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《肿瘤影像学》2014 年 第 23 卷第 4 期 Oncoradiology, 2014, Vol.23, No.4
通信作者：周良平 E-mail：zhoulp2003@https://www.doczj.com/doc/9716426791.html,
·论著·
成人胃肠道囊性淋巴管瘤的CT表现
沈丽娟1 周良平2 彭卫军2 甘华磊2 钱敏2
1.复旦大学附属上海市第五人民医院放射科，上海 200240；
2.复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032
【摘要】 目的 探讨成人胃肠道囊性淋巴管瘤的CT 表现及其诊断价值。 方法 回顾性分析经病理证实的5例成人胃肠道囊性淋巴管瘤患者的CT 表现，并与手术和病理结果进行对照。 结果 5例患者中，3例单发、2例多发；发生于胃壁1例，十二指肠1例，回肠1例，回肠伴肠系膜多发病灶1例，回肠、结肠伴腹膜后多发病灶1例；病灶大小为2.4~23.7 cm ；其中4例病灶呈匍行生长趋势，伸入组织间隙；5例病灶均呈水样低密度囊性病灶，边界清晰，增强后均未见强化。 结论 胃肠道囊性淋巴管瘤多为单房囊腔，呈匍行生长，内含均匀液性低密度影，囊壁边界清楚，囊壁及其内容物一般无强化，与其囊性病理学特征相符。
【关键词】 淋巴管瘤；胃肠道；计算机断层扫描；诊断
【中图分类号】R445.3 【文献标识码】A 【文章编号】1008-617X（2014）04-0305-05
CT analysis of cystic gastrointestinal tract lymphangiomas in adults
SHEN Li-juan 1, ZHOU Liang-ping 2, PENG Wei-jun 2, GAN Hua-lei 2, QIAN Min 2
(1.Department of Radiology, The Fifth People's Hospital of Shanghai, Fudan University, Shanghai 200240; 2.Department of Radiology, Fudan University Shanghai Cancer Center; Department of Oncology, Shanghai Medical College, Fudan University,
Shanghai 200032, China)
Corresponding author: ZHOU Liang-ping E-mail: zhoulp2003@https://www.doczj.com/doc/9716426791.html,
【Abstract】 Objective To study the imaging findings and diagnostic value of CT in cystic gastrointestinal tract lymphangiomas. Methods CT findings of 5 adult patients with pathologically confirmed cystic gastrointestinal tract lymphangiomas were collected and retrospectively reviewed. These findings were compared with operative and pathological results. Results The size of lesions in 5 cases was 2.4-23.7 cm. The lesions were solitary in 3 cases (60%) and multiple in 2 cases including gastric wall, duodenal wall, ileum wall and colon wall, etc. 4 cases showed creeping growth trend, extending into the interstitial space. CT showed non-enhancing cystic masses with homogeneous low-attenuation as water, smoothly marginated and thin-walled. Conclusion Most of cystic gastrointestinal tract lymphangiomas are solitary cystic masses with creeping growth trend. The main CT manifestations are non-enhancing cystic masses with homogeneous low-attenuation, smoothly marginated and thin-walled. The findings are in accordance with the pathological characteristics.
【Key words】 Lymphangioma; Gastrointestinal tract; Computed tomography; Diagnosis
淋巴管瘤为脉管来源的良性病变，常见于婴幼儿，2岁以前发病者占总病例数的80％~90％[1]。好发于颈部及腋窝等淋巴组织汇集区（约占95%）。发生于成人胃肠道的淋巴管瘤甚为少见，术前诊断有一定难度[2]。本病虽为良性病变，但若手术切除不彻底，术后易复发，故其术前手术切除范围的确定极为重要。多层螺旋CT 薄层扫描及其三维重建技术能精确显示病灶的部位、范围及其与邻近器官的毗邻关系，从而为手术特别如微创手术提供重要的解剖学信息[3-4]。本文回顾性分析5例经手术和病理证实的成人胃肠道囊性淋巴管瘤患者的CT 表现，并
与手术和病理结果进行对照。
1 资料和方法
1.1 研究资料
收集2005年5月—2012年8月复旦大学附属肿瘤医院术前CT 影像学资料及术后病理资料完整的成人胃肠道囊性淋巴管瘤患者共5例，其中3例有超声检查。5例患者中，2例为男性、3例为女性；年龄22~50岁，平均年龄37岁。
1.2 扫描前准备和扫描参数
患者检查前禁食4~6 h ，扫描前常规口服清水
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800~1 000 mL，使胃肠道充盈。采用SIEMENS公司Somation 40或64层螺旋CT，管电压120 kV，管电流250 mA，层厚5 mm。
1.3 扫描方法
5例患者均行平扫及增强扫描，对比剂使用非离子型造影剂（碘普胺或碘海醇）95 mL。采用高压注射器（美国Meorao公司或德国Ulrich公司）团注，注射速率3 mL/s。采用双期增强扫描（动脉期延时20~30 s，静脉期延时50~60 s）。扫描范围包括上腹部及或盆腔，完整显示病灶。屏气后扫描。
1.4 图像分析
由2名高年资放射科医师对所有病例的CT影像学资料进行回顾性分析，观察病灶部位、大小、数量、形态、病变边界、囊腔内容物强化表现。测量平扫、动脉期及静脉期囊腔内容物密度，计算动脉期及静脉期所测囊腔内容物CT值减去平扫所测CT值的差值，以此评价囊腔内容物强化情况。以差值≤10 HU为不强化，任意一期差值＞10 HU均认为有强化。由于囊壁菲薄，无法测量其密度。1.5 病理检查
由1名病理科医师回顾性分析所有病理切片，切片经常规苏木精-伊红（hematoxylin-eosin，HE）染色，镜下观察淋巴管瘤病理类型、囊壁厚度、囊壁细胞成分及细胞形态、有无分隔等。病灶部位、大小、数量、形态、病变边界、囊液颜色等参照手术记录及原病理报告。
2 结果
2.1 一般特征
5例患者中，2例因腹痛、腹部不适就诊，其中1例为慢性腹痛多年，另1例腹痛数天；因腹部包块及胸壁包块就诊者各1例；另1例为体检超声发现的无症状患者。1例患者伴发腋下、胸壁、纵隔淋巴管瘤。1例患者合并早孕，因体检发现腹部包块决定放弃胎儿进一步检查。患者性别、年龄、临床症状等具体见表1。
表1 5例胃肠道淋巴管瘤患者的临床资料
患者性别年龄
（岁）部位临床症状合并（伴发）
疾病超声数量
最大径
（cm）密度边界强化
1女36回肠无无盆腔边界清晰无回声病灶，形
态不规则，未见血流信号单发 3.6水样密度清晰无2女50十二指肠腹痛不适无未检查单发7.5水样密度清晰无
3女22小肠及系膜腹部包块早孕盆腔多发无回声病灶，边界清
晰，未见血流信号多发 2.4~18.3水样密度清晰无
4男41小肠、结肠
及腹膜后胸壁肿块腋下、胸壁、
纵隔淋巴管瘤未检查多发 3.9~23.7水样密度
清晰，壁
见钙化无
5男35胃体慢性腹痛多年无阴性单发 3.8水样密度清晰无
2.2 CT评价
2.2.1 病灶部位、大小、数量及形态 5例病灶中，3例为单发、2例多发。3例单发病灶中，1例发生于胃壁，1例发生于十二指肠（图1），1例发生于回肠。单发病灶中，1例为空肠伴肠系膜来源病灶，1例为回肠、结肠伴腹膜后病灶，同时伴腋下、胸壁、纵隔淋巴管瘤。病灶大小不等，最大径2.4~2
3.7 cm。3例单发者均为单房囊性病灶，其中2例病灶张力较低，呈匍行生长趋势，伸入组织间隙（图1），1例张力较高呈类圆形。2例多发病例兼有张力较高病灶和张力较低，呈匍行生长病灶（图2、3），亦未见明显分隔。
2.2.2 囊腔内容物平扫密度及强化表现 5例患者所有病灶囊腔内容物均为水样低密度，平均CT值为7~18 HU，密度均匀。所有病灶囊腔内容物均未见强化，单个病灶两期CT值与平扫CT值相差2~7 HU，均＜10 HU，肉眼观3
期病变密度变化均不明显。
图1 十二指肠胃肠道囊性淋巴管瘤影像学表现患者女性，50岁，腹痛不适就诊。腹部增强CT示十二指肠旁囊性占位，囊腔内容物为水样低密度影，密度均匀，形态不规则，囊壁张力低，病变呈匍行生长，延伸入腹膜后间隙，边界清，囊壁菲薄显示不清，囊腔内容物不强化，两期增强与平扫差值均＜10 HU
成人胃肠道囊性淋巴管瘤的CT表现
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2.2.3 病变边界及囊壁 5例病灶边界均清晰，边缘光滑，未侵犯周围组织。多数病灶囊壁较薄，1例多发病灶中部分囊壁见光整点状、小条状高密度灶（病理证实为囊壁钙化）（图2），1例病灶反折处囊壁较厚，为本组中最厚，约3 mm（图3），余囊壁均菲薄，均＜2 mm，难以测量，部分囊壁因太薄CT无法辨识。所有病例均未侵犯邻近器官（表1）。
2.3 手术和病理结果
5例患者术中见胃肠道病灶部分壁与肠管关系密切，无法分离，术中与肠管一起完整切除，病灶大体位于肠道外，为由肠道起源向浆膜层外突出生长。肠系膜来源及腹膜后病灶均可与肠管完整分离，术后病理证实为囊性淋巴管瘤。肉眼观囊液清亮，为无色或淡黄色、黄色液体。剖面观5例病灶囊壁均较薄，未见明显分隔。镜下观为囊状扩张的淋巴管，囊壁薄，多由平滑肌细胞及纤维细胞构成，衬覆单层内皮细胞。其中1例病灶囊壁伴多发钙化灶。
2.4 CT表现与病理对照
5例病灶CT平扫均为均匀水样低密度影，符合病理所见无色或淡黄色、黄色清亮液体。CT显示囊壁薄为剖面观察印证，未见分隔与病理相符合，平扫所见囊壁钙化灶亦为病理证实。增强扫描囊液及囊壁均未见强化。病理切片显示病灶管壁由平滑肌细胞及纤维细胞构成，未见明显供血血管。
3 讨论
3.1 发病机制假说、组织学分类及病变分布
淋巴管瘤常见于婴幼儿，国外统计出生时发病者占总病例数的50％~65％，成人发病<10％~20％，发生于胃肠道则更为罕见[1]。其发病机制尚无定论，有学者认为该病是一种先天性脉管系统胚胎发育异常所致，亦可后天性继发于淋巴管的损伤阻塞，正常淋巴引流受阻引起隔绝淋巴组织的异常扩张形成囊性肿块，而非真正的肿瘤[4]；但也有学者认为其为真性良性肿瘤[5]。淋巴管瘤具有逐渐增大趋势，且切除不完整，术后有复发的可能。Mahle 等[6]对11例腹部淋巴管瘤的免疫病理进行了研究，发现淋巴管瘤的细胞增殖活性很低，因此认为淋巴管瘤逐渐增大的原因主要是淋巴液积聚或继发于炎症，而不是肿瘤本身增大，这也证实其良性的生物
图2 胃肠道囊性淋巴管瘤多发病灶影像学表现
患者男性，41岁，因胸壁肿块就诊。A：CT平扫，腹膜后多发囊性占位（白箭头所示），囊液为均匀液性低密度，边界清晰，囊壁菲薄，部分伴点、条状钙化（黑箭头所示）；B：CT增强动脉期；C：增强实质期，均未见明显强化，差值均＜
10 HU
图3 胃肠道囊性淋巴管瘤病变边界及囊壁影像学表现
患者女性，22岁，早孕，体检发现腹部包块就诊。A：CT平扫，下腹部囊性占位，张力较低顺间隙生长，病灶反折处囊壁较厚（白箭头所示），约3 mm，余囊壁菲薄；B：CT实质期，下腹部囊性占位于盆腔融合为不规则病灶，证实囊壁较厚处为分叶病灶反折处，病灶边界清晰，囊壁菲薄，实质期囊液密度均匀，未见强化；C：病理切片（HE，×100），镜下见囊状扩张的淋巴管，管壁由平滑肌细胞及纤维细胞构成，衬覆单层内皮细胞，部分脉管内膜增厚
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学行为。
淋巴管瘤在组织学上分为3型[3,7]。①单纯型：亦称毛细管型，由细小淋巴管构成，多发生于皮肤及黏膜，较少见。本组研究未见此型。该型淋巴管瘤与血管瘤难以鉴别，且两者极易混合生长，称为淋巴血管瘤。②海绵状型：由较大淋巴管构成，淋巴管扩张呈窦状，形成多房囊腔，分为局限性和弥漫性。局限性海绵状淋巴管瘤好发于颈部、臀部等皮下，诊断较为容易；弥漫性海绵状淋巴管瘤好发于纵隔等深部间隙，较少见，诊断有一定难度。本组未见此型。③囊性淋巴管瘤：由大淋巴管腔隙构成，伴有胶原和平滑肌，亦称为淋巴水瘤，较多见。该型可呈单发或多发，以颈部、纵隔和后腹膜等区域多见。本组5例均为此型。
3.2 多层螺旋CT在胃肠道淋巴管瘤诊断及治疗中的价值
对无明显临床表现的淋巴管瘤患者，影像学体检可用于发现病灶。对不明原因腹部不适、腹痛的患者，影像学检查可发现病灶并用于病灶的定位诊断。本组1例患者为体检超声发现病灶；2例患者因腹部不适CT检查发现病灶；1例因胸壁淋巴管瘤全身检查中CT发现腹腔多发病灶；1例临床体检发现腹部包块，CT检查作出定位诊断。
不同部位的淋巴管瘤在CT表现上基本相似。CT平扫[8-10]：单房囊性病灶多见，典型病变有匍行蔓延生长趋势。本组5例患者中，4例有此特点。典型者囊壁菲薄，边界清楚；囊腔内为均匀一致的水样低密度灶。当囊腔内容物黏稠、合并出血或继发感染时，病变表现为囊内密度增高或密度混杂；出血时间较长者，亦可表现为水样低密度；合并感染时可表现为囊壁增厚，边界模糊。多房病灶分隔一般纤细菲薄，可不完整。有时囊壁及分隔非常纤细无法辨认，亦可较粗。淋巴管瘤的钙化较少见，但其包膜与分隔在病理上可混有脂肪、平滑肌、血管和神经组织，亦可出现零星分布的钙化灶，Zhu 等[11]报道的病例中，有1例见多发零星钙化灶。本组亦有1例出现肠管及肠系膜病灶多发点状钙化灶（图2）。增强扫描：囊壁及内容物不强化；若合并感染时，增厚的囊壁和（或）分隔可强化[11-12]。本组5例病灶囊壁及囊内容物均未见明显强化。
CT对淋巴管瘤诊断的价值不仅限于病灶的定位诊断，更重要的是通过多层螺旋CT薄层扫描及强大的图像后处理功能，可对病灶进行多平面重建，从而精确判定病变的数量、范围及病灶与周围组织的关系[13]。这些信息有助于临床医师选择治疗方案及制订手术策略。对手术切除困难的病例CT，可引导术前活检定性诊断，还可指导穿刺引流加硬化剂治疗病变[7,11]。
文献报道[11,14]部分较小的胃肠道淋巴管瘤可为带蒂的息肉样肿瘤或囊肿，部分可见分层征象即强化的黏膜层、强化的浆膜层及两层之间不强化的低密度病变。对这类较小的病变，文献中提出了微创处理程序：多层螺旋CT重建技术术前定位测量，腹腔镜术中超声检查对腔内较小病灶进一步精确定位，从而将创伤减至最低[14]。本组5例均采用术前CT定位，其中2例施行腹腔镜手术。患者随访至今，一般状况良好，未见复发。
3.3 鉴别诊断
胃肠道淋巴管瘤需与多种其他腹部囊性病变鉴别[15]。胃肠道淋巴管瘤与肠重复畸形的区别在于后者多位于囊肿系膜侧，走行方向与所在肠管走行一致，始终不能与肠管分离[16]。胃肠道淋巴管瘤还需与肠系膜囊肿及肠系膜来源淋巴管瘤鉴别，典型淋巴管瘤多呈匍行生长，而囊肿多张力较高，以此可鉴别。不典型淋巴管瘤鉴别困难，多层螺旋CT及三维重建可判断病变与肠管的关系，确定病灶毗邻关系及来源，以此鉴别，且肠系膜囊肿易发生扭转。伴出血感染的胃肠道淋巴管瘤需与腹腔脓肿鉴别[17]，后者早期呈树皮样改变，中晚期可见不均匀厚壁强化，边界欠清，边缘较模糊，部分患者可见钙化斑块；而淋巴管瘤一般无强化，且钙化为细小星点状或短线样[11]。
总之，成人胃肠道淋巴管瘤是一种非常罕见的良性病变。胃肠道囊性淋巴管瘤多表现为边界清楚囊性病变，囊腔内容物为均匀一致水样低密度，多呈匍行生长，可钻缝生长入腹腔、腹膜后间隙中，囊壁纤细菲薄，病灶一般不强化。CT检查对发现病灶、术前定位诊断及指导治疗均具有很大价值，尤其以多层螺旋CT及其三维重建技术，对术前定位、手术方式选择（如腹腔镜手术）具有指导意义，能最大限度地减少患者的创伤。
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（收稿日期：2014-01-15 修回日期：2014-04-11）
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《肿瘤影像学》杂志2015年专刊计划
成人胃肠道囊性淋巴管瘤的CT表现
成人胃肠道囊性淋巴管瘤的CT表现
作者：沈丽娟， 周良平， 彭卫军， 甘华磊， 钱敏， SHEN Li-juan， ZHOU Liang-ping， PENG Wei-jun ， GAN Hua-lei， QIAN Min
作者单位：沈丽娟,SHEN Li-juan(复旦大学附属上海市第五人民医院放射科,上海,200240)， 周良平,彭卫军,甘华磊,钱敏,ZHOU Liang-ping,PENG Wei-jun,GAN Hua-lei,QIAN Min(复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科
，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032)
刊名：
肿瘤影像学
英文刊名：Oncoradiology
年，卷(期)：2014(4)
引用本文格式：沈丽娟.周良平.彭卫军.甘华磊.钱敏.SHEN Li-juan.ZHOU Liang-ping.PENG Wei-jun.GAN Hua-lei.QIAN Min成人胃肠道囊性淋巴管瘤的CT表现[期刊论文]-肿瘤影像学 2014(4)