皮肤黏膜淋巴结综合征
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病例资料
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患儿、女、1岁4月。因发热3天于3月24日入院,体温峰值38、5摄氏度。热型不规则。门诊以“上呼吸道感染”收住院。予氨曲南抗感染及其他对症支持治疗
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病程
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25日体温波动于36、4-40、2°。躯干、四肢可见大小不一的红斑、部分融合。考虑药物7
过敏,停氨曲南。改克林霉素抗炎、痰热清静脉用、杰捷口服
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26日体温波动于37、1-40、0°。皮肤皮疹、颈部触及数枚肿大淋巴结,唇红、皲裂、眼9
结膜充血、杨梅舌、口腔黏膜充血。修正诊断:川崎病。治疗加用大剂量丙种球蛋白静脉用,10
阿司匹林口服。
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27日体温波动于36、4-37°,皮疹较前减少,余临床表现同前。治疗停用痰热清、加用12
阿糖腺苷、脂溶性维生素、还原性谷胱甘肽保护肝细胞
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30日体温正常,皮肤未见皮疹,颈部淋巴结肿大,结膜无充血,未见杨梅舌,唇不红
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1日患儿精神食欲好,办理出院。嘱阿司匹林逐渐减量,定期复查心脏彩超了解冠状动脉15
情况。
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检查
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3月26日
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心脏彩超提示心脏结构及瓣膜活动未见明显异常
心电图提示窦性心动过速
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肝功能
3月26日谷丙转氨酶88U/L,谷草77 U/L,谷氨酰转肽酶119 U/L
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3月31日肝功能提示正常
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血常规
3月24日白细胞16、49X109/L,中性细胞比率占优势。C反应蛋白152、777mg/L
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3月25日白细胞16、29 X109/L,中性细胞比率占优势
3月30日血小板401 X109/L.C反应蛋白24、997mg/L
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血沉
3月26日75mm/h
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支原体阴性、心肌酶无明显异常、抗O正常
概述
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又称川崎病,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。1967年由日本川
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崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重的心血管病变,引起人们重视。近年来发病增多,
以取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为其实一种免疫介导的血管35
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炎,分类为结缔组织疾病内。
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病因
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尚未明确,呈一定的流行性及地方性,临床发病有发热、皮疹,可能与感染有关。致病因
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多数研究未获得一致性结果,也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。
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发病机制
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急性期存在明显的系统性免疫活性。现多认为川崎病是一定易感宿主对多重感染病原触发42
的一种免疫介导的全身性血管炎。急性期外周血T细胞亚群失衡,CD4增多,CD8减少,CD4/CD8 43
比值的增加使得机体免疫系统处于活化状态,CD4分泌的淋巴因子增多,促使B细胞多克隆44
活化、增值和分化为浆细胞,导致血清IGM、IGA、IGG、IGE升高。活化T细胞分泌高浓度45
的白细胞介素、干扰素、肿瘤坏死因子。这些物质可诱导内皮细胞表达和产生新抗原,另一46
方面又促进B细胞分泌自身抗体,从而导致内皮细胞溶解的细胞毒性作用,内皮皮包损伤发47
生血管炎。
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流行病学
本病在婴儿及儿童均可发病,一般在5岁以内,好发于6—18个月婴儿,男女比例1、3—1、
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5:1.无明显季节性,或夏季较多,本病在1979、1982及1986发生3次流行。
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病理变化
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本病血管炎可分为4期
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Ⅰ期:约1-2周,其特点为:1、小动脉、小静脉和微血管及其周围的发言2、中等和大54
动脉及周围的发炎3、淋巴细胞和其他白细胞的浸润及局部水肿
Ⅱ期:约2-4周,其特点为:1、小血管的发炎减轻2、以中等动脉的炎变为主,多见冠
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状动脉全血管炎,形成动脉瘤及血栓3、大动脉全血管性炎变少见4、单核细胞侵润或坏死57
性变化较著
Ⅲ期:约4-7周,其特点1、小血管及微血管炎消退2、中等动脉发生肉芽肿
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Ⅳ期:约7周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以冠状动脉的血栓形成、狭窄、60
梗阻、内膜增厚、动脉瘤及其瘢痕的形成。
血管炎变之外,病理还涉及多种脏器,尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著,
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并波及传导系统,可在1期引起死亡。冠状动脉瘤破裂及心肌炎是二、三期死亡的重要原因。
到了第三期四期则常见缺血性心脏病变、心肌梗塞可致死亡。
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临床表现
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主要常见持续性发热、7-14天或更久(2周-1个月),体温长达39°以上,抗生素治疗无
效。常见双侧结膜充血、口唇潮红、有皲裂或出血,见杨梅舌。手足呈硬性水肿,手掌和足66
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底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片膜状脱皮,还有急性非化脓性一过性颈淋巴
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结肿胀。发热2-3天即出现弥漫性充血性斑丘疹或多形红斑样或猩红热样皮疹,偶见痱疹样
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皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退
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其他症状往往出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状
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病程
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第一期:急性发热期,1-11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎。
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第二期:亚急性期,一般为病程约11-21天,多数体温下降、症状缓解,指趾端出现膜状
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脱皮及血小板增多为特征
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第三期:恢复期,第21-60天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复,有冠
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状动脉瘤则仍可持续发展、可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。
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实验室检查
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急性期白细胞总数和粒细胞百分数增高
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半数以上病人轻度贫血
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血沉明显增快
球蛋白升高、白蛋白减少
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IGG、IGA、IGM增高
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血小板第二周开始增多,血液呈高凝状态
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C反应蛋白明显增高
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心电图可见多种改变
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心脏彩超适用于心脏检查及长期随访。半数病人可发现各种心血管病变如心包积液、左室87
扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。
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并发症
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由于心血管的病变,既是本病自身的症状又是可致死亡的并发症,应早期发现,及时适当90
治疗
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1、冠状动脉病变—冠状动脉瘤、血管壁不规则、狭窄或闭塞
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其他心血管并发症:心肌炎、心包炎、心瓣膜病
2、胆囊积液-严重腹痛、腹胀、黄疸、
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3、关节炎或关节痛
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4、神经系统改变
预后
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绝大多数预后良好,呈自限性经过,适当治疗可以逐渐康复
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治疗
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急性期治疗
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1、丙种球蛋白早期静脉输入免疫球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤101
的发生率,必须强调在发病后10天之内用药。
2、阿司匹林:早期口服可减轻急性炎症过程,抗血小板凝集
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3、皮质激素:肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用,为治疗血管炎的第一线药。104
恢复期治疗和随访
1、抗凝治疗:阿司匹林口服至血沉、血小板恢复正常。如无冠状动脉异常,一105
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般在发病后
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6-8周停药,此后6个月、1年复查超声心电图。对遗留冠状动脉瘤慢性期病人,需长108
期服用抗凝药物并密切随访。溶栓治疗:心肌梗塞、血栓形成的病人
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2、冠状动脉成形术:冠状动脉狭窄
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3、外科治疗:冠状动脉搭桥术
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护理
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护理问题
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1、体温过高
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2、皮肤完整性受损
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3、潜在并发症
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4、知识缺乏
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护理措施
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1、一般护理:急性期患儿绝对卧床休息,保证病房适当温湿度。
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2、皮肤护理:保持皮肤清洁,衣被质地柔软,每次便后清洁臀部。勤剪指甲,以免抓
伤、擦伤皮肤。对半脱的痂皮应用干净的剪刀剪除、切忌强行撕脱,防止出血和继发感染。120
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每日用生理盐水洗眼、或涂眼膏。加强口腔护理,促进口腔黏膜修复,防止发生感染。
3、高热护理:监测体温变化、观察热型和伴随症状,采取必要的降温措施,警惕高热122
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惊厥的发生。
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4、病情观察:密切监测患儿有无心血管损害的症状,如面色、精神状态、心率、心律、125
心音、心电图改变等,必要时行心电监护,并及时处理。
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5、用药护理:注意观察药物的疗效和副作用,注意阿司匹林的出血倾向和丙种球蛋白127
的过敏反应,一但发生,及时处理。
6、心理护理:及时向家长交代病情,家长因患儿心血管受损及可能发生猝死而产生不128
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安心理,应给予心理支持。
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7、出院指导:定期随访。对所有残留有冠状动脉病变的患儿密切随访,每3—6个月做
一次心脏彩超。
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一、概述 皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)又称川崎病僦是一种以全身血管中小动脉炎为主要病理改变得急性发热性出疹性小儿疾病。 1967年日本川崎富作医生首次报道了该病。由于川崎病可发生严重心血管病变,约15-20%未经治疗得患儿发生冠状动脉损害,而引起了人们得重视,近年发病增多,四季均可发病。发病年龄以婆幼儿多见,80%患者在5岁以内,好发于6?18个月婴儿。男孩多于女孩,男:女为1、5 : 1? 二、汇报病例 三、病因及病理 病因尚不明确,一般认为可能就是多种病原体,包括EB病毒、链球菌、丙酸杆菌感染。以往也曾提岀支原体、立克次体、尘嫡为本病病原体,亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能就是致病原因。 本病病理变化为全身性血管炎,好发于冠状动脉。病理过程可分为四期,各期变化如下: 1期约1~9天,小动脉周雨炎症,冠状动脉主要分支血管壁上得小营养动脉与静脉受到侵犯。 心包、心肌间质及心内膜炎症侵润,包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。 2期约12-25天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞侵润。弹力纤维与肌层断裂,可形成血栓与动脉瘤。 3期约28~31天,动脉炎症渐消退』IL栓与肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或完全阻塞。 4期数月至数年,病变逐渐愈与,心肌瘢痕形成,阻塞得动脉可能再通。 四、临床表现 1、主要表现 (1)发热:可达39~40C,持续7?14天或更长,呈稽留或弛张热型,抗生素治疗无效。 (2)双侧结膜充血:于起病3?4天出现,无脓性分泌物,热退后消散。 (3)唇及口腔表现:口曆潮红,有報裂或出血,口腔粘膜弥漫充血,舌乳头突起,见杨梅样舌。 (4)手足症状:手足呈硬性水肿,手掌与足底早期出现潮红,1 0天后岀现特征性趾端大片状脱皮,岀现于甲床皮肤交界处。 (5)皮肤表现:发热2?3天即岀现弥漫性、充血性斑丘疹或多形红斑样或猩红热样皮疹, 偶见康疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退。 (6)颈淋巴结肿大:单侧或双侧,坚硬有触痛,但表面不红,无化脓。病初出现,热退时消散。 2、心脏表现出现心脏损害,发生心包炎、心肌炎、心内膜炎得症状。患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。做超声心动图与冠状动脉造影,可査见冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。 3、其她可有间质性肺炎、无菌性脑脊髓膜炎、消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等)、关节疼痛或肿胀。 五、【并发症】 由于心血管得病变,既就是本病自身得症状,又就是可致死亡得并发症,在此卩中将详述其经过情况,以期早期发现,及时适当治疗。 1、冠状动脉病变发病第3天即可出现冠状动脉扩张,多数于3?6月内消退。第6天即可测得冠状动脉瘤,第2?3周检出率最髙,第4周之后很少出现新得病变。冠状动脉瘤得发生率为15?30%,大多数冠状动脉瘤呈自限性经过,多数于1?2年内自行消退。 2、胆囊积液多出现于亚急性期,可发生严重腹痛,腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块,腹部超声检査可以证实。大多自然痊愈,偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道岀血。
皮肤黏膜淋巴结综合征 病例资料 患儿、女、1岁4月。因发热3天于3月24日入院,体温峰值38、5摄氏度。热型不规则。门诊以“上呼吸道感染”收住院。予氨曲南抗感染及其他对症支持治疗病程 25日体温波动于36、4-40、2°。躯干、四肢可见大小不一的红斑、部分融合。考虑药物过敏,停氨曲南。改克林霉素抗炎、痰热清静脉用、杰捷口服 26日体温波动于37、1-40、0°。皮肤皮疹、颈部触及数枚肿大淋巴结,唇红、皲裂、眼结膜充血、杨梅舌、口腔黏膜充血。修正诊断:川崎病。治疗加用大剂量丙种球蛋白静脉用,阿司匹林口服。 27日体温波动于36、4-37°,皮疹较前减少,余临床表现同前。治疗停用痰热清、加用阿糖腺苷、脂溶性维生素、还原性谷胱甘肽保护肝细胞 30日体温正常,皮肤未见皮疹,颈部淋巴结肿大,结膜无充血,未见杨梅舌,唇不红1日患儿精神食欲好,办理出院。嘱阿司匹林逐渐减量,定期复查心脏彩超了解冠状动脉情况。 检查 3月26日 心脏彩超提示心脏结构及瓣膜活动未见明显异常 心电图提示窦性心动过速 肝功能 3月26日谷丙转氨酶88U/L,谷草77 U/L,谷氨酰转肽酶119 U/L 3月31日肝功能提示正常 血常规 3月24日白细胞16、49X109/L,中性细胞比率占优势。C反应蛋白152、777mg/L 3月25日白细胞16、29 X109/L,中性细胞比率占优势 3月30日血小板401 X109/L.C反应蛋白24、997mg/L 血沉 3月26日75mm/h 支原体阴性、心肌酶无明显异常、抗O正常 概述 又称川崎病,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。1967年由日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重的心血管病变,引起人们重视。近年来发病增多,以取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为其实一种免疫介导的血管炎,分类为结缔组织疾病内。 病因 尚未明确,呈一定的流行性及地方性,临床发病有发热、皮疹,可能与感染有关。致病因多数研究未获得一致性结果,也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。 发病机制 急性期存在明显的系统性免疫活性。现多认为川崎病是一定易感宿主对多重感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。急性期外周血T细胞亚群失衡,CD4增多,CD8减少,CD4/CD8比值的增加使得机体免疫系统处于活化状态,CD4分泌的淋巴因子增多,促使B
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 川崎病的护理查房 川崎病的护理查房一.主持人: 大家好。 我们是儿科护理查房小组,祝各位护士姐妹们节日快乐,青春永驻。 我是儿科护士长饶建华,欢迎三位总长、各科护士长和各位老师在百忙之中抽出时间,参加儿科组织的业务查房。 今天我们所查疾病史川崎病,我们的查房小组由主管护师: 黄晓燕,护师: 程萍、邹红梅、赵灯桂、陈君,护士;胡建英、彭群、柴群,助理护士: 李珍露,组成。 经过一再的筛选,选择了该病例,该病例在我们科还是比较罕见,但其发病率在全国已呈上升趋势,希望通过本次查房,共同提高该疾病的相关医学知识,共同探讨常规护理的措施和方法。 希望各位老师多多指导。 下面由责任护士邹红梅汇报简要病史。 二.责任护士邹红梅病史汇报: 患儿.37 床.张哲.男.2 岁,发热伴右颌下淋巴结肿大 4 天,在门诊给予头孢噻肟钠、阿奇霉素等治疗 3 天,仍高热不退。 以发热待查,川崎病?于 2019-3-07-10-30 收入住院。 1 / 14
入院时患儿神志清楚、精神差,体温在38.2℃,呼吸: 35 次/分,饮食减少,右颌下淋巴结肿大,双眼结膜充血,口腔及咽部充血,唇发红,双侧手、足肿胀,遵医嘱予以抗感染,抗血小板凝集,大剂量丙种球蛋白冲击治疗。 并完善各种辅助检查。 现为入院第 7 天,已退热2 天,体温36.8 ℃ 呼吸 30 次/分,患儿精神好,饮食渐增,淋巴结肿大及眼结膜充血已消退,口腔咽部充血已减轻,指、趾末端已有脱屑。 实验室检查报告如下;血常规: WBC: 11.49109 /L;N: 44.3%;L: 25.4%;PLT: 38010 9 /L;RBC: 3.71012 /L;Hb: 102g/L。 (2019-3-07)。 血沉:45mm/h。 (2019-3-07)HS-CRP:39.4mg/L。 (2019-3-07)抗 O:9.84IU/Ml。 风湿三项: 阴性。 (2019-3-07) B 超:
川崎病练习题 姓名__________ 分数__________ 一.选择题:(每题3分,共12题) 1. 5个月男孩因高热2天余入院,查:发育营养好,浅表淋巴结不大,结膜充血,咽红,唇较干红,卡疤周边红肿约2×3cm,心肺(-),实验室检查:WBC 20×109/L,N 78%,L 22%,Pt 200×109/L,ESR 50mm/h,CRP 80mg/L,最可能的诊断: A.败血症; B.结核病; C.咽结合膜热; D.川崎病; E.以上都不是 2. 8月男孩,因高热7天间发皮疹2次来院。查:发育营养好,皮肤可见红色斑丘疹,左颈部淋巴结1.5×2cm,咽红扁体Ⅱ°,唇干红,肺清,心尖区可闻2/6 sm,腹软,肝脾不大,四肢末端红肿。实验室检查:Hb 101g/L,WBC 12×109/L,N 0.78,L 0.22,pt 252×109/L,ESR 70mm/h,CRP (+),ASO 102u/ml,最可能的诊断是: A.风湿性心脏炎;B.病毒性心肌炎;C.金葡败血症;D.颈淋巴结炎;E.川崎病 3. 川崎病的治疗,除外: A. 主张应用大剂量抗生素抗炎 B. 有心肌损害者给予ATP、COA C. 注意休息供给足够水分和营养 D. 首选阿司匹林抗凝 E. 发生动脉瘤高危因素的病儿可用大剂量丙种球蛋白滴注。 4. 下列川崎病的临床表现,但应除外: A. 发热体温达38~40℃以上 B. 皮疹呈向心性、多形性、可见水疱 C. 手足皮肤广泛硬性水肿 D. 双眼结膜充血 E. 口腔粘膜充血,唇干红皲裂。 5. 有关川崎病,下列说法哪项不妥? A. 系病因未明的血管炎综合征 B. 多数自然康复,心肌梗塞是主要死因 C. 好发于婴幼儿,男多于女 D. 病理改变主要涉及冠状动脉的毛细血管 E. 本病还可致肝、脑、肾等损害 6. 女孩,8岁,不规则低热2周,近3天来挤眉弄眼,耸肩,不自主运动,病后不规则用过多种抗生素,Hb 105g/L,WBC 13×109/L,N 0.72,L 0.28,血沉65mm/h, ASO 460u/ml。最可能的诊断:D A.病毒性脑炎;B.结核性脑膜炎;C.中毒性脑病;D.舞蹈病;E.癫痫 7. 川崎病最早出现的症状是()。 A.发热 B.皮肤黏膜病损 C.淋巴结肿大 D.心肌梗死 E.以上均是 8. 6岁男孩,弛张高热10天,嗜睡,颈强直,右肺呼吸音低,可闻胸膜摩擦音及细湿罗音,肝右肋下2.5cm,脾肋下1.5cm。,脑脊液:WBC100ⅹ106/L,蛋白质800mg/L。曾用过多种抗生素及激素。下列疾病那种可能性最小(E) A支气管肺炎B化脓性脑膜炎C右侧胸膜炎D败血症 E 病毒性脑炎 9. 风湿热最常侵犯的瓣膜是( A ) A.二尖瓣B.三尖瓣C.主动脉瓣D.肺动脉瓣 10. 川崎病血清中存在的自身抗体是()
皮肤黏膜淋巴结综合征 1 2 病例资料 3 患儿、女、1岁4月。因发热3天于3月24日入院,体温峰值38、5摄氏度。热型不规则。门诊以“上呼吸道感染”收住院。予氨曲南抗感染及其他对症支持治疗 4 5 病程 6 25日体温波动于36、4-40、2°。躯干、四肢可见大小不一的红斑、部分融合。考虑药物7 过敏,停氨曲南。改克林霉素抗炎、痰热清静脉用、杰捷口服 8 26日体温波动于37、1-40、0°。皮肤皮疹、颈部触及数枚肿大淋巴结,唇红、皲裂、眼9 结膜充血、杨梅舌、口腔黏膜充血。修正诊断:川崎病。治疗加用大剂量丙种球蛋白静脉用,10 阿司匹林口服。 11 27日体温波动于36、4-37°,皮疹较前减少,余临床表现同前。治疗停用痰热清、加用12 阿糖腺苷、脂溶性维生素、还原性谷胱甘肽保护肝细胞 13 30日体温正常,皮肤未见皮疹,颈部淋巴结肿大,结膜无充血,未见杨梅舌,唇不红 14 1日患儿精神食欲好,办理出院。嘱阿司匹林逐渐减量,定期复查心脏彩超了解冠状动脉15 情况。 16 检查 17 3月26日 18 心脏彩超提示心脏结构及瓣膜活动未见明显异常 心电图提示窦性心动过速 19 20 肝功能
3月26日谷丙转氨酶88U/L,谷草77 U/L,谷氨酰转肽酶119 U/L 21 22 3月31日肝功能提示正常 23 血常规 3月24日白细胞16、49X109/L,中性细胞比率占优势。C反应蛋白152、777mg/L 24 25 26 3月25日白细胞16、29 X109/L,中性细胞比率占优势 3月30日血小板401 X109/L.C反应蛋白24、997mg/L 27 28 29 血沉 3月26日75mm/h 30 31 支原体阴性、心肌酶无明显异常、抗O正常 概述 32 33 又称川崎病,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。1967年由日本川 34 崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重的心血管病变,引起人们重视。近年来发病增多, 以取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为其实一种免疫介导的血管35 36 炎,分类为结缔组织疾病内。 37 病因 38 尚未明确,呈一定的流行性及地方性,临床发病有发热、皮疹,可能与感染有关。致病因 39 多数研究未获得一致性结果,也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。 40 发病机制
《护理查房》 ——川崎病 带教老师:李金艳 学生:钟小恋 查房日期:2014年6月18日 实习地点:成都市第一人民医院
川崎病 病例资料 ?患儿,男,4岁。发热和全身皮疹7天入院。入院7天前出现发热,当时测体温38.7℃,全身出现大量红色皮疹,压之褪色,入院5天前体温再次上升到39℃,同时双眼充血明显,対侧手心和脚心红肿明显,目前出现双手指端膜状脱皮。 ?查体:体温37.1℃,脉搏80次/分,呼吸20次/分,神情,咽充血,双侧扁桃体肿大,可见少许白色渗出物,心肺听诊无异常,腹平软,无压痛。双手指端膜状脱皮和双手掌心脱皮,四肢关节无肿痛,病理征阴性。 ?实验室检查:血常规示WBC 14.2×10/L,N 66.4%,L 25.4%,CRP上升,血沉上升,体液免疫功能IgA下降,第一次查心脏彩超未见异常,6天后复查心脏示左冠状动脉起始部内径0.34cm,右冠状动脉起始部内径0.32cm,B超示双侧颈部、腋窝、腹股沟和腹腔肠系膜淋巴结肿大。 ?入院诊断:川崎病。 概述 川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。1967年由日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重的心血管病变,引起人们重视。近年来发病增多,以取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为其实是一种免疫介导的血管炎,分类为结缔组织疾病内。 病因 ?不清,推测为: ?1)感染,急性感染性疾病. ?2)免疫因素,有人认为是机体对感染原因的过敏反应参予了发病机制. ?3)其他因素:如环境污染,药物,化学剂等. 发病机制 急性期存在明显的系统性免疫活性。现多认为川崎病是一定易感宿主对多重感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。急性期外周血T细胞亚群失衡,CD4增多,CD8减少,CD4/CD8比值的增加使得机体免疫系统处于活化状态,CD4分泌的淋巴因子增多,促使B 细胞多克隆活化、增值和分化为浆细胞,导致血清IGM、IGA、IGG、IGE升高。活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素、干扰素、肿瘤坏死因子。这些物质可诱导内皮细胞表达和产生新抗原,另一方面又促进B细胞分泌自身抗体,从而导致内皮细胞溶解的细胞毒性作用,内皮皮包损伤发生血管炎。 流行病学 ?好发于婴幼儿(1-2岁多见) ?小于5岁的占80% ?男:女 1.5:1 ?冬春季节为高峰期(12-5月发病较多) ?有自限性 ?多数康复,预后良好 ?约15%-20%的患儿发生冠状动脉改变