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我国每年新增慢粒患者5000人 今天是第五个国际慢粒日。慢粒（慢性髓性白血病）是人类第九对和第二十二对染色体末端发生交换导致发病，是骨髓造血干细胞异常增殖形成的恶性肿瘤，是慢性白血病中最常见的一种类型，约占白血病患者总数的15%，如不妥善治疗，慢粒将与死亡直接画上等号。 在日前召开的“9·22国际慢粒日暨…知晓我的融合基因?患者觉醒项目启动会”上，国内首个慢粒患者治疗路径图发布。该路径图给了初诊治慢粒患者按图索骥的蓝本，确保每一重要节点患者都能接受合理的监测和妥善治疗，战胜疾病。 我国每年新增慢粒患者5000人 慢粒常伴有发热、出血、淋巴结肿大、肝脾肿大等一系列症状。慢粒主要以髓系造血干细胞恶性增生为主，其血液中的白细胞数量远远高于正常人，特别是粒细胞比例显著增高，脾脏明显肿大。在疾病早期，这些细胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常的，所以常在数年内保持稳定，如不正规治疗疾病将发生进展，最终转变为急性白血病而死亡。 据统计，中国慢粒的发病率约为10万分之0.36~1例，即每年约新增慢粒患者5000人。按患病率计算，中国现有的慢粒患者约有3万~4万名，以中老年人为主。尽管相较其他疾病而言，慢粒患者数可谓“九牛一毛”，但如不妥善治疗，慢粒患者将很快走到生命的尽头。对于每个家庭来说，一个成员的缺失，就意味着一个家庭的破碎。事实上医学发展至今，早已过了“闻白血病色变”的阶段，慢粒并不可怕，及早接受规范化治疗，绝大多数患者也可实现长期生存，像正常人一样工作生活。 发病：染色体异常导致慢粒
慢粒的发病与物理因素、化学因素和遗传染色体有关。放射线照射是慢粒较肯定的病因。第二次世界大战期间，日本遭遇原子弹爆炸事件后的幸存者，慢粒的发病率明显上升；在美国，接受放疗的强直性脊柱炎患者和宫颈癌患者的慢粒发生率明显高于未接受放疗者。另外，长期接触化学毒物如苯，也会诱发慢粒。 慢粒是首个被证明与某个具体的染色体异常有关的人类肿瘤。在某种病理状态下，细胞内染色体发生断裂，易位（断裂之后相互融合）形成异常染色体，也称费城染色体。费城染色体开始在人体内制造不正常的蛋白，称为BCR-ABL融合蛋白。BCR-ABL融合蛋白在血液中制造无法控制的慢粒细胞，就导致了慢粒。因此慢粒患者均可检出BCR-ABL融合基因。 治疗效果堪忧： 八成患者没有坚持规范检测 据北大人民医院血液病研究所江滨教授介绍：“慢粒患者在开始伊马替尼治疗后，应在治疗开始的第3、6、12个月进行规范随访。如发现融合基因指标未达标，应和主治医师讨论是否及时更改二代药治疗。举例来说，根据欧洲白血病网络（ELN）最新慢性髓性白血病管理推荐指出，3个月时，如患者发现 BCR-ABL>10%，即为没有达到最佳反应指标，这些患者的长期生存数据明显劣于疗效达标患者。” 遗憾的是，网络调查结果显示，9成患者对自己性命相关的融合基因指标并无了解，8成患者并不进行规律检测，这部分患者的疾病控制情况令人堪忧，或成慢粒治疗瓶颈。江滨教授指出：“慢粒药物本身昂贵，患者希望每一分钱药物都能起到良好的治疗作用，但是不规范检测反而违反这一初衷，导致了药物的疗效浪费。许多患者信任医生，这是好事，但是仍然应该主动熟悉相应的指标和检测知识，因为这事关患者的生命。”
2020重症肌无力管理国际共识指南（更新版） 2020年11月3日神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南（2020更新版）》，该共识指南基于文献中的最新证据，对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。 2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南，对其中的指南要点进行总结。 2016年重症肌无力治疗最新国际共识出炉2016年重症肌无力管理国际共识解读 制定背景 2013年10月，美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力（MG）的治疗指南，并召集了一个由15名国际专家组成的小组。RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。2019年2月，国际专家小组重新召集，并增加了一名南美代表成员。该小组对所有先前的建议重新进行了审核，并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进行了修改。指南更新的部分包括胸腺切除术；针对利妥昔单抗、依库
丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。在本指南共识中，经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以9分制对每项建议进行评分（1-3：不适当，4-6：不确定，7-9：适当），以中位数和范围表示。 共识指南中的主要内容 ?胸腺切除术 推荐意见： 1a.对于年龄在18至50岁之间，非胸腺性，AChR-Ab+全身性MG 患者，应在疾病早期考虑进行胸腺切除术，以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率（中位数9，范围2-9）。1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用，则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数9，范围5-9）。 2. MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9，范围9）。 3. 内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多，并且在经验丰富的中心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较，侵入性较低的胸
胸外科重症肌无力症临床诊疗指南 【概述】 重症肌无力(MG)是以横纹肌神经肌肉传导障碍为特点的自身免疫性疾发病可能是由于机体产生的乙酰胆碱受体抗体(AchRab)作用于横纹肌突触后膜的乙酰胆碱受体( AchR)，竞争性抑制乙酰胆碱的作用。由于突触处传导的安全系数降低而致骨骼肌易疲劳和无力，临床表现为活动后横纹肌无力、容易疲劳、休息后可以缓解。这种疾病并不多见，其发病率为0.5～5/10万人，可以发生于任何年龄，但女性多见于20～30岁，男性多见于50岁以上，女性与男性之比为3:2。 重症肌无力除累及横纹肌外，还存在胸腺的病理改变，观察发现：80%～90%的MG患者胸腺有病理学异常，其中65%～75%的患者伴有胸腺滤泡增生，接近10%的患者伴有胸腺瘤，其他10%～20%的MG患者表现为胸腺萎缩。胸腺瘤一般由上皮细胞或淋巴细胞组成，良性或恶性主要靠肉眼判断肿瘤是否累及周围组织、胸膜及心包。胸腺瘤多发现在>30岁的重症肌无力患者，男性居多。儿童和青少年重症肌无力患者多为胸腺增生。在光镜下观察到有癌特征的胸腺癌甚为少见。近年的研究发现正常胸腺内有多种细胞，包括肌样上
皮细胞(Myoid Cell)、胸腺细胞和上皮细胞等，这些细胞均能表达AchR，结构完全与突触后膜上的AchR楣同，但在蛋白水平AchR表达则仅见于胸腺肌样上皮细胞，这种细胞主要位于胸腺髓质和皮髓质交界区，其形态学和生物化学特点是细胞内含有横纹肌肌管。生理情况下，AchR与免疫系统形成免疫耐受，不能诱导机体产生特异性的AchRab，目前尚不知道MG时如何破坏已经形成的自身耐受，激发自身免疫反应。 胸腺切除术后重症肌无力症状缓解的原因，可能是：①去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面新的抗原决定簇；②去除了乙酰胆碱受体致敏的T细胞；③去除了分泌乙酰胆碱受体抗体的B细胞；④去除了与免疫功能障碍有关的其他胸腺因素。但有些重症肌无力病例胸腺切除效果不显著，其可能原因是：①胸腺切除不完全，如残留异位胸腺； ②神经肌肉接头处的损伤已不可逆；③在胸腺外，位于脾脏和周围淋巴结中的淋巴细胞群仍有类似胸腺的影响。 【临床表现】 主要是变化不定的肌肉无力，可累及全身骨骼肌。脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉为多见。：临床表现的共同特点为： 1．受累骨骼肌极易疲劳，休息或应用抗胆碱酯酶药
(单选题) 1: 女性 ,25岁,左膝外上方逐渐隆起包块伴酸痛半年,X线平片提示左股骨下端外侧有一病灶,边缘膨胀,中央有肥皂泡样改变,无明显的骨膜反应。确立诊断,最有力的检查方法是() A: 外周血中碱性磷酸酶检测 B: 局部穿刺活组织检查 C: CT检查 D: 核素骨扫描 E: 外周血白细胞计数和分类 正确答案: (单选题) 2: 女性,39岁,行“局麻下乳房良性肿瘤切除术”。行局麻药局部浸润麻醉后5min,患者突然烦躁不安、寒战、呼吸急促、胸闷,继之四肢抽搐、惊厥。此时,最可能的诊断是() A: 全脊髓麻醉 B: 局麻药毒性反应 C: 脑血管意外 D: 急性心肌梗死 E: 高血压危象 正确答案: (单选题) 3: 张先生,40岁,患“慢性粒细胞白血病(慢粒)”3年,近日来出现原因不明的高热,胸骨疼痛难忍,脾迅速增大。此情况需考虑() A: 类白血病反应 B: 脾功能亢进 C: 急性白血病 D: 慢粒急性变 E: 白血病细胞浸润 正确答案: (单选题) 4: 男性患者,23岁,行胃癌大部分切除术后1周拆线,切口红肿,两天后红肿消退,该切口属于() A: Ⅱ类甲级 B: Ⅱ类乙级 C: Ⅲ类甲级 D: Ⅲ类乙级 E: Ⅲ类丙级 正确答案: (单选题) 5: 碘131治疗甲状腺肿瘤,护士指导患者停止服用甲状腺素片或左甲状腺素钠多少周后再做治疗() A: 1～2周 B: 2～4周 C: 4～6周 D: 6～8周 正确答案: (单选题) 6: 人体因疾病或某些因素导致脂肪与蛋白质减少,体重下降超过正常标准10%以上时,即为() A: 肿瘤相关性贫血 B: 恶病质 C: 消瘦 D: 肿瘤相关性胃病 E: 白细胞减少 正确答案: (单选题) 7: 择期大手术术前切实有效的营养支持应自术前()日开始,可以提高手术耐受力和安全性。 A: 3～5 B: 5～7 C: 7～10 D: 10～12 E: 12～15 正确答案: (单选题) 8: 某下肢瘫痪患者,经查肢体能在床面上滑动但不能自行抬起,此肌力应判为() A: 0级
最新版《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》 2020年11月3日，神经病学杂志Neurology在线发表了《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》[1]，这是继2016年发表首个重症肌无力管理国际共识指南后第一次更新。让我们一起抢先看一下2020版共识指南的重点内容。 此次共识指南依旧由美国重症肌无力基金会（the Myasthenia Gravis Foundation of America,MGFA）任命的工作组专家来制定，与2016年指南制定时不同，此次工作组增加了一名来自南美的新成员。新共识指南更新的推荐主题根据2013年以来发表的重症肌无力（myasthenia gravis,MG）治疗研究筛选出来。工作组专家对各个主题进行了3轮匿名电子邮件投票，每项推荐内容均进行打分，满分9分。 其中，1-3分：不适当；4-6分：不确定；7-9分：适当。因此这版指南中我们可以看到每项推荐内容后面均附有专家打分的中位数和范围。 本次指南更新的6个主题如下： 胸腺切除
眼肌型重症肌无力 利妥昔单抗 甲氨蝶呤 伊库丽单抗 免疫检查点抑制剂 （由于证据质量低，体育锻炼这一主题被排除了） 我们将以问答的形式介绍各个主题的新增推荐意见，以便大家理解这些推荐意见背后的临床问题有更多认识和思考。 Q1：非胸腺瘤乙酰胆碱受体（AChR-Ab）阳性的全身型MG患者有必要切除胸腺吗？应该该选择哪种胸腺切除方式？AChR-Ab阴性或者其他抗体阳性的MG患者呢？ 指南对“胸腺切除”的推荐
1a.年龄18-50岁的非胸腺瘤AChR-Ab阳性的全身型MG患者，应当在疾病早期考虑进行胸腺切除来改善临床结局，进而使免疫治疗需求和疾病恶化导致的住院需求最小化。（中位评分：9，范围：2-9） 1b.AChR-Ab阳性的全身型MG患者如果最开始的足量免疫抑制治疗无反应或者发生难以耐受的治疗副反应，强烈考虑胸腺切除术。（中位评分：9，范围：5-9） 2.MG患者进行胸腺切除是择期的，并且应当在患者稳定、安全的时候进行，因为术后的疼痛和机械因素可能限制呼吸功能。（中位评分：9，范围：9） 下列推荐与2016年指南相同 3.内镜和机器人进行行胸腺切除术的实施逐渐增多，在有经验的中心有良好的安全性追踪随访记录。RCT研究数据目前不可获得。基于不同研究之间的比较，侵袭性减少的胸腺切除方式可能与侵袭性的方式产生的效果类似。（中位评分：9，范围：4-9） 4.如果AChR-Ab阴性的全身型MG患者对免疫抑制（immunosuppressive,IS）治疗无充分反应，或者为了避免/最小化IS治疗不可耐受的副反应，可以考虑进行胸腺切除。目前的证据尚不
xx重症肌无力诊断和治疗指南（____年版）China guidelines for the diagnosis and treatment of myasthenia gravis 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 中国免疫学会神经免疫学分会 陕西省西安市第四军医大学唐都医院神经内科, 李柱一执笔 重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG 患者由抗-MuSK（muscle specific kinase ）抗体、抗LRP4（low-density lipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导。MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；在40-50岁之间男女发病率相当；在50岁之后，男性发病率略高于女性。 一、临床表现和分类 1．临床表现 全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80%以上的MG患者[2]；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困
重症肌无力诊疗指南 重症肌无力（Myasthenia·Gravis,MG）是一种表现为神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为一部分或全身横纹肌软弱和异常疲劳；通常在活动后加剧，休息后减轻。患病率约为5/10万，女性多于男性。各年龄组均可发病。自青年期至40岁间发病者，以女性为多；中年以后发病者，则以男性为多，本组中胸腺瘤较多见。【临床表现】 1、眼外肌是最常受累的肌肉，可表现为眼睑下垂、斜视和复视，双侧常不对称。其次为颅神经支配的其他肌群，颈肌，肩胛带以及髋部的屈肌。受累肌肉呈现为易疲劳和波动性。连续收缩后发生无力，经短期休息后好转。早晨症状较轻而傍晚时加重。整个病程可有波动，病程早期可有自发缓解和复发。 2、特殊类型短暂新生儿重症肌无力为女性患者所生的婴儿暂时有经胎盘输入的母体AchR抗体。大约有10%呈现不同程度的临床症状。患婴全身软弱，哭声轻微，吸吮无力，上脸下垂，严重者有呼吸困难，经救治后可在数日内或数周内痊愈。 3、先天性肌无力出生后或儿童期出现肌无力，持续存在眼外肌麻痹。母亲虽无重症肌无力，但家族中或同胞兄弟姐妹有肌无力病史。
4、重症肌无力患者除上述的临床表现外，神经系统检查体征主要是疲劳试验（＋）。腱反射正常或活跃。 Osserman根据受累部位和严重程度，可分为5型。 1型单纯眼肌型，始终仅累及眼肌。 2型轻度全身肌无力型。不伴明显延髓肌麻痹者为lla型，伴有明显延髓肌麻痹者为llb型。 3型急性进展型。常在首次症状出现后数月之内发展至包括延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌的严重无力。 4型为晚发型全身肌无力。由l,lla,llb发展而来，常在首发症状出现后数年或数十年后出现全身无力。 5型肌无力伴肌萎缩者。 以上各型患者，如果急骤发生呼吸肌严重无力，不能维持换气功能时，称为危象。可分为三种 （1）肌无力危象 为疾病发展所致。多见于暴发或严重的全身型。静脉注射腾喜龙2～10mg或肌肉注射硫酸新斯的明1.5mg可见暂时好转。 （2）胆碱能性危象 胆碱酯酶抑制剂过量，使突触后膜产生去极化阻断所致。常伴有药物副作用如瞳孔缩小，出汗，唾液增多等。腾喜龙试验无改变或加重。 （3）反拗性危象
《内科学(本科)》一、单选题（共50 道试题，共100 分。） V 1. 以下何为老年人高血压的最主要特点 A. 多数轻中型，恶性者罕见 B. 以纯收缩压升高为多见 C. 大部分系动脉粥样硬化导致动脉弹性减退 D. 周围血浆肾素活性降低 E. 血压波动明显 满分：2 分 2. 血红素合成障碍所致的贫血是 A. 缺铁性贫血 B. 再生障碍性贫血 C. 海洋性贫血 D. 巨幼细胞贫血 E. 慢性病性贫血 满分：2 分 3. 结核性腹膜炎治疗的关键是 A. 及早给予肾上腺皮质激素 B. 腹腔局部注射抗结核药物 C. 给予增强免疫力的治疗 D. 及早给予规律、全程抗结核化学药物 E. 加强抗感染治疗 满分：2 分 4. 下列哪项可作为确诊主动脉瓣关闭不全的依据 A. 苍白面容 B. 心尖向左下移位呈抬举样搏动
C. 心尖区低调舒张期杂音 D. 周围血管征 E. 彩色多普勒主动脉瓣心室探及舒张期射流 满分：2 分 5. 慢性肾功不全病人突发抽搐、意识丧失、心脏骤停而死，其死亡原因可能是 A. 代谢性酸中毒 B. 低钙血症 C. 尿毒症脑病 D. 高钾血症 E. 心功不全 满分：2 分 6. 治疗非霍奇金淋巴瘤 A. CHOP B. DA C. 苯丁酸氮芥 D. MOPP E. 维A酸 满分：2 分 7. 慢性支气管炎所致阻塞性肺气肿多为 A. 小叶中央型 B. 全小叶型 C. 混合型 D. 旁间隔型 E. 以上均不是 满分：2 分 8. Ⅱ度Ⅱ型及Ⅲ度房室传导阻滞，阻滞部位在双束支，心室率减慢，曾有Adans-Stokes
综合症发作，治疗首选 A. 阿托品 B. 麻黄素 C. 异丙肾上腺素 D. 乳酸钠 E. 安置临时或永久性人工心脏起搏器 满分：2 分 9. 女性，36岁Graves病患者，用丙基硫氧嘧啶治疗2个月后，甲状腺功能亢进症状好转。在治疗第3个月时，发现甲状腺肿大越来越明显。病人否认甲状腺功能亢进症状有复 发。经检查发现甲状腺体积增大约为正常的3～5倍，应选择下列何种治疗 A. 增加丙基硫氧嘧啶的剂量 B. 减少丙基硫氧嘧啶的剂量 C. 在原有治疗方案中加心得安 D. 在原有治疗方案中加碘剂 E. 停用丙基硫氧嘧啶，换甲硫咪唑（他巴唑） 满分：2 分 10. 下列哪项不属于慢性胰腺炎的五连征 A. 胰腺钙化 B. 糖尿病 C. 发热 D. 胰腺假性囊肿 E. 脂肪泻 满分：2 分 11. 急性胃炎的病因诊断，最主要根据 A. 体征 B. 内镜检查 C. X线钡餐检查
重症肌无力康复治疗方法 重症肌无力是一种危害性非常大的疾病，我们建议大家在日常生活中一定要做好对于重症肌无力的预防工作才行，我们有必要多了解一些关于重症肌无力的信息，一旦患上了重症肌无力我们才不会手足无措。重症肌无力不但会导致患者出现视力模糊和咀嚼无力等情况而且还可能导致患者出现吞咽困难和讲话大舌 头等症状。 目前，众多专家发现重症肌无力的康复训练可以作为一种很好的辅助疗法，帮助患者尽快的康复。一定的康复训练可以很好的锻炼患者的肌肉力度。重症肌无力比较难治，了解重症肌无力具体康复训练方法具有重要意义。 一、坐起训练：应当按以下步骤循序渐进的进行。这不仅是早期康复训练的一部分，也可有效的改善体位性低血压。抬高床头-扶助坐起-自助坐起-双腿下垂床边-坐位平衡训练-站立训练。 二、步行训练：步行训练是在坐位平衡训练和站立训练达到
一定程度后进行的。步行训练一般可进行迈步训练，上下台阶训练。在步行训练时应注意保护好患者，严防摔到。 三、重症肌无力病人主动运动： 1、健肢主动运动：要慢尽可能带动患肢一起运动。 2、患肢主动运动：先做瘫痪肢体假象运动然后作助力运动 进而做主动运动。应当注意运动幅度逐渐增加，不应引起疼痛和损伤，避免过度疲劳而使肢体痉挛加重。并应鼓励肌无力病人尽量用健肢给患肢作被动运动。四、移乘训练：着重训练从床上-轮椅;轮椅-床上。为今后更全面的康复训练作好准备。在作移 乘训练时应注意患者的心肺功能，训练前要检查有无心肺功能疾患。坐轮椅时一般在40分钟-1小时活动一下身体或抬高臀部除压30秒。患侧上肢放在胸前注意保护，患脚防止擦伤。同时要 注意安全。 在上面的文章里面我们介绍了一种对于人体危害很大的病症，那就是重症肌无力，虽然重症肌无力会给患者带来多方面的麻烦，不过我们可以采用上文介绍的康复方法来治疗重症肌无力。
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表 2016-05-31 来源：医脉通 重症肌无力严重程度量表QMGSMGCMMSARS-MG 重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种神经肌肉接头疾病，通过评分量表，可以对患者的病情严重程度进行定量评估，从而更为直观地评价患者病情，有助于进行临床观察、判断药物疗效。 评价重症肌无力严重程度的量表多种多样，本文将对4种常见的量表进行介绍，以期对临床实践有所帮助。 （以下量表点击后可查看大图） 重症肌无力定量评分（QMGS） 该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2]，完成完整量表所需时间约25分钟，使用时需要测试设备辅助，包括手持握力计和秒表计时。 条目数：13个 总分：0～39分 病情评估：得分越高提示病情越重
重症肌无力复合量表（MGC） 与其它量表相比，该量表较为“年轻”，由Burns等人于2010年提出[3]。该量表的完成时间所需时间少于5分钟，特点是需要医生检查与患者病史相结合。 条目数：10个 总分：0～50分 病情评估：得分越高提示病情越重 肌无力肌肉量表（MMS） 该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。 条目数：9个 总分：0～100分 病情评估：得分越高提示病情越轻
重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG） 该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。 条目数：8个 总分：0～60分 病情评估：得分越高提示病情越重
重症肌无力的诊断和治疗 重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导的自身免疫病。AChR抗体可降低突触后肌肉的去极化，从而导致典型的波动性肌无力。眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累，所有年龄段均可发病。 MG是一种少见病，患病率大约为20/100000，年发病率为 10/1 000 000-20/1 000 000。50 岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于同龄异性，而青春期前的发病率在两性之间相当。MG的典型临床表现为波动性和肌无力，可局限于眼外肌，也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉，前者为眼肌型MG，后者为全身型MG。 诊断 MG的诊断需要全面整合临床病史、体格检查和实验室检查。作者推荐的诊断流程见图1，鉴别诊断见框1。 治疗 MG的治疗通常采用双重途径（表1）。乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无力的症状，但不能改变病程。免疫抑制剂和胸腺切除可调节免疫系统并可改
变众多重症患者的病程。
乙酰胆碱酯酶抑制剂 乙酰胆碱酯酶抑制剂可增加神经-肌肉接头ACh的数目并增加MG患者突触后膜ACh 与有限AChR竞争结合的效率，由此引起患者肌无力短暂的改善。轻症和单纯眼肌型患者有时仅需单用胆碱酯酶抑制剂即可，而中至重症患者则需要免疫抑制剂治疗。吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂（见表1），其用药剂量和用药频率以获得最大疗效和最少副作用为原则。 本类药物的副作用通常较轻，与拟胆碱活性有关（见表1）。在少数情况下，日剂量超过450mg可引起胆碱能危险，有时与肌无力危象较难区分。胆碱能危象常伴发其他胆碱能副作用，但偶尔也可见单独发生危象者。 糖皮质激素 泼尼松和泼尼松龙（见表1）是一线免疫抑制治疗药物。患者的肌无力症状常于使用激素后2~3周出现改善，一般在治疗3个月后方能体现激素的充分疗效。严重的肌无力患者，尤其是累及延髓肌者，在使用激素治疗前常需静脉丙球或血浆置换治疗，这是因为约有15%的患者在使用激素治疗后早期会出现明显的肌无力加重。常用的激素治疗策略为应用大剂量激素使患者病情明显改善，然后缓慢减量至防止症状反复的最小有效剂量，但激素的治疗受长期使用产生的副作用限制（见表1）。
痿病（重症肌无力）中医诊疗方案 （2018年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》⑴痿病的诊断标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力的诊断依据，标准如下： 肢体筋脉弛缓，软弱无力，活动不利，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。严重者呼吸困难、吞咽无力等。 2.西医诊断标准 参照中华医学会神经病学分会2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》⑻的诊断标准。 （1）临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。 （2）药理学表现：新斯的明试验阳性。 （3）低频重复神经电刺激（RNS检查低频刺激波幅递减10%^上；单纤维肌电图（SFEMG测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。 （4）抗体：多数全身型重症肌无力（MG患者血中可检测到乙酰胆碱受体（AChR抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激 酶（抗-MuSK抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4 （抗LRP-4）抗体。 在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和（或）神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。 临床分类（改良Osserman分型）:I眼肌型，U A轻度全身型，U B中度全身型，川重度激进型，W迟发重度型，V肌萎缩型。 （二）证候诊断 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》⑴痿病的证候标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力证候标准。 1.脾胃气虚证：胞睑下垂，朝轻暮重，少气懒言，肢体痿软，或咽下困难，
新试卷--3 考试时间：60分钟 总分：100分 一．单选题（共100题，每题1分） 1.关于多灶性慢性萎缩性胃炎，下列哪项不正确( ) A．临床症状有时酷似消化性溃疡B．可发生上消化道出血 C．易发生恶性贫血D．胃酸分泌正常或轻度减低 E．血清胃泌素水平低 2.有一患者临床诊断为急性肾衰竭，则其血肌酐的变化为( ) A．血肌酐绝对值每日平均增加24.2μmol/L B．血肌酐绝对值每日平均增加34.2μmol/L C．血肌酐绝对值每日平均增加44.2μmol/L D．在24～72小时内血肌酐值相对增加15%～20% E．以上都不是 3.下列哪一种药物可引起急性间质性肾炎和肾小球微小病变肾病( ) A．磺胺B．青霉素 C．氧氟沙星D．非甾体抗炎药 E．以上都不是 4.女性，26岁，SLE病史1年，治疗后处于缓解期，平素要注意诱发SLE活动的因素有( ) A．阳光照射B．感染 C．分娩D．手术 E．以上均是 5.急性心肌梗死时挽救濒死心肌，下列哪一项不可行( ) A．溶栓治疗B．经皮腔内冠脉成形术 C．冠脉内置入支架D．冠脉搭桥术 E．抗凝治疗 6.决定休克患者补液量较可靠的依据是( ) A．血压B．尿量 C．中心静脉压D．脉搏 E．精神状态 7.治疗消化性溃疡，应用下述哪种药物是错误的( ) A．硫糖铝B．胶体次枸橼酸铋 C．奥美拉唑D．胃蛋白酶合剂 E．呋喃唑酮 8.上消化道大出血指短时间内出血量超过( ) A．400ml B．600ml C．800ml D．1000ml E．1200ml 9.女性，35岁，不规则低热、关节痛1年余，近半年出现口干，吞固体食物困难，需用水送服，并有眼干、少泪。查体：舌干燥，见数个龋齿，双下肢见多个米粒大小红色丘疹，边界清，压之不褪色。血GLB：40g／L，ESR：55mm／h，抗SSA(+)，ANA(+)，RF(+)，裂隙灯检查示“浅层角膜炎”，诊断为原发性干燥综合征。下列说法错误的是( ) A．干燥综合征是一个主要累及内分泌腺体的慢性炎性全身免疫病B．该患者出现
中国帕金森病治疗指南（第三版） 帕金森病（Parkinson’sdisease）是一种常见的中老年神经系统退行性疾病，主要以黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成的病理变化，纹状体区多巴胺递质降低、多巴胺与乙酰胆碱递质失平衡的生化改变，震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍的运动症状和嗅觉减退、便秘、睡眠行为异常和抑郁等非运动症状的临床表现为显著特征。 我国65 岁以上人群总体患病率为1700/10 万，并随年龄增长而升高，给家庭和社会都带来了沉重的负担。近些年来，无论是对帕金森病发病机制的认识以及对早期诊断生物学标志物的发现，还是对其治疗方法和手段的探索，都有了显著的进步。国外尤其是欧美国家的帕金森病治疗指南给予了我们很好的启示和帮助。 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组在2006 年和2009 年分别制定了第一、二版中国帕金森病治疗指南，对规范和优化我国帕金森病的治疗行为和提高治疗效果均起到了重要的作用。近5 年来，国内、外在该治疗领域又有了一些治疗理念的更新和治疗方法的进步。 为了更好地适应其发展以及更好地指导临床实践，我们现对中国帕金森病治疗指南第二版进行必要的修改和更新。 1. 治疗原则 1.1 综合治疗 每一例帕金森病患者都可以先后或同时表现出运动症状和非运动症状，但在整个病程中都会伴有这两类症状，有时会产生多种非运动症状。不仅运动症状影响了患者的工作和日常生活能力，非运动症状也明显干扰了患者的生活质量。因此，我们应该对帕金森病的运动症状和非运动症状采取全面综合的治疗。 治疗方法和手段包括药物治疗、手术治疗、运动疗法、心理疏导及照料护理等。药物治疗为首选，且是整个治疗过程中的主要治疗手段，手术治疗则是药物治疗的一种有效补充。目前应用的治疗手段，无论是药物或手术治疗，只能改善患者的症状，并不能阻止病情的发展，更无法治愈。因此，治疗不仅要立足当前，并且需要长期管理，以达到长期获益。 1.2 用药原则 疾病的运动症状和非运动症状都会影响患者的工作和日常生活能力，因此，用药原则应该以达到有效改善症状、提高工作能力和生活质量为目标。我们提倡早期诊断、早期治疗，不仅可以更好地改善症状，而且可能会达到延缓疾病进展的效果。 应坚持“剂量滴定”以避免产生药物的急性副作用，力求实现“尽可能以小剂量达到满意临床效果”的用药原则，避免或降低运动并发症尤其是异动症的发生率，事实证明我国帕金森病患 者的异动症发生率明显低于国外的帕金森病患者。 治疗应遵循循证医学的证据，也应强调个体化特点，不同患者的用药选择需要综合考虑患者的疾病特点（是以震颤为主，还是以强直少动为主）和疾病严重程度、有无认知障碍、发病年龄、就业状况、有无共病、药物可能的副作用、患者的意愿、经济承受能力等因素，尽可能避免、推迟或减少药物的副作用和运动并发症。 进行抗帕金森病药物治疗时，特别是使用左旋多巴时不能突然停药，以免发生撤药恶性综合征。 2. 药物治疗 根据临床症状严重度的不同，可以将帕金森病的病程分为早期和中晚期，即将 Hoehn-Yahr1~2.5 级定义为早期，Hoehn-Yahr3~5 级定义为中晚期。以下我们分别对早期和中晚期帕金森病提出具体的治疗意见。 2.1 早期帕金森病的治疗
重症肌无力临床路径 （2016年版） 一、重症肌无力临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为重症肌无力（ICD-10：G70.0） （二）诊断依据。 根据《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》（中华医学会神经病学分会制订，2015年） 1.临床表现主要为受累骨骼肌肉的波动性无力，即活动后加重，休息后改善，可呈“晨轻暮重”。 2.辅助检查：新斯的明试验阳性；肌电图低频重复电刺激衰减10%以上，高频无递增；血清AChR抗体阳性或阴性。 3.临床分型（Osserman）：I眼肌型，IIA轻度全身型，IIB中度全身型，III急性重症型，IV迟发重症型，V肌萎缩型。 （三）治疗方案的选择。 根据《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》（中华医学会神经病学分会制订，2015年） 1.胆碱酯酶抑制剂。 2.肾上腺皮质激素：各型重症肌无力均适用。 3.其他免疫抑制剂：适用于激素疗效欠佳或不能耐受者。 4.大剂量静脉注射免疫球蛋白：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。
5.血浆置换：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。 6.胸腺切除术：适用于伴胸腺瘤的各型患者；伴发胸腺增生的全身型患者，女性首选；18岁以上药物治疗效果不明显的全身型。 （四）临床路径标准住院日为14-28天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：G70.0重症肌无力疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、大便常规; （2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）胸腺CT、心电图; （4）重复神经电刺激（低频、高频）； 2.有条件者可完成的检查项目： AChR抗体等相关抗体检查，甲状腺功能、肌电图和神经传导 （七）选择用药。 1.胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明等。 2.糖皮质激素：可选择醋酸泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松 3.免疫抑制剂:可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢霉素、他克莫司等。
单选题 1.女性，右乳房内肿块4×3cm，皮肤略回缩，基底不固定，右腋下 2.5×1.5cm活动的淋巴结2个，质硬，病理证实为乳癌淋巴结转移。 按国际标准，应属于() A.T2、N1、M0 2.张先生，40岁，患“慢性粒细胞白血病（慢粒）”3年，近日来出 现原因不明的高热，胸骨疼痛难忍，脾迅速增大。此情况需考虑() D.慢粒急性变 3.以下哪种获取标本的方法本身能达到对肿瘤进行外科治疗目的() D.切除活检 4.急性白血病患者突然出现头痛、呕吐、视力模糊，常提示() B. 颅内出血 5.深静脉血栓形成的患者局部严禁按摩，目的是() E.以防血栓脱 落引起其他部位栓塞 6.急性肿瘤溶解综合征的护理措施不正确的是？() C.大量补液 7.护理白血病化疗患者的措施中，下列哪项不妥() D.有明显脱发 者应暂停化学治疗 8.一般将生存期小于()的患者称为临终患者。 C.6个月 9.经气管套管吸痰，每次吸痰时间不超过() C.15秒 10.临床上主要用于表浅肿瘤放疗的设备() A.X线治疗机 11.肿瘤患者发生恶心呕吐最常见的是() B.化疗相关性恶心 呕吐 12.甲状腺癌的分型下列哪一项不正确() E.鳞癌
13.肺癌组织学类型中多见于女性是() B.腺癌 14.男性发病率最高的恶性肿瘤是() D.肺癌 15.喉癌病理分型中绝大部分为() A.鳞状细胞癌 16.降低颅内压最常用的方式是() D.脱水疗法 17.下列属于现病史的内容是() B.病后检查及治疗情况 18.肾癌最常见的症状是() E.间歇性无痛性全程血尿 19.喉癌常见的症状为() A.声嘶、呼吸困难、喘鸣 20.食管癌主要发生于() A.食管黏膜上皮细胞 判断题 21.慢性疼痛是指时间界限没有统一说法，多认为是无明显组织损伤，持续6个月以上的疼痛，慢性疼痛又分为慢性非癌性疼痛和癌痛。 错误 22.膀胱肿瘤患者术后进行膀胱灌注是全身化疗的一种方式。错误 23.前列腺癌早期即可出现尿频、尿急症状。错误 24.怀疑肾癌的患者首选检查方法是CT。错误 25.肾癌患者出现发热是肿瘤晚期表现。错误 填空题 26.根据药物对细胞周期作用特点将抗肿瘤药物可分类为()和()。
江倩医生有关慢粒的精彩报告 周六在青岛召开了CML学术会议，由北京人民医院的江倩教授做了精彩的学术报告，下面就把报告及会议前后和她沟通的一些信息跟大家分享： 1.除了IRIS60个月结果之外，江教授还介绍了北京人民医院应用格列卫治疗慢粒5年的结果，这些结果与IRIS的结果相当，有些甚至超过IRIS，比如，慢性期获得CHR的患者可达100%，显示了格列卫在国人中优异的疗效，非常有说服力（本研究将在今年底发表）。这在一定程度上也说明国内格列卫的应用水平非常高。 2.疾病管理,包括检测手段，耐药和不耐受的处理。 ?疾病检测：除了常用的血常规，骨髓形态学检查外，还包括以下更高层次的监测： *细胞遗传学分析：是观察疗效，评估预后（生存及疾病进展情况）的主要方法，包括IRIS在内的国内外研究主要靠CCR来预估远期效果。是目前我们重点强调的指标。 *定量PCR检测：如果患者在几个月内获得且维持在CCR，那么在之后漫长的病程里，病情的细微变化是无法通过细胞遗传学来监控的，必须应用定量PCR这个目前最灵敏的方法观察动态变化，这是今后疾病监测的方向。格列卫要成为一线治疗，这个领域是必须占据的。另外，Dasatinib将来也会主攻这个领域，为了不让这个领域成为它的“一言堂”，我们要当仁不让，积极参与，平时也要多积累这方面的知识以备竞争之用。 *检测ABL激酶区突变：只针对少数怀疑有突变的患者，不是常规项目。 血液学不良反应：主要是骨髓抑制。要明确，骨髓抑制是格列卫效果的体现，
格列卫大量抑制PH+白细胞，造成白细胞一过性偏低，所以不要白细胞一低于正常就急于停药，这样格列卫刚起效就被中断，反复几次，容易耐药。在慢性期，一定要等到白细胞低于1千，血小板低于5万再停药，根据她们的经验（供参考），一个简易的方法就是：如果患者2周内白细胞恢复到1千5，血小板7.5万，继续格列卫400mg；如果2周以上白细胞恢复到1千5，血小板7.5万，则格列卫减为300mg。江老师把不良反应出现的时间也做了介绍，慢性期出现白细胞降低的平均时间是10天，出现血红蛋白降低的平均时间是16天，出现血小板降低的平均时间是14天。这样，医生对于不良反应就更加心中有数了。 格列卫耐药的机制，除了我们知道的ABL激酶区突变和BCR-ABL扩增/过表达外，还有以下机制： *糖蛋白过表达：此蛋白可把抗癌药物泵出细胞而使其不能发挥作用，如果P-糖蛋白过表达，抗癌药物的疗效就会下降。 *酸性糖蛋白增多：可以结合抗癌药物，导致游离的药物减少（一般情况下，只有游离的药物才能发挥作用），如果α1酸性糖蛋白增多，抗癌药物的效果也受影响。 CYP3A4酶诱导剂：荷兰Erasmus MC-Daniel den Hoed癌症中心的Alex Sparreboom博士在《国际癌症学会杂志》上报告，CYP3A4酶诱导剂比如抗抑郁症草药圣约翰草(St. John's wort)增加CYP3A4（代谢伊马替尼等的细胞色素酶）的表达水平，从而降低抗癌药物的疗效。 这些机制对于包括格列卫和Dasatinib在内的很多药物是一样的，所以格列卫耐药的患者Dasatinib也可能耐药，不要对Dasatinib报有过分的期望值。3.NCCN2006年中文版上有丰富的内容，除治疗外，还有不良反应的处理等，建
2020年中国帕金森病治疗指南更新要点（全文） 近年来，国内外无论是对帕金森病发病机制的认识，对早期诊断生物标志物的发现，还是对治疗理念的更新以及治疗方法和手段的探索，都有了显著的进步。为了更好地适应其发展，指导临床实践，中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组对2014年制定的中国帕金森病治疗指南（第三版）（以下简称“2014年指南”）进行了修改和更新，中国帕金森病治疗指南（第四版）（以下简称“2020年指南”）于2020年12月重磅发布！两版指南进行了对比，重点总结了指南的更新亮点，下面带大家快速了解一下新版指南！ 指南的更新亮点2020年第四版指南较2014年第三版指南： 更加详细地提出了帕金森病的单药治疗和联合用药治疗、症状波动处理和异动症处理的治疗方案和流程； 疾病早期不建议刻意推迟使用左旋多巴，根据需要可以作为首选，但应维持满足症状控制前提下尽可能低的有效剂量； 新增了开-关现象的处理方法； 更加详细地介绍了非运动症状的治疗方案； 新增了治疗进展的若干新药物；
新增了人工智能及移动技术应用于帕金森病的治疗管理； 更新了许多药物在治疗作用方面的循证证据。 1、治疗原则 2020年指南中帕金森病的治疗原则与2014年指南一致，强调了多学科治疗模式。 ?坚持综合治疗，应对帕金森病的运动症状和非运动症状采取全面综合治疗。 ?强调多学科治疗模式，药物治疗仍为首选，并结合手术、运动与康复、心理干预等多种治疗手段；同时，提倡在临床条件允许的情况下，组建神经内科、功能神经外科、神经心理、康复乃至社区全科医生等多学科的医生团队。 ?明确全程管理，目前的治疗仍以改善症状为主，不能阻止病情的发展，治疗不仅立足当前，而且需长期管理，以达到长期获益。 2、药物治疗 一、帕金森病的用药原则 2020年指南中帕金森病的用药原则与2014年指南基本一致，在治疗目标中增加了“避免或降低不良反应”。
中国慢粒治疗指南 概述: CML治疗目标是尽快达到完全细胞遗传学缓解以及更深的分子学反应、提高生活质量及功能性治愈。异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）曾是唯一有望治愈CML的方法，但多种酪氨酸激酶抑制剂的出现使移植的一线治疗地位受到挑战。在CML的治疗中应评估患者的全面情况后，向其推荐优势治疗选择，参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。 CML治疗方案——慢性期 2013版与2011版更新要点 1 引入3.6.12月分子学反应标准：强调国际标准化 2 3月满意的细胞遗传学反应标准由90%提高至65%；3月 失败由无CHR提高至无细胞遗传学反应。 3 6月失败由无细胞遗传学反应（>95%）提高至无次要细 胞遗传学反应（>65%） 4 12月失败由未达部分细胞遗传学反应（35%）提高至无 完全细胞遗传学反应； 5 18月以及任何时点与上版基本相同 6 疗效3个等级：满意、次佳、失败 2013版中国指南与国际指南比较 1 分子学标准的引入：3月、6月、12月 2 中国指南保留次佳反应的评价标准 3 中国指南保留18月评价时间以及MMR的标准 4 其他各时点满意疗效的细胞遗传学标准： 3月：NCCN2013以及ELN2013为<35%，ESMO2012以及ELN2009为<95% 中国指南折衷为65%。 6月：与ESMO和ELN2009类似，NCCN2013未提及6月反应标准。 12月：细胞遗传学与ESMO、NCCN2013、ELN2009类似 伊马替尼一线治疗 强化疗效监测频率尤其是分子学监测 血液学：初诊，每周进行一次，直至确认达到完全血液学反应随后每1-3个月进行一次，除非有特殊要求 遗传学：初诊时，每3~6个月进行一次，直至确认达到完全细胞遗传学反应，达CCyR后仍应每6月监测一次持续两年随后每12个月进行一次.有条件的单位可采用FISH方法检测。 分子学：每3个月一次直至获得主要分子学反应后可每3-6月一次。删除2011指南“可在达CCyR后或+12月时测定”的附注