T细胞淋巴瘤怎么回事 淋巴瘤的种类比较多，不同淋巴瘤疾病症状、病因、表现都是不一样，治疗的时候也是有不同方法，对淋巴瘤治疗一定要先对它进行认识，使得疾病治疗都是能够正确进行，那T细胞淋巴瘤怎么回事呢，这类疾病是很多人不清楚的，T细胞淋巴瘤比较复杂，下面就详细的介绍下。 T细胞淋巴瘤怎么回事： T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金病,致病因素如HTLV-和EB病毒在亚洲国家多见用免疫的方法测定细胞表型表现为T 细胞免疫表面标记。 T细胞淋巴瘤常以结外病变居多并且在活检组织中常见坏死/凋亡使反应性增生与淋巴瘤难以鉴别免疫组化细胞遗传学和分子生物学的应用提高了其诊断水平并对其分型和预后评估业很有帮助最近的WHO/EORTC分型辨别出种临床病理学明显不同的外周T细胞NHL分别是：成人T细胞性白血病/淋巴瘤(ATL)外周
T细胞淋巴瘤未定型(PTCL-U)血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SCPTCL)皮肤γδT细胞淋巴瘤(CGD-TCL)肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)肠病型肠道T细胞淋巴瘤(EITCL)等这几种T细胞淋巴瘤具有独特特征需个体化诊断治疗。 T细胞淋巴瘤的疗效和预后较B细胞淋巴瘤差而其疗效的提高有赖于新型药物的出现针对T细胞淋巴瘤发生的相关的原癌基因和抑癌基因的基因靶向治疗和针对其免疫表型的抗体治疗正在研究中由病毒导致的T细胞淋巴瘤也可能成为潜在的治疗靶点因此对于T细胞淋巴瘤的分子学机制的进一步研究及对其预后的更精确的评估显得尤为重要。 在对T细胞淋巴瘤怎么回事认识后，治疗T细胞淋巴瘤的时候，患者要注意这样方法，要选择一些特殊治疗方式，而且治疗T细胞淋巴瘤的时候，家属对患者护理上，都是要全面进行，使得患者疾病治疗能够得到很好结果。
外周T细胞淋巴瘤（非特指型）诊疗规范 （征求意见稿） 苏州大学附属第一医院血液科 1. 概述 外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T 淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型：外周T细胞淋巴瘤-非特指型（Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL），间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL）和肠病相关T 细胞淋巴瘤（Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL）。 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）是PTCL中最常见的亚型。所谓“非特指型”，是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合，即PTCL-NOS其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。PTCL-NOS是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无特异性。本病属于排除性诊断，即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS的诊断。本病临床表现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5年生存率仅为25～45%。 2. 流行病学 PTCL-NOS是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。在西方国家，PTCL-NOS占所有NHL的7%～10%，占PTCL发病的30%。而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有NHL的15%～22%，占PTCL发病的50%。发病常见于中老年人，中位年龄55岁，儿童少见。男性多见，男女比例约为2:1。 3. 病因及发病机制 本病病因尚未明确，可能与EBV感染有一定关系，也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。发病机制有待进一步研究。 4. 临床表现
T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 山西医学科学院山西大医院张巧花侯淑玲 T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）是一种来源于T淋巴细胞的恶性克隆性增殖性疾病。异质性强，病理诊断类型复杂，2008年WHO病理分20种类型，临床表现与治疗因不同发病部位、不同病理类型以及基因型而差异较大。T-NHL的发病机制尚不清楚，近年来随着对T淋巴细胞作用机制以及T-NHL的生物学、细胞遗传学以及分子生物学研究的不断深入，T-NHL的诊治取得了瞩目的进展。 一、T-NHL的流行病及诊断与分型 1.流行病因。 T-NHL的发病率远低于B-NHL,而且与地域分布有关，亚洲人群发病率高于欧美地区。T-NHL在我国占非霍奇金淋巴瘤的34%，而在欧美国家仅占所有 5%-15%。亚洲地区以节外病变为主，如EB病毒相关的鼻部自然杀伤细胞（NK）淋巴瘤/T-NHL；在欧美地区主要是淋巴结内型，包括非特指型的外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）、间变型大B细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T-NHL。 2.诊断 WHO于2008年更新的NHL疾病分类中，在2001年基础上进行了更精细的分类，将T-NHL分为20种独立的疾病，每种独立的类型都有其各自的定义及相应的病理形态、免疫表型和遗传特点。按照发病部位可分为：播散型、节内型、节外型和皮肤型。原发性全身型ALCL中有分为ALK+和ALK-两个独立的亚型。将皮肤脂膜炎样T-NHL仅限于表型为αβ。原表型为γδ的皮肤脂膜炎样T-NHL由于预后较差，另外归类于原发性皮肤型PTCL。原发皮肤侵袭性嗜表皮性CD8+细胞毒性T-NHL和原发性皮肤小/中CD4+T-NHL也归类在原发性皮肤型PTCL中。蕈样霉菌病(MF)和sezary综合征分为不同两型。增加了EB病毒相关的克隆性淋巴组织增殖性疾病（儿童）。
皮肤T细胞淋巴瘤治疗进展 皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)主要包括蕈样肉芽肿(MF)和Sezary综合征(SS)等。这类疾病大多恶性程度较低，病情进展缓慢。但晚期由于全身免疫系统异常，继发感染及罹患第2种肿瘤的概率明显增加。本病目前尚无法根治，治疗的主要目标在于维持长期缓解。传统治疗方法可分为局部治疗和全身治疗。局部治疗包括补骨脂素长波紫外线(PUV A)、维A酸、氮芥、卡氮芥、电子束照射；全身治疗有化疗、光量子疗法和干扰素(IFN)-α等。早期患者以局部治疗为主，晚期则以全身治疗为主。 随着对CTCL病理发生机制研究的深入。免疫调节异常在疾病进展中的意义逐渐被认识。CTCL细胞为成熟CD4型T细胞，具有免疫调节能力。通过分泌Th2型细胞因子．如白介素(IL)-4、IL-5、IL-10等。促进Th2系统，而抑制Thl 系统，并使参与细胞免疫的CD8-T细胞、自然杀伤(NK)细胞和树突状细胞数量减少，在局部形成有利于肿瘤细胞生长的微环境。改变这种微环境．增强Thl反应，将有利于CTCL治疗。细胞因子如IFN-α、IFN-γ 、IL一12、Toll样受体(Toll—like receptor，TLR)激动剂imidazoquinolines、IFN-γ、cDNA腺病毒载体TG1042均是基于免疫调节原理的治疗新手段。 维A酸类x受体(retinoid x receptor．RXR)选择性维A酸类衍生物贝沙罗汀bexarotene)是第3代维生素A衍生物。因其对RXR具有高度选择性．因此又被称为rexinoids。贝沙罗汀通过激动细胞核受体RXR，调节基因转录。促进肿瘤细胞凋亡。 贝沙罗汀有凝胶及胶囊两种剂型。临床研究结果表明．1％贝沙罗汀凝胶外用安全和有效，对I A～ⅡA期难治性CTCL的总缓解率达54％，除有轻、中度局部皮肤刺激外，未观察到严重的不良反应。 贝沙罗汀胶囊(商品名targretin)(每粒75 mg)口服后达峰时间约2 h．半衰期约7 h，含脂食物可增加其吸收。吸收后与血浆蛋白结合率达99％。II期和Ⅲ期临床试验结果表明，给予贝沙罗汀300mg／(m2·d)口服，对早期(I A-ⅡA)难治性CTCL的总缓解率为54％，治疗73周后复发率仅13％。不良反应主要为可逆性高三酰甘油血症(79％)、高胆固醇血症(48％)、头痛(47％)、中枢性甲状腺功能下降(40％)、白细胞降低(28％)。本药对于难治性进展期患者同样有效，临床试验
外周T细胞淋巴瘤，非特指型 【概述】 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL, NOS）是除有独特临床病理学表现的成熟T细胞淋巴瘤以外，剩下的一大组不属于任何一类亚型的结内和结外成熟T细胞淋巴瘤。约占NHL的10%。是西方国家最常见的外周T细胞肿瘤，占外周T细胞淋巴瘤的26%，占我国T-NHL的40%。多见于成年人，儿童罕见，平均发病年龄61岁，男女比例2：1。疾病具有侵袭性，相较于B细胞淋巴瘤，预后更差。PTCL-NOS病因不明，可能与EBV感染有关。90%的患者有TCRγ基因重排，以位点多见，因此对TCRγ位点的分析有助于本病的诊断。遗传学异常较常见，如+7q、+8q、+17q、+22q，5q-、10q-、12q-、13q-等。 【临床表现】 患者经常表现为全身淋巴结肿大为主（50%-75%），还可以累及全身其他部位，如骨髓、肝脾和结外组织，结外受累以皮肤和胃肠道多见，其次肺、唾液腺和中枢神经系统也容易受累。大部分患者有B症状（50%-60%），如发热、体重减轻、盗汗等，常伴有嗜酸性粒细胞增多、瘙痒、噬血细胞综合症。病程具有侵袭性，比同样恶性的B细胞淋巴瘤更容易复发。 病理 外周T细胞淋巴瘤免疫化学抗体谱：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD56、CD57、CD10、CD20、CD21、CD23、ALK、EBER-ISH、BCL6、ki-67 流式细胞术抗体谱：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD10、CD19、CD20、CD45、kappa/lambda、TCRαβ、TCRγ 符合异常的成熟T细胞表型，并能除外其他独立分型的T细胞淋巴瘤者诊断为PTCL-NOS。 实验室检查 1. 全血细胞计数及分类。 2. 骨髓活检+骨髓涂片，骨髓染色体核型分析，淋巴瘤FISH检测，IgVH/TCR重排。必要时行骨髓流式免疫分型。 3. 生化全套（含肝肾功能、LDH、尿酸）。 4. β2-MG、血沉、CRP。
如何治疗NK/T细胞淋巴瘤 NK/T细胞淋巴瘤和NK/T细胞淋巴细胞白血病是侵袭性肿瘤。全世界散在发生，亚洲和南美洲多见。肿瘤细胞表面CD3-、胞浆性CD3ε+,CD56+,细胞毒性分子（cytotoxic-molecule positive）阳性、EBV+，并伴有生发中心受体基因。淋巴瘤主要发生在鼻咽部和上消化道。部分患者出现在皮肤、唾液腺、睾丸和胃肠道。偶有病例呈现全身性淋巴结弥漫性肿大、肝脾肿大和急性白血病期。PET-CT 对于分期非常有用，因为淋巴瘤嗜氟脱氧葡萄糖。循环中的定量EBV-DNA是肿瘤负荷的准确标记。鼻咽部NK/T细胞淋巴瘤主要表现为Ⅰ/Ⅱ期，标准的治疗方案是同时或序贯给予放射治疗或化疗。因为高度系统失败率，单独的放疗并不充分。对于Ⅲ/Ⅳ期鼻咽部、非鼻咽部、弥漫性淋巴瘤需要全身治疗。含有门冬酰胺酶和不影响P-糖蛋白的药物方案最为有效。鼻咽部淋巴瘤的早期阶段不推荐使用干细胞移植。非缓解的患者造血干细胞移植效果较差。当达到缓解后对于晚期鼻咽部、非鼻咽部和弥漫性或复发的患者推荐移植。预后模型和检测EBV-DNA对于造血干细胞移植的分层非常有帮助。 背景介绍： 自然杀伤细胞(Natural killer, NK)是除T细胞和B细胞以外的第三种淋巴细胞。与T细胞在淋巴结发育成熟不同，NK细胞主要在肝脏和骨髓中发育。NK细胞是细胞溶解细胞，表达颗粒酶B与穿孔素，可杀伤肿瘤细胞、病毒或细菌感染细胞。NK细胞和T细胞具有共同的细胞发育并表达T细胞相关抗原，如CD2和CD7。与T细胞不同，NK细胞不表达CD3，但表达胞浆性的CD3ε+，NK细胞还表达NK相关的抗原，如CD16、CD56和CD57，其中，CD56的表达较为一致。公认的NK细胞来源的恶性肿瘤 很久以前人们就认识导致在某些患者的面部中线部位形成一种罕见的破坏性疾病，并导致患者死亡。这种疾病最初被称为致死性的中线肉芽肿。随着病理学的进展，其被认为是一种淋巴细胞起源的肿瘤性疾病。这种肿瘤性浸润由不典型的淋巴细胞、炎性细胞和嗜酸性淋巴细胞等多种细胞构成，这与典型淋巴瘤细胞肿瘤不同，后者形态更为均一。最初，福尔马林固定的石蜡包埋样本的多克隆抗体染色显示肿瘤细胞表达T细胞抗原CD3。而且淋巴瘤细胞具有浸润和破坏血管的倾向。因此，最初被归入血管中心性的T细胞淋巴瘤。 随着单克隆抗体在冰冻或冷冻标本中的使用，这些血管中心性的T细胞淋
外周T细胞淋巴瘤(非特指型)诊疗规范 (征求意见稿) 苏州大学附属第一医院血液科 1、概述 外周T细胞淋巴瘤(Peripheral T-cell lymphoma, PTCL)就是一组起源于胸腺后成熟T淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型:外周T细胞淋巴瘤-非特指型(Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS),血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL),间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL)与肠病相关T细胞淋巴瘤(Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL)。 外周T细胞淋巴瘤,非特指型(PTCL-NOS)就是PTCL中最常见的亚型。所谓“非特指型”,就是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合,即PTCL-NOS其实就是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。PTCL-NOS就是一类异质性疾病,在细胞形态学、遗传学、分子生物学与临床表现等方面均无特异性。本病属于排除性诊断,即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后,方能做出PTCL-NOS 的诊断。本病临床表现为侵袭性病程,对化疗不敏感,易复发,5年生存率仅为25～45%。 2、流行病学 PTCL-NOS就是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。在西方国家,PTCL-NOS占所有NHL的7%～10%,占PTCL发病的30%。而亚洲国家发病率更明显高于欧美,占所有NHL的15%～22%,占PTCL发病的50%。发病常见于中老年人,中位年龄55岁,儿童少见。男性多见,男女比例约为2:1。 3、病因及发病机制 本病病因尚未明确,可能与EBV感染有一定关系,也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。发病机制有待进一步研究。 4、临床表现
如何选择外周T细胞淋巴瘤治疗方案 医师网2013-08-01分享 作者：解放军307医院淋巴头颈肿瘤科杨秋实仲凯励张伟京 外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组疾病的统称，是具有成熟T细胞免疫表型的异质型形态改变的侵袭性肿瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤（NHL）病例的5%~15%。许多不同的临床综合征包括在这群疾病中，包括外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS/PTCL-U）、血管免疫母T细胞淋巴瘤（AITL）、间变大细胞淋巴瘤（ALCL，ALK-/ALK+）、肝脾T细胞淋巴瘤（HSTL）、肠病相关性T细胞淋巴瘤（EATL）等。其中，PTCL-U和ALCL是PTCL最常见的两种亚型。而结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）通常不包含在内。 PTCL的发病率具有地域和种族的差异。国际T细胞淋巴瘤计划是针对全部NK/T细胞全球发病情况的研究，截至2013年已经入组1314例患者，结果显示亚洲地区结外NK/T 细胞淋巴瘤（鼻型）发病率较高，而欧美地区AITL和PTCL-NOS发病率较高，全组5年总生存（OS）率不到50%。由于PTCL的总体预后较差，其一线治疗一直是临床关注的热点。近年来选用高强度化疗治疗的方案治疗，如EPOCH、HyperCVAD/HD-MTX/Ara-C，但总体疗效不佳。因此如何提高外周T张伟京教授细胞淋巴瘤一线诱导化疗的疗效值得医生思考。PTCL的发病率具有地域和种族的差异。 国际T细胞淋巴瘤计划是针对全部NK/T细胞全球发病情况的研究，截至2013年已经入组1314例患者，结果显示亚洲地区结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）发病率较高，而欧美地区AITL和PTCL-NOS发病率较高，全组5年总生存（OS）率不到50%。由于PTCL 的总体预后较差，其一线治疗一直是临床关注的热点。近年来选用高强度化疗治疗的方案治疗，如EPOCH、HyperCVAD/HD-MTX/Ara-C，但总体疗效不佳。因此如何提高外周T细胞淋巴瘤一线诱导化疗的疗效值得医生思考。 传统化疗一线方案选择 CHOP/CHOP样方案 早在1993年，Meta分析结果就显示，2912例NHL患者中，208例PTCL患者有87%采用CHOP方案诱导化疗，中位化疗2周期，其中完全缓解（CR）率为57%，之后32%行自体造血干细胞移植，10%行异基因造血干细胞移植，5年OS仅为28.5%，无事件生存（EFS）率为18.4%。与其他一线治疗方案相比，疗效无明显差异，因此尽管疗效欠佳，CHOP方案仍作为当时的PTCL一线治疗方案。迄今CHOP 方案还是全球医生的一线治疗选择吗？ 近年在国际T细胞淋巴瘤计划的基础上开展的全球前瞻性多中心观察性研究COMPLETE结果显示，一线治疗选用化疗者占86%，其中选用CHOP或CHOP样方案占39%，仍然是PTCL一线治疗最多的选择。
原发于鼻腔的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤， 原发于鼻腔以外结外器官的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻型T/NK 细胞淋巴瘤。 原发于鼻腔的NHL在中国常见, 占全部NHL的6-10%, 大部分为T/NK细胞来源, 占90%以上。病理特点为：血管中心性病变, 肿瘤细胞围绕或在血管壁内集中, 侵润, 并破坏血管壁, 导致炎症和坏死。瘤细胞形态为：多形性, 大小不等, 细胞核复杂或多态, 少见大细胞、免疫母细胞或大细胞间变形态。肿瘤细胞少, 背景表现为较多的反应性的急慢性炎症细胞。其免疫特征是: CD16, CD56, CD57NK细胞抗原阳性；表面CD3阴性, 胞浆CD3阳性；无TCR基因重组。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤EBV阳性率为80-100%。临床以男性多见, 男：女=2-4：1；中位发病年龄44岁；鼻腔肿物, 易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽；IE期占67-84%, II-IVE期少见。 鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对放疗敏感, CR率达78-100%；鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对化疗抗拒, CR率仅为0-59%，对化疗抗拒的原因和p53、MDR表达有关。放疗是I期鼻腔NHL的主要治疗手段，大部分研究认为化疗未改善早期鼻腔T/NK细胞淋巴瘤的生存率。 “鼻腔NK/T细胞淋巴瘤，最初诊断为坏死性肉芽肿，病理表现为血管中心型病变。 男女发病比例2-4：1， 免疫学表型为胞浆CD3+,CD56+可确诊。 若CD56-,则需要TIA,GramB,穿孔素及EBV+. 若上述指标-，只能诊断为外周T未分型。 早期病例，放疗后CR率80-90%，5年生存率达到40-92%。 化疗CR率0-59%。 李氏治疗原则： IE期不伴高危因素：放疗 IE期伴高危因素，II期，放疗后化疗 III-IV期 :临床研究，化疗后放疗” 2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论著，讨论了早期，即1，2期的鼻咽NK/T淋巴瘤的治疗，即
细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 山西医学科学院山西大医院张巧花侯淑玲细胞非霍奇金淋巴瘤（）是一种来源于淋巴细胞地恶性克隆性增殖性疾病.异质性强，病理诊断类型复杂，年病理分种类型，临床表现与治疗因不同发病部位、不同病理类型以及基因型而差异较大.地发病机制尚不清楚，近年来随着对淋巴细胞作用机制以及地生物学、细胞遗传学以及分子生物学研究地不断深入，地诊治取得了瞩目地进展. 一、地流行病及诊断与分型 .流行病因. 地发病率远低于,而且与地域分布有关，亚洲人群发病率高于欧美地区.在我国占非霍奇金淋巴瘤地，而在欧美国家仅占所有.亚洲地区以节外病变为主，如病毒相关地鼻部自然杀伤细胞（）淋巴瘤；在欧美地区主要是淋巴结内型，包括非特指型地外周细胞淋巴瘤（）、间变型大细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性. .诊断 于年更新地疾病分类中，在年基础上进行了更精细地分类，将分为种独立地疾病，每种独立地类型都有其各自地定义及相应地病理形态、免疫表型和遗传特点.按照发病部位可分为：播散型、节内型、节外型和皮肤型.原发性全身型中有分为和两个独立地亚型.将皮肤脂膜炎样仅限于表型为αβ.原表型为γδ地皮肤脂膜炎样由于预后较差，另外归类于原发性皮肤型.原发皮肤侵袭性嗜表皮性细胞毒性和原发性皮肤小中也归类在原发性皮肤型中.蕈样霉菌病()和综合征分为不同两型.增加了病毒相关地克隆性淋巴组织增殖性疾病（儿童）. 年制定地分类中，按照细胞形态分为间变性和非间变性两种.非间变性又可分为：节内型、节外型和皮肤型. 在血管免疫母细胞细胞淋巴瘤（）研究发现：血管内皮生长因子（）过度表达，可能是血管大量形成地主要原因.人类组织可见高表达.阿地定义为：位于染色体上地基因重排导致地遗传学改变，产生嵌合蛋白.其中最常见地是位于号
如何治疗NK/T 细胞淋巴瘤 NK/T 细胞淋巴瘤和NK/T 细胞淋巴细胞白血病是侵袭性肿瘤。全世界散在发生，亚洲和南美洲多见。肿瘤细胞表面CD3-、胞浆性CD3ε+,CD56+,细胞毒性分子( cytotoxic-molecule positive )阳性、EBV +，并伴有生发中心受体基因。淋巴瘤主要发生在鼻咽部和上消化道。部分患者出现在皮肤、唾液腺、睾丸和胃肠道。偶有病例呈现全身性淋巴结弥漫性肿大、肝脾肿大和急性白血病期。PET-CT 对于分期非常有用，因为淋巴瘤嗜氟脱氧葡萄糖。循环中的定量EBV-DNA 是肿瘤负荷的准确标记。鼻咽部NK/T 细胞淋巴瘤主要表现为Ⅰ / Ⅱ期，标准的治疗方案是同时或序贯给予放射治疗或化疗。因为高度系统失败率，单独的放疗并不充分。对于Ⅲ / Ⅳ期鼻咽部、非鼻咽部、弥漫性淋巴瘤需要全身治疗。含有门冬酰胺酶和不影响P-糖蛋白的药物方案最为有效。鼻咽部淋巴瘤的早期阶段不推荐使用干细胞移植。非缓解的患者造血干细胞移植效果较差。当达到缓解后对于晚期鼻咽部、非鼻咽部和弥漫性或复发的患者推荐移植。预后模型和检测EBV-DNA对于造血干细胞移植的分层非常有帮助。背景介绍： 自然杀伤细胞( Natural killer, NK) 是除T细胞和B细胞以外的第三种淋巴细胞。与T 细胞在淋巴结发育成熟不同，NK细胞主要在肝脏和骨髓中发育。NK细胞是细胞溶解细胞，表达颗粒酶B与穿孔素，可杀伤肿瘤细胞、病毒或细菌感染细胞。NK细胞和T 细胞具有共同的细胞发育并表达T 细胞相关抗原，如CD2和CD7。与T 细胞不同，NK细胞不表达 CD3，但表达胞浆性的CD3ε+，NK 细胞还表达NK 相关的抗原，如CD16、CD56 和CD57，其中，CD56 的表达较为一致。公认的NK 细胞来源的恶性肿瘤 很久以前人们就认识导致在某些患者的面部中线部位形成一种罕见的破坏性疾病，并导致患者死亡。这种疾病最初被称为致死性的中线肉芽肿。随着病理学的进展，其被认为是一种淋巴细胞起源的肿瘤性疾病。这种肿瘤性浸润由不典型的淋巴细胞、炎性细胞和嗜酸性淋巴细胞等多种细胞构成，这与典型淋巴瘤细胞肿瘤不同，后者形态更为均一。最初，福尔马林固定的石蜡包埋样本的多克隆抗体染色显示肿瘤细胞表达T 细胞抗原CD3。而且淋巴瘤细胞具有浸润和破坏血管的倾向。因此，最初被归入血管中心性的T
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外周t细胞淋巴瘤是什么如何治疗*导读：外周t细胞淋巴瘤，很多人可能还是对它比较陌生的，实际上这是淋巴瘤的一种，不过它比一般的淋巴瘤要更为严重，通常情况下需要进行大量的治疗甚至是造血干细胞移植等。…… 外周t细胞淋巴瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种。它的诊断主要是主要依靠专业血液病理学家根据合适的活检病理和免疫表型而得出。这种疾病主要是由致病因素如HTLV-和EB病毒引起的，较b细胞淋巴瘤来说，这种淋巴瘤的治疗难度更大，预后也更加不容乐观。 *外周t细胞淋巴瘤的检测 既然这种淋巴瘤这么让人担忧，那么在检查的时候如何能够判断患上了这种淋巴瘤呢，一般来说要诊断外周T细胞淋巴瘤或它的特殊亚型，需要专业血液病理学家根据合适的活检病理和免疫表型而得出。大多数外周T细胞淋巴瘤CD4阳性，但很少CD8阳性，CD4和CD8双阳性或有NK细胞免疫表型。没有特征性的基因异常。怀疑外周T细胞淋巴瘤的鉴别诊断包括反应性T细胞浸润。在某些病例，应用T细胞受体基因重排研究证明是一个单克隆T细胞群，对诊断是有帮助的。 *外周t细胞淋巴瘤的预后 一般来说，这种t细胞淋巴瘤相比其他的淋巴瘤来说要更加
难以治疗。预后也更不容乐观，现在的治疗方式一般是用CHOP、EPOCH和HyperCVAD/MTX-AraC进行治疗。对年青病人常常在病程早期考虑造血干细胞移植。此外还可以尝试进行一定程度的中药治疗，但是也不能够依赖，此病的预后较差，只有少数患者存活的时间超过五年。所以还有待新的生物技术研究来填补这方面的空白。 想知道如何预防疾病？疾病的最佳治疗方法？生病了吃什么好？生病了怎么护理吗？ *微信扫描下方二维码马上知道！
Asian Case Reports in Oncology 亚洲肿瘤科病例研究, 2020, 9(2), 5-12 Published Online April 2020 in Hans. https://www.doczj.com/doc/c118094459.html,/journal/acrpo https://https://www.doczj.com/doc/c118094459.html,/10.12677/acrpo.2020.92002 A Case of Nasal Lymphoma and Literature Analysis Dengwei Guo, Ruonan Yi, Ying Gao, Tao liu* Yan’an University Affiliated Hospital, Yan’an Shaanxi Received: Mar. 27th, 2020; accepted: Apr. 8th, 2020; published: Apr. 15th, 2020 Abstract Aim: To summarize the pathogenesis, etiology, clinical manifestations, diagnosis, treatment and related research progress of nasal lymphoma, and to improve their awareness and diagnosis rate. Methods: Retrospective analysis of a patient with mid-life nasal lymphoma in men, as well as, re-lated cases and literature analysis. Results: The patient was admitted to the hospital with “inter-mittent nasal congestion more than 1 month”, the secondary sinus CT show 1) The density of soft tissue in the upper sinus and nasal cavity on the right side, and the upper jaw inner wall bone ab-sorption: considered as nasal polyps; please combine with the mirror examination. 2) The left lower nasal armor is large and the nasal passage is blocked. Diagnostics: 1) Nasal swelling swollen to be diagnosed 2) Chronic rhinosinusitis 3) Chronic hepatitis B. The patient refused preoperative nasal cavity swollen biopsy to clear the nature of the swelling, and refused to sign the consent form of refusal to treat. The elective period was through the nasal endoscopic downward nasal cavity tumor excision and ESS surgery, and the results of the general swelling disease detection immunohistochemistry were considered NK/T cell lymphoma. Conclusion: The nasal swelling should improve the relevant imaging examination and swelling biopsy as early as possible, and it should be diagnosed early and clearly, and if it is clear lymphoma in the nasal cavity, it should be treated in combination with the relevant chemotherapy method. Keywords Lymphoma Non-Hodgkin, Nasal Lymphoma, CT Tomography, Immunohistochemistry 鼻腔淋巴瘤1例和文献分析 郭邓微，宜若男，高英，刘涛* 延安大学附属医院，陕西延安 *通讯作者。
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 t细胞淋巴瘤的治疗方法 导语：淋巴瘤的种类较多，在对淋巴瘤治疗上要先对自身病情进行了解，这样治疗疾病才会有帮助，t细胞淋巴瘤是常见的，这样淋巴瘤治疗方法比较多， 淋巴瘤的种类较多，在对淋巴瘤治疗上要先对自身病情进行了解，这样治疗疾病才会有帮助，t细胞淋巴瘤是常见的，这样淋巴瘤治疗方法比较多，不过对t细胞淋巴瘤治疗也是比较痛苦，患者治疗的时候需要坚持进行，那t细胞淋巴瘤的治疗方法都有什么呢，下面就详细介绍下。 t细胞淋巴瘤的治疗方法： 化疗方案的选择可有CHOP、DICE、EP、NP、ProMACE/cytaBOM等，目前大多报道仍以CHOP为首选，有报道加用亚硝脲类可提高疗效，难治者可采用左旋门冬酰胺酶为主的挽救方案。有人对CHO方案2个疗程无反应的难治的患者采用左旋门冬酰胺酶为主的挽救方案ADV(L-ASP 5 000~6 000 u/m2iv第1~7天，地塞米松10 mg/d，第1-7天，VCR 1 mg/m2iv第1天)治疗的完全缓解率为50%，明显优于采用非ADV方案治疗的CR 0% (P<0. 05)。 统播散的NK/T细胞以多柔比星(阿霉素)为主的联合化疗方案反应极低。墨西哥有报道用CMED方案，即环磷酰胺(CTX) 2 g/m2，甲氨蝶呤(MTX) 200 mg/m2，依托泊苷(VP16)600mg/m2，地塞米松80 mg/m2，静脉滴注，每2周进行1次。治疗32例，其中21例达CR，追踪69. 1个月无复发。 预后方法 NK/T细胞淋巴瘤属于较高度恶性的淋巴瘤，多发生于鼻部及其周围组织，多具有侵袭性和高度进展的特点，常规治疗疗效较差。其预后 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
龙源期刊网 https://www.doczj.com/doc/c118094459.html, 灰区淋巴瘤2例 作者：肖兴东王存邦 来源：《中国保健营养·中旬刊》2013年第09期 【中图分类号】R733.1 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）09—0167—01 灰区淋巴瘤在临床上较为罕见，是一种特殊的淋巴瘤，在生物学行为上介于经典霍奇金淋巴瘤与B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤之间。其诊断依赖于病理学，主要特点为形态学、免疫组织化学特征介于经典霍奇金淋巴瘤和原发纵膈的大B细胞淋巴瘤之间。治疗按照弥漫性大B 细胞淋巴瘤治疗[1]。现将诊治的2例灰区淋巴瘤报告如下： 例1：马××，男，33岁，东乡族，既往有乙肝病史。因“左颈部无痛性进行性肿物5月”收住院。患者于入院前5月无明显诱因出现左颈部黄豆大小包块，肿物缓慢增大，并出现多个肿物散在分布于左、右侧颈部及右侧腹股沟处，于当地医院就诊，给予抗感染治疗，疗效不佳。5个月后为明确诊治来我院，行左侧颈部淋巴结活检术，病理结果提示：淋巴结炎，淋巴滤泡反应性增生，以“左颈部肿物” 收住颌面外科。查体：左侧下颌角、颌下可触及4cm×6cm×8cm 多结节肿物，质中，边界清，活动差，左侧胸锁乳突肌后缘、右侧颌下区及右侧胸锁乳突肌后缘可触及数枚大小不一的肿物，最大约2cm×3cm×1cm，最小约0.5cm×1cm×0.5cm，质软，边界清，活动度好，右侧腹股沟处可触及约2cm×3cm×1cm肿物，质软，边界清。在全麻下行“颌下淋巴结切除活检术”，术后病理诊断示：（下颌三角区淋巴结）介于弥漫性大B细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的淋巴瘤（灰区淋巴瘤），受累及淋巴结大部分呈弥漫性大B细胞淋巴瘤改变（非GCB亚型），部分淋巴结呈霍奇金淋巴瘤改变。诊断为：恶性淋巴瘤-灰区Ⅲ期A组。转血液科行CHOP方案化疗。 例2：牟××，女，27岁，汉族，因“左颈部肿块进行性肿大23天”收住院。患者于入院前23天无意中发现左颈部有一肿大包块，直径约3cm，无明显不适，就诊于解放军第一医院， 行颈部淋巴结彩超检查示：左侧耳后皮下探及一大小为31mm×16mm低回声区，提示左耳后淋巴结肿大，给予抗炎治疗（具体用药及剂量不详），口服3天，包块未见缩小。9天后来我院就诊，行超声检查示：左侧腮腺下方至颈部探及多个大小不等低回声结节，较大者为 28mm×16mm，建议抗感染治疗，于社区卫生所输注青霉素（640万单位/日）、左氧氟沙星（100ml/日）治疗5天，随后出现咽痛、鼻腔干燥等不适，停止输液，再次来院就诊，于耳鼻喉科行鼻咽镜检查，行鼻腔组织活检，结果提示：非霍奇金淋巴瘤，弥漫性大B型，非GCB 亚型，建议复查颈部淋巴结活检，遂来住院。查体：生命体征平稳，左颈部触及一直径约4cm 的包块，质中，活动好，无压痛，心、肺、腹部未见明显异常，肝、脾未触及。生化、肝炎系列及血、尿、粪常规未见明显异常。心电图示T波改变。浅表淋巴结彩超检查示：1、左侧颈部、颌下、腹股沟淋巴结肿大；2、左侧颈部、颌下、腹股沟、双侧腋窝淋巴结无肿大。T细胞亚群检测示：CD3（85.2%）、CD4（50.3%）、CD8（33.6%）均升高。左颈部淋巴结活检示：淋巴结构破坏，散在大核、多核及双核细胞，免疫组化染色：CD20（+）、CD79a （+）、CD3（+）、CD5（+）、Bcl-6（-）、Mum-1（+）、CD10（-）、Bcl-2（-）、CD15
王景文教授谈NKT细胞淋巴瘤的治疗 1. NK/T细胞淋巴瘤的发病原因是什么？ 肿瘤的发病原因到目前为止是不清楚的，包括NK/T细胞淋巴瘤，但是有一个明确的相关性，就是EB病毒的感染。当然EB病毒感染并不是一定会造成NK/T细胞淋巴瘤。比如说鼻咽癌也与这个（EB病毒）有关系。当然一些其他的B 细胞淋巴瘤也会有EB病毒的感染。所以EB病毒的感染只是一个诱发的因素，但最重要的是在人体里面可能跟自己的一些内在的基因有关系，这样的话发生某种突变以后造成某种NK/T细胞淋巴瘤。所以，不是说感染EB病毒就一定会得NK/T细胞淋巴瘤。就像我们抽烟一样，抽烟的人不一定得肺癌，得肺癌的人也不一定抽过烟。实际上EB病毒感染，我们在坐的大部分人都感染过EB病毒，只是说发病的人是极少部分，因为NK/T细胞淋巴瘤本身是一个少见病，所以并不是感染过EB病毒的人就一定会得什么肿瘤，这个不一定的。所以感染是普遍性的，但是得病是极个别的。 2. NK/T细胞淋巴瘤治疗前需要做PET-CT么？ NK/T细胞淋巴瘤，我们都推荐病人做PET-CT，这样的话，对于分期可以判断清楚究竟哪里有病灶，因为这个会决定他的治疗方案不同。如果它分期不一样，我们就可能选择放疗或者是化疗，或者是两个结合在一块儿。所以PET-CT的检
测可以在治疗初期作为一个整体判断，等治疗结束以后我们还会做一个疗效的判断。所以这个是非常必要的！ 3. NK/T细胞淋巴瘤治疗目前治疗现状如何？ 目前国内外治疗NK/T细胞淋巴瘤实际上到目前为止是没有一个标准的统一的治疗方案，特别是因为这个疾病是大部分发生在亚洲地区，我们大陆中国呢，在大陆方面呢是病人比较多的，当然香港和台湾对这方面研究也是相对比较多的。另外亚洲地区，日本、韩国也是非常关注NK/T细胞淋巴瘤。整体治疗呢，应该说现在出现非常可喜的情况——就是各个中心都在尽量做一个统一标准的联合的方案来治疗NK/T细胞淋巴瘤。这个已经开始了，有协作的，包括我们国家的南方的中山肿瘤医院，香港还有日本、韩国，包括现在北京也在开始跟一些国外的一些机构做一些相关的研究。这样的话可能会使得NK/T细胞淋巴瘤的治疗在近几年会有一个明显的进展。实际上现在对NK/T细胞淋巴瘤的治疗已经有了一个明显的疗效。从2010年开始美国NCCN已经开始关注NK/T细胞淋巴瘤以来，实际上形成了很多的共识，逐渐地在各个方面做了一个推广，目前在治疗NK/T细胞淋巴瘤的疗效是在逐步提高，有了明显的改观。所以很多病人是得到了治愈。 4. NK/T细胞淋巴瘤治愈率是多少？ 随着这个治疗方案的不断的改进，现在治疗效果也得到明显
中医药治疗t细胞淋巴瘤 单从字面意义上看，很多人对T细胞淋巴瘤了解的可能并不是很多，作为人类“刽子手”的恶性肿瘤之一，几十年来它吞噬了成千上万例患者的生命。那么患上T细胞淋巴瘤是不是真的就无药可医呢?北京御方堂著名中医肿瘤专家马紫線教授表示，所谓的“不治之症”那是过去!T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金病，其治疗的最佳时机就是在患者发病早期，随着癌细胞扩散转移，也就意味着患者病情恶化到晚期，离死亡的距离也就更近了一步。为了尽可能的降低t细胞淋巴瘤的高发病率和死亡率，我们的医者前辈始终致力于攻克癌症特色疗法的研究中。那么中医能治疗癌症吗?T细胞淋巴瘤的中医治疗效果如何?对此我们听听李忠教授的解说。 “一刀切”非福即祸过度放化疗适得其反 谈到T细胞淋巴瘤的治疗方法，临床上最常见的就是西医“三板斧”抗癌，即手术、放疗、化疗。以及近年来生物治疗、靶向治疗、介入治疗都成为抗癌领域的后起之秀，那么这些治疗方案对癌症患者而言是否真正有着实实在在的高疗效呢?马紫線教授认为，现代医学的治疗，无论手术、化疗和放疗，均是治标之法，这些攻击性手段只是暂时从表面上杀死、杀伤了一些癌细胞，而产生癌细胞的潜在环境并没有随之改变，在临床中我们也亲眼见证，由于手术后忽略辅助治疗和术后护理最后难逃复发转移厄运的病例比比皆是。另外，放化疗虽然在抑制癌细胞生长、杀死癌细胞方面有着不可或缺的作用，但是与此同时也让人体内更多的正常免疫细胞无辜受损，这就造成了“用兵一千，自损八百”的局面。 为了弥补西医局部治疗癌症的不足之处，发挥中医抗癌作用至关重要 很多患者之所以对中医治疗肿瘤产生质疑，原因还是在于本身对中医了解的不够，或者是存在这样或那样的偏见。实际上采用中医中药治疗恶性肿瘤有着悠久的历史，特别是近30年来发展较快，大量的临床实践表明，中医中药对于改善肿瘤患者的症状，提高生存质量和延长生存期发挥着其他疗法不可替代的作用，特别是对于许多不能手术和放疗，或化疗失败，或手术和放疗后复发与转移的中、晚期癌症病人，通过中医中药的治疗，有的症状获得明显改善，有的生存期明显延长。那么T细胞淋巴瘤的中医会达到怎样的效果?对晚期患者而言能否延续生命呢? 肿瘤界泰斗李忠教授提出中医“癌状态”论，开状态疗法抗癌先河 北京中医药大学李忠博士曾指出，癌既不是痰，也不是瘀，癌是一种状态，要想预防和控制并最终攻克肿瘤，就必须改变“癌状态”，改变产生癌细胞的癌环境。李忠教授带领状态疗法专家组通过数年的临床实践和患者反馈证实，状态疗法对癌症患者不产生副作用。治疗t细胞淋巴瘤过程中不伤害患者身体，而且还能提高患者的机体免疫力，增强患者的身体机能，提高对病毒的抵抗能力。一般早期癌症患者服药5天就能见效，中期患者服药10天就有明显效果，晚期患者服药一个疗程就能进行适当的运动。 “状态疗法”与其他的中医治疗t细胞淋巴瘤的不同在于，先抑制癌细胞的生长，其次通过阻断其营养的补充，再提高患者的身体机能，通过此长彼消的方式改善癌状态。融入t细胞淋巴瘤患者的治疗过程，能够从根本上改变癌环境，实现了帮助中晚期癌症患者延续生命5—20年的事实。临床众多患者的成功抗癌经历足以证明“状态疗法”对肿瘤患者的意义是极大的。