糖尿病周围神经病的用药
一、糖尿病周围神经病的用药二、糖尿病周围神经病的分类三、糖尿病周围神经病吃什么好
糖尿病周围神经病的用药1、对症治疗
糖尿病周围神经病的疼痛症状可口服苯妥英(苯妥英钠)0.1g,2～3次/d,也可用卡马西平0.1g,2～3次/d。疼痛伴有焦虑症状的患者可用阿普唑仑0.4mg,2次/d或阿咪替林25mg,2～3次/d,均可获得满意疗效。吲哚美辛(消炎痛)和吡罗昔康(炎痛喜康)对顽固性的神经痛可能有一定疗效。糖尿病胃肠轻瘫综合征可用红霉素来增加胃动素与其受体的结合,加强胃壁肌收缩,促进胃排空。治疗方法为红霉素200～250mg,3～4次/d。目前多用多潘立酮(吗丁啉)10mg,3次/d。对低张性神经膀胱可用新斯的明0.25～0.5mg,肌内或皮下注射,同时加用诺氟沙星预防和治疗泌尿系感染。
2、病因治疗
2.1、控制糖尿病:应用降糖药和控制饮食使血糖维持在正常水平是治疗和预防糖尿病周围神经病的根本原则。
2.2、肌醇治疗:6g/d,连服6个月,可能取得一定疗效。
2.3、免疫抑制治疗:近年发现糖尿病患者血清内有抗胰岛细胞抗体,且病理可见周围神经血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润,表明免疫机制可能参与其发病。静脉注射用免疫球蛋白已用于治疗糖尿病性肌萎缩,不但可明显改善肌力,而且可以缓解疼痛。用药方法为,人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)400mg/(kg？d),连用5天,然后用泼尼松60mg/d,至少3个月,用时应增加胰岛素和降糖药的用量,密切监测血糖。也有报道用环磷
糖尿病周围神经病基层诊治管理专家指导意见（2019年） 作者：中华医学会《中华全科医师杂志》编辑委员会中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经生理学组 一、概述 糖尿病周围神经病（diabetic peripheral neuropathy，DPN）是糖尿病最常见的慢性并发症之一。目前，国际上统一将DPN定义为"在排除其他原因的情况下，糖尿病患者出现与周围神经功能障碍相关的症状和/或体征"[1]。 二、发病机制 DPN的确切发病机制仍不明了，可能与代谢障碍基础下的因素有关，包括神经缺氧和缺血[2]、氧化应激[3,4]、蛋白激酶C-β活性异常[5,6]、神经营养因子缺乏[7,8,9,10]、多元醇通路活性增加[11]、免疫因素[12]等。 三、流行病学 任何年龄均可发病，男女发病率无差别。患病率随年龄增大和糖尿病病程延长而升高。研究显示，10%~15%新确诊的2型糖尿病（T2DM）患者有远端对称性多发性神经病（distal symmetric polyneuropathy，DSPN），10年以上病程的则可高达50%[1]。56%伴有自主神经功能损害。50%的DPN患者可无症状[1]。吸烟、年龄40岁以上及血糖控制不好的糖尿病患者更易发生DPN[1,13]。部分患者在诊断糖代谢异常之前即已经出现周围神经病的表现。 DPN是糖尿病神经病中最常见的类型之一，也是导致足部溃疡和截肢的常见原因。有50%的DPN患者是无症状的，早期诊断及治疗DPN可延缓其进展，使糖尿病患者足部溃疡发生率降低60%，截肢发生率降低85%[1]。一些糖代谢异常的小纤维神经病或亚临床神经病，早期得到恰当治疗可以逆转或明显改善。糖尿病心脏自主神经病使患者不能感知心肌缺血，从而缺失保护性反应（如休息、服药等），易发展为无痛性心肌梗死，甚至猝死。因此，早期识别和治疗DPN对于改
糖尿病护理查房 一、查房目的：1.糖尿病病人的护理要点。 2.糖尿病周围神经病变的概念。 3.糖尿病的健康指导。 重点解决问题：针对该病人制定切实可行的护理措施。 二、查房内容 （一）病情汇报 1.基本资料: 患者姓名：刘XX 性别：男年龄：60岁 主要诊断：糖尿病糖尿病周围神经病变 2.现病史：患者因“体检发现血糖偏高8年，乏力20天”于2014-5-14收住入院治疗。患者8年前体检发现血糖偏高予饮食控制，2~3年前出现口干多饮多尿明显曾在当地医院就诊予口服药物降糖治疗，症状改善后即自行停药。平素正常劳作，偶有肢体麻木。20天前自觉乏力明显，且肢体麻木感。稍感口干多饮，多食不明显。来院就诊收住入院。体重下降约10Kg。 3.既往病史：前列腺手术病史。 4.入院查体：神清合作，双侧瞳孔等大等圆约2.5mm，对光反射灵敏。双肺呼吸音粗，未闻及啰音。心律齐。腹平软无压痛。四肢肌力ⅴ级，肌张力正常，四肢浅表感觉减退，足背动脉搏动可。 5.实验室检查： 入院前血生化：空腹血糖21.64mmol/L
5.15生化：总蛋白5 6.4g/L 钾3.17 mmol/L 果糖胺 507umol/L 尿常规：潜血弱阳性糖阳性酮体阴性 糖化血红蛋白12.2% 5.18监测血糖：早餐后mmol/L 中餐前mmol/L 中餐后mmol/L晚 餐前mmol/L 晚餐后mmol/L 晚10点mmol/L 凌晨3点mmol/L 空腹血糖mmol/L 6.治疗：医嘱予常规及中效优泌林降糖，苦碟子前列地尔活血扩血管 改善循环等治疗。 7.现患者精神尚可，视物清晰，乏力感明显好转，无明显的口干多饮 多食情况，肢体麻木感改善。 (二)讨论 制定护理目标： 1.患者体重恢复正常水平并保持稳定，血糖控制良好。 2.使患者了解自己的血糖情况，有意识的控制自己的饮食，运动，药 物或者胰岛素的注射，主动定时复查。 3.尽可能不发生感染或发生感染时能及时发现和处理。 4.未发生酮症酸中毒，如发生酮症酸中毒时能及时发现和处理，学会 足部护理的方法，保持皮肤完整性。 讨论（护理诊断和相应的护理措施）护理问题： 1、电解质紊乱与胃纳下降，长期服用降糖药物有关。 护理措施：①②
施今墨糖尿病中医治疗验方精选 施今墨先生是近代“北京四大名医”之一，在治疗糖尿病方面，强调把健脾助运和滋肾养阴放到同等重要的地位，提出了著名的“降糖对药”(即黄芪、山药、苍术、玄参)，在当今医学界影响深远。 验方一：元参90g，苍术30g，麦冬60g，杜仲60g，茯苓60g，生黄芪120g，枸杞子90g，五味子30g，葛根30g，二仙胶 60g，熟地60g，怀山药120g，山萸肉60g，丹皮30g，人参60g，玉竹90g，冬青子30g。研为细末，另用黑大豆1000g，煎成浓汁去渣，共和为小丸。每次6g，每日3次。适用于成年人糖尿病，血糖尿糖控制不理想者。 验方二：葛根30g，花粉90g，石斛60g，元参90g，生地90g，天冬30g，麦冬30g，莲须30g，人参30g，银杏60g，五味子 30g,桑螵蛸60g，菟丝子60g，破故纸60g，山萸肉60g，西洋参30g，何首乌60g，生黄芪120g，怀山药90g，女贞子60g。研为细末，金樱子膏1000g合为小丸。每服6g，每日3次。适用于糖尿病中医辨证为上消、下消者。 验方三：莲子肉60g，芡实米60g，党参60g，熟地、红参、天竺子、桑葚子、淡苁蓉、阿胶、黄精各60g，西洋参30g，杭白芍60g，黄柏30g，生黄芪90g。共研细末，雄猪肚一个，煮烂如泥，和为小丸。每服6g，每日3次。主要适用于糖尿病中医辨证为中消者。 赵锡武糖尿病中医治疗验方选 赵锡武先生长期供职中国中医科学院（原中国中医研究院），治疗糖尿病具有丰富经验。认为上中下三消“其始虽异，其终则同”，主张分期治疗，早期以养阴清热泻火为主，肺胃兼治；中期当养阴益气；晚期应针对阴阳俱虚证相应施治。 验方：生熟地各30g，天麦冬各12g，党参30g，当归9g，山萸肉12g，菟丝子30g，元参12g，黄芪30g，泽泻15g。水煎服，每日一剂。主要适用于治疗糖尿病中晚期患者。阳明热甚口渴者加白虎汤、川连以清胃。泻火；阳虚加用金匮肾气丸，桂附可用至10g；腹胀加大腹皮；腹泻重用茯苓、泽泻，去生地，熟地减量；兼有高血压者加杜仲、牛膝；兼有冠心病者加栝楼、薤白、半夏。 祝谌予糖尿病中医治疗验方选 祝谌予教授是中医药治疗糖尿病的奠基人之一，师承施今墨先生，主张对糖尿病进行分型辨证，强调糖尿病及其并发症活血化瘀治法，认为糖尿病在临床虽可分为阴虚、血瘀、阴阳两虚、气阴两虚等型，但临床以气阴两虚多见。创立的降糖基本方在中医界具有很大影响。 方剂组成：黄芪、山药、苍术、元参、生地、熟地、丹参、葛根。 临床应用：阴虚型以一贯煎为主方；阴阳两虚型以桂附八味丸为主方；血瘀型以降糖活血方为主，药物组成：木香、当归、益母草、赤芍、白芍、川芎。若燥热或烘热，加黄芩、黄连;口渴欲饮，加知母、石膏；渴饮无度，加浮萍；多食明显，重用生地、熟地，加玉竹；全身瘙痒，加白蒺藜、地肤子；腰腿疼，加鸡
新的用于早期检测和评估自主神经疾病的泌汗运动神经试验： 对于病人评估的好处 Dr Alain Bry, Philippe Brunswick, Pr Hervé Mayaudon, Pr Bernard Bauduceau 摘要： 目的：自主神经疾病是糖尿病人的重要的死亡和致病原因。发病的初期阶段常常没有症状，定期检查是绝对必要的。现在有各种诊断方法，但能用于日常诊断的很少，大部分是评估神经纤维和及其功能的，但是糖尿病自主神经病（DAN）的初始直接或间接病征可能是非特异性的，或难以解释的。 研究设计和方法：本项研究第一次评估了一种新的，简单、可靠和灵敏的泌汗运动神经试验技术，它叫做eZscan?。它的技术先进的仪器基于熟知的物理和电化学原理，能够精确地测量与汗液氯浓度及pH 值相关联的汗液电导。 结果：结果显示，对照组和糖尿病人之间电导有显著差异（P<0.0001），在糖尿病人组内，有并发症和没有并发症的病人之间也有差异。测量值有高度的可重复性（变异系数<10%)，eZscan? 测量值和心率变异测量值（HRV）之间的相关也是很显著的（r=0.74, p<0.0001）。 结论：eZscan? 是一种很简单，无创，经济和可靠的，用于检测DAN——糖尿病的一种早期并发症——的诊断试验方法。患了DAN，需要经常对代谢控制进行监测，对并发症进行筛查。我们的结果表明，eZscan? 可以用于这种目的。 自主神经病是一种多因素疾病，糖尿病是其主要原因。在周边神经病病人中，赖以进行诊断的临床症状经常不出现，或难以进行日常评估（1、2、3）。有些时候，在严重的并发症已经发生时它们才出现。一些研究提出，在糖尿病（DM）的很早期阶段可能发生小神经损伤，它特别影响泌汗运动神经的功能（5、6、7、8）。 外分泌腺（分布于前额、手和脚上）只受无髓鞘交感神经类胆碱轴突的支配。通常应用的主要的泌汗运动神经试验是定量的泌汗运动神经轴突反射试验（QSART），这种方法被认为是更准确而灵敏的（8、9）。交感神经皮肤反应（SSR）法被认为可重复性不佳（10）：一些论文作者建议用激光多普勒流量测量法作为SSR 法的补充，改进其可靠性（11）。 现用的试验法的基础是在间接刺激类胆碱神经纤维后收集汗液样本。QSART 以可重复和动态方式（在同时进行的轴突反应刺激后）记录汗液排出量，它依赖于定量乙酰胆碱离子的电渗（8）。 现在常用的试验方法应用困难，而且耗费时间，不能每天进行。另外，我们也需要不止一种试验方法，以获得高水平的灵敏度。
消渴病痹症（糖尿病周围神经病变）中医诊疗方案 （2017年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参照《糖尿病中医防治指南》（中华中医药学会糖尿病分会，中国中医药出 版社，2007年出版）。 （1）病史：有消渴病，或消渴病久治不愈病史。 （2）主要症状：四肢远端感觉、运动障碍，表现为肢体麻木、挛急疼痛， 肌肉无力和萎缩等。 （3）主要体征：震动觉、压力觉、痛觉、温度觉 (小纤维和大纤维介导)的缺失，以及跟腱反射消失。腱反射减弱或消失等。 （4）辅助检查：物理学检查、神经电生理检查的异常改变，QST和NCS中至少两项异常。 （5）排除了引起这些症状和/或体征的其他神经病变。 2.西医诊断标准 参照中华医学会糖尿病学分会2013年发布的《中国2型糖尿病防治指南》。 （1）明确的糖尿病病史。 （2）在诊断糖尿病时或之后出现的神经病变。 （3）临床症状和体征与糖尿病周围神经病变的表现相符。 （4）有临床症状（疼痛、麻木、感觉异常等）者，以下5项检查（踝反射、针刺痛觉、震动觉、压力觉、温度觉）中任1项异常；无临床症状者，5项检查中任 2项异常，临床诊断为糖尿病周围神经病变。 （5）排除诊断：需排除其他病因引起的神经病变，如颈腰椎病变（神经根 压迫、椎管狭窄、颈腰椎退行性变）、脑梗塞、格林-巴利综合征、严重动静脉血管病变（静脉栓塞、淋巴管炎）等，尚需鉴别药物尤其是化疗药物引起的神经毒 性作用以及肾功能不全引起的代谢毒物对神经的损伤。如根据以上检查仍不能确诊，需要进行鉴别诊断的患者，可做神经肌电图检查。 （6）糖尿病远端对称性多发性神经病变（DSPN）的临床诊断主要依据临床 症状疼痛、麻木、感觉异常等。临床诊断有疑问者，可以做神经传导功能检查。 （7）诊断分层：见下表
xx糖尿病周围神经病评分（MDNS） MDNS可与MNSI联合应用以确定是否存在周围神经病变，在一段时间内对患者进行评分可以评估疾病的进展情况。 1.临床xx： 感觉： 拇指的振动觉，10g丝的触觉，拇指的针刺觉。 肌力： 手指展开，拇指伸展，踝关节背屈 反射： 肱二头肌反射，肱三头肌反射，股四头肌反射（膝反射），跟腱反射 临床xx临床症状得分 右拇指振动觉正常0 减退1 消失2 左拇指振动觉 右拇指10g丝测试 左拇指10g丝测试 右拇指背侧的针刺觉 左拇指背侧的针刺觉 右手指伸展肌肌力 左手指伸展肌肌力
右拇指伸展肌肌力 左拇指伸展肌肌力 右髁背屈肌肌力 左髁背屈肌肌力 右侧肱二头肌反射 左侧肱二头肌反射 右侧肱三头肌反射正常0 减退1 消失2 正常（10次中感觉8~ 10次）0 减退（10次中感觉1~ 7次）1 消失（10次中感觉0次）2 正常（10次中感觉8~ 10次）0 减退（10次中感觉1~ 7次）1 消失（10次中感觉0次）2 有疼痛感0 无疼痛感2 有疼痛感0 无疼痛感2 正常0 轻到xx无力1
重度无力2 不能运动3 正常0 轻到xx无力1 重度无力2 不能运动3 正常0 轻到xx无力1 重度无力2 不能运动3 正常0 轻到xx无力1 重度无力2 不能运动3 正常0 轻到xx无力1 重度无力2 不能运动3 正常0 轻到xx无力1 重度无力2
不能运动3 存在0 亢进1 消失2 存在0 亢进1 消失2 存在0 亢进1 消失2 左侧肱三头肌反射存在0 亢进1 消失2 右侧股四头肌反射存在0 亢进1 消失2 左侧股四头肌反射存在0 亢进1 消失2 右侧跟腱反射存在0 亢进1
糖尿病性肌萎缩症 国外医学神经病学神经外科学分册2000年第27卷第1期 七台河矿务局总医院神经内科（156400）李明 第二军医大学附属长海医院神经内科（200433）吴帅（综述） 河南省汝州市第一医院（467500）吴睿 第二军医大学附属长海医院神经内科（200433）丁素菊（审校） 摘要糖尿病性肌萎缩性症发病率低，其发病机理主要有代谢紊乱学说、缺血学说及免疫学说；发病部位倾向于多部位；其临床表现主要以下肢近端无力、萎缩、疼痛及无感觉障碍为特征；免疫治疗可能较为有效。 关键词：糖尿病肌萎缩 糖尿病性肌萎缩症是糖尿病不常见的一种并发症。本病最早由Bruns（1890）提出，曾有不同的命名如：瘫痪性糖尿病神经炎、近端糖尿病神经病、近端糖尿病肌萎缩、近端运动神经病及Bruns-Garland综合症。Garland于1995年正式命名为糖尿病性肌萎缩症[1]，其发病率为0.8%，Ⅱ型糖尿病患者的发病率为1.1%，Ⅰ型糖尿病患者约为0.3%。本文就其发病机理、病理、病变部位、临床表现及治疗等作一综述。 1 发病机理[2～4] 糖尿病性肌萎缩症与一般的糖尿病性神经病的发病机理基本相同，主要有以下几个方面： 1.1 代谢紊乱学说 糖尿病患者胰岛素分泌绝对或相对不足，引起糖、脂肪、蛋白质及水电解质等代谢紊乱，致使细胞代谢异常也不可避免地影响神经系统，如高血糖时除使血红蛋白糖基化外，也可使神经内蛋白糖基化而影响神经功能。此外，由于长期高血糖使神经组织内有较高葡萄糖透入，在醛醇还原酶、山梨醇脱氢酶催化下形成较多山梨醇和果糖，而神经组织内无果糖激酶，不能使果糖进一步分解而导致神经组织水肿。通过控制血糖后症状、神经传导速度得到改善支持该论点。 1.2 缺血学说 有资料表明，糖尿病人神经活检中发现神经的营养血管，特别是小动脉和毛细血管基底膜增厚，血管内膜内皮细胞增生及血管壁有脂肪和多糖类物质沉积致使管腔狭窄。支持点如下：在长期血糖控制不佳的病人糖尿病血管病发生率高；神经症状的改善与血糖水平无明显相关性；糖尿病神经病、视网膜病及血管病常同时存在。 1.3 免疫学说
密西根糖尿病周围神经病评分（MDNS） MDNS可与MNSI联合应用以确定是否存在周围神经病变，在一段时间内对患者进行评分可以评估疾病的进展情况。 1.临床体格检查： 感觉：拇指的振动觉，10g丝的触觉，拇指的针刺觉。 肌力：手指展开，拇指伸展，踝关节背屈 反射：肱二头肌反射，肱三头肌反射，股四头肌反射（膝反射），跟腱反射 临床体格检查临床症状得分 右拇指振动觉正常 0 减退 1 消失 2 左拇指振动觉正常 0 减退 1 消失 2 右拇指10g丝测试正常（10次中感觉8~ 10次） 0 减退（10次中感觉1~ 7次） 1 消失（10次中感觉0次） 2 左拇指10g丝测试正常（10次中感觉8~ 10次） 0 减退（10次中感觉1~ 7次） 1 消失（10次中感觉0次） 2 右拇指背侧的针刺觉有疼痛感 0 无疼痛感 2 左拇指背侧的针刺觉有疼痛感 0 无疼痛感 2 右手指伸展肌肌力正常 0 轻到中度无力 1 重度无力 2 不能运动 3 左手指伸展肌肌力正常 0 轻到中度无力 1 重度无力 2 不能运动 3 右拇指伸展肌肌力正常 0 轻到中度无力 1 重度无力 2 不能运动 3 左拇指伸展肌肌力正常 0 轻到中度无力 1 重度无力 2 不能运动 3 右髁背屈肌肌力正常 0 轻到中度无力 1 重度无力 2 不能运动 3 左髁背屈肌肌力正常 0 轻到中度无力 1 重度无力 2 不能运动 3 右侧肱二头肌反射存在 0 亢进 1 消失 2 左侧肱二头肌反射存在 0 亢进 1 消失 2 右侧肱三头肌反射存在 0 亢进 1 消失 2
左侧肱三头肌反射存在 0 亢进 1 消失 2 右侧股四头肌反射存在 0 亢进 1 消失 2 左侧股四头肌反射存在 0 亢进 1 消失 2 右侧跟腱反射存在 0 亢进 1 消失 2 左侧跟腱反射存在 0 亢进 1 消失 2 1.计算方法： 感觉损伤得分=左右两侧感觉检查项目的分数之和 肌力得分=左右两侧肌力检查项目的分数之和 反射得分=左右两侧反射检查项目的分数之和 体格检查得分=感觉损伤得分+肌力得分+反射得分 2.临床体格检查部分：最低得分0 最高得分46，分数越高，周围神经病越重 临床体格检查得分周围神经病 0~6 无 7~12 轻度 13~29 中度 30~46 重度 MDNS > 6分为异常。 一般资料 住院号姓名性别年龄民族住院诊断入院日期病史入院前降糖史
?摘译? 欧洲神经科学协会联盟关于神经遗传病的分子诊断指南：运动神经元病、周围神经病和肌肉病 邹海强 马敬红 赵保健 ＤＯＩ：１０畅３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－０７８５．２０１２．２４．１３５ 作者单位：５１００１０ 广州军区广州总医院神经内科（邹海强）；首都医科大学宣武医院神经内科（马敬红）；北京航空医学研究所附属医院分 一、引言 自从２００１年欧洲神经科学协会联盟（ＥｕｒｏｐｅａｎＦｅｄｅｒａｔｉｏｎｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌＳｏｃｉｅｔｉｅｓ，ＥＦＮＳ）发表关于神经系统遗传性疾病的分子诊断指南以来，这一领域的发展非常迅速。依据ＥＦＮＳ科学委员会对于指南性文件的建议，目前已需对现有的版本进行更新。 二、目标 ＥＦＮＳ关于运动神经元病、周围神经病和肌病的分子诊断指南旨在总结分子遗传学技术的可行性和局限性，并为决策何时进行分子诊断提供标准。 三、检索策略 通过在各种电子数据库中检索文献，如Ｃｏｃｈｒａｎｅ图书馆、Ｍｅｄｌｉｎｅ、ＯＭＩＭ、ＧＥＮＥＴＥＳＴ或Ｅｍｂａｓｅ数据库等，收集运动神经元病、多发性神经病和肌肉病的分子诊断流程、所需条件及操作的相关数据，然后再对论著、Ｍｅｔａ分析、综述和指南性文献进行总结。 四、达成共识的方法 共识的达成是逐步进行的。首先，工作小组成员在２００７年和２００８年ＥＦＮＳ会议上讨论指南的预备方案。第二阶段，由神经肌肉病和肌病遗传学领域的专家撰写指南的提议方案。第三阶段中，将这些提案分发给所有工作组成员进行详细讨论，直到最终达成共识。 五、结果与建议 建议基本上参照ＥＦＮＳ标准，只是顺应基因检测的特殊性质进行了一些改进。由于从定义上来讲，基因检测是诊断遗传性疾病的金标准，其诊断的准确性不可能通过其他的诊断方法来验证。因此，建议水平将有赖于已有研究的质量，这些研究调研的是一组临床确诊的患者有多大比例可通过特定的分子诊断技术确诊。由于这些研究绝大部分是回顾性研究，且是在之前已经明确临床诊断的患者中寻找特定的突变，因此建议水平最高只能达到Ｂ级。如果只有小样本的临床表型与基因型相关性研究，建议水平为Ｃ。如果只有病例报道，但专家认为仍然可以给予建议，则建议水平为“良好临床实践要点”。文章中主要涉及比较常见的基因（表１～３），更全面的已知基因参见在线的补充材料（附录１～３）。 六、运动神经元病的分子诊断 １畅肌萎缩侧索硬化症（ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＡＬＳ）：５％～１０％的ＡＬＳ有家族史。ＡＬＳ－１是最常见的类型，大约占家族性ＡＬＳ的１２％～２３％，它是由２１号染色体２１ｑ２１～２２区域的 超氧化物歧化酶１（ｓｕｐｅｒｏｘｉｄｅｄｉｓｍｕｔａｓｅ１，ＳＯＤ１）突变所致（表 １）。另外，大约有１％～４％的散发性ＡＬＳ携带有ＳＯＤ１突变。到目前为止，已发现有１５８个ＳＯＤ１基因突变，其中１４２个为病理性的。其他类型的单基因遗传性ＡＬＳ比较罕见（附录１）。青少年ＡＬＳ归为ＡＬＳ－２、ＡＬＳ－４、ＡＬＳ－５和ＡＬＳ－Ｘ。ＳＯＤ１突变的遗传方式可呈完全或不完全外显的常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或具有某种程度基因型－表型相关性的新发突变形式。遗传性ＡＬＳ的男女患病率无差异，其发病年龄相对于散发性ＡＬＳ要早（平均年龄４６岁，散发性为６０岁），２０％～３０％的患者首发症状为延髓症状，其他方面很难与散发性ＡＬＳ区分。５％～１５％的ＡＬＳ患者同时存在额颞痴呆（ｆｒｏｎｔｏｔｅｍｐｏｒａｌｄｅｍｅｎｔｉａ，ＦＴＤ）。ＡＬＳ－ＦＴＤ不同的基因位点，增加ＡＬＳ的易感性，这些基因位点包括参与ｔａｕ蛋白代谢的多个基因（表１，附录１）。目前对于携带ＳＯＤ１基因突变的患者没有特殊的治疗措施。针对携带ＳＯＤ１基因突变的ＡＬＳ患者进行的一些Ⅰ期临床研究正在进行，其主要是调节ＳＯＤ１基因的表达。 ２．近端脊肌萎缩症（ＳＭＡ）：近端ＳＭＡ是儿童最为常见和严重的常染色体隐性遗传病。发病率约为１／１００００～１／８０００。其病理改变主要是前角细胞的功能异常或死亡，导致肌肉萎缩无力。ＳＭＡ可分为４种类型（表２）：ＳＭＡⅠ（婴儿型，Ｗｅｒｄｎｉｇ－Ｈｏｆｆ－ｍａｎｎｔｙｐｅ）、Ⅱ（中间型）、Ⅲ（青少年型，Ｋｕｇｅｌｂｅｒｇ－Ｗｅｌａｎｄｅｒｔｙｐｅ）和Ⅳ（成人型）。早发型（ＳＭＡⅠ～Ⅲ）常常是由于端粒运动神经元生存基因（ＳＭＮ１）７号外显子纯合缺失引起，余下的２％～５％的ＳＭＡ患者是由于ＳＭＮ１点突变、小片段插入或缺失引起。其中大部分为复合杂合突变，即一条染色体上的常见ＳＭＮ１缺失及另一条同源染色体上的其他突变。伴呼吸窘迫的脊肌萎缩症（ＳＭＡＲＤ１）由免疫球蛋白ｍｕ结合蛋白２基因（ｉｍ－ｍｕｎｏｇ－ｌｏｂｕｌｉｎｍｕｂｉｎｄｉｎｇｐｒｏｔｅｉｎ２ｇｅｎｅ，ＩＧＨＭＢＰ２）突变引起，它和其他形式的ＳＭＡ与远端遗传性运动神经病有很多交叉。 ３．脊髓延髓肌萎缩症（ＳＢＭＡ，肯尼迪病）：ＳＢＭＡ是Ｘ连锁隐性遗传病，患者均为男性，表现为进行性四肢和延髓肌无力、肌束震颤（尤其是下颚和口周，ＡＬＳ和Ⅳ型ＳＭＡ在此部位很少有肌束震颤）和肌肉萎缩。病变不同程度地累及下运动和感觉神经元以及内分泌系统，包括糖尿病、男性乳房女性化、生育力降低等。运动功能缺陷与ＡＬＳ类似，临床症状以运动症状为主。两者主要的区别是ＳＢＭＡ无上运动神经元损害的相关症状，病程进展缓慢，且呈Ｘ连锁遗传。ＳＢＭＡ是由雄激素受体（ａｎｄｒｏ－ｇｅｎｒｅｃｅｐｔｏｒ，ＡＲ）基因第一外显子上ＣＡＧ三核苷酸重复数增加引起（异常范围≥３５个拷贝，正常是９～３４个拷贝数）。 ４．建议：当前分子诊断的临床意义主要是遗传咨询而不是治疗。但是，将来如果有更直接针对于病因的治疗措施可行时，给患者做出正确的基因诊断就十分必要。尽管ＳＯＤ１基因突变率低，但如果患者家属要求，也应当考虑对显性遗传的ＡＬＳ患者
一、什么是治疗周围神经病的Dellon三联神经减压术 周围神经减压术为糖尿病周围神经病变的治疗开辟了一条新的途径，这种疗法是由美国霍普金斯大学周围神经病研究所Dellon教授首先提出的，在世界多个国家和地区的临床上广泛应用，在美国是治疗糖尿病周围神经病变的一种常用的临床治疗方法。 Dellon三联神经减压术是由美国dellon教授在上世纪80年代发明的手术，是针对性解决下肢或者上肢神经病变的一种手术。对于下肢、足背、足底和足趾麻木、疼痛、足下垂病人，常采用腓总神经、腓深神经、胫神经松解手术；对于手部麻木病人，可以采用正中神经、尺神经及桡神经感觉支减压手术。常称为周围神经三联神经减压手术。 手术成功几率： 如果存在有神经刺激征阳性（Tinel征），在神经走形位置，叩打或者触碰某点，可以诱发病人肢体麻木，即为阳性患者，手术缓解症状的几率至少在80%以上。 为什么糖尿病神经病变容易发生多神经卡压的情况？ 糖尿病周围神经病变因为双重因素，易于形成神经卡压。葡萄糖为神经提供能量，产生的神经冲动向上为大脑提供信息，向下感受手指或者足趾信息。葡萄糖进入神经后，转变为山梨醇，山梨醇将水分拉入神经内，引起神经自身肿胀；当肿胀的神经穿过狭窄坚硬的腔隙时，神经承受了额外压力，引起神经卡压。神经内压力增高，血流速度下降，减少了氧供应，肢体感觉到麻木、蚁行感，时间长了，神经纤维将死亡，较粗神经更容易受压。另一个因素是糖尿病病人体内的糖与神经周围结缔组织结合，是神经更加坚硬，柔韧度下降，易于受到牵拉；最后，神经受压后自我修复能力下降。 在Dellon三联神经减压手术中，并不改变这种代谢过程，而是将神经周围坚硬、狭窄间隙扩大。并不是所有病人都适合手术，存在有神经卡压的病人才是手术适应症病人。 特发性神经病变： 许多神经病变，没有明显的病因。对于合并有神经大神经纤维病变，也可以通过神经减压手术缓解症状。
人神经生长因子治疗糖尿病性多发性神经病的临床分析 目的：探究人神经生长因子治疗糖尿病性多发性神经病的临床效果。方法：选取于2014年1月-2015年12月来笔者所在医院治疗的糖尿病性多发性神经病患者86例，随机分为甲乙两组，每组43例。甲组给予人神经生长因子治疗，乙组给予甲钴胺治疗，比较两组患者临床效果。结果：甲组患者治疗总有效率明显高于乙组，差异有统计学意义（P＜0.05），甲乙两组治疗后感觉神经传导速度及运动神经传导速度较治疗前都有明显改善，差异有统计学意义（P＜0.05），甲组患者改善情况优于乙组，差异有统计学意义（P＜0.05），两组患者临床症状均有明显改善，甲组改善效果优于乙组，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：使用人神经生长因子治疗糖尿病性多发性神经病，效果显著，值得临床推广。 标签：人神經生长因子；糖尿病性多发性神经病；效果 糖尿病性多发性神经病是指由于糖尿病代谢障碍或血管病变导致周围和中枢神经系统受到损害，主要病变部位有后根及周围神经。临床表现为肢体麻木、疼痛及感觉减退等，严重影响患者生活质量。临床治疗过程中除了需要控制患者血糖外，还需要使用神经营养素，如B族维生素等。人神经生长因子能够促进突起生长，营养神经元，对神经周围及神经中枢神经元发育、生长、分化等具有重要调控作用。本文通过分析来笔者所在医院进行治疗的86例糖尿病性多发性神经病患者的临床资料，探究人神经生长因子治疗糖尿病性多发性神经病的临床效果，报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 选取86例于2014年1月-2015年12月来笔者所在医院治疗的糖尿病性多发性神经病患者，随机分为甲乙两组，每组43例。甲组：男26例，女17例，年龄（63.8±7.8）岁，病程（11.2±3.9）年，空腹血糖（6.2±0.2）mmol/L，收缩压（131.8±8.9）mm Hg，舒张压（81.4±2.8）mm Hg，总胆固醇（4.4±0.4）mmol/L，低密度脂蛋白（2.4±0.3）mmol/L。乙组：男25例，女18例，年龄（66.8±7.5）岁，病程（11.9±3.5）年，空腹血糖（6.1±0.3）mmol/L，收缩压（130.8±8.6）mm Hg，舒张压（81.5±2.7）mm Hg，总胆固醇（4.4±0.5）mmol/L，低密度脂蛋白（2.3±0.4）mmol/L。所有患者均表现出感觉障碍、肢体麻木、疼痛等临床症状，无合并肝肺肾等严重脏器功能障碍者，无末梢神经炎、慢性酒精中毒等引起的神经病变患者。两组患者性别、年龄等一般临床资料比较差异无统计学意义（P>0.05），具有可比性。 1.2 方法 两组患者在治疗期间均给予糖尿病综合治疗，维持血糖、血压稳定。禁止使用血管扩张药物、糖皮质激素、止痛药等改善神经功能药物。给予甲组患者人神
硫辛酸等治疗糖尿病周围神经病临床疗效对比 硫辛酸等治疗糖尿病周围神经病临床疗效对比 陈春燕 湖州安吉县人民医院内分泌科江西省安吉县313300 【摘要】目的：通过随机对照实验观察硫辛酸联合依帕司他治疗糖尿病周围神经病变的临床疗效。方法：将糖尿病周围神经病变患者148 例随机分为两组，在控制血糖的基础上，一组单用硫辛酸，另一组采用硫辛酸联合依帕司他治疗，2 周后观察症状体征的变化及神经电生理的改变；结果：联合治疗组的总有效率（90.5%）优于硫辛酸组（68.9%），差异（P0.05）两组治疗后MNCV 与SNCV 均较前提高，但联合组提高更明显（P0.01）；结论：硫辛酸联合依帕司他治疗能明显改善糖尿病周围神经病变的临床症状及神经传导速度，且无不良反应； 关键词糖尿病周围神经病变；硫辛酸；依帕司他；神经传导速度 DPN 是糖尿病神经系统最常见的并发症之一，发生率为25%-90%，其中主要为感觉及自主神经受累[1]；这种病变起病隐匿，且一旦发生大多为不可逆的，往往治疗效果不甚理想，严重影响生活质量；现我科应用硫辛酸联合依帕司他胶囊治疗糖尿病，取得了较好的效果；现报道如下： 1 对象与方法 选择我科2011 年1 月至2013 年1 月收住的DPN 患者148 例，全部患者均符合1999 年WHO 制定的2 型糖尿病诊断标准，并符合以下条件：四肢感觉异常、麻木、疼痛、蚁行感等；膝腱反射减弱、消失；肌电图检查显示正中神经和腓总神经传导速度减慢；随机分为硫辛酸组74 例，其中男33 例，
女41 例，年龄（58±6）岁，病程（9.5±5.7）年，硫辛酸联合依帕司他治疗组74 例，男34 例，女40 例，年龄（57±7）岁；病程（9.2±5.8）岁；两组患者在年龄、性别、DPN 病程等方面差异无统计学意义； 1.1 治疗方法 全部患者无严重的心、肺、肝肾功能损害者，并排除其他原因造成的神经病变；所有患者均饮食控制配合口服降糖和/ 或胰岛素；空腹血糖均控制在6.0mmol/l，HBA1C7.0%; 硫辛酸组给与硫辛酸注射液（南京新百药业有限公司）600mg/d 静脉滴注；联合组在使用硫辛酸基础上加依帕司他胶囊（唐林，扬子江药业集团有限公司）50mg/ 次，每天3 次，疗程均为12 天；观察指标与疗效标准，观察治疗前后的症状体征变化；测定治疗前后正中神经，腓总神经的运动传导速度（MNCV）和感觉传导速度（SNCV）；观察药物的不良反应；全部患者治疗前后作空腹、餐后2 小时血糖、血常规、尿常规、肝肾功能等检查； 1.2 疗效标准 （1）显效：自觉症状消失、跟腱、膝反射基本恢复正常，肌电图NCV 增加5m/s；（2）有效：自觉症状明显减轻、跟腱、膝反射未完全恢复正常，肌电图NCV 增加5m/s；（3）无效：自觉症状无改善、跟腱、膝反射无好转，肌电图无变化；显效与有效累加为总有效率； 1.3 统计学方法 计量资料用，前后比较采用t 检验；临床疗效比较用成组设计等级/ 频数表资料的秩和检验；P0.05 为差异有统计学意义。如表1 所示。 2 结果
糖尿病周围神经病（糖尿病手脚麻木疼痛）手术治疗 标签：糖尿病神经病变医学科普 | 作者：刘海生 | 发表时间：2012-03-19 10:50:25 糖尿病周围神经病变手术 一、Dellon三联周围神经减压手术 1、什么是Dellon三联周围神经减压术 Dellon三联神经减压手术由美国周围神经外科协会原主席、霍普金斯大学医学院神经外科和整形外科Dellon教授在上世纪80年代发明，是针对性解决下肢或者上肢神经病变的一种手术。对于下肢、足背、足底及足趾麻木、疼痛、足下垂病人，常采用腓总神经、腓深神经、胫神经松解三联手术；对于手部麻木病人，采用正中神经、尺神经及桡神经感觉支减压三联手术。上述手术称为周围神经三联神经减压手术。
摘自Dellon文章 2、Dellon三联神经减压手术疗效 在世界多医学中心的研究中，糖尿病周围神经病手术病人的感觉障碍缓解或改善可达70－90％，下肢无力症状可缓解80－90％；而同期药物对照治疗组上述症状缓解率为30％；在4.5年随访中，发现手术治疗组无皮肤溃疡和截肢者；而对照药物治疗组溃疡和截肢率为30％；（Dellon, Aszmann 2000，2004） 周围神经减压手术是防止糖尿病周围神经病病人截肢的最有效手段。 神经刺激征阳性（Tinel征）是预测手术效果的重要标志。指在神经走形位置，叩打或者触
碰某点，可以诱发病人肢体麻木，即为阳性患者，手术缓解症状的几率至少在80%以上。国 内外病例报告有效率汇总分析： 表 1：糖尿病周围神经病:胫神经减压后的疗效 (摘自Dellon,Diabetic Neuropathy,chapter10：Discussion:Global confirmation） 数量症状改善 研究 神经病人疼痛感觉1992 Dellon 31 22 85% 72% 1995 Wieman & Pate 33 26 92% 72% 2000 Caffee11 58 36 86% 50% 2000 Aszmann, Kress & Dellon 16 12 69% 2001 Tambwekr 10 10 80% 70% 2003 Wood & Wood 33 33 90% 70% 2004 Biddinger & Amend 15 22 86% 80% 2004 Valdivia, Weinand & Maloney 60 60 85% 85% 2005 Lee & Dellon 46 46 92% 92% 2005 Nelson & Little 6 6 86% 86% 2005 Steck 25 25 84% 72% 2005 Rader 49 49 90% 75% 2005 DiNucci 36 36 80% 80% 2005 Yao 70 70 95% 95% 2006 Siemionow 37 37 90% 90% 总计516 464 88% 79% 464例病人，共进行了516条神经的手术，疼痛缓解率在88%，感觉障碍恢复率在79%。