简介：自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病。W aldenstrom于1950年首先描述此病。此病多见于中、青年女性，伴有高丙种球蛋白血症，血清中含有多种自身抗体，肝炎病毒系列 ...
自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病。W aldenstrom于1950年首先描述此病。此病多见于中、青年女性，伴有高丙种球蛋白血症，血清中含有多种自身抗体，肝炎病毒系列标记物则均为阴性，其肝脏的基本病理为肝小叶周围有碎屑坏死，亦可出现桥样坏死，并有明显的淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。但无肝内胆小管损伤征象。随着病情的进展，肝内纤维组织增生而发展为肝硬化。如不给予积极的治疗，预后不良。由于部分AIH患者可见有狼疮细胞(LE 细胞)，Mackay曾称此病为狼疮样肝炎(lupoid hepatitis)，实际上，不论狼疮细胞阳性或阴性的AIH，其免疫学特点、肝脏病理组织学改变、临床表现、病情的转归等均属相同，另外，为避免与系统性红斑狼疮相混淆，现在对狼疮样肝炎一名已摒弃不用。
关于自身免疫性肝炎的流行病学资料较少。据国外文献报告，在西欧和北美国家的人群中，AIH的患病率为0.1一1.2/10万人。在日本约为0.015--0.08/10万人。我国尚未见有关报道。
一、病因和发病机制
自身免疫性肝炎的病因还不清楚，有以下几种学说。
1.自身免疫功能异常这是目前比较普遍认同的学说。AIH患者血清中可以检测出多种自身抗体，血清中多克隆Y一球蛋白水平显著增高。这些自身免疫现象提示此病的发生与自身免疫功能障碍有密切关系。在正常情况下，机体对自身组织成分具有免疫耐受性，机体内的抑制性T细胞具有抑制B细胞对自身组织蛋白产生相应抗体的功能。有人将AIH患者的T淋巴细胞分离出来后，在体外与泼尼松龙孵育，发现它对 B淋巴细胞的抑制作用明显增强，这种实验研究的结果也提示 T淋巴细胞调控功能的异常在AIH的发病机制中起着一定的作用。当机体免疫耐受性出现障碍，体内的抑制性T细胞对B细胞失去调控作用，则B细胞就对肝细胞核的多种成分、细胞支架、无唾液酸糖蛋白受体、细胞色素P-450酶、可溶性肝抗原等自身组织成分产生抗体。这些自身抗体直接对多种肝脏的靶组织发生免疫反应，从而导致肝脏的损伤。但是，患者的免疫耐受性为何会出现障碍、抑制性T细胞怎样失去调控?其中的机制仍不清楚。
2.遗传因素 AIH有明显的种族倾向。在北美和西欧人群中，AIH的发病率较高，在中国、日本等亚洲地区的人群中相对较低。在欧州国家中，比利时的发病率低于英国和北欧。本病患者的家族成员中，AIH相关的自身抗体的检出率高于对照组。
AIH更有显著的遗传背景。已知 AIH的易感性与组织相容性抗原(MHC)有比较密切的关系。HLA-B8, HLA-DR3和 DR52a、以及HLA-DR4是AIH的危险因子。在英国和美国的白种人AIH患者中，HLA-DR3或HLA-DR4者占84%。在日本患者中，HLA-DR4的相关危险性最高。Czaj a等检测101例确诊为AIH的病人，其中HLA-DR4者 44例，占43.5%;HLA-DR3者41例，占40.6%;另有10例同时有DR4和DR3阳性，约占10%。上述T淋巴细胞对B细胞调控功能异常与HLA-Al, B8,DR3单体型亦有明显的连锁。采用能将 DNA分型的生物技术的研究结果表明，AIH与HLA-DR区域的特殊位点有关。例如，北欧白种人的AIH 1型患者中，HLA-DRB1 0301是主要的危险因子，其次是HLA DRB1 0401。在日本AIH患者中，W DRBI 0405, DQA1 0301,DQBI 0401的相关性最为显著。在阿根廷和墨西哥的AIH患者则分别与HLA-DRBI 0405和0404相关。据 Strettell等报告，有 HLA-DRB1 0301, DRBI 0401, DRB3 0101, CW 0701等位基因者更具有对AIH的易感性。
HLA抗原与AIH的临床亚型之间有一定关系。AIH 1型患者多为 HLA-DR3和HLA-DR4阳性，分别占50%和40%左右。AIH 2型患者中，以HLA B14和 HLA-DR3较多见，其中HLA-B14阳性率为25%左右，而对照组中只有4%左右。另外，上面已经提及，AIH患者伴有抑制性T淋巴细胞功能的缺陷。经研究发现，这种抑制性T淋巴细胞功能的缺陷与MHC基因位点也有连锁关系，即与 HLA-Al,B8,DR3单体型有明显的相关性。
AIH患者的HLA对其预后也有明显的影响。HLA-B8的患者，其AIH病情常常较重，而且容易复发;HLA-DR3的患者，治疗效果往往较差;HLA-DR4的患者，发病年龄较大，病情较轻，对免疫抑制剂的疗效较好，并且常常合并有其他自身免疫性疾病。
已知不少疾病的发病机制中均涉及病人的遗传素质。如上所述，AIH的发生也同样牵连到遗传的因素，病人的遗传因素使其对自身抗原容易产生免疫反应，最终导致肝脏损害。AIH患者的家族虽然自身抗体的检出率高于对照组，然而，此病患者的家族成员的AIH外显率并无明显增高，这表明AIH的发病过程中还存在其他促发因素，后者激活遗传因素的外显和表达。
3.病毒感染曾有人认为病毒感染可能是促发AIH的病因，其依据是:01 AIH的肝组织损伤的病理改变与病毒性慢性活动性肝炎非常相似，往往不易区别。病毒性肝炎患者可以伴发自身免疫性肝炎，尤其是C型肝炎病毒感染后，病人血清中也常常出现多种自身抗体。②自身免疫性肝炎患者的淋巴细胞内常见有麻疹病毒基因。③有人报告有些亲肝病毒(如EB病毒、巨细胞病毒)感染可以诱发AIH。
不过，病毒感染与AIH发病之间的确切关系尚不清楚。并非每例AIH患者均存在病毒感染的证据。用多聚酶联反应技术分析，只能发现少数AIH患者有C型肝炎病毒感染的征象。因此，病毒感染是AIH病因的学说还有较多的争议。
4.药物因素有些药物作为一种半抗原，进人人体后，与体内组织中的某种蛋白质结合而形成复合物，后者即可成为抗原，与自身组织产生相应的自身抗体而发生自身免疫反应，诱发组织的损伤。
已知多种药物，如氟烷、替尼酸、二甲胺四环素、脐苯达嗓、苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平等可以诱发自身免疫性肝脏损害，其肝组织病理改变类似于慢性活动性肝炎。但是，这些药物诱发的肝损伤病人血清中常常不存在特异性自身抗体，而且许多AIH患者并无明确的药物接触史。所以，将药物视为AIH 的病因，也仅是一种假设。
二、自身免疫性肝炎的亚型分类根据血清中的自身抗体的不同，现在将AIH分为3种亚型。不过，这种分型方法的临床意义还有争议。
1. AIH 1型 AIH 1型的特点是血清中的自身抗体主要为:抗核抗体(ANA)和/或抗平滑肌抗体(SMA)，同时可能伴有抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)。此型在AIH中最为多见，约占全部AIH的 80%左右。此型患者中，女性占70%，发病年龄高峰为16-30岁，但是30岁以上的患者仍占50%左右。大约48%的此型患者常伴有其他与自身免疫有一定关系的疾病，如自身免疫性甲状腺炎、滑膜炎、溃疡性结肠炎等。AIH 1型起病常较缓慢，急性发病者很少见。大约有 25%的此型患者在确诊时已发展到肝硬化的阶段。
2. AIH 2型 AIH 2型的特点是血清中的自身抗体主要为:抗肝肾微粒体抗体(KLM-1, KLM-3 )和抗肝细胞溶质蛋白抗体(LC1)。此型比较少见。在西欧的AIH患者中，此型约占20 ，在美国AIH患者中，AIH 2型很少见，大约只占4%左右。亦以女性患者为主。常伴有糖尿病、白斑病、自身免疫性甲状腺炎、特发性血小板减少性紫瘫,溃疡性结肠炎等肝外病变。起病年龄较小，多见于 10岁左右的儿童。病情发展较快，暴发性肝炎比较多见，容易发展为肝硬化。
3. AM 3型此型的特点是血清中的自身抗体主要为:抗可溶性肝细胞抗体(SLA)和抗肝胰抗体(LP)。目前认为抗 SLA抗体和抗 LP抗体可能是同一种自身抗体，称之为抗SLA/LP抗体。当抗SLA/LP抗体阳性时，常伴有ANA,SMA和抗线粒体抗体，但不伴有抗 LKM-1抗体。此型的患病率低于 AIH 2型，大约只有10%。患者亦以女性为主，约占90%左右。起病年龄常介于20-40岁之间。自身免疫性肝炎的三种亚型之间各有其特点，现归纳于表102一1。
在上述三种亚型中，AIH 1型和2型之间的区别比较显著，除了标记性抗体明显不同，互相很少重叠外，2型患者的发病年龄小，病情进展快，发展成肝硬化的机会大，对肾上腺皮质激素的治疗反应不如1型明显。然而，AIH 3型的争议较多，其主要原因是此型的临床表现、血清中检出的自身抗体谱以及对药物治疗的效果均与AIH 1型基本相同。因此不少学者认为没有必要列出AIH 3型。
三、与AIH相关的自身抗体自身免疫性疾病的特点是由于体内免疫反应异常而产生多种抗细胞内蛋白和核酸抗原的自身抗体。各种自身免疫性疾病有其特异的自身抗体谱，即所谓标记性抗体。AIH患者的血清中亦可以检测出多种自身抗体，这些抗体在对发病机制的推测、临床诊断、亚型的分类等方面均有重要的意义。
1.抗核抗体 (anti-nuclear antibodies,ANA)
ANA是指直接与细胞核内成分发生免疫反应的一组抗体。细胞核含有DNA, RNA、组蛋白、非组蛋白、磷脂以及多种酶，因此ANA是对这些蛋白质发生免疫反应后所产生的多种抗体的总称，近年来，有些学者
将有些抗胞浆成分的抗体也列人抗核抗体的范畴之内。迄今，发现具有不同临床意义的抗核抗体已有二十多种。临床上常用间接免疫荧光法、以鼠肝或HEp-2细胞切片作底物来检测ANA。常见的ANA的荧光染色可以分为5种不同的型别:①均质型核质染色均匀一致;②斑点型核质染色呈斑点状;③周边型荧光着色在核膜的周围;④核仁型只有核仁染色;⑤着丝点型以HEp-2细胞为底物进行检测时，在着丝点处散在排列点状染色。其中以斑点型和均质型最为常见;分别约占38%和34 %。ANA荧光染色出现多型性的原因，是由于靶抗原的性质不同所致。
典型的AIH 1型患者具有ANA和/或抗平滑肌抗体阳性，而且抗体滴度较高，成人常常大于1:160，儿童大于1:80。在白种人患者中，单独出现 ANA阳性率为15%左右，同时出现ANA和抗平滑肌抗体的阳性率为49 。不过，ANA对AIH的特异性不高，它也常可以出现于其他自身免疫性肝病(原发性胆汁性肝硬化)和其他结缔组织病(如系统性红斑狼疮)。ANA的滴度高低往往与血中的7-球蛋白水平成正比。
2.抗平滑肌抗体(anti-smooth muscle anti-bodies, SMA )
抗平滑肌抗体的靶抗原是平滑肌细胞支架的多种成分，如肌动蛋白(actin )、肌钙蛋白(troponin )、原肌球蛋白(tropomyosin )。大约有35%-70%的AIH 1型患者血清中可以测出高滴度的SMA，常同时伴有ANA阳性。文献报告中该抗体的阳性率不同，可能与作者所用的测定技术不同有关。ANA和SMA被认为是AIH 1型的标记性抗体，对临床诊断有较大的意义，如果患者 ANA和 SMA阳性，而且滴度较高，同时伴有肝功能试验异常，则对AIH 1型的诊断十分有利。与ANA一样，当免疫抑制剂治疗而病情缓解后，SMA滴度也常常随之降低，甚至消失。有人用提纯的或重组的肌动蛋白，或用多聚体F一肌动蛋白作为抗原，以ELISA方法检测自身免疫性肝病的血清，发现AIH 1型患者含有抗肌动蛋白抗体，而且其特异性很高，只是敏感性较低。肌动蛋白也存在于肝细胞膜和细胞支架内，所以，当肝脏损害时，SMA也可阳性。大约70%的原发性胆汁性肝硬化、少数A或B型病毒性肝炎、以及少数传染性单核细胞增多症病人亦可以出现低滴度的SMA。此外，其他风湿病患者也可出现SMA阳性，不过，滴度较低，超过 1:80者非常少见。
3.抗肝肾微粒体抗体(anti-liver and kid-ney microsome antibodies,LKM抗体》LKM抗体具有多型性特点。1973年，Rizzetto等报告用鼠肝和鼠肾作底物、以间接免疫荧光法检测时，发现肝细胞内和肾近端曲管内有荧光反应。他们称此抗体为 KLM-1抗体，并指出它是AIH 2型的标记抗体。1988和1991年间，证实细胞色素P450 2D6 (CYP2D6 )是KLM-1抗体的靶抗原。CYP2D6是多种药物在肝内代谢时所必须的酶，大约有10%的白种人缺少这种酶，因此这些人对有些药物呈现慢代谢型。所有LKM-1抗体阳性的人，均属药物代谢速度正常者。这表明产生LKM-1抗体的前提是体内的CYP2D6活性应该正常。这一自身抗体能够识别CYP2D6蛋白的263和270之间部位的抗原决定簇。在体外实验中显示，此抗体能够抑制CYP2D6的生物活性和能够激活肝内T细胞浸润。95%一100%的AIH 2型患者呈LKM-1抗体阳性。
另有一种与靶抗原 CYP2C9起反应的LKM，称之为LKM-2抗体，可出现于有替尼酸诱发的药物性肝炎患者。还有一种LKM-3抗体，其靶抗原为内质网中的尿昔-5’一葡萄糖昔酞转移酶。有人报告6%一10%的慢性D型肝炎病人中可以检出这一自身抗体。亦可出现于LKM-1和ANA阴性的AIH患者。以间接免疫荧光法检测KLM-1抗体时须避免与抗线粒体抗体相混淆，后者的荧光一般显示在肾远端曲管，有时易误认为KLM 抗体，有人报告错误率可高达27 ，误辨率的高低取决于检验者的经验。另外，CYP2D6与C型肝炎病毒和
单纯疤疹工型病毒有相同的抗原性，因此，C型病毒性肝炎和单纯疙疹患者亦可能出现KLM抗体。关于LKM-1在肝细胞损伤中的作用还不甚明了。有人认为此抗体可能与肝细胞表面直接结合而诱发肝细胞的损害。Lohr 等观察了T细胞对 CYP2D6的反应。他们从 LKM-1阳性患者的肝活检组织中克隆出189株T细胞，发现85%的T细胞株是 CD4+CD8-，而且当与含有重组的纯CYP2D6孵育时，发现有5株CD4+CD8-T细胞出现增殖，而且这种增殖反应依赖于含有自身抗原呈递细胞和HLA II型分子。这表明AIH 2型患者肝内浸润的T细胞中，部分是对CYP2D6特异的Th细胞。
4.抗肝细胞溶质蛋白1抗体(antibodies toliver cytosolic protein type 1, LC-1抗体) 肝溶质蛋白存在于肝细胞胞浆内，其分子量约为240 --- 290kD。在间接免疫荧光法检测时，此抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中，表明不是所有肝细胞均含有这种靶抗原。近年来，已知这种靶抗原分子是亚胺甲基转移酶环脱氨酶(forminotransferase cyclodeaminase)。 LC-1抗体被认为是AIH 2型的另一种标记性自身抗体。在LKM-1抗体阳性的AIH 2型患者中，LC-1抗体的阳性率约为50 。在LC-1抗体阳性的病人中，70%左右的患者可以检出LKM-1抗体，显示 LC-1和 LKM-1抗体之间有密切的关系。LG1抗体多出现在年轻病人，患者的血清转氨酶水平往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性有一定的关系，经免疫抑制剂治疗使病情缓解后，此抗体滴度可以明显下降，甚至消失。丙型肝炎病毒感染与LKM-1抗体有一定关系，但与LC-1抗体无关，因此对诊断AIH而言，抗LC-1抗体的特异性优于LKM-1抗体。
5.抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplasmic antibodies, ANCA ) ANCA是一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自身抗体。以乙醇固定的中性粒细胞为底物，用间接免疫荧光法检测时，可显示出2种不同的图型。一种是荧光反应出现在底物的胞浆内，另一种出现在核的周围，前者称之为cANCA，后者称之为pANCA. cANCA的靶抗原主要为蛋白酶3, pANCA的靶抗原主要是髓过氧化物酶、弹力酶、乳铁蛋白等。从AIH-1型患者中检测的pANCA的靶抗原主要为组织蛋白酶G，少数是乳铁蛋白。除AIH外，在韦格纳肉芽肿、原发性硬化性胆管炎、系统性血管炎、溃疡性结肠炎等患者的血清中也可以检出ANCA，所以，这一自身抗体对AIH并不特异。文献报告，未经分型的AIH患者中，pANCA的检出率高低不一，这可能随AIH亚型的不同而异。有人认为pANCA主要见于AIH-1型患者，如Targan报告92的AIH-1患者血清中有高滴度的pANCA。另一些学者报告AIH-1型患者中，pANCA阳性率介于40%-75%之间，而AIH-2患者则均为阴性。Orth检测28例AIH-3型患者，其pAN-CA检出率为36%。虽然在AIH患者可以伴有高滴度的pANCA，但后者与病人的血清转氨酶和7-球蛋白水平并不平行。有人认为ANCA阳性的AIH患者，其病情往往较重。
6.抗肝胰自身抗体(autoantibodies to liv-er-pancreas, LP)和抗可溶性肝细胞抗体《anti-soluble liver antigen antibodies, SLA) 在肝胰组织匀浆上清液中，可以检测出抗肝胰抗体的靶抗原，所以这种抗原是一种可溶性蛋白，其分子量为52 kD或48 kD。有人分析111份LP抗体阳性的血清标本，发现其中86份的靶抗原分子量为52 kD, 33份为48 kD,另外2份兼有52 kD和48 kD。有些AIH患者血清中，可含有 SLA抗体。随后发现SLA抗体与LP抗体相同的靶抗原起反应，两者可能是同一种抗体，因此现在常合并称之为抗SLA/LP抗体。抗SLA/LP抗体被认为是AIH-3型的标记抗体。用 ELISA 法检测是，大约75%的抗SLA/LP抗体阳性的病人中，同时伴有 SMA和AMA抗体，但不伴有ANA和LKM-1抗体。
四、临床表现
自身免疫性肝炎的临床表现与病毒性肝炎比较相似，缺少特异的症状和体征。不过，此病具有以下一些特点。
1.起病和病程 AIH常呈慢性迁延性病程。多数患者起病比较缓慢，随着病情的进展，晚期可出现肝硬化和门脉高压症。起病时多无特异性症状，易误诊为其他疾病，等到出现持续性黄疽，并经肝功能和血精自身抗体的检测后，才诊断本病。部分患者亦可急性起病，大约有25%左右的病人发病时类似急性病毒性肝炎。
2.性别和年龄 AIH多见于女性，男女之比为1:4-6。此病多见于青少年，大约50%的患者年龄介于10-20岁之间。部分病人则发病于绝经期妇女。
3.主要症状和体征 AIH患者症状与慢性肝炎相似，常见的症状有乏力、食欲减退、恶心、厌油腻食物、腹胀等。有时可有低热、上腹或肝区疼痛。女性患者月经不调或闭经者比较常见。
黄疽比较常见，多为轻度或中度，深度黄疽比较少见。大约有20%的患者可以没有黄疽。可伴有肝脾大、蜘蛛痣和肝掌。在进展到肝硬化时，还可出现腹水和下肢浮肿。
4.肝外表现 AIH患者常伴有肝外的临床表现，这是与病毒性慢性肝炎的不同之处。AIH患者的肝外表现有以下几方面:①关节疼痛:受累关节多为对称性、游走性，可反复发作，但无关节畸形。②皮损:可有皮疹、皮下出血点或淤斑，亦可出现毛细血管炎。③血液学改变:常有轻度贫血，亦可有白细胞和血小板减少，其原因可能与脾功能亢进或产生抗白细胞和血小板的自身抗体有关。有些患者可能出现Coombs试验阳性的溶血性贫血，但并不多见。少数患者还可伴有嗜酸性粒细胞增多。④胸部病变:可出现胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化或纤维性肺泡炎。亦出现肺动静脉痰或肺动脉高压。⑤肾脏病变:可出现肾小球肾炎和肾小管酸中毒。肾活检组织学检查时，除了显示有轻度肾小球肾炎外，在肾小球内还可见有免疫球蛋白复合物沉积，复合物中含有核糖核蛋白和IgG.⑥内分泌失调:患者可有类似Cushing病体征，如皮肤紫纹、满月脸、座疮、多毛等。亦可出现桥本甲状腺炎、粘液性水肿或甲状腺功能亢进。还可伴有糖尿病。男性病人可以出现乳房增大。女性患者则常有月经不调。O7 AIH患者伴有风湿病者并不少见，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。⑧部分病人可有溃疡性结肠炎。
5.实验室检查 AIH的实验室检查项目主要包括两方面:①肝功能试验:血清胆红素常轻度或中等度增高，血清转氨酶和Y一谷氨酞转肤酶往往升高。Y一球蛋白明显增高，这是AIH的特点之一。②免疫血清学检查:AIH患者的血清中可以测出多种自身抗体，这是本病的特征性的临床表现，也是诊断的主要依据。有关与AIH相关的自身抗体前面已经阐述，这里不再重复。
五、AIH的诊断标准
AIH缺乏特异性的临床表现。除了自身抗体外，肝功能试验和其他实验室检查项目也并不特异，即使肝活检病理检查亦与病毒性慢性活动性肝炎非常相似。所以，AIH的诊断依赖于各种临床征象、包括
肝功能试验和自身抗体在内的各种实验室检查，必要时加以肝活检病理检查等多种指标，在多方面综合分析的基础上，并排除病毒性肝炎或其他病因所致的肝病，才能作出确切的诊断。
1992年，在英国Brighton召开的国际肝病研究协会年会上，制定了AIH的诊断标准和诊断评分标准，分别列于表102一2和表102一3.概括起来，AIH的临床特征及其诊断要点是:①多见于女性。②多数患者的起病比较隐袭缓慢。③血清7一球蛋白水平显著增高，以IgG为主。④血清转氨酶轻度或中等度增高。⑤血清中可检测出滴度较高的ANA, SMA, LKM,SLP/LP等自身抗体。⑥病毒性肝炎的标记物均为阴性。⑦肝组织病理检查显示慢活肝的组织学改变，如汇管区碎屑样坏死或小叶中央区与汇管区之间的桥样坏死，伴有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润。无胆管损伤。⑧排除其他原因导致的肝病，如病毒性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、药物对肝脏的损害、肝豆状核变性(Wilson病)、酒精性肝病、其他自身免疫性疾病等。⑨无酗酒，新近没有用过肝毒性药物。⑩对肾上腺皮质激素或免疫抑制药物治疗有效。
1992年Brighton国际肝病会议上制定的AIH诊断标准经大家在临床实践中应用后，普遍认为内容比较完善，有实用价值。1999年，国际自身免疫性肝炎组将1992年制定的AIH诊断标准和诊断评分作了评估和修改。他们对将近1000例患者的临床资料进行了分析，显示Brighton诊断评分标准的准确性为89.8%,敏感性为98.0%。与以往的认识相同，AIH患者的临床表现、血清生化检验和肝病理组织学检查结果均缺乏特异性。70%一80%的AIH患者伴有滴度高于1:40以上的ANA或SMA、或兼有两种自身抗体，3%-4%的患者(主要是年轻女性)伴有抗 LKM-1自身抗体，这三种自身抗体阴性者约占20%.
近年来的文献资料显示，pANCA虽常见于原发性胆汁性肝硬化的患者，然而在AIH病人中的阳性率可高达90 。对于ANA, SMA和抗LKM-1自身抗体阴性的病人诊断为AIH的难度较大，其诊断依据主要是肝生化检验、以IgG为主的7一球蛋白明显增高、肝病理组织学的典型改变、患者或其亲属伴有其他自身免疫J性疾病以及相关的HLA型、仔细排除其他原因所致的肝病、检测其他相关的自身抗体，如抗ASGP-R, SLA, LCl , LP , pANCA等抗体。
虽然AIH没有特异性的肝病理组织学改变，但是肝穿刺活检仍是一项重要的检查。另外，肝病理组织学检查亦有助于确定病程是否发展到肝硬化的阶段。
患者对肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂的治疗反应有助于AIH的诊断。但是，对免疫抑制剂治疗无明显效果的患者，不应轻易除外AIH的诊断。
六、鉴别诊断 AIH应与下列其他原因引起的慢性肝病相鉴别。
首先，应与慢性病毒性肝炎，尤其是B型和C型肝炎区别开来。检测各种肝炎病毒指标是重要的鉴别依据。文献报告有些AIH患者同时合并有病毒性肝炎，但是非常少见。C型肝炎患者伴有自身抗体时，抗体滴度往往较低。病毒性肝炎对免疫抑制剂治疗常无明显效果。 AIH常与其他自身免疫性疾病合并存在，有些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎也可以出现ANA, SMA等自身抗体，所以应该注意鉴别。这些自身免疫性疾病各有其不同的临床表现，
仔细的分析不难与AIH鉴别。有些患者可能同时具有AIH和另一种自身免疫性疾病的临床表现，这须考虑两病同时存在，即所谓重叠综合征。
有些代谢异常性疾病如肝豆状核变性、血色病(hemochromatosis)伴有明显的肝组织损伤。通过它们不同的临床表现一些特殊的实验室检查，鉴别诊断不是十分困难，例如，肝豆状核变性患者伴有神经系统症状和体征，眼角膜边缘有Kayser-Fleischer环，血清铜和铜兰蛋白降低，尿铜排出量增多。血色病患者常有肝硬化、糖尿病，血清铁的含量增高。
酒精性肝病和药物性肝病可以通过仔细的病史询问、血清自身抗体的检查，可以与AIH相鉴别。
上述积分在治疗前大于巧或治疗后大于17分者可以确诊为AIH。治疗前介于10一15或治疗后介于12-17分者可能是AIH。
七、治疗如果对AIH的病情没有加以及时的控制，则预后较差，严重时可以危及病人的生命。通过及时和有效的治疗对于改善患者的预后十分重要，可以减轻症状、改善肝功能和延长病人的生命。治疗的基本目的是迅速缓解病情和使患者处于持续的缓解期。目前治疗AIH的措施中除了生活调理外，药物方面主要是肾上腺皮质激素和免疫抑制剂。同其他自身免疫性疾病一样，迄今，AIH还没有可以根治的特效疗法。不论肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂只能缓解病情，停药后或在治疗过程中，病情可能复发。有部分患者对目前常用的药物不能发生明显的效果，这主要因为AIH的病因和发病机制仍不完全明了，因此尚不能从产生疾病的根本原因上来加以阻断和清除。
1.一般治疗适当限制体力活动和休息。忌酒。吃低脂、高蛋白和含维生素丰富的膳食。避免使用对肝脏有损害的药物。
2.肾上腺皮质激素常用的制剂是泼尼松或泼尼松龙，主要用与病情较重的患者。肾上腺皮质激素对AIH有良好的疗效，用药后，临床症状常可明显减轻，肝功能好转，远期预后得到显著改善。例如，Cook等于1971年总结报告22例AIH患者经肾上腺皮质激素治疗后，只有3例死亡，死亡率为1
3.606，而27例对照组患者中，死亡者15例，死亡率高达 55.60，两组有非常显著的差别。多数病人经肾上腺皮质激素治疗后，除了临床症状减轻、肝功能化验指标好转外，肝脏的病理组织学也会有不同程度的改善，不过，多数学者追随观察的结果显示，最终发展为肝硬化的几率并无明显降低。肾上腺皮质激素的常用剂量为每天口服泼尼松或泼尼松龙40一60rng，疗程宜长，待临床症状和肝功能生化指标改善，病情获得缓解后，剂量可以减少，但减量必须要慢，过早减量或停药，病情容易再次加重和复发。初始剂量的大小、什么时候开始减量、以及维持疗程的长短须视病情的轻重而定，一般需服用1年或更长时间。何时可以停药是一个比较困难的问题，多数学者主张以小剂量、长时期维持为宜。最好能有治疗前、后肝活检病理组织学的比较结果，肝组织学证实病情缓解后开始逐渐缓慢地减小剂量。停药后必须定期随诊，观察肝功能化验的变化。AIH的复发率较高，一旦出现复发的征象时，可以再次使用肾上腺皮质激素。多次复发者容易进展为肝硬化或肝功能衰竭，预后更差。如果单用肾上腺皮质激素治疗不能使病情缓解，则可以考虑与硫哇嚷吟等免疫抑制剂联合治疗。病人最好选用泼尼松龙，因为口服泼尼松后，需在肝内转化为泼尼松龙后才能发挥治疗作用，当肝功能受损的病人，这种转化作用可能存在障碍。
肾上腺皮质激素的副作用有满月脸、座疮、多毛、骨质疏松、体重增加、血压增高、诱发糖尿病、容易继发感染等。近年来，有一种新的肾上腺皮质激素制剂问世，名为布地奈德(Budesonide)，这是一种合成的肾上腺皮质激素，它不含卤素，具有极高的肝脏首过代谢效应，所以，其副作用明显小于通常采用的肾上腺皮质激素。此药最初应用于支气管哮喘的治疗，Danielson等于1994年报道，13例AIH患者每天口服布地奈德6一8mg，疗程超过9个月后血清转氨酶下降至正常水平，没有明显的不良反应。Manns 等报告，布地奈德治疗AIH也有疗效，但是对已有肝硬化和门腔静脉吻合术后的病人其疗效并不优于泼尼松龙。布地奈德的优点是在长期治疗中的副作用小于通常所用的肾上腺皮质激素。目前，我国市场上只有用于治疗支气管哮喘的喷雾剂，尚无口服制剂供应。
3.他克莫司他克莫司(tacrolimus)，又名普乐可复(pro-graf)或FK-506，是一种从土壤链霉菌中提取出的属于大环内酷抗生素，其药理作用机制是可以抑制T细胞的活化以及 T辅助细胞依赖型B 细胞的增生，也抑制IL-2, IL-3和y-干扰素等淋巴因子的生成和LH-2R的表达。在体外和体内的实验研究结果表明，此药具有显著的免疫抑制作用。有人报告口服他克莫司3mg，每日2次，疗程1年，临床症状和肝功能均有改善。不过，此药治疗AIH方面尚缺少大规模的临床验证，其应用前景还不能作出确切的评价。
4.硫哇嗦岭硫哩嚓吟(azathioprine)，又名依木兰(Imu-ran)，是一种膘吟类衍生物，在体内分解为6-琉基嘿吟，后者对嗦吟能起拮抗作用。免疫活性细胞在抗原刺激后的增殖期时需要嗓吟类物质，如果镖吟受到抑制时，则能抑制DNA的合成而影响淋巴细胞的增殖，从而阻碍了对抗原敏感的淋巴细胞转化为免疫母细胞。因此，硫哇喋吟可以发挥免疫抑制的药理效应。单用硫哩喋吟治疗AIH的疗效较差，通常在肾上腺皮质激素治疗中因疗效不理想、肾上腺皮质激素的不良反应较大或经肾上腺皮质激素治疗后.病情已趋缓解，外加硫哇漂吟联合治疗。常用剂量为每日泼尼松龙30.40mg和硫哇嗦吟75一100mg。
硫哩嚓吟的副作用主要是抑制骨髓的增生，大剂量和长疗程应用时必须重视，应该观察血相的变化。此外，也可以出现粘膜溃疡、恶心、食欲减退、脱发等副作用。
5.环抱素A 20世纪中，Sandos药厂从两种土壤里的真菌中提取出多种环化多肤，称之为环抱素A,C,G等。1972年，Borel首先发现对细胞免疫和体液免疫功能都有抑制作用。不久就作为免疫抑制剂应用于器官移植和治疗多种自身免疫性疾病。环抱素A (cyclosporine A)是一种由11个氨基酸组成的环化多肤，有显著的免疫抑制作用，主要作用于免疫反应的诱导期。此药进人细胞后，与胞浆内的亲环抱素蛋白(cy-clophillin )结合形成复合物，后者可作用于细胞内的一种含丝氨酸一苏氨酸异构体的磷醋酶一钙调磷酸素(calcineurin )。环抱素A通过对磷醋酶一钙调磷酸素，可以抑制IL-2, IL-3, IL-4,TNF-+, IFN-7等细胞因子的产生和释放，也可抑制IL-2R的表达，从而影响T细胞在抗原刺激下的分化、增殖和细胞介导的免疫反应。在AIH的治疗中，环抱素A的常用剂量为口服 2 - 4mg/(kg. d )，一般成人患者口服200mg/d。有人报告，应用环抱素A治疗AIH有较好的效果，临床症状和肝病理组织学均可明显改善。从现有的文献报道来看，环抱素 A主要应用于儿童AIH患者，以避免因长期服用肾上腺皮质激素而影响患儿的发育。环抱素A的副作用主要包括对肾脏的损害、胃肠道反应、血压增高、肝脏损害、风疹等，其中肾脏受损是环抱素A的最突出的不良反应。由于应用于自身免疫性疾病的环抱素 A剂量远比用于器官
移植前后的剂量要小，因此，出现不良反应的程度较轻。从已报道的临床资料显示，AIH患者在接受环抱素A治疗时的耐受性较好，很少因不良反应而须终止治疗者。
6.熊去氧胆酸熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid)亲水性的胆汁酸，可从肝细胞置换疏水的胆汁酸，促进胆汁分泌和减少胆汁酸在回肠内的再吸收，并可改变 HLA-1类抗原在肝细胞表面的表达和抑制免疫球蛋白的产生。胆汁淤滞明显的AIH患者可以试用。不过，疗效并不非常肯定。有人认为可以每天口服此药600mg可以减轻黄疽和降低血清转氨酶水平。但也有人观察并无明显疗效。
7.肝移植经药物治疗无效、病程进人晚期的患者，可以考虑肝移植治疗。欧洲的文献报告，有4%的AIH患者接受肝移植治疗，他们5年生存率为92 %, AIH的复发率介于11%一35%之间。肝移植手术后，AIH仍会复发，所以必须继续应用免疫抑制剂治疗，以降低AIH的复发率。自身抗体持续阳性与AIH复发无明确的关系。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 自身免疫性肝炎 自身免疫性肝炎 Autoimmune Hepatitis 1/ 54
概况自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因不明的慢性进展性疾病，可发生于任何年龄。 有时，病程中可出现病情的加重和缓解。 其诊断依靠组织学的异常，特异的临床和生化指标，以及血清球蛋白和抗核抗体的异常。 50年前就有人对此病做过描述。 此外还有变异型，重叠型和混合型的自身免疫性肝炎，这些疾病与其他一些自身免疫性肝病，原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎 (PSC)可有相同的临床特征，但它们之间具体区别还不清楚。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 将自身免疫性肝炎与其他形式的慢性肝炎区别开来仍然很重要，因为抗炎药，免疫抑制剂或是两者合用对于大部分AIH的病人还是有效的。 虽然适当的治疗可以延缓生存时间，提高生活质量，避免肝移植，但是此病的治疗仍面临很大的挑战性。 3/ 54
发病机制可能的发病机制如下：有自身免疫性肝炎遗传素质的患者，在环境因素的影响下触发了由T细胞介导，针对肝脏各类抗原的一系列免疫连锁反应，进而导致肝脏进行性的坏死性炎症反应和纤维化。
自身免疫性肝炎诊断治疗方案 一、自身免疫性肝炎标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为自身免疫性肝炎（ICD-10: K75.400）。 （二）诊断依据。 根据《实用内科学》（陈灏珠、林果为、王吉耀主编，人民卫生出版社，2013年，第十四版）以及2011年英国胃肠病学会和2010年美国肝病研究协会发布自身免疫性肝炎的实践指南。 1. 具有相符的临床症状与体征； 2. 实验室检查的异常：如转氨酶（ALT AST升高，免疫球蛋白IgG或丫-球蛋白水平升高，血清学标志物如抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA、抗肝肾微粒体I型抗体（anti-LKM1、或抗肝细胞胞质I型抗体（anti-LC1）阳性； 3. 肝组织学表现为界面性肝炎； 4. 排除其他导致慢性肝炎的病因，如病毒性、遗传代谢性、药物性、胆汁淤积性等。 5. 对于临床表现不典型、难以确定的患者，可采用国际标准化的诊断积分系统进行评估（表1）。 此外，2008年Mayo临床中心推出了简化的AIH诊断标准，便于临床应用（表2）。根据血清学特征，自身免疫性肝炎通常分为2型：1型的特征性抗体为ANA和SMA 阳性，任何年龄均可发病。2型特征性抗体为anti-LKM1和anti-LC1阳性，多见于儿童，相对少见。 表1:自身免疫性肝炎的诊断积分系统（IAIHG, 1999 ） 项目因素评分 性别丄女性L + 2 ALP/AST（或ALT）比值>3-2 <1.5+ 2 丫球蛋白或IgG（大于>2.0+ 3正常值的倍数） 1.5-2.0+ 2 1.0-1.5+ 1 <1.00 ANASMA或anti-LKM1>1:80+ 3滴度1:80+ 2 1:40+ 1 <1:400 AMA阳性]-4病毒感染活动性标志阳性-3物阴性+ 3
自身免疫性肝炎诊疗指南 【诊断要点】 （一）病史采集 1．自身免疫性肝炎女性多见，起病缓慢，但亦有起病较急，类似急性病毒性肝炎者。 2．病程一般超过6个月亦可诊断，随着病情发展渐呈慢性过程。 3．症状轻重不一，轻者可无症状，常见症状为乏力、厌食、黄疸等，部分病例可表现为肝内瘀疸，可出现蜘蛛痣及肝脾肿大，晚期肝功能失代偿，可出现门脉高压、腹水、水肿及肝性脑病。 (4)肝外系统症状大多数自身免疫性肝炎可出现与肝脏无关的征象，包括关节痛、 关节炎、皮疹、溃疡性结肠炎、胸膜炎、间质性肺炎、肺间质纤维化、心肌炎、心包炎、肾炎、贫血、血小板减少、白细胞减少、甲状腺炎、糠尿病等，亦可出现神经系统症状。 （二）体格检查：
1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压及神志。 2．肝病面容、巩膜及皮肤黄疸、肝区叩击痛、移动性浊音、双下肢浮肿。重型肝炎患者深度黄疸。 （三）辅助检查 1．肝功能损害 2．自身免疫性肝炎除肝功能损害外，血清中可出现多种自身抗体，包括ANA（抗核抗体）SMA（抗平滑肌抗体）等自身抗体阳性，球蛋白、r-球蛋白或lgG为正常上限的1.5倍。 3．诊断标准 (1)上述自身免疫性肝炎的临床表现实验室检查。 (2)实验室检查排除HBV或HCV的感染。 (3)排除其他原因所致的慢性肝炎，包括乙醇、药物、毒物和代谢障碍等所致的慢性肝炎，此外，还有一些经详细检查而不能明确病因有慢性肝炎。 【治疗原则】 1、一般治疗护肝治疗及中医中药治疗可参照慢性病毒
性肝炎。 2、免疫抑制剂治疗以糖皮质激素为首选，可用强的松龙1-2mg/kg/日，经2-4周治疗好转后每周减少5mg，直至维持量15mg/日，可服6-12个月，在使用激素时可同用硫唑嘌呤，以减少激素用量及不良反应。熊去氧胆酸具有免疫调节、保护肝细胞和去除脂溶性胆盐的作用，亦可试用。 3、晚期患者可考虑作肝移植术 【疗效标准】 1．治愈临床症状消失，血清、AST、ALT、胆红素恢复正常。 2．好转以上各参数有改善，但有一项或多项未恢复正常。3．未愈以上各参数改善不明显。
非酒精性肝病诊疗指南（2010年修订版） 非酒精性脂肪性肝病（nonalcoholic fatty liver disease，NAFLD）是一种与胰岛素抵抗（insulin resistance，IR）和遗传易感密切相关的代谢应激性肝脏损伤，其病理学改变与酒精性肝病（alcoholic liver disease，ALD）相似，但患者无过量饮酒史，疾病谱包括非酒精性单纯性脂肪肝（nonalcoholic simple fatty liver，NAFL）、非酒精性脂肪性肝炎（nonalcoholic steatohepatitis，NASH）及其相关肝硬化和肝细胞癌 [1,2]。NAFLD是2 1世纪全球重要的公共健康问题之一，亦是我国愈来愈重要的慢性肝病问题[3]。为进一步规范NAFLD的诊断和治疗，中华医学会肝脏病学分会脂肪肝和酒精性肝病学组组织有关专家，在参考国内外最新研究成果和相关诊疗共识的基础上[4,9]，按照循证医学的原则，对2006年制定的《非酒精性脂肪性肝病诊疗指南》[10]进行更新。其中推荐的意见所依据的证据等级共分为3个级别5个等次[11]，文中以括号内罗马数字表示，见表1。 表1 推荐意见的证据分级 本《指南》只是帮助医师对NAFLD的诊断和治疗作出正确决策，不是强制性标准，也不可能包括或解决NAFLD诊断和治疗中的所有问题。临床医师在针对某一具体患者时，应充分了解本病的最佳临床证据和现有医疗资源，并在全面考虑患者具体病情及其意愿的基础上，根据自己的知识和经验，制定合理的诊疗方案。由于NAFLD的研究进展迅速，本《指南》仍将根 据学科进展和临床需要不断更新和完善。 1 流行病学 NAFLD是欧美等西方发达国家肝功能酶学异常和慢性肝病最常见的原因，普通成人NAFLD患病率为20%～33%，其中NASH和肝硬化分别占10%～20%和2%～3%[1,2,12]。肥胖症患者单纯性脂肪肝（SFL）患病率为60%～90%、NASH为20%～25%、肝硬化为2%~8%，2型糖尿病和高脂血症患者NAFLD患病率分别为28%～55%和27%～92%[1,2,12,13]。随着肥 胖症和代谢综合征在全球的流行，近20年亚洲国家NAFLD增长迅速且呈低龄化发病趋势，中国的上海、广州和香港等发达地区成人NAFLD患病率在15%左右[3]。 NAFLD的危险因素包括：高脂肪高热量膳食结构、多坐少动的生活方式，IR、代谢综合征及其组分（肥胖、高血压、血脂紊乱和2型糖尿病）[3,12,13]。尽管酒精滥用和丙型肝炎病毒（hepatitis C virus，HCV）感染与肝脂肪变关系密切，但是全球脂肪肝的流行主要与肥胖症患病率迅速增长密切相关[3,12,14]。即使应用世界卫生组织西太平洋地区标准诊断肥胖症，体重指数（body mass index，BMI）和（或）腰围正常的NAFLD患者在亚太地区仍不
2015 autoimmune hepatitis, AIH G / γ- “ (1) AIH 60 80 d AIH “ AIH AIH (2) - 2015 AIH GRADE 1 2 AIH 1: 4 AIH 40 14 AIH 51 14-77 89% 1.07~1.9/100,000 16.9/100,000 42.9/100,000(3) 1.68/100,000 AIH (4) 4-24.5/100,000 0.67-2/100,000 (2) AIH AIH AIH 1/3 “ 10/ 20/ AIH (5) 25% AIH AIH
AIH 10/ 23/ 7/ 9/ 2/ 8/ 2/ 5/ 1/ 4/ 3/ 1/ 2/ (3) AIH “ 1. AIH AST ALT ALP γ- GGT AIH 2. 1 G IgG / γ- AIH IgG AIH IgG 5% 10% IgG IgG IgG (6) IgG4 IgG 4 IgG 5% C1q IgG4 ≥135 mg/dl IgG4- IgG4 AIH (7) AIH IgM IgA 2 AIH “ (8) AIH ANA / ASMA -SLA 1 AIH -1 LKM-1 / -1 LC-1 2 AIH 70/ 80/ AIH ANA 20%~30% ASMA ANA / ASMA 80%~90% ANA ASMA AIH IIF ANA 、 AIH ASMA ASMA G- F- F- AIH ASMA >1:80
>1:40 1 AIH (9) ANA “ ANA ASMA IIF ANA ASMA ANA ANA dsDNA SSA/SSB gp210 sp100 -SLA AIH 100% ① 6% 16/248 -SLA 30% -SLA “ ANA SLA (10) AIH SLA “ T (11) -SLA 3 AIH AIH 3/ 4/ LKM-1 / LC-1 2 AIH LKM-1 ANA SMA LKM-1 AIH LKM-1 P450 2D6 AIH CD4+ CD8+ T “ LC-1 - 10% 2 AIH LC-1 LC-1 AIH AIH pANCA ASGPR 3. AIH 1 2 10% 20% IgG / γ- 3 Wilson PBC PSC “ 4 γ 80% (12) AIH AIH 1 Interface hepatitis <50% >50% AIH AIH “ Wilson
自身免疫性肝炎综述 自身免疫性肝炎是一个以肝实质损伤为主要表现的自身免疫性疾病，女性多见，临床表现多样，有肝酶持续性升高、球蛋升高、多种自身抗体阳性。病理改变为以汇管区淋巴细胞性碎屑坏死为基本特点的慢性活动性肝炎。在鉴别诊断上常需结合患者的临床症状、自身抗体和肝穿病理进行综合判断。自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis．AIH）与原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis．PBC），原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）和自身免疫性胆管炎（autoimmune cholangitis．AIC）统称为自身免疫性肝病[１]，原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎被称为自身免疫性肝病的局外综合征（outlier syndrome）。当自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎合并存在时，称为重叠综合征(overlap syndrome)。局外综合征和重叠综合征共占自身免疫性肝病的18%[２]。自身免疫性肝炎也常伴发其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、溃疡性结肠炎、甲状腺炎和硬皮病等[3]。 一、临床表现
自身免疫性肝炎70％以上为女性。可见于各年龄段，发病高峰14一60岁，多呈慢性迁延性病程。长期疲劳是病人最多的主诉，乏力、低热、厌食、厌油腻等类似病毒性肝炎的症状较为普遍，有时伴有右上腹隐痛，不伴有皮肤搔痒，一些病例早期因仅表现有关节痛和皮疹就诊于骨科和皮肤科[4]。 体格检查一般情况尚可，80％病例存在黄疸，肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大等较普遍。后期进展为肝硬化时出现巨脾、腹水、腹壁浅表静脉曲张等。 二、实验室检查 1.肝酶检查 血清转氨酶ALT、AST水平明显升高，而血清γ一谷氨酸转肽酶（γ－GT）与碱性磷酸酶（AKP）正常或仅轻度升高。 2免疫学检查 高γ一球蛋白血症几乎见于每例患者，以lgG升高最为明显，血清中多种非特异性自身抗体阳性，抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM—1）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。肝特异性自身抗体阳性，抗可溶性肝抗原抗体（SLA）、去唾液酸糖蛋白受体抗体等[5,6]。 根据自身抗体阳性的不同，将AIH分为三型，其中最常见
自身免疫性肝炎诊断治疗案 一、自身免疫性肝炎标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为自身免疫性肝炎（ICD-10：K75.400）。 （二）诊断依据。 根据《实用科学》（灏珠、林果为、吉耀主编，人民卫生出版社，2013年，第十四版）以及2011年英国胃肠病学会和2010年美国肝病研究协会发布自身免疫性肝炎的实践指南。 1.具有相符的临床症状与体征； 2.实验室检查的异常：如转氨酶（ALT、AST）升高，免疫球蛋白IgG或γ-球蛋白水平升高，血清学标志物如抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体I型抗体（anti-LKM1）或抗肝细胞胞质I型抗体（anti-LC1)阳性； 3.肝组织学表现为界面性肝炎； 4.排除其他导致慢性肝炎的病因，如病毒性、遗传代性、药物性、胆汁淤积性等。 5.对于临床表现不典型、难以确定的患者，可采用国际标准化的诊断积分系统进行评估（表1）。 此外，2008年Mayo临床中心推出了简化的AIH诊断标准，便于临床应用（表2）。 根据血清学特征，自身免疫性肝炎通常分为2型：1型的特征性抗体为ANA和SMA阳性，任年龄均可发病。2型特征性抗体为anti-LKM1和anti-LC1阳性，多见于儿童，相对少见。
表1：自身免疫性肝炎的诊断积分系统（IAIHG, 1999） 项目因素评分性别女性＋2 ALP/AST(或ALT)比值>3 <1.5 －2 ＋2 γ球蛋白或IgG(大于正常值的倍数) >2.0 1.5- 2.0 1.0-1.5 <1.0 ＋3 ＋2 ＋1 ANA、SMA或anti-LKM1滴度>1:80 1:80 1:40 <1:40 ＋3 ＋2 ＋1 AMA 阳性－4 病毒感染活动性标志物阳性 阴性 －3 ＋3 肝毒性药物服用史有－4
自身免疫性肝炎诊断标准&自身免疫性肝炎做哪些检查？ 自身免疫性肝炎的诊断： 一、实验室检查 1.转氨酶活性 常显著上升，ALT常高于正常值10倍以上，ALT高于AST。血清胆红素水平中度升高。自身免疫性肝炎典型的表现是突出的高丙种球蛋白血症。 2.免疫血清学检查 多种自身抗体阳性为本病的特征。 (1)抗核抗体(ANA)80%的患者体内有此抗体，其滴度和血清7一球蛋白水平相一致。 （2）可溶性肝抗原抗体(抗-SLA)为针对一种可溶性肝抗原的非器官特异性抗体，主要存在于年轻女性病例中，这类患者对类固醇激素治疗反应良好。 (3)抗肝一肾微粒体抗体(LKM)，是Ⅱ型AIH的主要特征。细胞色素P450ⅡD6是LKMl靶抗原，主要存在于年轻或幼小女性患者体内，多呈高滴度阳性，该类患者症状严重，对皮质类固醇反应较好。 (4)线粒体抗体(AMA)30%的病例阳性。
（5）抗肝细胞胞浆抗原1型抗体（LC-1）：抗LC-1抗体为AIH Ⅱ型的另外一个特异性抗体，其阳性率大于30%，在Ⅱ型AIH血清中可与LKM-1同时存在，也可单独作为诊断指标存在。该抗体的滴度与Ⅱ型AIH的疾病活动具有相关性，为AIH的疾病活动标志及预后指标. （6）抗Sp100抗体：抗Sp100抗体靶抗原为分子量100KD的可溶性酸性磷酸化核蛋白，该抗体在PBC中的特异性约为97%，其敏感性为10%~30%。抗Sp100抗体在AMA阳性的PBC患者中的阳性率（60%）明显高于AMA阴性（20%），该抗体对AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要价值。 （7）抗gp210抗体：抗gp210抗体的靶抗原为位于核孔复合物上的210kD跨膜糖蛋白，该自身抗体被一致认为是PBC的高度特异性抗体。抗gp210抗体的存在及抗体滴度一般不随患者诊断的时间及临床过程而变化，但抗体阳性与阴性患者的预后有显著性差异，抗体阳性提示患者预后不良，抗gp210抗体可作为PBC患者的预后指标。 3.自身免疫性肝炎的血清学分型 自身抗体为自身免疫性肝炎的特殊标志，根据自身抗体可将自身免疫性肝炎分为三个类型。 二、诊断标准 (一)AIH的一般诊断标准
自身免疫性肝病全面介绍 病毒性肝病是我国最常见的病毒性肝病，病毒性肝病包括甲、乙、丙、丁和戊型病毒性肝炎。但是随着甲肝、乙肝疫苗的普及应用，病毒性肝炎的发病率越来越低，而脂肪肝、自免肝及药物肝却逐渐增多。其中，有一部分肝病患者进展为肝硬化甚至肝癌。 什么是自免肝 自身免疫性肝病是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎以及相互重叠的所谓重叠综合征。 自免肝有哪些表现? 自免肝常见于女性，多呈现缓慢发病。通常变现为乏力、食欲减退、关节酸痛、腹痛、低热、皮疹、皮肤黄染、皮肤瘙痒等症状。当病情发展为肝硬化后，患者会出现腹水、下肢水肿、出血甚至肝昏迷等情况。 诱发自免肝的病因有哪些? 目前对该病的发病病因尚不明确。国内外研究表明：自免肝的发生与患者自身免疫机制和遗传因素有关。例如：有些原发性胆汁性胆管炎患者在同一家庭成员中会出现相同的病人，发病的几率明显高于正常人群。另外，病毒、细菌、真菌感染、环境因素等都有可能诱发或者加重自免肝。 怀疑自身免疫性肝病时需要哪些检查? 当患者考虑自己患有自免肝时，应进行肝功能、自身抗体、免疫球蛋白、腹部B超等检查，有些患者还需要进行肝组织活检等诊断才能确诊。 哪些因素会加重病情?
对于自免肝来说，饮酒、暴饮暴食、情绪不稳定、过度劳累、生活不规律、应用损害肝脏的药物或接触可造成肝损害的毒物等因素都会直接或间接损害肝脏;擅自停药、漏服等都会对疾病的恢复不利。 自身免疫性肝炎如何治疗? 目前对于自免肝患者来说，需要从源头入手，提升患者自身免疫力，促进肝细胞活化与再生，同时疏通肝脏的五大通路，让毒素胆汁容易排泄出去，同时重建肝细胞组织结构，恢复肝功能。 李亚磊院长提醒广大患者朋友：一定要保持规范治疗，不要私自停药，遵从医嘱，定期到院进行复查，才能及早发现，及早治疗，阻断肝硬化、肝癌的发生。
作者单位：广西 541300 广西桂林市兴安县人民医院 （蒋秀群） 自身免疫性肝病的病理特点及早期诊断方法研究 蒋秀群 [摘要] 目的 探讨自身免疫性肝病的病理特点和早期诊断的方法。方法 回顾分析38例自身免疫性肝病患者的临床资料，总结病理特点和 早期诊断方法。结果 围绝经期女性是自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化的主要发病人群；患者主要临床症状为口干、乏力、腹胀等；肝硬化为主要并发症；患者可合并≥1种结缔组织病；患者肝脏酶学均产生了变化。其中AIH组患者的ALT、ALP、GGT、LgM、LgG以及-球蛋白分别为76U/L、101 U/L、96 U/L、 1.88g/L、17.9 g/L以及26.9%，和PBC组患者的52 U/L、210 U/L、179 U/L、3.58 g/L、15.7 g/L以及24.1%相比，差异显著，比较均具有统计学意义 （P ＜0.05)。结论 自身免疫性肝病的鉴别可依据自身抗体、免疫学和生化等诊断。[关键词] 自身免疫性肝病；病理特点；早期诊断 因一组慢性异常自身免疫反应介导形成的肝病为自身免疫性肝病，一般包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性硬化性胆管炎（PSC）以及原发性胆汁性肝硬化（PBC）[1] 。本研究对38例自身免疫性肝病患者临床资料回顾分析，对其病理特点和早期诊断方法进行研究，以便协助临床诊治。 1 资料与方法 1.1 一般资料 选取38例自身免疫性肝病患者的临床资料，男3例，女35例，患者多次检查血清肝炎病毒标志物，结果为阴性。其中AIH 18例，PBC 20例。患者均符合肝病学会AIH、PBC诊断标准。发病至确诊时间为，AIH中位病程：9个月；PBC 中位病程：11个月。围绝经期女性是AIH和PBC的主要发病人群，其中两组病例患者年龄分别为（5 2.3±12.7）和（5 3.1±11.4）岁；AIH和PBC男女比例分别为：1∶17和2∶18，女性比男性多。 1.2 临床表现 （1）临床症状：两组患者均出现口干、乏力、腹胀等症状，无明显差异。AIH组和PBC组关节肿胀发生率分别为2 2.2%和15%，两组皮肤瘙痒发生率分别为27.8%和10%，差异均具有统计学意义（P ＜0.01）；（2）并发症：38例患者中有15例肝硬化，其中AIH组和PBC组分别为6例（3 3.3%）和9例（45%），其中初诊患者8例，代偿期3例，失代偿期4例；（3）合并结缔组织病：患者可合并≥1种结缔组织病。 1.3 方法 对患者的一般情况进行回顾统计分析并记录，包括：性别、年龄、临床类型、症状等。实验室检查患者免疫球蛋白、自身抗体、血清生化学等，并对患者治疗情况和组织学表现进行统计分析。 1.4 统计学方法 采用SPSS 1 2.0软件进行数据统计分析。采用中位数或（x ±s ）表示计量资料，应用非参数或t 检验。采用百分数表示计数资料，采用χ2检验，P <0.05为差异有统计学意义。 2 结果 2.1 免疫学和生化学指标 38例患者均出现了肝脏酶学改变，其中AIH组患者的ALT、ALP、GGT、LgM、LgG以及r -球蛋白分别为76U/L、101U/L、96U/L、1.88g/L、17.9g/L 以及26.9%，和PBC组患者的52U/L、210U/L、179U/L、 3.58g/L、15.7g/L以及2 4.1%相比，差异显著，比较均具有统计学意义（P ＜0.05).患者血清生化和免疫学指标具体比较见表1。 表1 患者血清生化和免疫学指标比较项目AIH组（18例） PBC组（20例）ALT （U/L）76（43～1532） a 52（40～981）AST （U/L）64（26～1169） 67（16～1239）ALP （U/L）101（11～1059）ab 210（10～1769）GGT （U/L）96（11～1069）ab 179（56～1254）LgM （g/L） 1.887（0.20～9.06）ab 3.58（0.54～12.7）LgG （g/L）17.9（7.4～63.1）ab 15.7（6.4～35.8）r -球蛋白 （%）26.9（12.5～54.1） ab 24.1（10.6～42.9） 注：AIH组和PBC组相比，a P ＜0.05，b P ＜0.01 2.2 病理检查 肝穿刺活检患者21例，对患者进行病理学检查，其中有9例AIH，12例PBC。9例AIH患者中，有2例桥接坏死，4例界面性肝炎，3玫瑰花结样结构；12例PBC患者中，有3例肝细胞坏死，小胆管破坏、缺失各1例，非典型肉芽肿组织2例，5例汇管区浆细胞侵润。 3 讨论对于引起肝功能损害原因的判断，首先需要对患者的常见病进行考虑，如果患者的肝炎病毒血清标志物为隐性，就要对一些化学损伤进行考虑，其中包括有酒精损伤、药物损伤或者其他有害物质损伤等；对脂肪代谢异常进行考虑，其中包括非酒精性 脂肪肝疾病[2] ；对血管异常进行考虑，其中包括门静脉、下腔静脉或者肝静脉异常；对一些遗传代谢性疾病进行考虑，其中包括血 色病、肝豆状核变性或者α1抗胰蛋白酶缺乏症等； 另外就要对自身免疫性肝病进行考虑。其中想要对自身免疫性肝病进行准确判定，首先就要对患者的临床症状进行初步确定，其次根据其临床特点进行相应的实验室检查进行明确，以提高患者的诊断准确率。其中如果已经对患者的自身免疫性肝病进行确定，那么就需要进一步对其类型进行判定。 本研究发现，AIH和PBC起病多为隐匿性[3]，女性患者比男性患者多。如果仅依据肝脏酶学和症状体征检查诊断，会造成误诊和漏诊现象。自身免疫性肝病患者多合并≥1种肝外自身免疫病，最常见的是合并干燥综合征，AIH和PBC合并干燥综合征发 生率＞30%[4] 。从血清免疫学指标和生化方面来讲，AIH主要表现为ALT、IgG、r -球蛋白升高；PBC主要表现为ALP、GGT、IgM升高。研究表明，AIH的病理学改变主要表现为桥接坏死、界面性肝炎、玫瑰花结样结构；PBC的组织病理学特点为肝细胞坏死，小胆管破坏、缺失，非典型肉芽肿组织和汇管区浆细胞侵润等。利用
自身免疫性肝炎诊断治 疗方案 -CAL-FENGHAI-(2020YEAR-YICAI)_JINGBIAN
自身免疫性肝炎诊断治疗方案 一、自身免疫性肝炎标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为自身免疫性肝炎（ICD-10：）。 （二）诊断依据。 根据《实用内科学》（陈灏珠、林果为、王吉耀主编，人民卫生出版社，2013年，第十四版）以及2011年英国胃肠病学会和2010年美国肝病研究协会发布自身免疫性肝炎的实践指南。 1.具有相符的临床症状与体征； 2.实验室检查的异常：如转氨酶（ALT、AST）升高，免疫球蛋白IgG或γ-球蛋白水平升高，血清学标志物如抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体I型抗体（anti-LKM1）或抗肝细胞胞质I型抗体（anti-LC1)阳性； 3.肝组织学表现为界面性肝炎； 4.排除其他导致慢性肝炎的病因，如病毒性、遗传代谢性、药物性、胆汁淤积性等。 5.对于临床表现不典型、难以确定的患者，可采用国际标准化的诊断积分系统进行评估（表1）。 此外，2008年Mayo临床中心推出了简化的AIH诊断标准，便于临床应用（表2）。 根据血清学特征，自身免疫性肝炎通常分为2型：1型的特征性抗体为ANA和SMA阳性，任何年龄均可发病。2型特征性抗体为anti-LKM1和anti-LC1阳性，多见于儿童，相对少见。 表1：自身免疫性肝炎的诊断积分系统（IAIHG, 1999） 项目因素评分 性别女性＋2 ALP/AST(或ALT)比值>3 <－2＋2 γ球蛋白或IgG(大于 正常值的倍数) > 、SMA或anti-LKM1滴度>1:80 1:80 1:40 <1:40 ＋3 ＋2 ＋1 AMA阳性－4 病毒感染活动性标志物阳性 阴性 －3 ＋3 肝毒性药物服用史有－4
自身免疫性肝炎与药物性肝损伤：鉴别诊断和处理 苗琪马雄 ［关键词］ 肝炎，自身免疫性； 肝炎，慢性，药物性； 鉴别诊断；治疗 Ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｈｅｒａｐｙ ｆｏｒ ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｈｅｐａｔｉｔｉｓ ａｎｄ ＭＩＡＯ ＱｉＭＡ Ｘｉｏｎｇ ｄｒｕｇ－ｉｎｄｕｃｅｄ ｌｉｖｅｒ ｉｎｊｕｒｙ ［Ｋｅｙｗｏｒｄｓ］ Ｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ；Ｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ｃｈｒｏｎｉｃ，ｄｒｕｇ－Ｉｎｄｕｃｅｄ； Ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｈｅｒａｐｙ ［Ｆｉｒｓｔ ａｕｔｈｏｒ＇ｓ ａｄｄｒｅｓｓ］ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ， Ｒｅｎｊｉ Ｈｏｓｐｉｔａｌ， Ｓｈａｎｇｈａｉ Ｊｉａｏｔｏｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｓｃｈｏｏｌ ｏｆ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ Ｓｈａｎｇｈａｉ Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅ ｏｆ Ｄｉｇｅｓｔｉｖｅ Ｄｉｓｅａｓｅ， Ｓｈａｎｇｈａｉ ２００００１， Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ： ＭＡ Ｘｉｏｎｇ， Ｅｍａｉｌ：ｍａｘｉｏｎｇｍｄ＠ｈｏｔｍａｉｌ． ｃｏｍ 自身免疫性肝炎（ＡＩＨ）是由异常自身免疫反 应介导的肝实质炎症性病变，多发于女性，以高丙 种球蛋白血症、血清自身抗体阳性和对免疫抑制剂 治疗应答为特点。药物性肝损伤（ｄｒｕｇ－ｉｎｄｕｃｅｄ ｌｉｖｅｒ ｉｎｊｕｒｙ， ＤＩＬＩ）是与用药相关的肝功能损伤，同样多见 于女性，有时可出现自身抗体阳性，严重病例需免 疫抑制剂治疗。两者究竟存在怎样的关系，如何在 初诊时予以鉴别和适当治疗是临床医生需要重视的 问题。 ＠＠ 一、ＡＩＨ和ＤＩＬＩ的关系 ＠＠ 在临床工作中存在这样的现象：ＤＩＬＩ患者恢复 后再次使用相同或相似的药物可出现ＡＩＨ样表现。 Ｌｕｃｅｎａ等［１］从西班牙药物性肝损中心选取９例两次 出现ＤＩＬＩ的患者（９／７４２），其中８例第二次肝损伤的 类型和第一次相同（肝细胞型为主），４例患者两次 肝损伤前后使用药物的结构相似，２例作用靶点相似。 １０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ． １００７－３４１８．２０１２．０５．００３ 作者单位：２００００１ 上海交通大学医学院附属仁济医院消化科 上海市消化疾病研究所
简介：自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病。W aldenstrom于1950年首先描述此病。此病多见于中、青年女性，伴有高丙种球蛋白血症，血清中含有多种自身抗体，肝炎病毒系列 ... 自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病。W aldenstrom于1950年首先描述此病。此病多见于中、青年女性，伴有高丙种球蛋白血症，血清中含有多种自身抗体，肝炎病毒系列标记物则均为阴性，其肝脏的基本病理为肝小叶周围有碎屑坏死，亦可出现桥样坏死，并有明显的淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。但无肝内胆小管损伤征象。随着病情的进展，肝内纤维组织增生而发展为肝硬化。如不给予积极的治疗，预后不良。由于部分AIH患者可见有狼疮细胞(LE 细胞)，Mackay曾称此病为狼疮样肝炎(lupoid hepatitis)，实际上，不论狼疮细胞阳性或阴性的AIH，其免疫学特点、肝脏病理组织学改变、临床表现、病情的转归等均属相同，另外，为避免与系统性红斑狼疮相混淆，现在对狼疮样肝炎一名已摒弃不用。 关于自身免疫性肝炎的流行病学资料较少。据国外文献报告，在西欧和北美国家的人群中，AIH的患病率为0.1一1.2/10万人。在日本约为0.015--0.08/10万人。我国尚未见有关报道。 一、病因和发病机制 自身免疫性肝炎的病因还不清楚，有以下几种学说。 1.自身免疫功能异常这是目前比较普遍认同的学说。AIH患者血清中可以检测出多种自身抗体，血清中多克隆Y一球蛋白水平显著增高。这些自身免疫现象提示此病的发生与自身免疫功能障碍有密切关系。在正常情况下，机体对自身组织成分具有免疫耐受性，机体内的抑制性T细胞具有抑制B细胞对自身组织蛋白产生相应抗体的功能。有人将AIH患者的T淋巴细胞分离出来后，在体外与泼尼松龙孵育，发现它对 B淋巴细胞的抑制作用明显增强，这种实验研究的结果也提示 T淋巴细胞调控功能的异常在AIH的发病机制中起着一定的作用。当机体免疫耐受性出现障碍，体内的抑制性T细胞对B细胞失去调控作用，则B细胞就对肝细胞核的多种成分、细胞支架、无唾液酸糖蛋白受体、细胞色素P-450酶、可溶性肝抗原等自身组织成分产生抗体。这些自身抗体直接对多种肝脏的靶组织发生免疫反应，从而导致肝脏的损伤。但是，患者的免疫耐受性为何会出现障碍、抑制性T细胞怎样失去调控?其中的机制仍不清楚。
自身免疫性肝病的饮食注意事项 大多数自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎。目前病因仍未明确，在临床上有如黄疸、发热、皮疹、关节炎等各种症状，通常发生在15至40岁的人身上，其中女性尤为多见。患者在治疗期间还需注重日常的饮食，这对疾病的控制和治疗有着很好的疗效。 自身免疫性肝病患者的饮食搭配 1、忌酒：只要是含酒精的都要禁止，由于酒精对肝脏有着比较直接的损害作用，会可促进肝内脂肪的蓄积。长期饮用增大肝功能的负担，使肝脏受损严重。 2、多吃高蛋白质的食物：肝脏是蛋白质分解和合成的重要器官，得了肝病会使蛋白质摄入量减少，血浆蛋白下降，直接影响肝组合修复，所以要多吃含蛋白质食品。动物蛋白平时多吃奶类、蛋类、豆类以及瘦肉类等，这些可以补充维生素，促进肝细胞的修复和再生。植物蛋白多以豆制品为主。 3、饮食以清淡为主：患者平时多吃一些简单营养丰富的素菜，像青菜，菠菜，胡萝卜，大蒜等，他们有助于减少血中胆固醇含量，满足身体的维生素需求，还会起到降脂作用，因此肝病饮食对肝病的恢复有很好的作用。或者是选择一些菌类食品，如香菇、木耳、蘑菇等，这些食品可以提供免疫力。 4、多吃水果：水果一般要选择新鲜成熟的。像苹果、猕猴桃、梅子、柑橘、梨、椰子等。由于水果含有大量维生素，可增加营养，满足肝病人所需的各种维生素，对润肠、养心益气、止泻、解暑等功效。水果最好是在饭前或是饭后三十分钟食入最好。 自身免疫性肝病患者的饮食禁忌 1、不宜吃小麦、土豆类食物：以往认为，晚期肝病病人出现嗜睡、记忆力丧失、木僵化及昏迷不醒等症状，是因肝功能障碍引起的。小麦和土豆类食物含有少量的天然二氮类物质，但由于量少，对健康(健康食品)人不能起到镇静作用。而慢性肝病患者如常食用这类食物，由于肝功能障碍，机体不能把食物中含有的天然镇静剂及时分解清除，造成食物性的二氮类化合物在体内积聚。 2、不宜吃含防腐剂的食物：方便面、香肠和罐头食品常含有对人体不利的食品色素与防腐剂等，经常食用会增加肝脏代谢和解毒功能的负担。 3、不宜吃葵花籽：葵花籽中含有不饱和脂肪酸，多吃会消耗体内大量的胆碱，可使脂肪较易积聚肝脏，影响肝细胞的功能。
自身免疫性肝炎的护理 【摘要】目的在探究临床中对于自身免疫性肝炎患者的护理方法，以期促进临床护理实践的提高和发展，为患者提供有效、优秀的护理服务。方法选取我院2014年1月至2015年1月一年中收治的自身免疫性肝炎患者100例，在争得患者及其家属知情并同意的前提下进行具有针对性的临床护理，并且以睡眠、情绪等心理状态，临床体征和实验室检查三个方面进行分析。患者在年龄、性别、患病时间时间、临床症状等因素相比差异不显著，无统计学意义（P＞0.05）结果在本次研究100例自身免疫性肝炎的患者中，经过相应的治疗和有针对性的临床护理措施后，护理效果较为明显，经过实验室检查后可以发现，球蛋白（GLO）异常患者89例，经过相应的治疗和护理后，46例患者球蛋白（GLO）指标有所改善，有效率为53.48%；LgG异常患者97例，经过相应的治疗和护理后，59例患者LgG指标有所改善，有效率为60.82%；抗核抗体(ANA)≥1∶160患者98例，经过相应的治疗和护理后，60例患者的抗核抗体(ANA)指标有所改善，有效率为61.12%。相对于治疗和针对性护理前患者的生化指标，数据差异显著（P＜0.05），具有统计学意义。结论在对于自身免疫性肝炎患者的治疗和护理中，应当注重个体化的原则，对其进行有针对性的护理措施，不仅可以使得其症状极大改善，而且生活质量显著提高，并且减少由于治疗而产生的不良反应，加强治疗的效果，最大程度的使得疾病的进展得到延缓。 【关键词】自身免疫性；肝炎；针对性护理；生化指标；心理护理
自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种极为典型的慢性肝胆疾病，主要是由于患者自身免疫异常，导致自身免疫反应介导而产生的一种肝脏慢性炎症的疾病，主要致病因素为高球蛋白血症和循环抗体的共同作用[1]。本院在对于自身免疫性肝炎患者的护理中，采取了针对性、个体性、全成型的护理方法，取得了较为显著地效果，现对于结果报道如下： 1 资料与方法 1.1 一般资料 选取选取我院2014年1月至2015年1月一年中收治的自身免疫性肝炎患者100例，其中男性患者55例，女性患者45例，患者最大年龄67岁，最小年龄29岁，患者病程最短1周，最长3个月，平均2周。所有患者所做的自身免疫性肝炎的诊断依据均为美国肝病学会在2002年所公布的自身免疫性肝炎的临床指南。100例患者的症状中，71例患者出现了乏力表现，82例患者出现了黄疸，30例患者出现了腹痛。患者在年龄、性别、临床症状、病程长短等因素相比差异不显著，无统计学意义（P＞0.05）。 除此之外，排除患有癌症、糖尿病、结核等严重系统性疾病患者，排除可能影响治疗效果的病毒性肝炎的患者。有患者意识均清醒，可以准确的表达自身主观感受。 1.2 方法 对于收治的自身免疫性肝炎患者，主要采取糖皮质类激素、护肝和对症支持治疗。 就护理方法而言，除采取针对一般肝病患者的常规方法以外，对于自身免疫性肝炎患者采取系统性、针对性的护理措施，具体包括如下： 1.2.1 加强临床表现的观察 相比于其他肝脏疾病，自身免疫性肝炎的疾病极为隐秘，在早期多表现为食欲不振、疲劳、腹痛腹胀等症状，极易被患者所忽视。因此，在本院针对自身免疫性肝炎患者的护理中，护理人员每日向患者进行询问，了解其感受和新出现的症状，以期准确的掌握患者的的身体情况，防止病情出现变化。 此外，自身免疫性肝炎进展到一定程度会导致人体白细胞和血小板减少，且血红胆红素和血清转氨酶增高。因此，患者会出现关节病变，如关节部位的酸痛