弥漫性间质性肺疾病
ILD的病因众多，除特发性间质性肺炎以外，按病因分类，还包括结缔组织病、药物诱发、过敏性、遗传性和放射性等疾病引起的ILD。
（一）非特异性间质性肺炎（non -specific interstitial pneumonia, NSIP）
系指llP中病理表现不能诊断为其他已确定类型的间质性肺炎。根据细胞成分和纤维化成分，NSIP的肺病理改变可分为3个亚型：Ⅰ型以间质性炎症（细胞型）为主，Ⅱ型兼有炎症和纤维化，Ⅲ型以纤维化为主。NSIP的病理特点是时相均一的炎症和纤维化表现，蜂窝肺很少见。
NSIP患者的临床表现差异大,多发于40-6O岁，大部分患者有吸烟史，发病过程通常呈渐进性，少数表现为亚急性。病程长短不一。咳嗽、呼吸困难和乏力是常见的症状，可伴发热和杵状指。双下肺可闻及吸气相末的爆裂音。胸部X线主要表现为双肺网状或斑片状模糊影，多累及下肺。胸部HRCT表现为双肺斑片状磨玻璃影或实变影，呈对称性分布，并以胸膜下区域为显著，伴不规则线影和细支气管扩张。肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少。支气管肺泡灌洗液中的淋巴细胞比例增高，T细胞亚群、CD4/CD8有明显比例倒置。诊断主要根据临床特征、胸部HRCT、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。
目前采用肾上腺糖皮质激素作为首选治疗药物。大多数患者经治疗后预后较好,5年存活率为90% ,部分患者几乎能完全缓解。但可能复发，少数患者病情持续进展甚至死亡。
（二）结缔组织病所致肺间质性疾病
如类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等均可累及肺，产生肺间质纤维化的病理、病理生理、影像学和临床表现。可合并有胸腔积液。早期患者可能没有明显的临床症状。参阅第九篇有关章节。
（三）药物性弥漫性肺间质纤维化
可引起弥漫性间质性肺炎和肺纤维化的药物日益增多，包括胺碘酮及抗肿瘤药物或细胞毒药物（甲氨蝶呤、白消安、博来霉素等）、六烃季胺、麦角新碱、肼屈嗪、苯妥英钠（大仑丁）、呋喃妥因等。用药到发病间隔的时间不一，可为急性型或慢性型。除了博来霉素等致肺纤维化强的药物以外，多数表现为慢性型。至今对发生肺纤维化的机制还不很清楚。如博来霉素通过氧自由基作用于肺泡，引起Ⅱ型上皮细胞增生
及中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和巨噬细胞性肺泡炎。炎症细胞可释放TNF-a、血小板衍化生长因子等细胞因子，促使肺纤维化的形成。患者可出现气促，或X线胸片见肺间质性改变。早期停服药后大多可恢复，但发展到纤维化则吸收困难。糖皮质激素治疗可有一定效果。
（四）慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（chronic eosinophiliC pneumonia）
本病病因不明。病理改变是肺间质、肺泡和细支气管内有成熟嗜酸性粒细胞为主的白细胞浸润，伴有少量淋巴细胞和多核巨细胞。可形成“嗜酸性脓肿”。本病多见于中青年女性，临床表现为慢性病程，有发热、咳嗽伴气促，偶有少量咯血。可有体重减轻、盗汗。周围血嗜酸性粒细胞的比例多在20％-7O％。胸部X线片显示非段或叶性分布的片状阴影，常为双侧外带分布（“肺水肿反转”表现），阴影可呈游走性。诊断主要根据典型临床表现、X线表现、血嗜酸性粒细胞增高和治疗后的反应等，但需除外其他嗜酸性粒细胞增多伴肺部病变（如单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症、哮喘型肺嗜酸性粒细胞增多症和热带嗜酸性粒细胞增多症等）。糖皮质激素（泼尼松30-4Omg/d）治疗效果显著，常可恢复正常，因停药较易复发，故疗程需在一年以上。
（五）肺出血-肾炎综合征（GoodPasture综合征）
本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。病因不明，多数人认为可能在遗传基础上接受病毒或化学物质刺激有关。肾小球基底膜和肺泡毛细血管基底膜有交叉抗原性。由于病毒感染、吸人化学物质（烃或一氧化碳）等因素，引发机体产生抗肾小球基底膜抗体和抗肺泡毛细血管基底膜抗体。通过自身免疫机制损伤肾小球和肺泡毛细血管基底膜，引发肺出血和肾炎。
肺的病理改变主要是广泛的新旧不一的肺泡内出血，肺泡腔可见有含铁血黄素的巨噬细胞，局灶性肺泡纤维化。肺泡结构保持完整。荧光染色有肺泡基底膜抗体沉着。
本征好发于青中年男性，病程长短不一。肺出血可因轻微而被忽略，亦可因严重而危及生命。咯血常为首发症状（少量血痰到大咯血）,可有发热、咳嗽、气促等症状。多数在咯血后数周（月）出现血尿、蛋白尿、贫血。血清中抗肾小球基底膜（GBM）抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）滴度升高。病程较短的患者多数死于咯血、呼吸衰竭或尿毒症。肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外围散射，但肺尖少见。反复咯血者可因潴留于肺部的含铁血黄素引起肺间质纤维化。
糖皮质激素应尽早使用，一般应用泼尼松4O-60mg/d。若有条件，可根据血清中抗GBM抗体及ANCA滴度确定疗程，泼尼松维持疗法可在该
滴度转阴6个月停止。大剂量甲泼尼龙（1-2g/d）对危及生命的肺出血有效，3天后改为常规剂量。其他治疗方法有血浆置换、细胞毒药物等。出现氮质血症者需行透析治疗。
（六）特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）
本症病因未明，以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。多见于儿童（1-2岁起病），成人少见。
由于肺毛细血管反复出血至肺间质，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织，病理见肺重量增加，切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥漫性纤维化。电镜下见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿、Ⅱ型肺泡上皮细胞增生及蛋白沉着于基底膜上。
临床表现与病变发展过程和年龄有关。急性期呈阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，但数周或数月后又可复发。慢性反复发作期表现为咳嗽、血痰、发热、喘息，此型以成人常见。静止期无明显临床表现。反复出血者由于含铁血黄素沉积形成肺间质纤维化出现呼吸困难。肺部可闻及与出血时相相应的体征。由于贫血，发绀常被掩盖。病程后期常伴肺心病或杵状指。大咯血是致死的常见原因。
胸部X线示两肺门或中、下野内带磨玻璃影、散在小结节阴影或网状阴影。症状缓解时磨玻璃影可吸收。
治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长期稳定病情和预防复发，对慢性病例疗效不显著。铁剂可缓解严重贫血。
（七）外源性过敏性肺泡炎（extrinsic allergic alveolitis
）
本病是因吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎，为免疫介导的肺部疾病。本组疾病近年来不断增加，如农民肺（吸入发霉的干草、谷物）、蘑菇肺、甘蔗渣肺、饲鸽（鸟）肺、空调机肺（如嗜热放线菌）、皮毛工人肺、咖啡工人肺及化学工人肺等。
本病的发病机制比较复杂，主要是通过Ⅲ型和Ⅳ型变态反应途径。部分患者可能有Ⅰ型变态反应参与。
病理变化在急性期以肺泡炎和间质性肺炎为特征。肺泡壁有淋巴细胞、多形核细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润，肺泡腔有蛋白渗出。在亚急性期的特征为肉芽肿形成，非干酪性肉芽肿分散于肺实质中，慢性期呈弥漫性间质纤维化，严重者出现“蜂窝肺”。
临床特点是接触抗原数小时后出现发热、干咳、呼吸困难、全身不适等症状；亦有起病缓慢，反复或持续接触抗原一段时间后出现渐进性
呼吸困难；可伴有咳嗽、咳痰和体重减轻等表现。重者可出现呼吸衰竭。急性期胸部X线片显示双中、下肺野弥散性、细小、边缘模糊的结节状阴影。慢性期呈肺部弥散性间质纤维化，伴“蜂窝肺”改变。
本病的诊断主要依靠病史、症状及典型的X线胸部表现，血清特异抗体阳性。变应原激发试验对诊断有一定帮助，但要谨慎应用。纤维支气管镜检查有一定的诊断和鉴别诊断价值。
治疗方法是离开工作环境，脱离过敏原，同时可应用糖皮质激素治疗（泼尼松30-60mg/d，用药1-2周）。急性发作病例疗效好。对于慢性已形成纤维化的病例，糖皮质激素疗效较差。
间质性肺病诊治指南 疾病简介: 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总 称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似 性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILBUIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖 皮质激素有疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程一一肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及 纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN) 、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor ,IGF-1)、
间质性肺病诊治指南 疾病简介： 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN)、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor，IGF-1)、
I C S11.020 C05 备案号:28832 2010 中华人民共和国卫生行业标准 W S318 2010 慢性阻塞性肺疾病诊断标准 D i a g n o s i s c r i t e r i a f o r c h r o n i c o b s t r u c t i v e p u l m o n a r y d i s e a s e 2010-04-29发布2010-11-01实施
前言 本标准全文强制三 本标准由卫生部医疗服务标准专业委员会提出三 本标准由中华人民共和国卫生部批准三 本标准起草单位:首都医科大学附属北京朝阳医院二北京协和医院二北京大学第三医院二北京大学第一医院三 本标准主要起草人:王辰二林英翔二蔡柏蔷二姚婉贞二王广发三
慢性阻塞性肺疾病诊断标准 1范围 本标准规定了慢性阻塞性肺疾病的诊断依据二诊断二鉴别诊断三 本标准适用于全国各级医疗机构及其医务人员对慢性阻塞性肺疾病的诊断三 2术语和定义 下列术语和定义适用于本标准三 2.1 慢性阻塞性肺疾病c h r o n i c o b s t r u c t i v e p u l m o n a r y d i s e a s e,C O P D 一种具有气流受限特征的可以预防和治疗的疾病,气流受限不完全可逆二呈进行性进展,与肺部对香烟烟雾等有害气体或有害颗粒的异常炎症反应有关三C O P D主要累及肺脏,但也可引起全身(或称肺外)的不良效应三 3缩略语 下列缩略语适用于本标准三 C O P D:慢性阻塞性肺疾病(c h r o n i c o b s t r u c t i v e p u l m o n a r y d i s e a s e) A E C O P D:慢性阻塞性肺疾病急性加重(a c u t ee x a c e r b a t i o nc h r o n i co b s t r u c t i v e p u l m o n a r y d i s-e a s e) F E V1:第一秒用力呼气容积(f o r c e d e x p i r a t o r y v o l u m e i no n e s e c o n d) F V C:用力肺活量(f o r c e dv i t a l c a p a c i t y) V A:肺泡通气量(a l v e o l a r v e n t i l a t i o n) 4诊断 4.1危险因素 a)吸烟史:长期大量吸烟史; b)职业史二环境有害物质接触史; c)室内外空气污染,如生物燃料燃烧史; d)家族史:C O P D有家族聚集倾向三 4.2临床表现 4.2.1症状 a)慢性咳嗽:常为首发症状三初起咳嗽呈间歇性,晨起为著,后期早晚或整日均有咳嗽,但夜间咳 嗽并不明显;
间质性肺疾病应如何鉴别诊断 诊断 一、病史、职业史 间质性肺疾病中约1/3致病原因已明确，其中以职业环境接触外源性 抗原占相当比重，所以病史、职业史可能提供重要的诊断线索，要详细收集职业、爱好、用药等过去史资料。 二、临床表现 多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾)，晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭。 三、胸部影像学检查 胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多，常易被忽视。病变进一步发展，可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等，晚期呈蜂窝肺样改变，病变常累及两侧肺野。 计算机体层扫描(CT)，尤其是高分辨率薄层CT(HRCT)有 助于分析肺部病变的性质、分布及严重程度，还可显示肺内血管、支气管、胸膜-肺界面的异常征象，主要征象分为四种类型：1、不规则线状阴影，呈网状、放射状;2、囊状型，呈多个大小不一的薄壁囊腔，直径范围为2~50mm;3、结节型，结节直径为1~10mm;4、磨玻璃样改变。 四、肺功能检查 特征性改变为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。如肺总量、肺活量和功能残气量减少，不伴有气道阻力的增加，CO弥散量下降，轻症患者于休息时可无低氧血症，但运动负荷时或重症患者通常存在低氧血症，PCO2可正常或降低，终未期可出现II型呼吸衰竭。 五、支气管肺泡灌洗(BAL) 对BAL收集的肺泡灌洗液进行细胞分类及上清液中纤维连结蛋白、白介素及其受体等的生化、免疫测定，对间质性肺疾病的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价值。如活动期结节病的BAL液中，淋巴细胞所占百分率高，多超过24%，以辅助T淋巴细胞(CD4)为主，CD4/CD8>1.5。IPF的BAL液中以中性粒细胞比值升高为主。 六、镓扫描 活动性肺泡炎区域通常有镓-67的浓集，对判断病变的活动性有价值，为非创伤性检查，安全度较高，但难以鉴别间质性肺疾病的类型及与非间质性肺疾病(如肺恶性肿瘤、细菌性肺炎、肺结核等)进行鉴别。 七、肺组织活检 经支气管肺活检(TBLB)创伤性小、对肉芽肿性病变尤其是结节病的阳性率可达60~70%，如结合应用特殊组织病理技术或染色，对鉴别恶性疾病、感染、过敏性肺泡炎、肺组织细胞增多症-X等有一定价值。但因取材标本小(2~5mm)，尚不足以评估肺组织纤维化和炎症的程度，其总体诊断率约为25%。 开胸肺活检(OLB)的取材理想，可进行光镜、免疫荧光，免疫组化等组织学检查，对明确间质性肺疾病类型、致病因子及研究发病机制均有重要价值。但创伤大，医疗费用高，重症间质性肺疾病患者难以承受。
间质性肺疾病的分类与诊治 间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。由于间质性肺病（ILD）的名称已应用多年,为大多数学者所熟悉,仍常与DPLD通用。ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种,各有其临床特点,诊断有其难处,治疗和预后又因诊断而异。但它们也具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展。逐渐丧失肺泡－毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。本文主要重点介绍特发性间质性肺炎(IIPs)。 ILD发病率有增高的趋势，美国在2006年发表的对1996.1～2002.12期间IPF 的研究中，IPF的发病率为6.8～16.3/10万，患病率为14.0～42.7/10万。国内资料也显示，ILD已成为临床上较常见的一类疾病。 一、DPLD的分类 目前,国际上均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIPs的分类,即是( 1)已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等; (2)肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎（HP）等; (3)罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病（LAM）,朗格罕细胞肉芽肿病（LCG）,肺泡蛋白沉着症（PAP）等, ( 4) IIPs,它可分为两组,特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）和非IPF/UIP两组,后一组中又分为非特异性间质性肺炎(NSIP)/ NSIP，隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）/DIP，淋巴细胞间质性肺炎（LIP）/LIP等六种间质性肺病, (参见图1) 。
间质性肺病治疗现状和进展 一、间质性肺病治疗的现状 不仅有许多种原因可导致弥漫性间质性肺病,而且其病理特征也有多种不同的表现。因此,需临床医生根据不同的病因所引起的不同临床症状、体征、实验室检查和影像学表现,及其病理类型等多面作出正确的诊断后,在实施相应的治疗"这样不仅增加了治疗的成功率,再很大程度上缩短了病程,同时又大大减轻了患者的经济负担和精神压力等等。目前根据不同间质肺病的种类采取的治疗措施有以下几个方面。 1．感染性间实质性肺炎 以色列Krame在对45例免疫功能正常的弥漫性肺病患者进行开胸肺组织活检的临床研究发现,2例患者诊断为感染性肺疾病,占4.4%,结核和病毒感染各1例。而3例免疫功能低下的弥漫性肺病患者的开胸肺组织活检结果显示,感染性肺疾病13例,占33.3%,感染病原包括结核、巨细胞病毒、腺病毒和其它病毒、曲霉菌、卡肺孢子虫等。因此,对原因不明性弥漫性间实质性肺病来说,不论其时否伴有免疫功能低下,或在临床上是否有明确的感染征象,均有感染的可能在无确切诊断依据时,应经肺组织活检病理确定,明确感染病因后选择相应特异性治疗。否则,可能因单一不适当应用激素和或免疫抑制剂产生严重后果。 2 非感染性弥漫性肺间质性病变 在确定因非感染性因素导致的弥漫性肺间实质性病变后,则可在综合评估病情后可考虑选择以下不同的治疗措施。 2.1糖皮质激素治疗 糖皮质激素在治疗非感染性弥漫性肺间质性疾病中的应用较为广泛,主要用于肺泡或肺间质中有炎性渗出性、增殖性改变的大部分良性病理生理过程,包括特发性间质性肺炎、风湿免疫病所致的间质性肺病、药物所致的肺间质性改变、肺血管炎、肺嗜酸粒细胞浸润等。而对肺部已形成的纤维化改变或其他不伴有炎性渗出性改变的疾病而言,则疗效甚微,有可能表现为以激素副作用为主的临床过程,如特发行肺间质纤维化晚期蜂窝肺、肺泡蛋白沉积症和肺淋巴管平滑肌瘤病等。
间质性肺疾病 ?上一篇文章：急性炎症性疾病早期诊断的新指标——TREM-1?下一篇文章：没有了 | 收藏此文到365K E Y| 收藏此文到YOU NO TE 属性: 作者: 未知 来源: 蔡少华 点击数 : 更新: 2007-4-26 文章录入：vancomycin 责任编辑：vancomycin 功能:[文字:变小变大] 【繁】 间质性肺疾病 [引言] 间质性肺疾病（interstitial lung disease. ILD）是一个以肺间质弥漫性渗出、浸润和（或）纤维化为主要病变，常累及肺泡壁上皮细胞和毛细血管内皮细胞，有时累及小气道和小血管的疾病群。包含有180多种具体病种，其临床表现、胸部影像学和肺功能损害特点相似，但病因学、发生演变过程及预后存在异质性，大部分（约65％）病因不明。目前倾向于以病因已明和病因未明将ILD分成两大类（表44－1）。各种不同本质的I LD既有共同的规律，又有其独特具体的发病过程，本文仅对其共性作一介绍。 表44－1 间质性肺疾病的病因分类 原因已明原因未明 吸入性损害特发性肺纤维化 无机粉尘，有机粉尘结节病 有毒气体、气溶胶、烟雾、蒸气胶原血管疾病肺部损害 放射性损伤组织细胞增多症－X 毒物接触（百草枯）肉芽肿性血管炎 微生物感染Wegener肉芽肿 药源性损害肺肾综合症 遗传性、伴有气道病变等疾病
[发病机制] ILD确切的发病机制尚未完全阐明。如图44－1所示，假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 图44－1 ILD的演变过程 启动ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化（IPF）和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子（monokines）、白介素-1（IL-1）、白介素-8（IL-8）、白介素-2（IL-2）、血小板衍化生长因子（platelet-derived growth factor, PDGF）、纤维连接蛋白（fibronectin , FN）、胰岛素样生长因子-1（insu lin-like growth factor，IGF-1）、间叶生长因子（mesenchymal growth factor , MGF）、转化生长因子-β（transforming growth factor，TGF-β）及γ-干扰素（INF-γ）等，如研究发现，矿工尘肺（pneumoconiosis）支气管肺泡灌洗中抗氧化酶、IL-1、IL-6、肿瘤坏死因子（tumor necrosis fact or,TNF ）、TGF及FN等明显增加，其脂质过氧化水平增加，表明尘肺的发生和发展与氧化应激和细胞因子、生长介质的上调有关。这些细胞因子在ILD发病中的生物活性及作用尚未完全阐明，但其继发性和（或）反馈性作用于炎性、免疫细胞，对肺泡炎症反应的放大和减弱起调节作用。若肺泡炎属自限性，或病变轻微且在肺实质严重破坏前得到有效治疗，则肺泡炎能得到控制，肺泡及小气道的结构可得以重建和恢复正常，肺功能免遭进一步损害和恢复。 研究发现，细胞粘合素（tenascin）表达于新发生损害局部，包括腔内和疏松的纤维囊泡，分布于再生的II型肺泡细胞之内或其下，肌纤维母细胞细胞粘合素mRNA表达比II型肺泡细胞更强，在化生性支气管上皮和肺泡巨噬细胞也存在弱的细胞粘合素mRNA表达，表明细胞粘合素在早期纤维素性损害中合成活跃，肌纤维母细胞是引起纤维素合成的重要来源。 若炎症广泛和损伤严重，肺泡壁中成纤维细胞聚集和增殖，胶原组织增生、修复紊乱并沉积，肺泡壁增厚，瘢痕和纤维化形成，这种受损的肺泡壁将难以修复和恢复。 这个“致病因子－肺泡炎－纤维化”的假设过程，也类似于肺气肿、急性肺损伤或ARDS的发病机制，但仍不清楚究竟是什么根本因素决定了一个致病因子导致最终结局性病种的取向。 [病理学] 总体而言，ILD具有两个主要的病理过程，一是肺泡壁和肺泡腔的炎症过程，二是肺间质的瘢痕形成和纤维化过程，随特定病因和病程长短不同，其炎症和纤维化的比重有所不同，但两个过程在大部分ILD都会相继和（或）同时出现。ILD的病理形态学改变也视病程的急性期、亚急性期和慢性期有所不同，急性期往往以损伤和炎症病变为主，慢性期往往以纤维化病变为主。 参与炎症病变的细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性细胞和浆细胞等，特定病因所致ILD的浸润细胞可能以其中一种或多种细胞为优势并起主导作用。可区分为两种病理类型，中性粒细胞型肺泡炎为巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型，以中性粒细胞起主导作用，属本型
肺部疾病诊断标准 1、急性气管-支气管炎 依据：①、起病前有上呼吸道感染的症状，咳嗽开始不重，呈刺激性，痰少，有时可伴哮鸣及气急；②、体查大部分无异常，偶可问及湿性啰音，支气管痉挛可闻及喘鸣音；③、胸部X线多数表现为肺纹理增粗，少数无异常；血象可正常或白细胞总数及中性粒细胞升高。2、社区获得性肺炎（CAP） 依据：①、新近出现的咳嗽、咳痰或原有呼吸道疾病症状加重，并出现脓性痰，伴或不伴胸痛；②、发热；③、肺实变体征和（或）闻及湿性啰音；④、外周血象WBC >10*109/L或<4*109/L，伴或不伴细胞核左移；⑤、胸部X线检查显示片状、斑片状浸润性阴影或间质性改变，伴或不伴胸腔积液。 以上1-4项中任何1项加第5项，并除外肺结核、肺部肿瘤、非感染性肺间质性疾病、肺不张、肺水肿、肺栓塞、肺嗜酸性粒细胞浸润症及肺血管炎等疾病，可建立临床诊断。 3、医院获得性肺炎（HAP） 肺部出现新发或进展性肺泡浸润影合并以下3种临床表现中至少2项（体温>38.0℃，WBC >10*109/L或<4*109/L，咳脓痰），同时排除其他基础疾病如肺不张、心力衰竭和肺水肿、肺出血、药物性肺损害、肺栓塞和ARDS后，可作出诊断。 4、支气管扩张症 依据：①、幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳
或流感后肺炎病史，或肺结核病史等；②、出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咳血症状；③、肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音，见杵状指（趾）；④、X线检查示肺纹理增多、增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染出现小液平，CT典型表现为“轨道征”或“印戒征”或“葡萄征”，确诊有赖于HRCT。 5、临床诊断肺结核（涂阴肺结核） 凡符合下列条件之一者为临床诊断病例：①、3次痰涂片阴性，胸部影像学检查显示与活动性肺结核相符的病变，且伴有咳嗽、咳痰、咯血等肺结核可疑症状；②、3次痰涂片阴性，胸部影像学检查显示与活动性肺结核相符的病变且结核菌素试验阳性；③、3次痰涂片阴性，胸部影像学检查显示与活动性肺结核相符的病变且抗结核抗体检查阳性；④、3次痰涂片阴性，胸部影像学检查显示与活动性肺结核相符的病变且肺外组织病例检查证实为结核病变者；⑤、3次痰涂片阴性的疑似肺结核病例经诊断性治疗或随访观察可排除其他肺部疾病者。 （临床诊疗指南） 菌阴肺结核的诊断（3次痰涂片及1次痰培养阴性的肺结核） 诊断标准：1、典型肺结核的临床症状和胸部X线表现；2、抗结核治疗有效；3、临床上可排除其他非结核性肺部疾患；4、结核菌素皮肤试验强阳性，血清抗结核抗体阳性；5、痰结核菌PCR+探针检测阳性；6、肺外组织病理检查证实结核病变；7、BALF检出抗酸杆菌； 8、支气管或肺部组织检查证实结核性改变。
间质性肺疾病的临床诊断思路 中南大学湘雅医院呼吸内科 一、间质性肺疾病的相关定义 弥漫性肺疾病(Diffuse Lung Disease/Disorders，DLD):指在肺部影像学或病理学上表现为广泛、多发性病变的疾病。有人也称为“肺间质纤维化“或称为”间质性肺炎“等等。包括所有肺实质和肺间质性疾病在内，病灶的定位广泛。 间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease, ILD）：是一组异源性疾病，也称?°弥漫性实质性肺疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease, DPLD)?±,指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管，以弥漫性肺泡单位非肿瘤、非感染、非特异性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理变化，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(D L CO)功能降低和低氧血症为临床表现的一大类肺部疾病构成的临床-病理实体的总称。 ILD病变不仅局限于肺间质，而且常伴有肺实质受累，也可累及细支气管和肺血管，因此，ILD也有人称为°弥漫性肺疾病(DLD)“。 二、ILD 的分类 （一）ATS/ERS的临床-影像-病理分类（2002） （二）间质性肺疾病的临床分类 按病因是否清楚分: 1. 病因已明 2. 病因未明 1. 病因已明 （1）与环境／职业有关的ILD： （2）与药物/治疗相关的ILD： （3）放射线损伤：放射性肺炎 （4）与微生物感染（病毒、细菌、真菌、原虫、卡氏肺孢囊虫、寄生虫）有关的ILD：（5）与疾病有关的ILD： （6）与农药有关的ILD：白草枯 2. 病因未明 （1）原发性ILD （2）胶原血管病相关性ILD （3）肺泡充填性ILD （4）肺血管炎相关性ILD （5）肺血管相关性ILD： （6）淋巴增殖性疾病肺受累 （7）肝病相关性ILD （8）肠道病相关性ILD （9）其他ILD 3．按具体病因分类 （1）特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF) 一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,其组织病理学分型复杂,并经历多次修改发展。 （2）非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP) 原因不明；组织学上缺少诊断任何其他一种间质性肺炎特征的间质性肺疾病； 组织病理学上是独立的病变实体,是IPF组织病理学分型之一； 对糖皮质激素的反应和预后较好。 具体分类: 略. 三、间质性肺疾病的诊断方法 （一）病史
治疗间质性肺炎的最好方法 陈银魁对于间质性肺炎患者一定要注意休息，只有保存好体力，才不会让外邪轻易入侵，从而比较好的保护住自身，为治疗带来便利。自我护理措施是影响患者身体恢复的重要手段，我们要进行良好的自我护理。另外特别是在饮食方面，不要疏忽大意，一旦饮食不当就可能引起疾病的发作。影响治疗效果与进程。下面我们了解下治疗间质性肺炎的最好方法。 我们所熟知的肺部疾病中，要说哪一种疾病在中晚期需要我们去特别的注意，那就是间质性肺炎，因为间质性肺炎在早期并不明显，一般都是在中晚期发作，往往可能将疾病往肺纤维化的方向发展，所以间质性肺炎患者需要注意肺部发生纤维化，这时候疾病就很严重了。这种疾病一定不能拖延，积极治疗才是关键。 治疗间质性肺炎的最好方法 中医的技术手法，并加以改良和提高，以求达到对患者身体内部病灶的接触并予以治疗的效果，再配以中药汤剂来为患者固本培元，以期达到治疗的最好效果，帮助患者早日恢复健康身躯。 间质性肺炎的饮食须知 少量多餐，进食优质蛋白、高热量、高维生素的饮食。例如：蛋类、动物肝脏、糙米、玉米面、荞麦面、水果和蔬菜等，可多给予木耳、紫菜、海带、蘑菇等。 少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食品：平时以清淡为宜，尤其对于肥胖患者，脂肪供应量宜低。吃肉以瘦肉为宜，以达到祛痰湿与适当控制体重为目的。辛辣、煎炸等食品，易生痰，导致热助邪盛，邪热郁内而不达，久之可酿成疾热上犯于肺，加重病情。 重度肺纤维化病人可予软食或半流食：这样可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难，既有利于消化吸收，又可防止食物反流。 多饮水：重度肺纤维化患者因张口呼吸，出汗多、饮食少，常使患者失水，并使痰液黏稠不易咯出，因此及时补充水分、增加液体摄进量，对于纠正或防止失水，具有非常重要的意义。要鼓励患者多饮水。如患者不能饮食时，可用静脉补液，这样有利于稀释痰液。伴有心衰的患者饮水要适量。 对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应避免食用：所谓忌口就是忌发物。发物一般是指食后能引起宿病复发或新病加重的食物。发物包括的范围很广，对于不同的人来说是因人而异的。
慢性阻塞性肺疾病(诊疗记录全过程)
入院记录姓名： * 出生地： * 性别： 男民族： 汉族出生日期: 1933.07.12 联系地址： * 职业: 退休病史陈述者： 本人入院时间: 2019.02.07 书写医师： * 主诉： 反复咳嗽、咳痰 10 余年，再发伴胸闷、气促 1 天。 现病史： 患者于 10 年前开始反复出现，受凉后咳嗽、咳痰，呈阵发性咳嗽，非刺激性呛咳，痰为白色粘液痰，量多，易咳出，伴乏力、胃纳差（饭量约平时 1/3）。 无畏寒、发热、肌肉酸痛，无盗汗，无头痛、头晕，无鼻塞、流涕，无胸痛、心悸，无恶性、呕吐，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急及肉眼血尿，无四肢麻木及活动不利。 病情慢性迁延，以冬春季节好发。 5 年前患者出现活动后（平路快不走或上楼时）胸闷、气促，休息后稍有缓解，多次在当地卫生院输液抗炎及平喘治疗，及抗心衰治疗后均能有好转。 期间多次在本院治疗，末次本院住院时间为2010/12/6-2010/12/24，诊断为慢性阻塞性肺疾病急性发作期、冠状
动脉粥样硬化性心脏病心功能 3 级。 好转出院，院外使用阿斯美胶囊，舒利迭等药物，病情不稳定，1 天前，患者受凉后出现咳嗽、咳痰再发，痰为黄粘液痰，量多，不易咳出，伴胸闷气促，活动时明显，休息后不能缓解，今日由家人送来本院，拟慢支急发收入本科进一步治疗。 起病来，神志清、精神软，胃纳差，无明显消瘦，大小便外观正常既往史： 患者过去体质一般。 有磺胺类过敏史，表现为皮肤骚痒，有高血压史 10 余年，长期口服缬沙坦胶囊，每天一次、无糖尿病史、心脏病史、肾病史；无肺结核史、病毒性肝炎史、其他传染病史；无手术史；无重大外伤史；无输血史；无中毒史；无长期用药史；无可能成瘾药物。 疫苗接种史不详。 个人史： 出生于*，退休，初中学历，并成长和长期居住于此。 无疫区居留史。 无冶游史。 无饮酒习惯。 无吸烟习惯。 无长期毒物粉尘及放射性物质接触史。 婚姻和睦。 月经史：
间质性肺疾病的诊断与治疗 间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。 近年来，随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现，一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。目前认为，对于某些间质性肺疾病患者而言，其治疗的最好目标，可能仅仅是控制症状；但对另一些患者而言，则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。 为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结，并为相关的非专科医生，提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议，来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师Wallis 等，在近期的 BMJ 杂志上发表文章，综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。 间质性肺疾病的发病率 特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。据估计，其在英国、欧盟、和美国发病率，分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病，是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。而其他的间质性肺疾病则较为罕见。 间质性肺疾病的分类 间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年；急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。但也有一些间质性肺疾病（如结节病），可以不治而愈。 将患者早期转诊给专科医生，对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。 但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示，相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。该研究还发现，转诊延迟与患者较高的死亡风险相关；而且，这种相关性与患者的病情严重程度无关。此外，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。 间质性肺疾病的分类相当复杂（表 1），这反映了其潜在病因及组织病理学方面的多样性。虽然大部分的间质性肺疾病都是以不同程度的肺间质炎症或纤维化为特征，但也有一些间质性肺疾病，如脱屑性间质性肺炎、肺泡蛋白沉积症等，主要表现为肺泡内的异常物质充盈。
间质性肺病临床路径 (2016年版) 一、间质性肺病临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为间质性肺病(ICD-10：J84.900)。 （二）诊断依据 病变主要发生在肺间质，累及肺泡壁和肺泡周围组织的一组疾病。临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变类似，具有：（1）劳力性呼吸困难；（2）影像表现为双侧弥漫性间质性浸润；（3）限制性通气功能障碍及弥散功能下降；（4）组织病理特征为肺间质炎症和纤维化表现。 间质性肺病种类繁多，包括：（1）环境、职业相关的间质性肺病；（2）药物、治疗相关的间质性肺病；（3）肺感染相关的间质性肺病；（4）慢性心脏疾病相关的间质性肺病；（5）肺血管炎及结缔组织病相关的间质性肺病；（6）肝病、肠道相关的间质性肺病；（7）特发性间质性肺炎；（8）其他病因间质性肺病：如结节病、肺淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症等。 根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华医学会呼吸病分会间质病学组，中华结核和呼吸杂志2016，39（06）：427-432）和《特发性肺纤维化国际指南》
（Am J RespirCrit Care Med,2011,183;788-824），特发性肺纤维化诊断标准如下 （1）除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。 （2）未行外科肺活检的患者，HRCT表现为UIP型。 （3）行外科肺活检的患者，结合HRCT和外科肺活检符合特定的类型。 （三）选择治疗方案的依据 根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华医学会呼吸病分会间质病学组，中华结核和呼吸杂志2016，39（06）：427-432）和《特发性肺纤维化国际指南》（Am J RespirCrit Care Med,2011,183;788-824），特发性肺纤维化诊断标准如下。 1. 非药物治疗 1）. 戒烟：对于吸烟者，应劝导和帮助患者戒烟。 2）. 氧疗：对于有低氧血症者，可以给予持续吸氧。 3）. 机械通气：IPF伴呼吸衰竭的患者大多数不采用气管插管机械通气治疗。无创正压通气可能改善部分IPF患者的缺氧，延长生存时间。医师综合IPF患者的病情和耐受情况，推荐部分患者选择性使用无创正压通气。 4）. 肺康复：肺康复的内容包括呼吸生理治疗，肌肉
常见间质性肺疾病分类 第1节继发性间质性肺疾病 继发性间质性肺疾病(secondary ILD)在儿科临床上多见于结缔组织病(或称风湿性疾病)及朗格汉斯细胞组织细胞增生症等疾病，结缔组织病实际上是一种胶原血管性疾病(collagen'vascular disorders)，在小儿结缔组织病中尤以幼年型类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮较常见.其次有风湿热、皮肌炎、硬皮病、混合性结缔组织病、干燥综合征、白塞病，结节性多动脉炎、WCgner肉芽肿等。这些疾病在儿科专业书中都有详细的介绍，在这里不再赘述。应该指出的是，上述疾病出现的肺部病变(如狼疮性肺炎、风湿性肺炎等) 可能是多种多样的.间质性病变只是其中的一种而不是唯一的肺部病变。诊断时主要依据原发病的临床表现，加上有呼吸系统的症状和体征以及胸部X线改变。治疗上重点针对原发病进行用药，糖皮质激素和免疫抑制剂多有效。另外需辅以呼吸系统的对症治疗。 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histocytosis.L.CH)旧称为“组织细胞增生症X”( histocyiosiS X).是一种发病原因尚不清楚、以淋巴祥和组织细胞增生为主要病变的疾病。其中包括勒雪综合征(Letter-Siwe syndrome，l，S综合征)和韩一薛柯综合征(Hand-Sehuller-Christain Disease，H - s_C综合征)以及骨晴酸肉芽ap(EC)。
本病于出生后不久即可发病，U3个月～1 5岁最多.2岁以后减少。其中I.-S综合征发病较早, H-S-C综合征发病稍晚(多在l岁fn 才发病.2岁后增多，5岁后减少)。组织细胞增生可侵及垒身多种器官和组织，由于受累部位及多少不同，临床表现差异较大。L-S综合征起病急病情重·最多见的症状是发热、皮疹，其次有咳嗽、耳流脓、部分患儿可有腹泻、肝睥肿大和淋巴结轻度肿大。H.S C综合征典型病例常有突眼、尿症和颅骨溶骨性缺损二大主要表现，发热、贫血、肝脾肿大等全身表现少见且较轻。ZG 病变较局限，主要侵犯多种骨骼，如不治疗部分EG可转变为H-S- C综合征。 LCH尤其是L-S综合征常有肺部广泛浸润，患儿出现咳嗽、气促，呼吸困难、发钳，最后可花于呼吸衰竭。胸部X线检查可见网结节状阴影，部分病例肺野透光度碱低呈毛璃璃状.或在网结节基础上出现局限的或弥漫的颗粒状阴影很像粟粒结核，其他还可见脾气肿、纵隔气肿、皮下气肿、气胸等。 本病的病理检查对诊断有重要意义，常墩皮肤活榆，如需要有时还淋巴结、肝脾、肺脏等部位活检。它对判断预后也有一定帮助。 lch的预后取决于发病年龄、受累脏器的数日、主要脏器如肝、肺的功能变化及对治疗的反应。发病年龄越小、受累脏器越多，则预后越差。由于本病介于免疫反应性增生和恶性肿瘤性组织细胞增生之间.治疗上以化疗为主，对有骨骼受损者可进行手术和放射治疗。应
慢性阻塞性肺疾病（COPD）是全世界范围内发病率和死亡率最高的疾病之一。2017 版GOLD 指南现已推出，本文将简析其关键点： COPD 定义 1. GOLD 2017 将COPD 定义为一种常见、可预防、可治疗的疾病。COPD 主要是因为显著暴露于有毒颗粒或气体导致气道和/或肺泡异常，典型的临床表现为持续性呼吸系统症状和气流受限。 2. COPD 最常见的呼吸系统症状包括：呼吸困难、咳嗽和/或咳痰。但这些症状常被患者忽视。 3. COPD 最主要的危险因素是吸烟，但是其他环境暴露因素也与COPD 的起病和发展密切相关，如：生物燃料暴露和空气污染。宿主因素在COPD 进展过程中也起着重要的作用，包括：遗传异常、肺部异常发育和加速老化。 4. COPD 患者常会出现呼吸系统症状的急性恶性，称为急性加重。 5. 大多数COPD 患者常合并慢性疾病，这也增加了COPD 患者的发病率和死亡率。 COPD 诊断和初步评估 1. 任何有呼吸困难、慢性咳嗽或咳痰、合并COPD 危险因素的患者都应考虑COPD 可能。 2. 只有通过肺功能检测方能对COPD 进行明确诊断。肺功能检查发现：使用支气管扩张剂后，FEV1/FVC<0.70，则提示存在持续性气流受限。 3. COPD 评估的目的是明确气流受限的程度、疾病对患者的影响程度和未来的危险因素（如：急性加重、住院或死亡），以此来指导治疗。 4. COPD 患者常合并慢性疾病，包括：心血管疾病、骨骼肌功能障碍、代谢综合征、骨质疏松、抑郁、焦虑和肺癌。应明确COPD 患者有无合并症并积极加以治疗。因为合并症是影响COPD 患者死亡和住院的独立危险因素。 5. GOLD 2017 指出，对于个体COPD 患者，FEV1 在判断疾病严重程度及指导治疗方面的准确性较差。GOLD 2017 根据患者呼吸系统症状及急性加重病史对ABCD 评估工具做了新的调整，以指导COPD 治疗。 COPD 预防和维持治疗 1. 吸烟是COPD 预防的关键。药物和尼古丁替代治疗可有效增加长期戒烟率。
中医治疗间质性肺炎的方法有哪些 中医药是我国劳动人民几千年来在与疾病作斗争的过程中，通过实践，不断认识，逐渐积累了丰富的医药知识。是我国的人民的智慧结晶，祖先给我们留下的一块瑰宝。下面让我们来了解下中医治疗间质性肺炎的方法有哪些。 我们先来了解一下关于间质性肺炎的发病原因： 环境污染虽然目前肺纤维化的发病原因还不很明确，但环境污染无疑是病人激增的一大重要原因。常用的桶装水在装水过程中容易带进空气中的杂菌，在温度、湿度都比较适宜的季节，如春夏，极易造成孢子、真菌等快速繁殖，而且目前许多饮水机的过滤装置不够先进，细菌可能通过饮用水侵袭肺部。 工作中吸入无机粉尘：滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺;吸入有机颗粒(过敏性肺泡炎)。海域风湿免疫慢性病：系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎;治疗现任或药物相关性疾病：抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒; 然后我们看下间质性肺炎的危害 间质性肺炎的结果当然就是其危害了。通常间质性肺炎最容易引发的疾病就是间质性肺纤维化，然后逐渐形成蜂窝肺。但是间质性肺炎并不是单单只能形成这一种疾病，还有其他几种也是有关联的疾病，同样严重：比如淀粉样沉积、弥漫性肺泡损伤、嗜酸性粒细胞肺炎、肉芽肿性肺炎、肺纤维化、蜂窝肺。 间质性肺病的症状体征 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点，包括类似的症状，X线征象及肺功能检查特点。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。 体征：呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音(连续、高调的爆裂音)有杵状指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。分类：间质性肺病的分类未统一，按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。 中医治疗间质性肺炎的方法有哪些 磁药叠加调节免疫是临床研究独创的最新疗法，在运用中医治疗肺纤维化、间质性肺炎、慢阻肺、肺气肿、矽肺、肺心病以及各类哮喘方面取得了重大突破，在临床应用中以其确切的疗效和低廉的费用深得患友及其家属的赞誉。 以上是中医治疗间质性肺炎的方法有哪些的一些介绍，希望可以帮助到您，间质性肺炎需积极治疗以免演变成肺部纤维化。
【概述】 1、弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病，病变可波及细支气管。 2、临床特点： (1)活动后呼吸困难 (2)X线胸片可见双肺弥漫性阴影 (3)肺功能表现为限制性通气障碍，弥散功能降低和肺泡-动脉血氧分压差增大 (4)组织学显示不同程度的纤维化和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。 3、临床表现 （1）突出症状：进行性气短和干咳 （2）体征：晚期可有呼吸急促，杵状指，常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音。 4、影像学检查：磨玻璃样阴影——弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影——蜂窝肺 5、肺功能示限制性通气功能障碍，肺顺应性差，弥散功能降低 6、支气管肺泡灌洗：细胞总数可为正常的2～3倍 中性粒细胞增多：特发性肺间质纤维化，胶原血管性疾病伴肺间质纤维化，石棉肺等 淋巴细胞增多：结节病，过敏性肺泡炎，慢性铍肺 牛乳样外观：肺泡蛋白沉积症。 7、分类（ATS/ERS，2002） A．原因确定的DPLD： （1）吸入粉尘： 无机物：二氧化硅，石棉，滑石铍等 有机物：霉草尘，蔗尘，蘑菇肺， （2）放射线损伤 （3）微生物感染：病毒，细菌，真菌，卡氏肺，孢子虫病 （4）药物：细胞毒药物，胺碘酮等 B．特发性间质性肺炎 （1）特发性肺纤维化（IPF） （2）IPF以外的IIP： 脱屑型间质性肺炎（DIP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎（RB） 隐源性机化性肺炎（COP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 淋巴细胞型间质性肺炎（LIP） C.肉芽肿性DPLD：如结节病，肉芽肿性血管炎（WG，CSS） D.其他类型的DPLD：如肺淋巴管肌瘤病，组织细胞增生症，肺泡蛋白沉积症