万方数据
万方数据
万方数据
多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1 概述 特发性炎性肌病( idiopathic inflamatory myopathies，IIM )是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。其中以多发性肌炎(polymyositis，PM )和皮肌炎(dermatomyositis，DM )最为常见。我国PM／DM 的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为( 0.6～1)／万，女性多于男性，DM比PM更多见。 2 临床表现 2.1 症状和体征 PM主要见于成人，儿童罕见。DM可见于成人和儿童。PM／DM常呈亚急性起病。在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。PM／DM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体质量下降和发热等。 2.1.1 骨骼肌受累的表现 对称性四肢近端肌无力是PM／DM的特征性表现。约50％的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和下台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。PM／DM患者远端肌无力不常见。但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。随着病程的延长，可出现肌萎缩。约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。 2.1.2 皮肤受累的表现 DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。皮肤病变可出现在肌肉受累之前，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。DM常见的皮肤病变包括：①眶周皮疹
(heliotroperash)：这是DM特征性的皮肤损害，发生率约为60％～80％。表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。②Gottron征：出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃，发生率约80％。此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部水肿。这是DM另一特征性的皮肤损害。③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失。④“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。还可出现足跟部的皮肤表皮增厚，粗糙和过度角化。此类患者常常血清抗Mi-2抗体阳性。⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害；另外还可有手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔黏膜红斑。部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。 2.1.3 皮肤和骨骼肌外受累的表现 2.1. 3.1 肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是PM／DM 最常见的肺部表现，可在病程中的任何时候出现。表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。少数患者有少量胸腔积液，大量胸腔积液少见，喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等。膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。肺部受累是影响PM／DM 预后的重要因素之一。 2.1. 3.2 消化道受累：PM／DM 累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现为吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、
参考文献 1Moore PA,Belvedere O,Orr A,et al.BLyS:member of the tumor necro-sis factor fa mily and B l ymphoc yte s timulator.Science,1999,285(5425): 260-263. 2Schneider P,Mac Kay F,Steiner V,et al.BAFF,a novel ligand of the tumor necros is factor fa mily,sti mul ates B cell growth.J Exp M ed,1999, 189(11):1747-1756. 3Shu HB,Hu WH,Johns on H.TALL-1is a novel member of the TNF fa mily that is down-regulated by mitogens.J Leukoc Biol,1999,65(5): 680-683. 4Mukhopadhyay A,Ni J,Zhai Y,et al.Identification and characterization of a novel cytokine,THANK,a TNF homologue that acti vates apopt os is, nuclear factor-kappaB,and c-J un N H2-terminal kinase.J Biol Chem, 1999,274(23):15978-15981. 5Nardelli B,Belvedere O,Roschke V,et al.Synthes is and rel eas e of B-l ymphocyte sti mulator fro m myeloid cells.Blood,2001,97(1):198-204. 6Gross JA,J ohns ton J,Mudri S,et al.TACI and BCM A are receptors for a TNF homol ogue implicated in B-cell autoimmune disease.Nat ure,2000, 404(6781):995-999. 7Thomps on J S,Bixl er SA,Qian F,et al.BA FF-R,a newly identified TNF receptor that specificall y interacts with BAFF.Science,2001,293 (5537):2108-2111. 8Wang H,M arsters SA,Baker T,et al.TACI-ligand interacti ons are re-quired for T cell activation and coll agen-induced arthritis in mice.Nat Im-munol,2001,2(7):632-637. 9Mackay F,Woodcock SA,Lawt on P,et al.Mice transgenic for BAFF de-vel op l ymphoc ytic disorders along with autoi mmune manifestations.J Exp Med,1999,190(11):1697-1710. 10Khare SD,Sarosi I,Xia XZ,et al.Severe B cell hyperplas ia and autoim-mune dis eas e in TALL-1transgenic mice.Proc Natl Acad Sci U S A, 2000,97(7):3370-3375. 11Yu G,Boone T,Del aney J,et al.APR IL and TALL-I and receptors BC-MA and TACI:s yste m for regulating humoral i mmunity.Nat Immunol, 2000,1(3):252-256. 12Stohl W.Sys temic l upus erythematos us:a blissl es s disease of too much BLyS(B lymphoc yte s timulator)protein.Curr Opin R heumatol,2002,14 (5):522-528. 13Yan M,Brady JR,Chan B,et al.Identification of a novel receptor for B lymphocyte stimulator that is mutated in a mouse strain wit h severe B cell deficiency.Curr Biol,2001,11(19):1547-1552. 14Yan M,Wang H,Chan B,et al.Activation and accumulation of B cells in TACI-deficient mice.Nat Immunol,2001,2(7):638-643. 15Schie mann B,Gommerman JL,Vora K,et al.An es sential role for BAFF in t he normal development of B cells through a BCMA-independent path-way.Science,2001,293(5537):2111-2114. 16Llorente L,R ichaud-Patin Y,Wijdenes J,et al.Spontaneous production of interleukin-10by B lymphocytes and monocytes in s ystemic lupus ery-the matosus.Eur Cytokine Net w,1993,4(6):421-427. 17Viallard J F,Pellegrin JL,R anchin V,et al.Th1(IL-2,interferon-gamma(IFN-gamma))and Th2(IL-10,IL-4)c ytokine production by peripheral blood mononuclear cells(PBMC)from patients with s ystemic lu-pus erythe matosus(SLE).Clin Exp Immunol,1999,115(1):189-195. 18Hagi wara E,Gourley MF,Lee S,et al.Disease s everity in patients with systemic l upus erythematosus correlates with an increas ed ratio of inter-leukin-10:interferon-gamma-secreting cells in the peripheral blood. Arthritis Rheum,1996,39(3):379-385. 19Miret C,Font J,Molina R,et al.R el ations hip of oncogenes(s Fas,Bcl -2)and c ytokines(IL-10,alfa-TNF)with the activit y of systemic lu-pus erythematos us.Anticancer Res,2001,21(4B):3053-3059. 20Gescuk BD,Davis JC Jr.Novel therapeutic agents for s ystemic lupus ery-the matosus.Curr Opin Rheumatol,2002,14(5):515-521. (收稿日期:2002-11-12) ·综述· 皮肌炎和多发性肌炎的病因和发病机制的研究进展赵肖庆郑捷 摘要皮肌炎和多发性肌炎的发病有一定的遗传倾向,但在不同的人群中并不相同。感染可能会引起皮肌炎和多发性肌炎的发病。肿瘤与皮肌炎和多发性肌炎相关。皮肌炎的原发损害可能在毛细血管,多发性肌炎主要是由肌肉内浸润的细胞毒性T细胞杀伤肌细胞。目前认为这个杀伤机制主要是通过穿孔素和颗粒酶。主要组织相容性复合体Ⅰ类分子表达异常对于肌炎的发生有重要作用。 关键词皮肌炎多发性肌炎病因 皮肌炎(DM)和多发性肌炎(P M)都属于特发性炎症性肌病(IIM),其共同特点是病因不明的慢性肌肉炎症以及由此而产生的肌无力症状,DM还 作者单位:200025上海第二医科大学附属瑞金医院皮肤科 本文主要缩写:D M:皮肌炎,PM:多发性肌炎,IIM:特发性炎症性肌病,HLA:人类白细胞抗原,TN Fα:肿瘤坏死因子α,MHC主要组织相容性复合体有其特征性的皮肤损害。与大多数自身免疫性疾病一样,DM与PM的发病是具有遗传易感性的个体在环境因素的作用下引起的。近来组化技术、遗传学方法和免疫学技术的发展促进了对DM和PM发病机制的了解。
多发性肌炎和皮肌炎 一概念 特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIM) 是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis．DM) 最为常见。我国PM／DM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为0．6～1/万，女性多于男性，DM比PM更多见。 二临床特点 PM主要见于成人，儿童罕见。DM可见于成人和儿童。 PM／DM常呈亚急性起病。在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。PM／DM 常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体质量下降和发热等。 1.骨骼肌受累的表现 对称性四肢近端肌无力是PM／DM的特征性表现。约 50％的患者可同时伴有肌痛或肌肌压痛。上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难．不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和下台阶困难．蹲下或从座椅上站起困难。PM／DM 患者远端肌无力不常见。但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。随着病程的延长．可出现肌萎缩。约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难。头常呈后仰。眼轮匝肌和面肌受累罕见．这有助于与重症肌无力鉴别。 1）皮肤受累的表现 DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。皮肤病变可出现在肌肉受累之前。也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。DM常见的皮肤病变包括：①眶周皮疹(heliotrope rash)：这是DM特征性的皮肤损害。发生率约为60％～80％。表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹．可为一侧或双侧。光照加重。这种皮疹还叮出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸 v形区和肩背部(称为披肩征)。②Gottron征：出现在关节的伸面．特别是掌指关节、指问关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退．偶有皮肤破溃．发生率约80％．此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处．表面常覆有鳞屑或有局部水肿：这是DM另一特征性的皮肤损害。③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失：④“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手．故名“技工手”。还可出现足跟部的皮肤表皮增厚，粗糙和过度角化。此类患者常常血清抗Mi- 2抗体阳性。⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害；另外还可有手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔黏膜红斑。部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。 2.皮肤和骨骼肌外受累的表现 1）肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是PM／DM最常见的肺部表现，可在病程中的任何时候出现。表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。肺部受累是影响PM／DM预后的重要因素之一。 2）消化道受累：PM／DM累及咽、食管下端横纹肌较常见，表现为吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同硬皮病的消化道受累相似。 3）心脏受累：PM／DM心脏受累的发牛率为6％～75％，但有明显临床症状者较少见．最常见的表现是心律不齐和传导阻滞。 4）肾脏受累：少数PM／DM可有肾脏受累的表现．如蛋白尿、血尿、管犁尿．罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾功能衰竭。 5）关节表现：部分PM／DM可现关节痛或关节炎表现．通常见于疾病的早期，可表现为RA 样关节症状．但一般较轻。重叠综合征者关节症状较多见。儿童DM关节症状也相对较多见。三治疗原则 PM／DM是一组异质性疾病。临床表现多种多样且因人而异，治疗方案也应遵循个体化的原则。 1.糖皮质激素到目前为止，糖皮质激素仍然是治疗PM和DM的首选药物。但激素的用法尚
多发性肌炎和皮肌炎诊治指南（草案） 【概述】 多发性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。 我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1：2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。 1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：1、原发性多肌炎（PM）；2、原发性皮肌炎（DM）；3、PM/DM 合并肿瘤；4、儿童PM或DM；5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。 【临床表现】 本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1．肌肉 本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。 (1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难；不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。 肌无力程度的判断如下： 0级：完全瘫痪； 1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作； 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起； 3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)； 4级：能抗阻力；
概述: 多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。 多发性肌炎(polymyositis，PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者，则称之为皮肌炎(dermatomyositis，DM)。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病，1/10病人与肿瘤伴发。多发性肌炎-皮肌炎肾损害见于少数患者。 流行病学: 本病各年龄组均可发生，儿童一般在4～10岁内发病，16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万，中位发病年龄为6.8岁，成人病例好发于40～60岁，男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性，一般男女比例为1:5。中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5～8.4/100万人口，黑人发病率最高，是白人的2倍；日本人最低。但发病年龄呈双峰分布倾向，儿童的发病高峰为10～14岁，成人为45～54岁。DM发病率高于PM。 病因: PM和DM病因未明，可能为易感人群感染某些病毒后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与HLA-DR3、包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。体液免疫异常表现为免疫球蛋白升高、自身抗体阳性，其中肌炎特异性抗体(致病性抗体)是直接针对肌细胞胞浆抗原成分的抗体，如抗Jo-1、抗Mi-2、抗PL-7抗体等。儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象，提示皮肤肌肉损伤与补体活化有关。细胞免疫异常包括多种细胞因子数和量的异常，免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8+T单核细胞浸润，提示肌肉损伤由细胞免疫介导。 发病机制: 本病的确切发病机制尚不清楚，目前大量资料证明遗传因素、病毒感染、自身免疫机制和药物均与本病的发生有关。 1.遗传因素本病有一家多人发病的报道，而且本病患者HLA-138、HLA-DR3、HLA-DRW52出现频率高，提示发病有遗传因素的参与。一般认为HLA-DR3和HLA-DRW52与成人和青少年肌炎相关。而且伴有肌炎特异性抗体阳性的肌炎与HLA基因呈现强相关。有报道HLA-B14在成人伴发胶原血管炎的患者多见，C4无效基因与儿童皮肌炎明显相关。 2.感染因素已发现多种病原体(细菌、病毒、真菌、原虫等)的感染与本病的发生有关。特别是病毒和弓形体感染与本病关系密切。 (1)细菌：有报道葡萄球菌、梭状芽孢杆菌、立克次体和分支杆菌均与本病有关。例如，金黄色葡萄球菌可侵入肌肉引起急性脓肿，可引起炎性肌病。 (2)弓形体和螺旋体：有报道弓形体和螺旋体感染的病人可出现多发性肌炎-皮肌炎的某些表现，特别是肌肉病变。而且病人针对这些病原体的抗体效价增高。但从这些病人的肌肉组织中难以培养出病原体。由于一些肌炎的病人具有急性炎性疾病的早期组织学改变特点，因此，尚不能排除皮肌炎和(或)多发性肌炎是弓形体或螺旋体感染的晚期表现。有报道，用抗弓形虫药物治疗后，患者临床症状得到改善，抗体滴度下降，也有人持相反意见。感染学说尚处于探究阶段。
皮肌炎与多发性肌炎如何区分皮肌炎（dermatomyositis, DM）和多发性肌炎（polymyositis, PM）均为特发性炎症性肌病（idiopathic in?ammatory myopathies，IIM）。 1. 流行情况 皮肌炎和多发性肌炎的发病率都很低。自 1990～2005 年, 经肌肉活检确诊的南澳大利亚「皮肌炎和多发性肌炎」的「年平均发病率」均为 1/100 万。儿童的多发性肌炎极少，但皮肌炎相对多，儿童皮肌炎「患病率」为 2～4/100 万（发病率跟患病率、年发病率都不同）。一般认为，皮肌炎有两个发病高峰，即「5-15 岁」和「45-65 岁」。多发性肌炎主要是成年起病，平均年龄在 50-60 岁。 2. 环境危险因素 尽管有研究发现流感病毒（(in?uenza）、柯萨奇病毒（coxsackievirus）、埃可病毒（echoviruses）、人 T 淋巴细胞病毒（human T-lymphotropic virus-I）可以引起肌肉炎症。但多为自限性的。 葡萄球菌（staphylococci）、梭状芽胞菌（clostridia）和分枝杆菌（mycobacteria）可感染骨骼肌，从而引发急性肌肉炎症。但没有证据支持可诱发持续的慢性肌肉炎症。 鼠弓形虫（Toxoplasma gondi）、克鲁斯椎虫（Trypanosoma cruz）、伯氏疏螺旋体（Borrelia burgdorferi）都可能启动炎性肌
病。支持的证据有：部分炎性肌病启用抗寄生虫治疗后好转等。但临床很少发现患者有寄生虫前驱感染。 最新研究注意到巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）感染跟皮肌炎和多发性肌炎的关联。目前观察到，某些类型的皮肌炎和多发性肌炎病人的 CD28-null T 细胞较高，这点可能跟 CMV 感染有关。目前还需进一步研究确立之间的关联性。 吸烟可能跟炎性肌病里的抗 Jo-1 阳性有关。类似的还有灰尘、气体或烟雾也可能跟抗合成酶抗体综合征里的间质肺病有关联。 较为肯定的是紫外线跟皮肌炎的关联性。流行病学研究证实，多发性肌炎和皮肌炎的发病都存在跟纬度相关的规律。越接近赤道，皮肌炎发病率越高。而多发性肌炎相反，在纬度偏高的地方更多。皮肌炎和多发性肌炎的纬度倾向差异可能直接与紫外线辐射有关。这种关联性在抗 Mi-2 抗体阳性的皮肌炎患者里更突出。综上述，紫外线是特发性炎性肌病的环境因素之一。而且，紫外线跟特发性炎性肌病的发病类型有关。 3. 发病机制 皮肌炎跟多发性肌炎的发病机制有相当差异。因此将分别阐述。 （1）皮肌炎 皮肌炎受损的首要靶组织是血管。皮肌炎可以看到皮肤血管损伤，可以观察到甲周、胃肠道等血管病变。表现为毛细血管增生、
多发性肌炎和皮肌炎 题库2-0-8
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]下列与多发性肌炎相关的描述中，哪项不准确（） A.多发性肌炎是一组异质性疾病，以对称性近端肌无力为特征，但几乎不累及其他器官 B.疾病多伴血清肌酶升高及肌电图异常 C.本病有合并肿瘤的可能 D.糖皮质激素和细胞毒类药物是最常用的治疗药物 E.多发性肌炎所引起的关节炎多为非侵蚀性的 多发性肌炎常同时累及其他器官，如肺、心脏、关节及胃肠道，高分辨率CT和肺功能检查可在超过70%的患者中发现肺部受累的表现。
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]皮肌炎可出现典型的皮肤损害，下列哪项除外（） A.Gottron疹 B.向阳性皮疹 C.关节伸面的线性红斑 D.肩部呈披肩征的皮肤损害 E.头面部和颈部的光敏感性皮疹 皮肌炎患者头面部和颈部的光敏感性皮疹不具有特异性。
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]患者男性，40岁，乏力1个月，自觉双上肢肌肉疼痛伴上举困难2周，颈部及前胸部出现弥漫性暗紫红色斑疹，最可能的诊断是（） A.重症肌无力 B.皮肤过敏 C.皮肌炎 D.系统性红斑狼疮 E.风湿性多肌痛 双上肢肌肉疼痛伴上举困难2周，颈部及前胸部出现弥漫性暗紫红色斑疹，最可能的诊断是皮肌炎。(江西11选5 https://https://www.doczj.com/doc/dd5682696.html,)
问题： [单选,A4型题,A3A4型题]男性，42岁，发热、咳嗽、咳痰并活动时气促、面部及手部红斑，红斑逐渐向胸部、腰和膝关节部扩展初步印象是（） A.A.系统性红斑狼疮 B.皮肌炎 C.进行性硬化病 D.贝赫切特（白塞）病 E.血管炎
第10章多发性肌炎和皮肌炎 【概述】 多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。 我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1:2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。 1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM合并肿瘤；④儿童PM或DM；⑤PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。 【临床表现】 本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1.肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。 (1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举，不能梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难，不能上车、上楼，坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。 肌无力程度的判断如下： 0级：完全瘫痪； 1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作； 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起； 3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)； 4级：能抗阻力； 5级：正常肌力。 (2)肌痛：在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。 2.皮肤DM除有肌肉症状外还有皮肤损害，多为微暗的红斑，皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生，多在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。 (1)向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%~80%DM患者，它是
第七章多发性肌炎和皮肌炎 王侠生多发性肌炎(polymyositis, PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组以特发性炎症性肌病为特征的自身免疫性结缔组织病，前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具特征性皮肤表现，常又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。 本病较少见，女性发病多于男性，女与男之比约为２：１。据欧美国家报道，在16岁以下儿童中患病率为1.9/百万，其发病年龄以5~14岁为主，平均年龄6.8岁；在成人，发病年龄以40~60岁为主，其平均发病年龄男性比女性为迟。本病亦可发生于婴儿。在我国，近来亦有不少研究报告，似乎表明本病有增多趋势。 【病因与发病机制】 尚不清楚，但机体的免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染等均可能与发病有关。可以认为是在具有免疫遗传素质个体中由于各种环境因素的相互作用，最终导致疾病的发生。 （一）免疫学异常许多DM/PM患者均存在循环自身抗体，有些被称为“肌炎特异性自身抗体”（MSAs）。大多数MSAs是直接针对胞浆抗原，其中较常见的是抗tRNA合成酶抗体，特别是抗histidyl tRNA合成酶抗体（又称抗JO-1），而JO-1产生与HLA-DR3有关。其他MSAs还有抗PL-12、抗Mi-2、抗PL-7、抗SRP等。患者中发现的抗核抗体有抗RNP、抗Ro、抗La、抗着丝点、抗SCL-70、抗PM-1、抗ku等。在伴发肿瘤的患者血清中测出抗自身肿瘤的补体结合抗体。约70%患者血清中可测出免疫复合物。患者骨骼肌血管壁上显示IgG、IgM及/或C3颗粒状沉积，特别是在儿童皮肌炎患者。有研究提示PM可能是由于淋巴细胞介导的超敏反应所致，在肌肉内发现大量T淋巴细胞浸润，而血液中抑制性T 细胞/细胞毒性T细胞明显减少。淋巴细胞刺激试验显示患者的淋巴细胞对肌肉抗原的反应增强，其反应指数与临床活动性相关。显然，在DM/PM存在不同的异常免疫机制，有发现在非坏死性肌纤维中细胞浸润主要呈现管周性，B细胞多于T细胞，CD4/CD8增高；而在血液中DR细胞及B细胞（CD20+细胞）增加，而T 细胞（CD3+细胞）减少。这些发现提示体液免疫机制在DM/PM发病中起到一定作
皮肌炎饮食禁忌需注意 一、皮肌炎患者饮食禁忌 ①忌讳饱食。心肌炎后遗症患者如果三餐饮食过饱，会导致胃壁扩张，只是肺内的压力升高，心脏代谢增加，这样会诱发心肌梗塞。 ②忌讳食用菜籽油。菜籽油中含有百分之四十的芥酸，心肌炎患者子啊食用会血管壁有增厚表现，这样心脏脂肪会慢慢堆积，加重病情。 ③忌讳不吃肉类。心肌炎后遗症患者如果限制每天摄入脂肪，或是全部摄入纤维素含量高的食物，不利于心脏的康复，还极易造成死亡。 ④忌讳喝酒。常喝酒的坏处一定都知道的，含有酒精的液体易易发心肌梗塞。 ⑤忌讳饥饿减肥。饥饿减肥会让体重过快的下降，大量的蛋白质消耗过猛，让肌肉组织减少，心肌组织开始衰退，正常人身体也会受不了，更何况心肌炎后遗症患者。 二、食疗方 1、益元清热祛湿汤 取黄芪、金银花各100克，地丁、黄柏各50克，玄参25克，当归、丹皮、马勃、板蓝根、紫草、鹿角霜各20克，甘草、柴胡各15克。每日1剂，水煎服。 本方适用于皮肌炎，湿热阻络之症。 2、养阴通络汤 用鸡血藤30克，黄芪、络石藤各20克，党参、生地、北沙参各15克，丹皮、紫草各12克。水煎服，每日1剂。 本方适用于皮肌炎，阴虚血热症。 3、加味益气凉血汤 取地骨皮30克，龟板、鳖甲各15克，生地、黄芪、山药、党参各12克，紫草、南沙参、北沙参、麦冬、白术各9克，丹皮6克。水煎服，每日1剂，每日服3次。 本方益气，养阴，凉血，适用于皮肌炎。 三、护理原则 1.尽量避免日光直接照射(主要是紫外线)，外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。
2.尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物。 3.忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等)。 4.少食油腻性食物;勿饱食。 5.禁吸烟饮酒。 6.不用化妆品、染发剂。 7.免接触农药及某些装饰材料。 8.育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流，生育应在医师提导下。 9.保证充足睡眠，劳逸结合。保持心情舒畅，适度运动。 10.院外应定期随诊复查。等等，非常有助于病情康复和预防复发。加重，肢体畸形，防止心衰或呼吸衰竭严重症状出现，使疾病最终获得缓解。 原文链接：https://www.doczj.com/doc/dd5682696.html,/pjy/2014/0723/183486.html
疾病名：多发性肌炎-皮肌炎 英文名：polymyositis-dermatomyositis 缩写：PM-DM 别名：idiopathic inflammatory myopathy；多发性肌炎/皮肌炎；多发性肌炎和皮肌炎；特发性炎症性肌病；multiple myositis-dermatomyositis；多肌炎-皮肌炎 ICD号：M33.1 分类：神经内科 概述：多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。 多发性肌炎(polymyositis，PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者，则称之为皮肌炎（dermatomyositis，DM）。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病，1/10病人与肿瘤伴发。 流行病学：本病各年龄组均可发生，儿童一般在4～10岁内发病，16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万，中位发病年龄为6.8岁，成人病例好发于40～60岁，男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性，一般男女比例为1:5。中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5～8.4/100万人口，黑人发病率最高，是白人的2倍；日本人最低。但发病年龄呈双峰分布倾向，儿童的发病高峰为10～14岁，成人为45C D D C D D C D D C D D
[单选,A2型题,A1/A2型题]特发性炎症性肌病出现肌无力的特点是（） A.上眼睑提肌无力 B.肌无力周期性发作可自行缓解 C.肌无力具有晨轻暮重的特点 D.对称性四肢近端肌无力 E.对称性四肢远端肌无力 [单选,A2型题,A1/A2型题]皮肌炎患者的典型皮疹是（） A.蝶形红斑 B.唇周痤疮样、非化脓性毛囊炎 C.紫癜 D.盘状红斑 E.上眼睑紫红色斑伴眶周水肿 [单选,A2型题,A1/A2型题]多发性肌炎的病理学改变不包括（） A.肌肉炎性细胞浸润 B.肌细胞再生 C.肌纤维变性、坏死 D.胶原结缔组织增生 E.肌纤维表达MHC-Ⅰ类分子减少 [单选,A2型题,A1/A2型题]下列表现对皮肌炎有诊断意义的是（） A.Gottmn征 B.布氏征 C.克氏征 D.莫菲征 E.鸡尾征 [单选,A2型题,A1/A2型题]老年多发性肌炎伴有贫血及血沉增快者，首先应待查的疾病是（） A.结核病 B.其他结缔组织病 C.恶性肿瘤 D.感染 E.神经元疾病
[单选,A2型题,A1/A2型题]诊断多发性肌炎必须具备的辅助检查有（） A.乳酸脱氢酶升高 B.抗Jo-1抗体阳性 C.肌电图示肌源性损伤 D.特征性皮疹 E.血沉增快 [单选,A2型题,A1/A2型题]下述哪种表现提示有皮肌炎的可能（） A.布氏征 B.克氏征 C.鸡尾征 D.Gottron征 E.Murphy征 [单选,A2型题,A1/A2型题]下述哪种酶对多发性肌炎的诊断最敏感（） A.谷丙转氨酶 B.谷草转氨酶 C.乳酸脱氢酶 D.肌酸激酶 E.α-羟丁酸脱氢酶 [单选,A2型题,A1/A2型题]为改善多发性肌炎的预后，在诊断多发性肌炎的同时必须排除同时合并哪种疾病的可能（） A.肺部感染 B.恶性肿瘤 C.尿毒症 D.自身免疫性肝病 E.血小板减少 [单选]在中国精神障碍诊断与分类标准第3版（CCMD13）中，心理生理障碍和心身疾病的区别主要在于（） A.两者没有区别 B.有无形态学变化是区别两者的标准 C.疾病的严重程度是区别两者的标准
该病的确切病因尚不够清楚，可能与感染、机体免疫异常、血管病变、遗传因素等有关。肌肉活检标本发 身抗体阳性等均表明该病的发病与免疫异常有关。细菌、病毒、真菌、原虫等多种感染可能与本病发病有关，特别是病毒感染可造成机体内免疫调节反应的紊乱，产生皮肤、肌肉以及内脏病变。儿童型皮肌炎血管病变较突出。遗传因素的研究已有零散报道，但至今不足以说明多发性肌炎或皮肌炎有遗传倾向。研究 生。当疑及多发性肌炎和皮肌炎时，医生常给病人做一些辅助检查以协助诊治，其中对诊断帮助最大的是肌酶、肌电图和皮肤、肌肉活检。（1）肌酶测定：由于肌纤维损伤，病人血清中常有一些肌肉来源的酶活性增高，如肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、转氨酶(ALT、AST)等。其中肌酸激酶在活动性肌炎最为敏感，多数情况下血清肌酶活性与病情变化一致。血清肌酶活力常在肌力改善前3-4周开始下降，病情复发时上升。但肌酶升高并非就是多发性肌炎和皮肌炎。(2)肌电图：肌电图检查有利于鉴别是肌肉受损还是神经受损而造成的肌无力。多发性肌炎和皮肌炎病人绝大多数有肌电图异常，且为肌原性损害，但晚期病人也可出现神经原性损害。由于本病的肌肉病变可呈区域性分布，肌电图检查时应多选几组症状明显或有压痛的肌肉。(3)皮肤肌肉活检：该项检查是诊断多发性肌炎和皮肌炎的重要手段，且创伤不大，病人应积极配合。但不应在肌电图电极损伤处取活检。由于肌肉病变呈局灶分布，有时需在不同部位多次活检，以利于确诊。除以上三项检查外，血沉、肌红蛋白、尿肌酸、自身抗体等测定对诊断也有一定的参考价值，其中抗Jo-1抗体具有诊断特异性。当病人以肌痛、肌无力等症状就诊时，医生需进行仔细的体格检查，了解肌无力或皮疹的性质，结合必要的辅助检查做出诊断。较实用的标准有以下几条：⑦对称性近端肌无力；⑦肌肉活检证实；③血清肌酶活性增高；④肌电图呈肌原性损害；⑤皮肌炎的典型皮疹。符合前4条诊断为多发性肌炎；符合前3-4条，同时有第5条者可做出皮肌炎诊断。典型的多发性肌炎和皮肌炎诊断并不难，可疑者应结合其他检查如抗体测定等做出诊断，并应与其他风湿病、其他炎性肌病进行鉴别。诊断多发性肌炎和皮肌炎后还应注意寻找是否并发肿瘤、是否合并其他结缔组织病，病情的程度如何，有无内脏器官的损害，有无并发感染，这些检查有利于下一步的治疗。 多发性肌炎和皮肌炎病人经多项检查如已排除肿瘤，可首选糖皮质激素治疗，一般成人剂量为强的松 30-100毫克／天，1次或分次服用。重症病例可采用大剂量糖皮质激素冲击治疗。激素应维持1-3个月或在血清肌酶下降至正常、肌力接近正常时减量，以免病情反复。对糖皮质激素不敏感或有禁忌情况时，可减少其用量，加用免疫抑制剂氨甲喋呤、来氟米特、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素或霉芬酸酯等。由于免疫抑制剂对血液系统、肝、肾有毒副作用，所以用药期间要注意复查血像和肝肾功能。治疗多发性肌炎和 必要时加用抗生素。具体使用哪种药物以及药物的增减应根据病情由医生决定。本病大部分为慢性渐进性，2-3年趋向恢复，预后较好。儿童较成人预后好；伴恶性肿瘤的老年病人或有严重心肺损害者预后差。
多发性肌炎和皮肌炎诊治指南 【概述】 多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyosi—tis，DM）是横纹肌（骨骼肌）非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢体近端肌（肢带肌）、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。 我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5佰万人，女性多见，男女比为1：2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5～l4岁和成人45～60岁各出现一个高峰。 1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM合并肿瘤；④儿童PM或DM；⑤PM或DM伴发其他结缔组织病（重叠综合征）。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类．即包涵体肌炎和其他（结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增生性肌炎）。 【临床表现】 本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1.肌肉 本病累及横纹肌，以肌体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。 （1）肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。临床表现与受累肌肉的部位有关。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿头。骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难。颈屈肌可严重受累：平卧抬头困难，头常后仰。喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。同进行性系统性硬化症的症状难以区别。胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。 肌无力程度的判断： 0级：完全瘫痪； 1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作； 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起； 3级：肢体能抬离床面（抗地心吸引力）； 4级：能抗阻力； 5级：正常肌力。 （2）肌痛在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现疼痛或压痛。 2.皮肤 DM除有肌肉症状外还有皮肤损害。多为微暗的红斑。皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生，特别在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。