脑变性疾病
神经系统变性病：神经元变性、凋亡所导致的神经系统退行性疾病。
临床表现：运动功能障碍和记忆认知功能障碍。
帕金森病
主要内容
1.定义
2.临床表现——考点
3.诊断——考点
4.治疗——考点
定义
又叫震颤麻痹（抖和硬）
年龄特征——中老年
病理特征——黑质多巴胺能神经元缺失
帕金森病的发病机制
症状特征——静止性震颤（抖）
肌强直（硬）
运动迟缓（慢）
姿势步态异常（摔）
其他症状（非运动症状）
嗅觉减退
顽固性便秘
大量出汗、皮脂溢
语言变低，咬音不准
思睡，睡眠中呼叫
视敏度减弱、视幻觉
抑郁和认知障碍
肌痛和痉挛
诊断
1.诊断标准：4选2
“抖、硬、慢、摔”四个症状中具备两个
2.排除标准：排除帕金森综合征和其他疾病
3.支持标准：单侧起病，左旋多巴治疗有效（呈И字状发病）鉴别诊断
（1）特发性震颤
家族史、点头、饮酒后减轻
（2）帕金森综合征
药物、中毒、脑炎、外伤、血管
多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性
（3）路易体痴呆
帕金森症状，1年内出现痴呆
治疗——发病机制
药物治疗
最小剂量，最佳效果
1.复方左旋多巴——小量起始，细水长流
不良反应：（1）剂末现象
（2）开关现象
3～5年2.多巴胺受体激动剂
轻症患者：单独使用
重症患者：合并美多芭使用
3.其他药物
（1）抗胆碱药物——震颤
苯海索（安坦）
副作用：口干、便秘、尿潴留
禁忌症：闭角型青光眼
前列腺肥大
（2）促多巴胺合成——肌强直
金刚烷胺
副作用：不宁、失眠、足踝水肿、幻觉禁忌症：肾功能不全、癫痫史者
对症治疗、个体化、小剂量起始、细水长流
（1）早期帕金森病或年轻患者：多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶抑制剂，尽量推迟应用左旋多巴。
（2）严重、进展快、年龄近于65岁：左旋多巴。
（3）晚期重症：左旋多巴+多巴胺受体激动剂。
手术治疗
单侧震颤明显、药物效果不好、出现异动症的患者可选择脑深部电刺激术。
小结
1.定义：老化（多巴胺缺乏）、震颤麻痹
2.临床表现：慢、硬、抖、摔
3.诊断：4选2
4.治疗：对症、个体化、小剂量、细水长流
阿尔茨海默病
一、概论
目前最常见的痴呆类型，Tau蛋白大量沉积所致
主要病理表现
神经元纤维缠结
淀粉样蛋白斑
颗粒空泡变性
神经细胞脱失
二、临床表现
主要表现：记忆/认知能力下降
早期——首发症状，近记忆力减退
中期——视空间功能障碍（迷路、找不到家门），计算力下降
晚期——智能严重衰退，呈完全性缄默
伴随症状：精神异常、人格改变
三、诊断和鉴别诊断
起病隐匿，持续进行性的智能衰退而无缓解。排除其他引起痴呆的器质性疾病，确诊需要病理检查。
1.路易体痴呆：较早出现锥体外系体征。（1年内出现痴呆）
2.血管性痴呆：症状有波动，有脑卒中病史。
四、治疗
1.药物治疗
轻中度：多奈哌齐、利凡斯的明、加兰他敏
中重度：美金刚
2.加强护理、治疗抑郁，治疗并发症。
渐冻人
——运动神经元病
一、概念
二、临床表现
1.延髓性麻痹（球麻痹）：言语和咽喉肌受累（饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑）
2.肌萎缩侧索硬化：上、下运动神经元受累
3.进行性肌萎缩：下运动神经元受累
三、诊断和鉴别诊断
年龄大于40岁，进行性加重，≥2个肢体上、下运动神经元症状，或者1个肢体伴随球麻痹
上运动神经元
下运动神经元
球麻痹
四、治疗
多学科综合治疗最为适宜
对症治疗，加强护理，延长寿命。
小结
主要损伤结构：上运动神经元、下运动神经元临床表现：高上亢阳、低下无阴
总结
一、症状学
头痛、昏迷、癫痫
二、脑血管病
脑血管的解剖及对应的体征
缺血性脑血管病和出血性脑血管病
三、周围神经病
病理改变、临床表现、治疗
四、脑变性病
帕金森病、痴呆、运动神经元病
帕金森病 概念：帕金森病(PD)：是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。 临床特征：静止性震颤；运动迟缓；肌强直；姿势步态异常 病理特征：黑质多巴胺(DA)能神经元变性缺失；路易体(Lewy body)形成 帕金森病是由什么原因引起的？ 迄今为止，PD 的病因仍不清楚。目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。 1) 年龄老化：帕金森主要发生于中老年人，40 岁以前发病少见，提示老龄与发病有关。研究发现，自30 岁以后，黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力，纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然而，仅少数老年人患此病，说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病，年龄老化只是本病发病的促发因素。 2) 环境因素：流行病学调查结果发现，帕金森病的患病率存在地区差异，所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质，损伤了大脑的神经元。 3) 遗传易患性。近年在家族性帕金森病患者中曾发现a 共同核素基因的 Alα53THr 突变。但以后多次未被证实。 4) 家族遗传性：医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向，有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。 目前普遍认为，帕金森并非单一因素，多种因素可能参于其中。遗传因素可使患病易感性增加，只有与环境因素及衰老的相互作用下，通过氧化应激、线粒体功能衰竭、钙超载、兴奋性氨基酸毒性作用、细胞凋亡、免疫异常等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丢失而发病。 【病理】 胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体--Lewy小体，a-突触核蛋白基因是Lewy小体中重要成分类似改变也见于蓝斑、中缝核、迷走神经背核等，程度较轻， 总之，典型病理特点是： ●进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神经元大量丧失(50%~70%) ●残留的黑质DA能神经元胞浆内出现嗜酸性包涵体Lewy体（路易(Lewy)小 体有a-突触核蛋白沉积）
脑白质病变的特点及影像特征 全网发布：2011-06-23 19:48 一、概论 有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类?继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病( Leukoencephalopathy ).脑白质病按发病时髓 鞘是否发育成熟再进一步分为2类： 1?先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良( Leukodystrophy )或遗传性脑白质营养不良(Heredity Leukodystrophy )，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因?这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等 2. 获得性脑白质病 获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘 (demyelination )疾病?它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓 炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同 心圆硬化等? 2、正常脑白质的结构、发育及影像诊断 (一)脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种?有髓神经纤维的外周有髓样结 构包裹，称之为髓鞘?在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成?一个
板层”样结构，其主要 少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间 ?一个轴 突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕， 这些突起相互融合，形成轴突外层 绝缘”的髓鞘. 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋 化学成份是类脂质和蛋白质， 习惯上称之为髓磷脂?由于类脂质约占髓鞘的 80%， 呈嫌水性， 带离子的水不容易通过， 而起绝缘”作用.当其受损时，较多水进入髓磷脂内， 引起脑白质的 水含量增加. （2） 脑白质的发育 髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段 ?胎儿在宫内第3个月~6个月期间，自脊神经根和脊索、 从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘 ?出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内 囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位 ?其成熟过程主要发生于出生后，并持续到 20岁以前， 脑白质的髓鞘终生都在改建 ?后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小， 不引起脑形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩 ?少数先天性脑白质 疾病可引起脑体积增大，多数亦不引起脑的形态改变 （3） 影像学表现 1 . MRI 表现 MRI 是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段，显示脑白质髓鞘 发育成熟过程也以 MRI 为首选?在T1加权像上，无髓鞘的脑白质呈低信号，随 髓磷脂出现 并成熟，脑白质逐渐变为 高信号?相反，在T2力口权像上，无髓鞘脑白质呈高信号，随髓磷 脂成熟，脑白质信号强度 逐渐下降?通常，在出生后头6个月~8个月，监测髓磷脂发育，以 T1加权像为佳；而出生6个月后，则以T2加权像更为敏感?（髓鞘越多、T1信号越高、T2 信号越低） 脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行，而有先后顺序 ?足月健康新生儿，在丘脑、小 脑臂有髓磷脂沉积；1个月后，内囊后肢也可见到髓磷脂沉积 ；6个月时，在视放射区、内囊 前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积 ；8个月时，额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积 ;1
1、周围性面瘫与中枢性面瘫鉴别的依据为： A.是否口角歪斜 B.是否鼻唇沟变浅 C.能否皱额、闭目 D.能否鼓腮 E.能否吹口哨 答案：C 2、患者右侧额纹消失，右侧眼睑不能闭合，右侧鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向左侧，可能是 A.左侧中枢性面瘫 B.右侧中枢性面瘫 C.左侧周围性面瘫 D.右侧周围性面瘫 E.双侧周围性面瘫 答案：D 3、患者鼻唇沟变浅，右侧口角下垂，闭眼、皱眉动作正常，两侧额纹正常 A.双侧周围性面瘫 B.右侧周围性面瘫 C.左侧周围性面瘫 D.右侧中枢性面瘫 E.左侧中枢性面瘫 答案：E 4、瘫痪是指： A.随意运动肌力减弱或消失 B.肌紧张力减弱或消失 C.不自主运动肌力减弱或消失 D.肌肉运动能力消失 E.肌肉与肌腱运动不协调 答案：A 5、根据哪项临床表现区别中枢性瘫痪和周围性瘫痪 A.肌力大小 B.有无感觉障碍 C.有无病理反射 D.有无大小便障碍 E.有无感觉过敏
答案：C 6、关于上运动神经元瘫痪的表现，哪项是错误的 A.瘫痪分布以整个肢体为主 肌张力减低B. C.腱反射增强 D.病理反射阳性 E.可有废用性肌萎缩 答案：B 7、眶上神经反应及各种反射均存在，属于哪种意识障碍？ A.深昏迷 B.昏睡 C.浅昏迷 D.嗜睡 E.中度昏迷 答案：C 8、整日处于睡眠状态，但呼之能应属于哪种意识障碍？ A.深昏迷 B.昏睡 C.浅昏迷 D.嗜睡 E.中度昏迷 答案：D 9、鉴别深浅昏迷程度的可靠指征是 A.生命体征 B.瞳孔对光反射 C.肌力 D.腱反射 E.对疼痛的反应 答案：E 10、某患者突起昏迷，四肢瘫痪，双侧瞳孔“针尖样”缩小。最可能是： A.蛛网膜下腔出血 B.基底节出血 C.小脑出血 D.额叶出血
神经内科主治医师题-脑变性疾病 1、下列符合神经系统变性疾病特点的是（）。 A.具有遗传因素和环境因素的双重机制 B.其基本病理改变中包括大量炎性细胞的浸润 C.起病隐匿，常广泛累及神经系统的多个部位 D.实验室检查对于此类疾病具有特异性 E.病灶多为非对称性，进展性病程 2、神经系统变性疾病的基本病理改变不包括（）。 A.神经元萎缩或消失 B.神经轴突髓鞘脱失 C.星形胶质细胞增生肥大 D.炎性细胞浸润 E.格子细胞阙如 3、帕金森病病理损害的主要部位是（）。 A.黑质致密部 B.蓝斑 C.中缝核 D.迷走神经背核 E.额叶
4、帕金森病病理多巴胺能神经元胞浆主要病理改变是（）。 A.神经元变性 B.神经元缺失 C.路易小体 D.黑色素减少 E.老年斑 5、帕金森病初发最常见的症状是（）。 A.静止性震颤 B.步态障碍 C.肌强直 D.运动迟缓 E.认知障碍 6、伴有静止性震颤的帕金森病患者肌张力增高的特点是（）。 A.折刀样强直 B.铅管样强直 C.痉挛性强直 D.齿轮样强直 E.以上均不是
7、抗帕金森病药物治疗后期常见的并发症包括（）。 A.症状波动或运动障碍 B.恶心呕吐、低血压 C.便秘和排尿困难 D.下肢网状青斑 E.痴呆 8、以下不是路易体痴呆临床表现的是（）。 A.进行性痴呆 B.运动迟缓 C.肌强直 D.视幻觉 E.尿失禁 9、治疗帕金森病最基本最有效的药物是（）。 A.苄丝肼 B.金刚烷胺 C.溴隐亭 D.左旋多巴 E.吡贝地尔 10、关于Alzheimer病的描述不正确的是（）。
A.通常为散发 B.可能与遗传和环境因素有关 C.记忆障碍主要是远记忆障碍 D.可有认知障碍 E.部分表现为抑郁等精神症状 11、确诊Alzheimer病的方法是（）。 A.临床资料分析 B.头颅CT显示脑萎缩 C.脑脊液tau蛋白水平升高 D.神经量表检查 E.病理活检 12、Alzheimer病典型的首发临床表现（）。 A.记忆障碍 B.命名障碍 C.失算 D.步态障碍 E.意识障碍 13、Alzheirrler病晚期临床表现正确的是（）。 A.进行性加重的近记忆障碍
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 生活常识分享轻度脑白质脱髓鞘改变的治疗 导语：脑白质脱髓鞘是一种疾病，也是一个不常见的一种疾病，所以说很多人当疾病发生过后由于不了解症状，所以没有得到及时的治疗，还有些人就觉得 脑白质脱髓鞘是一种疾病，也是一个不常见的一种疾病，所以说很多人当疾病发生过后由于不了解症状，所以没有得到及时的治疗，还有些人就觉得这个脑白质脱髓鞘在很轻微的时候根本不用治疗，其实轻微的脑白质脱髓鞘也是需要及时做治疗的，不然这个疾病也是会有并发症的，那么下面我们就来看看这个轻度脑白质脱髓鞘疾病的治疗方法有哪些： 脑白质变性属脱髓鞘脑病延误治疗导致神经组织发生变异病理改变，易复发和迟发神经再度受损，如果想彻底治疗要以修复受损的神经组织为主要目的，目前临床上治疗肌营养不良的有中医治疗、药物治疗、手术治疗及锻炼等，都不能从根本上解决疾病困扰;中医针灸和药物治疗无法深入患者病灶进行治疗，只能暂缓疾病症状，且长期药物治疗会刺激患者内脏;手术治疗风险高、创伤大，一般不建议患者采用;而锻炼只能作为辅助治疗的一种，并不能作为主要治疗方式。 可见，脑白质变性的治疗若局限于传统单一的治疗方法是不能让患儿痊愈，需从疾病根源入手同步完成神经根源上神经组织修复治疗、性格异常行为心里矫正、恢复神经传导循环三个步骤才能达到完整的治疗体系。而目前，我院神经疾病治疗中心临床所应用的“神经再生修复疗法治疗脑白质变性却完全实现了脑白质变性治疗三步曲，专家组在分析患儿病情的基础上，可结合病情为其制定以“神经再生修复疗法”修复受损神经组织为根本的综合康复体系，最终达到脑白质变性治疗治“脑”又修复到神经组织的目的。
脑组织铁沉积神经变性病诊治专家共识（最全版） 脑组织铁沉积神经变性病(neurodegeneration with brain iron accumulation，NBIA)是一组由基因突变导致的以锥体外系症状为主，伴有其他复杂临床症状，在脑组织特定部位可见异常铁沉积的罕见的神经遗传变性疾病，发病率在(1～3)/1 000 000。尽管NBIA疾病谱系具有很高的临床和遗传异质性，但此类疾病在影像学尤其是磁共振(MRI)上因铁离子异常沉积而具有特征性的异常征象。分子遗传学检测致病基因可以确诊。为了帮助临床医生更准确地诊断和规范地治疗NBIA疾病谱系，特制定脑组织铁沉积神经变性病诊治专家共识。 NBIA疾病谱系中10个亚型已经明确了致病基因[1,2,3,4,5,6,7,8]。各亚型的命名推荐采用"突变蛋白相关性神经变性病"模式来统一命名，如苍白球黑质红核色素变性或Hallervorden-Spatz病是泛酸激酶2(PANK2)基因突变所导致，故命名为泛酸激酶相关性神经变性病(pantothenate kinase associated neurodegeneration，PKAN)。NBIA疾病谱系虽然亚型众多，但是最常见的为四种亚型[1,2,3,4,5,6,7,8]：PKAN(约占50%)、非钙依赖型磷脂酶A2相关性神经变性病(phospholipase A2 associated neurodegeneration，PLAN，约占20%)、线粒体膜蛋白相关性神经变性病(mitochondrial membrane protein associated neuro-degeneration，MPAN，约占10%)和β螺旋蛋白相关性神经变性病(beta-propeller protein associated neur-odegeneration，BPAN，
1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见 的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。 典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination） 疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变，到痴呆、昏迷，甚至死亡。”4.由于三者之间在病理学方面有许多内在关联，可能在影像学方面的表现也有许多相同之处，不是三言两语说得清。具体如何从影像学方面区分具体的疾病类型需要比较高的智慧。5.个人以为，掌握从病理学方面和掌握三者疾病的定义及相互之间的关联是非常重要的。 有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质,而脑白质病灶又分为原发和继发性两类.继发于中枢神经系统感染,中毒,变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病
脑变性疾病 包括了一大类常见的慢性病，如阿尔茨海默病、帕金森病、脊髓小脑变性等。 神经变性疾病的基本病理改变为： ①中枢神经系统内某个或某些特定部位的神经细胞萎缩或消失； ②胶质细胞的反应——星形胶质细胞增生、肥大，微胶质细胞增生为棒状细胞（格子细胞缺如）； ③无炎性细胞。神经变性疾病在镜下主要都表现为神经元缺失和胶质细胞增生。 就其病理损害的范围及临床特征可分为下列几种类型： ①大脑皮质变性，包括阿尔茨海默病、额颞叶痴呆； ②基底节变性.包括帕金森病、进行性核上性麻痹、Huntington病、纹状体-黑质变性等； ③脑干小脑变性，包括各种小脑型共济失调、脊髓小脑变性等； ④脊髓变性，包括进行性痉挛性截瘫、进行性后索变性、弗里德赖希共济失调等； ⑤运动系统变性，包括各型运动神经元疾病； ⑥自主神经系统变性，包括Shy-Drager综合征、Riley-Day综合征。 帕金森病 帕金森病是一个表现为震颤、强直、运动迟缓（缓慢）和缺乏姿势反射的中枢神经系统变性病。 主要病理改变是中脑黑质致密带的神经元缺失，免疫组化发现神经细胞内突触核蛋白聚集，所以该病属于突触核蛋白病。 黑质神经细胞的损害造成该部位具有抑制作用的黑质多巴胺减少，而纹状体具有兴奋作用的乙酰胆碱增加。
临床表现 多在50～70岁发病。临床上常表现为运动减少、肌强直、静止性震颤及姿势障碍四组常见症状。颤、强、缓、障。 震颤：最常见。4～6Hz（每秒几个周期）。静止时明显。围内被动牵拉肌肉出现抵抗（铅管样）、张力可以被震颤所打断（齿轮样强直）。不同于痉挛，肌肉张力的增加同时出现在屈肌和伸肌。 运动迟缓。 姿势障碍。 除上述四组症状外，病人可有精神问题，常见的有抑郁及痴呆；另外可有自主神经功能异常，如直立性低血压及大小便障碍。 诊断 确切的病史及体征是诊断震颤麻痹最重要的依据。 出现典型的锥体束征、下运动神经元损害、失用性步态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻痹、明显的痴呆和严重的自主神经功能障碍可以排除帕金森病。 鉴别诊断 1.帕金森综合征 2.原发性震颤 3.路易体痴呆 治疗 （一）对症治疗 1.当帕金森病严重影响生活时开始药物治疗。
脑变性疾病题库9-1-8
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]目前安全性最高的镇静催眠药物是（）。 A.苯二氮?类 B.巴比妥类 C.乙醇 D.麻醉剂 E.非苯二氮?类
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]肌萎缩侧索硬化下列哪部位常首先受累（）。 A.胸段脊髓 B.颈段脊髓 C.腰段脊髓 D.颈膨大前角细胞 E.以上均不正确
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力Ⅳ度，肘关节屈伸肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，握拳肌力Ⅳ度，双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射（±）。应首先考虑的疾病是（）。 A.脑血管意外 B.臂丛神经损伤 C.脊髓压迫症 D.脊髓空洞症 E.进行性脊肌萎缩症 患者为中年男性，临床表现为两上肢无力伴手肌萎缩，远端重于近端，有肉跳现象，病情呈进行性加重，病程较长，提示神经系统变性累及运动功能，初步诊断应考虑进行性脊肌萎缩症，为运动神经元病的一种常见类型，病变损害主要在脊髓前角细胞。脑血管意外病人引起的偏瘫症状，主要损害为上运动神经元性。臂丛神经损伤多为单侧损害，有外伤史，可有运动、感觉神经同时受累。脊髓空洞症主要表现为分离性感觉障碍，痛觉受损明显，发病年龄偏小。脊髓压迫症也呈进行性发展，多有根痛，典型病变可见布朗-塞夸综合征，脊髓受损离断症状，以上运动神经元性损害为主，下肢可明显受累，不难鉴别。
(飞禽走兽 https://https://www.doczj.com/doc/b65459756.html,/)
糖尿病周围神经病：诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症 状和体征，常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍，可出现四肢持续 性疼痛，感觉症状通常子下肢远端开始，主要表现为远端疼痛，还可出现对称性麻木等感觉 障碍，可由手套-袜套感觉减退或过敏。诊断依靠：确切的糖尿病诊断依据；四肢持续性疼 痛或感觉障碍；双侧或至少一侧拇指震动觉异常；双侧踝反射消失；感觉神经传导速度减低。 患者糖尿病家族史，并有双侧下肢腱反射减弱，双足疼痛，该病待排外。 坐骨神经痛：是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。临床上继发性坐 骨神经痛较为常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于全身疾病，根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛，其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。小腿后外侧和足外侧放射。疼痛常为持续性钝痛， 阵发性加剧，根性痛在咳嗽、用力时加剧，查体可见直腿抬高试验阳性。患者腰椎MRI 示腰3-4 椎间盘突出，椎管变窄。腰 4-5、腰 5-骶 1 间盘膨出。肌电图为双侧坐骨神经神经源性改 变，该病不能除外。 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP ）：慢性 Guillain-Barre综合征，是一组 免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。临床表现主要为对称性肢体远端或 近端无力，大多自远端向近端发展。其诊断必须具备：1、临床检查①一个以上肢体的周围 性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过 2 个月；②四肢腱反射减弱或消失；2、电生理检查NCV 显示近端神经节段性脱髓鞘；3、病理学检查：神经活检示脱髓鞘与髓鞘 再生并存； 4、脑脊液检查：蛋白细胞分离。该患者脑脊液有蛋白增高，复查肌电图及腰椎 穿刺进一步明确诊断。 1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：又称格林-巴利综合征，是迅速进展而大多 数可恢复的运动性神对称性四肢经病，一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至周达到高峰，到 4 周停止发展。半数以上的患者病前 2 周有上呼吸道或消化道感染症状，可表现为进行性力弱，基本对称，少数也可不对称。轻者下肢无力，重者四肢瘫，可累及呼吸肌进 而危及生命，可伴有颅神经损害。腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻。可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍。一般无肌萎缩，脑 脊液检查发病两周后有蛋白细胞分离，血清肌酶谱检查正常，肌肉活检无显著变化。该病人急性病程，主要表现为四肢无力，腱反射未引出，病理征未引出，考虑格林-巴利综合征可能性大，进一步查肌电图及其脑脊液检查。 2、多发性肌炎：多起病缓慢，主要四肢近端无力，可有明显肌肉疼痛，一般无感 觉障碍，可有肌痛和肌肉压痛，肌酶增高，肌电图为肌源性损害。该患者行肌电图进一步区 别本病。 3、重症肌无力：首发症状为眼外肌麻痹，如眼睑下垂、复视，起病缓慢，活动后 加重，休息后好转。颅神经可受累，出现面肌瘫痪、吞咽困难、饮水反呛等；呼吸肌和膈肌 也可受累，出现呼吸困难、咳嗽无力。肌疲劳试验、阿托品试验、腾喜龙试验可证实。本患 者无晨轻暮重现象，可做重频试验，进一步检查排除本病。 4、急性脊髓炎：一般急性起病，可表现为截瘫或四肢瘫，休克期为弛缓性，后为 痉挛性，有感觉减退，一般为传导束型，有感觉障碍平面，早期出现尿便障碍，脑脊液检查 蛋白细胞正常或轻度升高。该患者无感觉平面，双面神经麻痹，可排除本病。 5、副肿瘤综合征：此类综合征临床表现复杂，症状可单独出现，也可重叠出现， 累及肌肉、周围神经和中枢神经的不同部位。临床上可表现为近端肌肉无力和萎缩，迅速或逐渐发展，可有肢体感觉异常，症状有时发生在肿瘤前，也可表现四肢远端感觉和运动障碍， 腱反射减弱或消失，脑脊液蛋白通常增高，肌电图可有感觉运动传导速度均减慢。该患者临
脑变性疾病 神经系统变性病：神经元变性、凋亡所导致的神经系统退行性疾病。 临床表现：运动功能障碍和记忆认知功能障碍。 帕金森病 主要内容 1.定义 2.临床表现——考点 3.诊断——考点 4.治疗——考点 定义 又叫震颤麻痹（抖和硬） 年龄特征——中老年 病理特征——黑质多巴胺能神经元缺失
帕金森病的发病机制 症状特征——静止性震颤（抖） 肌强直（硬） 运动迟缓（慢） 姿势步态异常（摔） 其他症状（非运动症状） 嗅觉减退 顽固性便秘 大量出汗、皮脂溢 语言变低，咬音不准 思睡，睡眠中呼叫 视敏度减弱、视幻觉 抑郁和认知障碍
肌痛和痉挛 诊断 1.诊断标准：4选2 “抖、硬、慢、摔”四个症状中具备两个 2.排除标准：排除帕金森综合征和其他疾病 3.支持标准：单侧起病，左旋多巴治疗有效 鉴别诊断 （1）特发性震颤 家族史、点头、饮酒后减轻 （2）帕金森综合征 药物、中毒、脑炎、外伤、血管 多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性（3）路易体痴呆 帕金森症状，1年内出现痴呆 治疗——发病机制 药物治疗 最小剂量，最佳效果 1.复方左旋多巴——小量起始，细水长流 不良反应：（1）剂末现象
（2）开关现象 2.多巴胺受体激动剂 轻症患者：单独使用 重症患者：合并美多芭使用 3.其他药物 （1）抗胆碱药物——震颤 苯海索（安坦） 副作用：口干、便秘、尿潴留 禁忌症：闭角型青光眼 前列腺肥大 （2）促多巴胺合成——肌强直 金刚烷胺 副作用：不宁、失眠、足踝水肿、幻觉 禁忌症：肾功能不全、癫痫史者 对症治疗、个体化、小剂量起始、细水长流 （1）早期帕金森病或年轻患者：多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶抑制剂，尽量推迟应用左旋多巴。
脑白质变性吃什么药 文章目录*一、脑白质变性吃什么药*二、脑白质变性的典籍偏方*三、脑白质变性的护理知识 脑白质变性吃什么药脑白质变性导致的精神分裂: 1、药物治疗可以缓解绝大部分症状,抗精神病药物治疗应作为首选的治疗措施。 2、第二代(非典型)抗精神病药物,应作为一线治疗药物选用,副反应相对较小,具有较高的5-羟色胺受体阻断作用,同时也阻断多巴胺受体,称为多巴胺/5-羟色胺拮抗剂。包括利培酮,奥氮平,氯氮平,喹硫平,齐拉西酮,阿立哌唑,帕利哌酮,氨磺必利。氯氮平因其副反应大,作为二线药物使用。 3、第一代(典型)抗精神病药物,应作为二线治疗药物选用,主要作用机制是脑内多巴胺受体的阻断剂,目前常用种类包括: 氯丙嗪,氟哌啶醇,五氟利多,奋乃静,氟奋乃静,舒必利。 4、长效药物:主要用于维持治疗和服药依从性不好的患者。第一代药物长效针剂包括氟哌啶醇葵酸酯、氟奋乃静葵酸酯、哌普嗪棕榈酸酯,五氟利多为口服氟哌啶醇长效制剂。第二代药物利培酮、帕利哌酮的长效针剂已在我国应用。 脑白质变性的典籍偏方尚不明确。
脑白质变性的护理知识多数脑白质病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的。所以,如果采取适当的预防措施,患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性,目前也无统一的治疗方案,因此,预防非常重要。治疗大多采用大量糖皮质类固醇,亦可用抗凝治疗。曾有6例因5-氟尿嘧啶化疗引起脑白质病的乳腺癌患者,其中5例在出现症状早期经糖皮质类固醇治疗临床症状改善。此外,临床证实,这些患者的脑白质病出现与其年龄、性别、病理及乳腺癌分期无关。 对脑白质变性导致的精神分裂的护理: 尊重、理解、接纳、关心、支持、帮助患者;正确认识疾病,支持患者积极治疗、尽早治疗和长期维持治疗,以达到长期的病情稳定;促使他们积极参加社会性活动,以期减少或防止发生残疾。在此过程中,对患者多给予鼓励、肯定,根据患者的能力,与患者一起制定切实可行的目标,不能操之过急;学习疾病知识和治疗知识,帮助患者观察病情,及时应对病情变化,采取正确的应对策略,避免对自己和他人造成伤害;对于患者偏离正常的怪异想法、行为和幻觉等病态表现,通过治疗解决,避免强行争辩和校正,激怒患者或引起患者反感。
脑白质病变 脑白质是中枢神经系统的重要组成部分，是神经纤维聚集的地方，脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘损害，则会引起脑白质病变。神经系统症状、体征多样，取决于病变部位及程度，临床可见视觉、运动、感觉、小脑、自主神经及认知功能障碍等。 1病因 脑白质病变病因复杂多样，广义上可分为后天获得性髓鞘脱失和遗传性髓鞘形成障碍疾病。 1.后天获得性髓鞘脱失疾病 （1）免疫障碍性①多发性硬化（MS）；②视神经炎；③横贯性脊髓炎；④急性播散性脑脊髓炎；⑤急性坏死性出血性脑脊髓炎；⑥小脑炎；⑦副肿瘤性脑脊髓病；⑧类风湿性关节炎；⑨系统性红斑狼疮；⑩神经贝赫切特综合征。 （2）感染相关性髓鞘脱失疾病如人类免疫缺陷病毒（HIV病毒）、神经梅毒等导致中枢神经系统髓鞘脱失。 （3）中毒代谢性疾病所致髓鞘脱失疾病如亚急性脊髓联合变性、脑桥中央髓鞘溶解综合征、一氧化碳中毒性脑病、放射线所致髓鞘溶解综合征、药物治疗所致脑白质病变、后部可逆性脑病综合征。 2.遗传性髓鞘形成障碍疾病 如异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良等。 2临床表现 脑白质病变临床表现复杂多样，取决于病变部位及严重程度，不同性质脱髓鞘疾病临床表现差异较大。如多发性硬化多为慢性病程，半数以上的病例病程中有复发-缓解，女性与男性发病比例为2:1，起病年龄通常20～40岁；约半数患者以肢体无力、麻木或二者并存为首发症状起病；其典型体征有：肢体瘫痪、视力障碍、眼球震颤及眼肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍、共济失调、发作性神经症状、认知功能障碍、自助神经功能障碍、精神障碍等。遗传性髓鞘形成障碍性疾病，起病年龄为婴儿或儿童，常合并有其他系统受累特点。
脑白质变性是什么原因 文章目录*一、脑白质变性是什么原因*二、脑白质变性如何预防*三、脑白质变性如何治疗 脑白质变性是什么原因1、遗传因素:在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原阳性者较多;而异染性脑白质营养不良患者就是一种常染色体隐性遗传性疾病。 2、人文地理因素:其中如多发性硬化症在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高,而东方、非洲人患病率较低。 3、感染因素:怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与多发性硬化症有关,已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40(Simian Virus 猴病毒)是进行性多灶性脑白质病的病原体,医学界公认 亚急性硬化性全脑炎由麻疹病毒引起。 4、中毒:由多种毒性因素引起的脑白质病包括颅脑照射,药物治疗,如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂,滥用药物,如甲苯、乙醇、海洛因等,还有环境毒素等。 5、血管性疾病:是成人(尤其是老年人)最常见的,临床多有高血压、动脉硬化病史,且伴有反复多发梗死及脑萎缩。 6、肾上腺白质营养不良:最常见于儿童,成人多见于20-30岁男性,有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退的现象发生。
脑白质变性如何预防宜吃高蛋白食物;宜吃高维生素食物; 宜吃高热量食物。 脑白质变性如何治疗多数脑白质病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的。所以,如果采取适当的预防措施,患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性,目前也无统一的治疗方案,因此,预防非常重要。治疗大多采用大量糖皮质类固醇,亦可用抗凝治疗。曾有6例因5-氟尿嘧啶化疗引起脑白质病的乳腺癌患者,其中5例在出现症状早期经糖皮质类固醇治疗临床症状改善。此外,临床证实,这些患者的脑白质病出现与其年龄、性别、病理及乳腺癌分期无关。 因此,研究者认为,5-氟尿嘧啶一旦诱发脑白质病,应采取大剂量糖皮质激素治疗。对甲氨蝶呤毒性引起的脑白质病可采用甲酰四氢叶酸钙治疗。对于脑白质病特异性治疗的开展,需要确定哪些抗肿瘤药物可致脑白质损伤,以及化疗对脑白质损伤的部位,如髓鞘、轴突、少突胶质细胞、星形胶质细胞以及脑白质脉管系统等。未来非特异性治疗包括诱导完好少突胶质细胞对脱髓鞘轴突重新进行修复,形成新的髓鞘;或行胚胎干细胞移植。后者可分化成有功能的,成髓鞘的少突胶质细胞。
多灶性脱髓鞘： 1.多发硬化（Multiple Sclerosis ,MS）：中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。 1.1病理：病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可正常，部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽；切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。显微镜检查：早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm～4.5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块。 1.2影像学：MRI T1加权像见多发斑点状低信号病灶，通常与侧脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。陈旧性斑块呈等信号。由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病，因此有5%者，皮质和基底节亦受累，半卵圆中心的病灶可有占位效应。脊髓病灶呈长条形，与脊髓长轴走行一致，一般脊髓不增粗。T2加权像病灶呈高信号，边缘清晰。质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶。Gd- DTPA 增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化。MRI可判断MS的分期：MRI 显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期；若病灶增大或数目增多，则提示病情加重。MRI还可用来随访治疗效果。 MRI平扫示双侧侧脑室周围及深部脑白质多发斑片状异常信号区，T1WI（A、B）呈低信号，T2WI（C、D）呈高信号，未见占位效应
脑白质病变(Leukoencephalopathy)影像学诊断 多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病（Leukoencephalopathy）。脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为两类： 1. 先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良（Leukodystrophy）或遗传性脑白质营养不良（Hereditory Leukodystrophy），髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。 2.获得性脑白质病 获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。 一、正常脑白质的结构、发育及影像诊断 （一）脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。 （二）脑白质的发育 髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。胎儿在宫内第3个月～6个月期间，自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后，并持续到20岁以前，脑白质的髓鞘终生都在改建。后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小，不引起脑形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩。少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大，多数亦不引起脑的形态改变。 （三）影像学表现 1．MRI表现 MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段，显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选。在T1加权像上，无髓鞘的脑白质呈低信号，随髓磷脂出现并成熟，脑白质逐渐变为高信号。相反，在T2加权像上，无髓鞘脑白质呈高信号，随髓磷脂成熟，脑白质信号强度逐渐下降。通常，在出生后头6个月～8个月，监测髓磷脂发育，以T1加权像为佳；而出生6个月后，则以T2加权像更为敏感。 脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行，而有先后顺序。足月健康新生儿，在丘脑、小脑臂有髓磷脂沉积；1个月后，内囊后肢也可见到髓磷脂沉积；6个月时，在视放射区、内囊前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积；8个月时，额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积；1岁时，颞叶亦见髓磷脂沉积。1岁以后，髓鞘形成向周围逐渐扩大，至10岁时髓鞘形成才趋于完全。其发生顺序有一定的规律，一般从下向上、从后向前、从中心向周边。10岁以后，虽然髓鞘有轻微变化，在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显。 2岁以内正常发育的小儿，根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式，MRI表现可分为3种类型： （1）婴儿型（生后8个月内），MRI T2加权像显示脑白质信号强度高于灰质，与正常成人所见相反。
项目名称：神经变性疾病脑神经环路的磁共振影像学研究 提名单位意见： 我单位认真评阅了该项目推荐书及附件材料，确认全部材料真实有效，相关栏目均符合四川省科学技术奖励工作办公室填写要求。按照要求，我单位和项目完成单位都已对该项目的拟推荐情况进行了公示，目前无异议。 四川大学华西医院商慧芳教授牵头的项目组多年来致力于帕金森病（PD）、阿尔茨海默病（AD）、肌萎缩侧索硬化（ALS）等神经变性疾病的大脑结构及功能磁共振影像学改变研究，取得了具有国际影响力的学术成果，为不同神经变性疾病脑结构和功能为机制研究提供了新方向，为临床诊断提供了新思路，为新药开发提供了新靶点。主要成果包括：（一）首次通过整合海量影像学信息明确AD大脑灰质和白质结构受损相关脑区，对阐明AD患者记忆受损、行为异常等临床症状提供了强有力的证据。（二）首次明确PD大脑灰质结构受损相关脑区，并采用fMRI技术从多层面多角度分析初诊未服药早期PD大脑静息态功能脑网络变化模式，为PD患者运动症状、非运动症状相关机制的研究提供新思路，为临床早期干预提供指导。（三）采用fMRI技术的ALFF分析方法，首次提出“左侧额中回静息态脑功能活动变化是ALS疾病进展的特异性影像学标志物”的学术观点。同时也证实ALS是一种多系统受累的神经系统变性疾病。 基于上述研究成果发表的8篇代表论文均影响因子4.7，他引总次数350次，SCI他引次数214次，单篇最高他引74次。项目的第一完成人参与制定指南11项，共识1项，参编教材4部和专著1部，推动了学科的发展。综上，商慧芳教授带领的项目组领跑国际神经变性疾病的神经结构与功能影像研究。 提名该项目为四川省科技进步奖。 项目简介： 神经变性疾病是一组由神经元进行性变性所致的神经系统退行性疾病，常见于中老年人群。帕金森病（PD）、阿尔茨海默病（AD）和肌萎缩侧索硬化（ALS）是其中最常见的三种神经变性疾病。随着人口老龄化的加剧，神经变性疾病的患病率逐年增高。以PD为例，50岁以上人群的患病率为1%，而65岁以上人群的患病率为1.6-1.7%，据估算我国已有两百余万患者。神经变性疾病病因不明，常隐袭起病，进行性加重，目前仍缺乏有效治疗方法。由于致残性和致死性极高，这类疾病不仅严重影响了患者的生活质量，而且造成了极大社会经济负担。因此，深入阐明此类疾病的病理生理机制、开发有效治疗药物十分迫切而重要。 作为一类严重致残性和致死性的人类重大疾病，神经变性疾病的诊治是多年来困扰国内外神经科学界的世界性难题。近年来，传统和新兴影像学技术的发展极大地推动了该类疾病病理生理机制的研究进展，提高了该类疾病诊断的精准性，促进了我们对这一类疾病的认知。脑磁共振成像技术具有无损伤、无放射性和高分辨率等优点，且能够在大体脑结构改变前，呈现包括微细结构改变、局部神经元活动、神经网络功能连接等在内的多模态信息，这为神经变性疾病的病理机制研究提供了重要手段。本项目组历时8年，在国家自然科学基金和省科技厅支撑项目的资助下，围绕PD、AD、ALS等神经变性疾病大脑的结构及功能磁共振影像学改变，率先在国内开展了一系列的创新性研究，为不同神经变性疾病脑结构和功能改变机制提供了客观的影像学依据, 进而为机制研究提供了新方向，为临床诊断提供了新思路，为新药开发提供了新靶点。取得的创新性研究成果如下：（一）首次通过整合海量影像学信息明确AD大脑灰质和白质结构受损相关脑区，对阐明AD患者记忆受损、行为异常等临床症状提供了强有力的证据。（二）首次明确PD大脑灰质结构受损相关脑区，并采用fMRI技术从