段低。
5. Bell现象
上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失,不能抬额蹙眉，眼睑不能闭合或闭合不全闭眼时眼球向上方转动而露出白色巩膜(称Bell现象)。
二、单选题（共 5 道试题，共 10 分。）V
1. 两脚并拢直立，然后闭目，称为：
A. Lasegue征
B. Romberg征
C. Kernig征
D. Hoffmann征
E. Brudzinski征
B
满分：2 分
2. 下列哪项不是上运动神经瘫痪的特点
A. 肌张力增高
B. 腱反射增强
C. 肌萎缩明显
D. 有病理反射
E. 瘫痪以整个肢体为主
C
满分：2 分
3. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病不常有的表现
A. 病理反射持续阳性
B. 大小便功能正常
C. 脑脊液有细胞蛋白分离现象
D. 四肢对称性迟缓性瘫痪
E. 脑神经障碍
A
满分：2 分
4. 周围神经损害后可出现
A. 肌张力增高
B. 腱反射活跃
C. 感觉丧失
D. Babinski征阳性
E. 肌力增加
C
满分：2 分
5. 三叉神经痛最常用和最有效首选药物是
A. 苯妥英钠
B. 哌咪清
C. 巴氯芬（氯苯氨丁酸）
D. 维生素B12
E. 卡马西平
A
满分：2 分
1. 如何鉴别诊断上、下运动神经元瘫痪？
上、下运
动神经元瘫痪的鉴别
上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪
瘫痪的范围 影响肌群而非个别肌肉 可为个别肌肉
肌萎缩 不明显，可由失用引起轻度萎缩 明显，可达整个体积的70-80%
肌张力 痉挛性增高 受累肌减压或弛缓
腱反射 亢进 减低或消失
病理反射 有 无
肌束（或肌纤维）颤动 无 可有
肌电图 用力收缩时动作电位波幅增高，肌肉不同点的动作电位的同步性少见 用力收缩时动作电位波幅正常或减低，肌肉不同点的动作电位的同步性常见，纤颤电位、正尖波
2. 重症肌无力危象如何鉴别及进行抢救？
重症肌无力危象的鉴别
(1)肌无力危象 肌无力危象为疾病发展的表现，多因感染、分娩、月经、情绪不稳定、漏服或停服抗胆碱酯酶药物，或应用呼吸抑制剂吗啡、神经-肌肉阻断剂如庆大霉素而诱发。有上述诱因者，静脉注射腾喜龙2～5mg或肌注新斯的明0．5～1mg，肌无力症状有短暂和明显的好转。临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、呼吸困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常，新斯的明注射症状好转。
(2)胆碱能危象 胆碱能危象为抗胆碱脂酶药物过量，使终板膜电位发生长期去极化，复极化过程受损，阻断神经肌肉传导。多在一小时内有应用抗胆碱脂酶药物史，除表现肌无力症状外，尚有胆碱能中毒症状，表现为瞳孑L缩小，出汗，唾液增多，肌束颤动等胆碱能的毒蕈碱(M)样作用和烟碱(N)样副作用，腾喜龙试验出现症状加重或无改变，而用阿托品0．5 mg静注，症状好转。除肌无力的共同特点外，患者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状加重等特征。
(3)反拗性危象 反拗性危象主要见于严重全身型患者，多因胸腺手术后、感染、电解质紊乱或其他不明原因所引起，药物剂量未变，但突然失效。检查无胆碱能副作用征象，腾喜龙(edrophonium, 一种短效抗胆碱酯酶药)试验无变化。
重症肌无力是比较严重的一种疾病，如长期不治疗有些患者的病情是比较的危急的，在这种情况之下，对重症肌无力的抢救很重要，通常情况下，此种疾病的抢救措施主要可以有以下几点：
1.严密观察病情变化：重症肌无力病人一旦出现呼吸困难、口唇发绀或昏迷，监测血氧饱合度低于0.90，动脉血气分析PO2<8kPa(60mmHg)，PCO2>7.6kPa(50mmHg)，就可诊断肌无力危象所致低氧血症。此时应紧急气管切开，果断行人工呼吸机辅助呼吸。如重症肌无力的抢救效果不满意应查找原因。
2.保持呼吸道通畅：重症肌无力病人咳痰无力，呼吸道分泌物易潴留，应每隔20
～30分钟吸痰1次，每次吸痰时间不超5秒，在两次吸痰之间呼吸机应加大氧量，以保持血氧浓度。
3.及时给抗胆碱酯酶类药物和激素。如新斯的明1mg肌注或溴比斯的明60mg鼻饲管注入。地塞米松10～20mg加液体中静脉点滴。同时全身应用抗生素及气管内给药预防肺部感染。
4.多采用同步通气(SIMV)方式，潮气量不宜过大，平均8～12ml/kg，呼吸频率每分钟14～20次，但氧浓度不应太低，一般50%～60%，吸：呼为1∶1.5。根据重症肌无力病人表情、皮肤颜色、呼吸方式、动度、次数、血氧饱合度及动脉血气分析来调整呼吸机参数，是重症肌无力的抢救方法之中重要的一点。
5.脱离呼吸机应逐渐减少氧浓度、潮气量和呼吸频率，然后间断停机。视重症肌无力病人已具备独立自主呼吸能力再撤离呼吸机。
3. 癫痫持续状态的定义及处理要点是什么？
凡一次癫痫发作持续30分钟以上，或反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟者，均称为癫痫持续状态。处理要点：
(1)尽快控制发作：立即静脉注射有效而足量的抗癫痫药物，如安定，每次0.3～0.5mg/kg。推注时要观察有无呼吸抑制。其他同类药物有氯硝西泮、苯妥英钠、苯巴比妥等。
(2)支持治疗：①生命体征监测，尤其注意有无脑疝形成；②保持呼吸道通畅，吸氧，必要时机械通气；③监测血气、血糖及电解质等；④防治颅内压增高。
4. 患者男性，65岁，发现左侧肢体活动不能4小时。既往高血压病10年，检查：意识清楚，瞳孔等圆，左侧肢体肌力2级，头CT为正常。该患者的诊断及治疗如何？
诊断为缺血性脑血管病。诊断：中老年发病，有长期高血压病史；急性起病，出现局灶性神经功能缺损症状；CT或MRI检查证实有与神经功能缺失一致的脑部腔隙病灶。少数患者隐匿起病，无明显临床症状。
治疗：主要是控制脑血管病危险因素，尤其要强调积极控制高血压。可以应用抗血小板聚集剂如阿司匹林，也可以用钙离子拮抗剂如尼莫地平等治疗。
5. 单纯疱疹病毒脑炎的诊断依据及有效治疗药物是什么？
临床诊断依据
（1） 口唇或生殖器疱疹史，或本次发病有皮肤、粘膜疱疹； （2） 发热、明显的精神行为异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统定位体征； （3） 脑脊液红、白细胞数增多（WBC≥5×106/L），糖和氯化物正常； （4） 脑电图以颞、额区损害为主的脑弥漫性异常； （5） 头颅CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶； （6） 特异性抗病毒药物治疗有效可间接支持诊断。
有效治疗药物：1、抗病毒药物治疗：阿昔洛韦、
更昔洛韦 2、免疫治疗：干扰素、转移因子 3、肾上腺皮质激素 4、抗菌治疗 5、对症支持治疗
四、主观填空题（共 7 道试题，共 20 分。）V
1. 蛛网膜下腔出血最常见的病因是
颅内动脉瘤
2. 肱二头肌反射的反射中枢在。
颈髓第5-6节段
3. 急性脊髓炎典型的临床表现包括、、。
运动障碍 感觉障碍 植物神经功能障碍
4. 脑出血的最主要病因是，最常见的部位是，这个部位的出血多由动脉破裂引起。
高血压合并动脉硬化 壳核 豆纹
5. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床主要表现为、和，腰穿可见。
运动障碍 感觉障碍 植物神经功能障碍 脑脊液
6. 典型偏头痛有、、和4期症状。
前驱期 先兆期 头痛期 头痛后期
7. 震颤麻痹的主要临床特点包括、、和。
静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常