一、基本概述
主动脉夹层动脉瘤是最常见与最危险的主动脉急性疾病。
在美国的年发病率为0.5~2.95例/10万人，美国每年至少新发现主动脉夹层3000例。按人口推算则我国年发病率数应在1万例以上。
主动脉夹层瘤的自然经过十分险恶，若未能及时诊断和治疗，24h内有25%患者死亡，1周内有50%，2周内有75%患者死亡，3个月者死亡患者可达90%以上。
死亡原因多为夹层破入心包致心包压塞或破入胸膜腔、气管、支气管或食管致大出血、急性发病时的休克、重要脏器缺血等。
在欧美75%~90%主动脉夹层患者有高血压病史；发病年龄在50~70岁者占80%；男女比例为2:1~5:1,。在我国主动脉夹层有高血压病史者逐年增加；发病年龄在30~60岁者占86%，较国外低10~20岁；男女比例为7:1.
二、分型
（将分型做成表格）
1、Debakey分型：
I型：内膜破口位于升主动脉或、弓部而剥离的血肿扩展至主动脉弓和胸降主动脉，甚至可达髂动脉，也包括破口位于左弓面内膜逆行剥离达升主动脉者
II型：内膜破口同I型，而剥离血肿只限于升主动脉和弓部者；
III型：内膜破口位于主动脉峡部，内膜剥离在左锁骨下动脉远端者，
III型又可以分为III a型即内膜剥离只限于胸主动脉而止于膈以上者，III b型则为内膜剥离超过膈肌而达腹主动脉或者以下者
2、Stanford分型
A型包括Debakey的I、II型，也包括III型中剥离血肿逆行扩展至主动脉弓或升主动脉者；B型限于内膜剥离向胸降主动脉以下扩展者
3、主动脉夹层瘤的临床分期
急性期：从发病到第14天
亚急性期：从发病第15~28天
慢性期：发病超过28天
三、临床表现：
1、急性期：
（1）、突发剧烈的胸背部疼痛
（2）、休克，血压与休克表现不呈平行关系
（3）、夹层剥离累积主动脉主动脉大的分支或瘤体压迫周围组织，可以引起各个相应器官损害的临床表现
2、慢性期：
（1）、通常没有症状或仅有比较少的症状，比较大的夹层动脉瘤组织对骨性胸壁的侵蚀可以引起严重的骨骼疼痛
（2）、极少因为病变部位的肋间动脉血栓形成而造成偏瘫或麻痹
（3）、极端“假腔”附壁血栓脱落可以导致脑卒中，远端“假腔”附壁血栓脱落可以导致下肢缺血甚至坏死
四、辅助检查
1、胸部X线检查
（1）、纵膈阴影增宽，心影增大
（2）、主动脉增宽与外形改变
（3）、主动脉结消失伴气管移位
（4）、主动脉弓出现局部隆起
（5）、升主动脉与降主动脉大小差异很大
（6）、主动脉增宽后在增宽的影像内出现内膜片的钙化影
（7）、胸腔积液
2、超声心动图检查
（1）、认出内膜瓣如同主动脉腔内一个摆动的结构可用二维和M型超声心动图观察到，但M型超声心动图能做较好的分析
（2）、主动脉根部扩展（>42mm）
（3）、主动脉根部的前壁（16~21mm）
（4）、主动脉根部的壁层保持平行的运动
（5）、保留着主动脉瓣叶运动
（6）、伴发的并发症：
a)主动脉反流：舒张期二尖瓣前叶、中膈或乳头肌摆动；左心室扩大和（或）左心室
壁运动与体积过负荷一致
b)心包积液和（或）压塞
c)左胸腔积液
（7）、不同部位的血流速度
（8）、对于B型夹层经胸超声不易探及
3、CT检查
（1）、是否存在真假腔，可显示内膜破口
（2）、内膜片是否钙化，是否移位
（3）、显示假腔内血栓和动脉壁小片钙化
（4）、螺旋增强CT能提供轴线断面影像及三维重建，使诊断更精确更直观全面。检查时间短，方便急诊患者检查
4、MRI检查
（1）、显示主动脉夹层的真假腔及其间的内膜片
（2）、判断夹层的部位和扩展范围以及头臂干情况
（3）、血栓情况
（4）、有事可显示内膜破口
（5）、检查需时较长，影像不如螺旋CT清晰是其不足。但对多数患者可满足诊治需要
5、DSA主动脉造影检查
（1）、可显示真假腔
（2）、可显示内膜破口位置或是否有第2个破口
（3）、可显示冠状动脉、头臂干、腹腔动脉和肾动脉是否受受累
6、冠状动脉造影
10%~30%的胸部夹层动脉瘤病例累积到一或两支主要的冠状动脉，甚至存在一定程度的冠心病。但急性期不建议在手术前做冠状动脉造影。慢性期准备择期手术的患者，尤其是50岁以上的中老年患者则需要进行冠状动脉造影，以明确是否合并冠状动脉病变，便于手术决策。
五、治疗
1、处理原则：急性主动脉夹层动脉瘤一经诊断应立即采取如下措施
（1）、一般医院中的治疗
1)病人有高血压及疼痛：
a)置患者于重点监护室
b)动脉插管监测动脉压
c)静脉注射普萘洛尔，在1~5min间增加0.5mg直至观察到脉率降低
d)开始硝普钠滴注（50mg硝普钠溶于250ml5%葡萄糖液内）。开始滴注速度为5
微克/min，调节滴速使收缩压降至100~120mmHg;
e)大多在1~2h内，病情稳定病疼痛消失，维持药物治疗。行超声、CT或MRI
检查确诊后，立即将病人转至附近具有血管造影剂心血管专家的医疗中心
2)病人有高血压但无疼痛：这类病人采用上述步骤1）中a~g，维持收缩压在
100~120mmHg之间，并将病人转院
3)病人无高血压但有疼痛：采用1）中a~g，稳定病人在无疼痛水平，随机将病人转
院
4)在极少数病例中医师见到病人时几乎能肯定为急性主动脉夹层瘤的诊断，但那时病
人没有高血压或
安置病人与重点监护病房；动脉插管；精密给普萘洛尔直至脉率减慢；给利舍平（利血平）0.5mg肌肉注射；插Foley尿管；胸片及记录心电图作为基础监护，转至医疗中心。
2、医疗中心的治疗：医疗中心的定义是一天24h均可提供良好的血管造影及心血管外科专门知识及技术。
在心血管重点监护室：
A.监测动脉血压、心电图
B.插Foley尿管，监测每小时尿量
C.经动脉给普萘洛尔，增加0.5mg直至观察到脉率下降，表示对心肌有肯定的β阻滞
效果。
D.
主动脉夹层的细化分型 传统主动脉夹层分型方法中应用最为广泛的是Stanford分型和Debakey分型．Debakey将胸主动脉夹层动脉瘤分为三型：I型，胸主动脉夹层动脉瘤起源于升主动脉并累及腹主动脉；II型，胸主动脉夹层动脉瘤局限于升主动脉；III型，胸主动脉夹层动脉瘤起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称为IIIB。 Stanford大学的Daily等将胸主动脉夹层动脉瘤分为两型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。StanfordA型相当于DebakeyI型和II型，StanfordB型相当于DebakeyIII型。根据主动脉夹层部位和病变程度,在Stanford 分型基础上可再细化分型,根据细化分型结果指导选择手术时机,确定治疗方案和手术方法。 Stanford A型主动脉夹层 1. 根据主动脉根部病变分3个类型 A1型:主动脉窦部正常型,窦管交界和其近端正常或仅有一个主动脉瓣交界撕脱,无明显主动脉瓣关闭不全;A2型:主动脉窦部轻度受累型,主动脉窦部直径<3.5cm,夹层累及右冠状动脉导致其开口处内膜部分剥离或全部撕脱,有1个或2个主动脉瓣交界撕脱导致轻～中度主动脉瓣关闭不全;A3型:主动脉窦部重度受累型,窦部直径>5.0cm,或 3.5～5.0cm,但窦管交界结构因内膜撕裂而破坏,有严重主动脉瓣关闭不全。 2. 根据主动脉弓部病变分2个类型 C型复杂型,符合下列任意一项者:原发内膜破口在弓部或其远端,夹层逆行剥离至升主动脉或近端主动脉弓部;弓部或其远端有动脉瘤形成(直径>5.0cm);头臂动脉有夹层剥离;病因为马凡综合征。S型单纯型,原发内膜破口在升主动脉,不合并C型的任何病变。 Stanford B型主动脉夹层 1. 根据主动脉扩张范围分3个类型 B1型:降主动脉近端型,主动脉无扩张或仅有降主动脉近端扩张,中、远段直径接近正
主动脉夹层DEBAKEY分型1、分型传统主动脉夹层分型方法中应用最为广泛的是Stanford分型和Debakey分型．Debakey将胸主动脉夹层动脉瘤分为三型：I型，胸主动脉夹层动脉瘤起源于升主动脉并累及腹主动脉；II型，胸主动脉夹层动脉瘤局限于升主动脉；III型，胸主动脉夹层动脉瘤起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称为IIIB。Stanford大学的Daily等将胸主动脉夹层动脉瘤分为两型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。StanfordA型相当于DebakeyI型和II型，StanfordB型相当于DebakeyIII型。本指南认为Stanford分型更为简洁实用。2、分级主动脉壁黏膜下出血,或壁间血肿形成,以及主动脉壁硬化斑块的溃疡形成,可能是夹层形成的早期阶段,或者是夹层的一种亚型。在此基础上提出了主动脉夹层的5级分类方法。1级（典型的主动脉夹层，有破裂撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔）主动脉夹层发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂位于中外膜之间）,将主动脉管腔分为真假两个腔，由于两腔压力不同，假腔常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。然而在有些主动脉夹层患者中并未发现内膜破裂口，这在临床上不常见，但尸检报告有4%~12%未发现内膜破裂口。夹层病变可从内膜破裂口开始向近端或远端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。2级（主动脉中膜变
性，有内膜下血肿形成或内膜下出血）主动脉壁内血肿形成可能是主动脉中层变性后的早期表现，主动脉外膜和内膜的弹性系数不同可能是主动脉壁内出血的另一原因，出血的血管可能是主动脉壁内的滋养动脉。影像学检查中发现2级夹层约占夹层的10%~30%。2级夹层又可分为两个亚型。A亚型表现为主动脉内壁光滑，主动脉直径不超过 3.5cm，主动脉壁厚不超过0.5cm．在超声检查中约1/3的该型患者可发现主动脉壁内低回声区，低回声取内无血流信号，血肿的平均长度约11cm。B亚型发生于主动脉粥样硬化的患者，主动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区，主动脉直径超过3.5cm，主动脉壁厚平均约1.3cm，约70%的该型患者可在超声检查中发现低回声区。该型病变发生于降主动脉的几率大于发生于升主动脉的几率。随访资料证实主动脉壁内血肿形成或出血的患者中28%~47%会发展为主动脉夹层，21%~47%的患者发生主动脉破裂，10%的患者可以自愈。3级（局限与内膜破裂口附近的小面积偏心性主动脉壁肿胀）指微小的主动脉壁内膜破损且有附壁血栓形成，这种病变在随访中发现有两种预后，如果破损疤痕愈合则称为不完全的微小夹层，如果破损扩大血流进入已经破坏的中膜则形成典型夹层。4级（主动脉附壁斑块破裂形成的主动脉壁溃疡）主动脉粥样硬化斑块的溃疡在CTA、MRA、腔内超声等检查中均可清楚的发现，这种病变主要影响降主动脉和腹主动脉，一般较局限且不影响主动脉的主要分支，溃疡病变的持续发展可导
主动脉夹层是什么病？有多危险？ 近日一起医疗热点事件，把“主动脉夹层”这个比较陌生的词汇推到了大家面前。这到底是一种什么病？又有多危险呢？ 主动脉怎么会夹了层？ 作为人体最粗大的一根血液运输通道，主动脉的管壁实际上是一种类似“三合板”的多层结构。管壁分三层，分别是：提供平滑内衬的内膜；具有相当强度、韧性和弹力的中膜；分布血管、淋巴管和神经的外膜。健康的动脉壁，三层膜之间亲密无间，天衣无缝。 当主动脉内膜出现破损，高速、高压的血流穿过内膜冲击进入中膜，足以把具有一定厚度的中膜撕裂开，在中膜层内冲击出另一个可容纳血流的腔隙。这种在原有主动脉管腔之外形成了异常管腔结构（医学上称为假腔）的情况，就叫主动脉夹层。 正常主动脉与主动脉夹层示意。作者供图。 人类的心脏以每分钟60~100次的频率向主动脉内喷射血液，冲击到血管壁上，主动脉内的血流速度可达6千米/小时。这就相当于一个“拳击手”每分钟向另一个人挥拳数十次，这个被击打的人受到多少点的伤害，取决于拳击手的力量和
被击打者的身体素质。主动脉内血流冲击的力量和主动脉壁本身的健康状况，正是主动脉夹层形成的外因和内因。 高血压是主动脉夹层最主要的致病外因，70%~90%的主动脉夹层患者合并不同程 度的高血压。而引起主动脉壁“强度”发生问题的内因则有多种可能，主要包括：先天的动脉壁“豆腐渣工程”，如比较有名的马凡氏综合征（Marfan Syndrome）；其他疾病引起的动脉壁“劳损老化”，如动脉粥样硬化、糖尿病等。 妊娠期发生急性主动脉夹层是罕见情况，近半数在妊娠期发生主动脉夹层的孕妇，都患有妊娠期高血压、子痫前期。而当马凡氏综合征的女性患者怀孕后，在其孕 期和围产期，也成为主动脉夹层的高危人群（内外因兼备）。 主动脉一旦夹了层会如何发展？ 主动脉自心脏发出后，先向上到达上胸部（升主动脉段），然后向左向下弯折贴 着脊柱前缘一路向下走去（降主动脉段），沿途发出给各个脏器供应血液的分支，最后到达下腹部兵分两路走向双腿，像一枚巨大的问号形状。 主动脉走向示意。作者供图。 血流无论在主动脉沿途何处破入动脉壁后，都可以沿着主动脉壁朝向心脏或背离 心脏一路撕裂下去。根据撕裂方向不同，形成不同的夹层范围，这时会出现两种情况。
2021年主动脉夹层的最新诊治进展（全文） 主动脉夹层（Aortic Dissection，AD）是由于各种原因导致的主动脉内膜、中膜撕裂和分离，致使动脉管腔被分隔为真腔和假腔，属心血管系统的危急重症。当病变累及主动脉及重要分支时，会出现器官供血障碍所致的临床表现[1]。近年来，随着诊断水平日益提高和多学科技术的飞速进步，AD的诊出率不断提高，围手术期死亡率得到了明显下降。欧洲心脏病协会最早于2001年发布了“主动脉疾病诊疗指南”，并于2014年对该指南作出修订。中国医师协会心血管外科分会大血管外科专业委员会也于2017年发布了最新的《主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识》，近年来也有不少相关的临床研究发布，因此本文拟对AD的最新诊治进展作一总结。 一、AD分型和分期 为了更好指导临床治疗和评估预后，根据内膜破口位置及夹层累及的范围，目前国际上以DeBakey分型和Stanford分型应用最为广泛（图1）[2]。 DeBakey分型：I型：原发破口位于升主动脉或主动脉弓，夹层累及大部或全部胸升主动脉、主动脉弓、胸降主动脉、腹主动脉；Ⅱ型：原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉，少数可累及主动脉弓；Ⅲ型：原
发破口位于左锁骨下动脉以远，夹层范围局限于胸降主动脉为Ⅲa型，向下同时累及腹主动脉为Ⅲb型。 Stanford分型则根据升主动脉受累程度来区分，而升主动脉受累程度是确定适当管理策略的关键。大约三分之二的主动脉夹层发生在升主动脉（TAAD），其余主要发生在左锁骨下动脉远端降主动脉（TBAD）[3]。凡夹层累及升主动脉为Stanford A型（Type A AD，TAAD），相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型；夹层仅累及胸降主动脉及其远端为Stanford B型（Type B AD，TBAD），相当于DeBakeyⅢ型[2]。 图1 AD Stanford分型及DeBakey分型 上述两种分型主要反映夹层累及范围以及破口的位置，但是难以准确反映AD的病变程度和预后。因此，为了便于制定个性化治疗方案和选择最佳手术时机和手术方式，孙立忠[4]团队在Stanford分型基础上提出AD 细分分型（孙氏分型）和相关的治疗策略。 目前，国内广泛应用的孙氏分型如下：TAAD根据主动脉根部受累情况细分为3个亚型：A1型，窦管交界和其近端正常，无主动脉瓣关闭不
主动脉夹层孙氏分型 主动脉夹层的细化分型是在Stanford分型的基础上建立的，将Stanford A型、B型各自细化分为6个亚型，更加方便于术式的选择。具体分型如下： 1、Stanford A型主动脉夹层的细化分型 (1) 依据主动脉根部病变的程度分为A1、A2和A3三个亚型 依据主动脉窦部管径﹑有无主动脉瓣交界撕脱及程度和有无主动脉瓣关闭不全及程度（如图1所示）分型。 A1型：窦部正常型，窦管交界和其近端正常； A2型：主动脉根部轻度受累型，主动脉窦部管径小于 cm，夹层累及右冠状动脉导致其开口处内膜部分或全部撕脱，有1个或2个主动脉瓣交界撕脱，轻度或中度主动脉瓣关闭不全； A3型：主动脉根部重度受累型，窦部直径～ cm，窦管交界结构因内膜撕脱破坏，或直径大于 cm，重度主动脉瓣关闭不全。 图1
(2) 依据弓部病变/先天性基因缺陷分为AC 型和AS 型 AC 型：复杂型（Complex type ），符合下列任意一项者： ①原发内膜破口位于弓部或其远端，夹层逆向剥离至升主动脉或近端主动脉弓部； ②弓部或其远端有动脉瘤形成； ③弓部主要分支血管受夹层累及或狭窄阻塞； ④TEVAR 术后逆剥形成A 型夹层； ⑤基因缺陷疾病（如马凡综合征）； ⑥套桶样撕脱； ⑦根部/ 升主替换术后弓部及远端夹层。 AS 型：单纯型（Simple type ）原发内膜破口位于升主动脉，不合并上述AC 型任何病变。 A 型主动脉夹层细化分型依据主动脉根部病变程度和弓部病变/先天性基因缺陷进行组合排列，如A2C 、 A3S 型。 不同亚型图示及推荐手术方式： A1S A1C 推荐术式：升主替换 推荐术式 ：升主替换+ 孙氏手术
主动脉夹层 主动脉夹层(aortic dissection)是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进人主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变，因通常呈继发瘤样改变，故将其称为主动脉夹层动脉瘤。美国本病年发病率为25---30/100万，国内无详细统计资料，但临床上近年来病例数有明显增加趋势。临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。发病率与年龄呈正相关，50---70岁为高发年龄，男性较女性高发。主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症，如不及时诊治，48小时内死亡率可高达50%。主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。 【病因、病理与发病机制】 本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变，部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大多数患者基本病因并不清楚。研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损，使弹性硬蛋白(elasticin)在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩张，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满勃液样物质。基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinases, MMPs)活性增高，从而降解主动脉壁的结构蛋白，可能也是发病机制之一。 主动脉夹层动脉瘤绝大多数是由于主动脉内膜撕裂后血流进人中层，部分患
者是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜所致。内膜裂口多发生于主动脉应力最强的部位。组织学可见主动脉中膜退行性改变，弹力纤维减少、断裂和平滑肌细胞减少等变化，慢性期可见纤维样改变。 高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要易患因素，约3/4的主动脉夹层患者有高血压，先天性因素包括Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病等。此外，医源性损伤如安置主动脉内球囊泵，主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可导致本病。 【分型】 最常用的分型或分类系统为De Bakey 分型，根据夹层的起源及受累的部位分为三型(如图): I型:夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。 II型:夹层起源并局限于升主动脉。 III型:病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉。 Stanford分型将主动脉夹层动脉瘤又分为A、B两型。无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型，相当于De Bakey I型和II型，夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型，相当于De Bakey III型。
主动脉夹层诊断与治疗 指南 Company number：【0089WT-8898YT-W8CCB-BUUT-202108】
主动脉夹层诊断与治疗指南 作者：未知来源：互联网（转自介入家园微信号）日期：2015-08-03 [小编找了很久，发现很多网站都转载了这份指南，但是不知是哪个学组制定的...内容非常详细，各 位同仁可以参考] 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之势。近年来， 其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA) 等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术(EVE)的丰富了主动脉夹层 的治疗手段并且 [小编找了很久，发现很多网站都转载了这份指南，但是不知是哪个学组制定的...内容非常详细，各位同仁可以参考] 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之势。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA)等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术(EVE)的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。 概述 主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-10/100000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约100000，男女发病率之比为2~5：1。常见与45-70岁人群，男性发生平均
主动脉夹层 概念 主动脉夹层指主动脉内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，是一种极为严重的大动脉疾病。 病因与发病机制 多数由于主动脉囊性中层坏死或退行变性，是造成夹层裂口的先决条件。（内因） 高血压可以促使动脉夹层的发展，但血压波动的幅度是导致分裂的主要因素。（外因） 多见于高血压病人，亦可见于动脉粥样硬化、先天性疾病（Marfan综合征、主动脉狭窄、主动脉瓣二尖瓣畸形）等，严重主动脉外伤、炎症、妊娠末期等均引起主动脉夹层。 病理 根据夹层病变部位可将主动脉夹层分为三型（DeBakey分型）： Ⅰ型：夹层起自升主动脉，并延伸至降主动脉。 Ⅱ型：夹层局限于升主动脉。 Ⅲ型：夹层起自降主动脉并向远端延伸。 DeBakey Ⅰ型
夹层起自升主动脉，并延伸至降主动脉DeBakey Ⅱ型 夹层局限于升主动脉
DeBakey Ⅲ型 夹层起自降主动脉并向远端延伸 临床表现 症状 1.疼痛突感胸部疼痛，呈刀割或撕裂样疼痛，难以忍受，并向胸前及背部放射，随着夹层所累及的范围可以延至腹部、下肢、臂及颈部。 2.高血压多数病人既往有高血压，起病后剧烈疼痛，血压可增高，如外膜破裂出血则血压降低。 3.神经症状夹层延伸至主动脉分支、颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。 4.压迫症状 （1）压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹痛、黑便等。 （2）压迫颈交感神经节，引起霍纳（Horner）综合征。 （3）压迫喉返神经致声音嘶哑。 （4）压迫上腔静脉致上腔静脉综合征。 （5）压迫肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。 体征 1.病变累及主动脉根部时，主动脉瓣的支架结构受损，可致主动脉瓣关闭不全，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音，脉压增大。由于急性主动脉反流可以引起心力衰竭。 2.脉搏减弱或消失，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或由内膜裂片堵塞。 3.夹层破裂入心包腔可引起心包填塞，可有心包摩擦音。 4.胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触及搏动性肿块。 5.夹层破裂入胸膜腔内引起胸腔积液。 辅助检查 心电图：非特异性ST-T波改变。 超声心动图：诊断Ⅰ、Ⅱ型主动脉夹层最简便有效。 CT与磁共振检查：可清楚显示被撕裂的内膜片和主动脉夹层真假二腔，诊断准确率＞90%。 诊断主动脉夹层最简便有效的检查是（）。 A.胸片 B.心电图
主动脉夹层诊断与治疗指南 来源：河北中西医结合周围血管病网发布时间：2011-04-23 查看次数：432 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（tran sesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magneti c resonance angiography, MRA）、CT血管造影（computed tom ography angiography, CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（endovascular stent-graft ex clusion，EVE）的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。 概述 主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉 壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-10/100 000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约1.5/100 000，男女发病率之比为2~5：1。常见与45－70岁人群，男性发生平均年龄为6 9岁，女性发生平均年龄为76岁，目前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病的女性中50%发生于孕期。从发生部位上看，约70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于
主动脉夹层的定义和 分类
主动脉夹层的定义和分类 一、定义 早在2世纪，即有主动脉夹层病症的记载。1761年Morgagni 详细描述了这种疾病。然而，真正“夹层”概念是法国的外科医生Rene Laenne于1819年所提出。真正引起人们对这种疾病的广泛认识和明确定义，是在1934年Shennan报道了300例主动脉夹层尸解结果和1958年 Hirst报道了508例主动脉夹层尸解结果以后。主动脉夹层（aortic dissection ）是主动脉壁中层内的裂开，并且在这裂开处有流动或凝固的血液。 中层的裂开通常是在中层内1/3和外2/3交界面。夹层使完整的主动脉壁结构一分为二：由主动脉壁内膜层和中层的内1/3所组成的部分主动脉壁和由中层外2/3和外膜层组成另一部分主动脉壁，前者称为夹层内壁，后者称为夹层外壁。夹层内、外壁间的裂开间隙为夹层腔。为了与主动脉腔区别，夹层腔称为假腔，后者称为真腔。根据这一定义，夹层与单纯的内膜撕裂和主动脉壁完全破裂不同。 在4%-13%的主动脉夹层中，夹层腔与主动脉腔无明显的相通，夹层腔内的血液易发生凝固，这种少见的主动脉夹层也称为壁内血肿。但在大多数主动脉夹层中，夹层内壁上有破裂口，使夹层腔与主动脉腔相交通，主动脉腔内血流则进入夹层腔内，这时，夹层可局限于这内壁破口邻近的局部主动脉。 顺行夹层沿主动脉壁向远心端发展的夹层 逆行夹层沿主动脉壁向近心端发展的夹层 原发破口夹层起始处的破口
继发破口夹层顺行或逆行发展过程中在主动脉内膜再次出现一个或多个破口主动脉夹层的原发破裂口在主动脉的分布上有明显的节段性差别，即大约62％的原发破裂口位于升主动脉，16％的原发破裂口位于主动脉弓降部（主动脉峡部），10％位于降主动脉，9％位于主动脉弓部，而在腹主动脉仅占2％左右。（Hirst AE）了解夹层破裂口部位的分布比率，对夹层破裂口的确认是一种提示。例如，在腹主动脉发现了夹层破裂口，一定要继续寻找在胸主动脉的破裂口，因为在绝大多数的情况下（98％），胸主动脉存在有原发破裂口。 继发破口的出现使主动脉腔和夹层腔再次相通，在有原发破口和继发破口同时存在时，夹层腔为一开放性异常的血流通道，血流可在夹层腔内持续流动。 假腔血流或异常血流夹层腔内流动的血液 真腔血流或正常血流真腔内流动的血液 盲带样终止夹层没有破裂口的夹层末端，盲袋内多形成血栓。 破裂夹层外壁破裂，可引起致命性大出血或急性心包填塞。 二、分类 1．急性、亚急性、慢性主动脉夹层 ?急性主动脉夹层起病时间〈 2周 ?慢性主动脉夹层起病时间〉 2月 ?亚急性主动脉夹层 2周-2月以内 此种分类的意义： 主动脉夹层如未经治疗，74% 将死于发病的头2周。 慢性夹层的夹层外壁与周围组织间有坚固的瘢痕形成，此时夹层外壁多能承受主动脉压力。
2015年心内二科主动脉夹层培训考试试题 姓名：分数 一·填空题（每空5分，共70分） 1.主动脉夹层：系指由各种原因造成的（）破裂，血流进入主动脉壁内，导致（）分层，剥离的内膜片分隔形成“双腔主动脉”。但Coady报道有8%～15%的病例并无内膜撕裂，这可能是由于主动脉壁中层出血所致，又称为壁间血肿(intramural hematoma)。 2. 主动脉夹层内科药物治疗主要侧重两个方面：① （）；②（） 3.主动脉夹层两种分型方法：（）（1965） 和（）（1970）。 4.Standford分型A型夹层累及（），B型不累及（）。 5.主动脉夹层CT血管成像检查的敏感度为（），特异度为（）。 6.Ⅰ、Ⅱ型夹层常破入心包，呈（）表现，积液密度较高。破入胸腔，出现单或双侧（）。破入纵隔或腹膜后，出现纵隔或腹膜后（）。部分夹层假腔外穿形成假性动脉瘤，（）多见。 二.问答题：主动脉夹层DeBackey分型？（30分）
Ⅰ型破口位于升主动脉，病变累及升、降或／和腹主动脉。Ⅱ型破口位于升主动脉，病变仅累及升主动脉。 Ⅲ型破口位于左锁骨下动脉以远，病变只累及降主动脉者为Ⅲ甲型，同时累及腹主动脉者为Ⅲ乙型。
1.主动脉夹层：系指由各种原因造成的（主动脉壁内膜）破裂，血流进入主动脉壁内，导致（血管壁）分层，剥离的内膜片分隔形成“双腔主动脉”。但Coady报道有8%～15%的病例并无内膜撕裂，这可能是由于主动脉壁中层出血所致，又称为壁间血肿(intramural hematoma)。 2. 主动脉夹层内科药物治疗主要侧重两个方面：①（降低收缩压）；②（降低左室射血速度） 3.主动脉夹层两种分型方法：（DeBackey分型）（1965）和（Standford分型）（1970）。 4.Standford分型A型夹层累及（升主动脉），B型不累及（升主动脉）。 5.主动脉夹层CT血管成像检查的敏感度为（100%），特异度为（100%）。 6.Ⅰ、Ⅱ型夹层常破入心包，呈（心包积液）表现，积液密度较高。破入胸腔，出现单或双侧（胸腔积液）。破入纵隔或腹膜后，出现纵隔或腹膜后（出血征像）。部分夹层假腔外穿形成假性动脉瘤，（以主动脉弓部）多见。 二.问答题：主动脉夹层DeBackey分型？ Ⅰ型破口位于升主动脉，病变累及升、降或／和腹主动脉。 Ⅱ型破口位于升主动脉，病变仅累及升主动脉。 Ⅲ型破口位于左锁骨下动脉以远，病变只累及降主动脉者为Ⅲ甲型，同时累及腹主动脉者为Ⅲ乙型。
主动脉夹层壁间血肿和穿透性溃疡影像学诊断 1.主动脉夹层(AD)的影像学诊断 影像学检查可以明确诊断AD。诊断明确后，应进一步分型，显示内膜片和真假腔(有无血栓形成)、内膜破口、夹层范围、分支受累和相应器官供血、主动脉瓣关闭不全(AR)和外渗等并发症。近年研究表明，AD 的影像学研究应注意以下几点: (1)提高内膜破口的显示；(2)注意其定位，因为这与外科和介入治疗密切相关；(3)注意是否伴有主动脉周围、纵隔及心包、胸腔积血等，这些都是影响预后的主要问题。进而注意分支受累以及相关器官供血情况、有无AR及其程度等都是需要明确的问题。根据临床症状，AD分为急性、亚急性、慢性3种；迄今国际上公认的AD分型仍主要是DeBakeyⅠ、Ⅱ、Ⅲ型和Stanford A、B 型。Ⅰ型AD破口在升主动脉累及范围可自升主动脉到降主动脉甚至腹主动脉。Ⅱ型AD累及范围限于升主动脉。Ⅲ型AD主要累及降主动脉及以下。DeBakeyⅠ、Ⅱ型相当于Stanford A型，DeBakey Ⅲ型相当于Stanford B型。我国AD患者DeBakey Ⅲ型比较常见。与国外有明显差别，国外AD患者DeBakey Ⅰ、Ⅱ型明显多于DeBakey Ⅲ型，急性、亚急性AD多于慢性患者。 AD的发生为多种因素综合作用的结果。10%~30%的急性AD患者存在血管壁血肿, 提示这可能是夹层的起因。动脉粥样硬化本身并不是AD的危险因子, 除了同时存在动脉瘤和动脉粥样硬化性溃疡, 后者会引起胸降动脉夹层。动脉粥样硬化是否为AD的诱发因素仍有争议。 主动脉中膜的外部和外膜一起构成假腔的外壁,而剩余的中膜和内膜形成内膜瓣, 所谓内膜瓣是个不确切的名称, 因为内膜瓣主要由主动脉壁分离的中膜形成, 而在假腔外壁中膜的比例是主动脉破裂的决定性因素, 且比例因人而异, 内膜瓣中中膜占的比例越大, 假腔外壁越薄, 主动脉就越可能破裂, 而假腔破裂是典型AD患者死亡共同的机制。明显的夹层可来自急性AIH或PAU, 因为这两种疾病的血肿均可沿内膜扩展, 自破口处撕裂形成内膜瓣。 AD的确切CT征象是发现由内膜瓣分隔的两个对比剂充盈的腔, 增强后假腔呈延迟强化, 真腔呈早期强化, 和无夹层的主动脉腔相连续, 面积常更小；内膜瓣可以环形的形式完全与血管壁分离, 形成内膜与内膜套叠, 像风向袋一样套入血管腔内。 2.主动脉壁间血肿(IMH) 主动脉壁间血肿(出血)是指主动脉壁间出血和(或)形成血肿而无内膜破口，病理基础主要是动脉壁滋养管(vasa vasolum)的破裂出血，发生于降主动脉者多于升主动脉。约30%的主动脉壁间血肿(出血)发生主动脉破裂，多见于急性患者；约10%的血肿逐渐吸收。 影像学诊断: 主动脉壁增厚至4～5mm，如达到10mm甚至以上，应警惕破裂的可能性。主动脉腔内有血栓或出血的改变，可累及动脉全层或部分(呈新月形)，呈纵向扩展。MRI、增强CT、超声心动图(尤其是经食管技术)为主要诊断技术。MRI有助于显示血栓的年龄，且MRI 对于判断出血或陈旧性血栓具有一定优势。
ESC2014 主动脉疾病诊疗指南 欧洲心脏病学会（ESC）于2014 年更新了主动脉疾病指南，并在2014ESC 会议期间再次推荐了这一指南。现概述该指南要点。 一、前言 本指南专家组全面回顾了已往的研究成果，并结合最新研究数据对旧指南进行了修正、升级。ESC 委员会力求在新指南中提供全面、详细、具体的主动脉疾病内容，同时切实有效的指导临床治疗实践。 文中涉及到的证据效力及指南推荐内容等级，具体内容请见ACC/AHA 成人稳定型缺血心脏病指南更新。 二、主动脉解剖学结构 首先，我们有必要了解主动脉的解剖学结构。详见下图。 以横膈膜为界，主动脉被分为胸主动脉与腹主动脉。主动脉壁组织可分为3 层，分别是由内皮细胞覆盖的血管内膜组织，富含血管平滑肌、层状弹性纤维及胶原纤维的血管中膜以及由胶原、血管滋养血管、淋巴管组成的血管外膜。
作为血管，主动脉具有循环通路的作用。另一方面，通过位于主动脉弓与升主动脉处的压力感受器，主动脉可以起到调节体循环血管阻力与心率的作用。主动脉压力升高引起体循环血管阻力与心率的降低，而降低会升高体循环血管阻力与心率。 主动脉在心脏舒张期扮演着「二级血泵」的功能，即Windkessel 效应。这项功能对于诸如冠脉灌注等在内的多项心血管活动具有重要意义。 正常成年人的主动脉直径不超过40 mm，且随着下行逐渐变小。包括年龄、性别、体型及血压在内的多种因素都可以影响主动脉直径。一般来说，男性每10 年主动脉直径扩张mm，女性为mm。这种生理性扩张造成脉压升高，机制或与胶原/ 弹性纤维比例有关。 最新研究证明体育锻炼对于主动脉根部重构的影响十分有限，其影响上限为男性40 mm，女性34 mm。 三、评估主动脉病变 1. 临床体检 虽然临床上，主动脉病变多数情况下无显着症状，但是若患者出现以下症状，临床医生应考虑主动脉疾病的可能性。 （1）胸部或腹部深部急性疼痛或悸动，伴背部、臀部、腹股沟或腿部放射痛，患者或有「破裂感」。应考虑主动脉夹层（AD）或急性主动脉综合征（AAS）。 （2）咳嗽、气短、吞咽疼痛或吞咽困难。应考虑胸主动脉瘤（TAA）。 （3）持续或短暂性腹部疼痛、腹部不适，腹部搏动感或少量进食后出现饱食感。应考虑腹主动脉瘤（AAA）。 （4）卒中、短暂性脑缺血或跛行。或为考虑主动脉动脉粥样硬化引起的继发症状。 （5）快速进展的主动脉病变或引起左喉返神经麻痹，造成患者声音嘶哑。 事实上，临床医生有时可以仅凭一些腹部或胸部的明显症状（听诊、问诊）判断患者是否存在主动脉病变。另外，临床医生应关注患者双上肢血压是否有差异，并掌握患者脉搏情况。 2. 实验室检查 基础实验室检查包括患者心血管风险因素。虽然实验室检查在确诊急性主动脉病变方面贡献不大，但是我们仍然可以通过生物标记物检查辅助影像学检查。 3. 影像学检查 临床医生主要依靠各种影像学手段诊断主动脉病变，包括经胸壁超声心动图（TTE）、食管超声心动图（TOE）、CT、MRI 及主动脉造影术在内的诸多方法都可以应用于主动脉病变检测，表一给出了常用影像学手段的主动脉疾病诊断方面的长处及不足。
主动脉夹层的定义和分类 一、定义 早在2世纪，即有主动脉夹层病症的记载。1761年Morgagni 详细描述了这种疾病。然而，真正“夹层”概念是法国的外科医生Rene Laenne于1819年所提出。真正引起人们对这种疾病的广泛认识和明确定义，是在1934年Shennan报道了300例主动脉夹层尸解结果和1958年Hirst报道了508例主动脉夹层尸解结果以后。主动脉夹层（aortic dissection ）是主动脉壁中层内的裂开，并且在这裂开处有流动或凝固的血液。 中层的裂开通常是在中层内1/3和外2/3交界面。夹层使完整的主动脉壁结构一分为二：由主动脉壁内膜层和中层的内1/3所组成的部分主动脉壁和由中层外2/3和外膜层组成另一部分主动脉壁，前者称为夹层内壁，后者称为夹层外壁。夹层内、外壁间的裂开间隙为夹层腔。为了与主动脉腔区别，夹层腔称为假腔，后者称为真腔。根据这一定义，夹层与单纯的内膜撕裂和主动脉壁完全破裂不同。 在4%-13%的主动脉夹层中，夹层腔与主动脉腔无明显的相通，夹层腔内的血液易发生凝固，这种少见的主动脉夹层也称为壁内血肿。但在大多数主动脉夹层中，夹层内壁上有破裂口，使夹层腔与主动脉腔相交通，主动脉腔内血流则进入夹层腔内，这时，夹层可局限于这内壁破口邻近的局部主动脉。 顺行夹层沿主动脉壁向远心端发展的夹层 逆行夹层沿主动脉壁向近心端发展的夹层 原发破口夹层起始处的破口 继发破口夹层顺行或逆行发展过程中在主动脉内膜再次出现一个或多个破口 主动脉夹层的原发破裂口在主动脉的分布上有明显的节段性差别，即大约62％的原发破裂口位于升主动脉，16％的原发破裂口位于主动脉弓降部（主动脉峡部），10％位于降主动脉，9％位于主动脉弓部，而在腹主动脉仅占2％左右。（Hirst AE）了解夹层破裂口部位的分布比率，对夹层破裂口的确认是一种提示。例如，在腹主动脉发现了夹层破裂口，一定要继续寻找在胸主动脉的破裂口，因为在绝大多数的情况下（98％），胸主动脉存在有原发破裂口。继发破口的出现使主动脉腔和夹层腔再次相通，在有原发破口和继发破口同时存在时，夹层腔为一开放性异常的血流通道，血流可在夹层腔内持续流动。 假腔血流或异常血流夹层腔内流动的血液 真腔血流或正常血流真腔内流动的血液 盲带样终止夹层没有破裂口的夹层末端，盲袋内多形成血栓。 破裂夹层外壁破裂，可引起致命性大出血或急性心包填塞。 二、分类 1．急性、亚急性、慢性主动脉夹层 ?急性主动脉夹层起病时间〈2周 ?慢性主动脉夹层起病时间〉2月 ?亚急性主动脉夹层2周-2月以内 此种分类的意义： 主动脉夹层如未经治疗，74% 将死于发病的头2周。 慢性夹层的夹层外壁与周围组织间有坚固的瘢痕形成，此时夹层外壁多能承受主动脉压力。2．近端、远端主动脉夹层 这决定于夹层累及主动脉的范围。凡夹层累及左锁骨下动脉起始处以上的主动脉，不管左锁
主动脉夹层 1、定义：动脉夹层是指由于内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔。从而导致一些列包括撕裂样疼痛的表现。主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。 2、原因：主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血流动力学相互作用的结果。当主动脉结构异常是，自然容易发生主动脉的裂开，常见的因素包括：马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主动脉中膜退行性变化、主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病等等。血流动力学改变时，也容易造成动脉壁的损伤。最为常见的原因是高血压，几乎所有的主动脉夹层患者都存在控制不良的高血压现象。换句话所，高血压的控制对于主动脉夹层的预防、治疗、预后有着全面的影响，是最基本和最不能忽视的治疗和预防手段。妊娠是另外一个高发因素，与妊娠期间血流动力学改变相关。在40岁前发病的女性中，50%发生于孕期。主动脉夹层的男女发病率之比为2～5∶1；常见的发病年龄在45～70岁，目前报道最年轻的病人只有13岁。 3、分型：根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及的范围，目前医学上有两种主要的分类方法。最广泛应用的是1965年DeBakey教授等，提出的3型分类法。Ⅰ型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。Ⅱ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。1970年，Stanford大学Daily教授等，提出了另一种主要依据近端内膜裂口位置的分类方法：Stanford A型：相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，Stanford B型：相当于DeBakeyⅢ型（如图1）。 4、临床表现：在实际情况中可以表现为不同的情况，也称之为临床症状，主要包括以下一些： 1、典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡；多数患者同时伴有难以控制的高血压； 2、主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状：如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，甚至截瘫等。 3、除以上主要症状和体征外，因主动脉供血区域广泛，根据夹层的累积范围不同，表现也不尽相同，其他的情况还有：周围动脉搏动消失，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。
2014年主动脉夹层治疗指南
ESC2014 主动脉疾病诊疗指南 欧洲心脏病学会（ESC）于2014 年更新了主动脉疾病指南，并在2014ESC 会议期间再次推荐了这一指南。现概述该指南要点。 一、前言 本指南专家组全面回顾了已往的研究成果，并结合最新研究数据对旧指南进行了修正、升级。E SC 委员会力求在新指南中提供全面、详细、具体的主动脉疾病内容，同时切实有效的指导临床治疗实践。 文中涉及到的证据效力及指南推荐内容等级，具体内容请见ACC/AHA 成人稳定型缺血心脏病指南更新。 二、主动脉解剖学结构 首先，我们有必要了解主动脉的解剖学结构。详见下图。
以横膈膜为界，主动脉被分为胸主动脉与腹主动脉。主动脉壁组织可分为 3 层，分别是由内皮细胞覆盖的血管内膜组织，富含血管平滑肌、层状弹性纤维及胶原纤维的血管中膜以及由胶原、血管滋养血管、淋巴管组成的血管外膜。 作为血管，主动脉具有循环通路的作用。另一方面，通过位于主动脉弓与升主动脉处的压力感受器，主动脉可以起到调节体循环血管阻力与心率的作用。主动脉压力升高引起体循环血管阻力与心率的降低，而降低会升高体循环血管阻力与心率。
主动脉在心脏舒张期扮演着「二级血泵」的功能，即Windkessel 效应。这项功能对于诸如冠脉灌注等在内的多项心血管活动具有重要意义。 正常成年人的主动脉直径不超过40 mm，且随着下行逐渐变小。包括年龄、性别、体型及血压在内的多种因素都可以影响主动脉直径。一般来说，男性每10 年主动脉直径扩张0.9 mm，女性为0.7 mm。这种生理性扩张造成脉压升高，机制或与胶原/ 弹性纤维比例有关。 最新研究证明体育锻炼对于主动脉根部重构的 影响十分有限，其影响上限为男性40 mm，女性34 mm。 三、评估主动脉病变 1. 临床体检 虽然临床上，主动脉病变多数情况下无显著症状，但是若患者出现以下症状，临床医生应考虑主动脉疾病的可能性。 （1）胸部或腹部深部急性疼痛或悸动，伴背部、臀部、腹股沟或腿部放射痛，患者或有「破裂感」。
主动脉夹层有什么临床表现？它的诊断标准是什么？ 临床表现 （一）疼痛 为本病突出而有特征性的症状，约96％的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛， 不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重且不如其剧烈。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位； 如仅前胸痛，90％以上在升主动脉，痛在颈、喉、颌或脸也强烈提示升主动脉夹层， 若为肩胛间最痛，则90％以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。 极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破人心包腔而致心脏压塞的胸痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视。 （二）休克、虚脱与血压变化 约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现， 而血压下降程度常与上述症状表现不平行。 某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。 两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。
（三）其他系统损害 由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征，致使临床表现错综复杂，应引起高度重视。 1．心血管系统最常见的是以下三方面： （1）主动脉瓣关闭不全和心力衰竭：由于升主动脉夹层使瓣环扩大，主动脉瓣移位而出现急性主动脉瓣关闭不全；心前区可闻典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰，在心衰严重或心动过速时杂音可不清楚。 （2）心肌梗死：当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心梗；多数影响右冠窦，因此多见下壁心梗。该情况下严禁溶栓和抗凝治疗，否则会引发出血大灾难，死亡率可高达71％，应充分提高警惕，严格鉴别。 （3）心脏压塞 2．其他包括神经、呼吸、消化及泌尿系统均可受累；夹层压迫脑、脊髓的动脉可引起神经系统症状：昏迷、瘫痪等，多数为近端夹层影响无名或左颈总动脉血供；当然，远端夹层也可因累及脊髓动脉而致肢体运动功能受损。 夹层压迫喉返神经可引起声音嘶哑。 夹层破入胸、腹腔可致胸腹腔积血，破入气管、支气管或食道可导致大量咯血或呕血，这种情况常在数分钟内死亡。 夹层扩展到腹腔动脉或肠系膜动脉可致肠坏死急腹症。
主动脉夹层治疗的研究进展 主动脉夹层（aortic dissection，AD）是一种不常见但具有潜在灾难性的疾病［1］。据有关资料统计，AD的年发病率约为5—10例/100万人，工业化国家发生率每年可超过100-200例/100万，美国每年新发现的病人至少有2000例。我国发病率虽尚无精确的统计资料，但随着高血压病等心血管疾患的增多，该病发生也呈明显上升趋势。未治疗的AD死亡率很高，据对未治疗病人的长期生存率的总体回顾，1/4以上病人在发病24小时内死亡，半数以上在1周内死亡，3/4以上于1月内死亡，90%以上在一年内死亡。 近年来随着诊疗技术的发展和临床认识的深入，这一疾病已受到越来越多的关注。AD的病因有很多，其中主动脉中层退行变是最常见病因。根据其临床征象，结合CT、核磁共振（MRI）、食道心脏超声（TEE）或血管内超声（IVUS）检查结果，绝大多数AD都能得到诊断。大多数A型AD需外科手术治疗［2］，大多数B型AD可以进行内科保守治疗，部分病人应用介入治疗的病残率和死亡率更低［3，4，5］。AD的治疗观念不断更新，治疗技术不断进展，尤其治疗AD的介入技术及其适应症已发生很大变化。因此，对上述内容作一综述复习。 1、内科治疗： 除卧床、监护、镇痛、镇静、监测血流动力学等一般处理外，积极的药物治疗很重要，最早由Wheat等提出[6]，他们确立了药物治疗的2个目标：降低收缩压（应将SBP降至100—120mmHg[MAP60—70 mmHg]或降至能保持重要脏器（心、脑、肾）灌注的最低水平；减弱左室收缩力（即降低dp/dt），至今在临床上仍具有重要参考意义。药物治疗指征为：①无并发症的远端AD。②稳定的孤立的主动脉弓AD。③稳定的慢性AD首选（即指起病后2周或以上的无并发症的AD）。原先只用于病情严重，无法耐受手术的病人，现在药物治疗是包括接受介入治疗或外科治疗者在内的几乎所有AD病人的基础治疗的一部分[2]。 用药除硝普钠、乌拉地尔等降压药外，β—阻滞剂因为既能减慢心率而降低BP，又能减弱心肌收缩力而降dp/dt成为首选。心得安为最早应用的β阻滞剂，拉贝洛尔同时具α、β受体阻滞作用，特别适用于AD [7]，拟行手术者应使用短效制剂，如艾司洛尔，以免使术中血压控制复杂化。慢阻肺、支气管哮喘病人应使用选择性β阻滞剂，如阿替洛尔、美多洛尔。β阻滞剂禁忌者可选用非二氢吡啶类钙拮抗剂[8]，当AD累及肾动脉时使肾素大量释放时，可选用依那普利等ACEI制剂。 2、外科治疗： 外科手术治疗A型AD的早期生存率已由10—20%提高至80%。目前公认的外科手术指征为：①急性近端AD；②急性远端AD伴下列情况之一：进展的重要脏器损害；动脉破裂或接近破裂（如囊状动脉瘤形成）；主动脉瓣返流；逆行进展至升主动脉；马凡综合症的夹层分离[2]。经典的手术方法由DeBakey等首先提出[9]，其第1个方法是开窗手术，这一术式至今仍在降主动脉AD中应用。Bentall术式（带瓣人工血管完全替换升主动脉和主动脉瓣并同时移植左、右冠状动脉）是升主动脉AD伴主动脉返流的首选方法。目前，经典术式不断改进，新术式和生物胶等新材料也在不断探索和涌现。许多研究证实，对A型AD外科手术比保守治疗的早期死亡率和夹层相关事件更少，保守治疗用于A型AD应受限制，因为再发AD常常是致命的[10]。但对B型AD外科手术死亡率高于内科保守治疗，介入治疗的死亡率最低[42]。近来许多研究提示，外科手术与支架联合是治疗手术风险大的高危病人的有效方法[11，27，28]，外科手术还可用于支架治疗后的再发A型AD[35，36]，效果良好。