癫痫持续状态是一种在儿童和成人中由不同因素导致的癫痫发作持续状态。
(一)流行病学资料部分性癫痫持续状态可发病于任何年龄，从非常小到很大的年龄。但是通常三分之一的病例是在16岁以前发病。男女性发病的机会相等。人群中患病率非常低，可能不到百万分之一。
(二)临床特征部分性癫痫待续状态的核心和主要特征是“大脑皮质起源导致的
自发性规律或不规律的阵挛性肌肉抽动，有时会被运动或感觉刺激而加重，限于身体的某一部分，往往持续几个小时、几天或几周。部分性癫痫持续状态是一种延长的节段性肌阵挛发作，每次持续几毫秒，但是几乎每周、每天、每小时的每秒钟都会重复出现。抽搐仅限于一块肌肉或者身体同侧的一小组相邻或无关的肌肉。主动肌和拮抗肌同时收缩。面部和手部肌肉最易受累。
部分性癫痫持续状态的慢性局灶性癫痫肌肉抽搐在部位、频率、剧烈程度、持续时间具有特征性，而且与其他类型的更常见的发作共存。在某些病例.发作容易被其他运动或者方式激发。
部位:部分性癫痫持续状态可能累及一块肌肉或者一小组主动肌和拮抗肌。这些肌肉可能在同一个区域内(嘴角、拇指或其他手指)，或者同时发生在身体同侧，但没有解剖学联系的其他部位，患者可能就会刻板地同时出现眼睛、肩膀或者腹部肌肉抽搐，而其他面部或肢体的肌肉则不受影响。面部和上肢远端的肌肉比上肢近端或者腿部肌肉更易受累，同侧的躯干肌肉，如腹直肌、大圆肌或者其他肌肉也可受累幼。
身体两侧交替受累的癫桐持续状态比较罕见。
频率:典型的发作每次抽搐大概每秒钟一次。在一项定量研究中，33%的病例侮分钟抽搐t0次，19%的病例每分钟抽搐10-20次，14%的病例每分钟小于20次挪。部分性癫痫待续状态通常在慢波睡眠中持续存在。但是频率和强度都有所下降。在REM 中可能减少或者增强。
强度:通常部分性癫痫待续状态的发作并不强烈，患者虽然痛苦，但是也完全可以忍受。受累肌肉的发作强度各不相同，从几乎看不见到非常明显的重复快速运动都可能出现。
持续时间:按照定义来说，虽然每次发作只持续几微秒，但是发作期却是几小时、几天、几周或者几个月。
加重因素:癫痫持续状态有时可能由于“活动或感觉刺激而加重”，这是部分性癫痫持续状态的特征性表现，但并不出现于所有病例中翻。在一些患者中，运动或者其他激发方式能够加重受累肌肉的发作，可能是该病的特征。
其他类型的发作:大概60%的病例除了具有部分性癫痫持续状态外，还具有其他类型的发作，例如局灶运动性发作或者继发性GTCS，比较罕见的还有复杂局灶性发作。这些发作可能单独发生，也可以在癫痫持续状态之前或之后发生。
神经症状和休征:在部分性癫痫待续状态中，可以出现不同程度的肌无力和神经系统症状。出现在部分性癫痫持续状态之前或者之后的永久性神经和精神损伤，可能是静止性，也可能是进展性的。
具有局灶性肿瘤、血管或者感染性脑损伤的病例，可能在神经系统缺陷和部分性癫痫持续状态之前，有孤立发作。在非酮症高血糖或者药物导致的部分性癫病持续状态中，发作通常是突然出现。
(三)病因部分性癫痫持续状态有多种不同的原因，例如局灶性或者多病灶脑损伤、影响大脑代谢的系统疾病或者其他代谢紊乱综合征和大脑皮质发育畸形是儿童发病的主要原因。脑血管疾病和大脑占位性病变是成人发病的主要原因。非酮症高血糖是最常见的可逆性病因。也已经报道过其他代谢性、线粒体性或者遗传性病因。
俄罗斯春夏季蚌传播性脑炎是一种罕见病因，只在该病的流行区发生。这种原因被过分强调，原因在于由Kozhevniko;描述过这种蝉传脑炎可引起癫痫持续状态。
(四)病理生理目前公认的观点是部分性癫痫持续状态起源于皮质，并且主要起源于初级运动皮质。但是，尽管利用了先进的神经心理学方法，但在一小部分病例
中，仍不能很好的证实部分性癫痫持续状态起源于皮质。
(五)诊断研究程序随病因不同而不同。大概三分之二病例的脑MRI扫描和EEG检查有异常，而在进展性疾病，如Kazhemikow一Raemussen综合征中异常率就更高。发作期EEG可以在发作同时显示或者不显示癫痈样异常放电。通常，对侧初级运动皮质区域与抽搐锁时的背景平均皮质电位先于抽搐数毫秒出现，感觉诱发电位波幅高，而且有主动肌和拮抗肌同时收缩的吻尾肌肉葬集模式。PET和SPECT扫描能够定位异常区域，但是却并不特异。筛查代谢线粒体病症可能是必要的，但有些病例病因起源是不明的。
〔六)鉴别诊断根据临床表现，诊断局灶性癫痫持续状态应该并不困难。存在以节段性、持续的肌肉抽动为特征的疾病并不多。EEG可能对干鉴别诊断有用，也可能价值不大。发作期EEG正常并不能否定诊断。脑影像学图像可以正常，也可以异常。区分真正的皮质和非皮质起源的病例才是最大的困难，如果没有合适的神经生理学检查(与肌肉抽动有锁时关系的EEC背景活动平均技术，体感诱发电位和序列EMG)通
常是无法区分开的。在临床上，其他类型的局灶性癫病发作同时存在，能有助于诊断皮质癫痫持续状态。
(七)预后部分性癫痫持续状态是一组不同病因导致的症状，可以为进展性、静止或者可逆性。因此，长期预后根据病因不同而不同，但一般来说，预后并不好。大部分患者伴随顽固性癫痫持续状态，并且会形成神经系统和精神缺陷。
只有一小部分患者可能缓解。药物导致的癫痫待续状态在停止药物之后症状可以消失。相似的是，非酮症高血糖导致的部分癫痫持续状态，在代谢缺陷纠正后也可以逆转。
(八)治疗部分性癫病持续状态对于AED的治疗效果不好。氯硝西i%、丙戊酸盐、卡马西平和新的广谱AEDs，例如左乙拉西坦和托毗，可能有效。
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神经内科试题癫痫病药物专题（附答案）（一）单项选择题 ＠.对于癫痫的药物治疗，下面哪项不正确 A.口服药剂量自低限开始 B.定期复查，注意毒性反应及不良反应 C.不能突然停药、换药 D.先用一种药物，不能控制可加用其他药物 E.当完全控制和不产生严重毒性反应不能同时兼顾时，应满足完全控制＠.抗癫痫药物换药时，下面哪项是错误的 A.正规用药，并且已经达到有效血浓度时，仍然治疗无效 B.换药时应该先增加新的药物 C.新老药物应该有5~7天的过渡期 D.新药达到有效的抗癫痫作用时，再逐渐撤换老药 E.换新药的同时停用老药，避免合并用药时的不良反应 ＠.治疗癫痫持续状态应静脉给予大剂量的苯二氮草类药物，原因是 A.一次注射后其控制癫痫活动的效果可长达24小时 B.没有呼吸抑制作用 C.静脉给药后起效很快 D.没有致低血压作用 E.其代谢和清除不依赖肝脏 ＠.治疗有中央-颞部或枕部棘波的良性儿童期癫痫的首选药物是 A.卡马西平 B.氯硝西泮 C.乙酰唑胺 D.ACTH E.地西泮 ＠.对于癫痫的药物治疗剂量最理想的是 A.开始用大剂量，快速控制癫痫 B.根据血药浓度，即使无发作也要血药浓度达标
C.根据医生的经验 D.从小剂量开始，逐渐增加，达到既能控制癫痫，又无明显不良反应时为止A. E.根据患者用药经验 ＠.下面哪项不属于抗癫痫药物的严重特异反应 A.卡马西平、丙戊酸钠所引起的骨髓抑制现象 B.苯妥英钠导致的齿龈增生 C.卡马西平、拉莫三嗪所致的皮疹 D.丙戊酸钠、卡马西平导致的肝损伤 E.苯巴比妥导致的智能、行为改变 ＠.强直性癫痫发作的治疗药物可选用 A.乙琥胺 B.苯妥英钠 C.卡马西平 D.丙戊酸钠 E.苯巴比妥 ＠.治疗癫痫持续状态首选药物为 A.静脉注射氯丙嗪 B.静脉注射地西泮(安定) C.肌内注射地西泮(安定) E.D.肌内注射副醛 E.肌内注射苯巴比妥(鲁米那) ＠.癫痫的药物治疗，用药原则中下述哪项是不正确的 A.根据癫痫发作类型选用有效抗癫痫药物 B.应从小剂量开始，逐渐增加剂量 C.药物无效时，应立即停药而改为其他抗癫痫药 D.若药物有过敏反应、皮疹、发热，应立即停药 E.若药物效果不理想，可加用第二种抗癫痫药合并用药 ＠.全身强直-阵挛性发作和失神发作合并发生时，药物治疗首选 A.地西泮
癫痫持续状态的治疗 癫痫持续状态是神经科的急症，一旦发作就应该紧急处理。可是，很多人对“癫痫持续状态的治疗”不了解，接下来，治疗癫痫病医院就来为大家介绍下，癫痫持续状态该 怎么处理，怎么治疗，首选药是什么，有疑问的可以咨询在线专家。 癫痫持续状态的治疗 癫痫持续状态（SE）是一种以持续的癫痫发作为特征的病理状况，持 续时间30分钟以上。治疗目的：1、尽快终止发作，一般应在癫痫发生的 30分钟内终止发作。2、保护脑神经元。3、查寻病因，并去除。 癫痫持续状态，可分为：全面惊厥性、非惊厥性、单纯部分性三大类 型，也可以分为：全面性与局灶性两大类型。下面来介绍下疗法。 全面性惊厥性癫痫持续状态 1一般措施 （1）保持呼吸道通畅。（2）给氧。（3）监护生命体征：呼吸、心脏功能、血压、血氧等。（4）建立大静脉输液通路。（5）对症治疗，维持生命体征和内环境的稳定。（6）根据具体情况进行实验室检査，如全血细胞计数、尿常规、肝功能、血糖、血钙、凝血象、AED血药浓度监测等。 2在30分钟内终止发作的治疗 （1）安定（地西泮）：首选药物。（2）氯羟安定（劳拉西泮）：抗癫痫 作用的维持时间比安定长。对18岁以下的患者不推荐静脉注射本药。（3）苯妥 英钠：注意监测心电图及血压。脑达峰时间比地西泮长，约15~30分钟，无呼吸 抑制。（4）磷苯妥英：药理特性与苯妥英钠相同，应用剂量相等。水溶性，局 部刺激小。（5）苯巴比妥：可引起呼吸抑制、静脉注射应选用较粗的静脉，应 避免药物外渗或注人动脉内。（6）丙戊酸钠；（7）水合氯醛；（8）利多卡因： 主要用于安定静脉注射无效者。心脏传导阻滞及心动过缓者慎用，必要时进行心 电监测。{如何用药？点击咨询}
癫痫持续状态 南方医科大学珠江医院（广州：510282）李奇林 【概述】 癫痫持续状态是癫痫发作的严重状态，是指癫痫连续多次发作，两次发作间期病人意识不恢复，或一次癫痫发作持续时间超过30分钟以上者。而癫痫发作频繁，但间歇期意识完全清楚者，称癫痫频发。癫痫持续状态是临床常见急症之一，占癫痫患者的2.6－6.0%。 【病因和发病机理】 （一）病因 由多种脑部病损和代谢障碍而引起，其中常见的有颅内感染、脑血管病、颅脑外伤、颅内肿瘤、代谢性脑病、脑发育不全、脑寄生虫病等。突然停药、减药、或换药、感染、疲劳、精神刺激、饮酒、妊娠等是常见的诱发因素。 （二）发病机理 1. 电生理基础：在各种致病因素（如脑缺氧、缺血、低血糖、中毒或脑肿瘤等）作用下，中枢神经系统调节兴奋和抑制的功能失衡，使神经元产生高频同步放电，这种超同步化放电是癫痫放电的电生理基础。它通过皮层水平细胞或皮层下U纤维，传向对侧半球而产生全脑的传播，从而引起全身癫痫发作。当各种致病因素持续存在或逐渐加重时，神经元膜电位呈现过度去极化，便形成了癫痫持续状态。 2．病理生理改变：由于脑组织代谢率较其他组织高，而且没有氧和葡萄糖的储备，因此，当癫痫发作时，能量很快得以大量消耗，使得离子泵功能发生障碍，细胞膜稳定性受到破坏。各种酶、神经递质、氨基酸及有关化合物释放，导致脑水肿甚至脑细胞死亡。当癫痫持续60分钟以上时，大脑即可产生永久性损害。与此同时，由于代谢性酸中毒、高热、休克、持续抽搐致大量肌纤维溶解等，导致多器官功能衰竭。 【临床表现及分型】 1. 强直阵挛性癫痫持续状态：是临床上最为常见的一种，表现为癫痫大发作的连续反复出现，症状逐渐加重，发作时间延长，间隙缩短，昏迷加深，发作间隙意识不再恢复。可能开始就是全身性大发作，也可能是由局限性发作发展而来。多伴有植物神经症状，如高热、大汗、心动过速等心律失常，呼吸加快或不规则，唾液增多，以致上呼吸道堵塞而引起紫绀、瞳孔散大、对光反射消失。50％的患者有病理反射，亦可有一过性偏瘫（Todd`s瘫痪）若不及时控制可致残或死亡。辅助检查：外周白细胞增高，血BUN增高，CO2结合力下降；脑电图为弥散性高辐慢波； 2. 强直性癫痫持续状态：表现为强直性发作而无阵挛，呈角弓反张型发作，上述植物神经症状显著。 3. 肌阵挛性癫痫持续状态：为持续数小时至数天的节律性反复全身性抽搐，常无意识障碍。脑电图特点为高峰节律异常。 4. 失神性癫痫持续状态：临床特征为反应迟钝到不同程度的意识障碍。10岁以下患儿多见，发作持续数小时到数天，甚至长达数月，半数患儿在12小时以内。脑电图以爆发性或弥散性棘慢综合波为主。 5. 单侧性癫痫持续状态：主要见于儿童和婴儿，72％在3岁以前，以单侧阵挛为主。表现为Jackson型发作，惊厥的一侧肢体常有暂时性轻瘫。50％的病例可发现病因，须进一步CT或
成人全面惊厥性癫痫持续状态临床路径 一、成人全面惊厥性癫痫持续状态临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为全面惊厥性癫痫持续状态（GCSE）（ICD-10：G40.309）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-癫痫病分册》（2015修订版）和《国际最新癫痫持续状态指南》（2012年）。 癫痫持续状态定义为癫痫发作超过5min以上或两次/两次以上发作，发作之间无意识恢复。 （三）治疗方案的选择。 1.一般措施 （1）生命支持：首先评估生命体征：如呼吸、心率、血压、血氧。随即采取生命支持措施：如开放气道/氧治疗；开放静脉输液通路/生理盐水输注；维持内环境稳定，注意纠正电解质紊乱、低血糖和酸中毒等。 （2）实验室检查：血常规、血糖、电解质、肝肾功能、血清肌酶、凝血功能、血气分析、头颅CT、心电图、胸片等。 （3）病因检查：根据病史和体格检查进行相应临床检查，以寻找GCSE病因，并予以病因治疗。
2.终止GCSE措施 （1）一线药物：首选地西泮，首次负荷剂量10mg-20mg，静脉推注，推注速度2mg/min。发作未终止者，15-30min后重复注射一次，发作仍未终止者改为二线药物治疗。 （2）二线药物：选用丙戊酸钠，首次负荷剂量15mg/kg-30mg/kg，静脉推注，推注速度3mg/kg/min-6mg/kg/min；发作终止者可予维持剂量1mg/kg/h，24小时后口服丙戊酸钠替换；发作仍未终止者改为选用苯巴比妥，首次负荷剂量10mg/kg-20mg/kg，静脉推注，推注速度50mg/min，发作仍持续者可追加5mg/kg-10mg/kg，此时有条件可进入具有监测与救治条件的重症监护病房；发作终止者可予维持剂量2mg/kg/d-4mg/kg/d，24小时后口服苯巴比妥替换；发作仍未终止者改为三线药物治疗。 （3）三线药物：首选咪达唑仑。咪达唑仑首次负荷剂量0.2mg/kg，静脉推注；维持剂量0.05mg/kg/h-0.4mg/kg/h。24小时后改为肌肉注射苯巴比妥。患者在三线药物治疗治疗期间，持续监测呼吸、心电，并在机械通气前提下开始用药，必要时请麻醉师协助。 3.后续治疗：根据患者具体请况选择合适的口服抗癫痫药物。 4.病因治疗：对病因明确的GCSE患者，积极予以病因
美国癫痫学会（AES）近日发布了最新的癫痫持续状态（StatusEpilepticus，SE）治疗的循证医学指南。该指南发布于AES期刊《EpilepsyCurrents》的一月/二月号刊。 指南概述 新指南推荐应当使用苯二氮?类药物作为SE的初始治疗。证据显示，如果急救措施无法在5分钟之内终止癫痫发作，则应当使用苯二氮?类药物。如果苯二氮?类药物不可用，静脉内苯巴比妥也是选项之一，但该药物可能伴随不良事件。指南的主要作者，来自辛辛那提儿童医院的TracyGlauser表示，如果患者对苯二氮?类药物无反应，则不要拘泥于这种方法。 在第二治疗阶段，指南推荐了三种选项——单一剂量的静脉内磷苯妥英、丙戊酸或左乙拉西坦。如果这几种药物不奏效，并且尚未使用苯巴比妥，则指南推荐尝试苯巴比妥。 如果二级治疗策略失败了，下一步则是一个积极的治疗阶段，包括连续脑电图（EEG）监测，以及可能会重复二线治疗方法，或者使用麻醉剂量的硫喷妥钠、咪达唑仑、戊巴比妥或丙泊酚。 “我们在尝试给人们灌输这一思想，即如果患者有60分钟的癫痫发作，则真的应当将患者送往ICU，并且使用全身麻醉。”Glauser称。大约有55%的患者会对第一次用药产生反应，而第二次用药的反应率增加7%。因此，前两次用药会对约2/3的患者产生作用。 指南详情：基于时间的处理 在本指南中，作者勾勒出基于时间的处理方法，主要包括四个治疗阶段： ◇稳定阶段（癫痫发作活动0～5分钟）：这一期应当启动癫痫的标准初步急救（如气道、呼吸、循环），同样应当进行初步评估及监测。 ◇初步治疗阶段（癫痫发作活动5～20分钟）：当患者的癫痫发作很明显需要药物干预时，鉴于苯二氮?类药物有效性、安全性和耐受性均较好，应使用苯二氮?类药物（特别是肌注咪达唑仑、静脉内劳拉西泮或静脉内地西泮）作为初始治疗。
癫痫持续状态抢救方案 急救原则 保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害；寻找并尽可能根除病因及诱因；处理并发症。 处理方法 (1) 对症治疗：保持呼吸道通畅，吸氧，必要时做气管插管或切开，尽可能对患者进行心电、血压、呼吸、脑电的监测，定期进行血 气分析、生化全项检查；查找诱发癫痫状态的原因并治疗；有牙关紧闭者应放置牙套。建立静脉通道：静脉注射生理盐水维持，值得注意的是葡萄糖溶液能使某些抗癫痫药沉淀，尤其是苯妥英钠；积极防止并发症：脑水肿可用20%甘露醇125～250ml快速静滴；预防性应用抗生素，控制感染；高热可给予物理降温；纠正代谢紊乱如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态及肝性脑病等，纠正酸中毒，并给予营养支持治疗。 （2）地西泮治疗：首先用地西泮10～20mg静脉注射，每分钟不超过2mg，如有效，再将60～100mg地西泮溶于5%葡萄糖生理盐水中，于12小时内缓慢静脉滴注。儿童首次剂量为0.25～0.5mg/Kg，一般不超过10mg。地西泮偶尔会抑制呼吸，需停止注射，必要时加用呼吸兴奋剂。 （3）地西泮加苯妥英钠：首先用地西泮10～20mg静脉注射取得疗效后，再用苯妥英钠0.3～0.6g加入生理盐水500ml中静脉滴注，速度不超过50mg/敏。用药中如出现血压降低或心律不齐时需减缓静滴速度或停用。 （4）苯妥英钠：部分患者也可单用苯妥英钠，剂量和方法同上。 （5） 10%水合氯醛：20～30ml加等量植物油保留灌肠，每8～12小时1次，适用肝功能不全或不宜使用苯巴比妥类药物者。
（6）副醛：8～10ml（儿童0.3ml/Kg）植物油稀释后保留灌肠。可引起剧咳，有呼吸疾病者勿用。 （7）经上述处理，发作控制后，可考虑使用苯巴比妥0.1～0.2g肌注，每日2次，巩固和维持疗效。同时鼻饲抗癫痫药，达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。上述方法均无效者，需按难治性癫痫持续状态处理。发作停止后，还需积极寻找癫痫状态的原因予以处理。 对同存的并发症也要给与相应的治疗。 （8）难治性癫痫持续状态是指持续的癫痫发作，对初期的一线药物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥等无效，连续发作1小时以上者。 癫痫持续状态是急症，预后不仅与病因有关，还与成功治疗的时间有关。如发作超过1小时，体内环境的稳定性被破坏，将引发中枢神经系统许多不可逆损害，因而难治性癫痫状态治疗的首要任务是迅速终止发作，可选用下列药物：A、异戊巴比妥：是治疗难治性癫痫持续状态的标准疗法，几乎都有效。成人每次0.25～0.5g，1～4岁的儿童每次0.1 g，大于4岁的儿童每次0.2g，用注射用水稀释后缓慢静注，每分钟不超过100 mg。低血压、呼吸抑制、复苏延迟是其主要的不良反应，因而在使用中往往行气管插管，机械通气来保证生命体征的稳定。B、咪达唑仑：由于其起效快，1～5分钟出现药理学效应，5～15分钟出现抗癫痫作用，使用方便，对血压和呼吸抑制作用比传统药物小。近年来，已广泛替代异戊巴比妥，有成为治疗难治性癫痫状态标准疗法的趋势。常用剂量为首剂静注0.15～0.2mg/Kg，然后按0.06～0.6mg /（Kg·h）静滴维持。新生儿可按0.1～0.4mg/（Kg·h）维持静脉滴注。C、丙泊酚：是一种非巴比妥类的短效静脉用麻醉剂，能明显增强GABA能神经递质的释放，可在几秒钟终止癫痫发作和脑电图上的痫性放电，平均起效时间2.6min。建议剂量1～2mg/kg静注，续之以2～10mg/（Kg·h）持续静滴维持。儿童静注推荐剂量超过24小时，可能出现横纹肌溶解、难治性低氧血症、酸中毒、心衰等不良反应。D、利多卡因：对苯巴比妥治疗无效的新生儿癫痫状态有效，终止发作的首次负荷剂量为1～3mg/Kg，大多数患者发作停止后仍需静脉维持给药。虽在控制癫痫发作的范围内很少有毒副反应发生，但在应用利多卡因的过程中仍应注意其常见的不良反应：如烦躁、谵妄、精神异常、心律失常及过敏反应等。心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。E、也可选用氯胺酮、硫喷妥钠等进行治疗。
惊厥持续状态诊疗指南 【概述】 惊厥持续状态指一次惊厥发作持续30分钟以上，或者发作间期意识不能恢复的2次或2次以上连续发作达30分钟以上。约85%发生在5岁以内。表现各种各样，分类有所差异。一般以临床和脑电图相结合对诊断较实用。 惊厥性癫痫持续状态：发作时以全身或局部肌肉抽搐为主。根据发作形式可分为①全身强直－阵挛持续状态或称大发作持续状态；②阵挛性癫痫持续状态；③强直性癫痫持续状态；④肌阵挛持续状态；⑤部分性发作持续状态,也称为持续性部分性癫痫。新生儿惊厥持续状态病因多种多样，死亡率较高、存活者后遗症较多，临床表现大多不典型，常呈"轻微"抽动、呼吸暂停，肢体强直等奇异动作，发作形式多变，常由一个肢体游移到另一个肢体或由一组肌群移到另一组肌群。某些重症新生儿在ICU抢救期间，可能会因使用呼吸机等原因应用肌松剂，此时惊厥的临床表现不明显，甚至缺乏，需经脑电图监测方能诊断。 非惊厥性癫痫持续状态：以意识障碍和(或)精神行为异常为主要表现，可为癫痫的首发症状。常见以下两类：①复杂部分性癫痫持续状态，临床表现为不同程度的意识障碍，凝视、语言中止、自动症和各种精神症状。常有面部阵挛或
抽动，亦可进展为全身性惊厥发作。可持续数小时、数日甚至数月，中间可有波动。脑电图异常电活动常见于颞区、额区或枕区。②失神癫痫持续状态：多见于10岁以内患儿。发作时呈不同程度的持续性朦胧状态或仅有思维和反应变慢，严重意识混浊时则缄默不语、少动、定向力丧失，感觉、思维、记忆、认知等均有障碍，可有各种自动症表现，发作后不能回忆。持续数小时、数日、数月不等，可能被误诊为精神障碍类疾病。可进展为全身惊厥性发作。发作时脑电图呈持续性双侧同步对称的3HZ棘慢波(典型失神，长时间发作后波率可稍慢)或持续弥漫性高波幅1~4HZ不规则棘慢波、多棘慢波或慢波(不典型失神)。 【病史要点】 1.仔细询问病史和体检尤为重要。应注意病儿是否有发热，发作前有无精神症状，意识改变程度。首先应判断是否由颅内病变引起的惊厥。持续状态。若系无热惊厥，应考虑电解质紊乱或其它生化改变引起。另一类则可能是癫痫病或肿瘤类疾病等引起发作。必须考虑年龄的特点。新生儿常见病因为电解质紊乱和产伤引起的脑损害、窒息、细菌性脑膜炎，并且发作时可以不典型。常表现为强直－阵挛性或强直发作。婴幼儿期以电解质紊乱、高热惊厥、脑发育不全、脑膜炎、脑炎和婴儿痉挛症等多见。发作类型多数为全身性发作。儿童期的病因多种多样，发作类型也各异。
癫痫只能控制,目前还不能治愈.而且临床上有很多类型. 部分性发作（局部开始的发作）] 单纯部分性发作（相当于局灶性癫痫） 1．运动性发作 2．感觉性发作 3．植物神经性发作 4．精神性发作 复杂部分性发作（相当于颞叶癫痫） 1．意识障碍起病者（精神运动性发作） 2．继发于单纯部分性发作的意识障碍者 全身性发作（非局部开始的发作） 1．大发作（强直-阵挛发作） 2．小发作（失神发作） 3．不典型小发作 4．强直发作 5．阵挛发作 6．无张力发作 未能分型的发作 1．新生儿错乱性发作 2．婴儿痉挛 3．偏侧性发作 4．良性中央区癫痫 5．间脑癫痫 苯妥英钠 阻滞使用-依赖性Na+通道和T型Ca2+通道，增强GABA能抑制效应。
除失神小发作以外的所有各型癫痫，尤其用于大发作和部分性发作。中枢性疼痛综合征。心律失常。 胃肠道反应，牙龈增生，粒细胞缺乏，再障，致畸。 卡马西平 与苯妥英钠相似。 同上。对中枢性疼痛综合征的疗效优于苯妥英钠。 头昏，共济失调，剥脱性皮炎，再障，多动。 苯巴比妥 与苯妥英钠相似。 除失神小发作以外的所有各型癫痫。 中枢抑制，眩晕，共济失调，造血障碍。 扑米酮 乙琥胺 机制未明 小发作常用药。对其他类型发作无效。 眩晕，嗜睡，胃肠道反应，粒细胞缺乏，再障。 丙戊酸钠 阻滞Na+通道，抑制GABA代谢酶 各型癫痫 胃肠道反应，肝脏损害，共济失调，致畸。 苯二氮ZUO类 地西泮 增强GABA能抑制作用，使神经元超极化 癫痫持续状态首选药。 静脉注射偶可致呼吸抑制。 硝西泮 肌阵挛性癫痫，不典型小发作，婴儿痉挛。 嗜睡，头昏，共济失调。 氯硝西泮 氯巴占 各型癫痫，尤其用于不典型小发作，失神小发作，肌阵挛发作。 啫睡，共济失调，白细胞减少，行为障碍。
癫痫持续状态的诊治要点 南京军区福州总医院儿科任榕娜 癫痫持续状态为一次癫痫发作持续30分钟以上，或在30分钟内连续多次发作，发作间隙意识不恢复者 一、癫痫持续状态的定义（status epilepticus，SE） 传统的定义：指癫痫连续多次发作，两次发作间期病人意识不恢复，或一次癫痫发作持续时间超过30分钟以上者。 现代SE概念：Smith等认为惊厥持续5分钟或连续惊厥且意识不能恢复者；Scott等认为以急诊治疗为目的应为惊厥持续5分钟以上；以病理生理学、流行病学和预后为目的惊厥应持续至少20分钟。Pellock认为以引起癫痫发作的神经元持续活动，神经功能在持续或反复发作期间不能恢复达30分钟二、癫痫持续状态的流行病学 癫痫持续状态（ SE） ——神经科常见严重急症之一 ——占癫痫患者的2.6%-6.0%。 本病若不及时治疗，可因生命功能衰竭而死亡或造成持久性脑损害后遗症，因而必须给予充分重视。癫痫持续状态约占癫痫病人的2．6％～6％。在新生儿和婴儿发病率较高 1、小儿癫痫持续状态 --37％发生在1岁以内 --73％发生在3岁以内 --85％发生在5岁以内 --有时癫痫持续状态又是癫痫的首发症状 2、SE的死亡率
--约1%-2%癫痫患者直接死于SE --SE患者死亡率在3%-20% --生存者中48%出现精神发育迟滞 --37%有神经功能缺损，其中9%神经功能缺损直接来源于SE 【病因】 1、长期服用抗惊厥药物时突然停药是引起癫痫持续状态最常见的原因 2、感染包括颅内感染(脑炎、脑膜炎)及颅外感染。颅外感染引起的高热惊 厥一般发作时间短暂，但也可发生高热惊厥持续状态，与癫痫持续状态相似 3、缺氧性疾病如窒息，呼吸循环系统疾病，一氧化碳中毒等 4、代谢紊乱低血糖、低血钙、低血镁、水中毒、高钠血症等 5、脑血管病和头部外伤颅内出血、急慢性硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血、 颅内血管栓塞等 6．脑进行性或非进行性疾病脑肿瘤、变性疾患、畸形等 7．中毒中毒药物、食物、重金属中毒 8．寄生虫脑囊虫等 在6个月以下的婴儿，癫痫持续状态主要是由脑的器质性病变和代谢紊乱所引起 【临床表现】 1、强直阵挛性癫痫持续状态 又称大发作持续状态，强直阵挛性发作连续反复出现。间歇期意识不恢复。常有瞳孔散大，对光反射消失，角膜反射消失，并出现病理反射患儿意识障碍程度与强直阵挛发作所致脑缺氧、脑水肿有关，每次发作又可引起大脑缺氧、充血、水肿，多次反复发作后，则造成严重脑缺氧和脑水肿，而脑缺氧和脑水肿又可产生全身性强直阵挛发作，形成恶性循环。 2、半侧性癫痫持续状态
癫痫持续状态 一、概念 癫痫持续状态或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发，或发作持续30min以上不自行停止。 二、病因及诱因 1、癫痫状态多发生于癫痫患者，最常见原因是不适当地停用抗癫痫药物，或急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等所致，不规AEDs治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等也可诱发，个别病人原因不明。癫痫连续状态或癫痫连续发作是癫痫发作连续发生，但两次发作间意识清醒。 2、诱发因素发热、感染、劳累、饮酒、酒精戒断、妊娠及分娩等，停用镇静剂，服用异烟肼、三环或四环类抗抑郁药亦可诱发。 三、临床表现及分类 1、全身惊厥性癫痫持续状态：包括全身强直-阵挛性癫痫持续状态、强直性癫痫持续状态、阵挛性癫痫持续状态和肌阵挛性癫痫持续状态。其中最主要、最常见的是全身强直-阵挛性癫痫持续状态。其临床表现为反复的全身强直-阵挛发作，两次发作期间意识不清，或1次发作时间持续在30分钟以上。发作时全身抽搐、呼吸停止，可造成脑缺氧、充血、水肿，重则形成脑疝甚至死亡。病死率与致残率均较高。 2、全身非惊厥性癫痫持续状态：主要有小发作持续状态。表现为持续性不同程度的意识障碍达30分钟以上，多见于儿童。轻者可貌似“正常”，或仅为工作或学习“缺乏效率”，多表现为嗜睡、反应迟钝、自发动作及言语减少，较重者呈昏睡状态。可伴有肌阵挛或自动症等表现。脑电图呈广泛的3Hz棘慢波综合持续发放。 3、简单部分性发作持续状态：主要有简单部分性运动性发作状态，表现为身体某一部分持续不停抽搐，达数小时、数天甚至数月，但无
意识障碍，可发展为继发性全身性癫痫，发作终止后可遗留发作部位的瘫痪。 4、复杂部分性发作持续状态：表现为长时间的精神错乱状态或仅有模糊记忆，可伴有自动症，持续数日或数月。有时可紧跟在一次全身强直-阵挛发作之后出现，易误诊为全身强直-阵挛性癫痫持续状态。脑电图可见在颞叶或颞额叶局限性痫样放电。 5、肌阵挛性癫痫持续状态：表现为数小时、数日连续肌阵挛发作，常无意识障碍，有时也可伴意识障碍。 6、偏侧性癫痫持续状态：多见于婴幼儿，表现为半侧阵挛性抽搐，常伴有同侧偏瘫，称为半身惊厥-偏瘫综合征。 7、新生儿期癫痫持续状态：其发作形式往往有别于成人。临床表现极不典型，多呈轻微抽动，肢体呈奇异的强直动作，发作形式不固定，常由一肢体或一肌群转移至另一肢体或另一肌群，或呈半身型抽搐发作。发作时呼吸暂停、意识不清。脑电图改变也具有特殊性，呈1~4Hz慢波、夹杂棘波，或呈2~6Hz节律性棘慢波综合，强直发作时呈δ波，阵挛发作时有棘、尖波发放。 四、辅助检查 1.常规EEG、视频EEG和动态EEG监测可显示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等痫性波型，有助于癫痫发作和癫痫状态的确诊。 2.心电图检查可排除大面积心肌梗死、各种类型心律失常导致广泛脑缺血、缺氧后发作和意识障碍。 3.胸部X线检查可排除严重肺部感染导致低氧血症或呼吸衰竭。 4.必要时可行头部CT和MRI检查。 五、治疗原则 1、尽快控制癫痫发作，选用快速、高效、足量的抗癫痫药。 2、抽搐控制后，应给中效与长效抗癫痫药以防止复发。 3、维持生命体征，预防并发症。 4、寻找病因及诱因并消除之。
丙泊酚和硫喷妥钠治疗难治性癫痫持续状态56例疗效 发表时间：2017-05-31T15:13:55.797Z 来源：《心理医生》2017年7期作者：陈灵芝 [导读] 观察丙泊酚和硫喷妥钠治疗难治性癫痫持续状态临床疗效。 （江阴市人民医院江苏江阴 214400） 【摘要】目的：观察丙泊酚和硫喷妥钠治疗难治性癫痫持续状态临床疗效。方法：回归分析2016年1月至2017年1月期间在我院治疗的56例难治性癫痫持续状态患者临床资料，将其随机分为对照组和观察组，每组28例患者。对照组患者采用硫喷妥钠治疗，观察组患者采用丙泊酚治疗，观察对比两组患者临床治疗疗效。结果：观察组患者发作控制率明显高于对照组，发作控制时间明显短于对照组，差异有统计学意义(P＜0.05)；观察组患者死亡率、低血压发生率与对照组对比，差异无统计学意义（P＞0.05)。结论：观察对比丙泊酚和硫喷妥钠治疗难治性癫痫持续状态临床疗效，丙泊酚可快速控制癫痫持续状态，可作为临床治疗难治性癫痫持续状态的有效药物，值得临床推广和应用。 【关键词】丙泊酚；硫喷妥钠；难治性癫痫 【中图分类号】R742.1 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）07-0064-02 所谓难治性癫痫持续状态是指通过静脉使用抗癫痫药物常规治疗后仍未控制住的癫痫持续状态，其死亡率、病死率较高。临床治疗难治性癫痫持续状态难度仍然较大[1]。常规抗癫痫治疗对绝大多数患者有效，但部分患者治疗效果较差[2]。丙泊酚是一种新型抗癫痫持续状态药物，其临床效果较为显著。本文作者结合2016年1月至2017年1月期间在我院治疗的56例难治性癫痫持续状态患者临床资料，分析对比丙泊酚和硫喷妥钠治疗难治性癫痫持续状态的临床疗效。现报告如下： 1.资料与方法 1.1 一般资料 选取2016年1月至2017年1月期间在我院治疗的56例难治性癫痫持续状态患者临床资料为研究对象，将其随机分为对照组和观察组，每组28例患者。对照组28例患者中男性18例，女性10例；年龄38～73岁，平均年龄（41.35±3.15）岁。观察组28例患者中男性15例，女性13例；年龄40～69岁，平均年龄（40.86±2.89）岁。两组患者在年龄、性别等基础资料方面差异无统计学意义（P＞0.05)。 1.2 纳入标准 癫痫持续发作超过2h或2h内反复发作；癫痫间歇期意识恢复正常；均属于强直-阵挛发作，有意识障碍；经反复静脉推注安定、苯巴比妥、氯硝安定治疗无效。 1.3 方法 两组患者均给予补液、降温、脱水、降颅压、维持生命体征等常规治疗[3]。 1.3.1对照组对照组患者采用硫喷妥钠治疗，具体方法：静脉推注100mg，1min后每2～3min推注50mg直到发作控制。然后以3～ 5mg/（kg·h）维持静脉滴注，持续12h，缓慢减小剂量。 1.3.2观察组观察组患者采用丙泊酚治疗，具体方法：静脉推注100mg后，1min后每6～12mg/（kg·h）维持静脉滴注，持续24h，缓慢减小剂量。 1.4 统计学方法 数据分析使用SPSS24.0统计软件包，计量资料采用x-±s表示，两组间比较采用t，χ2检验，差异有统计学意义为P＜0.05。 2.结果 2.1 两组患者发作控制率、控制时间对比 观察组患者发作控制率明显高于对照组，发作控制时间明显短于对照组(P＜0.05)，见表1。 3.讨论 难治性癫痫持续状态的病因及诱因较为复杂，若不能及时解除诱因，治疗过晚或常规治疗难以控制，死亡率较高。因此，临床寻找有
癫痫持续状态的紧急处理 1、目的：①尽快终止发作，一般应在30分钟内终止 ②保护脑神经元 ③寻找病因，去除促发因素 2、全面性惊厥性癫痫持续状态的治疗 ⑴全面措施 ①一般措施： a 保持呼吸道通畅； b 低流量吸氧； c 监护生命体征：如呼吸、 心脏功能、血压、血氧等；d 建立大静脉通道；e 对症治疗，维持生命体征和内环境的稳定；f 根据具体情况进行实验室检查，如白细胞计数、尿常规、肝、肾功能、血糖、凝血、血气分析、AEDs血液浓度的检测等。 ②在30分钟内终止发作的治疗 a 地西泮（安定）为首选药。其特点是作用快，一般1-3分钟内 生效，缺点是作用维持时间短，其主要副作用是呼吸抑制。如在苯巴比妥类、水合氯醛、副醛等药物应用之后，再用地西泮，副作用会更加明显。 地西泮具体用法：儿童0.2-0.5mg/kg，最大剂量不超过10mg，或按年龄（年龄+1）mg计算，如1岁2mg，2岁3mg，以此类推，以每分钟1-2mg的速度缓慢静注射。因为小儿用量少，不容易控制注射速度，可将原液稀释后注射。原液稀释后混浊，但不影响疗效。如在患儿注射过程中患儿停止发作，则剩余的药液不必继
续注入。成人首次静脉注射10-20mg，注射速度为2-5mg/分，如癫痫持续或复发，可于15分钟后重复给药，或用100-200mg安定溶于5%葡萄糖液中，于12小时内缓慢滴注。 氯羟安定（劳拉西泮）静脉注射，成人用药剂量是4mg缓慢注射，注射速度<2mg/分；如果癫痫持续或复发可于10-15分钟后按相同剂量重复给药；如再给10-15分钟后仍无效果，需采取其他措施。12小时内用量一般不超过8mg。12岁以下的小儿安全性尚未明确，对18岁以下的患者不推荐注射本药。抗癫痫的作用和持续时间比安定长。 苯妥英钠，成人静脉注射每次150-250mg，静脉注射速度<5mg/分，必要时30分钟后可再次静脉注射100-150mg，一日总量不超过500mg。静脉滴注用量（16.4±2.7）mg/kg，小儿常用量静注5mg/kg，分2-3次给药，以每日不超过250mg为度或按体表面积250mg/㎡，分1-2次注射给药。静脉注射速度过快易导致房室传导阻滞、低血压、心动过缓，甚至心跳骤停，呼吸抑制。有引起结节性动脉周围炎的报道。注意监测心电图及血压。达脑高峰时间比地西泮长约15-30分钟。 苯巴比妥：成人静脉注射每次200-250mg，注射速度<60mg/分，必要时6小时后重复1次，极量一次250mg，一日500mg，可引起呼吸抑制，低血压。如已应用过安定，则增加呼吸抑制的风险。静脉注射应选择较粗的静脉，减少局部的刺激，否则可引起血栓的形成。应避免药物外渗或注入动脉内，外渗可引起局部组
美国癫痫学会（AES近日发布了最新的癫痫持续状态（Status Epilepticus , SE 治疗的循证医学指南。该指南发布于AES期刊《Epilepsy Currents 》的一月/ 二月号刊。 指南概述 新指南推荐应当使用苯二氮？类药物作为SE的初始治疗。证据显示，如果急救措施无法在5分钟之内终止癫痫发作，则应当使用苯二氮?类药物。如果苯二氮？类药物不可用，静脉内苯巴比妥也是选项之一，但该药物可能伴随不良事件。指南的主要作者，来自辛辛那提儿童医院的Tracy Glauser 表示，如果患者对苯二氮？类药物无反应，则不要拘泥于这种方法。 在第二治疗阶段，指南推荐了三种选项——单一剂量的静脉内磷苯妥英、丙戊酸或左乙拉西坦。如果这几种药物不奏效，并且尚未使用苯巴比妥，则指南推荐尝试苯巴比妥。 如果二级治疗策略失败了，下一步则是一个积极的治疗阶段，包括连续脑电图（EEG监测，以及可能会重复二线治疗方法，或者使用麻醉剂量的硫喷妥钠、咪达唑仑、戊巴比妥或丙泊酚。 “我们在尝试给人们灌输这一思想，即如果患者有60分钟的癫痫发作，则真的应当将患者送往ICU,并且使用全身麻醉。”Glauser称。大约有55% 的患者会对第一次用药产生反应，而第二次用药的反应率增加7%。因此，前两次用药会对约2/3的患者产生作用。 指南详情：基于时间的处理 在本指南中，作者勾勒出基于时间的处理方法，主要包括四个治疗阶段： ?稳定阶段（癫痫发作活动0?5分钟）：这一期应当启动癫痫的标准初步急救（如气道、呼吸、循环），同样应当进行初步评估及监测。 ?初步治疗阶段（癫痫发作活动5?20分钟）：当患者的癫痫发作很明显需要药物干预时，鉴于苯二氮？类药物有效性、安全性和耐受性均较
难治性癫痫持续状态的危险因素和发病机制 一、危险因素 1.癫痫持续状态的类型相对于惊厥性癫痫持续状态，非惊厥性癫痫持续状态更容易发展成为难治性癫痫持续状态。如在VACS的报道中.明显和隐性癫痫持续状态中难治性癫痫持续状态的发生率分别为38%和82%。在Mayer( 2002)等的研究中，全身惊厥性癫痫持续状态和非惊厥性癫痫持续状态中难治性癫痫持续状态的发病率分别为26%和88%，多因素分析还表明非惊厥性癫痫持续状态和部分运动性癫痫持续状态起病是难治性癫痫持续状态的独立危险因素。 2癫痫持续状态持续时间对照研究表明，相比于反复发作性癫痫持续状态(recur-rent SE)而言，难治性癫痫持续状态更易发生于长时间的癫痫持续状态患者中。 3.病因病因在难治性癫痫持续状态形成中起着重要作用，流行病学调查显示难治性癫痫持续状态的常见病因为中枢神经系统感染、卒中和代谢障碍。此外还有大脑发育琦形、腊斯默森脑炎，免疫性疾病如系统性红斑狼疮、Kufs病、线粒体脑肌病、周期性卒中、肿溜和副肿瘤综合征、基因和遗传因家如线粒体DNA突变等。多因素分析显示中枢神经系统感染、代谢性脑病和缺氧是难治性癫痫持续状态最常见的危险因素。 4.开始治疗的时间对儿童的研究表明，在癫痫发作30分钟后开始治疗，癫痫的控制率将明显下降;在成人起病后30分钟内和2小时后开始治疗的有效率分别为80%和40%。 Agan(.2009 )等对难治性癫痫持续状态的预侧因素进行研究，单变量分析显示年龄、女性、癫痫持续状态的类型、癫痫持续状态的持续时和急性病因所引起的癫痫持续状态都与难治性癫痫持续状态有关，但脑电图形式除外。多因素分析时，只有女性和急性病因是难治性癫痫持续状态独立的预侧因索。Lambrechtsen ( 2008 )等进行单变最分析显示难治性癫痫持续状态的危险因素包括家族史、高的癫痫发作频率的评分、抗癫痫药物维持治疗的数量、非惊厥性癫痫持续状态以及部分惊厥或电惊厥(electrical seirure )状态。 二、发病机制 临床上癫痫发作通常是短暂和自限性的，与体内存在的发作终止神经元抑制机制有关，包括GABA的抑制效应、(本文转自https://www.doczj.com/doc/a58651327.html,)钙离子依赖的钾离子电流、镁离子对NMDA通道的阻断等。当这种内源性发作终止机制损害或功能障碍时，即形成癫痫持续状态。此外，癫痫活动的传播需要通过兴奋性神经递质谷氨酸作用的NMDA受体的活化。 难治性癫痫持续状态的发生可能与下列因素有关;GABA受体结构的改变和苯二氮草类有效
惊厥性癫痫持续状态监护与治疗(成人)中国专家共识（全文） 癫痫持续状态(status epilepticus，SE)是高病死率和高致残率的神经科常见急危重症。据国外文献报道病死率为3％一33％。中国西南部地区SE的病死率为15.8％。早期规范的药物治疗和系统全面的生命支持，能防止因惊厥时间过长导致的不可逆性脑损伤和重要脏器功能损伤，成为改变SE不良预后的关键。 欧洲神经病学学会联盟的《成人癫痫持续状态治疗指南》(简称欧洲指南)和2012年美国神经重症学会癫痫持续状态指南编写委员会的《癫痫持续状态的评估与处理指南》(简称美国指南)相继发表，而迄今为止，中国尚无结合国内医疗现状和基于循证医学证据的相关指导性文件。为此，中华医学会神经病学分会神经重症协作组组织国内相关专家(神经科医师、神经重症医师、临床药师)撰写了《惊厥性癫痫持续状态监护与治疗(成人)中国专家共识》，希望对广大神经科医师、重症医学科医师、急诊科医师和临床药师的医疗实践有所借鉴与帮助。撰写方法：对癫痫持续状态(成人)文献进行了检索与复习，采用牛津循证医学中心证据分级标准进行证据级别确认和推荐意见确认，对证据暂不充分，但专家讨论达到高度共识的意见提高推荐级别(A级推荐)。 一、定义
癫痫持续状态(status epilepticus，SE)：1981年国际抗癫痫联盟(ILAE)分类和术语委员会将SE定义为：一次抽搐发作持续足够长时间，或反复抽搐发作而发作间期意识未恢复。2001年ILAE分类和术语委员会修改SE定义为：发作时间超过该类型大多数患者的发作持续时间，或反复发作，在发作间期中枢神经系统功能未恢复到正常基线。随着临床试验和基础研究的不断深入，SE发作持续时间的限定从最早的30 min，逐渐缩短至Lowenstein等提出的适合临床应用的操作定义，即每次惊厥发作持续 5 min以上，或2次以上发作，发作间期意识未能完全恢复。 惊厥性癫痫持续状态(convulsive status epilepticus，CSE)：在所有癫痫持续状态发作类型中CSE最急、最重，表现为持续的肢体强直、阵挛或强直一阵挛，并伴有意识障碍(包括意识模糊、嗜睡、昏睡、昏迷)。 微小发作持续状态(subtle status epilepticus，SSE)：是非惊厥性癫痫持续状态(non-convulsive status epilepticus，NCSE)的一种类型，常发生在CSE发作后期，表现为不同程度意识障碍伴(或不伴)微小面肌、眼肌、肢体远端肌肉的节律性抽动，脑电图显示持续性痫性放电活动。 难治性癫痫持续状态(refractory status epileptieus，RSE)：当足够剂量的一线抗SE药物，如苯二氮drugs，AEDs)治疗仍无法终止惊厥发作和脑电图病性放电时，称为RSE。 超级难治性癫痫持续状态(super-refractory status epilepticus，super-RSE)：2011年Shorvon在第3届伦敦-因斯布鲁克SE研讨会上提
全面惊厥性癫痫持续状态临床路径 （2016年版） 一、全面惊厥性癫痫持续状态临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为全面惊厥性癫痫持续状态（GCSE）（ICD-10： G40.309）。 （二）诊断依据。 根据《惊厥性癫痫持续状态监护与治疗(成人)中国专家共识》（中华医学会神经病学分会，中华神经科杂志，2014； 47:661-666）。 经典癫痫持续状态定义为癫痫发作超过30min或两次/两次 以上间断发作，发作间期无意识恢复。但GCSE按实际操作 定义执行: 发作超过5min以上或两次/两次以上发作。 发作之间无意识恢复。 表现为持续的肢体强直、阵挛或强直-阵挛，并伴有意识障 碍（包括意识模糊、嗜睡、昏睡、昏迷）。 （三）治疗方案的选择。 根据《惊厥性癫痫持续状态监护与治疗(成人)中国专家共识》（中华医学会神经病学分会神经重症协作组，中华神经科杂
志，2014；47:661-666）制定治疗方案。 1.一般措施 （1）生命支持：首先评估生命体征：如呼吸、心率、血压、体温、血氧。随即采取生命支持措施：如开放气道/氧治疗；开放静脉输液通注意纠正电解质紊乱、温度控制、维持内环境稳定、生理盐水输注；/路 低血糖和酸中毒等； 2.终止GCSE; 3.病因治疗：寻找GCSE病因，并予以病因治疗; 4.药物治疗期间，建议脑电及呼吸、心电监测，保障呼吸功能，必要时在机械通气前提下开始用药，可请麻醉科医师协助。 （四）标准住院日为10天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：G40.309全面惊厥性癫痫持续状态疾病编码。 2.同时合并或伴有其他疾病，但住院期间不需特殊处理也不影响GCSE临床路径实施患者。 （六）住院期间检查项目。 1.必需完成的检查项目： 血常规、尿常规、便常规、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）、血糖、肝肾功能、血清肌酶、电解质、
儿童惊厥及惊厥性癫痫持续状态的急诊处理 姜玉武 惊厥(convulsion)与惊厥性癫病(epilepsy)持续状态是临床经常遇到的一种急诊悄况。每个儿科医生都应形成一个清晰完整的概念和掌握正确的规范化处理流程，从而能够更好的处理这种急重症。为此，本文拟从惊厥及惊厥性癫癇持续状态的急诊处理诸方面结合文献和临床实践所见进行剖析，供儿科同仁参考。 一、惊厥及惊厥性癫病持续状态的相关概念 惊厥是指一种症状,表现为躯体和(或)肢体的强直及(或)抽搐(即发作含有运动成分)，既可以是癫癇的一种表现,也可以是非癫癇的一些其他急性病的症状表现，如中枢神经系统感染、急性 代谢紊乱等。癫病是一种疾病，是山各种原因造成的一种慢性脑功能障碍，使得脑神经元易于出现过度同步放电，引起非诱发的、不可预期的反复发作{seizureb常伴有慢性脑功能障碍的其他表现，如各种精神行为问题、认知障碍等。癫痴发作(epileptic seizure)是指山于脑内大量神经元异常的过度同步化放电所导致的临床发作，既可以是惊厥性的(convulsive),也可以是非惊厥性的(non-convulsive)[l-2]□急性疾病可能通过导致急性脑功能障碍而引起癫癇发作(急性症状性的)，但是并不一定都遗留慢性脑功能障碍，因而也就不一定导致癫癇这样一种慢性病。由于我们临床上习惯于将惊厥性癫病发作称作惊厥，所以换句话说,并不是急性期出现频繁惊厥或者急性期伴 有癲癇样放电的患儿将来一定都会出现继发性(症状性)癲病。如果给一个急性期惊厥患儿过早诊断为继发性癫癇，不仅造成抗癫癇药不必要的长期使用，而且还会给患儿及其家长带来心理和社会行为的长期影响。因此，对于急性重症时期出现惊厥的患儿应该在小儿神经或癫痢专业医生处进行一定时间的随访评估，以确定是否发生继发性癫痢，即是否需要按照癫_进行长期的抗癫癇 药治疗。 癫病持续状态(status€pil€plicus,SE)是指持续频繁的癲癇发作形成了一个固定的癫癇状态/专统的定义包括一次癫癇发作持续30 min以上或连续发作、发作间歇期意识不能完全恢复者⑶。各种类型的癫癇只要频繁持续发作，均可形成癫痴持续状态。癫癇持续状态可分为惊厥性癫癇持续状态(convulsive status epileplicus,CSE)(全面性及部分性), 即发作伴有运动成分，表现为躯体和肢体的强直和(或)抽搐；非惊厥性癫痴持续状态 (non-convulsive status epilepticus, NCSE),即发作为非惊厥性的/如失神发作持续状态等; 以及癲癇性电持续状态(清醒-睡眠期电持续状态及睡眠期电持续状态)。全面性惊厥性癫病持续状态{generalized convulsive status epileplicus^GCSE)是最严重的一种癫病持续状态，可以是部分性发作或全面性发作起源【叽 研究表明如果惊厥发作持续超过5rnim没有适当的止惊治疗很难自行缓解，因此近年来已经将癫痫持续状态持续时间的定义(或者称作“操作性定义")缩短至5min,其U 的就是要强调早期处理的重要性。欧美国家基本一致的观点是将SE分为3个阶段，第—阶段，称作即将或早期癫癇持续状态(impending or early stage of status epilepticus),定义为一种急性癫病状态，表现为全面性惊厥性发作持续超过5 min,或者非惊厥性发作或部分性发作持续超过ISmin,或者5?30 min内2次发作间歇期意识未完全恢复者，此期绝大多数发作不能自行缓解，需紧急治疗以阻止其潼变成完全的癫痢持续状态;第二阶段'称作己建立(完全)的瘢癇持续状态(established or full status epilepticus),定义为一种急性癫癇状态，表现为发作持续30 min以上或连续发作,发作间歇期意:识不能完全恢复者；第三阶段，难治性癫癇持续状态(refractory status epilepticus, RSE), tl H'J 还没有很一致的定义，一般指经过一种苯二氮革类及一种其他一线药物充分治疗，SE仍无明显改善，发作持续超过30?60 min者[4?8]。 二、惊厥的急诊处理第一步:苯二氮草类（地西泮等）还是苯巴比妥 ”临床上经常可以看到儿科医生给予出现惊厥的患儿立即肌肉注射苯巴比妥治疗，实际上这种处理是欠妥当的。当前国际上关于惊厥和惊厥持续状态的初始急诊止惊治疗（院前或者急诊