第六章脂类代谢
一、脂类的分类和生理功用：
脂类是脂肪和类脂的总称，是一大类不溶于水而易溶于有机溶剂的化合物。其中，脂肪主要是指甘油三酯，类脂则包括磷脂（甘油磷脂和鞘磷脂）、糖脂（脑苷脂和神经节苷脂）、胆固醇及胆固醇酯。
脂类物质具有下列生理功用：①供能贮能：主要是甘油三酯具有此功用，体内20%～30%的能量由甘油三酯提供。②构成生物膜：主要是磷脂和胆固醇具有此功用。③协助脂溶性维生素的吸收，提供必需脂肪酸。必需脂肪酸是指机体需要，但自身不能合成，必须要靠食物提供的一些多烯脂肪酸。④保护和保温作用：大网膜和皮下脂肪具有此功用。
二、甘油三酯的分解代谢：
1．脂肪动员：贮存于脂肪细胞中的甘油三酯在激素敏感脂肪酶的催化下水解并释放出脂肪酸，供给全身各组织细胞摄取利用的过程称为脂肪动员。激素敏感脂肪酶（HSL）是脂肪动员的关键酶。HSL的激活剂是肾上腺素、去甲肾上腺素和胰高血糖素；抑制剂是胰岛素、前列腺素E2和烟酸。
脂肪动员的过程为：激素+膜受体→腺苷酸环化酶↑→cAMP↑→蛋白激酶↑→激素敏感脂肪酶（HSL，甘油三酯酶）↑→甘油三酯分解↑。
脂肪动员的结果是生成三分子的自由脂肪酸（FFA）和一分子的甘油。脂肪酸进入血液循环后须与清蛋白结合成为复合体再转运，甘油则转运至肝脏再磷酸化为3-磷酸甘油后进行代谢。
2．脂肪酸的β氧化：体内大多数的组织细胞均可以此途径氧化利用脂肪酸。其代谢反应过程可分为三个阶段：
(1)活化：在线粒体外膜或内质网进行此反应过程。由脂肪酸硫激酶（脂酰CoA合成酶）催化生成脂酰CoA。每活化一分子脂肪酸，需消耗两分子ATP。
(2)进入：借助于两种肉碱脂肪酰转移酶（酶Ⅰ和酶Ⅱ）催化的移换反应，脂酰CoA由肉碱（肉毒碱）携带进入线粒体。肉碱脂肪酰转移酶Ⅰ是脂肪酸β-氧化的关键酶。
⑶β-氧化：由四个连续的酶促反应组成：①脱氢：脂肪酰CoA在脂肪酰CoA脱氢酶的催化下，生成FADH2和α,β-烯脂肪酰CoA。②水化：在水化酶的催化下，生成L-β-羟脂肪酰CoA。③再脱氢：在L-β-羟脂肪酰CoA脱氢酶的催化下，生成β-酮脂肪酰CoA和NADH+H+。④硫解：在硫解酶的催化下，分解生成1分子乙酰CoA和1分子减少了两个碳原子的脂肪酰CoA。后者可继续氧化分解，直至全部分解为乙酰CoA。
3．三羧酸循环：生成的乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化分解。
三、脂肪酸氧化分解时的能量释放：
以16C的软脂酸为例来计算，则生成ATP的数目为：一分子软脂酸可经七次β-氧化全部分解为八分子乙酰CoA，故β-氧化可得5×7=35分子ATP，八分子乙酰CoA可得12×8=96分子ATP，故一共可得131分子ATP，减去活化时消耗的两分子ATP，故软脂酸可净生成129分子ATP。
对于偶数碳原子的长链脂肪酸，可按下式计算：ATP净生成数目=（碳原子数÷2 -1）×5 + （碳原子数÷2）×12 -2 。
四、酮体的生成及利用：
脂肪酸在肝脏中氧化分解所生成的乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮三种中间代谢产物，统称为酮体。
1．酮体的生成：酮体主要在肝脏的线粒体中生成，其合成原料为乙酰CoA，关键酶是HMG-CoA合成酶。
其过程为：乙酰CoA→乙酰乙酰CoA →HMG-CoA→乙酰乙酸。生成的乙酰乙酸再通过加氢反应转变为β-羟丁酸或经自发脱羧生成丙酮。
2．酮体的利用：利用酮体的酶有两种，即琥珀酰CoA转硫酶（主要存在于心、肾、脑和骨骼肌细胞的线粒体中，不消耗ATP）和乙酰乙酸硫激酶（主要存在于心、肾、脑细胞线粒体中，需消耗2分子ATP）。
其氧化利用酮体的过程为：β-羟丁酸→乙酰乙酸→乙酰乙酰CoA→乙酰CoA→三羧酸循环。
3．酮体生成及利用的生理意义：
(1) 在正常情况下，酮体是肝脏输出能源的一种形式：由于酮体的分子较小，故被肝外组织氧化利用，成为肝脏向肝外组织输出能源的一种形式。
(2) 在饥饿或疾病情况下，为心、脑等重要器官提供必要的能源：在长期饥饿或某些疾病情况下，由于葡萄糖供应不足，心、脑等器官也可转变来利用酮体氧化分解供能。
五、甘油三酯的合成代谢：
肝脏、小肠和脂肪组织是主要的合成脂肪的组织器官，其合成的亚细胞部位主要在胞液。脂肪合成时，首先需要合成长链脂肪酸和3-磷酸甘油，然后再将二者缩合起来形成甘油三酯（脂肪）。
1．脂肪酸的合成：脂肪酸合成的原料是葡萄糖氧化分解后产生的乙酰CoA，其合成过程由胞液中的脂肪酸合成酶系催化，不是β-氧化过程的逆反应。脂肪酸合成的直接产物是软脂酸，然后再将其加工成其他种类的脂肪酸。
⑴乙酰CoA转运出线粒体：线粒体内产生的乙酰CoA，与草酰乙酸缩合生成柠檬酸，穿过线粒体内膜进入胞液，裂解后重新生成乙酰CoA，产生的草酰乙酸转变为丙酮酸后重新进入线粒体，这一过程称为柠檬酸-丙酮酸穿梭作用。
⑵丙二酸单酰CoA的合成：在乙酰CoA羧化酶（需生物素）的催化下，将乙酰CoA羧化为丙二酸单酰CoA。乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成的关键酶，属于变构酶，其活性受柠檬酸和异柠檬酸的变构激活，受长链脂酰CoA的变构抑制。
⑶脂肪酸合成循环：脂肪酸合成时碳链的缩合延长过程是一类似于β-氧化逆反应的循环反应过程，即缩合→加氢→脱水→再加氢。所需氢原子来源于NADPH，故对磷酸戊糖旁路有依赖。每经过一次循环反应，延长两个碳原子。但该循环反应过程由胞液中的脂肪酸合成酶系所催化。
脂肪酸合成酶系在低等生物中是一种由一分子脂酰基载体蛋白（ACP）和七种酶单体所构成的多酶复合体；但在高等动物中，则是由一条多肽链构成的多功能酶，通常以二聚体形式存在，每个亚基都含有一ACP结构域。
⑷软脂酸的碳链延长和不饱和脂肪酸的生成：此过程在线粒体/微粒体内进行。使用丙二酸单酰CoA 与软脂酰CoA缩合，使碳链延长，最长可达二十四碳。不饱和键由脂类加氧酶系催化形成。
2．3-磷酸甘油的生成：合成甘油三酯所需的3-磷酸甘油主要由下列两条途径生成：①由糖代谢生成（脂肪细胞、肝脏）：磷酸二羟丙酮加氢生成3-磷酸甘油。②由脂肪动员生成（肝）：脂肪动员生成的甘油转运至肝脏经磷酸化后生成3-磷酸甘油。
3．甘油三酯的合成：2×脂酰CoA + 3-磷酸甘油→磷脂酸→甘油三酯。
六、甘油磷脂的代谢：
甘油磷脂由一分子的甘油，两分子的脂肪酸，一分子的磷酸和X基团构成。其X基团因不同的磷脂而不同，卵磷脂（磷脂酰胆碱）为胆碱，脑磷脂（磷脂酰乙醇胺）为胆胺，磷脂酰丝氨酸为丝氨酸，磷脂酰肌醇为肌醇。
1．甘油磷脂的合成代谢：甘油磷脂的合成途径有两条。
⑴甘油二酯合成途径：磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺通过此代谢途径合成。合成过程中需消耗CTP，所需胆碱及乙醇胺以CDP-胆碱和CDP-乙醇胺的形式提供。
⑵CDP-甘油二酯合成途径：磷脂酰肌醇、磷脂酰丝氨酸和心磷脂通过此途径合成。合成过程中需消耗CTP，所需甘油二酯以CDP-甘油二酯的活性形式提供。
2．甘油磷脂的分解代谢：甘油磷脂的分解靠存在于体内的各种磷脂酶将其分解为脂肪酸、甘油、磷酸等，然后再进一步降解。
磷脂酶A1存在于蛇毒中，其降解产物为溶血磷脂2，后者有很强的溶血作用。溶血磷脂2可被磷脂酶B2降解而失去其溶血作用。
七、鞘磷脂的代谢：
鞘脂类化合物中不含甘油，其脂质部分为鞘氨醇或N-脂酰鞘氨醇（神经酰胺）。鞘氨醇可在全身各组
织细胞的内质网合成，合成所需的原料主要是软脂酰CoA和丝氨酸，并需磷酸吡哆醛、NADPH及FAD等辅助因子参与。体内含量最多的鞘磷脂是神经鞘磷脂，是构成生物膜的重要磷脂；合成时，在相应转移酶的催化下，将CDP-胆碱或CDP-乙醇胺携带的磷酸胆碱或磷酸乙醇胺转移至N-脂酰鞘氨醇上，生成神经鞘磷脂。
八、胆固醇的代谢：
胆固醇的基本结构为环戊烷多氢菲。胆固醇的酯化在C3位羟基上进行，由两种不同的酶催化。存在于血浆中的是卵磷脂胆固醇酰基转移酶（LCAT），而主要存在于组织细胞中的是脂肪酰CoA胆固醇酰基转移酶（ACAT）。
1．胆固醇的合成：胆固醇合成部位主要是在肝脏和小肠的胞液和微粒体。其合成所需原料为乙酰CoA。每合成一分子的胆固醇需18分子乙酰CoA，54分子ATP和10分子NADPH。
⑴乙酰CoA缩合生成甲羟戊酸（MVA）：此过程在胞液和微粒体进行。2×乙酰CoA→乙酰乙酰CoA→HMG-CoA→MVA。HMG-CoA还原酶是胆固醇合成的关键酶。
⑵甲羟戊酸缩合生成鲨烯：此过程在胞液和微粒体进行。MVA→二甲丙烯焦磷酸→焦磷酸法呢酯→鲨烯。
⑶鲨烯环化为胆固醇：此过程在微粒体进行。鲨烯结合在胞液的固醇载体蛋白（SCP）上，由微粒体酶进行催化，经一系列反应环化为27碳胆固醇。
2．胆固醇合成的调节：各种调节因素通过对胆固醇合成的关键酶——HMG-CoA还原酶活性的影响，来调节胆固醇合成的速度和合成量。
⑴膳食因素：饥饿或禁食可抑制HMG-CoA还原酶的活性，从而使胆固醇的合成减少；反之，摄取高糖、高饱和脂肪膳食后，HMG-CoA活性增加而导致胆固醇合成增多。
⑵胆固醇及其衍生物：胆固醇可反馈抑制HMG-CoA还原酶的活性。胆固醇的某些氧化物，如7β-羟胆固醇，25-羟胆固醇等也可抑制该酶的活性。
⑶激素：胰岛素和甲状腺激素可通过诱导该酶的合成而使酶活性增加；而胰高血糖素和糖皮质激素则可抑制该酶的活性。
3．胆固醇的转化：胆固醇主要通过转化作用，转变为其他化合物再进行代谢，或经粪便直接排出体外。
⑴转化为胆汁酸：正常人每天合成的胆汁酸中有2/5通过转化为胆汁酸。初级胆汁酸是以胆固醇为原料在肝脏中合成的，合成的关键酶是7α-羟化酶。。主要的初级胆汁酸是胆酸和鹅脱氧胆酸。初级胆汁酸通常在其羧酸侧链上结合有一分子甘氨酸或牛磺酸，从而形成结合型初级胆汁酸，如甘氨胆酸，甘氨鹅脱氧胆酸、牛磺胆酸和牛磺鹅脱氧胆酸。次级胆汁酸是在肠道细菌的作用下生成的。主要的次级胆汁酸是脱氧胆酸和石胆酸。
⑵转化为类固醇激素：肾上腺皮质球状带可合成醛固酮，又称盐皮质激素，可调节水盐代谢；肾上腺皮质束状带可合成皮质醇和皮质酮，合称为糖皮质激素，可调节糖代谢。性激素主要有睾酮、孕酮和雌二醇。
⑶转化为维生素D3：胆固醇经7位脱氢而转变为7-脱氢胆固醇，后者在紫外光的照射下，B环发生断裂，生成Vit-D3。Vit-D3在肝脏羟化为25-（OH）D3，再在肾脏被羟化为1,25-(OH)2 D3。1,25-(OH)2 D3为活性维生素D3。
九、血浆脂蛋白：
1．血浆脂蛋白的分类：①电泳分类法：根据电泳迁移率的不同进行分类，可分为四类：乳糜微粒→β-脂蛋白→前β-脂蛋白→α-脂蛋白。②超速离心法：按脂蛋白密度高低进行分类，也分为四类：CM → VLDL → LDL → HDL。
2．载脂蛋白的功能：
⑴转运脂类物质；
⑵作为脂类代谢酶的调节剂：LCAT可被ApoAⅠ等激活，也可被ApoAⅡ所抑制。LpL（脂蛋白脂肪酶）
第八章氨基酸代谢
一、蛋白质的营养作用：
1．蛋白质的生理功能：主要有：①是构成组织细胞的重要成分；②参与组织细胞的更新和修补；③参与物质代谢及生理功能的调控；④氧化供能；⑤其他功能：如转运、凝血、免疫、记忆、识别等。
2．氮平衡：体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，这种动态平衡就称为氮平衡。氮平衡有以下几种情况：
⑴氮总平衡：每日摄入氮量与排出氮量大致相等，表示体内蛋白质的合成量与分解量大致相等，称为氮总平衡。此种情况见于正常成人。
⑵氮正平衡：每日摄入氮量大于排出氮量，表明体内蛋白质的合成量大于分解量，称为氮正平衡。此种情况见于儿童、孕妇、病后恢复期。
⑶氮负平衡：每日摄入氮量小于排出氮量，表明体内蛋白质的合成量小于分解量，称为氮负平衡。此种情况见于消耗性疾病患者（结核、肿瘤），饥饿者。
3．必需氨基酸与非必需氨基酸：体内不能合成，必须由食物蛋白质供给的氨基酸称为必需氨基酸。反之，体内能够自行合成，不必由食物供给的氨基酸就称为非必需氨基酸。
必需氨基酸一共有八种：赖氨酸（Lys）、色氨酸（Trp）、苯丙氨酸（Phe）、蛋氨酸（Met）、苏氨酸（Thr）、亮氨酸（Leu）、异亮氨酸（Ile）、缬氨酸（Val）。酪氨酸和半胱氨酸必需以必需氨基酸为原料来合成，故被称为半必需氨基酸。
4．蛋白质的营养价值及互补作用：蛋白质营养价值高低的决定因素有：①必需氨基酸的含量；②必需氨基酸的种类；③必需氨基酸的比例，即具有与人体需求相符的氨基酸组成。将几种营养价值较低的食物蛋白质混合后食用，以提高其营养价值的作用称为食物蛋白质的互补作用。
二、蛋白质的消化、吸收与腐败
1．蛋白质的消化：胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽，再在小肠中完全水解为氨基酸。
2．氨基酸的吸收：主要在小肠进行，是一种主动转运过程，需由特殊载体携带。除此之外，也可经γ-谷氨酰循环进行。
3．蛋白质在肠中的腐败：主要在大肠中进行，是细菌对蛋白质及其消化产物的分解作用，可产生有毒物质。
三、氨基酸的脱氨基作用：
氨基酸主要通过三种方式脱氨基，即氧化脱氨基，联合脱氨基和非氧化脱氨基。
1．氧化脱氨基：反应过程包括脱氢和水解两步，反应主要由L-氨基酸氧化酶和谷氨酸脱氢酶所催化。L-氨基酸氧化酶是一种需氧脱氢酶，该酶在人体内作用不大。谷氨酸脱氢酶是一种不需氧脱氢酶，以NAD+或NADP+为辅酶。该酶作用较大，属于变构酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受ADP，GDP的激活。
2．转氨基作用：由转氨酶催化，将α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸酮基的位置上，生成相应的α-氨
基酸，而原来的α-氨基酸则转变为相应的α-酮酸。转氨酶以磷酸吡哆醛(胺)为辅酶。转氨基作用可以在各种氨基酸与α-酮酸之间普遍进行。除Gly，Lys，Thr，Pro外，均可参加转氨基作用。较为重要的转氨酶有：
⑴丙氨酸氨基转移酶（ALT），又称为谷丙转氨酶（GPT）。催化丙氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏中活性较高，在肝脏疾病时，可引起血清中ALT活性明显升高。
⑵天冬氨酸氨基转移酶（AST），又称为谷草转氨酶（GOT）。催化天冬氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清中AST活性明显升高。
3．联合脱氨基作用：转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而使氨基酸脱去氨基并氧化为α-酮酸的过程，称为联合脱氨基作用。可在大多数组织细胞中进行，是体内主要的脱氨基的方式。
4．嘌呤核苷酸循环（PNC）：这是存在于骨骼肌和心肌中的一种特殊的联合脱氨基作用方式。在骨骼肌和心肌中，腺苷酸脱氨酶的活性较高，该酶可催化AMP脱氨基，此反应与转氨基反应相联系，即构成嘌呤核苷酸循环的脱氨基作用。
四、α-酮酸的代谢：
1．再氨基化为氨基酸。
2．转变为糖或脂：某些氨基酸脱氨基后生成糖异生途径的中间代谢物，故可经糖异生途径生成葡萄糖，这些氨基酸称为生糖氨基酸。个别氨基酸如Leu，Lys，经代谢后只能生成乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，再转变为脂或酮体，故称为生酮氨基酸。而Phe，Tyr，Ile，Thr，Trp经分解后的产物一部分可生成葡萄糖，另一部分则生成乙酰CoA，故称为生糖兼生酮氨基酸。
3．氧化供能：进入三羧酸循环彻底氧化分解供能。
五、氨的代谢：
1．血氨的来源与去路：
⑴血氨的来源：①由肠道吸收；②氨基酸脱氨基；③氨基酸的酰胺基水解；④其他含氮物的分解。
⑵血氨的去路：①在肝脏转变为尿素；②合成氨基酸；③合成其他含氮物；④合成天冬酰胺和谷氨酰胺；⑤直接排出。
2．氨在血中的转运：氨在血液循环中的转运，需以无毒的形式进行，如生成丙氨酸或谷氨酰胺等，将氨转运至肝脏或肾脏进行代谢。
⑴丙氨酸-葡萄糖循环：肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏再脱氨基，生成的丙酮酸经糖异生转变为葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，这一循环过程就称为丙氨酸-葡萄糖循环。
⑵谷氨酰胺的运氨作用：肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成酶的催化下，合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式将氨基经血液循环带到肝脏，再由谷氨酰胺酶将其分解，产生的氨即可用于合成尿素。因此，谷氨酰胺对氨具有运输、贮存和解毒作用。
3．鸟氨酸循环与尿素的合成：体内氨的主要代谢去路是用于合成尿素。合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑中也可少量合成。尿素合成是经鸟氨酸循环的反应过程来完成，催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。其主要反应过程如下：NH3+CO2+2ATP →氨基甲酰磷酸→胍氨酸→精氨酸代琥珀酸→精氨酸→尿素+鸟氨酸。
尿素合成的特点：①合成主要在肝脏的线粒体和胞液中进行；②合成一分子尿素需消耗四分子ATP；
③精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶；④尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。
六、氨基酸的脱羧基作用：
由氨基酸脱羧酶催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产物为CO2和胺。
1．γ-氨基丁酸的生成：γ-氨基丁酸（GABA）是一种重要的神经递质，由L-谷氨酸脱羧而产生。反应由L-谷氨酸脱羧酶催化，在脑及肾中活性很高。
2．5-羟色胺的生成：5-羟色胺（5-HT）也是一种重要的神经递质，且具有强烈的缩血管作用，其合
成原料是色氨酸。合成过程为：色氨酸→5羟色氨酸→5-羟色胺。
3．组胺的生成：组胺由组氨酸脱羧产生，具有促进平滑肌收缩，促进胃酸分泌和强烈的舒血管作用。
4．多胺的生成：精脒和精胺均属于多胺，它们与细胞生长繁殖的调节有关。合成的原料为鸟氨酸，关键酶是鸟氨酸脱羧酶。
七、一碳单位的代谢：
一碳单位是指只含一个碳原子的有机基团，这些基团通常由其载体携带参加代谢反应。常见的一碳单位有甲基（-CH3）、亚甲基或甲烯基（-CH2-）、次甲基或甲炔基（=CH-）、甲酰基（-CHO）、亚氨甲基（-CH=NH）、羟甲基（-CH2OH）等。
一碳单位通常由其载体携带，常见的载体有四氢叶酸（FH4）和S-腺苷同型半胱氨酸，有时也可为VitB12。
常见的一碳单位的四氢叶酸衍生物有：①N10-甲酰四氢叶酸（N10-CHO FH4）；②N5-亚氨甲基四氢叶酸（N5-CH=NH FH4）；③N5,N10-亚甲基四氢叶酸（N5,N10-CH2-FH4）；④N5,N10-次甲基四氢叶酸（N5,N10=CH-FH4）；
⑤N5-甲基四氢叶酸（N5-CH3 FH4）。
苏氨酸、丝氨酸、甘氨酸和色氨酸代谢降解后可生成N10-甲酰四氢叶酸，后者可用于嘌呤C2原子的合成；苏氨酸、丝氨酸、甘氨酸和组氨酸代谢降解后可生成N5,N10-次甲基四氢叶酸，后者可用于嘌呤C8原子的合成；丝氨酸代谢降解后可生成N5,N10-亚甲基四氢叶酸，后者可用于胸腺嘧啶甲基的合成。
八、S-腺苷蛋氨酸循环：
蛋氨酸是体内合成许多重要化合物，如肾上腺素、胆碱、肌酸和核酸等的甲基供体。其活性形式为S-腺苷蛋氨酸（SAM）。SAM也是一种一碳单位衍生物，其载体可认为是S-腺苷同型半胱氨酸，携带的一碳单位是甲基。
从蛋氨酸形成的S-腺苷蛋氨酸，在提供甲基以后转变为同型半胱氨酸，然后再反方向重新合成蛋氨酸，这一循环反应过程称为S-腺苷蛋氨酸循环或活性甲基循环。
九、芳香族氨基酸的代谢：
在神经组织细胞中的主要代谢过程为：苯丙氨酸→酪氨酸→多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→肾上腺素。多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素统称儿茶酚胺。在黑色素细胞中，多巴可转变为黑色素。苯丙氨酸羟化酶遗传性缺陷可致苯丙酮酸尿症，酪氨酸酶遗传性缺陷可致白化病。
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第九章氨基酸代谢 一、填空题： 1、尿素分子中的两个N原子，一个来自，另一个来自。 2、尿素循环中产生的两种氨基酸和不参与生物体内蛋白质的合成。 3、在尿素循环中，水解产生尿素和鸟氨酸，故此循环又称鸟氨酸循环。 4、人类对氨基代谢的终产物是，鸟类对氨基代谢的终产物是。 5、血液中转运氨的两种主要方式是：、。 二、选择题(只有一个最佳答案)： 1、成人体内氨的最主要代谢去路为（） A、合成非必需氨基酸 B、合成必需氨基酸 C、合成NH4+随尿排出 D、合成尿素 2、鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于（） A、游离氨 B、谷氨酰胺 C、天冬酰胺 D、天冬氨酸 3、下列哪一种氨基酸经过转氨作用可生成草酰乙酸（） A、谷氨酸 B、丙氨酸 C、苏氨酸 D、天冬氨酸 4、能直接转变为α-酮戊二酸的氨基酸为（） A、天冬氨酸 B、丙氨酸 C、谷氨酸 D、谷氨酰胺 5、下列氨基酸经转氨作用可生成丙酮酸的（） A、Glu B、Ala C、Lys D、Ser 6、一碳基团不包括（） A、-CH=NH B、-CH3 C、-CHO D、CO2 7、催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是（） A、谷丙转氨酶 B、谷草转氨酶 C、谷氨酸脱氢酶 D、谷氨酰胺合成酶 8、氨基酸分解产生的NH3，在植物体内主要贮存形式是（） A、尿素 B、天冬氨酸 C、氨甲酰磷酸 D、谷氨酰胺 9、转氨酶的辅酶是（） A、TPP B、磷酸吡哆醛 C、生物素 D、核黄素 10、以下对L-谷氨酸脱氢酶的描述哪一项是错误的（） A、它催化的是氧化脱氨反应 B、它的辅酶是NAD+或NADP+ C、它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用 D、它在生物体内活力不强 11、下述氨基酸除哪种外，都是生酮氨基酸或生糖兼生酮氨基酸（） A、Asp B、Lys C、Leu D、Phe 12、鱼类主要是以下列何种形式解除氨毒（） A、排氨 B、排尿酸 C、排尿素; D、排胺
氨基酸与核酸代谢 1. 概述三大类营养物质代谢的联系。 答：在生物体内，糖类、脂质和蛋白质这三类物质的代谢是同时进行的，它们之间既相互联系，又相互制约，形成一个协调统一的过程。 1.糖类、脂质和蛋白质之间可以转化关系 （1）糖类代谢与蛋白质代谢的关系 ①糖类代谢的中间产物可以转变成非必需氨基酸； ②蛋白质可以转化成糖类。 几乎所有组成蛋白质的天然氨基酸均可转变成糖类。 （2）糖类代谢与脂质代谢的关系 ①糖类转变成脂肪 ②脂肪转变成糖类 脂质分解产生的甘油和脂肪酸能够转变成糖类。 （3）蛋白质代谢与脂质代谢的关系 ①一般来说，动物体内不容易利用脂肪酸合成氨基酸。植物和微生物可由脂肪酸和氮源生成氨基酸。某些氨基酸通过不同途径可转变成甘油或脂肪酸 ②某些氨基酸通过不同途径可转变成甘油或脂肪酸。 2.糖类、脂质和蛋白质之间转化的条件 糖类、脂质和蛋白质之间的转化是有条件的。例如，只有在糖类供应充足的情况下，糖类才有可能大量转化成脂质。不仅如此，各种代谢物之间的转化程度也是有明显差异的。例如，糖类可以大量转化成脂肪，而脂肪却不能大量转化成糖类。只有当糖类代谢发生障碍时才由脂肪和蛋白质来供能,当糖类和脂肪摄入量都不足时,蛋白质的分解才会增加 3.糖类、脂质和蛋白质之间除了能转化外，还相互制约 三大营养物质在代谢上的共同点; （1）物质的来源：从根本上说均是食物。 （2）这些物质在细胞内虽然均进行着许多种的生物化学反应，但是可以归纳为进行合成和分解这两方面的反应，并且这两方面的反应在细胞内是同时进行，相互联系的。 （3）三大营养物质的代谢均必须在酶的催化作用下才能够完成。 （4）这些物质彻底氧化分解时，代谢终产物里均有CO2和水，均能放释能量。 三大营养物质在代谢上的不同点 （1）糖类是主要的供能物质，脂肪是主要的储能物质，蛋白质的主要功能是构成生物体和调节生命活动。 （2）蛋白质质代谢的最终产物里还有尿素。 人体内的物质代谢是一个完整的统一过程 我们从糖类、氨基酸能够转变成脂肪，脂肪、氨基酸能够转变成糖类，可以看出各种物质代谢之间是相互联系的。这种联系说明，人体内的物质代谢是一个完整的统一过程，它使细胞内的成分不断地进行新旧更替。 2. 如何看懂肝功化验单？ 临床上肝功能检查的主要项目包括：蛋白代谢检查、糖代谢检查、脂类检查、胆红素代谢检查、血清酶学检查等。 如何看血清酶学化验单 常见以下几种酶：谷丙转氨酶（英文简写为ALT或GPT)、谷草转氨酶(AST或GOT)、碱性
《脂类代谢、蛋白质代谢、核酸代谢》练习题 一、填空题 1.氨基酸的分解代谢中，转氨酶的辅酶是_____________ ；氨基酸脱羧酶的辅酶是_____________ 。 2.肝、肾组织中氨基酸脱氨基作用的主要方式是_____________ 。肌肉组织中氨基酸脱氨基作用的 主要方式是_____________ 。 3.肝细胞参与合成尿素中两个氮原子的来源，第一个氮直接来源于_____________ ；第二个氮直接 来源于_____________ 4.体内有三种含硫氨基酸，它们是甲硫氨酸、_____________ 和_____________ 。 5.脂类消化的主要部位是_____________ ，消化后吸收的主要部位是_____________ 。 6.脂肪酸的氧化方式有三种，分别为_____________ 、_____________ 和_____________ 。 7.β -氧化是在细胞的中进行_____________的，β -氧化的氧化反应是在脂酰辅酶A 的β - 碳原子 上进行脱氢，氢的接受体是_____________和_____________ 。 8.脂酰CoA经脂肪酸β-氧化酶系的催化作用，在脂酰基__________位碳原子上依次进行 _____________、_____________、_____________及_____________4步连续反应，使脂酰基在______位与____位碳原子间断裂，生成1分子____________和少____________个碳原子的____________。 9.脂肪酸的β-氧化每循环一次，生成一分子乙酰CoA、一分子___________、一分子___________和 一分子减少两个碳原子的___________。生成的乙酰CoA将进入___________彻底氧化分解。 10.脂肪酸生物合成的基本原料是_____________ 和_____________ 。脂肪酸生物合成的供氢体是 _____________ ，它来源于_____________ 。脂肪的生物合成有两条途径，分别是_____________ 和_____________ 。 11.脂肪酸生物合成在细胞的_____________ 中进行，关键酶是________________________ 12.按核酸酶的作用位置的不同，可将核酸酶分为_____________________和__________________两类 13.黄嘌呤核苷酸的缩写符号为，次黄嘌呤核苷酸的缩写符号为，5-磷 酸核糖焦磷酸的缩写符号为。 14.人体合成的尿素分子中一个N来自，另一个N来自,CO2来自 于。 15.联合脱氨基作用的一种方式是：氨基酸的氨基先借转氨基作用转移到分子上，生成 相应的和，然后后者在的作用下，脱去氨基又生成。 16.磷酸戊糖途径发生于细胞的中。 17.不仅是糖、脂类、蛋白质和核酸的共同代谢途径，而且也是它们之间相互联系的 渠道。 18.生物体内的代谢调节在三种不同水平上进行，即、 和 二、单选题 1．PRPP是下列哪些代谢选径中的重要中间代谢物：①嘌呤核苷酸的从头合成②嘧啶核苷酸的从头合成③嘌呤核苷酸的补救途径④NMP-NDP-NTP （） A）①B）①②C）①②③D）④ 2．体内脱氧核苷酸生成的主要方式是（） A）由核苷还原Ｂ）由一磷酸核苷还原Ｃ）由二磷酸核苷还原D）由三磷酸核苷还原 3．糖代谢中间产物中有高能磷酸键的是（）
氨基酸与核苷酸代谢 （一）名词解释 1．蛋白酶（Proteinase） 2．肽酶（Peptidase） 3．氮平衡（Nitrogen balance） 4．转氨作用（Transamination） 联合脱氨基作用 8．尿素循环（Urea cycle） 9．生糖氨基酸（Glucogenic amino acid） 10．生酮氨基酸（Ketogenic amino acid） 11．核酸酶（Nuclease） 12．限制性核酸内切酶（Restriction endonuclease） 13．一碳单位（One carbon unit） （二）英文缩写符号 1．GOT 2．GPT 3．APS 4．PAL 5．PRPP 6．SAM 7．GDH 8．IMP （三）填空 1．生物体内的蛋白质可被和共同作用降解成氨基酸。 2．多肽链经胰蛋白酶降解后，产生新肽段羧基端主要是和氨基酸残基。3．胰凝乳蛋白酶专一性水解多肽链由族氨基酸端形成的肽键。 4．氨基酸的降解反应包括、和作用。 5．转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是。 6．谷氨酸经脱氨后产生和氨，前者进入进一步代谢。 7．尿素循环中产生的和两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。 8．尿素分子中两个N原子，分别来自和。 9．芳香族氨基酸碳架主要来自糖酵解中间代谢物和磷酸戊糖途径的中间代谢物。 13．组氨酸合成的碳架来自糖代谢的中间物。 14．氨基酸脱下氨的主要去路有、和。 15．胞嘧啶和尿嘧啶经脱氨、还原和水解产生的终产物为。 16．参与嘌呤核苷酸合成的氨基酸有、和。 17．尿苷酸转变为胞苷酸是在水平上进行的。 18．脱氧核糖核苷酸的合成是由酶催化的，被还原的底物是。19．在嘌呤核苷酸的合成中,腺苷酸的C-6氨基来自；鸟苷酸的C-2氨基来自。 20．对某些碱基顺序有专一性的核酸内切酶称为。 21．多巴是经作用生成的。 22．生物体中活性蛋氨酸是，它是活泼的供应者。 23．转氨基作用是沟通和桥梁； 24．尿素循环中涉及的天然蛋白质氨基酸是； 25．氨的去路有、和降解；脱氨产生的生理作用是和。 26．氨基酸通过、和降解，脱羧后产生和，此过程需——作辅酶。 27．Tyr脱NH3,然后脱羧后生成。 28．Tyr羟化后生成，后者经脱羧生成。
第八章氨基酸代谢 一、名词解释 86、转氨基作用 答案：（transmination）是α-氨基酸与α-酮酸之间在转氨酶的作用下氨基转移作用。 87、必需氨基酸 答案：（essential amino acids EAA）人类及哺乳动物自身不能合成，必需通过食物摄取得到的组成蛋白质的氨基酸，有Lys,Ile,Leu,Met,Trp,Phe,Val,Thr以及His和Arg。 88、尿素循环 答案：又称鸟氨酸循环（urea cycle）是生物体（陆生动物）排泄氨以维持正常生命活动的一种代谢方式。高等植物可将复杂的氨以酰胺的形式贮存起来，一般不进行尿素循环。整个循环从鸟氨酸开始经瓜氨酸精氨酸再回到鸟氨酸，循环一圈消耗2分子氨，1分子CO2和3分子ATP，净生成1分子尿素。 89、生酮氨基酸 答案：（ketogenic amino acid）可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。有Leu、Ile、Lys、Phe、Trp、Tyr,其中后5种为生酮生糖氨基酸。 90、生糖氨基酸 答案：（glucogenic amino acid）降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。组成蛋白质的 20种氨基酸中，除了生酮氨基酸外，其余皆为生糖氨基酸。 91、脱氨基作用 答案：（deamination）氨基酸失去氨基的作用，是生物体内氨基酸分解代谢的第一步，分氧化脱氨和非氧化脱氨两种方式。 92、联合脱氨基作用 答案：（dideamination）概括地说即先转氨后脱氨作用。分两个内容，一个指氨基酸先转氨生成谷氨酸和相应的α-酮酸，再在谷氨酸脱氢酶的催化下脱氨基，生成α-酮戊二酸，同时释放氨。另一个指嘌呤核苷酸循环，即天门冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸作用生成腺苷酸代琥珀酸，后者被裂解酶催化，生成AMP和延胡索酸，AMP在腺苷酸脱氢酶作用下，脱去氨，生成次黄嘌呤核苷酸。 93、蛋白酶 答案：（proteinase）又称内肽酶，主要作用于肽链内部肽键，水解生成长度转短的多肽链。 94、肽酶 答案：（Peptidase）水解多肽链羧基末端肽键（羧肽酶）或氨基末端肽键（氨肽酶）。 二、填空题 124、氨的同化途径有合成途径、合成途径。 答案：谷氨酸；氨甲酰磷酸 125、由无机态的氨转变为氨基酸，首先是形成，然后由它通过作用形成其它们氨基酸。
组卷测试 一：填空题 1.哺乳动物产生1分子尿素需要消耗________________分子的A TP。 2.褪黑激素来源于________________氨基酸，而硫磺酸来源于________________氨基酸。 3.γ-谷氨酰循环的生理功能是________________。 4.核苷酸的合成包括________________和________________两条途径。 5.转氨酶的辅基是________________。 6.________________酶的缺乏可导致人患严重的复合性免疫缺陷症(SCID)，使用________________治疗可治愈此疾患。 7.痛风是因为体内________________产生过多造成的，使用________________作为黄嘌呤氧化酶的自杀性底物可以治疗痛风。 8.不能使用5-溴尿嘧啶核苷酸代替5-溴尿嘧啶治疗癌症是因为________________。 9.脑细胞中氨的主要代谢去向是________________。 10.从IMP合成GMP需要消耗________________，而从IMP合成AMP需要消耗________________作为能源物质。 11.Arg可以通过________________循环形成。 12.氨基酸共有的代谢途径有________________和________________。 13.人类对嘌呤代谢的终产物是________________。 14.羟基脲作为________________酶的抑制剂，可抑制脱氧核苷酸的生物合成。 15.脱氧核苷酸是由________________还原而来。 16.HGPRT是指________________，该酶的完全缺失可导致人患________________。 17.人类对氨基代谢的终产物是________________，鸟类对氨基代谢的终产物是________________，植物解除氨的毒害的方法是________________。 18.重亮氨酸作为________________类似物可抑制嘌呤核苷酸的从头合成。 19.通过________________的脱羧可产生β-丙氨酸。 20.细菌嘧啶核苷酸从头合成途径中的第一个酶是________________。该酶可被终产物 ________________抑制。 21.PAPS是指________________，它的生理功能是________________。 二：是非题 1.[ ]真核细胞内参与嘧啶核苷酸从头合成的酶都位于细胞质。 2.[ ]参与尿素循环的酶都位于线粒体内。 3.[ ]既然谷氨酸上的N原子可经过转氨基作用重新分布，那么谷氨酸应该可作为很好的营养品而弥补蛋白质缺乏。 4.[ ]嘧啶合成所需要的氨甲酰磷酸合成酶与尿素循环所需要的氨甲酰磷酸合成酶是同一个酶。 5.[ ]氨基酸脱羧酶通常也需要吡哆醛磷酸作为其辅基。 6.[ ]一般来说，在哺乳动物体内由蛋白质氧化分解产生的能量效率低于糖或脂肪的氧化分解。 7.[ ]嘌呤核苷酸的从头合成是先闭环，再在形成N糖苷键。 8.[ ]氨基酸经脱氨基作用以后留下的碳骨架进行氧化分解需要先形成能够进入TCA循环的中间物。 9.[ ]Arg是哺乳动物的一种非必需氨基酸，因为在它们的肝细胞之中，含有足够的合成Arg的酶。 10.[ ]动物产生尿素的主要器官是肾脏。 11.[ ]黄嘌呤氧化酶既可以使用黄嘌呤又可以使用次黄嘌呤作为底物。 12.[ ]L-氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。
第三十章氨基酸的分解代谢 第一节氨基酸的来源和分解 一．氨基酸的来源 细胞可以有选择的降解蛋白质，蛋白质的存活期与其对细胞的代谢需求、营养状态和激素的作用相关。 真核细胞降解蛋白质有两种体系，溶酶体无选择的降解蛋白质，而泛肽给选择降解蛋白质加以标记，这一过程需要消耗ATP，有关的机制将在蛋白质生物合成一章介绍。外源蛋白质在哺乳动物的消化道被分解为氨基酸才能吸收，一个70kg 的人每天大约有400g 的蛋白质周转，其中约1/4 被降解或转变为葡萄糖，需要外源蛋白质补充，其余3/4 在体内再循环。细胞内不同的蛋白质周转速度差别很大。氨基酸的代谢有多条途径，可以再合成蛋白质、氧化分解或转化为糖类和脂类。植物和多数细菌氨基酸的合成占主导地位，动物只能合成部分氨基酸，不能合成的氨基酸称作必需氨基酸，包括Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp、His。 二．脱氨基作用和脱羧基作用 大多数氨基酸的脱氨基作用是将氨基转移到á-酮戊二酸或草酰乙酸，然后通过谷氨酸脱氢酶或嘌呤核苷酸循环脱氨基，称作联合脱氨基作用。因此，多数氨基酸的脱氨基作用是由氨基转移反应开始的，氨基转移反应的辅酶是PLP 和PMP。
氨基转移反应：氨基酸1+á-酮酸2≒á-酮酸1+氨基酸2。丙氨酸氨基移换酶催化的反应：
氨基移换酶的作用机制：
谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基作用：体内过多的氨会使身神经系统中毒，可能的原因是氨会与á-酮戊二酸反应生成谷氨酸，同时消耗NADPH，使柠檬酸循环不能正常进行。水生生物可以将氨直接排出体外；鸟类和爬行类将氨转化为尿酸排出体外；多数陆生生物将氨转化为尿素排出体外。
第九章氨基酸代谢 一．单项选择题 1．尿素分子中的两个N原子分别来自 A．NH3和谷氨酰胺B．NH3和谷氨酸C．NH3和天冬氨酸 D．NH3和天冬酰胺E．谷氨酰胺和天冬酰胺 2．转氨酶的辅酶包含： A．vit B1B．vit B2C．vit B6D．vit PP E．vit B12 3．下列哪种不能结合到四氢叶酸上？ A．CH4 B．-CH3C．NH=CH- D．＝CH2E．-CHO 4．下列哪组物质是体内氨的运输形式 A．天冬酰胺和谷氨酰胺B．谷胱甘肽和天冬酰胺 C．丙氨酸和谷氨酸D．谷氨酰胺和丙氨酸 E．丙氨酸和葡萄糖 5．关于尿素合成的叙述正确的是 A．合成1分子尿素消耗2分子ATP B．氨基甲酰磷酸在肝细胞胞液中形成 C．合成尿素分子的第二个氮子由谷氨酰胺提供 D．鸟氨酸生成瓜氨酸是在胞液中进行 E．尿素循环中鸟氨酸．瓜氨酸．精氨酸不因参加反应而消耗 6．下列哪一种物质是体内氨的储存及运输形式 A．谷氨酸B．酪氨酸C．谷氨酰胺D．谷胱甘肽E．天冬酰胺 7．儿茶酚胺与甲状腺素均由哪种氨基酸转化生成 A．谷氨酸B．色氨酸C．异亮氨酸D．酪氨酸E．甲硫氨酸8．不出现于蛋白质中的氨基酸是： A．半胱氨酸B．胱氨酸C．瓜氨酸D．赖氨酸E．精氨酸 9．脑中氨的主要去路是 A．合成尿素B．合成氨基酸C．扩散入血 D．合成谷氨酰胺E．合成嘌呤 10．生物体内氨基酸脱氨的主要方式为： A．联合脱氨B．还原脱氨C．直接脱氨D．转氨基作用E．氧化脱氨11．体内转运一碳单位的载体是： A．叶酸B．维生素B12 C．四氢叶酸 D．S-腺苷蛋氨酸E．生物素 12．哺乳动物体内氨的主要去路是 A．渗入肠道B．在肝脏合成尿素C．经肾脏泌氨随尿排出 D．生成谷氨酰胺E．再合成氨基酸 13．血氨增高导致脑功能障碍的生化机理是NH3增高可以 A．抑制脑中酶活性B．升高脑中pH C．大量消耗脑中α-酮戊二酸 D．抑制呼吸链的电子传递E．升高脑中尿素浓度 14．鸟氨酸循环合成尿素过程中一个氨由氨基甲酸磷酸提供，另一个氨来源于 A．游离氨B．谷氨酰胺C．氨基甲酸磷酸D．天冬酰胺E．天冬氨酸15．酪氨酸在体内可以转变成
本科-核苷酸代谢-非营养物质代谢1 一、单5选1(题下选项可能多个正确，只能选择其中最佳的一项) 1、参加肠道次级结合胆汁酸生成的氨基酸是 A:鸟氨酸 B:精氨酸 C:甘氨酸 D:蛋氨酸 E:瓜氨酸 考生答案：C 标准答案：C 满分：4 得分：4 2、体内脱氧核苷酸是由下列哪种物质直接还原而成的 A:核糖 B:核糖核苷 C:一磷酸核苷 D:二磷酸核苷 E:三磷酸核苷 考生答案：D 标准答案：D 满分：4 得分：4 3、关于生物转化作用，下列哪项是不正确的 A:具有多样性和连续性的特点 B:常受年龄、性别、诱导物等因素影响 C:有解毒与致毒的双重性 D:使非营养性物质极性降低，利于排泄 E:使非营养性物质极性增加，利于排泄 考生答案：D 标准答案：D 满分：4 得分：4 4、甲氨蝶呤（MTX）在临床上用于治疗白血病的依据是 A:嘌呤类似物 B:嘧啶类似物 C:叶酸类似物 D:二氢叶酸类似物
E:氨基酸类似物 考生答案：C 标准答案：C 满分：4 得分：4 5、嘧啶分解代谢的终产物正确的是 A:尿酸 B:尿苷 C:尿素 D:α-丙氨酸 E:氨和二氧化碳 考生答案：E 标准答案：E 满分：4 得分：4 6、胸腺嘧啶在体内合成时甲基来自 A:N10-甲酰四氢叶酸 B:胆碱 C:N5，N10-甲烯四氢叶酸 D:S-腺苷甲硫氨酸 E:肉碱 考生答案：C 标准答案：C 满分：4 得分：4 7、下列哪种物质是结合胆红素 A:胆红素—清蛋白 B:胆红素—Y蛋白 C:胆红素—Z蛋白 D:双葡糖醛酸胆红素 E:胆红素-结合珠蛋白 考生答案：D 标准答案：D 满分：4 得分：4 8、嘧啶环中两个氮原子是来自 A:谷氨酰胺和氮 B:谷氨酰胺和天冬酰胺 C:谷氨酰胺和氨甲基鳞酸 D:天冬酰胺和氨甲基磷酸
脂类代谢，氨基酸代谢，代谢调控 一、名词解释 1．脂肪酸的β-氧化 2．必需脂肪酸 3．脂肪酸从头合成 4．氧化脱氨 5．转氨作用 6．联合脱氨基作用 7．限制性核酸内切酶 8．酶的化学修饰 9．反馈抑制 二、填空题：(25%) 1．甘油在酶催化下，与作用生成，经脱氢生成磷酸二羟丙酮进入糖代谢。 2．在线粒体外膜脂酰CoA合成酶催化下，游离脂肪酸与和反应，生成活化形式的，再经线粒体内膜的携带进入线粒体衬质。 3．含n个碳原子的脂肪酸经次β-氧化，产生个乙酰辅酶A，在此过程中可生成个 FADH2和个 NADH+H+。 4．1分子的软脂酸(16碳)彻底氧化分解成CO2和H2O，可产生分子A TP。 5．合成脂肪所需要的3-磷酸甘油可通过和方式生成。6．饱和脂肪酸从头合成的C2供体需通过穿梭作用才能将其由转运到中去。 7．脂肪酸合成中的缩合、两次还原和脱水反应，脂酰基均连在上，它有一个与蛋白质结合的长臂。 8．体内脂肪酸的去路有、 和。 9．乙酰辅酶A羧化酶的主要功能是合成，为脂肪酸合成提供化合物。 10．20中基本氨基酸中，能够经过转氨基一步反应生成EMP-TCA途径中间代谢物的氨基酸是、和。
11．生物体内脱氨基作用产生NH3的去路有、 、。12．两栖类和哺乳类动物尿素的生成是在中经循环过程完成的。13．氨基酸脱氨生成的α-酮酸去路有、 和。 14．丙氨酸族氨基酸的共同碳架是来源于糖酵解的中间代谢物、天冬氨酸族氨基酸的共同碳架是来源于TCA中间代谢物、谷氨酸族氨基酸的共同碳架是来源于TCA中间代谢物。 15．芳香族氨基酸的共同碳架是来自糖酵解的中间代谢物和磷酸戊糖途径的。 16．糖酵解的中间代谢物为丝氨酸族氨基酸的合成提供共同碳架。17．不同生物嘌呤降解的最终产物不同，灵长类、鸟类、爬行类的最终产物为，除了灵长类外的哺乳动物为，多数鱼类为和。18．酶水平的调节包括的调节和的调节。 19．在有些反应过程中，终产物可对反应序列前头的酶发生抑制作用，这种抑制作用叫。 20．是三大营养物质共同的中间代谢物，是糖类、脂类、蛋白质最后分解的共同代谢途径。 三、选择题 (20%) 1．下列辅助因子，参与脂肪酸的β氧化过程的是（）（多选） A．CoASH ；B．FAD ；C．生物素；D．NAD+ 。 2．脂肪酸β-氧化的细胞定位是（） A．细胞浆；B．微粒体；C．线粒体；D．内质网。 3．下列关于脂肪酸的β-氧化的论述，错误的是（） A．在脂酰CoA合成酶催化下，脂肪酸活化成脂酰CoA，同时消耗A TP的两个高能磷酸键； B．脂酰基必须在肉碱脂酰转移酶（Ⅰ、Ⅱ）的帮助下，才能透过线粒体内膜进入线粒体； C．β-氧化经脱氢、水化、再脱氢、硫解4个循环步骤； D．脂酰CoA每经一次β-氧化可生成一分子乙酰辅酶A和比原来少两个碳原子的脂肪酸，后者必须再度活化后才可进行下一轮的β-氧化过程。
第30、31章、氨基酸代谢（下册P299和p340） 本章的重点：1、掌握脱氨基的多种方式。2、掌握转氨基作用的概念。掌握体内最重要的转氨酶（GPT、GOT）的名称、催化的反应并了解它们在临床诊断上的主要应用。掌握转氨酶的辅酶的名称、与VitB6的关系并了解其作用机制。3、熟悉L-谷氨酸脱氢酶（GLDH）催化的反应。4、掌握“一般联合脱氨基作用”的概念、进行部位及反应过程。熟悉“嘌呤核苷酸循环”的进行部位并了解其大致反应过程。 本章的主要内容： 细胞总是不断地从氨基酸合成蛋白质，又把蛋白质降解为氨基酸，由此可排除不正常蛋白质，排除积累过多的酶和“调节蛋白”，使细胞代谢得以正常进行。对正常蛋白质细胞也要进行有选择的降解。蛋白质降解为氨基酸后氨基酸会继续进行分解代谢。 §3.1 氨基酸分解代谢（P303）： 氨基酸的分解代谢总是先脱去氨基。脱氨基的方式，不同生物不完全相同。氧化脱氨基作用普遍存在于动植物中，非氧化脱氨基作用主要见于微生物。陆生脊椎动物将脱下的氨基合成尿素，脱氨后的氨基酸碳骨架进行氧化分解，形成能进入柠檬酸循环的化合物，最后氧化成CO2和H2 O。 (1) 氨基酸的脱氨基作用： 绝大多数氨基酸脱氨基出自转氨基作用，氨基酸与α-酮戊二酸在氨基转移酶作用下发生氨基酸脱氨同时生成Glu（也有的转到草酰乙酸上生成Asp）。 （1）氨基转移反应分两步进行： 1. 氨基酸先将氨基转移到酶分子的辅酶磷酸吡哆醛（PLP）上，自 身形成α-酮酸，PLP则形成磷酸吡哆胺（PMP）。 2．PMP的氨基转移到α-酮戊二酸（或草酰乙酸）上，生成Glu（或Asp），PLP恢复。 详细机制可见P305 图30-3。 （2）转氨酶： 已发现有50种以上的转氨酶，大多数需要α-酮戊二酸为氨基受体。 1. 丙氨酸转氨酶（ALT），又称谷丙转氨酶（G..P.T），主要存在于 肝细胞浆中，用于诊断肝病。 2. 天冬氨酸转氨酶（AST），又称谷草转氨酶（G..O.T），在心、 肝中含量丰富，可用于测定心肌梗死，肝病。 人体转氨酶以ALT和AST活力最高。 （二）氧化脱氨基作用
第十一章氨基酸代谢与核苷酸代谢 一：填空题 1.氨基酸共有的代谢途径有________________和________________。 2.转氨酶的辅基是________________。 3.人类对氨基代谢的终产物是________________，鸟类对氨基代谢的终产物是________________，植物解除氨的毒害的方法是________________。 4.哺乳动物产生1分子尿素需要消耗________________分子的A TP。 5.脑细胞中氨的主要代谢去向是________________。 6.通过________________的脱羧可产生β-丙氨酸。 7.人类对嘌呤代谢的终产物是________________。 8.痛风是因为体内________________产生过多造成的，使用________________作为黄嘌呤氧化酶的自杀性底物可以治疗痛风。 9.________________酶的缺乏可导致人患严重的复合性免疫缺陷症(SCID)，使用________________治疗可治愈此疾患。 10.核苷酸的合成包括________________和________________两条途径。 11.脱氧核苷酸是由________________还原而来。 12.Arg可以通过________________循环形成。 13.重亮氨酸作为________________类似物可抑制嘌呤核苷酸的从头合成。 14.HGPRT是指________________，该酶的完全缺失可导致人患________________。 15.从IMP合成GMP需要消耗________________，而从IMP合成AMP需要消耗________________作为能源物质。 16.羟基脲作为________________酶的抑制剂，可抑制脱氧核苷酸的生物合成。 17.不能使用5-溴尿嘧啶核苷酸代替5-溴尿嘧啶治疗癌症是因为________________。 18.细菌嘧啶核苷酸从头合成途径中的第一个酶是________________。该酶可被终产物 ________________抑制。 19.褪黑激素来源于________________氨基酸，而硫磺酸来源于________________氨基酸。 20.PAPS是指________________，它的生理功能是________________。 21.γ-谷氨酰循环的生理功能是________________。 二：是非题 1.[ ]对于苯丙酮尿患者来说酪氨酸也是必需氨基酸。 2.[ ]氨基酸脱羧酶通常也需要吡哆醛磷酸作为其辅基。 3.[ ]动物产生尿素的主要器官是肾脏。 4.[ ]参与尿素循环的酶都位于线粒体内。 5.[ ]L-氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。 6.[ ]黄嘌呤氧化酶既可以使用黄嘌呤又可以使用次黄嘌呤作为底物。 7.[ ]嘌呤核苷酸的从头合成是先闭环，再在形成N糖苷键。 8.[ ]IMP是嘌呤核苷酸从头合成途径中的中间产物。 9.[ ]严格的生酮氨基酸都是必需氨基酸。 10.[ ]Lys的缺乏可以通过在食物中添加相应的α-酮酸加以纠正。 11.[ ]能刺激固氮酶的活性。 12.[ ]氨基酸经脱氨基作用以后留下的碳骨架进行氧化分解需要先形成能够进入TCA循环的中间物。 13.[ ]真核细胞内参与嘧啶核苷酸从头合成的酶都位于细胞质。
氨基酸代谢复习题带 答案
第八章氨基酸代谢 一、名词解释 86、转氨基作用 答案：（transmination）是α-氨基酸与α-酮酸之间在转氨酶的作用下氨基转移作用。 87、必需氨基酸 答案：（essential amino acids EAA）人类及哺乳动物自身不能合成，必需通过食物摄取得到的组成蛋白质的氨基酸，有Lys,Ile,Leu,Met,Trp,Phe,Val,Thr以及His和Arg。 88、尿素循环 答案：又称鸟氨酸循环（urea cycle）是生物体（陆生动物）排泄氨以维持正常生命活动的一种代谢方式。高等植物可将复杂的氨以酰胺的形式贮存起来，一般不进行尿素循环。整个循环从鸟氨酸开始经瓜氨酸精氨酸再回到鸟氨酸，循环一圈消耗2分子氨，1分子CO2和3分子ATP，净生成1分子尿素。 89、生酮氨基酸 答案：（ketogenic amino acid）可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。有Leu、Ile、Lys、Phe、Trp、Tyr,其中后5种为生酮生糖氨基酸。 90、生糖氨基酸 答案：（glucogenic amino acid）降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。组成蛋白质的 20种氨基酸中，除了生酮氨基酸外，其余皆为生糖氨基酸。
91、脱氨基作用 答案：（deamination）氨基酸失去氨基的作用，是生物体内氨基酸分解代谢的第一步，分氧化脱氨和非氧化脱氨两种方式。 92、联合脱氨基作用 答案：（dideamination）概括地说即先转氨后脱氨作用。分两个内容，一个指氨基酸先转氨生成谷氨酸和相应的α-酮酸，再在谷氨酸脱氢酶的催化下脱氨基，生成α-酮戊二酸，同时释放氨。另一个指嘌呤核苷酸循环，即天门冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸作用生成腺苷酸代琥珀酸，后者被裂解酶催化，生成AMP 和延胡索酸，AMP在腺苷酸脱氢酶作用下，脱去氨，生成次黄嘌呤核苷酸。 93、蛋白酶 答案：（proteinase）又称内肽酶，主要作用于肽链内部肽键，水解生成长度转短的多肽链。 94、肽酶 答案：（Peptidase）水解多肽链羧基末端肽键（羧肽酶）或氨基末端肽键（氨肽酶）。 二、填空题 124、氨的同化途径有合成途径、合成途径。 答案：谷氨酸；氨甲酰磷酸 125、由无机态的氨转变为氨基酸，首先是形成，然后由它通过作用形成其它们氨基酸。 答案：谷氨酸；转氨 126、氨基酸降解的主要方式有作用，作用，作用。
第九章氨基酸代谢
精品资料 第九章氨基酸代谢 一、填空题： 1、尿素分子中的两个N原子，一个来自，另一个来自。 2、尿素循环中产生的两种氨基酸和不参与生物体内蛋白质的合成。 3、在尿素循环中，水解产生尿素和鸟氨酸，故此循环又称鸟氨酸循环。 4、人类对氨基代谢的终产物是，鸟类对氨基代谢的终产物是。 5、血液中转运氨的两种主要方式是：、。 二、选择题(只有一个最佳答案)： 1、成人体内氨的最主要代谢去路为（） A、合成非必需氨基酸 B、合成必需氨基酸 C、合成NH4+随尿排出 D、合成尿素 2、鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于（） A、游离氨 B、谷氨酰胺 C、天冬酰胺 D、天冬氨酸 3、下列哪一种氨基酸经过转氨作用可生成草酰乙酸？（） A、谷氨酸 B、丙氨酸 C、苏氨酸 D、天冬氨酸 4、能直接转变为α-酮戊二酸的氨基酸为（） A、天冬氨酸 B、丙氨酸 C、谷氨酸 D、谷氨酰胺 5、下列氨基酸经转氨作用可生成丙酮酸的（） A、Glu B、Ala C、Lys D、Ser 6、一碳基团不包括（） A、-CH=NH B、-CH3 C、-CHO D、CO2 7、催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是（） A、谷丙转氨酶 B、谷草转氨酶 C、谷氨酸脱氢酶 D、谷氨酰胺合成酶 8、氨基酸分解产生的NH3，在植物体内主要贮存形式是（） A、尿素 B、天冬氨酸 C、氨甲酰磷酸 D、谷氨酰胺 9、转氨酶的辅酶是（） A、TPP B、磷酸吡哆醛 C、生物素 D、核黄素 10、以下对L-谷氨酸脱氢酶的描述哪一项是错误的？（） A、它催化的是氧化脱氨反应 B、它的辅酶是NAD+或NADP+ C、它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用 D、它在生物体内活力不强 11、下述氨基酸除哪种外，都是生酮氨基酸或生糖兼生酮氨基酸？（） A、Asp B、Lys C、Leu D、Phe 12、鱼类主要是以下列何种形式解除氨毒？（） A、排氨 B、排尿酸 C、排尿素; D、排胺 13、下述哪种氨基酸可由三羧酸循环的中间物经一步反应即可生成？（） A、丙氨酸 B、丝氨酸 C、天冬氨酸 D、甘氨酸 14、氨中毒的根本原因是( )。 仅供学习与交流，如有侵权请联系网站删除谢谢2
思维导图： 生物化学课程体系能量代谢（能量变化）能量释放反应，能量吸收反应（耦合）生物化学静态生物化学（生物大分子的结构和功能）动态生物化学（物质代谢和调控）基础分子生物学（基因表达和调控）糖，脂质，蛋白质，核酸（酶，维生素，激素）组成：元素组成特征，组分分子组成特征（可修饰性）结构：一级结构，空间结构，作用力（共价和非共价），主链的单调重复性，分支的可变性链，异构和构象，以及一级和二级结构。性质：物理，化学和生物功能：生物功能的主要和次要经验：生物大分子是生物信息的载体（携带，反射，传递和表达）；秩序是信息载体的基础；链的长度，数量和缠绕方式是信息承载能力的基础。葡萄糖代谢，脂质代谢，氨基酸代谢，核苷酸代谢：细胞定位，关键酶，代谢产物，反应特性，调节。合成代谢：从头合成，半合成（补救合成）分解代谢：水解，磷酸化，硫水解，焦磷酸水解：各种代谢途径的意义和生理功能。复制，转录，翻译（DNA合成，RNA合成，蛋白质合成）的定义，核酸和蛋白质生物合成的系统（模板，酶，原料，辅因子），方向，模式，特征，过程（起始和延伸）。终止），处理修改。基因表达的调控，操纵子模式（概
念，结构，调控模式）。经验：基因表达的内容，调控和意义。重要的多糖组成特征：二糖单元，方向，糖苷键，分支重要的二糖结构：单糖类型，构型，序列，糖苷键肽聚糖：组成，功能蛋白聚糖：组成，功能化学性质：可还原性，氧化，糖苷形成，酯形成，显色反应，鉴定和其他物理特性：旋光（比旋光），可变旋光单糖衍生物：复合多糖，例如磷酸糖，氨基糖，糖醇，糖苷，脱氧糖等。多糖：类型，组成，功能性碳水化合物化学糖蛋白：组成，功能性低聚糖重要的二糖性质：光学活性，氧化还原性质，重要的单糖结构的分析和鉴定：构象的书写方式（D，l，α，β），直链和环结构
第三节氨基酸的一般代谢 一、氨基酸的来源与去路 （一）氨基酸的来源 1．食物蛋白质经消化被吸收的氨基酸 2．体内组织蛋白质的降解产生氨基酸 3．体内合成非必需氨基酸 （二）氨基酸去路 1．合成蛋白质和多肽 2．氨基酸分解代谢 3．转变成含氮化合物、嘌呤、嘧啶、肾上腺素等
二、氨基酸的分解代谢 （一）氨基酸的脱氨基作用 有4种： 氨基酸氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用 嘌呤核苷酸循环。
1．氨基酸氧化脱氨基作用 通式： 体内存在酶有3种： L-氨基酸氧化酶(animo aci oxideativese ） D-氨基酸氧化酶 L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase ） R-CH-COOH NH 2 氨基酸氨基酸氧化酶 -2H R-C-COOH NH 亚氨酸H 2O NH 3R-C-COOH O -酮酸α
L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase）
2．转氨基作用 ⑴转氨基作用的概念 在转氨酶的作用下,可逆地把氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上,生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成α-酮酸（α-ketoacid）。故为转氨基作用。 氨基酸α-酮酸 COOH H2N H R1+ R2 + 转氨酶 C COOH H2N H C COOH R1 C O COOH R2 C O
⑵转氨基作用的特点： ①转氨酶（transaminase）。其辅酶为磷酸吡 哆醛，属于维生素B6。其作用机制： ②转氨基作用是合成非必需氨基酸的重要途径。 ③体内存在多种转氨酶。其中最重要的酶是： 谷丙转氨酶(glutamic pyruvic transaminase, GPT,又称ALT )和谷草转氨酶（glutamic oxaloacetic transaminase,GOT又称AST）。 ④转氨酶在体内广泛存在,但各组织中含量不等。 应用的意义：可作为临床上疾病诊断和预后 的指标之一。
第九章氨基酸代谢 第一节：蛋白质的生理功能和营养代谢 蛋白质重要作用 1.维持细胞、组织的生长、更新和修补 2.参与多种重要的生理活动（免疫，酶，运动，凝血，转运） 3.氧化供能 氮平衡 【 1.氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人） 氮正平衡：摄入氮 > 排出氮（儿童、孕妇等） 氮负平衡：摄入氮 < 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）2.意义：反映体内蛋白质代谢的慨况。 蛋白质营养价值 1.蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比 2.必需氨基酸-----甲来写一本亮色书、假设梁借一本书来 3.蛋白质的互补作用，指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需 氨基酸可以互相补充 ~ 而提高营养价值。 第二节：蛋白质的消化、吸收与腐败 外源性蛋白消化 1.胃：壁细胞分泌的胃蛋白酶原被盐酸激活，水解蛋白为多肽和氨基
酸，主要水解芳香族氨基酸 2.小肠：胰液分泌的内、外肽酶原被肠激酶激活，水解蛋白为小肽和氨基酸；生成的寡肽继续在小肠细胞内由寡肽酶水解成氨基酸 氨基酸和寡肽的主动吸收 1.吸收部位：小肠，吸收作用在小肠近端较强 2.吸收机制：耗能的主动吸收过程 、 ○1通过转运蛋白（氨基酸+小肽）：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。○2通过r-谷氨酰基循环（氨基酸）：关键酶----r--谷氨酰基转移酶， 具体过程参P199图 !
【 大肠下段的腐败作用 1.产生胺：肠道细菌脱羧基作用生成胺，其中 假神经递质：酪胺和苯乙胺未能及时在肝转化，入脑羟基化成β-羟酪胺，苯乙醇胺，其结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。 2.产生氨： 3.产生其他物质：有害（多），如胺、氨、苯酚、吲哚； 可利用物质（少），如脂肪酸、维生素 ：
第六章脂类代谢 一、选择题 1、线粒体基质中脂酰CoA脱氢酶的辅酶是（）。 A、FAD B、NADP+ C、NAD+ D、GSSG 2、在脂肪酸的合成中，每次碳链的延长都需要（）直接参加。 A、乙酰CoA B、草酰乙酸 C、丙二酸单酰CoA D、甲硫氨酸 3、合成脂肪酸所需的氢由下列（）递氢体提供。 A、NADP+ B、NADPH+H+ C、FADH2 D、NADH+H+ 4、脂肪酸活化后，β－氧化反复进行，不需要下列（）酶参与。 A、脂酰CoA脱氢酶 B、β－羟脂酰CoA脱氢酶 C、烯脂酰CoA水合酶 D、硫激酶 5、软脂酸的合成及其氧化的区别为（）。 (1)细胞部位不同；(2)酰基载体不同；(3)加上及去掉2C?单位的化学方式不同；(4)?β-酮脂酰转变为β-羟酯酰反应所需脱氢辅酶不同；(5)β－羟酯酰CoA的立体构型不同 A、(4)及(5) B、(1)及(2) C、(1)(2)(4) D、全部 6、在脂肪酸合成中，将乙酰CoA?从线粒体内转移到细胞质中的载体是（）。 A、乙酰CoA B、草酰乙酸 C、柠檬酸 D、琥珀酸 7、β－氧化的酶促反应顺序为（）。 A、脱氢、再脱氢、加水、硫解 B、脱氢、加水、再脱氢、硫解 C、脱氢、脱水、再脱氢、硫解 D、加水、脱氢、硫解、再脱氢 8、胞浆中合成脂肪酸的限速酶是（）。 A、β-酮酯酰CoA合成酶 B、水化酶 C、酯酰转移酶 D、乙酰CoA羧化酶 9、脂肪大量动员时肝内生成的乙酰CoA主要转变为（）。 A、葡萄糖 B、酮体 C、胆固醇 D、草酰乙酸 10、乙酰CoA羧化酶的变构抑制剂是（）。 A、柠檬酸 B、ATP C、长链脂肪酸 D、CoA 11、脂肪酸合成需要的NADPH+H+主要来源于（）。 A、TCA B、EMP C、磷酸戊糖途径 D、以上都不是 12、生成甘油的前体是（）。 A、丙酮酸 B、乙醛 C、磷酸二羟丙酮 D、乙酰CoA 13、卵磷脂中含有的含氮化合物是（）。 A、磷酸吡哆醛 B、胆胺 C、胆碱 D、谷氨酰胺 14、哺乳动物不能从脂肪酸净合成葡萄糖是因为缺乏转化（）的能力。 A、乙酰CoA到乙酰乙酸 B、乙酰CoA到丙酮酸 C、草酰乙酸到丙酮酸 D、乙酰CoA到丙二酰CoA 15、葡萄糖和脂肪酸代谢的共同代谢中间物是( )。 A、草酰乙酸 B、乳酸 C、乙醇 D、乙酰CoA