脊髓空洞的诊治指南
【概述】
脊髓空洞症(syringomyelia，SM)是一种发展缓慢的进行性脊髓疾病，发生率为2S/10万～34 /10万。主要病理改变为脊髓灰质内的空洞形成和胶质增生，空洞内有透明液体或黄色液体，其成分和蛋白含量与脑脊液基本相同，洞壁由环形排列的胶质细胞及胶质纤维组成。在脊髓的横断面上空洞大小不一，大者侵及该平面脊髓的大部分，周围仅由剩下的薄层脊髓组织围绕。在脊髓的纵轴上，空洞可局限于数个节段或纵贯脊髓全长，最常发生的部位为下颈段及上胸段。空洞位于延髓者，称为延髓空洞症;如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。脊髓空洞症的病因及发病机制尚未明确。
【流行病学】
SM的流行病学调查资料较少。一般认为SM属少见病,新西兰北部三个主要民族的流调资料显示SM发病率由1962~1971年的每年0.76/10万增加到1992~2002年的每年4.70/10万,这种增长趋势可能与1992年MRI得到应用以来诊断率提高有关。这项研究还显示毛利人和太平洋岛上居民患病率明显高于高加索人,特别是伴ChiariⅠ畸形的SM有明显的种族差异。此外,俄罗斯某乡村调查发现当地SM的患病率达到13/10万。但由于调查样本量小,患病率是否有种族差异还需更大范围大样本量的调查。
【病因及发病机制】
确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，这一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。
本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全：
本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。有人认为本病是胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓先天性神经胶质增生，导致脊髓中央变性
二、胚胎细胞增殖：
脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。
因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
四、血液循环异常可引起脊髓缺血、坏死及软化形成空洞，由于脊髓肿瘤囊性变、脊髓损伤、脊髓炎及脊髓蛛网膜炎等导致脊髓继发性脊髓空洞多为非交通型。
五、Holemes 提出，常见的颈髓脊髓空洞症多为Amold-Chiari 畸形或其他发育异常的部分表现发生于儿童，而颅底、颈椎及小脑脊髓畸形与脊髓积水空洞症有关，脊髓周围CSF流体动力学障碍也是发病机制的重要因素。
【病理】
基本病理改变是空洞形成和胶质增生,其范围大小不一。脊髓外形可能正常,也可能呈梭形膨大或萎缩变细。空洞壁不规则,镜下可见由环形排列的胶质细胞及纤维组成,包含有神经纤维和神经胶质退行性变;空洞内有清亮液体填充,成分与脑脊液相似,也可为黄色液体,蛋白含量增高。
空洞纵形范围不一,可仅限于数节段,亦可累及脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则;以脊髓颈后段最常见,亦可向上到脑干,向下伸展到胸髓,少数延伸到腰髓, 偶有多发空洞而互不相通。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。大多数病变首先侵犯脊髓灰质前连合,通常空洞由中央管的背侧横向发展,可对称或不对称地向后角和前角扩展,并可侵及脊髓后索及侧索,最后扩展到该水平的绝大部分。空洞周围有时可见异常血管,管壁呈透明变性。延髓空洞很少单独发生,通常由颈髓扩展而来,呈纵裂状,多为单侧,有些可向上伸入脑桥,空洞可阻断内侧丘系交叉纤维,累及舌下神经核、迷走神经核。
【临床表现】
发病年龄多见于20～30 岁，也可见于儿童和青少年。男性多于女性，起病隐袭，患者难以确定起病日期，常因无痛性烫伤或外伤，或者以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意被发现，病情进展缓慢，亦可稳定多年不发展，呈间歇性加重。本病一经确诊，多数病人症状维持数年甚至十余年不变，也可5-10年呈间断性进展。临床症状取决于空洞的部位、大小、受损的结构及空洞症的类型。
(一)分类
1.根据空洞与脊髓中央管的关系分为两种类型：①交通性脊髓空洞症：空洞与中央管相通，系由原发性脊髓中央管扩张所致，常合并枕大孔区异常。②非交
2.改良Barnett分类根据脊髓空洞症的病理和可能的发病机制，分为4种类型：
(1)I型：脊髓空洞症伴有枕大孔堵塞和中央管扩张。①脊髓空洞症伴有I 型Chiari畸形。②脊髓空洞症伴有枕大大孔区其他堵塞性病变。
(2)11型：脊髓空洞症不伴枕大孔区堵塞性病变(特发型)。
(3)Ⅲ型：脊髓空洞症继发于其他脊髓疾病(获得性)。①脊髓肿瘤(通常为髓内肿瘤)。②外伤性脊髓病。③脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎。④继发于脊髓压迫(肿瘤和脊椎病)或脊髓梗死(动静脉畸形等疾病)引起的脊髓软化。
(4)Ⅳ型：单纯性脊髓积水(脊髓中央管扩张)，常伴有脑积水。
3. Milhorat分类即是目前基于临床症状和体征、MRI表现及尸检总结的一种更有利于诊断的较新分类方法,其主要类别为:
(1)交通性中央管扩张:第四脑室出口堵塞形成脑积水,MRI显示第四脑室均匀扩大,与中央管连续。常见原因包括脑膜炎和脑出血后脑积水,后脑复合畸形如ChiariⅡ畸形及脑膨出, Dandy-Walker囊肿等。组织学检查发现此型为单纯性中央管扩大,管壁完全或部分覆以室管膜;
(2)非交通性中央管扩张:因脑脊液通道在枕骨大孔或之下受阻所致。常见原因包括ChiariⅠ畸形、颅底凹陷症、脊髓蛛网膜炎、髓外压迫、脊髓栓系、获得性小脑扁桃体疝等。有证据显示此型SM由脑脊液在脊髓蛛网膜下腔增高的动脉脉冲作用下通过血管周围间隙和组织间隙进入中央管所致。组织学检查发现大片空洞壁无室管膜覆盖、中央周围实质皲裂以及空洞隔的形成。相对于交通性SM,非交通性SM更容易扩散入周围实质,以脊髓背外侧多见,并可穿破软脑膜与脊髓蛛网膜下腔交通。神经系统查体可发现与MRI表现对应的体征;
(3)原发实质空洞:为首发于脊髓实质的管状空洞,与中央管和第四脑室不相通。与引起脊髓损伤的原发病有关,常见原因包括创伤、缺血/梗死、自发性髓内出血等。这种实质内空洞脑脊液的充盈及空洞的扩大机制还不很清楚,认为脊髓损伤导致局部脑脊液循环受阻,同时产生蛛网膜炎,脑脊液从蛛网膜下腔通过组织间隙进入脊髓形成脊髓空洞。组织学检查发现空洞壁被覆胶质组织,病灶表现为不同程度的坏死、噬神经现象和瓦勒退化,创伤或出血引起的空洞壁常见血铁质沉积的巨噬细胞;
(4)萎缩性空洞:脊髓萎缩和退行性改变可导致脊髓内微囊腔、裂缝形成和中央管局部扩大。MRI显示空洞常局限于脊髓软化处,一般不会扩展,也不需手术治疗;
(5)肿瘤性空洞:髓内肿瘤如星型细胞瘤、室管膜瘤等形成的囊性退化空洞,
瘤一极为中心上下扩展,增强MRI有助于诊断。
(二)临床表现
1.感觉障碍
本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
节段性浅感觉分离性感觉障碍，为本病最突出的临床体征。表现为病变脊髓节段相应躯体和肢体痛、温觉缺失，而触觉及深部感觉正常或相对保留，这是脊髓空洞症具有一定诊断价值的特征性症状。因空洞常始发于下颈、上胸段脊髓，故多以手部不知冷热，被刀切割时不知疼痛而引起注意，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失，而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部，呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时，面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段，则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处，则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。
以下两种常见的形式：①半侧短上衣样：这是由于空洞位于脊髓颈下段及胸上段偏向一侧的后角基底部，损害来自一侧后根而尚未交叉的痛、温觉纤维，出现同侧上肢和胸背上部躯干的分离性感觉障碍。②短上衣样：这是由于空洞位于脊髓颈下段及上胸段的中央部位，损害脊髓前连合两侧相互交叉的痛、温觉传导纤维，引起两上肢及两侧胸背躯干上部的分离性感觉障碍。
束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束和后索时，产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损，此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。
因空洞的形状和分布常不规则，节段性和束性感觉障碍多混合存在，故需仔细检查，方能确定其范围和性质。
2.自发性疼痛痛觉缺失区出现刀割样、烧灼样等难以忍受的自发性疼痛或感觉异常，这是由于后角胶质受病变刺激所致。
3.运动障碍
脊髓空洞症多有下运动神经元瘫痪体征，当脊髓颈、胸段空洞波及前角时，出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。表现为一侧或两侧手部肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩、无力等下运动神经元瘫痪体征，可累及上肢、肩胛带肌肉和部分肋间肌，引起瘫痪。这是由于颈下段和胸上段空洞及胶质增生累及前角细胞所致。若病变压迫或破坏皮质脊髓束即锥体束时，也可表现为病变以下一侧或两侧上运动神经元瘫痪体征。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。
植物神经功能障碍常较明显，由于痛觉缺失及自主神经(脊髓侧角)所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见，关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病称为夏科关节。可出现以下表现：
(1)一侧或两侧上肢皮肤发绀、菲薄或过度角化、增厚、多汗或少汗，局限性皮下组织萎缩，大疱性皮疹，肢端青黑色素沉着，指甲粗糙。
(2)肢体痛觉缺失区常有新、旧烧伤瘢痕或因烫伤及其他损伤引起的顽固性溃疡，甚至指、趾关节末端发生无痛性坏死、脱失，构成莫旺(Morvan)综合征。
(3)神经源性关节病(Charcot关节)：由于营养障碍及关节痛觉缺失引起关节磨损、萎缩和畸形;关节肿大、活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉。约25%～30%的患者有这种关节损害，大部分为上肢关节，以肘关节最常见。
(4)霍纳(Homer)综合征：表现为病侧瞳孔缩小，眼裂变窄、眼球内陷，面部出汗减少，这是由于颈8～胸1节段侧角细胞受损所致。
(5)膀胱、直肠功能障碍：在疾病晚期可出现。
5.其他症状和合并症
脊髓空洞症患者常合并其他神经系统和非神经系统发育异常和疾病。2/3的患者合并Arnold-Chiari畸形。伴Arnold-Chiari畸形的 I型脊髓空洞症临床特征是眼震、小脑共济失调、用力时头颈部疼痛、下肢皮质脊髓束及感觉传导束症状、脑积水及头颈部畸形等。仅伴枕骨打孔梗阻无 Arnold-Chiari畸形可与I型脊髓空洞症表现非常相似，枕骨打孔附近原发损伤可有MRI机外科探查证实。近90%的脊髓空洞症病人有 Chiari I型畸形，反之，约50%的Chiari I型畸形病人伴脊髓空洞症。
近半数I型和II型脊髓空洞症病人出现自发疼痛，通常为单侧性或单侧明显的烧灼感或剧痛，位于感觉缺失区边缘。I型病人也可出现面部和躯干疼痛，可因咳嗽、喷嚏、弯腰或用力诱发或加重颅底及颈后部疼痛，Arnold-Chiari 畸形不伴脊髓空洞症病人也常出现此种疼痛，可能为牵拉和压迫颈神经根所致。
少数脊髓积水病例(IV型) 几年后可出现肩部、上肢及手肌无力和肌萎缩，伴阶段性感觉缺失或无感觉缺失仅有肌萎缩，可出现下肢轻瘫，某些病例伴脑积水。
此外，脊髓内胶质瘤、枕大孔肿瘤和囊肿以及蛛网膜炎也偶可并发，这些神经系统并发症使得脊髓空洞症的临床表现复杂和不典型。非神经系统发育异常和先天性畸形有：发际下移、颈短、脊柱侧凸、后凸、脊柱裂、弓形足、颈肋、
(三)延髓空洞症
延髓空洞症单独发生者少见，多由脊髓空洞症向上延伸，偶达脑桥及中脑。由于空洞常不对称，故症状和体征通常为单侧型，特征性症状和体征是三叉神经下行根受损引起同侧面部中枢性痛、温觉障碍;舌下神经核受损引起舌肌萎缩、肌束震颤、伸舌偏向病侧;疑核受损引起一侧软腭和声带麻痹，出现吞咽困难及声嘶;内侧纵束、前庭小脑通路受损可引起眩晕、眼球震颤、步态不稳;桥脑面神经核受损则出现面神经周围性瘫痪。其空洞常从脊髓延伸而来，也可为疾病的首发部位。
【辅助检查】
1、脑脊液检查多无异常，压力及成分大多正常，蛋白正常或轻度升高，如空洞较大引起椎管不全性梗阻时，脑脊液蛋白含量可明显增高。
2、 X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形、Charcot关节，颈枕区畸形，脊髓磺油造影可见脊髓增宽。延迟脊髓造影CT扫描及脊髓磁共振象可显示空洞的部位、形态与范围，尤以后者为理想的检测方法。
3、MRI 是确诊本病的检查手段，不仅可准确地定位、确定其大小，还可了解有无Arnold-Chiari畸形和其他并发的神经系统疾病。若疑及有脊髓瘤的可能，应行钆(gadolinium)加强成像检查。
【诊断要点】
1.根据本病多在青中年发病，病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，皮肤关节营养障碍等特征性的临床表现，常伴有脊柱畸形、弓形足等延迟CT扫描或MRI检查发现空洞可确诊。
2.鉴别诊断本病应与颈段脊髓肿瘤、颈椎关节病、脊髓出血和肌萎缩侧束硬化相鉴别。
a、脊髓内肿瘤和脑干肿瘤
前者临床表现与脊髓空洞症相似，但脊髓内肿瘤一般病变节段较短，早期出现括约肌症状，椎管梗阻现象常较明显;后者好发于儿童和少年，多有明显的交叉性麻痹，病程短，发展快，晚期可有颅压增高现象。
b、颈椎病
虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍，但无浅感觉分离，根性疼痛多见，肌萎缩常较轻，一般无营养障碍，颈椎X光片可见骨质半生及椎间孔变窄等征象。
可引起手及前臂的痛触觉分离、肌萎缩及皮肤溃疡。但感觉障碍范围不符合节段性分布，体表皮肤可有散右脱屑和色素斑，受累神经变粗，并有麻风接触史，皮肤、粘膜及神经活检可查见麻风杆菌。
d、肌萎缩侧索硬化症：多于中年起病，上、下运动神经元同时受累，表现为严重肌无力、肌萎缩与腱反射亢进及病理征，无感觉障碍和营养障碍，MRI检查无异常。
e、创伤性脊髓病：或称脊髓损伤性坏死，可在数月或数年后产生疼痛、感觉异常或运动障碍，Rossier等发现仅3%的本病患者四肢瘫发生率高于截瘫，脊髓创伤史可为诊断提供重要线索。
f、放射性脊髓病、脊髓梗死(软化)、脊髓出血、少见髓外肿瘤等也应注意鉴别。
【治疗方案及原则】
本病沿无特殊疗法，目前临床所采用的治疗措施有以下几种：
1.对症治疗
本病进展缓慢，可迁延数十年，无特效疗法，支持及对症治疗为主。可给以B族维生素及其他神经营养药物、ATP、辅酶A、肌苷及疼痛患者的镇痛剂除痛治疗。对痛觉缺失患者，防止外伤及烫伤或冻伤，防止关节痉挛，辅助被动运动、按摩及针刺治疗。对有脊柱和肢体畸形者，应由专科医生施以矫形等处理。
2.放射治疗
可试用放射性同位素131I疗法，口服或椎管注射，疗效不肯定。
3. 手术治疗
虽然在脊髓空洞症的治疗中，保守治疗并不占主导位置，但对于脊髓空洞无张力，病情静止无发展，尤其是中年以上的患者还应该采用保守治疗，密切观察病情进展，如伴有疼痛等刺激症状时才考虑手术治疗。
有些学者主张早期施行手术以防止空洞扩展产生更严重的临床症状甚至终生残疾;也有学者主张对病情稳定空洞不大的患者可密切随访,特别是近年来脊髓空洞自发缓解的报道增多使治疗选择更具有争议性。
现行手术主要目的是消除引起脊髓空洞的原因及引流空洞内异常灌流的液体。具体手术方式也存在较多争议,主要依据空洞的类型、临床表现,结合MRI 检查进行选择。
重建,以及脑脊液动力学异常的改善在该病治疗中起决定作用。枕颈部手术减压后脊髓空洞多逐渐缩小,空洞减压后脊髓仍膨隆且无搏动者,宜对空洞进一步处理。然而术式的选择仍有许多争议,诸如骨性减压大小、硬脑膜是否切开、蛛网膜黏连是否松解、下疝的小脑扁桃体是否切除、硬膜缺损是否缝合、硬膜成型的材料选择、头颅成型术是否必要等。可将彩色多普勒超声技术运用于Chiari 畸形术中,根据各患者后颅窝所测得的参数选择术式,同时减少了手术并发症的发生。对Chiari畸形相关的脑积水和SM行内窥镜手术也可取得不错的效果。
(2) 创伤后SM 以前多采用空洞切开引流术,但由于手术失败率较高及随着对该疾病病理机制研究的深入,认为脊髓空洞是由于创伤后引起的黏连和压迫导致蛛网膜下腔脑脊液受阻所致,目前对该病的治疗更多学者倾向于消除脊髓压迫、重建蛛网膜下腔恢复脑脊液通路。最近脊髓空洞细胞移植又引起众多学者的重视,其中周围神经组织嫁接体、激活的巨噬细胞、骨髓基质细胞、脊髓干细胞、胚胎脊髓组织等已有用于临床的报道,并证实有一定的可行性和安全性。
(3) 特发性SM 多采用空洞分流手术,包括空洞-蛛网膜下腔分流术和空洞-腹腔分流术,近期疗效满意。分流可以使空洞内的液体在脊髓因动脉搏动而收缩时顺利流出,同时使椎管内压力降低。
常用的手术方式有以下几个：
(1) 后颅窝减压术后颅窝减压术适用于合并有Chiari 1型畸形并有延髓症状者。该类手术从原理上符合Gardner提出的脑脊液流体动力学理论,是一种有效、安全、简便的手术。国内外一些学者也一致认为后颅窝减压术解除了扁桃体下疝的压迫,对改善脑脊液循环障碍,纠正脑脊液压力分隔,减少空洞的灌注有一定的效果。但对其术式的选择仍有很多争论,诸如骨性减压大小、硬脑膜是否切开、蛛网膜黏连是否松解、下疝的小脑扁桃体是否切除、硬膜缺损是否缝合等。对于减压范围的大小,许多作者主张对合并有Arnold- Chiari畸形的脊髓空洞症要根据具体畸形的特点选择术式。MRI问世后,可对合并有Arnold-Chiari 畸形的脊髓空洞症术前、术后作出影像分析,从而为治疗效果提供了可靠的依据。只强调后颅窝的减压,枕骨片去除较多,肌肉失去附着点,病人颈部活动受限。后颅窝扩大后,小脑向下移位,形成假性脑膨张,反而对中脑造成牵拉。对于合并有Arnold-Chiari畸形的脊髓空洞症患者病程越短,手术越早,手术效果越好。
(2)空洞引流术空洞引流术由Albc等在1892年首先施行,传统的单纯空洞-蛛网膜下腔分流术和空洞-体腔分流术报道较多,由于未同时解决合并存在的枕颈部畸形和/或小脑扁桃体下疝畸形,病因未除,脑脊液动力学异常无改善,疗效不甚满意。近年来随着MRI的广泛使用,对Chiari畸形伴脊髓空洞的病理解剖和病理生理有进一步认识,对枕颈部减压的重要性基本达成共识,但对是否同时处理合并的脊髓空洞及处理方式仍有分岐,目前多认为对单纯性脊髓空洞且空洞横径≥0.5 cm者,只要有临床表现均可行枕下减压并空洞-蛛网膜下腔分流术。对于空洞-蛛网膜下腔分流术、空洞-腹腔分流术的选择,多认为空洞-蛛网膜下腔分流术适合于病情渐恶化,无或有轻度扁桃体下疝者,但可出现空洞液返流现象,
吸引作用。最新研究亦发现脑室-腹腔分流术可引起脑脊液循环形态学上的改变,在脑-室管膜系统形成无脑脊液循环的“孤立腔”,为此国内有些学者提出小肌片行延髓部闭塞术,但由于填塞材料不易固定,可能出现呼吸不规则、脉缓、期外收缩等情况,甚至造成死亡,须注意此类情况。
(3)终丝末端切开术终丝末端切开术由Gardner 1978年倡导,适用于全脊髓空洞者。中央管与终丝相连接,切除终丝,空洞内液体可流至蛛网膜下腔。手术切除胸12~腰3椎板,要有足够的宽度和长度,找到终丝,在距圆椎末端1 cm处将终丝切断,即见脑脊液流出,如无脑脊液流出,可做终丝造瘘术,植入硅胶管于空洞内引流,但该术式因不能缓解枕大孔受压及空洞灌注,手术效果不肯定,未被推广。
(4)脊髓穿刺术脊髓穿刺术对于散在的、大的、位于上颈段或延伸到延髓的空洞,可在后颅窝减压术的同时行穿刺术,抽出空洞内液体,行内减压。姜曙等对62例Chiari畸形的伴脊髓空洞的患者,分别行空洞穿刺引流术、敞开引流及空洞- 蛛网膜下腔分流术,根据随访临床症状体征改善及MRI的改变情况,经统计学分析,上述3种空洞处理措施的症状体征改善率之间无统计学差异,故认为枕颈部手术减压后脊髓仍膨隆且无搏动者,宜行空洞穿刺或敞开引流即可,无须行空洞-蛛网膜下腔分流术。刘占川等亦认为后颅窝减压中央管穿刺抽液,对脊髓损伤小,可促进神经系统症状及体征的快速改善。笔者认为空洞敞开引流,由于存在切口保持开放较难,局部切开对液体无吸引作用,按脑脊液脊髓实质渗透学说而空洞切开使脑脊液更容易灌注,易损伤脊髓加重原有神经系统症状等问题,其效果是有限的。
微创理念已经贯穿于上述的所有步骤，尽量减少软组织和骨结构的破坏;尽量减少对中枢神经系统的干扰。这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的。目前应用微创小切口，应用神经内镜技术，小骨窗治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微创手术完全不同于常规的大手术，微创手术在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻，手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微，更是很少出现生命危险。枕骨的有限切除、枢椎椎板的潜行减压、寰椎扩大成形、微创空洞分流等微创手术进展迅速，相应的手术器械也层出不穷。比如蛛网膜镜可以增加探查范围，有助于脊髓空洞症的微创外科治疗。
总之，外科手术只能使病损不再继续加重，但对神经系统的损伤通常是无法修复的，但有研究表明，神经干细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益，另外，术后适当的功能训练也对改善疾病的预后起着举足轻重的作用。
4. 中医治疗
(1)病因病机
的源动力。肾虚则脾失温煦,运化失常,水谷精微不布,肌肉筋脉失养而见肌肉萎缩, 四肢无力;肾虚则肺失温养而宣降无力,肌腠失养出现肌肤麻木不仁,皮肤粗糙,排汗异常,二阴开合失调而二便失常;肾虚则精髓不足,骨髓失充,骨软无力或骨脆易折。脾肺受损又使肾虚日甚,三脏互累,缠绵难愈。脊髓空洞症属中医“痿证”范畴,中医脏象学说认为:“肾主藏精,在体为骨,主骨生髓”,“肝主藏血, 在体合筋”,“脾主运化,在体合肌肉,主四肢”。可见本病之证侯与肝、脾、肾三脏关系密切。肝肾不足,则筋骨失养,肢体活动不利而渐至废用;脾胃虚弱,则四肢百骸无以为养而肌肉萎缩。可见肝肾不足,髓海空虚,筋骨失养,脾胃虚弱,生化无源,后天失养属病之本,肝肾亏损是脊髓空洞症基本病机。
(2)分型治疗
本病临床分三型:肝肾亏虚型;脾胃虚弱型;瘀血阻络型。
本病症状复杂多样,可出现五脏受损的表现,但以先天肾精亏虚,髓海失养而脾肺失于温养,功能衰减之症为主。以肌肤麻木不知温痛,肌肉萎缩无力,为辨证之关键。病根在肾,病性主虚。证属肝肾亏虚者,治宜滋阴清热,补益肝肾。方剂可选三才封髓丹。方中天冬补肺,人参健脾,地黄补肾滋阴,砂仁醒脾,使五脏六腑之精归于肾。黄柏是补肾治痿证要药,甘草制黄柏之苦,制砂仁之辛温。诸药配合,肺脾肾三脏皆补,疗效独特。证属脾胃虚弱者,治宜健脾益气。方选补中益气汤。脏腑肢体皆禀气于脾胃,脾胃既虚,则肢体无以禀气而痿,本方以参芪术草补肺脾之气,升麻、柴胡升清以降浊,并加陈皮理气,当归和血,姜枣调和营卫,使脾胃得健,肢体得养,而痿弱自除。若病久体虚,气血两虚,伴见面白少华,心悸气短者,重用参芪,并加枸杞子、龙眼肉。若兼气阴两虚,伴少气懒言、动者气喘者,重用参、芪,并加五味子、麦冬,以补益气阴。证属瘀血阻络者,治宜益气养营,活血行瘀。方以圣愈汤加味。方用四物调肝养血,人参,黄芪益气,加桃仁、红花、牛膝活血行瘀,使气血健旺,瘀去新生,筋骨得养。如肌肤甲错,形体消瘦,手足痿弱,为瘀血久留,用大黄蛰虫丸缓中补虚。可试用中药，以补气、健脾、活血为治则，如地黄饮子加减。
【预后】
主要取决于产生脊髓空洞的潜在原因及治疗方式。未经治疗的少数SM患者多病情稳定、空洞无扩展、可长期存活,占35% ~50%。手术对大多数病情进展的患者近期疗效可起到稳定或改善症状的作用,延迟治疗常导致脊髓不可逆损伤。手术治疗远期疗效尚不肯定,远期疗效不论手术方式及空洞类型(蛛网膜囊肿及肿瘤引起者除外)可能均会随时间的推移而下降。Hunkinson报道75%的I型脊髓空洞症病人减压术预后好。 Stevens等回顾性研究141例成年病例，50%的轻度小脑扁桃体下疝病人手术效果良好。
【脊髓空洞症的护理】
1、减轻抑郁,严防自杀由于该病缠绵难愈,生活不能自理,担心疾病的预
任、同情和关心的态度出发, 将患者安排在易于观察的病房,由责任护士专人护理,加强对患者的关怀,了解其心理活动、精神需求、病情变化,通过移情的方法和患者交谈,给患者讲解与疾病相关的知识与康复锻炼法,并给患者安排有规律的生活,使其精神振奋,心情愉快,把引起抑郁的原因充分表达出来,减轻心理压力,达到精神解脱。然后有针对性的进行耐心、积极的疏导,多给予鼓励,适当给一些保证,使其获得较大的期待效果,化压力为动力,将消极的心理转化为积极的情感和行为。
2、饮食和生活护理为患者制订有规律的生活作息表,尽量满足其生活需求,因其肢体活动不便,可协助患者进餐,因其温痛觉减弱,在生活中避免烫伤,饮食以营养丰富,易消化,冷热适宜,富含纤维素的食品,忌肥甘厚味,以防便秘。
3、用药护理营养药物按时给予静脉输入,输入过程中严密观察患者的输液情况,尤其是局部肢体有无液体渗出、针头脱出等,以免引起不适,康复期可进行活血化瘀膏的中药敷贴治疗,以达到活血化瘀的功效,但在贴敷过程中,需随时观察局部皮肤情况,以防发生皮肤过敏。
4、肢体功能锻炼
(1) 局部按摩分别以扌衮按、揉推、关节松动法对肩、肘、腕至手部做局部肢体的手法按摩,配合针刺的循经通络法,促进局部血液循环,通利关节,缓解肌肉、韧带痉挛,增强局部组织的活动能力。
(2) 自我功能锻炼指导患者循序渐进地进行肢体功能锻炼。一方面改善患肢功能,一方面进行生活部分自理,可对患者早日康复起一定作用。另外,强化患者功能协调训练和日常生活能力,多给予鼓励,可充分调动起主观能动性,使其主动参加锻炼,积极配合治疗,出院前指导患者坚持进行肢体的功能锻炼。
更多脊髓空洞症常识：https://www.doczj.com/doc/e314245929.html,/jsgd/2013/0402/125472.html
脊髓空洞的分型治疗流程
原文地址：https://www.doczj.com/doc/e314245929.html,/jsgd/2013/0402/125478.html
休克：诊断与治疗指南 休克是患者发病和死亡的重要原因 典型的临床体征（例如低血压和少尿）一般出现的时间较晚，而不出现典型临床体征时也不能排除休克的诊断 您应该在重症监护的条件下治疗休克患者 血浆中溶解的氧气含量。 正常情况下，只有20-30% 的运输氧量由组织摄取（氧气的摄取率）。其余的氧气回到静脉循环，可以使用中心静脉导管测量（中心静脉的氧饱和度）或者使用肺动脉导管测量肺动脉的氧饱和度（混合静脉氧饱和度）。
一般来说，休克与心输出量、动脉氧饱和度、或者血红蛋白浓度下降继发运氧量下降有关。为了满足对氧气的需求，并维持稳定的耗氧量，组织通过提高对运输氧量的摄取率以适应运输氧量下降。 但是组织摄取的氧气不能大于运输氧量的60%。因此如果运氧量低于临界值，组织缺氧会导致混合静脉氧饱合度(<65%)，或者中心静 体液损失（腹泻或者烧伤） 第三间隙液体积聚（肠梗阻或者胰腺炎）。 低血容量的患者，静脉容量下降导致静脉回流、每搏输出量减少，最终导致心输出量和运氧量减少。 内源性儿茶酚胺可以收缩容量血管，增加静脉回流，患者可以通过增
加内源性儿茶酚胺的浓度，代偿高达25% 的循环血量减少。代偿期患者可能出现外周血管收缩和心输出量下降的体征，伴四肢冰冷，皮肤湿冷和瘀斑，心动过速，毛细血管再充盈时间延长。 2.心源性休克 心源性休克指的是由于心肌泵功能障碍，导致组织灌注不足的状态。 心肌病 心肌炎 心律失常 室性比室上性失律失常更常见 瓣膜疾病
急性主动脉瓣返流 严重主动脉狭窄 乳头肌或者腱索断裂导致二尖瓣反流 室间隔缺损 阻塞 力升高和每搏输出量降低，但是射血分数正常。因此左室射血分数正常不能排除心力衰竭。 3. 血管扩张性休克 血管扩张性休克的患者，组织不能有效的摄取氧气，血管调节的控制作用丧失导致血管扩张异常和血流分布异常，从而导致组织缺氧。心
多发性骨髓瘤诊治指 南2008
中国多发性骨髓瘤诊治指南 中国多发性骨髓瘤工作组 多发性骨髓瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤之一。近年由于新药的不断出现使疗效不断提高，多发性骨髓瘤在诊断、治疗以及疗效标准方面出现迅速进展。鉴于此，中国医师协会血液科医师分会召集全国部分专家制定了此指南。 一、定义 多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤（ROTI）。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。 二、临床表现 多发性骨髓瘤最常见的症状是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的症状。常见有： 1.骨骼症状：骨痛，局部肿块，病理性骨折，可合并截瘫。 2.免疫力下降：反复细菌性肺炎和/或尿路感染，败血症；病毒感染以带状疱疹多见。 3.贫血：正细胞正色素性贫血；少数合并白细胞减少和/或血小板减少。 4.高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。 5.肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。 6.高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣，可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的M成分为冷球蛋白，引起微循环障碍，出现雷诺现象。
7.其他：有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾肿大及外周神经病等；晚期患者还可有出血倾向。 表1 骨髓瘤相关器官或组织损害(ROTI) 血钙水平增高校正血清钙高于正常上限值 0.25mmol/L[1mg/dL]以上或>2.8 mmol/L[11.5mg/dL] 肾功能损害血肌酐>176.8μmol/L[2mg/dL] 贫血血红蛋白＜100g/L或低于正常值 20g/L以上 骨质破坏溶骨性损害或骨质疏松伴有压缩性 骨折 其他有症状的高粘滞血症、淀粉样变、 反复细菌感染（≥2次/年） 三、诊断标准、分型、分期及鉴别诊断 （一）、诊断 1、诊断标准 主要标准： ①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞>30%，常伴有形态改变。 ②单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L， IgD>2g/L，IgE>2g/L，尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时，并排除淀粉样变。 次要标准： ①骨髓检查：浆细胞10%～30%。 ②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。 ③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。 ④正常免疫球蛋白量降低：IgM<0.5g/L, IgA<1.0g/L, IgG<6.0g/L。 凡满足下列任一条件者可诊断为MM：
脊髓肿瘤诊治指南 疾病简介： 椎管内肿瘤(Intra-spinal canal tumors)，又称为脊髓肿瘤，包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织(如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。 发病原因原发脊髓肿瘤每年每10万人口发病2.5人。男女发病率相近，但脊膜瘤女性多见，室管膜瘤男性多见。胸段脊髓发生率较高，但按各段长度比例计算，发生率大致相同。 椎管内肿瘤的性质，成人以神经鞘瘤最多见;其次是脊膜瘤;余依次为先天性肿瘤、胶质瘤和转移瘤。儿童多为先天性肿瘤(皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤)和脂肪瘤;其次为胶质瘤;第三位是神经鞘瘤。" 疾病分类 椎管肿瘤按部位可以分为：髓内肿瘤及髓外肿瘤。其中髓外肿瘤包括髓外硬膜下肿瘤及硬膜外肿瘤。 1、髓内肿瘤(Intramedullary tumor)脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的20%。髓内肿瘤常侵犯多节段脊髓，累及后根入髓区可引起根性痛，但较少见。多能见有肌萎缩，肌束震颤，锥体束征出现较晚，多不显著。括约肌功能障碍可早期出现，脊髓半切综合征少见，脑脊液改变多不明显，压颈试验多不显示蛛网膜下腔梗阻。 2、髓外肿瘤(Medullary tumor outside)包括硬膜下及硬膜外肿瘤。前者常见的是神经鞘瘤(包括神经纤维瘤)、脊膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的55%。后者占25%。髓外肿瘤累及脊髓节段一般较少。多无肌肉萎缩，但马尾区肿瘤晚期下肢肌萎缩明显。括约肌障碍多在晚期出现，常有脊髓半切综合征，脑脊液改变出现较早，压颈试验多显示蛛网膜下腔梗阻，阻塞越完全，蛋白增高越显著。 临床表现 脊髓位于椎管内，呈圆柱形，全长约42-45cm。自上而下共分出31对脊神经根;颈段8对，胸段12对，腰段5对，骶段5对，尾神经1对。脊髓是肌肉、腺体和内脏反射的初级中枢，将身体各部的活动与脑的各部分活动密切联系的中间单位。脊髓病变引起的主要临床表现为：运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍和植物神经功能的障碍。主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的锥体束受累的症状和体征。
【标准与讨论】中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017年修订) 作者：中国医师协会血液科医师分会中华医学会血液学分会中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会本文刊于：中华内科杂志, 2017,56(11) : 866-870 多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善，每两年一次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM 的诊治水平具有重要意义。 临床表现MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的 表现，即'CRAB'症状[血钙增高(calcium elevation)，肾功能损害(renal insufficiency)，贫血(anemia)，骨病(bone disease)，详见诊断标准]，以及淀粉样变性等靶器官损害等相关表现。诊断标准、分型、分期一、诊断所需的检测项目(表1)[1,2]对于临床疑似MM的患者，针对MM疾病要完成基本检查项目的检测，有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。 二、诊断标准参考美国国立综合癌症网络(NCCN)及国际骨髓瘤工作组(IMWG)的指南[3]，诊断无症状骨髓瘤(冒烟型骨髓瘤)和有症状骨髓瘤(活动性骨髓瘤)的标准见表2，表3。三、
分型依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。进一步可根据轻链类型分为κ型和λ型。 四、分期按照传统的Durie-Salmon(DS)分期体系[4]和修订的国际分期体系(R-ISS)[5]进行分期(表4，表5)。 鉴别诊断MM需与可出现M蛋白的下列疾病鉴别：意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、华氏巨球蛋白血症(WM)、冒烟型WM及IgM型MGUS、AL型淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤(骨或骨外)、POEMS综合征、反应性浆细胞增多症(RP)、浆母细胞性淋巴瘤(PBL)、单克隆免疫球蛋白相关肾损害(MGRS)[6]，骨损害需与转移性癌的溶骨性病变等鉴别。其中，MGRS是由于单克隆免疫球蛋白或其片段导致的肾脏损害，其血液学改变更接近MGUS，但出现肾功能损害，需要肾脏活检证明是M蛋白沉积等病变所致。MM的预后评估与危险分层MM在生物学及临床上都具有明显的 异质性，建议进行预后分层。MM的精准预后分层仍然在研究探索中[7,8]。 MM的预后因素主要可以归为宿主因素、肿瘤特征和治疗方式及对治疗的反应3个大类，单一因素常并不足以决定预后。宿主因素中，年龄、体能状态和老年人身心健康评估(geriatric assessment，GA)评分可用于评估预后。肿瘤因素中， Durie-Salmon分期主要反映肿瘤负荷与临床进程；R-ISS主
梅毒诊疗指南（2014版） 中国疾病预防控制中心性病控制中心 中华医学会皮肤性病学分会性病学组 中国医师协会皮肤科医师分会性病亚专业委员会 在国家卫生计生委疾病控制局的指导和安排下，由中国疾病预防控制中心性病控制中心、中华医学会皮肤性病学分会性病学组、中国医师协会皮肤科医师分会性病亚专业委员会组织专家讨论制定了《性传播疾病临床诊疗与防治指南》，供皮肤科医师、妇产科医师、泌尿科医师、预防医学医师和其他相关学科医师在性病临床诊疗实践及预防控制工作中参考。现将4种性传播疾病的诊疗指南公布如下。参加指南制定的专家有(以姓氏笔画为序)：王千秋、王宝玺、尹跃平、冯文莉、田洪青、刘巧、刘全忠、齐淑贞、孙令、李文竹、李东宁、李珊山、苏晓红、何成雄、张建中、杨帆、杨斌、杨森、杨立刚、周平玉、陈祥生、郑和义、郑和平、段逸群、骆丹、涂亚庭、徐金华、梁国钧、龚向东、蒋娟、蒋法兴、韩建德、程浩、赖维。 梅毒（syphilis）是由苍白螺旋体引起的一种慢性、系统性的性传播疾病。可分为后天获得性梅毒和胎传梅毒（先天梅毒）。获得性梅毒又分为早期和晚期梅毒。早期梅毒指感染梅毒螺旋体在2年内，包括一期、二期和早期隐性梅毒，一、二期梅毒也可重叠出现。晚期梅毒的病程在2年以上，包括三期梅毒、心血管梅毒、晚期隐性梅毒等。神经梅毒在梅毒早晚期均可发生。胎传梅毒又分为早期（出生后2年内发病）和晚期（出生2年后发病）。 一、诊断 1．一期梅毒： （1）流行病学史：有不安全性行为，多性伴或性伴感染史。 （2）临床表现：①硬下疳：潜伏期一般2-4周。常为单发，也可多发。初为粟粒大小高出皮面的结节，后发展成直径约1～2 cm的圆形或椭圆形浅在性溃疡。典型的硬下疳界限清楚、边缘略隆起，创面平坦、清洁；触诊浸润明显，呈软骨样硬度；无明显疼痛或轻度触痛。多见于外生殖器部位；②腹股沟或患部近卫淋巴结肿大：可为单侧或双侧，无痛，相互孤立而不粘连，质中，不化脓破溃，其表面皮肤无红、肿、热。 （3）实验室检查：①采用暗视野显微镜或镀银染色显微镜检查法，取硬下疳损害渗出液或淋巴结穿刺液，可查到梅毒螺旋体，但检出率较低；②非梅毒螺旋体血清学试验阳性。如感染不足2～3周，该试验可为阴性，应于感染4周后复查；③梅毒螺旋体血清学试验阳性，极早期可阴性。 （4）诊断分类：①疑似病例：应同时符合临床表现和实验室检查中②项，可有或无流行病学史；或同时符合临床表现和实验室检查中③项，可有或无流行病学史；②确诊病例：应同时符合疑似病例的要求和实验室检查中①项，或同时符合疑似病例的要求和两类梅毒血清学试验均为阳性。 2．二期梅毒： （1）流行病学史：有不安全性行为，多性伴或性伴感染史，或有输血史（供血者为早期梅毒患者）。 （2）临床表现：可有一期梅毒史（常在硬下疳发生后4-6周出现），病期2年内。①皮肤黏膜损害：皮损类型多样化，包括斑疹、斑丘疹、丘疹、鳞屑性皮损、毛囊疹及脓疱疹等，分布于躯体和四肢等部位，常泛发对称。掌跖部暗红斑及脱屑性斑丘疹，外阴及肛周的湿丘疹或扁平湿疣为其特征性损害。皮疹一般无瘙痒感。可出现口腔黏膜斑、虫蚀样脱发。二期复发梅毒皮损数目较少，皮损形态奇特，常呈环状或弓形或弧形；②全身浅表淋巴结可肿大；③可出现梅毒性骨关节、眼、内脏及神经系统损害等。
脊髓损伤恢复期康复临 床路径 集团标准化办公室：[VV986T-J682P28-JP266L8-68PNN]
（2016年版） 一、脊髓损伤恢复期康复临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为脊髓损伤（ICD-10：T09.300）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-物理医学与康复分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）、《临床诊疗指南-神经病册》（中华医学会编着，人民卫生出版社） 1.临床表现： （1）运动功能障碍 （2）感觉功能障碍 （3）自主神经障碍 （4） （5）呼吸功能障碍 （6）循环功能障碍 （7）吞咽功能障碍 （8）体温调节障碍 （9）二便功能障碍 （10） （11）日常生活活动能力障碍等 2.影像学检查：CT、MRI发现的相应脊髓病变或损伤表现 （三）康复评定 根据《临床诊疗指南-物理医学与康复分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）、《康复医学（第5版）》（人民卫生出版社）、《脊髓损伤功能分类标准（ASIA）》（2011年，美国脊髓损伤学会）。入院后3天内进行初期评定，住院期间根据功能变化情况2周左右进行一次中期评定，出院前进行末期评定。 1.一般情况。包括生命体征，大小便等基本情况，了解患者总体治疗情况。 2.康复专科评定。损伤程度分类、躯体功能分类、损伤平面与功能预后、神经损伤平面评定、疼痛评定、循环功能、呼吸功能、吞咽功能、膀胱与肠功能评定、心理评定、日常生活活动能力及职业能力、社会能力评定。 （四）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-物理医学与康复分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）、《康复医学（第5版）》（人民卫生出版社） 1.临床常规治疗。 2.康复治疗 （1）体位摆放与处理 （2）呼吸训练 （3）运动与作业活动训练。 （4）物理因子治疗。 （5）佩戴矫形器具及其他辅助器具训练 （6）神经源性膀胱处理。 （7）神经源性肠处理
脊髓损伤处理指南【2020年版】 脊髓损伤是常见的创伤，全世界每年新发病例100万，估计有2700万名患者受此影响。脊髓损伤患者的救治需要急诊、麻醉与危重病、外科、康复等专业医师的共同合作，每个阶段对神经功能的恢复都至关重要。法国麻醉与危重病学会（SFAR）成立27名专家组成的委员会，对2004年的指南进行更新。采用GRADE法对推荐意见进行分级，包括强烈推荐（1+）或强烈不推荐（1-）、弱推荐（2+）或弱不推荐（2-），其中要至少50%的专家达成一致且反对者不超过20%才做出推荐，至少70%的专家同意才达到强一致。 本指南有三个主要目标，包括： （1）优化疑似脊髓损伤患者的初始治疗，包括从临床怀疑到入院阶段；（2）标准化的早期住院处理，包括麻醉、放射影像和手术方面的考虑；（3）促进伤后第一周内呼吸和循环衰竭的预防，治疗痉挛和疼痛，早期康复。指南针对12个问题，形成19条推荐意见。 问题1：在严重创伤患者中，早期脊柱固定是否能改善神经功能预后？ R1.1 对任何怀疑脊髓损伤的创伤患者，建议尽早固定脊柱，以将神经功能缺失的发生或加重限制在初始阶段。（GRADE2+，强一致）
图1.对颈髓损伤或有颈髓损伤风险患者进行脊柱固定的流程图 问题2：对于颈髓损伤或疑似颈髓损伤的患者，在院前行气管插管，哪些措施可以减少插管相关的并发症，同时可以限制颈椎活动？ R2.1 对颈髓损伤或有损伤风险的患者，在气管插管过程中手动保持轴线稳定，去除颈托的前半部分，以限制颈椎的活动和有利于声门的暴露。（专家意见）
R2.2 对颈髓损伤或有损伤风险的患者，院前气管插管时采用综合的方法，包括快速诱导、使用直接喉镜和弹性橡胶探条，将颈椎固定在轴线上，无需Sellick手法，可以提高一次插管的成功率。（GRADE 2+，强一致） 问题3.1：对于脊髓损伤患者，为降低病死率，在损伤评估之前应该维持的最低血压水平是多少？ R3.1 对于有脊髓损伤风险的患者，在进行损伤评估之前，建议维持收缩压>110 mmHg，以降低病死率。（GRADE 2+，强一致） 问题3.2 对于脊髓损伤患者，在伤后一周内改善神经功能预后所需的最低动脉压水平是多少？ R3.2 对于怀疑脊髓损伤的患者，在第一周将平均动脉压保持在70 mmHg以上，以限制神经功能缺失恶化的风险。（专家意见） 问题4：对于创伤性脊髓损伤或疑似损伤的患者，转到专门的救治单元是否可以预防并发症、改善预后并降低长期病死率？ R4.1 建议将创伤性脊髓损伤患者(包括那些短暂神经功能恢复的患者)转移到专门的救治单元，以降低致残率和长期病死率。（GRADE 2+，强一致） 问题5：脊髓损伤后，早期使用类固醇激素是否能改善神经功能预后？ R5.1创伤导致脊髓损伤后，不建议早期使用类固醇激素来改善神经功能预后。（GRADE 1-，强一致） 问题6：对于脊髓损伤患者，除了脊柱CT检查，早期磁共振检查是
美国脊髓损伤学会 2010年8月1日 Alan Liao C5 肘关节屈曲肌群：肱二头肌肱肌3级 患者体位：肩关节处于解剖正中位 （无旋转，无屈曲、伸展，内收）。 肘关节处于完全伸展位，前臂处于 完全旋后位，腕关节处于正中位。 检查者体位：支持患者的腕关节。 指令：“弯曲你的肘关节，然后尝试 用你的手去碰你的鼻子。” 动作：患者尝试去做肘关节的完全 屈曲。 Alan Liao
4级和5级 患者体位：肩关节处于解剖正中位（无旋转，无屈曲、伸展，内收）。肘关节90°弯曲，前臂处于完全旋后位。 检查者体位：检查者以手放在患者的前肩，另一手握住患者的腕部，给患者一个屈曲肘关节的阻力。 指令：“保持你现在的位置，不要让我拉动。” 动作：患者抵抗检查者的阻力，以保持肘关节处于90°屈曲。 Alan Liao 2级 患者体位：肩关节处于内收内旋位，前臂放在肚脐下面，肘关节30°屈曲，前臂和腕关节处于正中位，使肩关节屈曲以利于患者能在腹部平面上做肘关节屈曲的动作。 检查者体位：支持患者的手臂。 指令：“弯曲你的肘关节，然后尝试 用你的手去碰你的鼻子。” 动作：患者尝试去做肘关节的完全屈曲。 Alan Liao
0级和1级 患者体位：肩关节处于内收内旋位，前 臂放在肚脐下面，肘关节30°屈曲，前 臂和腕关节处于正中位，使肩关节屈曲 以利于患者能在腹部平面上做肘关节屈 曲的动作。 检查者体位：检查者一手支持患者的手 臂，另一手放在肘窝肱二头肌的肌腱 处，可感觉到或者看到肱二头肌的收缩。 指令：“弯曲你的肘关节，然后尝试用你 的手去碰你的鼻子。” 动作：患者尝试去做肘关节的完全屈曲。 Alan Liao C6 腕关节伸展肌群：桡侧腕长伸肌桡侧腕短伸肌3级 患者体位：肩关节处于解剖正中位 （无旋转，无屈曲、伸展，内收）。 肘关节完全伸展，前臂处于完全旋前 位，腕关节屈曲。 检查者体位：检查者用一手支持患者 前臂远端，使患者腕关节有足够的屈 曲用以测试。 指令：“将你的腕关节往上，使手指指 向天花板。” 动作：患者尝试着去充分的伸展腕关 节。 Alan Liao
脊髓空洞 王瑞兰 一、病情介绍 44床，王昌友，因头昏、肢体乏力半年入院，CT示脊髓空洞症，入院后行开颅后颅窝减压术，术后病情较前好转。 二、专科概述 脊髓空洞症是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。发病率约25~34/10万，高发年龄31～50岁，儿童和老年人少见。自MRI广泛应用于临床后，国内外报道病例数均明显增加。 （一）分类 交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。 （二）病因与发病机制 脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能有先天性发育异常（如Chiari畸形）、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。尽管在少数情况下外伤后仅几个月后也可形成空洞，但外伤后脊髓空洞症通常在数年间隔期后、在那些原先已有脊髓损伤所致严重神经系统表现的患者身上才发生。 Gardner为解释空洞形成提出机械性压力冲击理论，其基本观点为第四脑室出口的先天性发育异常导致脑脊液不能流入脊髓中央管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击，导致中央管扩大和空洞形成。然而脊髓空洞症也可以在没有阻塞时发生，提示还有其他因素，如脑脊液在椎管内正常向上流动受阻也很重要。与Ⅰ型Chiari畸形有关的空洞通常与蛛网膜下腔自由交通，而且空洞内的液体类似正常脑脊液；相反，在许多已知的非交通性病例中，液体则为蛋白性的。 （三）临床表现 感觉障碍因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部，故早期突出症状为节段性分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在。大多数病例以不对称的单侧感觉丧失起病。感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、Charcot关节、末端指（趾）骨再吸收等临床表现反映出来。患儿多因手指无痛觉，局部皮肤被烫伤而就诊。当空洞向灰质前联合扩展，则出现双侧“马甲”型分离性感觉障碍。有时患儿自诉在感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼样疼痛，呈持续性，称为“中枢性痛”。空洞如继续扩大，侵及脊髓丘脑束，则损害平面以下对侧痛、温度觉丧失；脊髓后索常最后受侵，出现损害平面以下深感觉缺失。 运动障碍脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病变常累及上肢末端，以爪形手最多，极少影响前臂及上臂，相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈膨大区，则双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失。锥体束受侵则损害平面以下的上运动神经元，同侧肢体痉挛性瘫痪。随病变扩大，由于脊髓侧索内胶质细胞增生或皮质脊髓束受压，可有括约肌功能障碍。T1节段受累常导致同侧Horner综合征。有时脊髓空洞中合并出血，则症状可迅速加重。
脊髓空洞症 脊髓空洞症（syringomyelia）是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。发病率约25~34/10万，高发年龄31～50岁，儿童和老年人少见。自MRI广泛应用于临床后，国内外报道病例数均明显增加。 分类 交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。 病因与发病机制 脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能有先天性发育异常（如Chiari畸形）、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。尽管在少数情况下外伤后仅几个月后也可形成空洞，但外伤后脊髓空洞症通常在数年间隔期后、在那些原先已有脊髓损伤所致严重神经系统表现的患者身上才发生。 Gardner为解释空洞形成提出机械性压力冲击理论，其基本观点为第四脑室出口的先天性发育异常导致脑脊液不能流入脊髓中央管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击，导致中央管扩大和空洞形成。然而脊髓空洞症也可以在没有阻塞时发生，提示还有其他因素，如脑脊液在椎管内正常向上流动受阻也很重要。与Ⅰ型Chiari畸形有关的空洞通常与蛛网膜下腔自由交通，而且空洞内的液体类似正常脑脊液；相反，在许多已知的非交通性病例中，液体则为蛋白性的。 临床表现 感觉障碍
因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部，故早期突出症状为节段性分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在。大多数病例以不对称的单侧感觉丧失起病。感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、Charcot关节、末端指（趾）骨再吸收等临床表现反映出来。患儿多因手指无痛觉，局部皮肤被烫伤而就诊。当空洞向灰质前联合扩展，则出现双侧“马甲”型分离性感觉障碍。有时患儿自诉在感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼样疼痛，呈持续性，称为“中枢性痛”。空洞如继续扩大，侵及脊髓丘脑束，则损害平面以下对侧痛、温度觉丧失；脊髓后索常最后受侵，出现损害平面以下深感觉缺失。 运动障碍 脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病变常累及上肢末端，以爪形手最多，极少影响前臂及上臂，相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈膨大区，则双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失。锥体束受侵则损害平面以下的上运动神经元，同侧肢体痉挛性瘫痪。随病变扩大，由于脊髓侧索内胶质细胞增生或皮质脊髓束受压，可有括约肌功能障碍。T1节段受累常导致同侧Horner综合征。有时脊髓空洞中合并出血，则症状可迅速加重。 营养障碍 最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙，多侵犯上肢关节，不伴疼痛，活动时有响声。神经源性关节病变称为夏科（Charcot）关节。此外，皮肤营养障碍，包括出汗异常、青紫、过度角化、皮肤增厚。因无痛觉，故手指或足趾常受伤而形成顽固性溃疡，甚至指、趾节末端发生无痛性坏死、脱失，形成莫旺（Morvan）征。 延髓症状 延髓空洞症多伴有脊髓空洞症，为脊髓空洞症的延续。症状多不
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020年修订完整版） 摘要 多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项，在难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T细胞免疫疗法，强调自体造血干细胞移植对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。 多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤[1,2]，多发于老年，目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项，在难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T 细胞（chimeric antigen receptor T cell，CAR-T）免疫疗法，强调自体造血干细胞移植（autologous hematopoietic stem cell transplantation，ASCT）对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。每2~3年1次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM的诊治水平具有重要意义。 临床表现
MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即"CRAB"症状[血钙增高（calcium elevation），肾功能损害（renal insufficiency），贫血（anemia），骨病（bone disease）]以及继发淀粉样变性等相关表现。 诊断标准、分型、分期 一、诊断所需的检测项目（表1[3]） 对于临床疑似MM的患者，应完成基本检查项目。在此基础上，有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。 二、诊断标准 综合参考美国国家综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）及国际骨髓瘤工作组（International Myeloma Working Group，IMWG）的指南[4]，诊断无症状（冒烟型）骨髓瘤和有症状（活动性）骨髓瘤的标准如下。 （一）无症状（冒烟型）骨髓瘤诊断标准（需满足第3条+第1条/第2条）
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 生活常识分享脊髓空洞症能够自愈吗 导语：很多人在治疗脊髓空洞症疾病的时候都没有意识到这种疾病的严重性，甚至还有的人觉得这个脊髓空洞症疾病还可以自愈，这样就会错过了疾病的最 很多人在治疗脊髓空洞症疾病的时候都没有意识到这种疾病的严重性，甚至还有的人觉得这个脊髓空洞症疾病还可以自愈，这样就会错过了疾病的最佳治疗时机，严重的情况下这种脊髓空洞症会加重，甚至有的人疾病加重了之后还会出现瘫痪的现象，长期下来也会威胁到自己的政策活动，那么脊髓空洞症能自愈吗？ 针灸，维生素，钾钴胺等对你的病无效。其脊髓空洞多是先天性小脑扁桃体下疝(Chiari) 形成挤压脊髓并阻塞脑脊液循环导致脊髓中央管压力增大形成阶段性空洞若脑病压力过大所致，损伤脊髓迟发脊髓损伤导致脊髓功能障碍，或不明原因的脑病到脑压力过大影响脊髓循环所继发的脊髓中央管扩张。发病后之症状是损伤脊髓平面以下的运动，感觉知觉痛温觉减退等肢体功能障碍，若病情正在继发过程中，可采用手术分流减压预防脊髓神经继发损害加重，再行药物治疗恢复神经功能，若是原发生脊髓空洞，早期的药物治疗可使病情得到控制并达到恢复.提示：本病共性，无论手术受累神经都会迟发缺血变性病理改变从而导致病情加重，所以无论是否手术都必须及早的治疗预防迟发性神经再度受损。 其病情治疗除神经营养药外可采用中药增强改善神经受伤局部血液循环预防继发性脊髓再度损伤，同时采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经细胞以支配各种功能等复合治疗获得恢复改善。 脊髓空洞症一般都是不能自愈的，这种疾病不要说自愈了，如果将疾病及时的治疗所恢复的几率都是很少的，所以说面对疾病的治疗千
脊髓损伤恢复期康复临床路径 （2016年版） 一、脊髓损伤恢复期康复临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为脊髓损伤（ICD-10：T09.300）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-物理医学与康复分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.临床表现： （1）运动功能障碍 （2）感觉功能障碍 （3）自主神经障碍 （4）疼痛 （5）呼吸功能障碍 （6）循环功能障碍 （7）吞咽功能障碍 （8）体温调节障碍 （9）二便功能障碍 （10）心理障碍 （11）日常生活活动能力障碍等 2.影像学检查：CT、MRI发现的相应脊髓病变或损伤表现 （三）康复评定 根据《临床诊疗指南-物理医学与康复分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《康复医学（第5版）》（人民卫生出版社）、《脊髓损伤功能分类标准（ASIA）》（2011年，美国脊髓损伤学会）。入院后3天内进行初期评定，住院期间根据功能变化情况2周左右进行一次中期评定，出院前进行末期评定。 1.一般情况。包括生命体征，大小便等基本情况，了解患者总体治疗情况。 2.康复专科评定。损伤程度分类、躯体功能分类、损伤平面与功能预后、神经损伤平面评定、疼痛评定、循环功能、呼吸功能、吞咽功能、膀胱与肠功能评定、心理评定、日常生活活动能力及职业能力、社会能力评定。 （四）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-物理医学与康复分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《康复医学（第5版）》（人民卫生出版社） 1.临床常规治疗。 2.康复治疗 （1）体位摆放与处理 （2）呼吸训练 （3）运动与作业活动训练。 （4）物理因子治疗。 （5）佩戴矫形器具及其他辅助器具训练 （6）神经源性膀胱处理。 （7）神经源性肠处理 （8）痉挛处理
脊髓空洞症 【概述】 1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。 脊髓是人体中枢神经的一部分，受大脑的控制，是连接大脑与全身器官的主要通道，它将来自四肢和躯干的各种感觉冲动，传送至大脑，经大脑分析后发出指令，再传送至肌肉，使它们协调地运动。当脊髓发生病变时，就会出现感觉或运动障碍，或者引起低级反射活动的消失，如大小便失禁、腱反射（膝跳反射）消失等。 脊髓空洞症患者的双手 脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。 脊髓由灰质（位于脊髓的中央，含大量神经细胞）和白质（位于周边，聚集着神经纤维）组成。灰质又分为前角和后角，前角内含有大量运动神经细胞，支配人体的运动；后角内则是感觉神经细胞，支配人体的痛觉和温度觉。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角，因此常首先表现为受损节段内的感觉异常，严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。 此病多在20～30岁发生，偶可起病于童年，男多于女。起病较隐蔽，病程也较缓慢，经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而不同 【病因与病理改变】 1：Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CS F类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。 2：先天发育异常→一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。
休克的诊疗指南 This model paper was revised by the Standardization Office on December 10, 2020
休克的诊疗指南 【基本临床表现】 低血压：成人肱动脉收缩压低于90mmHg，较基础血压降低30mmHg以上，脉压减小。 生命体征改变：仰卧位无低血压，但怀疑存在休克时；改变体位后3-5min测量脉搏、血压，收缩压下降超过10-20mmHg，伴脉搏增加超过15次/分；患者感头昏不适。 组织灌注不足：肢端湿冷；皮肤苍白或发绀；外周脉搏搏动未扪及或细弱；烦躁不安，易激惹；神志淡漠，嗜睡，昏迷；尿量减少或无尿。 交感神经兴奋：精神紧张，焦虑；过度换气；大汗。 【各类休克临床表现】 心源性休克：心前区疼痛；牙痛、肩关节痛、上腹痛；呼吸困难及急促；颈静脉怒张；肺部啰音；心动过速、奔马律、心脏杂音、收缩期喀喇音；恶心、呕吐。 感染性休克：发热或低体温；呼吸浅速；心动过速或心动过缓；感染病灶表现。 出血性休克： （1）轻度失血（丢失血容量15%）：焦虑、心动过速、脉压增大。 （2）中度失血（丢失血容量15%-30%）：心跳呼吸增快，脉压减小，尿量轻度减少。 （3）重度失血（丢失血容量30%以上）：意识精神状态改变，少尿或无尿。 出血表现：呕血、便血、咯血、诊断性腹穿见不凝血、后穹窿穿刺见不凝血、产后出血、大血管穿透性损伤。 过敏性休克：有接触过敏原病史；突然发病；皮肤红斑和瘙痒；胸闷、气短；腹部不定位的隐痛或绞痛；恶心、呕吐、腹泻；二便失禁；喉头水肿和支气管水肿，呼吸窘迫，发绀；面色苍白，血压下降；烦躁不安。
脊髓损伤神经学分类国际标准(2011年修订) International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury American Spinal Injury Association( 美国脊髓损伤协会，ASIA) International Spinal Cord Society( 国际脊髓损伤学会， ISCOS) [关键词]脊髓损伤、神经学分类、国际标准 第七版前言 本手册容为脊髓损伤神经学分类国际标准（ISNCSCI）第七版，该标准描述了脊髓损伤的查体方法（称之为国际标准查体方法）及美国脊髓损伤委员会（ASIA）残损分级。基于世界各国脊髓损伤治疗和研究领域的临床医师和研究人员的意见、问题和建议，本标准对一些概念和表达进行了澄清和修订。关于ISNCSCI某些问题的澄清已经在最近发表的一些论文中进行详细阐述[13]。另外，所作出的修订也尽可能与InSTeP培训项目保持一致[15]。委员会对修订采取了审慎的态度，主要是考虑到重大修订应有循证学基础。 自上一版ISNCSCI修订以及参考指南出版以来，ASIA开始了一项电子（e）在线培训项目，称之为国际标准化培训e-学习项目（InSTeP）。该项目包括一个6模块的课程，目的是使临床医师能够对脊髓损伤患者进行准确和一致的神经学检查[15]。这些模块包括：基础解剖、感觉检查、运动检查、肛门直肠检查、评分、分级、AIS分类以及一个可选模块。另外委员会还开发了儿童脊髓损伤国际标准检查方法（WeeSTeP）和植物神经检查标准e-项目（ASTeP）。建议在检查时同时完成自主神经检查表格，但该检查目前尚不是ISNCSCI检查的一部分。 本版标准澄清的容包括： 1）对运动和感觉检查进行了更详细的描述，包括运动部分肌力4或5级检查时的体位摆放（原文20-21页）。关于检查更详细的容见InSTeP项目[15]。 2）对患者运动功能无法检查部分的运动平面确定进行明确（如C5以上或T2-L1）。具体例子见原文27页。 3）当运动和感觉平面以下无运动或感觉功能保留而需要记录部分保留带（ZPP）时，将运动和感觉平面记录在检查表的指定位置（原文32页）。
脊髓损伤临床路径 路径说明：本路径适合于西医诊断为脊髓损伤（不完全性）的患者。 一、临床路径标准住院流程 （一）适用对象 中医诊断：第一诊断为痿病(TCD编码: WB444）。 西医诊断：第一诊断为脊髓损伤(ICD-10编码为：T09.302)。 （二）诊断依据 1.疾病诊断 （1）中医诊断：参照2002年国家中医药管理局制定的《中医病证诊断疗效标准》。 （2）西医诊断：参照2011年美国脊髓损伤学会制定的《脊髓损伤功能分类标准》，简称“ASIA”进行诊断。 2.证候诊断 参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组痿病（外伤性不完全性脊髓损伤）诊疗方案”。 外伤性不完全性脊髓损伤临床常见证侯： （1）瘀血阻络证 （2）气虚血瘀证 （3）脾胃虚弱证 （4）肝肾亏虚证 （5）气血两虚证
（三）治疗方案的选择 参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组痿病（外伤性不完全性脊髓损伤）诊疗方案”、中华中医药学会《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T22-2008）。 1.诊断明确，第一诊断为外伤性不完全性脊髓损伤。 2.患者适合并接受中医康复治疗。 （四）标准住院日为≤30天。 （五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合痿病（外伤性不完全性脊髓损伤）。 2.患者生命体征平稳，经外科或内科治疗后直接进入康复机构首次接受康复治疗的患者。 3.患者同时具有其他疾病诊断，但在治疗期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。 4.有以下情况者不能进入本临床路径：完全性脊髓损伤、由肿瘤、结核等引起的脊髓损伤、合并重度感染、重度昏迷等。 （六）中医证候学观察 四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。注意证候的动态变化。 （七）入院检查项目 1．必需的检查项目 （1）血常规 （2）尿常规
三、诊断标准、分型、分期及鉴别诊断 （一）、诊断 1、诊断标准 主要标准： ①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞>30%，常伴有形态改变。 ②单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L，IgD>2g/L，Ig E>2g/L，尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时，并排除淀粉样变。 次要标准： ①骨髓检查：浆细胞10%～30%。 ②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。 ③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。 ④正常免疫球蛋白量降低：IgM<0.5g/L, IgA<1.0g/L, IgG<6.0g/L。 凡满足下列任一条件者可诊断为MM： 主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一；或第2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一；或次要标准① ②+次要标准③ ④中之一。 2、最低诊断标准（符合下列二项） ①骨髓恶性浆细胞≥10%或虽<10%但证实为克隆性和/或活检为浆细胞瘤且血清和/或尿出现单克隆M蛋白；如未检测出M蛋白，则需骨髓恶性浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤 ②骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项，详见表1）[其他类型的终末器官损害也偶可发生，并需要进行治疗。如证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关则其也可用于骨髓瘤的诊断] 3、有症状MM诊断标准： ①符合MM的诊断标准。 ②出现任何ROTI。 4、无症状MM诊断标准： ①符合MM的诊断标准。 ②没有任何ROTI的症状与体征。 （二）、分型 依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下八型： IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。 （三）、分期 Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系(ISS)均可用。
脊柱脊髓损伤（截瘫）入院康复诊疗指南 一、康复住院标准 伤后经临床治疗，生命体征相对稳定，并符合下列条件： 1、脊柱稳定者，经手术或保守治疗后2-3周，仍有神经功能障碍； 2、脊柱不稳定者，经手术减压及脊柱内固定术后4-6周，仍有神经功能障碍； 3、上颈段脊髓损伤者，经临床治疗6-8周，脊柱稳定，无严重呼吸功能障碍。 二、临床检查规范 （一）一般检查 1、血尿便常规； 2、常规血液生化检查，尿细菌检查； 3、心电图检查、腹部B超检查； 4、胸片及相关部位X线检查； 5、心、肺功能检查。 （二）选择性检查（有适应征并经副主任医师以上医师批准） 1、膀胱镜 适应征：脊髓损伤后膀胱结石、血尿等。 2、泌尿系造影检查 适应征：反复泌尿系感染或其它无法预料的临床情况需要。 3、膀胱容量测定 适应征：脊髓损伤后神经源性膀胱功能障碍。 4、脊柱或脊髓CT或MRI检查 适应征：因病情变化需要进一步确定损伤部位及严重程度时。 三、临床治疗规范 1、中医特色康复治疗 （1）针刺治疗：以疏通督脉为原则，选损伤平面上下2-3个华佗夹脊穴、背俞穴以及肢体阳明经穴为主，并辨证加减。 （2）推拿治疗：以疏通督脉、调和气血、补益肝肾为原则，选穴参照针刺穴位，手法施以滚法、按法、揉法、搓法、擦法等。久病多用补法，手法宜轻， 2、延续性临床治疗：神经营养药物应用、合并感染时选用抗生素等。 四、医疗康复规范 （一）功能评价 入院后1天内进行初期评价，住院期间根据功能变化情况可进行一次或多次中期评价，出院前进行末期评价。评价项目如下： 1、躯体功能评价 脊髓损伤ASIA标准评分、肌力评价、关节活动度评价、感觉评价、牵张反射评价、平衡功能评价、肢体形态评价、疼痛评价、上肢功能评价（四肢瘫患者适用）、日常生活活动（ADL）评价、功能独立程度评价、泌尿功能评价、性功能评价、辅助器具适配性评价，可步行者需进行步态分析。