3种不同化疗方案治疗套细胞淋巴瘤的疗效分析
陈捷1 田红1 吴颖1 李莉莉1
[摘要] 目的:探讨3种不同化疗方案治疗套细胞淋巴瘤(MCL )的临床效果。方法:19例确诊MCL 患者,
分别用3种不同的方案治疗。CHOP 方案:初治患者13例,复发患者9例;单用福达拉宾4例,均为初治患者;美罗华加福达拉宾加环磷酰胺加米托蒽醌(R 2FCM )方案治疗4例,均为复发患者。结果:CHOP 方案:初治患者中政11例(84.6%)例有效,复发患者中1/9(11.1%)例有效;单用福达拉宾:4例均为初治患者,3例CR 1例PR (75.0%)有效;R 2FCM 方案:4例均为复发的患者4/4(100%)例。结论:以CHOP 为基础方案和单用福达拉宾对于初治的MCL 均有较好的疗效,但是生存时间短,复发的患者单纯化疗效果不理想,加用美罗华可以明显提高治疗效果。
[关键词] 套细胞,淋巴瘤;福达拉宾;美罗华 [中图分类号] R733.4 [文献标志码] A [文章编号] 100422806(2008)0120013202
The comparison of eff icacy of three regimens
for mantle cell lymphoma
C H EN J ie T I A N Hong W U Yi n g L I L ili
(Depart ment of Hematology ,Fuzho u General Hospital ,Fuzhou ,350025,China )
Abstract Objective :To investigate more effective treatment for mantle cell lymphoma.Method :Nineteen pa 2
tients were entered into the study.Among them ,13patients with newly diagnosed MCL and 9relapsed patients were treated with CHOP ;4newly diagnosed patients with fludarabine alone and 4relapsed with rituximab com 2bined with FCM (fludarabine ,cyclophosphomide and mitoxantrone ).R esult :10/13newly diagnosed patients and 1/9relapsed patients with CHOP achieved response.The response showed in 3/4patiens initially treated with flu 2darabine alone and 4/4relapsed patients with rituximab +FCM.Conclusion :It is appropriate to treat newly diag 2nosed MCL with CHOP 2based regimen or fludarabine alone as f rontline choice.But in relapsed patients ,only chemotherapy is less effective and the addition of rituximab may achieve better result.Chemotherapy plus ritux 2imab appears most promising for salvage therapy.
K ey w ords Mantle cell lymphoma ;Rituximab ;Fludarabine
1
南京军区福州总医院血液科(福州,350025)通讯作者:陈捷,E 2mail :chinsyou @https://www.doczj.com/doc/9f18022302.html,
套细胞淋巴瘤(mantle cell lymp homa ,MCL )
约占非霍奇金淋巴瘤的5%～10%,在REAL 和W HO 分型中成为独列的一型。MCL 目前没有根治的方法,生存期较短;兼有惰性和侵袭性淋巴瘤的不良特征〔1〕。MCL 被认识的时间较短,发病率低,现今没有公认的合适治疗方案。本研究采用CHOP 、单用福达拉宾及R 2FCM (美罗华加福达拉宾加环磷酰胺加米托蒽醌)方案进行临床治疗的情况进行了分析和比较。1 对象与方法1.1 对象
从1996年1月～2005年12月,我科共收治19例MCL 患者,男12例,女7例,年龄46～85岁,初治17例次,复发13例次;所有的患者均经病理检查确诊,免疫组化均为CD19、CD20和CD79a 阳性,CyclinD1阳性。分期:初治患者Ⅲ期2例,Ⅳ期15例;复发患者均为Ⅳ期。常见的结外累及
部位依次为骨髓、脾脏、胃肠道等。患者临床特征见表。1.2 治疗方案
C HOP 方案:以标准的CHO P 方案(环磷酰胺、长春新碱、阿霉素和泼尼松),21d 为1个疗程,共6～8个疗程,初治患者13例,复发患者9例。
单用福达拉宾(F ):25mg/m 2?d -1×5d ,每4周为1个疗程,达到最大有效程度后,巩固2个疗程,治疗初治患者4例,疗程数4～6个疗程。
美罗华加福达拉宾加环磷酰胺加米托蒽醌(R 2FCM ):美罗华375mg/m 2,疗程的前1d ,福达拉宾25mg/m 2?d 1～3,环磷酰胺200mg/m 2?d 1～3,米托蒽醌8mg/m 2?d 1,28d 为1个疗程,共4个疗程,治疗4例复发的患者。
患者出现粒细胞≤1.0×109/L 或血小板≤50×109/L ,疗程间隔时间延长,同时酌情使用细胞生长因子。1.3 疗效标准
完全缓解(CR )标准为所有的淋巴瘤表现均消失,包括骨髓和髓外表现,至少持续4周。部分缓
?
31?临床血液学杂志2008年1月第21卷第1期
解(PR)为相关的表现至少减少50%以上。治疗过程中出现新的病灶或原有的病灶继续增大,为治疗无效(NR)。
2 结果
2.1 疗效
C HOP方案:13例初治患者中,CR7例
(53.8%),PR4例(30.8%),有效率84.6%。缓解期中位数24个月,最长90个月。9例复发患者,其中4例初治方案为CHOP,3例为单用福达拉宾,2例初治方案不明。
单用福达拉宾:4例均为初治患者,3例CR,1例PR,缓解期中位数26个月,最长48个月。
R2FCM方案:4例均为复发患者,其中3例初治方案为C HO P,1例为单用福达拉宾,2例CR,1例PR。至今2例仍然存活,存活期最长18个月,均为CR患者。
2.2 不良反应
3种治疗方案均没有引起不可逆的器官损害,较为常见共有的不良反应为胃肠道反应,均可出现不同程度的肝功能异常,表现为转氨酶升高。3种方案相比较,R2FCM方案较易出现骨髓抑制,4例患者均发生粒细胞和血小板减少,且持续时间长,影响到疗程的按时进行,但是没有发生严重的感染。
3 讨论
C HOP以及单用福达拉宾对初治患者的有效率均可以达到80%左右,缓解期24个月,最长的90个月,与国外报道结果相符〔2〕。C HO P方案和单用福达拉宾对初治患者的疗效没有明显的差别。但是,MCL患者之间存在异质性,本研究中1例存活90个月后复发,1例至今也已无病生存48个月,提示MCL存在预后相关因素。国外学者报道,IPI同样适合MCL的预后判定,同时,男性、B 症状、大肿块、脾肿大、骨髓侵润、淋巴细胞增生、贫血、β2微球蛋白升高、初治没有达到CR、幼稚细胞亚型、高增值指数和p53突变均预示预后不良〔3〕。
传统的治疗方案如CHO P、CV P和福达拉宾等对初治的MCL有效率可以达到80%左右,其中约45%可以达到CR,但是无疾病进展生存率约20个月,总生存率为36个月,基本上所有的患者均死于肿瘤的复发。所以MCL复发后的治疗成为关键的问题。
复发和难治性的MCL治疗效果不理想,常规的挽救性化疗方案对复发和难治性MCL的有效率很低,本研究中:复发后单纯用化疗的9个患者中,只有1个患者获PR,其余均无效。单用美罗华对复发或难治的MCL有效率可以达到38%左右〔4〕。考虑到美罗华联合化疗在惰性和其他侵袭性B细胞淋巴瘤的良好疗效,尝试同样的策略,提高MCL的疗效,尤其是难治和复发MCL的疗效。Forstpoint ner等〔5〕报道,R2FCM方案治疗复发和难治性MCL有效率达58%。本文4例复发的患者,R2FCM方案治疗均有效,其中2例达CR,没有严重的不良反应,耐受性好,说明R2FCM方案也可以作为中国人MCL治疗的选择。
美罗华加化疗联合方案与单纯的化疗相比在复发和难治MCL具有良好的疗效,同时具有很好的耐受性,说明美罗华在MCL治疗当中占有重要的地位。鉴于美罗华加化疗治疗复发和难治MCL 良好的疗效,可以尝试用于初治的患者,作为一线方案,力图延长生存期。当然,要达到上述目标需要更多的病例和多中心、随机的临床研究,同时也可以探索其他的联合方案如美罗华加反应停〔6〕、美罗华加化疗加自体造血干细胞移植等〔7〕。
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(收稿日期:2007204202)
?
4
1
?Journal of Clinical Hematology,J an2008,Vol21No1
恶性淋巴瘤常用化疗方案 发表者：秦铀6392人已访问 （一）霍奇金淋巴瘤 1、MOPP(最早的方案，已经很少用) Nitrogen mustard氮芥 HN2 6mg/m2i.v.d1 Vincristine长春新碱 VCR 1.4mg/m2（max 2mg）i.v.d1 Procarbazine甲基苄肼 100mg/m2p.o.d1-14 Prednisone强的松 40mg/m2p.o.d1-14 4周重复 适于老年患者和不适于用含蒽环类方案者。 2、ABVD Doxorubicin 阿霉素 ADM 25mg/m2i.v. d1,15 Bleomycin博来霉素 BLM 10mg/m2i.v. d1,15 Vinblastine长春花碱 VLB 6mg/m2i.v.d1,15 Dacarbazine氮烯唑胺 375mg/m2i.v. d1,15 4周重复 3、stanford V Doxorubicin 阿霉素 ADM 25mg/m2i.v. week1,3 Bleomycin博来霉素 BLM 5u/m2 i.v. week2 Nitrogen mustard氮芥 HN2 6mg/m2 i.v.week1 Vincristine长春新碱 VCR 1.4mg/m2（max 2mg）i.v. week2 Vinblastine长春花碱 VLB 1.4mg/m2（max 2mg）i.v.week1,3 Prednisone强的松 40mg/m2p.o.隔日一次 4周重复 NCCN推荐一线化疗方案为ABVD 4-8周期或stanford V方案2-3周期。 方案和BEACOPP方案（增加剂量） 4、BEACOPP
常用非霍奇金淋巴瘤化疗方案 常用非霍奇金淋巴瘤化疗方案 1.1 惰性（低度恶性）非霍奇金淋巴瘤 包括慢性淋巴细胞性白血病，淋巴浆细胞样淋巴瘤，华氏巨球蛋白血症毛细胞性白血病，边缘带B细胞淋巴瘤（结内和结外粘膜相关性B细胞淋巴病），淋巴滤泡型淋巴瘤I/II级。蕈样霉菌病/Sezary综合症。 1.1.1 烷化剂类单药化疗 苯丁酸氮芥0.08mg~0.12mg/kg,po /d或0,4~1.0mg,po,d1,28天循环，环磷酰胺 (50-100mg,po/d;300mg/m2po,1-5d和曲磷胺*，联合泼尼松同用。 1.1.2 嘌呤核苷酸类单药化疗 克拉屈滨(喷司他丁)（通常4mg/m2i.v.每2周一次）或 氟达拉滨（通常25mg/m2i.v.30分钟滴注，第1至5天） 1.1.3 COP（CVP） 环磷酰胺400mg/m2 i.v.或p.o. 第1至5天 泼尼松100mg/m2 p.o. 第1至5天 长春新碱1.4mg/m2 i.v. 第1天 每3至4周重复 1.1.4 CHOP 见1.2.1 含阿霉素的治疗较不积极的方案通常并不延长中位生存期。故选为挽救治疗 1.1.5 化放疗联合 I-II低度恶性淋巴瘤病灶区主疗联合COP/CHOP/Bleo化疗比单独病灶放疗有较高的完全缓解率，低复发率和较长生存期。 1.1.6 干扰素a 滤泡型淋巴瘤干扰素a联合化疗或诱导疗后支持治疗可延缓疾病进展和增加生存时间 1.1.7 抗-CD20单克隆抗体（Rituximab）(美罗华) Rituximab 375mg/m2 i.v. 第1天 每周重复（4疗程） 可作挽救治疗或联用标准方案化疗（如CHOP） 1.1.8 异体骨髓移植
套细胞淋巴瘤(MCL)是一种具有独特临床病理特征的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占NHL 的3%～10%.主要发生在中老年人,中位发病年龄60岁,以男性居多,男女比例约为2∶1.MCL 过去曾有多种命名,Rappaport分类称之为中间淋巴细胞性淋巴瘤,Kiel分类称之为中心细胞性淋巴瘤,工作分类称之为弥漫性小裂细胞淋巴瘤,在修订的欧美分类(REAL)及WHO新分类中均称为MCL.目前认为MCL是一种独立的疾病,具有独特的形态学、免疫学及细胞遗传学特征。 诊断 免疫组织化学：瘤细胞表达全B细胞抗原(L26)，CD43，sIgM±IgD,λ＞κ。冰冻切片上瘤细胞表达CD5，不表达CD23和CD10为其特征。细胞周期蛋白(cyclin)D1是Bcl-1/PRAD1基因编码的蛋白产物的单克隆抗体，核cyclinD1+对诊断MCL有重要价值。 治疗 一线治疗方案 ●对于经过选择的、不能耐受高强度治疗的老年患者，给予CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松）±利妥昔单抗 ● R-HyperCVAD（环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松），与利妥昔单抗加大剂量甲氨喋呤和阿糖胞苷交替应用 ●利妥昔单抗+EPOCH（依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星） ●改良的Hyper-CVAD加利妥昔单抗维持治疗65岁以上的患者 一线巩固方案 大剂量治疗联合自体干细胞解救 二线治疗方案 ●硼替佐米（Bortezomib） ●克拉屈滨（Cladribine） ● FCMR（氟达拉滨、环磷酰胺、米托蒽醌、利妥昔单抗）±利妥昔单抗维持 ● FMR（氟达拉滨、米托蒽醌、利妥昔单抗） ● FC（氟达拉滨、环磷酰胺）±利妥昔单抗 ● PCR（喷司他丁、环磷酰胺、利妥昔单抗） ●沙立度胺+利妥昔单抗 ●见弥漫大B细胞淋巴瘤的二线治疗方案 二线巩固方案 大剂量治疗联合异基因干细胞解救 预后 套细胞淋巴瘤对治疗反应较差,其中位生存时间大约为3~5年。一些研究对套细胞淋巴瘤病例作了回顾性的预后因素分析,下列因素被认为与其预后差有关:年龄>60岁,Ⅲ期或Ⅳ期,全身情况差,乳酸脱氢酶水平高于450U/L,有两个以上的结外部位累及。由于这五项因素是形成国际淋巴瘤预后指数的基础,所以是衡量套细胞淋巴瘤预后的非常好的指标。其他与预后有关的因素还包括:男性,脾肿大,骨髓累及,淋巴细胞增多,贫血,β2微球蛋白升高,甲基阿糖腺苷磷酸化酶(MTA P)表达的缺失,DNA拓扑异构酶Ⅱa,Cyclin D1的过度表达,高有丝分裂指数和p53突变等。根据
成人急淋的治疗方案 一、急淋的预后不良因素 1、WBC>30×10^9/L的B细胞急淋； 2、WBC>50×10^9/L的T细胞急淋； 3、前B细胞ALL（CD10＋）； 4、早期T细胞（CD19＋, sCD3＋）； 5、Ph＋ALL； 6、达CR时间>3周； 二、诱导治疗 WBC>50×10^9/L应争取在WBC去除后再给予化疗，化疗前应采用碱化、水化、利尿、保肝、输血及支持措施。 1、VDCP VCR 1.5mg/m2d1，d8，d15，d22； DNR 40mg/ m2d1-3，d15-17； Pred 60mg/ m2d1-14，d15开始减量，28天停药； CTX 600mg/ m2每周一次，根据血象调整； L-ASP一般不增加缓解率； 可用6-MP、MIT、IDA取代DNR组成其它方案。 2、CA VD CTX 600mg/ m2d1-3； ADM 50mg d4，d11； VCR 1.5mg/m2 d4，d11； DEX 40mg/m2P.O d1-4；d11-14，逐渐减量； 对高危、复发ALL可以选用此方案进行诱导治疗。 三、巩固治疗(CR后休息2－3周) 取得CR后进入巩固期，主张应用不同结构的化疗药物交替治疗。 1、原方案巩固1－2次； 2、以下方案交替进行，每3－4周一次： VM26 100mg d1-5； Ara-c 150mg d1-7； 每3－4周一次 CTX 600mg/m2d1； VCR 1.5mg/m2d1； Ara-c 150mg/m2d1-7； Pred 60mg/m2d1-7； 每3－4周一次 VP16 100mg d1-7； Ara-c 150mg d1-7； 每3－4周一次
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 套细胞淋巴瘤的治疗方法有哪些 导语：在大家的心理都害怕自己哪天患上恶性肿瘤，恶性质的肿瘤就表明生命已经有了终点，也给生命预留了时间，是非常可怕的一件事情，恶性肿瘤里套 在大家的心理都害怕自己哪天患上恶性肿瘤，恶性质的肿瘤就表明生命已经有了终点，也给生命预留了时间，是非常可怕的一件事情，恶性肿瘤里套细胞淋巴瘤不常见，在治疗时也只能参考淋巴瘤方法医治，那么套细胞淋巴瘤的治疗方法有哪些呢？疾病的治疗主要有下面几种，治疗详情如： 套细胞淋巴瘤CHOP方案治疗疗效不满意，只有少数病人达到完全缓解。加强的联合化疗方案(如HyperCVAD/MTX-AraC和EPOCH等方案)伴随自体或异基因骨髓移植常常适用于年青病人。多个国际临床试验已显示联合应用利妥昔单抗(R)和化疗有更好的临床结果，故目前推荐R-HyperCVAD/MTX-AraC、R-EPOCH、R-CHOP和利妥昔单抗联合克拉曲滨等作为一线治疗方案。对年青病人考虑造血干细胞移植作为一线巩固治疗。利妥昔单抗联合沙利度胺显示较好的临床结果，可作为二线治疗方案。蛋白酶体抑制剂硼替佐米(bortezomib)对难治复发套细胞淋巴瘤已显现出初步的疗效，也可作为二线治疗方案。 生物治疗技术是一种新兴抗癌方式，治疗的方法是抽取患者的血液，提取免疫细胞在体外培养，培养后回输到患者体内，让免疫细胞去对抗癌细胞。 生物技术联合传统疗法，提高套细胞淋巴瘤缓解率，延长患者生存期。 大剂量清髓性放、化疗后自体造血干细胞移植应作为套细胞淋巴瘤患者的一种标准治疗，但移植后复发是主要的问题。如果联合生物免 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
ABVD方案是目前国际上治疗霍奇金淋巴瘤的一线化疗方案也是最有效的方案。国内国外统一使用这个方案治疗霍奇金。 2010年8月新英兰医学发布的德国霍奇金组HD10临床试验报告显示，1-2期病人，无不良预后因素患者经过2-4轮ABVD加累及野放疗后可以达到90%以上的治愈率。意大利进行的对于3-4期霍奇金治疗统计显示ABVD 6-8轮方案也得到了60-80%的治愈率。 霍奇金已经成为世界公认的少数几种可以彻底治愈的肿瘤之一。 ABVD方案（每四周重复一次） 多柔吡星（阿霉素）第1,15天（红色药水） 博莱霉素第1,15天（容易引起发烧，使用前需做过敏性试验） 长春新碱第1,15天（除中国少数几个城市有这个药外，上海等地多用长春瑞滨，长春地辛等药物代替，效果一样） 氮烯咪胺第1,15天（通常会使用深棕色外套后点滴） 常见的副反应： 1.完全没反应，吃喝照旧。 2.点滴时轻度呕吐，食欲下降，通常两三天即可恢复。3 严重呕吐，极少见！通常是病人心理因素造成，恐惧化疗而呕吐。放松心态会好很多，分散注意力。多数网站夸大了化疗的副作用，ABVD毒性较小！也没有生殖毒性，不影响病人今后生育。4.指尖发麻，是长春新碱等神经毒性药物造成，停药后即可恢复，无需多虑。5.心脏跳动加快，是多柔比星的副作用，停药即可恢复，无需多虑。 远期毒性：对于化疗打的较多的病人，例如8轮ABVD，远期可能会出现心脏问题，这是多柔比星药物的副作用，但是国际上已经越来越降低霍奇金用药的强度，多数是4-6轮化疗，远期心脏毒性不大，不必多虑。 治疗费用 ABVD药物是第一天和第15天用药，这两次用药为一个疗程。以上海复旦大学附属肿瘤医院（原上海肿瘤医院）为例，每次药物总费用为2800元左右。一个疗程为5600元。全部甲类报销。4，6个疗程分别为2.4万和3.6万，其它地区医院略有浮动，有的医院会加保护心
一、恶性淋巴瘤常用的化疗方案有哪些？ ⑴HD的化疗方案：目前常用方案MOPP、ABVD、CHOP等 ①MOPP HN2 （M。氮介） VCR（O：长春新碱） PCR（P：甲基苄肼） Pred（P：强的松） 一疗程结束后休息14天，共6疗程 为防止此方案诱发继发性白血病、不育症和继发性肿瘤的副作用，多采用CTX（C：环磷酰胺）代替氮介成为COPP方案。 此方案可能会导致急性非淋巴细胞白血病及不育 ②CHOP方案 CTX （C：环磷酰胺） ADM（H：阿霉素） VCR （O：长春新碱） Pred （P：强的松） 每21天给药一疗程，连用6疗程。 此方案常见的副反应有骨髓抑制、脱发、肝肾功能及心脏损害、低钾血症等。 ③ABVD方案 ADM（H：阿霉素） BLM （B：争光霉素） VLB（V：长春新碱） DTIC（D：氮烯咪胺） 此方案常见的副作用是心脏损害如心力衰竭及肺纤维化。 二、肺癌化疗方案列举如下： CAP方案： 环磷酰胺400-1000mg/m2，静注，第1天； 阿霉素40-50mg/m2，静注，第1天； 顺铂40-80mg/m2(水化)，静滴，第1天。 每3-4周为一个周期，每2-3个周期为1疗程。本肺癌化疗方案有效率为6-39%。 此方案主要的毒副作用是造血功能抑制、恶心、呕吐、脱发。 EP方案： VP-16每次100mg，静滴，第1-5天； 顺铂 60-80mg/m2(水化)，静滴，第1天。 每4周为一个周期，每2-3个周期为1疗程。本肺癌化疗方案有效率为17-39%。 此方案最主要的毒副作用是骨髓抑制和恶心呕吐。 CE方案： 卡铂每次300mg，静滴，第1天； VP-16 每次100mg，静滴，第1-5天； 每3-4周为一个周期，每2个周期为1疗程。本肺癌化疗方案有效率为40%。 此方案的常见副作用是胃肠道反应和骨髓抑制。 MVP方案： 丝裂霉素6-8mg/m2，静注，第1天；
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MCL ：M antel C ELL L ymphoma /Most Challenge Lymphoma 最具临床侵袭性、对目前治疗缓解期短、 复发率高、中位生存期较短。 5-yr Overall Survival 3 Blood 1997 Jun 1;89(11):3909-18 T -ALCL MALT FL Marginal zone , nodal Lymphoplasmacytoid SLL Burkitts DLBC MCL (27%) T -lymphoblastic PTCL 30-49% >70% 50-70% <30% 1. Dreyling et al. Ann Oncol. 2014. 25(Suppl3): ii83–9 2. MCL 治疗挑战 ?MCL 具有侵袭性，病情进展迅速，治疗后复发率高，标准治疗难以治愈1 ?大部分患者在确诊时已到晚期1 ?不存在金标准治疗方法1 ?较年轻的合适患者会给予强化治疗方案，但对大部分患者而言，这些方案并不适用1?已有治疗方法中极少有明显优越的方法。
复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2009年） 参加本指南制定的人员（按汉语拼音排列）： 曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、 李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。 注：1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1
霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）
恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版） 一、概述 恶性淋巴瘤（也称为淋巴瘤）是我国最常见的十大肿瘤之一。根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，2003年至2013年，恶性淋巴瘤的发病率约为５/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步规范我国淋巴瘤诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会，制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规范。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（Lactate dehydrogenase，LDH）、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和（或）活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/Ｔ细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
（四）影像学检查 常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像（nuclear magnetic resonance imaging ,MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）、超声和内窥镜等。 １．CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。 ２．MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI 检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI 检查，尤其对于不宜行CT 增强者，或者作为CT 发现可疑病变后的进一步检查。 ３．PET-CT：除惰性淋巴瘤外，PET-CT 推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT 对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。 ４．超声：一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT 和MRI 的补充，尤其是不能行增强CT 时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。 （五）病理诊断 病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段。病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。如病变位于浅表淋巴结，应尽量选择颈部、锁骨上和 腋窝淋巴结。粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时，最好是切除或切取病变组织。对于复发患者，可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断。淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等技术，尚无一种技术可以单独定义为金标准。
方案是目前国际上治疗霍奇金淋巴瘤地一线化疗方案也是最有效地方案.国内国外统一使用这个方案治疗霍奇金.年月新英兰医学发布地德国霍奇金组临床试验报告显示，期病人，无不良预后因素患者经过轮加累及野放疗后可以达到以上地治愈率.意大利进行地对于期霍奇金治疗统计显示轮方案也得到了地治愈率.霍奇金已经成为世界公认地少数几种可以彻底治愈地肿瘤之一.方案（每四周重复一次） 多柔吡星（阿霉素）第天（红色药水） 博莱霉素第天（容易引起发烧，使用前需做过敏性试验） 长春新碱第天（除中国少数几个城市有这个药外，上海等地多用长春瑞滨，长春地辛等药物代替，效果一样） 氮烯咪胺第天（通常会使用深棕色外套后点滴）常见地副反应：.完全没反应，吃喝照旧..点滴时轻度呕吐，食欲下降，通常两三天即可恢复. 严重呕吐，极少见！通常是病人心理因素造成，恐惧化疗而呕吐.放松心态会好很多，分散注意力.多数网站夸大了化疗地副作用，毒性较小！也没有生殖毒性，不影响病人今后生育..指尖发麻，是长春新碱等神经毒性药物造成，停药后即可恢复，无需多虑..心脏跳动加快，是多柔比星地副作用，停药即可恢复，无需多虑.远期毒性：对于化疗打地较多地病人，例如轮，远期可能会出现心脏问题，这是多柔比星药物地副作用，但是国际上已经越来越降低霍奇金用药地强度，多数是轮化疗，远期心脏毒性不大，不必多虑.治疗费用药物是第一天和第天用药，这两次用药为一个疗程.以上海复旦大学附属肿瘤医院（原上海肿瘤医院）为例，每次药物总费用为元左右.一个疗程为元.全部甲类报销.，个疗程分别为万和万，其它地区医院略有浮动，有地医院会加保护心脏等药物，费用略高一些.以上资料为国际最新资料，经霍奇金病友总结.感谢年在上海复旦附属肿瘤医院治疗地：外滩号，菲，甲骨文，洪飞等人提供治疗费用信息. 我地副作用超重也超全面，分享一下我地副作用及应对方法： 、呕吐：我呕吐不明显，化疗时及化疗后地天早晨空腹时会有呕吐反应，不过这个确实和心理作用关系很大. 、口腔：发炎、溃疡，牙龈疼、舌头疼、口腔溃疡，这是我在开始几轮地化疗中出现地问题，化疗后地第三天开始，整个嘴巴火辣辣地，舌头跟刀割一样，牙龈胀疼，医生给我开了一种叫口洁灵地漱口水，专门是对于化疗后地口腔炎症地，效果很好. 、便秘：开始化疗地时候便秘很厉害，可能是毒素太强，医生给我开了治疗便秘地药，但是不起效，后来就多喝水，每天坚持吃根香蕉，这个问题就基本解决了. 、骨髓抑制、白细胞低：都说化疗后白细胞和肝功能都会有很多影响，后来每次抽血检查肝功都还不错，就是白细胞低地厉害，每次化疗后第四天查血常规白细胞都是一千多，打升白针，据说白细胞地个体差异很大，我是那种特别低地，我也试过一些其他办法，比如吃花生皮、蜂王浆、核桃，但是没什么效果，每次都是只能打针.
淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对
常用化疗方案 一）霍奇金淋巴瘤 1、MOPP(最早的方案，已经很少用) Nitrogen mustard 氮芥HN2 6mg/m2.d1 Vincristine 长春新碱VCR m2（max 2mg）.d1 Procarbazine 甲基苄肼100mg/m2.d1-14 Prednisone强的松40mg/m2.d1-14 4周重复 适于老年患者和不适于用含蒽环类方案者。 2、ABVD Doxorubicin 阿霉素ADM 25mg/m2. d1,15 Bleomycin 博来霉素BLM 10mg/m2. d1,15 Vinblastine 长春花碱VLB 6mg/m2.d1,15 Dacarbazine 氮烯唑胺375mg/m2. d1,15 4周重复 3、stanford V Doxorubicin 阿霉素ADM 25mg/m2. week1,3 Bleomycin 博来霉素BLM 5u/m2 . week2 Nitrogen mustard 氮芥HN2 6mg/m2 .week1 Vincristine 长春新碱VCR m2（max 2mg）. week2 Vinblastine 长春花碱VLB m2（max 2mg）.week1,3 Prednisone强的松40mg/m2.隔日一次4周重复 NCCN推荐一线化疗方案为ABVD 4-8周期或stanford V方案2-3周期。 4、BEACOPP方案和BEACOPP方案（增加剂量） Bleomycin 博来霉素BLM 10mg/m2 . d8 Etoposide 鬼臼乙叉甙VP-16 100(200*)mg/m2. d1-3 Doxorubicin 阿霉素ADM 25(35*)mg/m2. d1 Cyclophosphamide 环磷酰胺CTX650(1250*)mg/m2.d1 Vincristine 长春新碱VCR m2（max 2mg）. d8 Procarbazine 甲基苄肼100mg/m2.d1-7 Prednisone强的松40mg/m2.d1-14 3周重复 *增加剂量方案需G-CSF支持。 德国霍奇金淋巴瘤研究组将BEACOPP剂量加大方案作为晚期HL的标准方案，但毒性大，不适于大于65岁者。 5、MOPP-ABV交替方案
第一节概述 淋巴瘤（Lymphoma）是免疫系统的恶性肿瘤。淋巴瘤可发生在身体的任何部位。淋巴瘤通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。淋巴瘤如累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病，如累及皮肤可表现蕈样肉芽肿病或红皮病。 组织病理学分类： 霍奇金病（Hodgkin discase，HD） 非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkin lymphoma，NHL） 共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。晚期因全身组织器官受到侵润，可见到肝、脾大及各系统受浸润的临床表现，最后可出现恶病质。 发病情况： 我国淋巴瘤的死亡率为1.5/10万，居恶性肿瘤死亡的第11～13位。城市的发病率高于农村。总发病率明显低于欧美各国及日本。发病年龄以20～40岁为多，约占50%左右。HD仅占淋巴瘤的8%～11%，与国外HD 占25%显然不同。 第二节病因及发病机制 病毒感染 Burkitt淋巴瘤——Epstein-Barr（EB）病毒。 成人T细胞淋巴瘤/白血病——人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒（HTLV-1）。 逆转录病毒HTLV-II——T细胞皮肤淋巴瘤—蕈样肉芽肿病的发病有关。 宿主免疫功能 遗传或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多； 器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，1/3为淋巴瘤。 干燥综合征患者中淋巴瘤发病数比一般人为高。 第三节病理和分类 （一）霍奇金病以在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞为特征，伴有毛细血管增生和不同程度纤维
化。目前较普遍采用1965年Rye会议的分类方法（附表1）。 二）非霍奇金淋巴瘤 1982年美国国立癌症研究所制订了一个国际工作分类（IWF） 当前NHL的分类是以IWF为基础，再加以免疫分类，如“弥漫型大细胞淋巴瘤，B细胞性”。如应用新技术，发现符合新的淋巴瘤类型，则直接给予诊断，如诊断为“外套细胞淋巴瘤”。 新的淋巴瘤类型： 国际工作分类未列入的新的淋巴瘤类型： （1）边缘带淋巴瘤（marginal zone lymphoma）：边缘带系指淋巴滤泡及滤泡外套（mantle）之间的地带，从此部位发生的边缘带淋巴瘤系B细胞来源，CD5+，表达bcl-2。临床经过较缓慢，属于“惰性淋巴瘤”的范畴。 本型从淋巴结发生者，由于其细胞形态类似单核细胞，亦称为“单核细胞样B细胞淋巴瘤（monocytoid B-cell
恶性淋巴瘤常用化疗方案 发表者:秦铀63９2人已访问 (一)霍奇金淋巴瘤 1、MＯＰP(最早得方案,已经很少用) Nｉtrogeｎmusｔaｒｄ氮芥HN2 ６mg/ｍ2 i。v. d1 Vincｒiｓtinｅ长春新碱ＶCR 1。4mg/ｍ2(max2ｍg) i.v、 d1 Ｐrocaｒbaｚｉne 甲基苄肼１０0ｍｇ/m２ p。o. ｄ１—14 Prednisone 强得松4０mｇ/m2 ｐ。ｏ、ｄ1－14 ４周重复 适于老年患者与不适于用含蒽环类方案者。 2、ABVＤ Dｏｘorubｉcｉn 阿霉素AＤM25mg/ｍ2 i、v、ｄ1,1５Bleomycｉn 博来霉素BLＭ10mｇ／m2 ｉ、v。ｄ1,15 Vinblastine 长春花碱ＶLＢ6mg/m2 i、ｖ. d1,15 Ｄacａｒbazine 氮烯唑胺3７5ｍｇ／m2 ｉ、ｖ、 d１,154周重复 3、stａｎfｏｒd V Ｄoxｏruｂicin 阿霉素AＤＭ25mg/m２ i。v.ｗeek1,3 Ｂleｏmｙcin 博来霉素ＢLM 5u/m2 ｉ。ｖ。 week２ Nitrｏgeｎmｕｓtaｒd 氮芥ＨＮ2 6ｍｇ/m2 i。v、 wｅek1 Vincristiｎe 长春新碱ＶＣR 1。4mg/m2(max 2ｍg) i、v、weｅk2 Ｖiｎblastiｎe 长春花碱VLB 1.４mｇ/m2(max 2ｍg) i。 v. week１,3
Predniｓone 强得松40mg/m２ p.o. 隔日一次4周重复 ＮCCＮ推荐一线化疗方案为ＡＢVD ４-8周期或stａｎｆord V方案2-3周期。 4、BＥＡCOPP方案与BＥAＣOＰＰ方案(增加剂量) Ｂleoｍｙcin 博来霉素BＬM10mｇ/ｍ2 i.v. d8 Eｔopｏｓiｄｅ鬼臼乙叉甙VＰ-１６10０(2０0＊)ｍｇ/m ２ i.v。 d１－３ Doｘoruｂicｉn 阿霉素ADM25(35＊)mg/ｍ２ｉ、v. ｄ1 Cyclophospｈamｉdｅ环磷酰胺ＣTＸ６50(1250*)mg/m2 ｉ、v。 d１ Vｉncrisｔine 长春新碱VCＲ１。４mg/m2(mａx 2ｍg) i。ｖ。d8 Ｐrｏcarbaｚiｎe 甲基苄肼100mg/m2 p.o. d１—7 Ｐredｎisone 强得松40mg/m2 p.o、 d1－1４3周重复 *增加剂量方案需G－ＣＳF支持。 德国霍奇金淋巴瘤研究组将BEAＣＯPP剂量加大方案作为晚期HＬ得标准方案,但毒性大,不适于大于65岁者、 5、ＭOPＰ－ABＶ交替方案 Niｔrｏgen musｔａrｄ氮芥ＨＮ26mg/m2 i、v. d1 Ｖincrisｔiｎe 长春新碱VCＲ1。4mg／m2(max ２mg) i、v。 d1 Procarbａｚｉｎｅ甲基苄肼10０mg/m2 ｐ.ｏ、 d1－7 Prｅdniｓone 强得松40mg/m2 p。o、ｄ1－1４
恶性淋巴瘤常用化疗方案 发表者：6392人已访问 （一）霍奇金 1、MOPP(最早的方案，已经很少用) Nitrogen mustard?? 氮芥HN2 6mg/m2??.??d1 Vincristine?? 长春新碱VCR m2（max 2mg）??.??d1 Procarbazine?? 甲基苄肼100mg/m2??.??d1-14 Prednisone??强的松40mg/m2??.??d1-14 4周重复 适于老年患者和不适于用含蒽环类方案者。 2、ABVD Doxorubicin 阿霉素ADM 25mg/m2??. ??d1,15 Bleomycin?? 博来霉素BLM 10mg/m2??. ??d1,15 Vinblastine?? 长春花碱VLB 6mg/m2??.??d1,15 Dacarbazine?? 氮烯唑胺375mg/m2??. ??d1,15 4周重复 3、stanford V Doxorubicin 阿霉素ADM 25mg/m2??. ??week1,3 Bleomycin?? 博来霉素BLM 5u/m2?? . ??week2 Nitrogen mustard?? 氮芥HN2 6mg/m2?? .??week1 Vincristine?? 长春新碱VCR m2（max 2mg）??. week2 Vinblastine?? 长春花碱VLB m2（max 2mg）??.??week1,3 Prednisone??强的松40mg/m2??.??隔日一次4周重复 NCCN推荐一线方案为ABVD 4-8周期或stanford V方案2-3周期。 4、BEACOPP方案和BEACOPP方案（增加剂量）
恶性淋巴瘤在我国是发病率增速最快的肿瘤之一，已逐步居于各类癌症发病率和死亡率前10位。18F- 2-氟-2-脱氧-D-葡萄糖(FDG) PET 显像已用于淋巴瘤患者的初始分期、再分期、疗效评价及随访。2007年美国Journal of Clinical Oncology发表了恶性淋巴瘤疗效评价的修订标准[1]，对国际工作组(IWG)淋巴瘤疗效评价标准(1999年版)进行了修订，在淋巴瘤疗效评价的标准中融入了免疫组织化学(IHC)、流式细胞术以及18F-FDG PET显像。修订的淋巴瘤疗效评价标准被推荐用于霍奇金淋巴瘤(HL)和弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，在非霍奇金淋巴瘤(NHL)其他分类中的应用尚需进行验证。
为了规范18F-FDG PET/CT在淋巴瘤中的临床应用，中华医学会核医学分会组织国内有关专家制订了淋巴瘤18F-FDG PET/CT显像临床应用指南。相关应用推荐见表1。 1．淋巴瘤的诊断和最初分期。淋巴瘤患者初治方案的确定依据包括淋巴瘤的组织学亚型、治疗前是否伴有危险因素以及准确的疾病分期等。18F-FDG PET及18F-FDG PET/CT检查在淋巴瘤的初始分期中显示出很高的诊断灵敏度及特异性，高于常规的CT显像[2]。研究[3]显示，18F-FDG PET/CT检查在淋巴瘤分期中的作用高于18F-FDG PET 及增强CT显像。目前，18F-FDG PET显像是HL以及多数侵袭性NHL 治疗前评估的一部分，尤其是针对HL和DLBCL(强力推荐)，对其他组织学类型的部分患者也有助于诊治[4,5]。研究[5]结果还显示：治疗前18F-FDG PET显像可检测出部分常规显像未显示的病灶，改变了
套细胞淋巴瘤 概述 套细胞淋巴瘤（mantle cell lymohoma, MCL）是一种具有特殊病理表现的小B细胞非霍奇金淋巴瘤，在NHL中占约5%。其临床过程具有侵袭性，对治疗反应较差。好发于老年人，中位年龄60岁。男女比例为2：1。临床表现多无特异性，60-70%患者确诊时为IV期。确诊有赖于特征性的病理诊断。源于t (11,14) (q13；q32) 细胞遗传学异常基础上的Cyclin D1 过表达是疾病发生的机制所在。可通过IHC 检测Cyclin D1 和FISH检测t(11,14) (q13；q32)染色体易位确诊。约有<5% 的MCL患者不表达Cyclin D1, 而是以Cyclin D2、Cyclin D3 取代。 临床表现 1.淋巴结肿大淋巴结是最常受累部位，表现为无痛性淋巴结肿大， 疾病进展，如压迫周围组织和脏器，可产生相应的临床症状 2.肝脾肿大半数病例脾脏累及且可为该病唯一受累部位。 3.骨髓和（或）外周血侵犯疾病晚期常见，但部分病例以骨髓侵 犯为首发症状 4.中枢神经系统受累疾病晚期常见 5.其他结外侵犯结外病变较常见，可以表现为胃肠道多发性淋巴 瘤样息肉病，Waldeyer环和胸膜受累。30-50%的病例可有两个以上的结外部位受累。 6.全身症状20-50%的患者有B症状。
病理 套细胞淋巴瘤免疫组织化学抗体谱：CD20、CD3、CD5、cyclin D1、CD10、CD21、CD23、CD43、BCL2、BCL6、ki-67 流式细胞术抗体谱：kappa/lambda、CD19、CD20、CD5、CD23、CD10 典型的免疫表型：CD5+、CD20+、CD43+、CD23-/+、cyclin D1+、CD10-/+ 实验室检查 1. 全血细胞计数及分类。 2. 骨髓活检+骨髓涂片，骨髓染色体核型分析，FISH t (11,14)检测。必要时行骨髓流式免疫分型、IgVH/TCR重排。 3. 生化全套（含肝肾功能、LDH、尿酸）。 4. β2-MG、血沉、CRP。 5. HBV检测。 6. ECG，必要时心脏彩超(年老患者或既往有心脏疾患或使用/拟使用蒽环类药物者) 7. 影像学检查胸部、腹部、盆腔CT, 必要时颈部CT。条件许可行PET-CT。 8. 必要时行胃肠镜、结肠镜检。 9. 怀疑CNS侵犯者行腰椎穿刺脑脊液检查。 诊断要点 1.免疫表型为：CD5+、CD20+、CD43+、CD23-/+、cyclin D1+、
套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（完整版） 套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是一种B细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%～8%[1]。由于其独特的组织形态学、免疫表型及细胞遗传学特征而广受关注。随着研究的深入，MCL 的生物学行为、诊断标准、治疗原则等均已较成熟。由于临床少见，国内对MCL的研究尚处于初期阶段，对其诊断和治疗存在认识的不统一性和不规范性，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会以及中国抗淋巴瘤联盟组织国内相关的血液肿瘤与血液病理学专家经过多次讨论，制订本版中国MCL诊断与治疗专家共识，供相关医务工作者临床应用参考。 一、定义 MCL是起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤，细胞遗传学t (11;14）（q13;q32）异常导致Cyclin D1核内高表达是其特征性标志；患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。 二、诊断、鉴别诊断、分期和预后 （一）诊断 1．MCL的临床特征： 中位发病年龄约60岁，男、女比例为2~4∶1。80％以上的患者诊断时处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环，部分患者有
明显的淋巴细胞增多，类似于慢性（或幼）淋巴细胞白血病。应用流式细胞术检测则几乎所有患者均有外周血／骨髓受累。 2．组织形态学特征： MCL主要发生于淋巴结或脾脏滤泡的套细胞区。典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成，核不规则，染色质浓聚、核仁不明显，胞质较少。10%～15％的MCL细胞形态呈"母细胞样变" ，母细胞变异型又可分为经典性母细胞变异型和多形性母细胞变异型，这些患者临床侵袭性较高，预后差。 组织病理学表现为淋巴结呈弥漫性、结节状、套区型或少数的滤泡性生长模式。少部分患者仅仅侵犯淋巴结套区的内套层内或仅表现为套区变窄，称之为原位套细胞肿瘤（ISMCN）。 3．免疫表型特征： 瘤细胞为单克隆性B淋巴细胞，表达成熟B细胞相关抗原。典型的免疫表型为CD5、CD19、CD20阳性，CD23和CD200[2]阴性或弱阳性，CD43阳性，强表达sIgM或IgD，但CD10、CD11c和BCL6常阴性。我国MCL患者CD23阳性率近50%，高于国外报道，而sIgM阳性率仅50%，低于国外报道[3]。免疫组化染色几乎所有患者均Cyclin D1和BCL2阳性（包括少数CD5阴性MCL）。Cyclin D1核内强阳性是MCL特异性的免疫标志，少部分患者Cyclin D1阴性，但Cyclin D2或Cyclin D3阳性，SOX11阳性。 值得注意的是Cyclin D2、Cyclin D3在其他B细胞淋巴瘤中也表达，不具有特异性，SOX11在其他类型的惰性B细胞淋巴瘤中不表达，故其
常用非霍奇金淋巴瘤化疗方案
常见非霍奇金淋巴瘤化疗方案 常见非霍奇金淋巴瘤化疗方案 1.1 惰性（低度恶性）非霍奇金淋巴瘤 包括慢性淋巴细胞性白血病，淋巴浆细胞样淋巴瘤，华氏巨球蛋白血症毛细胞性白血病，边缘带B细胞淋巴瘤（结内和结外粘膜相关性B细胞淋巴病），淋巴滤泡型淋巴瘤I/II级。蕈样霉菌病/Sezary综合症。 1.1.1 烷化剂类单药化疗 苯丁酸氮芥0.08mg~0.12mg/kg,po /d或0,4~1.0mg,po,d1,28天循环，环磷酰胺(50-100mg,po/d;300mg/m2po,1-5d和曲磷胺*，联合泼尼松同用。 1.1.2 嘌呤核苷酸类单药化疗 克拉屈滨(喷司她丁)（一般4mg/m2i.v.每2周一次）或 氟达拉滨（一般25mg/m2i.v.30分钟滴注，第1至5天） 1.1.3 COP（CVP） 环磷酰胺 400mg/m2 i.v.或p.o. 第1至5天 泼尼松 100mg/m2 p.o. 第1至5天 长春新碱 1.4mg/m2 i.v. 第1天 每3至4周重复
1.1.4 CHOP 见1.2.1 含阿霉素的治疗较不积极的方案一般并不延长中位生存期。故选为挽救治疗 1.1.5 化放疗联合 I-II低度恶性淋巴瘤病灶区主疗联合COP/CHOP/Bleo化疗比单独病灶放疗有较高的完全缓解率，低复发率和较长生存期。 1.1.6 干扰素a 滤泡型淋巴瘤干扰素a联合化疗或诱导疗后支持治疗可延缓疾病进展和增加生存时间 1.1.7 抗-CD20单克隆抗体（Rituximab）(美罗华) Rituximab 375mg/m2 i.v. 第1天 每周重复（4疗程） 可作挽救治疗或联用标准方案化疗（如CHOP） 1.1.8 异体骨髓移植 一些进展低度恶性淋巴患者大剂量化疗后，HLA相同的骨髓移植可延长生存期，然而此项研究仍在进行中。 1.1.9 粘膜相关淋巴样组织性淋巴瘤（AMLT） 若未播散则需化疗，单药治疗（如苯丁酸氮芥）常有效，联合化