第八章白塞氏综合征肾损害
一、概述、
白塞病（Behcet's disease）是一种以细小血管炎为基本病变，以粘膜溃疡为临床特征的慢性进行性全身性疾病。白塞病在亚洲国家发病率高，我国较常见，青壮年多发，男性较女性患者病情严重。病因和发病机理目前不清，可能与以下因素有关:(1)、遗传，在高发区，患者体表型为HLA-B5以及其亚型HLA-B51的阳性率比正常人高6倍。(2)、感染，与病毒，溶血性链球菌及结核等感染可能有关;(3)、免疫失调，受累血管壁有IgM、C3补体成分沉着，有循环免疫复合物升高，血清可有抗人粘膜抗体，提示本病与免疫失调有关。
病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管。
临床以复发性口粘膜溃疡（图8-1）、阴部(阴囊、龟头、阴唇、阴道等)溃疡（图8-2）及眼内炎症(葡萄膜炎，视网膜血管炎)（图8-3）为特征，故简称眼、口、生殖器三联症。其中以口腔粘膜溃疡最多见(97％)，阴部溃疡次之(83％)，除此特征性三联症之外，并有溃疡性结肠炎，菜特尔(Reiter)综合征、斯—约(Stevens—Johnson)综合征或强直性脊柱炎则称为白塞综合征。
二、诊断思路
（一）病史要点
1、口腔溃疡，周期性反复发作，每次持续1-2周自行愈合。
2、阴部溃疡，见于阴囊、阴茎、外阴、阴道粘膜、宫颈、肛周等。男性疼痛明显。
3、眼，多在口腔溃疡出现数年后发生眼病
4、皮肤，多见皮疹，依次为位于双下肢的结节性红斑、毛囊炎，位于面部的痤疮样皮疹及脓性丘疹
5、关节炎、非对称性大关节炎，可有红肿热痛。
6、系统表现，中枢神经受累提示病情严重。可出现脑膜脑炎、偏瘫、颅压增高、或椎体束、小脑脑干、脊髓、脑神经等受损症状，治疗不及时死亡率高，全消化道均可发生溃疡，以回盲部多见，严重者穿孔、出血，少数病人可出现大血管炎，引起血栓或血管病、心内膜炎、心包炎等，肺也可累及。
7、肾脏：以往认为白塞病发生肾损害很少见，近10年来发现白塞综合征并发肾损害者较多。肾脏受损害者常见为无症状性蛋白尿和(或)血尿。部分病人出现肾病综合征，大量蛋白尿，多见于淀粉肾。如为新月体肾炎则肾功能进行性恶化，短期内出现尿毒症。本病为血管炎，在病程中易发生动脉拴塞或血栓性静脉炎，出现相应的症状和体征。白塞综合征并发间质性肾炎较少见，一般在肾活检病理上发现，很少有临床表现，偶有发生远端肾小管性酸中毒。
（二）查体要点
可有口腔溃疡、阴部溃疡、眼病（前后葡萄膜炎、前房积脓、视网膜血管炎、视神经炎）、皮疹、关节红肿。
（三）辅助检查
1、针刺试验阳性（无菌针刺后24-48小时出现局部脓性小疤，绕以红晕），对本病诊断有特异性。
2、尿液检查肾脏受损害者常见为无症状性蛋白尿和(或)血尿。
3、肾组织病理检查
①肾小球肾炎以局灶坏死性肾小球肾炎伴新月体形成为多见。免疫荧光检查见到免疫球
蛋白和补体沿肾小球毛细血管壁呈颗粒样沉积，认为是免疫复合物性肾炎。
②间质性肾炎小管间质受累较少见，偶而有上皮细胞空泡变性、细胞浸润及纤维化。
③淀粉样变病程长久者可发生，肾组织见到PAS阳性无定形淀粉样沉积物，主要在系膜
区及血管壁，刚果红染色阳性。
（四）诊断标准
1991年国际协作组白塞病诊断标准：
1、必要条件，复发性口腔溃疡，一年内至少3次口疮样或泡疹样溃疡。
2、加上以下四条件中的两条：
（1）、复发性生殖器溃疡、目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。
（2）、眼损伤，前后葡萄膜炎、或用裂隙灯查到玻璃体有细胞，或视网膜血管炎。
（3）、皮肤损伤、结节红斑或假毛囊炎，或脓性丘疹，或痤疮样结节（非青春发育期，非
激素服用者）。
（4）、针刺试验阳性（由医生在24-48小时判断）。
（五）诊断步骤
（六）鉴别诊断
诊断本病主要依据是常发损害的临床表现：①口腔、皮肤、生殖器和眼部呈急性或慢性型发病；②这些部位损害中的某些特点；③损害呈反复发作与缓解的慢性病程。
急性发作型病例，各部位损害往往能同时或相继出现，表现比较完全，似容易确诊，但若不
注意损害特点，易与这些部位发病的其他疾病发生误诊，其中特别是药物反应；慢性型病例，
由于各部位损害往往分别发生而有时难以同时发现，容易发生漏诊。因此只有仔细询问病史，
了解各部位的各种损害及其特点，结合长期反复发作与缓解的慢性病程，综合分析，才能减
少误诊和漏诊。尚有不少两个部位发病病例，即缺少1～2个常发部位损害，而其他表现与3～
4个部位发病者相同。这些病例也有发作神经系统、消化道或大血管损害是一特征性表现，
若同时检查HLA-B5（+），对本病的诊断更有帮助。发现有红晕的结节性红斑样损害和有红
晕的毛囊炎样损害，非常提示本病的诊断。
三、治疗措施
眼、大血管、中枢神经系统，关节肿胀和消化道的炎症病变显著及高热等，应及早应用皮质类固醇制剂，如泼尼松30～40mg/d，分次服用。血栓性静脉炎或静脉血栓形成病例，口服肠溶阿司匹林0.3合并潘生丁25mg，每日3次。有结核菌感染证据者口服异菸肼0.1和乙胺丁醇0.25，每日3次，持续1年。口腔慢性反复发作的轻型病例可口服肽胺哌啶酮（thalidomide），200～300mg/d，分次服用。长期慢性反应发作的轻型病例，可用雷公藤制剂，秋水侧碱0.5mg，每日2次。以及干扰素和硫唑嘌呤等。.闭塞性动脉病变可口服丹参片或复方丹参片，每次3片，每日3次。对动脉瘤病例，应及早手术治疗。眼底病变或出血，除应用皮质类固醇制剂外，可用环孢菌素或CB1348、或口服维生素E100mg，每日3次。
白塞病或综合征合并有肾损害，皮质激素治疗可减轻症状，加CTX、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤及环孢素等免疫抑制剂疗效更好，且对其并发的视网膜炎及脑部病变有效。如并发肾小球肾炎，可用CTX冲击治疗或加用环孢素。肾活检证实淀粉肾，可加秋水仙碱，迅速抑制中性粒细胞向炎症部位移动，使炎症得到控制，抑制淀粉A蛋白(SAA)，并促其分解。有人用口服己酮可可碱0．1-0．2g，每日3次，对本病血管炎、阴道溃疡有效。
（四）治疗步骤
四．预后评估
大部分患者预后良好。然而有眼病者可以使视力严重下降，甚至失明。近年来经早期积极对眼炎进行治疗，并预防健侧眼的受累，使失明有所减少，但仍有部分患者遗有严重的视力障碍。胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肠瘦、吸收不良、感染等都是严重的并发症，死亡率很高。有中枢神经系统病变者死亡率亦高 , 存活者往往有严重的后遗症。大、中动脉受累后亦可因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非罕见。
（毛慧娟）[参考文献]
肾脏病学（第二版）。王海燕主编。人民卫生出版社
肾脏病学（第三版）。钱桐荪主编。华夏出版社
实用肾脏病学。董德长主编。上海科学技术出版社
白塞病的治疗方案以及原则介绍 *导读：白塞病是一种非常常见的疾病，主要是以血管炎为病理基础的慢性疾病，起发病后主要体现症状为：口腔溃疡，眼炎等症状居多，白塞病…… 白塞病是一种非常常见的疾病，主要是以血管炎为病理基础的慢性疾病，起发病后主要体现症状为：口腔溃疡，眼炎等症状居多，白塞病的患者还需要在饮食上面加以注意，在生活方面要有规律，注意自身卫生习惯，避免长期加班等，那么，白塞病我们应该如何进行科学有效的治疗呢？ 本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。 *1、家庭治疗 1)外敷：选干地龙10条,吴茱萸1.8克,共研末,和面粉少许,用醋调成糊状,敷两足心包扎,日两次。 2)蛋液：鸡蛋壳10克,延胡荣3克,共研细末。日2次,每次3克。 3)足部按摩：区双足肺区、肾区、下焦区。用平疚平泻法,每日一次。 *2、一般治疗：重症病例卧床休息，保持口腔、外阴、皮肤、眼清洁，避免刺激性食物。
*3、局部用药：①口腔溃疡：龙胆紫或锡类散等，如四环素250mg(1片)溶于水中，含漱2 分钟后咽下；0.02%～0.2%洗必泰液、1%硼酸液含漱。②阴部溃疡：抗生素软膏，如0.1%醋酸氟羟泼尼松软膏、四环素软膏局部涂药；1/5000高锰酸钾液坐浴。 ③眼结合膜炎：皮质类固醇激素软膏，如0.5%醋酸氢化可的松滴眼液滴眼。 *4、全身治疗 ⑴非甾体抗炎药：主要用于发热、关节炎、结节红斑，如布洛芬、消炎痛、阿司匹林、奈普生、双氯芬酸钠、塞来昔布和罗非昔布等。 ⑵糖皮质激素：应用指征：①严重的眼部病变；②伴有中枢神经病变急性发作；③全身中毒症状严重、高热；④大动脉炎； ⑤严重口腔、外阴溃疡，关节症状；方法：泼尼松30～60mg/d，神经白塞病为60～100mg/d，病情控制后减量，用10mg/d维持量。 ⑶免疫抑制剂：糖皮质激素疗效差或重症白塞病时加用，如中枢神经系统严重受累时。①秋水仙碱：对有关节病变及结节性红斑者可能有效，有时对口腔溃疡者也有一定疗效；②环磷酰胺或甲氨蝶呤：静脉滴注；③苯丁酸氮芥：50～100mg/d口服，病情缓解后递减至2～4mg/d维持。④环孢菌素A和-干扰素。 ⑷抗凝剂：用于合并血栓病变，如链激酶、尿激酶、阿司匹林及潘生丁等。
白塞病的基本概念 管剑龙 复旦大学医学院附属华东医院免疫风湿科 白塞病是一种慢性反复发作的全身性疾病。1937年土耳其Beh?et医师描述了一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的病症。本病世界各地均有报道。主要集中在东亚、中东、地中海各国，与古丝绸之路地域巧合，故有学者称之为丝绸之路病。据资料报道其发病率：土耳其为420/10万，日本为13.6/10万，美国为6.6/10万，我国黑龙江为0.11%，宁夏回族自治区为0.12%，但国内尚无大规模流行病学调查资料。在中国，白塞病是全葡萄球膜炎的首要病因，失明致残率较高；另一些患者消化道溃疡发生率较高，不及时治疗会出现肠瘘、穿孔、消化道大出血等严重并发症威胁生命。患者多数起病缓慢，主要以口腔溃疡为首发症状，除生殖器溃疡和眼色素膜炎外，还可累及皮肤、关节、消化道、心血管、神经系统。各系统症状出现先后不一，出现首发症状至符合诊断标准，往往延迟6～7年。无疑对白塞病的早期诊断和干预造成困难。 白塞病缺乏特异性实验室化验和检查，诊断依靠临床症状。分类标准繁多，患者和医师困惑。目前广泛采用1990年国际分类标准和1987年日本修订分类标准。 1990年国际分类标准，包括：（1）反复口腔溃疡;（2）外生殖器溃疡;（3）眼部病变;（4）皮肤损害;（5）皮肤针刺反应阳性。具有反复口腔溃疡外加4项中2项及可诊断。 国际无统一治疗指南，部分药物应用缺乏循征依据。治疗总原则：1.仅有皮肤黏膜受累，可局部用药；2.眼部病变尤其是后（全）葡萄球膜炎，视网膜炎、黄斑变性需球旁注射激素和（或）全身应用激素、免疫抑制剂、生物制剂；3.难治性皮肤黏膜损害、重要器官受累需应用全身激素和（或）免疫抑制剂，可联合生物制剂。出现严重并发症时手术治疗。 皮肤黏膜病变
王文春老中医治疗白塞病经验介绍 发表时间：2013-04-28T11:09:39.920Z 来源：《医药前沿》2013年第8期供稿作者：金刚王思农张博[导读] 白塞病又称为白塞综合征、贝赫切特综合征，是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。 金刚王思农(通讯作者) 张博(甘肃中医学院甘肃兰州 730000) 【摘要】白塞病是一种临床难治疾病，由于病程缠绵，易于反复，给患者身心带来极大痛苦，王文春老中医在临床诊疗中认为白塞病的病机主要是由于素体肝郁、脾虚、肺肾阴亏，复遇风温、湿热邪气外侵，阻于黏膜、肌肤、关节，熏蒸气血，以致经络阻隔，气血凝滞所致[1]。治疗方面当以滋阴降火，调和阴阳为主,自拟方药治疗，临床疗效满意。【关键词】白塞病滋阴降火调和阴阳 【中图分类号】R249 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2013）08-0317-02 白塞病又称为白塞综合征、贝赫切特综合征，是一种全身性、慢性、血管炎性疾病，临床上以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎症改变，病变严重时可累及大、中血管，出现多系统、多脏器损害。[2]相当于中医“狐惑病”、“湿蠹病”范畴。由于本病病情呈反复发作和缓解的交替过程，且病因病机尚未完全阐明，因此一直是临床研究的难点问题。 王文春老中医一生热衷中医事业，从事医疗、教学、科研五十余年，临床经验丰富，擅于运用中医理论指导外科杂病的辨证论治，无论是在临床实践，还是教学科研方面，都形成了自己独到的一套学术思想和学术经验，在白塞病治疗方面更有自己独到的见解。现将王老治疗白塞病的成功经验总结介绍如下： 1.白塞病之病因病机 关于白塞病发病的病因病机，早在《诸病源候论.湿蠹候》中就有论述：“湿蠹病，出脾胃虚弱，为水湿所乘… …多因下利不止，或时病后，客热结腹内所为。其状不能饮食，忽忽喜睡，绵绵微热，骨节沉重。齿无色，齿上尽白，细疮如粟。若上唇生疮，是虫食五脏，则心烦懊；若下唇生疮，是虫食下部，则肛门烂开。甚者脏腑皆被食，齿上下悉生疮，齿色紫黑… …皆由水气也。”[1] 《千金方》记载“狐惑由湿毒气所为也”。《医宗金鉴》中说：“因伤寒病后,余毒与湿虫之为害也”。《医贯》云:“湿热久停,蒸腐气血而成瘀虫,于是风化所腐而成”。关于其发病机理，王老认为本病多由于长期忧思郁怒，过度劳累，睡眠不足等导致肝郁、脾虚、肺肾阴亏，复因正气虚弱，风温、湿热邪气外侵，阻于黏膜、肌肤、关节，熏蒸气血，以致经络阻隔，气血凝滞所致。 2.白塞病之治法用药 对于白塞病的治疗,王老坚持以滋阴降火，调和阴阳立法，自拟方药治疗，效果甚好。基本处方为: 鸡血藤15g首乌藤15g钩藤15g沙参30g 石斛20g菟丝子12g车前子12g。方中重用补阴药物如沙参、石斛等以滋肺肾之阴，兼以清热。《本经》记载沙参具有“除寒热，补中，益肺气”的功效。据《本草备至》记载，石斛具有“驱解虚热，益精强阴“的功效。根据“善补阴者,必阳中求阴,则阴得阳升而泉源不竭”理论，在滋阴的同时配伍以少量补阳药物如菟丝子以滋补肾阳，以达阳中求阴的目的；再佐以钩藤、鸡血藤以散肝郁，清肝热，舒经络，止痹痛；配伍首乌藤养心安神；另予车前子、苡米等健脾除湿，通经络。除上述基本药物外，若早期热盛，加银花、连翘；若有眼部损害者加密蒙花、青葙子、木贼草；若骨节酸痛者，加羌活、独活、威灵仙、虎杖；若皮肤结节红斑者，加泽兰、桃仁、川牛膝；若夜寐不安者，加五味子、酸枣仁、夜交藤等。 3.病案举例 李兰丽，女，40岁。2001.8.23初诊。主诉：口腔反复溃疡7年。 初诊：患者自诉七年来口腔反复溃疡，曾在当地医院及兰医附属医院就诊，诊断为“白塞氏综合症”，用强以松，每日50mg，并配合中药治疗，症状时轻时重，一直未稳定。体查及问诊：查手足部发凉，腿痛，有时头晕头疼，口腔连续、不断发生溃疡，彼此起伏，同时经常伴有腹泻，便溏，腰酸腰痛，舌质淡红，舌苔白，脉寸关弦，尺沉细。诊断：白塞氏综合症。治则：滋阴降火，调和阴阳。 方药：红藤15g,鸡血藤15g,首乌藤15g,钩藤15g, 沙参30g, 石斛15g, 菟丝子12g, 女贞子15g, 枸杞子10g, 车前子15g, 金银花20g, 5付，水煎服，日一剂。强以松，每日50mg顿服。 二诊：2001年8月28 患者自诉服药后，症状有所减轻，体温恢复正常，视力较前好转。舌质淡，苔薄白，脉弱。治则：滋阴降火，调和阴阳。方药： 鸡血藤15g,首乌藤15g,天仙藤15g,钩藤15g,土获苓15g,苡米15g,丹参15g,沙参15g,赤芍10g,菟丝子10g,石斛10g,车前子15g。36付，水煎服，日一剂。 三诊：2001.10.2经服中药治疗后，症状减退，逐渐减少激素，治疗两个月后口腔溃疡痊愈，左眼视力恢复了0.6，强的松，减至每日10mg,，继续治疗。 治则：滋阴降火，调和阴阳。方药：鸡血藤15g,首乌藤15g,天仙藤15g,钩藤15g,土获苓15g,苡米15g,丹参15g,沙参15g,赤芍10g,菟丝子10g,石斛10g,车前子15g,女贞子15g,麦冬10g,灵仙15g。共进30付，水煎服，日一剂，前述诸症均消，疾病临床治愈。 4.体会 白塞病作为一种临床难治性疾病，发病多以青壮年为主，在我国以女性多见，而伴有内脏器官及眼受累者，则男性明显高于女性。关于本病，祖国医学早有记载，如《金匮要略.百合狐惑阴阳毒病脉证治》曰：“狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐”、“病者脉数，无热，微烦，默默但欲寐，汗出。初得之三四日，目赤如鸠眼；七八日，目四皆黑。” 王文春老中医从事临床工作50余年，积累了丰富的临床经验，在白塞病治疗方面形成了独特的见解，他认为人体是一个有机整体,五脏六腑、气血阴阳的变化,均可以反映到外表上来,而人体外表的变化亦反映脏腑气血阴阳的变化,白塞病的发生实为脏腑阴阳失调，加之风温、湿热邪气外侵，阻于黏膜、肌肤、关节，熏蒸气血，以致经络阻隔，气血凝滞而成。因此,本病临证多从肺、肾、肝、脾论治，强调要以滋阴降火，调整阴阳为主,王老自拟方药治疗多例患者，每获良效，值得学习、借鉴。参考文献 [1] 陆德铭,陆金根.《实用中医外科学》第二版.上海科学技术出版社,2010,553-555
健康教育在白塞病患者治疗护理中的应用 发表时间：2017-05-22T15:06:50.490Z 来源：《心理医生》2017年4期作者：梁雪兴 [导读] 分析健康教育在白塞病患者治疗护理中的效果。 （广东省中山大学孙逸仙纪念医院内科广东广州 510120） 【摘要】目的：分析健康教育在白塞病患者治疗护理中的效果。方法：选用2014年8月-2016年8月我院收治的18例白塞病患者作为观察对象，将其按入院时间分为对照组与观察组。对照组10例患者，使用常规护理对其治疗过程中进行护理，观察组8例患者在其基础上加入健康教育干预进行护理，观察两组患者在护理后对医护人员的满意程度。结果：经护理后，对照组患者的总满意率为60.00%，观察组患者的总满意率为100.00%，两组总满意率相比较，对照组相比观察组较低（P<0.05），差异具有统计学意义。结论：对白塞病患者在治疗过程中进行健康教育的临床效果显著，值得广泛推广及应用。 【关键词】白塞病患者；健康教育；护理应用 【中图分类号】R471 【文献标识码】B 【文章编号】1007-8231（2017）04-0202-02 白塞病又称眼、口、生殖器三联征，是一种全身慢性病[1]。该疾病的病理基础为血管炎，可同时损伤全身多系统，并且复发率较高、治愈时间较长。有资料显示，健康教育可以减缓患者在治疗过程中的心理问题，还能在生活上帮助患者，且效果较为明显[2]。本文现就健康教育在白塞病患者治疗护理中的效果进行分析，详细报告如下。 1.资料与方法 1.1 一般资料 将2014年8月至2016年8月在我院接受治疗的18例白塞病患者作为观察对象，按入院时间将其分为对照组（10例）与观察组（8例），以1989年国际白塞病研究组制定的诊断标准为判定标准[3]。经确诊，所有患者均属于复发性口腔胃溃疡。对照组患者：男性4例，女性6例，其中病程最短为6个月，最长为3年，平均病程为1.68±0.45年，年龄为24至45岁，平均年龄为34.29±2.71岁。观察组患者：男性4例，女性4例，其中病程最短为8个月，最长为4年，平均病程为2.36±0.63年，年龄为23至44岁，平均年龄为34.98±2.65岁。经数据分析，两组患者一般资料比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。 1.2 护理方法 （1）心理护理及疾病认识。有报道称，有50%的患者患上白塞病后，精神及心理会出现变化。容易产生焦虑、烦躁等负面情绪，甚者会出现拒绝就医等抵触行为。因此，医护人员应对患者及家属进行健康教育，向其介绍白塞病的相关知识，告知临床表现、具体病因、治疗过程及如何做好预后措施。患者若情绪起伏较大时，医护人员应与患者进行沟通、交流，使用技巧让其将忧虑原因倾诉出来，并对其给予关心与安慰。从而让患者的紧张情绪得到减缓，让其护理依从性提高，并做好家属的思想工作，与家属一起帮助患者树立自信心，主动配合治疗和护理。 （2）用药的健康教育。非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等皆是治疗白塞病患者原发病的主要药物。但是，该药物若长期使用，带来的不良反应也会相应增多，如胃肠道反应、应激性溃疡、肝功能损害、诱发或加重感染、向心性肥胖等。因此，医护人员应让患者及家属了解及重视药物作用，服药的重要性。并且严格按照医嘱让患者用药，不可以自行加量或者减量，更不能停止服用药物。让患者明白用药的重要性，提高患者对用药的重视程度，以及遵从医嘱按时服用药物的依从性。 （3）家庭护理健康指导。①饮食：患上该疾病的患者因口腔溃疡，不宜食用辛辣、刺激、过冷、过烫、坚硬的食物。该以较为清淡的饮食为主，尽量少量多餐，食材多样化。为防止物理物质刺激到口腔粘膜，应多进食含有钾元素较多的食物，例如香菇、香蕉、柑橘、虾等。②外阴护理：会阴部在受到感染时，局部需保持干净，患处应每天使用温开水清洗，且在患病期间需禁止性生活。要常换内裤，布质多选用优质纯棉的，让摩擦避免再度损伤，并且不要长时间步行及骑自行车。会阴部溃疡用高锰酸钾溶液1：5000坐浴，每天两次，早晚各1次，用金霉素软膏涂患处。注：女性患者经期应注意保持外阴清洁。 1.3 观察指标 使用调查问卷的形式，调查患者接受护理后对医护人员的满意程度，不满意为70分以下，较满意为70～90分，满意为90分以上，两组最高分均为100分。总满意率=满意率＋较满意率。 1.4 统计学处理 采用SPSS 20.0统计学软件对本次数据进行分析处理，使用t检验（x-±s），使用卡方值检验计数资料，检验结果若为P＜0.05，差异具有统计学意义。 2.结果 经护理后，对照组患者的总满意率（60.00%）与观察组的总满意率（100.00）相比较，对照组低于观察组，且P＜0.05，差异具有统计学意义。 3.讨论 白塞病能够侵害人体多个器官，如口腔、心脏、关节肌肉、皮肤、血管、眼睛、肺和神经系统等。很多患者怕治疗白塞病的药物会带来不良反应，或是对该疾病的知识了解不全面，从而对其产生抗拒心理[4]。有资料显示，健康教育在白塞病治疗过程中进行干预，不仅可
白塞病的诊断和治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1 概述 白塞病（BD）又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。是一种慢性全身性血管炎性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。 本病在中亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。好发年龄维16—40岁。男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 2 临床表现 本病全身各系统均可受累。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。 2.1 口腔溃疡：几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration,阿弗他溃疡），多数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清晰，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红云，大约1-2周后自行消退而不留瘢痕。复发性口腔溃疡是诊断本病最基本的必备症状。 2.2 生殖器溃疡：约75%的患者出现生殖器溃疡，病变和口腔溃疡基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧烈，愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。有患者可因溃疡深而致大出血。 2.3 眼炎：约50%的患者有眼炎，双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎，可影响视力。 2.4 皮肤病变：皮损发生率高，可达80-98%，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤特征是结节性红斑和对微小创伤（针刺）后的炎性反应。 2.5 神经系统损害：又称神经白塞病，可有多部位受累，发病率为5—50%，少数（5%）可为首发症状。中枢神经系统受累较多见，可伴有头痛、Homer综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。周围神经受累较少，表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。神经系统损害患者多数预后不佳，脑干和脊髓病损是病变致残及死亡的主要要原因之一。 2.6消化道损害：又称肠白塞病，发病率为10-50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。 2.7 血管损害：本病的基本损害为血管炎，全身大小血管均可受累，约10-20患者合并大中血管炎，是致残致死的主要原因。动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎可致肺梗死；肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。 2.9 其他：半数左右的患者有关节症状，表现为局限性、非对称性关节炎。人类白细胞抗原（HLA）-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强制性关节炎相似表现。 肾脏、心脏损害较少见。附睾炎发生率不高但教具特异性。妊娠可致多数患者病情加重，可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。
一、口腔溃疡是白塞氏病的主要症状白塞氏病是一种免疫性功能紊乱性疾病，主要是由精神压力过大导致的内分泌失调以及生活质量不好导致的感染等因素引发的，属于一种比较常见的慢性疾病。它的临床表现为口腔、生殖器溃疡;局部皮肤出现红疹;消化道(如食道、肠等)溃疡;出现关节肿瘤;身体发热等。 二、白塞氏病严重吗，能治好吗? 许多患者由于对白塞氏病不了解，所以当被断诊为白塞氏病，不免出现恐慌，使病情加重。白塞氏病是一种免疫性系统疾病，由于内部和外部的因素致使人体免疫功能出现缺陷而导致的。如果能够及早确诊，得到有效治疗的话，恢复人体免疫力，消除体内的病菌，是能够治好的。但是由于白塞氏病与口腔溃疡部分的相似性，导致很多人认为是简单的口腔溃疡，从而延误治疗，导致病情加重，引起呼吸系统、心血管系统等病变，到时，后果将不堪设想。 在生活中，养成良好的行为习惯，不熬夜，加强锻炼，
合理膳食，科学的护理措施非常有益于白塞氏病的治疗。 白塞氏病的治疗方法有很多，下面我来介绍几种，中医治疗依照不同的症状类型，分别采取清热解毒、清利湿热、解毒通脉、益气养阴、补益肝肾等方法治疗该疾病，结果表明中医不仅可以控制溃疡的反复发作，而且可以调节免疫功能。还有药物治疗该病有病灶小、病位浅的特点，临床实践证明，中药外用及内服治疗白塞氏病，能有效地缓解溃疡的发作频率、发作个数及疼痛程度，对于控制病情有很大的帮助。最普通的就是一般治疗除了药物治疗外，平时要注意保护口腔卫生，多吃一些新鲜的水果和蔬菜，保持大便的通畅，禁忌辛辣刺激性的食物。要注意休息，避免劳累过度。 1在日常生活中，白塞氏病患者不宜吃牛肉，羊肉，狗肉，驴肉及姜，葱，蒜，辣椒等辛辣刺激之品，烟酒
白塞病的日常护理措施有哪些 白塞病又名口、眼、生殖器三联征或白塞综合征。以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征，并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等。以20～40岁的男性较多见。因其与复发性口疮一样病因不明，有基本相同的口腔溃疡的表现，在免疫学、病理学方面也非常相似，故也可将其归类于复发性口疮的一种类型。 1.心理护理 本病为慢性疑难病，病程长，易反复发作，导致患者心情烦躁、情绪低落，甚至失去信心。有报道50%的BD患者可有精神心理改变。精神压抑、焦虑、紧张会诱发或加重病情，心情舒畅可使免疫功能和内环境达最佳状态，利于疾病的好转。护士应多关心体贴患者，帮助患者认识疾病，消除顾虑，树立信心，积极配合治疗。 2.口腔溃疡的护理 口腔溃疡为本病常见的首发症状，有85%的患者以口腔反复发作性溃疡首发。溃疡好发于舌黏膜、颊黏膜、舌系带，少数见咽后壁。溃疡一般为圆形或卵圆形，边缘清，底部有白色或黄色伪膜，愈合后不留瘢痕。可予每天口腔护理2次，口腔护理前可用生理盐水500mL+利多卡因2支的混合液含漱后再做，以减轻疼痛。 3.会阴部溃疡的护理 本病生殖器溃疡发生率男性为82。55%，主要见于阴囊、阴茎、包皮、龟头、肛周;女性发生率为63。73%，好发于两侧大小阴唇、肛周，主要表现为大小阴唇、阴蒂肿胀，并出现多个大小不等的、边界清的溃疡，表面覆盖灰白色坏死组织或黄白色脓性分泌物，在外阴清洗时不易擦去，影响行走。此类患者应每天用温开水淋洗患处，保持局部的清洁，溃疡期禁止性生活，避免骑自行车或长时间步行。 4.眼部的护理 本病有70%～90%的患者可出现眼部病变，其中95%为双侧，但不一定同时发生，最常见的眼部病变为虹膜睫状体炎，有报道眼部损害患者5a内有19。44%视力丧失。在滴药前先用消毒棉签清除分泌物，再用生理盐水清洗后用眼药水滴
万方数据
万方数据
万方数据
白塞病诊断和治疗指南 作者：中华医学会风湿病学分会 作者单位： 刊名： 中华风湿病学杂志 英文刊名：CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY 年，卷(期)：2011,15(5) 被引用次数：33次 本文读者也读过(10条) 1.中华医学会风湿病学分会风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2011,15(5) 2.中华医学会风湿病学分会系统性硬化病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(4) 3.中华医学会风湿病学分会韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 4.中华医学会风湿病学分会显微镜下多血管炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(4) 5.中华医学会风湿病学分会混合性结缔组织病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(1) 6.中华医学会风湿病学分会干燥综合征诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(11) 7.中华医学会风湿病学分会大动脉炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(2) 8.中华医学会风湿病学分会结节性多动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 9.中华医学会风湿病学分会原发性痛风诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(6) 10.中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(12) 引证文献(28条) 1.黄勍,王雪梅,刘玉兰,冯桂建,尤鹏胶囊内镜在白塞病诊断中的应用价值[期刊论文]-中国医药 2015(11) 2.吴茱萸,唐思源,刘亚白塞病误诊为化脓性扁桃体炎1例并文献复习[期刊论文]-中国医药指南 2015(30) 3.任洁,高宇平,李毅,白娜,李学文白塞病合并急性心肌梗死及颅内静脉窦血栓形成1例[期刊论文]-中国循证心血管医学杂志 2015(02) 4.谷占卿,王勇,郝静敏,曹玉兰,郑晓春,杨晓庆化痰祛瘀方加减联合硫唑嘌呤片治疗白塞病27例临床观察[期刊论文]-河北中医 2015(04) 5.白秋兰,王新昌白塞病的中医治疗进展[期刊论文]-黑龙江中医药 2014(4) 6.叶春涛,董影,嵇鸣神经白塞病的MRI价值探讨[期刊论文]-中国CT和MRI杂志 2014(03) 7.田珂,王晶桐,朱元民,何晋德,刘玉兰具有消化系统表现的白塞病的临床特点[期刊论文]-胃肠病学和肝病学杂志 2014(02) 8.赵星,王浩,宋民白塞病的心血管系统损害--附28例临床资料分析[期刊论文]-中国循环杂志 2014(03) 9.徐琼,宋欣伟宋欣伟从风火论治白塞病经验[期刊论文]-深圳中西医结合杂志 2013(02) 10.赛音其木格白塞病合并急性粒细胞白血病部分分化型一例[期刊论文]-内蒙古医学杂志 2013(03) 11.徐琼,宋欣伟,鲍宝生宋欣伟从“火毒”论治白塞病临证经验[期刊论文]-浙江中医药大学学报 2013(05) 12.安琦,褚代芳,王凤,王天,马飞燕,余咏补虚活血解毒法治疗白塞病2例[期刊论文]-陕西中医 2013(01) 13.韦无边,卢柳伊,黄谢梅白塞病发病机制研究及治疗进展[期刊论文]-亚太传统医药 2013(05) 14.张俞,周华,张常然,尹培达白塞病合并IgA肾病和肾病综合征一例[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2012(11) 15.宋萍萍白塞病的致病因子[期刊论文]-泸州医学院学报 2012(02) 16.范圣先,李幼生肠型白塞病的诊断和治疗进展[期刊论文]-中华胃肠外科杂志 2015(04) 17.陆青云,王鸣鹏白塞病心血管损害的 CT 表现[期刊论文]-实用放射学杂志 2015(06)
白塞病 【概述】 白塞病（Bechet’s disease, BD）是一种慢性血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统，消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，为一系统性疾病。大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。EB病毒、单纯疱疹病毒、链球菌、结核菌感染，以及免疫遗传因素（HLA-B51）可能与本病发病有关。约半数患者抗人口腔粘膜抗体阳性及循环免疫复合物存在。患者外周血淋巴细胞亚群比例失调，CD4+/CD8+比例倒置，CD45RA+细胞缺乏，淋巴细胞自分泌TNF-α、IL-6、IL-8以及IL-1β可溶性IL-2受体增加，均表明本病有自体免疫和细胞免疫异常。与其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以静脉受累最多。组织病理学改变是血管周围淋巴单核细胞浸润，血管壁可有IgG、IgM和C3沉积，大静脉血栓形成，大动脉由于变性、坏死而形成的血管瘤。血管炎有渗出和增生两种病变，渗出性改变为血管腔出血，管壁水肿，内皮细胞肿胀，纤维蛋白沉积等，增生性病变是内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚，有时有肉芽肿形成。 本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。我国发病率无确切资料，任何年龄均可患病，发病高峰年龄为16~40岁。我国以女性居多，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 【临床表现】 本病全身各系统均可受累，但多种临床表现较少同时出现，有时须经历数年甚至更长的时间才相继出现。 1、口腔溃疡 几乎所有的患者均有类似口疮性口炎的复发性、疼痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration，阿弗他溃疡），多数患者以此征为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现，米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕伴有疼痛。约1~2周可自行消退不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡为本病的最基本必备症状。 2、生殖器溃疡 约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊、阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。 3、眼炎 约50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后数月甚至几年后出现。眼部病变表现为视物模糊，视力减退，眼球充血，眼球痛，畏光流泪，异物感，飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程，双眼均可累及，眼受累致盲率可达25%，是本症致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎（uveitis）。眼球其余各组织均可受累。角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。前房积脓是色素膜炎的最严重形式。色素膜炎及视网膜血管炎为眼损害的特征性表现。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓、颅内病变可导致视野缺损。4、皮肤病变 皮损发病率高，可达80%，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环行红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种以上的皮损。而
-68- Clinical Journal of Chinese Medicine 2015 V ol.(7) No.2王守儒教授中西医结合治疗白塞病经验总结Experience of Prof. WANG Shou-ru for treating Behcet disease in the integrative medicine 侯学敏1王守儒2 （1.河南中医学院，河南郑州，450002；2.河南省中医院，河南郑州，450002） 中图分类号：R356.39 文献标识码：A 文章编号：1674-7860（2015）2-0068-02 【摘要】白塞病是以口腔、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的自身免疫性疾病。病因尚不明确，常反复发作，可累及多系统造成多脏器损伤。古代医学将其归属于“狐惑病”范畴。王教授认为本病的发生与脾胃关系密切，治疗采用中西医结合辨证论治，注重健脾化湿和胃，解毒清利湿热，以整体调节机体机能。 【关键词】白塞病；辨证分型；病案举隅；经验讨论 【Abstract】Behcet disease is an autoimmune disease that is characterized by dental ulcer, cancrum pudenda, ophthalmitis and skin lesion. The pathogeny is unclear. The disease is often recurrent, and leads to multiple organ damage. It belongs to Huhuo in ancient. Prof. Wang treats the disease from Piwei in the integrative medicine, which shows the efficacy of Jianpi Huashi Hewei, Jiedu Qingli Shire, and could regulate allomeric function. 【Keywords】Behcet disease; Syndrome differentiation; Case; Experience discussion doi:10.3969/j.issn.1674-7860.2015.2.037 白塞病，又称口—眼—生殖器三联症，是以反复发作的口腔黏膜、眼、生殖器溃疡及皮肤损害为主要临床特征的多系统损害疾病，属中医“狐惑病”范畴。如《金匮要略?百合狐惑阴阳毒病脉证治》云：“狐惑之为病，状如伤寒，默默不欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐……蚀于上部则音嘎。”“目赤如鸠眼”等相关条文所述狐惑病之病症与白塞病临床特征相符。现代医学研究表明，白塞病是一种慢性全身性血管炎性病症。王守儒为河南中医学院二附院口腔科主任医师、教授、硕士生导师、第五批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师，在多年的白塞病治疗中积累了丰富的临床经验。作者在跟随导师的学习中，深得导师治疗本病的精髓，现总结如下。 1 辨证分型 王教授认为，据白塞病的临床特征，将其分为脾虚血瘀、湿热熏蒸，肝郁脾虚、湿热上攻，肝肾阴虚、虚火上炎三型。 1.1 脾虚血瘀，湿热熏蒸 病案举例一：患者甲，女，24岁。2012年5月初诊。 主诉：口腔及外阴反复溃疡10年余，加重2个月。 现病史：10年前因中招考试压力过大精神紧张出现口腔及外阴部反复溃疡，在重庆市中医院风湿免疫科、省人民医院免疫科诊断为“白塞氏病”。曾用抗生素、激素等治疗效果不佳，遂来就诊。患者自诉平素经前有乳房胀痛，经期及上火后溃疡加重，不易愈合。外阴部有溃疡，数目1～5个不等，膝关节疼痛，纳差。 检查：见两舌边及舌尖部有数个散在溃疡，大小不等，色红，疼甚，舌尖部有1个2mm×3mm溃疡已有2个月未愈，外阴部有1个小溃疡，舌质淡白，舌苔稍黄腻，脉沉缓无力。 中医诊断：狐惑病。 中医辨证：脾虚血瘀，湿热熏蒸。 治则：益气健脾，清利湿热，活血养血。 方药：黄芪、太子参各30g，茯苓、当归各15g，炒白术、赤芍、丹皮各10g，金银花30g、公英、地丁、白花蛇舌草、连翘各12g，制乳香、没药各10g，竹叶、内金、焦三仙各10g，甘草6g，1剂/d，水煎服。忌辛辣肥甘酒浆。 二诊：服上方7剂后，舌尖部溃疡愈合，外阴部溃疡明显减轻，大便不成形，上方加肉桂4g、炒山药、炒薏苡仁各30g、炒桃仁、红花各10g，继服。 三诊：继服上方14剂后，外阴部溃疡愈合，口腔内未有新溃疡发生。继服参苓白术胶囊巩固治疗，随访半年未见复发。 1.2 肝郁脾虚，湿热上蒸 病案举例二：患者乙，女，47岁，2012年9月初诊。 主诉：口腔及外阴反复溃疡4年余。 现病史：2008年因家庭变故后出现反复口腔及外阴溃疡，视物模糊，在当地医院风湿免疫科诊断为“白塞氏病”，曾用抗生素、激素、中药治疗效不佳。近日胸腹胀闷不舒，口苦，纳差，大便溏，遂来就诊。 检查：见舌尖有1个3mm×4mm溃疡，已20余天，色红疼甚，下唇系带处有数个散在小溃疡，外阴部有1个溃疡，左下肢内侧有2处花生米大小青紫色瘀斑，舌苔白腻，脉弦细。 中医诊断：狐惑病。 中医辨证：肝郁脾虚，湿热熏蒸，偏重于湿。 治则：疏肝健脾，清热燥湿，理气化瘀。 方药：黄芪30g，炒白术、丹皮、赤芍、柴胡、炒白芍、
白塞病中医及中西医结合治疗研究进展 发表时间：2011-11-17T09:29:40.640Z 来源：《中外健康文摘》2011年第27期供稿作者：高应兵张智斌杨仓良[导读] 本病病因病机较复杂，然根据其临床症状当属于中医“狐惑病”的范畴，其病因认为与“虫毒”有关。 高应兵张智斌杨仓良（宁夏秦杨风湿病医院宁夏银川 750011）【中图分类号】R2-031【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2011）27-0418-02 【关键词】白塞病中医治法中西医结合治法甘草泻心汤白塞病(BD)或称为白塞氏综合征，又译作贝赫切特病，是一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见，但关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺肾等脏器亦可受累的一种原因未明的以血管炎为基本病理改变的慢性全身性疾病。现代医学对本病的病因病机认识不清且无特效办法，故归为难治病范畴。近年来在前人经验的基础上，结合现代医学研究方法，使本病的治疗研究有了更加可喜的苗头，现将近5年来中医及中西医结合对本病的研究进展综述如下。 1 病因病机研究 本病病因病机较复杂，然根据其临床症状当属于中医“狐惑病”的范畴，其病因认为与“虫毒”有关。如汉·张仲景早在《金匮要略》中说“狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐，不欲饮食，恶闻食臭，其面目乍赤、乍黑、乍白。蚀于上部则声嗄，甘草泻心汤主之”。唐·孙思邈《千金方》也指出：“狐惑病……其毒在喉咽为惑病，在阴肛者为狐病。……毒食于上者，则声嗄也。毒食下部者，则干咽也，此由湿毒气所为也。”这里都强调了湿热毒邪在发病中的作用。陈德霞等[1]认为“脾失健运是BD发病的内在基础，邪气内舍是BD发病的外部条件，湿热毒瘀胶结为BD的病机关键。”龙田[2]则提出：“BD的病因病机离不开肝，肝经环绕阴部，上通于咽喉，连接于目系，湿热毒邪熏蒸则前阴蚀烂，其热毒循肝经自下而上冲，则口腔溃烂，热毒上攻则畏光目赤。”可见古今医家对BD 病因病机认识是基本一致的，即主要由毒邪所致。此认识已逐渐被现代医学的感染学说所证实：1937年首次提出BD病名的Hulusi Behcet 本人就认为微生物在BD发病中有着重要的作用并提出病毒病原学假说。研究者[3]发现白塞病与结核感染有密切关系。刘相东等[4]研究提示BD体内多种病毒抗体滴度普遍较高，从患者的受累部位及外周淋巴细胞中发现有单纯疱疹病毒基因。 2 治疗研究 2.1 单味中药鲁缘清[5]治疗本病急性期以生甘草清热解毒，缓解期用炙甘草补益中州，顾护脾胃，用量以30-50克为宜。其意在于取甘草抗溃疡的药理效应，从而用于口腔溃疡及其它部位溃疡的治疗。张翠贞[6]则重用玄参50克以上配生地、重楼、甘草、附子、肉桂、白及、蒲黄、栀子等治疗白塞病，疗效显著。 2.2 辨证论治张华东等[7]提出白塞病中医辨证的最佳途径和方法是辨病、辨症、辨证相结合。在治疗上强调急性期以清热解毒凉血为主，配以活血药；缓解期重在全身调理为主。徐重明等[8]对本病采用辨证的方法进行治疗收效甚好，即对脾经湿热内蕴上犯型用清胃散或泻黄散加减；肝经湿热化火上炎型用龙胆泻肝汤；肝经湿热下注型用龙胆泻肝汤合三仁汤或龙胆泻肝汤合八正散加减；肝肾阴虚型用左归丸、六味地黄丸或大补阴丸等，气阴两虚型用生脉散合十全大补汤加减。陈旋等[9]以中药口服加外用消除溃疡。自拟消减白塞汤：黄芪、黄芩、炒黄柏、当归、生地、旱莲草、枸杞各10g,芦根30g,土茯苓、生薏仁、麦冬各15g，菊花12g，生甘草8g，赤芍9g,红花6g,随证加减治疗本病19例，总有效率96.67% 2.3 专方专法罗微等[10]用清热解毒、燥湿活血法（选用黄芩、黄连、生地、知母、连翘、蒲公英、地丁、丹皮、赤芍、生甘草等）治疗白塞病疗效可靠。张永熙等[11]用狐惑汤治疗白塞病41例，总有效率85.3%。狐惑汤：知母、黄柏、生地、龙胆草、栀子各15g，丹皮、赤芍、丹参、麦冬、黄芩、当归、何首乌、枸杞子、金银花、甘草各20g。考希良[12]用益气托毒汤（黄芪45g,白芍30g，大青叶15g，生甘草、炙甘草各15g，雷公藤、当归各9g，白及6g）治疗BD16例，总有效率9 3.75%。高凤云等[13]用玄花解毒饮（玄参、金银花各30g，水牛角、连翘、黄连、赤芍、当归、生甘草各10g，蒲公英、黄芩各15g，半夏6g），治疗急性期BD30例，总有效率83.3%。刘自伟[14]采用内服与外用中药治疗本病100例患者，结果总有效率92%。方药：养阴解毒汤（自拟）:麦冬、玄参、蒲公英、穿心莲、白术各20g,石斛25g,生地、元柏、知母、泽泻、茯苓各10g，土茯苓、金银花各30g,牛膝10g。 2.4 专家经验王新陆教授[15]集多年临床经验提出：BD病机强调本虚标实，责之湿热脾虚，肝肾阴亏。湿热蕴结重在除湿，健脾是关键；肝肾阴虚，滋阴必以引火归元，常以一贯煎加减变化；稳定期常见脾肾阳虚，余邪未尽之证，常配甘草泻心汤，黄芪桂枝汤，胃苓汤，真武汤，金匮肾气丸，补中益气汤等方。柴守范[16]提出从络病的角度来论治白塞病颇有新意，认为络脉瘀滞、络脉损伤是白塞病的主要病理变化，初期热毒蕴结，致络脉失和，应泻火解毒，兼以凉血护阴；若湿热壅盛，阻滞络脉则以清热利湿通络为法。高凤云[17]亦从络病角度诊治本病收效甚好，急性期治以清热燥湿，凉血解毒，通经透络为主，方用玄花解毒饮；缓解期气血亏虚，络脉失荣型，治以益气养血，养络荣络，兼清余热为主，方用八珍汤加味；络阴亏虚，脉络失荣型，治以滋补肝肾、养阴润络，兼清余毒为法，方用一贯煎加减；络阳亏虚，寒凝络痹型，治以温阳散寒，煦络通络为法，方用补阳通络汤。 2.5 中西医结合 2.5.1 中西药并用王冬英[18]中西药并用治疗BD50例，对照组单纯用西药（泼尼松）总有效率73%。治疗组在对照组基础上加用中药辨证施治，湿热毒蕴型用四花四草汤（自拟）；气阴两虚型用四参四根汤（自拟），总有效率96%，两者比较P<0.05。王永强[19]采用中西医结合治疗本病12例。治疗组口服泼尼松，硫唑嘌呤加中药龙胆泻肝软胶囊治疗两周，对照组仅用西药，结果治疗组显效10例，好转2例，两组显效率比较有显著性差异（P<0.05）。丁倩[20]用龙胆泻肝汤加用激素（强的松口服，地塞米松点眼，球旁注射地塞米松）治疗BD并虹膜睫状体炎14例22只眼，治愈12只眼，好转7只眼，无效3只眼，总有效率86.3%。 2.5.2 中成药与西药联合应用林志翔等[21]用正清风痛宁缓释片配合小剂量沙利度胺治疗本病35例结果总有效率94.4%，且毒副作用小。万玲等[22]用雷公藤多苷片联合沙利度胺治疗本病50例，总有效率为92%。 2.5.3 中药提取剂与西药联合应用陆小萍[23]则采用复方甘草酸苷注射液及复方甘草酸苷片，配以盐酸美他环素胶囊口服，证明两药联合应用后比单用西药疗效显著，差异非常显著。徐建等[24]亦用复方甘草酸苷联合薄芝糖肽治疗本病28例，其中治愈5例，显效11例，有效10例，无效2例，总有效率92.86%。 3 存在的问题及治疗展望
白塞病的诊断和治疗指南 令狐采学 中华医学会风湿病学分会 1 概述 白塞病（BD）又称贝赫切特病、口眼生殖器三联征等。是一种慢性全身性血管炎性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。 本病在中亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。好发年龄维16—40岁。男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 2 临床表现 本病全身各系统均可受累。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。 2.1 口腔溃疡：几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration,阿弗他溃疡），多数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清晰，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红云，大约12周后自行消退而不留瘢痕。复发性口腔溃疡是诊断本病最基本的必备症状。 2.2 生殖器溃疡：约75%的患者出现生殖器溃疡，病变和口腔
溃疡基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧烈，愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。有患者可因溃疡深而致大出血。 2.3 眼炎：约50%的患者有眼炎，双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎，可影响视力。 2.4 皮肤病变：皮损发生率高，可达8098%，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤特征是结节性红斑和对微小创伤（针刺）后的炎性反应。 2.5 神经系统损害：又称神经白塞病，可有多部位受累，发病率为5—50%，少数（5%）可为首发症状。中枢神经系统受累较多见，可伴有头痛、Homer综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。周围神经受累较少，表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。神经系统损害患者多数预后不佳，脑干和脊髓病损是病变致残及死亡的主要要原因之一。 2.6消化道损害：又称肠白塞病，发病率为1050%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。 2.7 血管损害：本病的基本损害为血管炎，全身大小血管均可