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颅内生殖细胞瘤的个体化治疗
山 东 省 济 宁 市 第 一 人 民 医 院 神 经 外 科 朱 广 廷 272111
摘要 目的 探讨颅内生殖细胞瘤的个性化治疗效果。方法 对收治的 43 例颅 内生殖细胞瘤进行临床分析，针对不同的亚型进行个性化治疗。结果 43 例中 肿瘤位于松果体区者 21 例，鞍区 9 例，鞍区+松果体区 8 例，基底节区 5 例。31 例经手术或立体定向活检证实为生殖细胞瘤，13 例行肿瘤标记物检查或试验性 放化疗证实为生殖细胞瘤。结论 采用手术、放疗和化疗的综合治疗措施，并且 需根据患者的不同病情行个性化治疗是提高颅内生殖细胞瘤治愈率及生存率的 有效手段。 关键词 生殖细胞瘤 放疗 化疗 Abstract ： Objective To discuss clinical effects of treating intracranial germinomas 。 Methods To analysis the 43 cases of Intracranial Germinoma , treating accoding to different subtype individually; Results Of the 43 cases—21 in the pineal region, 9 in the suprasellar region , 8 in the pineal and suprasellar regions, , and 3 in the basal ganglion. 31cases were confirmed Germinoma by operation or stereotactic biopsy. 13 cases were confirmed by tumor labeling or exploratory radiotherapy and chemotherapy .Conclusion Use synthestical methods of operation combined with Chemotherapy and radiotherapy , and using defferent measure according to the different illness state is an effective method to improve curative effect and reduce mortaloty. Key Words Intracranial Germinoma Chemotherapy Radiotherapy
Zhuguangting The first people’s hospital of Jining , Shandong provence , 272111. Yanchangxiang , Sanbo brain science hospital 100093.
原发中枢神经系统生殖细胞瘤（CNSGCTs ）是较罕见的恶性肿瘤，约占所有 颅内肿瘤的 1%-2%。作者收集我院和北京三博脑科医院自 1996 年 1 月至 2008 年 9 月共收治颅内生殖细胞瘤 43 例，占同期收治颅内肿瘤的 1.1%。现总结报告如 下： 1 临床资料 1.1 一般资料
本组男性 32 例，女性 11 例；年龄 6~40 岁，中位年龄 15 岁，病程 7~31 个 月，中位病程 10 个月。病变位于鞍区单发肿瘤 10 例，松果体区单发肿瘤 21 例， 基底节区单发肿瘤 7 例，鞍区合并松果体区肿瘤 6 例。临床表现：头痛 20 例， 肢体不同程度偏瘫 10 例，尿崩 10 例，视力减退 6 例，性早熟 4 例，Parinaud 综合症 5 例。
实验室及辅助检查：全部病例均行血清肿瘤标记检查，其中 10 加行脑脊液肿 瘤标记物检查。见下表。
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血清及脑脊液肿瘤标记物检查结果：
肿瘤类型
AFP
β-HCG
PLAP CEA
例数
纯生殖细胞瘤
－
－或≤15mIU/ml
--
--
29
内胚窦瘤
＋＋＋
－
--
--
1
绒毛膜上皮细胞癌
－
＋＋＋
--
--
1
胚胎癌
＋
畸 胎瘤 （成熟 ／未 成 ＋或－
熟）
混合性生殖细胞瘤
＋或－
＋ ＋或－
＋或－
--
--
0
--
+
9
--
+
3
*AFP（甲胎蛋白）；β-HCG（β绒毛膜促性腺激素）；PLAP(胎盘碱性磷酸酶)；CEA（癌
胚抗原）。若 HCG 极度增高则不用经过病理就可肯定为绒癌或含有绒癌成分的混合性 GCTs，
AFP 极度升高表明病变为内胚窦瘤或含有内胚窦瘤成分的混合性 GCTs；CEA 升高提示可能存
在恶性 GCTs。
1.3 影像学检查： 43 例均先行颅脑 CT 检查，结果显示:病变位于鞍区的表现
为圆形、类园形混杂或较高密度影，边缘较清晰；增强扫描显示病灶呈均匀强化；
35 例呈现不同程度的脑积水。病变位于松果体区的肿瘤形态及密度与位于鞍区
的类似，其中有不同程度钙化 3 例（除外生理性松果体钙化），11 例伴有不同程
度的脑积水，15 例呈不均匀强化。位于基底节 7 例，表现为片状不规则高密度
者 5 例、高低密度混杂者 2 例，7 例均有不均匀强化。MRI 检查：肿瘤最大径 46mm，
最小 8mm。29 例呈圆形或类圆形，6 例不规则形有切迹，8 例形态不规则。肿瘤
呈纯实质性 34 例，9 例实质性肿瘤内有小囊变坏死灶。纯实性肿瘤 T1WI 呈等灰
质信号，除 3 例呈略高于灰质信号外，其余均呈等灰质信号。35 例有不同程度
的脑积水。34 例均匀强化，9 例有囊变坏死的及 3 例钙化的病例呈不均匀强化。
2 治疗及随访
43 例患者中 21 例行手术切除肿瘤、4 例行立体定向活检，其中病理报告成熟
畸胎瘤 3 例，术后未行防化疗治疗，病理为纯生殖细胞瘤 10 例、非纯生殖细胞
瘤 12 例，以上 22 例术后据不同的病理结果先行化疗治疗：主要药物为平阳霉素、
顺铂和替尼泊苷，其后采用低剂量放疗（剂量为 30~35Gy）综合治疗。7 例行 V-P
分流手术并结合肿瘤标记物检查行防化疗综合治疗。6 例据肿瘤的影像及标记物
检查行诊断性放疗确诊；5 例单纯行肿瘤标记物检查后行防化疗综合治疗。全部
43 例患者出院时均行 MRI 检查，17 例肿瘤病灶消失，其余的肿瘤病灶均不同程
度的缩小。本组 39 例（4 例失访）随访 6 个月~6 年，7 例于术后 1~3 年肿瘤复
发而经再次手术及防化疗治疗肿瘤消失 4 例，3 例未行进一步治疗而死亡。存活
的 40 例定期复查 CT 或 MRI，均未见肿瘤复发或再生长。
讨
论
中枢神经系统生殖细胞肿瘤(central nervous system germ cell tumors，
CNSGCTs)是颅内较少见的肿瘤，在西方占颅内儿童肿瘤的3-8%，在日本达12.5%。
发病年龄段为10-24岁，平均发病年龄为13岁，此肿瘤男性多见，男女比例为
2/1.8，就肿瘤的各个亚型而言，内胚窦瘤女性多见，绒癌没有性别差异，其它
类生殖细胞肿瘤男性多见；就发生部位而言，松果体及基底节区的生殖细胞肿瘤
男性多见，鞍上区女性多见，男女比例为
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1/2.5，形成这一差异的原因可能与神经管闭合的时间有关。在胚胎的发育过 程中，一般前神经孔的闭合女性晚于男性，迷走的生殖细胞就有可能卷折到中线 的深部鞍上区。肿瘤好发于中线部位，中枢神经系统最常见于松果体区和蝶鞍上 区，大约51%在松果体区、30%位于蝶鞍区、3%在基底节区、16%位于其它部位， 同时侵及松果体和鞍区者占12%。按WHO的病理分类（2000年），GCTs是一组来源 于胚生殖细胞的肿瘤，分为：生殖细胞瘤（germinomas）、胚胎癌 (embryonalcarcinoma)、畸胎瘤(teratoma)包括成熟性和未成熟性及畸胎瘤恶性 变、内胚窦瘤(yolksactumor)又名卵黄囊瘤、绒毛膜上皮癌(choriocarcinoma) 简称绒癌、混合性生殖细胞肿瘤(minxed germ cellturmors)即肿瘤中有生殖细 胞瘤和混有其他成分如畸胎瘤或绒癌等【1】。其胚胎起源：发生在颅内的原始生殖 细胞瘤与发生在性腺的精原细胞瘤或无性腺细胞瘤相同，颅内原始生殖细胞起源 倾向于胚芽移行异常学说。原始生殖细胞在胚胎发育出现后，从卵黄囊经原始系 膜向生殖泌尿迁移，沿途残留细胞巢即成为生殖细胞肿瘤来源。残留的原始生殖 细胞是一种原始的能分化细胞，可向多方向分化。如向上皮分化则构成胚胎性癌； 向卵黄囊分化则构成卵黄囊瘤或内胚窦瘤；向绒毛膜细胞的方向分化则构成绒毛 膜上皮癌（绒癌）；向3个胚层分化则构成畸胎瘤；而原始的未分化生殖细胞增殖 则构成生殖细胞瘤【2】。而Sano认为生殖细胞瘤不是来源单一的原始生殖细胞，而 是来源原始生殖细胞发育的不同阶段，若由处于较早发育阶段的细胞构成，则恶 性度较高；若由处于较晚发育阶段的细胞构成，则恶性度低。因此，以上两种观 点不同，前者认为生殖细胞肿瘤是向多个方向分化的结果；而后者则认为是来源 于同一方向分化过程中的不同发育阶段。松果体区和鞍上区的原始生殖细胞来源 于发育早期神经管嘴侧的多功能分化细胞在中线的胚胎残余，丘脑或基底节区则 是因为在发育过程中由于第三脑室的发育造成中线结构移位，生殖细胞偏移所 致，因此，颅内生殖细胞瘤多发生于上述几个部位。这些好发部位恰好是调节促 性腺激素的间脑中心或其附近，至青春发育期易受体内神经内分泌变化的影响， 特别是类固醇性激素、促性腺激素及促性腺激素释放激素，对颅内生殖细胞的恶 变过程具有诱导或转化作用，这也是该肿瘤多发于青少年的理论基础【3】。临床表 现视肿瘤的生长部位、体积大小及有无颅内播散而异，松果体区生殖细胞瘤主要 表现为梗阻性脑积水所致颅内压增高症状、四叠体综合征（Parinaud综合征）， 畸胎瘤在此部位除上述体征外，部分男性患儿可有性早熟。肿瘤位于鞍区的首发 症状多为多饮多尿，继之视力视野障碍和垂体内分泌功能低下（矮小和性征不发 育等），这是鞍上生殖细胞瘤的“三联征”。基底节生殖细胞瘤多发生在尾状核头 部并累及丘脑，表现为对侧肢体轻偏瘫，但又与单纯锥体束征所致的肢体力弱有 所不同，即力弱肢体常伴有动作笨拙和不自主运动等。影像学检查：松果体区： MRI多为类圆形长T1、等或稍长T2 信号,边缘光滑,可见小囊变,出血少见。CT 呈 均匀等密度或稍高密度,松果体钙化常被肿瘤包埋,增强扫描多呈均匀显著增强。 鞍区：CT 平扫高密度,钙化少见；MRI表现为垂体柄增粗（增粗的判断标准为粗 于同层的基底动脉）,垂体后叶短T1高信号消失。基底节区：CT常表现为稍高密 度或等高密度,部分肿瘤内部可有点状钙化,MRI表现为T1常呈不均匀的等低灰质 信号,T2为不均匀的等高信号【4】。肿瘤标记物特征：胎盘碱性磷酸酶（PLAP）是 细胞表面的一种糖蛋白，有两个亚基构成，分子量约68KD，在妊娠晚期由胎盘的 合体滋养细胞所分泌或由原始生殖细胞所分泌。从免疫组化的角度来说，对于生 殖细胞瘤PLAP的阳性率可达75%～100%，对于非生殖细胞瘤阳性率可达33%～86%。 甲胎蛋白（
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AFP）是一种蛋白，分子量约70KD，由卵黄囊、肝脏、胃肠道肿瘤等分泌。在 生殖细胞中，AFP升高见于内胚窦瘤、胚胎癌、未成熟畸胎瘤。免疫组化AFP阳性 的细胞在内胚窦瘤中占74%～100%，在未成熟畸胎瘤中占29%～42%。人绒毛膜促 性腺激素（HCG） 是一种糖蛋白激素，分子量为45KD，它由α和β两个亚基构成， 由正常胎盘的合体滋养巨细胞（STGC）所分泌。在生殖细胞肿瘤中，HCG阳性见 于所有的绒癌以及含有STGC的生殖细胞肿瘤。癌胚抗原（CEA）表达于许多类型 的恶性肿瘤及正常机体组织。在生殖细胞肿瘤中，CEA阳性见于畸胎瘤、绒癌以 及一些含有内胚层的肿瘤。 c-kit/s-kit 原癌基因 c-kit 编码干细胞因子的跨 膜酪氨酸激酶受体，属于血小板生长因子受体超家族。生理学上，c-kit蛋白表 达于正常人体组织中，例如，皮肤、乳腺、骨髓、脑组织以及睾丸。c-kit 对生 殖细胞的发生起着重要的作用。在睾丸的发育过程中，原始生殖细胞的移行、存 活，精原细胞的粘附、增殖及存活，可溶性补体结合和c-kit的相互作用起着重 要作用。Hideo通过研究分析认为：脑脊液中s-kit的浓度对于生殖细胞肿瘤来说 是很价值的临床标志物，尤其是在肿瘤复发及蛛网膜下腔播散情况下[5]。从上可 见肿瘤标记物在生殖细胞肿瘤的诊断及判断复发具有重要的参考价值，但不能定 性诊断，因为每一种标记物可在不同的肿瘤中有所表达。本组18例行肿瘤标记为 生殖细胞瘤，行综合治疗肿瘤消失而验证。 治疗 GCTs的治疗应强调手术、放疗和化疗的综合治疗措施。成熟性畸胎瘤手术 全切除可以治愈，一般不需加放疗和化疗；本组3例手术全切肿瘤，病理报告成 熟畸胎瘤，术后未行放化疗，随访6年无复发。对生殖细胞瘤的手术切除宜“适 可而止”，因肿瘤行活检、大部切除和全切除效果并无区别，且因肿瘤多位于脑 中线深部，与重要功能区及大血管毗邻，手术的并发症相对较高，且手术有增加 肿瘤细胞在蛛网膜下腔播散的机会，单纯手术治愈率低，主要靠术后的放疗及化 疗，故术中冰冻切片报告是“生殖细胞瘤”，只要缩小肿瘤体积解除占位效应、 打通脑脊液循环即可终止手术，多切除肿瘤对术后效果无任何帮助，且术后并发 症多等【6】。目前大家较一致的观点 :除了成熟生殖细胞瘤外其它的生殖细胞类 的肿瘤不建议强求手术切除的程度，手术的目的主要在于：①获取大块病理，明 确诊断，针对性治疗。②打通脑脊液的循环通路或解除视神经、视交叉的压迫而 挽救视力，缓解脑积水症状；③缓解肿瘤对周围组织的压迫；④从诊断角度来考 虑立体定向是很好的获得病理的方法，然而立体定性取材少也存在误诊的问题. ⑤对于合并梗阻性脑积水的患者，行神经内镜三脑室造瘘或行脑室-腹腔分流后 再行放化疗也是一较好的治疗方法，但也存在肿瘤通过脑脊液种植转移的情况。
放射治疗：生殖细胞肿瘤对放射治疗相当敏感，很多报道经过放射治疗达到 治愈的效果【7】。放射治疗的剂量、范围及方式。 放射剂量来说，总剂量不到45Gy 对肿瘤的控制力在50-60%，相比较总剂量在≧50Gy在80-90%。现在的报道在放疗 的总剂量方面倾向于45Gy。对于纯生殖细胞瘤来说，开始的总剂量多为24-36Gy， 每次1.5-1.6Gy，以后每次追加1.8Gy使总剂量达45-50Gy。对于非纯生殖细胞瘤 来说，放射剂量在54-60Gy，每次1.8Gy，之后的追加剂量根据肿瘤对放射的敏感 性而定，往往需结合化疗、手术切除等综合治疗【8】。对于生殖细胞肿瘤放疗方 法包括：局部照射、病灶周围扩大照射、全脑照射、全脊髓照射。本组除3例成 熟畸胎瘤外，余40均据不同的治疗阶段行低剂量放疗治疗。其中局部照射23例， 病灶周围扩大5例，全脑照射9例，全脊髓照射3例.化学治疗
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:由于松果体区和垂体前叶无血脑屏障, 肿瘤的浸润性生长以及放疗后血脑 屏障部分破坏,因此,使化疗药物能达到肿瘤部位【9】。而脑脊液中的化疗药物对 散在脱落的、有种植播散转移可能的肿瘤细胞同时起到杀灭作用, 防止肿瘤进一 步播散转移。在此基础上的放疗只需对肿瘤病灶局部进行中低剂量照射(25～ 35Gy) 即可, 因此无大剂量放疗引起的各种不良后果。化疗对以顺铂为基础，其 它的化疗药物包括：卡铂、博莱霉素、足叶已甙、环磷酰胺等。适应症1.有神经 系统播散的；2.行脑室-腹腔分流的；3.对于年龄较小者减少放疗反应；4.减少 放射剂量及照射范围；5.对放疗失败的补救；6.存在非纯生殖细胞瘤（不包括成 熟畸胎瘤）。化疗模式多为辅助放射治疗以及新辅助化疗。
自Allen(1994)提出化疗结合减量放疗的主张以来，获得多数医生的认同， 现已成为生殖细胞瘤规范化治疗的一种趋势，低剂量的放疗的主要目的是减少大 剂量放疗所引起的儿童远期并发症，如生长发育迟缓和学习困难等，其中多数获 得临床治愈。因此我们主张如为纯生殖细胞瘤已做过大剂量放疗没有必要再加化 疗。而对未成熟畸胎瘤的治疗采用手术加足量放疗和化疗。对于肿瘤标记物诊断 的高度恶性GCTs（绒癌或内胚窦瘤等）我们采用“三明治”疗法，即先化疗观察 肿瘤标记物降低的情况，接着放疗，其后复查MRI，如仍存在未消失的残余肿瘤 则行手术切除，术后再加用化疗。本组2例经上述治疗取得了良好的效果，1例仍 生存，另一例经治疗3年后放弃治疗死亡。
综所上述，颅内生殖细胞瘤因多见于儿童，病变位置深，对放化疗敏感，具 有可治愈性。如病情允许可通过手术切除、神经内镜、立体定向活检或脑脊液细 胞学检查获取病理诊断；无法获取病理的，通过肿瘤标记物检查及影像特点高度 怀疑生殖细胞瘤的，可通过诊断性放疗或化疗确诊。采用手术、放疗和化疗的综 合治疗措施，同时需根据患者的不同病情行个性化治疗。
参考文献
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常见颅内肿瘤鉴别诊断要点 幕上肿瘤鉴别诊断 1.星形胶质细胞瘤：肿瘤多发生在髓质。CT密度、MRI信号不均匀，增强扫 描呈不规则强化或不规则环形强化，并随肿瘤恶性程度增高而递增，其强化程度不如脑膜瘤明显，且不均一，不直接与脑膜相连，也不出现颅骨骨质改变。 2.少突胶质细胞瘤：CT示不规则混合密度影，病灶内条状或片状钙化是其特 征表现。 3.室管膜瘤：源于脑实质或源于侧脑室而突入脑实质的室管膜瘤呈分叶状，肿 瘤内斑点状细小钙化；而星形胶质细胞瘤多呈圆形，钙化较大呈片状或弧形。 4.脑膜瘤：脑实质外良性肿瘤，影像学示脑外占位征象。CT示圆形或类圆形 稍高或明显高密度影，增强明显强化，瘤内可见囊变或钙化，瘤周多伴水肿，以广基与硬膜相连，多伴有附着处骨质改变。MRI肿瘤信号与灰质相似，T1等信号，T2高或等信号。肿瘤边缘清楚，可见包膜、引流静脉及颅骨改变。 5.转移瘤：既往有肿瘤病史者出现颅内压增高症状和局限定位体征，首先考虑 转移瘤。无肿瘤病史，40岁以上人群短期内病情进展迅速，在脑皮质与髓质交界处出现圆形病灶，单发或多发，其密度不均匀，增强扫描示环形强化，可伴有颅骨转移，为破坏性，也应考虑转移瘤。其与脑内病灶有一定距离。 多发性转移瘤应与多发性脑脓肿、结核球、淋巴瘤、多发性硬化以及多中心胶质瘤相鉴别。单发转移瘤与胶质瘤、淋巴瘤、脑脓肿鉴别。 6.淋巴瘤：CT不均匀略高密度，增强后均匀强化，但边缘不如脑膜瘤锐利， 强化亦不如脑膜瘤明显，且不与脑膜相连，亦无骨质改变。 7.脑脓肿：CT示圆形或卵圆形密度减低影，增强后明显环形增强，其病灶增 强环多规则而连续，厚薄相对均匀，边界清楚，周围脑组织低密度水肿带明显。多发囊性转移瘤和脑脓肿在CT上常难以区分，但脑脓肿有感染源或发热史，抗感染治疗后病灶缩小或消失。 8.脑梗塞：与脑血管分布区相吻合，CT复查病灶密度进行性下降，边界清楚， 占位征象消失，并可出现局灶性脑萎缩。 9.动静脉畸形：CT示不规则混合密度，无占位效应，钙化明显，可伴有局限 性脑萎缩。MRI常见血管流空影。DSA可明确诊断。 鞍区肿瘤鉴别诊断： 1.垂体腺瘤：大多见于15岁以后患者，常有典型的双颞侧偏盲，视神经萎缩 及内分泌改变。X线检查示蝶鞍扩大，鞍底破坏，钙化少见，肿瘤位于鞍内。 CT呈等或高密度肿块影，边缘清楚，呈分叶状，瘤内出血为高密度，无钙化，增强不如脑膜瘤明显，但囊变机会多。MRI示等T1、等T2信号，并发出血示T1高信号。微腺瘤尚未强化呈低信号。垂体上缘膨隆，垂体柄移位，是诊断垂体瘤的间接征象。
星形细胞瘤 百科名片 星形细胞瘤，英文名：astrocytoma ，别名：星细胞瘤；astrocytic glioma；astroma。星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤，是最常见的神经上皮性肿瘤。星形细胞瘤相当于Kernohan分级中除毛细胞型星形细胞瘤外的Ⅰ级与Ⅱ级，在ST Anne-Mayo分级中为1级与2级。星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤，多数肿瘤切除后有复发可能，且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤，肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。 目录 编辑本段
星形细胞瘤 临床表现与病情发展均有各自典型特征，预后较好。另一类星形细胞肿瘤则无明显边界，向周围脑组织广泛浸润，肿瘤细胞呈间变特性，包括星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤及多形性胶母细胞瘤等。此类肿瘤病程为进展性，手术为主的综合治疗效果均较差。发病机制： 星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成年多见于大脑半球和丘脑底节区，儿童多见于幕下。有报道幕上占3/4 幕下占1/4。发生在幕上者多见于额叶及颞叶，顶叶次之，枕叶较少见肿瘤可累及两个以上脑叶。亦可见于视神经，丘脑和第三脑室旁；幕下者则多位于小脑半球和第四脑室，亦可见于小脑蚓部和脑干。 1.星形细胞瘤肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构，亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球肉眼观察质地灰红色或灰白色，质地多较硬，半数左右的肿瘤呈部分囊性变，囊液淡黄透明，蛋白质含量较高，静置易自凝，称为Froin征阳性。有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的，此种肿瘤称之为“瘤在囊内” 少数小脑星形细胞瘤为实质性，呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。 根据肿瘤的组织学特点，星形细胞瘤可分为纤维型，原浆型和肥胖型三种亚型： (1)纤维型：最为常见，可见于中枢神经的任何部位及各年龄组病人。在成人中多见于大脑半球；在儿童和青少年中较多见于小脑、脑干与丘脑。生长缓慢，质地较硬韧，有时如橡皮。弥漫型肿瘤切面呈白色，与四周脑组织不易区别。临近皮质可被肿瘤浸润，色泽深灰，与白质分界模糊。肿瘤中心可有囊肿形成，大小数目不定。 (2)原浆型：为最少见的一种类型，质地软，主要见于大脑内，多位于颞叶，部位表浅主要侵犯大脑皮质使受累脑回增宽、柔软、变平为其特点，瘤体较大，灰红色，切面呈半透明均匀胶冻样。深部侵入白质，在
颅内星形细胞瘤的MRI诊断 发表时间：2016-09-24T12:21:20.417Z 来源：《心理医生》2016年13期作者：于兰英 [导读] 肿瘤内常见出血和囊变，占位征明显。偏良性的星形细胞瘤可无强化，恶性度高者可出现不规则、花环状等各种形式的增强。（黑龙江省医院黑龙江哈尔滨 150000） 【摘要】目的：探讨颅内星形细胞瘤的MRI诊断。方法：选取2013年5月～2015年10月收治的颅内星形细胞瘤患者30例MRI诊断表现进行分析。结果：MRI显示星形细胞瘤T1WI为低信号，T2WI为高信号，右颞叶8例，左颞叶4例，脑干6例，小脑半球12例，平扫呈长T1长 T2异常信号，强化扫描呈不同程度条、片状强化或无强化。对星形细胞瘤定性准确性达85.8％以上。结论：MRI平扫及增强是首选的检查方法，对于显示视神经情况及判断病变范围独具优势。 【关键词】颅内星形细胞瘤；MRI；诊断 【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2016）13-0045-02 星形细胞瘤是最常见的脑胶质瘤，约占40％左右。恶性程度较低，生长缓慢。实质性星形细胞瘤好发于中青年，多位于大脑半球，与周围脑组织边界不清；囊性星形细胞瘤好发于10岁左右的儿童，多位于小脑半球，边界清楚。以颅内压增高和局灶性脑损害为主要症状、体征[1]。选取2013年5月～2015年10月收治的颅内星形细胞瘤患者30例MRI诊断分析如下。 1.资料与方法 1.1 一般资料 本组收治的颅内星形细胞瘤患者30例，其中男20例，女10例，年龄10～68岁，平均39岁。多以头痛就诊20例，癫痫6例，肢体麻木3例，双眼凝视伴头昏1例。症状持续时间3～180天。 1.2 方法 一般采用自旋回波序列、T1WI及T2WI检查，通过组织或病变的T1或T2信号特点判断组织特性。大多数肿瘤组织的T1和T2值均较正常组织延长，一般实质性肿瘤在T1WI可低于正常组织，但不如液体的信号低，在T2WI可呈高信号，但不如液体的信号明亮。 1.3 结果 MRI显示星形细胞瘤T1WI为低信号，T2WI为高信号，右颞叶8例，左颞叶4例，脑干6例，小脑半球12例，平扫呈长T1长T2异常信号，强化扫描呈不同程度条、片状强化或无强化。对星形细胞瘤定性准确性达85.8％以上。 2.MRI诊断 2.1 幕上星形细胞瘤 该肿瘤T1和T2弛预时间延长，以T2明显。因此肿瘤在 T1WI图像为略低信号，T2WI图像为明显高信号。肿瘤的信号可以均匀，也可以不均匀。肿瘤信号不均匀与其坏死、出血、囊变、钙化和肿瘤血管有关。囊液内蛋白含量较高，故T1WI其信号强度高于脑脊液，低于脑实质。肿瘤内出血的信号变化依其出血的时间不同而异，多数T1、T2图像均为高信号。钙化在T1、T2图像上均为低信号，但其敏感性不如CT。有时可在肿瘤区看到粗短的条状低信号，为肿瘤血管流空现象。用Gd-DTPM增强扫描，偏良性的肿瘤多无增强；偏恶性的肿瘤多有增强，其表现多种多样，可呈均匀一致性增强，亦可呈不均匀或环状增强。肿瘤周围水肿，T1WI为低信号，T2WI为高信号[2]。水肿带与肿瘤边缘有时可区别，有时不能区别。增强扫描因肿瘤强化明显而区别。MRI表现在一定程度上提示肿瘤的恶性程度。良性星形细胞瘤，边界清楚信号均匀或呈混合信号，占位征象轻，瘤周可有水肿，但无出血。恶性星形细胞瘤边界模糊，信号不均匀，常伴有坏死囊变，有中、重度水肿，占位征象明显，肿瘤出血多见，常可见到肿瘤内含铁血黄素沉积。间变性星形细胞瘤的MRI表现介于两者之间，有人认为无含铁血黄素沉积是与恶性星形细胞瘤的区别点。 2.2 小脑星形细胞瘤 小脑星形细胞瘤与幕上星形细胞瘤相比，囊变率高，水肿较轻，边界相对清楚。肿瘤的实性和囊性部分，T1WI均为低信号，T2WI均为高信号。肿瘤的囊变区可显示液体充动所造成的伪影；注射Gd-DTPA后，肿瘤实质部分强化，这两点有利于区别肿瘤的囊性和实性。MRI显示小脑底部星形细胞瘤没有骨质伪影干扰，矢状面能清楚地分辨肿瘤与脑干的关系。 3.讨论 星形细胞瘤为神经上皮源性肿瘤中最常见的一类肿瘤。占颅内肿瘤17%，占神经上皮源性肿瘤的40%。男女发病比例为1.89：1。肿瘤发生部位，以幕上多见，占77.8%，幕下占22.2%。 MRI是目前诊断颅内肿瘤的最主要手段，就这两者比较，MRI有着明显的优势。首先，MRI更为安全。它没有X线损伤；而MRI则无此损害，亦无其他有害的生物学效应。其次，MRI可直接做多轴位成像。除可做横断面、冠状面观察外，还可以做矢状面观察，最先进的MRI 机甚至可做斜面或做任意层面观察[3]。这对于肿瘤的定位、定性和确定肿瘤的范围都有很大帮助。MRI一般不受颅骨伪影的影响，尤其是对颅后窝和脑干处的病灶，均能清楚显示。此外，MRI成像的参数较多，一般情况下可进行T1加权、T2加权和质子加权观察，可更好地显示肿瘤特征。如MRI收集数据时间长，病人不易耐受；MRI对钙化的显示常不如CT扫描；另外，MRI设备昂贵，维修费用高；且由于高磁场的关系，一些装有心脏起搏器的病人不能做MRI检查等等。 注射增强剂后，I级星形细胞瘤很少强化，Ⅱ级星形细胞瘤轻度强化，Ⅲ～Ⅳ级星形细胞瘤明显不规则强化。但脊髓内I级星形细胞瘤多可见强化反应，此点与脑内I级星形细胞瘤稍有不同。此外，注射增强剂对于确诊多发性脑转移瘤或非肿瘤性病灶，均具有特殊的效果。低级别星形细胞瘤边界清楚，信号较均匀；恶性度较高者信号混杂，边界不清，肿瘤周围水肿较重，肿瘤内常见出血和囊变，占位征明显。偏良性的星形细胞瘤可无强化，恶性度高者可出现不规则、花环状等各种形式的增强。 【参考文献】 [1]阎静,成官迅,朱晓军等.颅内毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断[J].中国临床医学影像杂志.2011.22(6):381-382 [2]赵有财，李发云，周晓军.毛细胞型星形细胞瘤的临床和病理学研究进展[J].中华病理学杂志，2007.36(12):846-848 [3]李文华，朱铭，耿道颖，等.儿童期小脑星形胶质细胞瘤的MRI特征[J].实用放射学杂志，2002，18：511．
小脑星形细胞瘤的介绍 我们都知道小脑是我们人体比较重要的器官，它对于我们语言以及行动的支配是有很大帮助的，所以我们应该要对于小脑星形细胞瘤这种疾病进行治疗。我们在生活中想要摆脱小脑星形细胞瘤就需要通过手术的方法进行切除，这样对于我们缓解疾病的病情是有很大帮助的。 小脑星形细胞瘤一般呈均一的低密度改变，合有较大的囊性结构，囊壁上常出现典型的瘤结节，弥漫性星形细胞瘤往往从中线长出，直接侵犯四脑室.甚至脑干，临床上出现共济失调，颅高压征及颅神经麻痹等。 早期表现为一侧的小脑受累症状，肿瘤可累及中线、四脑室，阻塞脑脊浓通路，引起脑积水，表现为颅高压征。弥漫
性星形细胞瘤往往从中线长出，直接侵犯四脑室.甚至脑干，临床上出现共济失调，颅高压征及颅神经麻痹等。 质子放射治疗小脑星形细胞瘤：通过质子束精确定位放射，可以有效破环小脑星形细胞瘤DNA。从而杀灭癌细胞，这是国际放射治疗最新技术，已经称为欧美、日本等国家治疗星形细胞瘤的首选治疗方案。 其他放疗：利用诺力刀或者光子刀也是治疗小脑星星细胞瘤的放射治疗设备。岂可作为质子外第二方案治疗。可单纯性治疗或者配合手术后放疗。 手术治疗：手术切除后，原始纤维型里形细胞瘤的预
后相当好，也有人对部分切除的患者辅以放疗，以推迟复发时间。弥漫性虽形细胞瘤的治疗效果不及原始纤维型的好，由于肿瘤呈漫润性生长，手术难以全切。弥漫性星形细胞瘤如果能全切，自然病程是否与原始纤维型一样，现在还不清楚。弥漫性星形细胞瘤呈浸润性长，且常发生恶性转变，因而临床上有入主张行全脑脊髓放疗，但也有人持反对意见。 这篇文章主要介绍的是小脑星形细胞瘤的治疗方法，希望大家可以了解一下。虽然我们在生活中无法自己动手治疗小脑星形细胞瘤，但是我们知道小脑星形细胞瘤这种疾病的治疗方法，可以提高我们治疗痊愈的几率，而且可以增加我们的见识。
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2020, 10(3), 270-278 Published Online March 2020 in Hans. https://www.doczj.com/doc/e310588711.html,/journal/acm https://https://www.doczj.com/doc/e310588711.html,/10.12677/acm.2020.103043 Study Progress of Intracranial Germ Cell Tumors Xiaohong Gao1, Yaming Wang2, Mangmang Bai1* 1Yanan University Affiliated Hospital Neurosurgery, Yan’an Shaanxi 2Xuanwu Hospital Capital Medical University Neurosurgery, Beijing Received: Feb. 27th, 2020; accepted: Mar. 13th, 2020; published: Mar. 20th, 2020 Abstract Intracranial germ cell tumors (IGCTs) are uncommon tumours occurring in children and young adults with a tendency to appear in pineal, suprasellar and basal ganglia region. They are usually segregated into germinomas and nongerminomatous tumours (NGGCTs). The main clinical ma-nifestations of the tumors depend on their size and location. The diagnosis has been divided into clinical diagnosis and surgical biopsy pathology diagnosis. The tumor therapy regimen is mostly chemoradiotherapy and surgery. New tumor markers microRNA (MiRNA) may be potentially val-uable biomarkers in the diagnosis and evaluation of treatment of intracranial germ cell tumors in the future. Histopathology and molecular analyses are attempting to further specify the different IGCTs subtypes and are helping to direct the development of distinct therapeutic targets to im-prove treatment and prognosis. Here is to make a review of the current status and management in intracranial germ cell tumors Keywords Intracranial Germ Cell Tumors, Diagnosis, Therapy, MiRNA 颅内生殖细胞肿瘤研究进展 高晓红1，王亚明2，白茫茫1* 1延安大学附属医院神经外科，陕西延安 2首都医科大学宣武医院神经外科，北京 收稿日期：2020年2月27日；录用日期：2020年3月13日；发布日期：2020年3月20日 *通讯作者。
颅内生殖细胞肿瘤化疗 作者档案：张俊平首都医科大学三博脑科医院神经肿瘤化疗科主任，肿瘤学博士，国内首位神经肿瘤化疗博士后，哈佛大学神经肿瘤化疗临床fellow 一、概述 颅内生殖细胞肿瘤是起源于原始生殖细胞的肿瘤。这类肿瘤包括良性和恶性，除成熟性畸胎瘤以外，其他类型生殖细胞肿瘤皆属于恶性。颅内生殖细胞肿瘤可分为两大类：生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤。颅内生殖细胞肿瘤占所有颅内肿瘤的2%-3%，亚洲发生率比西方国家高。好发儿童、青少年和年轻成人，70%发生在10-24岁，男多于女，最常见的部位是鞍区和松果体区。颅内生殖细胞肿瘤对化疗和放疗较敏感，临床或病理诊断后，先进行化疗，化疗后再放疗，可降低放疗剂量，减轻放疗对患者垂体内分泌功能及生长发育等的影响；化放疗后残留病灶或含有畸胎瘤成分的病灶需手术切除。不同病理类型预后不同。 二、临床表现 临床表现取决于肿瘤侵犯的部位：松果体区肿瘤由于压迫中脑导水管导致进行性的脑水肿和颅内高压。鞍区肿瘤由于压迫视交叉，可引起双颞侧偏盲，视力下降；肿瘤侵犯脑垂体，可导致垂体功能减退、尿崩症等。基底节肿瘤，可致对侧肢体偏瘫。分泌人绒毛膜促性腺激素的肿瘤可出现颅内出血引起急性颅内高压。肿瘤侵犯下丘脑可出现体重增加或下降，生长缓慢、内分泌改变、性早熟或青春期延迟。肿瘤压迫中脑四叠体，产生双眼上视困难，瞳孔光反射迟钝或消失。 三、诊断 1、临床诊断: 根据血清和脑脊液肿瘤标记物（甲胎蛋白和人绒毛膜促性腺激素）升高或脑脊液细胞学阳性、松果体区和鞍区部位的肿瘤和临床表现可做出颅内生殖细胞肿瘤的临床诊断。临床诊断后可进行试验性化疗或试验性放疗。 2、立体定向活检或手术明确病理诊断。 四、治疗 1、成熟畸胎瘤：外科手术切除可获得治愈。 2、纯生殖细胞瘤：化疗和放疗都极其敏感。成人可仅进行全中枢加局部瘤床放疗。由于全中枢（全脑和脊髓）放疗对儿童和青少年影响较大，可能出现智力下降、生长迟缓、内分泌功能失常、视力下降、第二肿瘤等副作用，儿童和青少年纯生殖细胞瘤需先行化疗（通常4周期），局限型纯生殖细胞瘤化疗后进行
垂体瘤: 主诉；双眼视物模糊/颞侧偏盲/停经泌乳/肢端肥大/多饮多尿？年 发生于垂体前叶的良性肿瘤,颅内肿瘤的10%,以20-50岁多见.以内分泌改变症状和视力视野等神经功能症状改变为首发. 辅助检查：蝶鞍平片:可见蝶鞍呈球形扩大,鞍底呈双边,后床突及鞍背骨质吸收,变薄.垂体冠状位CT:鞍底骨质吸收变薄,下陷甚至破坏.颅脑MR:可显示鞍内鞍上占位灶,与颈内动脉,海绵窦,视神经,视交叉等周围脑组织的关系,正常垂体无法查看,可见垂体柄受肿瘤牵拉移位，有典型的束腰征表现。 鉴别诊断:颅咽管瘤:多见于儿童及青少年,肿瘤常发生在鞍上,向第三脑室、鞍旁、鞍后等处发展.临床表现为下丘脑、垂体功能损害症状如尿崩,发育迟缓等,视野改变多不规则,常有颅内压增高.蝶鞍可正常或扩大,有时后床突破坏,附近骨质侵蚀,鞍内或鞍上有钙化斑块.CT检查可见鞍上囊性低密度病灶,囊壁呈蛋壳样钙化,实体肿瘤为高密度表现,可有强化.MR可见鞍区囊性占位,鞍内可见正常垂体.脑膜瘤:可发生于鞍结节、鞍旁、海绵窦、蝶骨嵴等处,多见于成年人,常有视力视野改变,头痛.内分泌改变不明显.蝶鞍大小改变不明显.CT为均匀高密度病灶,增强明显.MR示T1相为等信号,T2相为高信号,增强后可见有典型脑膜尾征.异位松果体瘤:多发生于儿童及青春期,尿崩为首发,有时出现性早熟、发育停滞及视神经受损表现,蝶鞍大小正常.CT病变为类圆形高密度灶,边界清,内有散在钙化点,病变可有明显均匀增强.MR病变为长T1长T2信号.脊索瘤:多见于成年人，位于颅底斜坡，向鞍区侵犯，出现头痛视力视野改变及多组颅神经麻痹症状，内分泌症状不明显，头颅X线平片及CT可见斜坡、蝶鞍以及临近蝶骨体骨质破坏。鞍区动脉瘤：一般在鞍旁或鞍上，可有视力视野及蝶鞍改变，病史中常有蛛网膜下腔出血病史，发病多突然，脑血管造影可明确诊断。 治疗：1.泌乳素性小腺瘤可予多巴胺促效剂治疗，动态影像学检查
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颅内生殖细胞瘤的个体化治疗
山 东 省 济 宁 市 第 一 人 民 医 院 神 经 外 科 朱 广 廷 272111
摘要 目的 探讨颅内生殖细胞瘤的个性化治疗效果。方法 对收治的 43 例颅 内生殖细胞瘤进行临床分析，针对不同的亚型进行个性化治疗。结果 43 例中 肿瘤位于松果体区者 21 例，鞍区 9 例，鞍区+松果体区 8 例，基底节区 5 例。31 例经手术或立体定向活检证实为生殖细胞瘤，13 例行肿瘤标记物检查或试验性 放化疗证实为生殖细胞瘤。结论 采用手术、放疗和化疗的综合治疗措施，并且 需根据患者的不同病情行个性化治疗是提高颅内生殖细胞瘤治愈率及生存率的 有效手段。 关键词 生殖细胞瘤 放疗 化疗 Abstract ： Objective To discuss clinical effects of treating intracranial germinomas 。 Methods To analysis the 43 cases of Intracranial Germinoma , treating accoding to different subtype individually; Results Of the 43 cases—21 in the pineal region, 9 in the suprasellar region , 8 in the pineal and suprasellar regions, , and 3 in the basal ganglion. 31cases were confirmed Germinoma by operation or stereotactic biopsy. 13 cases were confirmed by tumor labeling or exploratory radiotherapy and chemotherapy .Conclusion Use synthestical methods of operation combined with Chemotherapy and radiotherapy , and using defferent measure according to the different illness state is an effective method to improve curative effect and reduce mortaloty. Key Words Intracranial Germinoma Chemotherapy Radiotherapy
Zhuguangting The first people’s hospital of Jining , Shandong provence , 272111. Yanchangxiang , Sanbo brain science hospital 100093.
原发中枢神经系统生殖细胞瘤（CNSGCTs ）是较罕见的恶性肿瘤，约占所有 颅内肿瘤的 1%-2%。作者收集我院和北京三博脑科医院自 1996 年 1 月至 2008 年 9 月共收治颅内生殖细胞瘤 43 例，占同期收治颅内肿瘤的 1.1%。现总结报告如 下： 1 临床资料 1.1 一般资料
本组男性 32 例，女性 11 例；年龄 6~40 岁，中位年龄 15 岁，病程 7~31 个 月，中位病程 10 个月。病变位于鞍区单发肿瘤 10 例，松果体区单发肿瘤 21 例， 基底节区单发肿瘤 7 例，鞍区合并松果体区肿瘤 6 例。临床表现：头痛 20 例， 肢体不同程度偏瘫 10 例，尿崩 10 例，视力减退 6 例，性早熟 4 例，Parinaud 综合症 5 例。
实验室及辅助检查：全部病例均行血清肿瘤标记检查，其中 10 加行脑脊液肿 瘤标记物检查。见下表。
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