川崎病是一种血管炎综合征,也称为皮肤黏膜淋巴结结综合征,好发于2-4岁孩子,以男孩多见。近年来,发病率有所增高。川崎病的最大危害是损害冠状动脉,是小儿冠状动脉病变的主要原因,也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。在我国以7-9月发病较多,因此,夏秋之交,家长应特别警惕婴幼儿发生川崎病。
患儿一般在发病前多有上呼吸道感染等前驱症状。持续高热不退1-2周、双眼球结膜充血、口唇皲裂出血、口腔黏膜充血、舌头表面似杨梅状、全身出现形态多样化的皮疹、手足硬性水肿潮红以及颈淋巴结肿大。上述症状消退后,可在手指和脚趾末端沿指甲与皮肤交界出现特征性的膜样脱皮,也可见肛门周围处脱皮。
部分川崎病患儿可并发心、脑、肝、肺、肾等多脏器损害,其中,心血管损害最为突出,大多发生于发病后2-3周,可持续数月到数年。川崎病并发心血管损害的类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。动脉瘤可单发或多发,大多可于1-2年内消退,但局部管壁的纤维化可促使内膜增生,导致冠状动脉不能有效扩张,严重者可形成血栓、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死,还可导致严重的心脏缺血症状或发展成缺血性心脏病,是川崎病致死的主要原因。
由于引起川崎病的原因不是很清楚,故目前还没有预防其发病的良好措施,但由于大多数患儿在发病前有过上呼吸道感染,因此,夏秋之交,应尽可能避免上呼吸道感染。川崎病患儿不管有无冠状动脉病变,都要注意饮食的合理性,尽量避免发生高脂血症和高血压,以减少长大后发生冠心病的危险性。另外,患过川崎病的孩子,其再次发病率为1%-3%,故不可掉以轻心。平时要注意少患感冒以免复发。
诊断条件:
(一)持续高烧(39-40°C)超过五天,这是诊断川崎病的必要条件。
(二)急性期在手脚末梢出现红肿,第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。
(三)多形性红斑,全身可能会出现各式各样的斑疹。
(四)两侧性结膜炎,结膜充血、发红,通常无分泌物。
(五)口腔黏膜变化,如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血,嘴唇红肿干裂甚至流血。
(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大,单侧或双侧,直径多超过1.5公分。
根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准,以上(二)-(六)要件中至少要符合四项,加上持续高烧五天以上,并且能排除其它可以造成类似症状的疾病,才能正确诊断为川崎病。其它常见的临床表现包括:病童注射卡介苗的部位,可能出现红肿甚至结痂的情况;血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象,发炎指数(ESR、CRP)升高,无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的可能性。
本症与猩红热不同之点为:①皮疹在发病后第3天才开始;②皮疹形态接近麻疹和多形红斑;③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④青霉素无疗效。本症
与幼年类风湿病不同之处为:①发热期较短,皮疹较短暂;②手足硬肿,显示掌跖潮红;③类风湿因子阴性。与渗出性多形红斑不同之点为:①眼、唇无脓性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水疱和结痂。与系统性红斑狼疮不同之处为:①皮疹在面部不显著;②白细胞总数及血小板一般升高;③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。与婴儿型结节性多动脉炎的症状有很多相似之处,但MCLS的发病率较多,病程较短,预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。与出疹性病毒感染的不同点为:①唇潮红、干裂、出血,呈杨梅舌;②手足硬肿,掌跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮;③眼结膜无水肿或分泌物;④白细胞总数及粒细胞百分数均增高,伴核左移;⑤血沉及C反应蛋白均显著增高。与急性淋巴结炎不同之点为:①颈淋巴结肿大及压痛较轻,局部皮肤及皮下组织无红肿;
②无化脓病灶。与病毒性心肌炎不同之点为:①冠状动脉病变突出;②特征性手足改变;③高热持续不退。与风湿性心脏炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;
②无有意义的心脏杂音;③发病年龄以婴幼儿为主。
合并症:(一)心脏血管系统侵犯,常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,导致心脏衰竭或心律不整。发病1至3周时(平均约10天) 15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失,特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8mm 以上的巨大冠状动脉瘤,日后追踪经常无法完全消失,容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂,两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。心肌梗塞常发生在发病6~8周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后,疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎,有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。(三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现,通常不需特别的治疗。(四)肠道假性阻塞。(五)无菌性脑膜炎。(六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。除了心脏血管系统以外,其它器官组织的影响是暂时性的,应该会逐渐消失。
治疗方面:本病无特异疗法,主要是抗凝血、抗炎,密切观察病情变化,及早发现有无冠状动脉或心脏的损害,本症预后良好,大多数经治疗可获治愈。病死率为
0 .5% -2%。死亡原因多为心机梗塞或心衰,可突然死亡,多发生于病后第3-4周。近年研究表明川崎病在急性期存在明显的免疫失调,在发病机理上起重要作用,免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
治疗的目的:避免造成心脏血管的并发症,尤其是冠状动脉病变。诊断明确后尽早治疗,大剂量丙种球蛋白静脉注射应在病程7天内应用。皮质激素虽也有抗炎作用,但因可能与动脉瘤形成有关,并可促进握血,故原则上不用。确诊后原则上不用抗生素。
(1)急性期:①阿司匹林:口服每日30~50毫克/千克体重,热退后每日10~30毫克/千克体重,持续用药达3个月。②丙种球蛋白静脉注射,每日1克/千克体重,在1~2小时内注入,连续注射2天。③潘生丁;口服每日5—6
毫克/千克体重,分2次服。
(2)急性期后:超声心动图及冠状动脉造影检查正常者,可停用阿司匹林,异常者可继续口服阿司匹林,减量至每日10毫克/千克体重。
(3)心肌梗塞发作时:常用尿激酶,静脉漓注剂量为每日2万单位/千克体重,经皮冠状动脉腔内溶栓剂量为每次5000单位/千克体重。
治疗注意事项:目前重要的治疗方法是静脉注射免疫球蛋白与阿斯匹林。研究结果认为,急性期给予高剂量阿斯匹林和静脉注射免疫球蛋白,相对于只单独使用阿斯匹林,可使冠状动脉瘤之发生率由15-20% 降至5%。恢复期改为低剂量的阿斯匹林,来抑制血小板凝固。病患若无冠状动脉异常,持续以低剂量阿斯匹林治疗6到8周即可停药。若有冠状动脉病变者则需长期服用阿斯匹林,直到冠状动脉恢复正常为止。但并不是每位川崎病患者治疗方法都一样,须依疾病发展的时机而有所不同。如果是在发病十天内,诊断确定是川崎病,立即使用血清免疫球蛋白和高剂量的阿斯匹林效果不错。但若超过十天以上,则效果通常很差,甚至没有效果。在治疗期间,心脏超音波的追踪检查是非常重要的。心脏超音波的检查可协助我们了解病人心脏血管的功能和异常的变化。
由于阿斯匹林可能与雷氏症候群有关,特别是同时感染到水痘或流行性感冒病毒,可能造成急性的脑病变和肝脏病变,甚至导致病患死亡。故近来在小儿科医界,多使用普拿疼等止痛解热剂来取代阿斯匹林。但对于川崎病的预防治疗,阿斯匹林的使用是必须的,使用方法大多采低剂量。因使用的剂量非常地低,几乎不会引发任何特殊的并发症。但无论如何,川崎病患者若接触到已经感染到水痘或流行性感冒的病人时,则需停止使用阿斯匹林1~2周,而以另一抗血小板药物暂时取代。川崎病
的药物治疗除了阿斯匹林外,为避免大型冠状动脉瘤造成栓塞,可辅以使用抗凝血剂或其它抗血小板药物。
长期追踪可依据其冠状动脉变化有不同之建议:(一)若病患无合并冠状动脉异常或冠状动脉异常已消失,无需长期服用阿斯匹林或限制活动。只需由儿科医师做不定期的追踪,并注意是否有复发的可能性。川崎病患的复发机率约为3%。
(二)若合并轻度冠状动脉瘤,则需长期服用低剂量的阿斯匹林直到血管变化消失,并由小儿心脏科医师定期追踪,追踪检查以心电图及心脏超音波为主,有特殊必要才需做心导管检查。不必限制一般活动,但剧烈运动时仍应小心。(三)若合并巨大冠状动脉瘤,除需长期服用低剂量的阿斯匹林、抗凝血剂或其它抗血小板药物之外,也需由小儿心脏科医师定期做心电图及心脏超音波的追踪检查。如病患出现心绞痛、心肌缺氧表现时,则必须做心导管、核子医学等特殊检查。平时需控制饮食,减少高胆固醇食物的摄取。必须限制剧烈的活动。必要时,需做外科冠状动脉绕道手术以增加冠状动脉血流量。至于冠状动脉气球扩张术虽常使用于成人心脏科,但就目前而言,在婴幼儿期施行危险性仍高,必须谨慎考虑。
护理要求:
丙种球蛋白(简称丙球)为血液制品,容易被污染。在准备和输注过程中,一定
要严格按照无菌技术操作原则执行。
因丙球价格较高,排气过程中应避免浪费,输注前先用0.9%氯化钠注射液排除输液管中的空气,输毕应用0.9%氯化钠注射液滴注。
静脉输注可增加心脏前负荷,输注过快易诱发心力衰竭。最初30 min内应缓
慢滴注,0.6~1.2 ml/(kg*h),若无不适,可增加到2.4 ml/(kg*h),并注意观察反
应。如连续输注,第2瓶起滴速可加至4.8 ml/(kg*h)。如出现心动过速、胸闷、
出汗、恶心等症状,应暂停或减慢滴速,待症状消失后再缓慢滴注,调整至患儿能耐受的速度。输液中应经常巡视,开始滴注时,注意观察有无过敏反应(发热、皮疹等),
如有首先停止滴注,静脉应用非那根、地塞米松等,待症状缓解后缓慢输注。最严重的反应是过敏性休克,常在10 min内发生。故应密切观察全身情况。发生异常及时处理。
丙球是一种免疫球蛋白溶液,蛋白浓度为5%,经过沉淀、超滤、浓缩等步骤精制而成,稳定性能好,不含任何防腐剂。本品应贮存于2~8℃暗处,开启后立即使用,未用完应废弃,若溶液混浊或结冰不能再使用。注射时不宜加任何药物。
接受丙球治疗的患儿,如需注射麻诊疫苗至少间隔11个月,其它预防接种3个月后照常进行。
过敏体质或对丙球有严重全身反应、选择性IgA缺乏症患儿禁用,因可发生严重血管舒缩反应导致过敏性休克。
护理体会
心理护理冠状动脉瘤是川崎病最严重的并发症,家长往往表现为焦虑、恐惧。因此,应根据家长的文化程度,耐心解释川崎病的临床表现、疾病过程、治疗效果、预后,使家长正确对待。丙种球蛋白价格昂贵,应向家长说明此药的重要性,尽早使用,可减少冠状动脉损害。
高热护理患儿发病早期多为高热,体温持续38.5℃~40.0℃之间,持续7~10d,个别可达2周,高热时以物理降温为主,可使用冰袋降温,温水擦浴,同时鼓励患儿多喝开水,静脉补充液体。及时记录体温变化,必要时使用药物降温,如美林、泰诺退热糖浆。退热期间及时擦干汗液,及时更换衣服,防受凉。
皮肤粘膜护理可以用石蜡油擦口唇,以生理盐水清洗口腔,每天2~3次,避免生硬刺激性食物,以温凉饮食为宜。经过1周左右,患儿的口腔粘膜糜烂愈合。应保持皮肤清洁,要求患儿衣服柔软、干净,同时保持床单干燥平整。在10d后出现指(趾)端膜状脱皮,要反复告诉患儿及家长,不要人为撕拉,并保持局部的清洁。
用药护理丙种球蛋白是一种血清制品,须现配现用,严格按照无菌技术操作原
则执行。同时其又是一种异性蛋白,容易引起过敏反应,开始速度宜慢, 10滴
/min,15min后无不良反应可加快速度,但不超过60滴/min,避免与头孢哌酮钠、氧哌嗪青霉素同一条静脉输入,因为两者可产生配伍禁忌引起凝结块。尽量单一静脉输入,为了避免药液浪费,尽量采用输液泵。输液过程中严密观察面色、神志、体温、皮疹等,一有异常立即处理。本组无一例发生过敏反应。阿
斯匹林具有抗炎、抗凝作用,是治疗川崎病的主要药物,应保证准确及时给药,阿斯匹林胃肠道反应较大,易引起恶心、呕吐,长期使用可诱发溃疡病甚至出血,应向家长明确说明。选用肠溶阿斯匹林,在饭后15min服用,对婴幼儿磨碎溶解后服用,如有呕吐应准确估算药量,重新补吃,保证药物剂量。定期复查肝功能。
病情观察严密观察心率、心律、心音强度、面色变化,每4h测量一次,如心率加快、心律不齐、心音遥远、心尖部闻及收缩期杂音,提示冠状动脉损害,需卧床休息。心电监护,做好抢救药物和物品的准备。
出院指导遵医嘱服用阿斯匹林,避免漏服,观察药物副作用;注意休息,避免剧
烈活动;多吃新鲜蔬菜、水果,多饮水,保持大便通畅;定期作超声心动图,每隔6~12个月复查一次;定期复查血小板、血沉,并强调按期复查的重要性。
63例儿童川崎病的临床分析 摘要：目的了解儿童川崎病(kawasakidisease,KD)的临床特点,诊断治疗及冠脉损伤危险因素,为临床诊治提供参考。方法选取2014年7月至2019年7月63例确诊为川崎病的患儿临床资料进行回顾性分析,统计比较不同类型川崎病患儿的性别、年龄、主要临床症状、相关实验室检查、心脏彩超、合并症和治疗效果。结果63例KD患儿中,典型KD41例,不完全KD22例,合并冠状动脉损害(coronaryarterydisease,CAL)19例,其中典型KD为34.15%(14/41),不完全KD为 22.73%(5/22),两组患者CAL发生率差异无统计学意义;典型KD的球结膜充血、淋巴结肿大、多形性皮疹、手足硬肿显 著高于不完全KD,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿WBC、中性比例、HGB、PLT、CRP、ESR比较差异无统计学意义。结论不完全KD临床表现不典型,易误诊、漏诊,结合实验室指标,对该病早诊断、早治疗,可减少儿童冠状动脉损害发生率。 关键词： 不完全川崎病 典型川崎病 冠状动脉病变 实验室指标 川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，主要发生在婴幼儿，病因不明，可能主要由感染促发，免疫应答及遗传易感性等多因素导致，是一种急性自限性血管炎，以中、小动脉受累为主，临床表现为发热、皮疹、淋巴结肿大、结膜充血、草莓舌、手足硬肿、指端脱皮等。常见并发症为冠状动脉损害（CAL），目前已取代风湿热，成为发达国家儿童后天性心脏病的首位病因[1]。本研究回顾性分析2014年7月至2019年7月于本院住院的63例不同类型KD患儿的临床资料，为早期诊断提供参考，现报道如下。 1、资料与方法 1.1临床资料 回顾性分析2014年7月至2019年7月于本院住院的63例KD患儿，其中男42例，女21例，年龄2个月～6岁，平均年龄（3.14±1.61）岁；其中<1岁7例（11.11%),1～3岁35例（55.55%),>3岁21例（33.33%）。 1.2诊断标准 (1)典型川崎病、冠状动脉损害的诊断标准参考第八版《诸福棠实用儿科学》诊断标准[2];(2)不完全KD诊断标准[3]： 发热≥5d，伴5项主要临床表现的2项或3项，并排除有类似表现的其他疾病；(3)丙种球蛋白无反应型川崎病[4]：发病10d内接受丙种球蛋白治疗，无论一次或分次注射48h后体温仍高于38℃，或给药2～7d甚至2周内再次发热，符合至少1项川崎病诊断标准者。 1.3方法 两组患儿确诊后均静注丙种球蛋白（2g/kg持续8～12h单次输注）、口服阿司匹林[30～50mg/（kg·d），体温正常3d后减量，约2周后减至3～5mg/（kg·d），维持6～8周或至冠脉病变恢复正常]、退热、补液、脏器支持等治疗。 1.4观察指标 统计比较不同类型川崎病患儿的性别、年龄、主要临床症状、相关实验室检查、心脏彩超、合并症和治疗效果。 1.5统计学方法 采用SPSS23.0统计学软件进行数据分析，计量资料采用“±s”表示，予以t检验，计数资料采用[n（%）]表示，予以c2检验，以P<0.05表示差异具有统计学意义。
川崎病 单选题： 5年以内： 1.川崎病的主要死亡原因(C) A脑出血B肺出C心肌梗死D心律失常 2.冠状动脉瘤常在疾病的第（B）发生。 A1-3周B2-4周C2-3周D1-2周 3.川崎病危害最严重的是（B） A球结膜口腔黏膜充血B冠状动脉瘤破裂C手足硬肿D淋巴结肿大 4.某川崎病患儿丙球治疗中，T:38℃,正确的处理（ B ） A减慢滴速 B 立即停药，汇报医生遵医嘱处理 C 继续输注，无需处理 D行物理降温，继续输注。 5年以上： 1.川崎病最有意义的诊断项目是（D） A发热 B“杨梅舌” C淋巴结肿大 D指（趾）端和甲床交界处有膜状或片状脱皮 2.川崎病并发冠状动脉瘤形成的检查项目是（D） A心电图BC反应蛋白C心肌酶增高D超声心动图 3.川崎病治疗的首选药物是（B） A双嘧达膜B阿司匹林C丙种球蛋白D糖皮质激素 4.川崎病患儿使用过丙球后几个月内不能接种水痘、风疹、麻疹等疫苗：（ D ） A 5个月 B 8个月 C 9个月 D 11个月 多选题： 5年以内：
1.川崎病的主要临床表现（ABCD） A发热B皮疹C双眼球结膜充血D颈淋巴结肿大E心肌炎 2.川崎病的护理措施中，正确的是（ABCDE） A川崎病患儿饮食清淡、高热量、高维生素、高蛋白饮食B鼓励患儿多饮水 C保持皮肤清洁，剪短指甲，以免抓伤和擦伤D对半脱的痂皮用干净的剪刀剪除，切忌强行撕脱。E口唇干裂的患儿，可以涂护唇油。 3.川崎病的常见护理诊断（ABCE） A体温过高B皮肤完整性受损C口腔黏膜受损D疼痛E潜在的并发症：心脏受损 4.阿司匹林是川崎病首选治疗用药，可发生哪些不良反应：（BCDE） A 发热 B 恶心 C 呕吐 D 腹痛 E 胃溃疡出血 5年以上： 1.川崎病的临床表现中，应为（ACDE） A 发热、高达38-40℃，持续1-2周 B 全身出皮疹，并可见水疱及结痂 C手足皮肤广泛硬性水肿，关节肿胀、疼痛和关节僵直 D指（趾）端膜状脱皮 E双眼球结膜充血 2.川崎病的护理措施中，正确的是（ABCDE） A川崎病患儿饮食清淡、高热量、高维生素、高蛋白饮食B鼓励患儿多饮水 C保持皮肤清洁，剪短指甲，以免抓伤和擦伤D对半脱的痂皮用干净的剪刀剪除，切忌强行撕脱。E口唇干裂的患儿，可以涂护唇油。 3.川崎病的常见护理诊断（ABCE） A体温过高B皮肤完整性受损C口腔黏膜受损D疼痛E潜在的并发症：心脏受损 4.川崎病患儿使用过丙球后11个月内不能接种哪些疫苗：（ACDE） A 水痘 B 百白破 C 腮腺炎 D风疹 E麻疹
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病) 皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。 症状体征 1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断。美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现。越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗。由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。 2.分期川崎病是一种三相性的疾病。急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。心肌炎常见于急性期，
尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。此外，此期冠状动脉瘤开始形成。猝死的危险最大。亚急性期持续至发热后4周。在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。 3.主要症状持续高热是急性期的特点。典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。如没有及时治疗，高热可持续1～2周，有时可达3～4周。另一方面，如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林，发热常在1～2天内缓解。 在发热24～48h后常出现双侧结膜充血。球结膜充血较睑结膜多见，尤其多见于结膜周围。一般没有分泌物。裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。 口咽部的改变也见于热起后24～48h。最初是口唇泛红，几天后出现肿胀，皲裂及出血。最典型的是舌乳头增生，即草莓舌。口腔及咽部明显充血，但不伴有溃疡和分泌物。 通常在起病后3～5天出现手掌及足底发红，双手足硬肿。热起后10～20天手足硬肿与泛红趋于消退，进入亚急性期，指趾末端开始脱皮，进而累及整个手掌与足底。川崎病起病后1～2个月，在指甲上可出现横沟(Beau线)。 皮疹即使在同一病人也可有许多类型，可同时在四肢出现。皮疹多见于躯干和四肢近侧端，一般无显著特点。最常见的是斑丘疹，猩
川崎病练习题 姓名__________ 分数__________ 一．选择题：（每题3分，共12题） 1. 5个月男孩因高热2天余入院，查：发育营养好，浅表淋巴结不大，结膜充血，咽红，唇较干红，卡疤周边红肿约2×3cm，心肺(－)，实验室检查：WBC 20×109/L，N 78%，L 22%，Pt 200× 109/L，ESR 50mm/h，CRP 80mg/L，最可能的诊断： A．败血症； B．结核病； C．咽结合膜热； D．川崎病； E．以上都不是 2. 8月男孩，因高热7天间发皮疹2次来院。查：发育营养好，皮肤可见红色斑丘疹，左颈部淋巴结1.5×2cm，咽红扁体Ⅱ°，唇干红，肺清，心尖区可闻2/6 sm，腹软，肝脾不大，四肢末端红肿。实验室检查：Hb 101g/L，WBC 12×109/L，N 0.78，L 0.22，pt 252×109/L，ESR 70mm/h，CRP (+)，ASO 102u/ml，最可能的诊断是： A．风湿性心脏炎；B．病毒性心肌炎；C．金葡败血症；D．颈淋巴结炎；E．川崎病 3. 川崎病的治疗，除外： A. 主张应用大剂量抗生素抗炎 B. 有心肌损害者给予ATP、 COA C. 注意休息供给足够水分和营养 D. 首选阿司匹林抗凝 E. 发生动脉瘤高危因素的病儿可用大剂量丙种球蛋白滴注。 4. 下列川崎病的临床表现，但应除外： A. 发热体温达38～40℃以上 B. 皮疹呈向心性、多形性、可见水疱 C. 手足皮肤广泛硬性水肿 D. 双眼结膜充血 E. 口腔粘膜充血，唇干红皲裂。 5. 有关川崎病，下列说法哪项不妥？ A. 系病因未明的血管炎综合征 B. 多数自然康复，心肌梗塞是主要死因 C. 好发于婴幼儿，男多于女 D. 病理改变主要涉及冠状动脉的毛细血管 E. 本病还可致肝、脑、肾等损害 6. 女孩，8岁，不规则低热2周，近3天来挤眉弄眼，耸肩，不自主运动，病后不规则用过多种抗生素，Hb 105g/L， WBC 13×109/L，N 0.72，L 0.28，血沉65mm/h， ASO 460u/ml。最可能的诊断：D A．病毒性脑炎；B．结核性脑膜炎；C．中毒性脑病；D．舞蹈病；E．癫痫
小儿川崎病的临床治疗分析 发表时间：2015-03-16T11:28:27.710Z 来源：《医药前沿》2014年第30期供稿作者：张玉芹 [导读] 川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。 张玉芹 （黑龙江省哈尔滨市木兰县人民医院 151900） 【摘要】目的：探讨川崎病的临床特点及治疗方法。方法：对我院我科2011年6月至2013年7月收治的44例川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析和总结。结果：44例KD中典型32例，不典型12例，所有患者均治愈出院。结论：增强对川崎病的认识，以免误诊，早诊断，早治疗。 【关键词】川崎病；患儿；治疗 【中图分类号】R720.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）30-0120-02 川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤的形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。发病年龄以婴幼儿多见，80％在5岁以下，成人罕见。男多于女，男：女约为1．5：l。 1 临床资料 1.1一般资料 本组44例均为住院患儿，采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断[1]，典型KD32例，不典型KD12例。其中男27例，女17例，年龄4个月～7岁。 1.2方法 1.2.1控制炎症 1.2.1.1阿司匹林：30～100mg/(kg·d)，分3～4次服用，热退后3天逐步减量，热退2周左右减至3～5mg/(kg·d)，维持6～8周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。 1.2.1.2丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)：剂量2g/kg于8～12小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防或减轻冠状动脉病变发生，应同时合用阿司匹林，剂量同上。如果IVIG治疗后仍发热(＞38℃)持续48～72h及CRP等检查未改善者，即对IVIG治疗不反应，应再追加IVIG1～2g/kg，一次静脉滴注，并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗(见下述)。 1.2.1.3皮质激素：一般情况下不用。如合并全心炎，无法得到大剂量丙种球蛋白，及对IVIG治疗不反应且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用[2]：常选用泼尼松，剂量1～2mg/(kg·d)，热退后逐渐减量，用药2～4周。病情严重者可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为15～20mg/(kg·d)，静脉滴注，连用3天，然后改为泼尼松2mg/(kg·d)口服，复查血清CRP正常后泼尼松减为 1mg/(kg·d)，两周内逐渐减量至停药。 1.2.2抗血小板聚集除阿司匹林外可加用双嘧达莫(潘生丁)3～5mg/(kg·d)，分2次服用。KD并发一个或多个巨大冠状动脉瘤、或多个小到中等冠状动脉瘤但无冠状动脉闭塞者，应长期服用阿司匹林3～5mg/(kg·d)＋华法林抗凝治疗。 1.2.3其他治疗根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。 2 结果 经过临床诊断和正规治疗，所有患者均痊愈出院，合并冠脉损害者随访1年内恢复正常。 3 讨论 川崎病病因未明。大量的流行病学及临床观察表明，川崎病是由感染因素引起的。川崎病所具有的区域性流行、明显的季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，高度提示川崎病的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物，它能够引起大多数个体无症状感染，从而在成人期具有获得性免疫[3]。但近30年来，许多研究者通过血清学和先进的培养技术均未找到病原体。而川崎病的发热和主要临床表现与一些明确由细菌毒素引致的疾病有重叠之处，例如中毒性休克综合征和猩红热。并且川崎病具有大多数发热出疹性疾病所没有的免疫系统异常活化的特点。因此许多研究者认为，川崎病异常的免疫激活，是细菌或病毒毒素以超抗原介导机制所引起的。这类细菌毒素主要包括葡萄球菌肠毒素类的中毒性休克综合征毒素(toxlcshocksyndrometoxin，TSST)和表皮剥脱性毒素(exfoliativetoxin，ET)、链球菌致热外毒素(streptococcalpyrogenicexotoxins，SPE)等。基于川崎病患儿对结核菌素(BCG)试验和纯化蛋白衍生物(PPD)试验的超敏反应性，有学者认为，川崎病的发病机制可能与细菌的热休克蛋白(heatshockprotein，HSP)65抗原模拟宿主自身抗原HSP63因而活化自身免疫有关。TSST-1、SPE等微生物毒素类超抗原和细菌HSP65模拟宿主自身抗原的致病作用可能在其发病机制中起重要作用。免疫系统的高度活化及免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征。T细胞介导的免疫应答以及细胞因子的级联放大效应是川崎病血管炎性损伤的基础。 不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：(1)周围肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮；(2)多形性红斑；(3)眼结合膜充血，非化脓性；(4)唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌；(5)颈部非化脓性淋巴结肿大(直径大约1．5cm)。本病的诊断主要依据临床主要表现，除发热为必备条件外，上述其他5项主要表现中具备4项者即可诊断本病。如5项主要表现只具备3项或3项以下，则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，亦可确诊。 本病呈自限性经过，多数预后良好；未经治疗的患儿，并发冠状动脉瘤者可达20％～30％；即使应用大剂量丙种球蛋白静脉注射(IVIG)治疗，仍约有15％患儿发生冠状动脉病变；经及时诊断治疗，目前病死率已降至0．5％左右；约1％～2％患儿可再发。并发冠状动脉瘤的高危因素有：①男孩；②年龄<6个月或>3岁；③发热持续2周以上或再次发热；④心脏扩大，有心律失常；⑤实验室检查：血红蛋白＜80g/L，且持续不恢复；白细胞＞16×109～30×109/L；血小板＞1000×109/L；血沉＞100mm/h，或持续5周以上仍不下降；⑥复发的病例。 无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、半年及1年进行1次全面检查(包括体检、ECC和超声心动图等)；有冠状动脉损害者应密切随访，即出院后1个月，3个月和半年均应做随访检查，半年后每6～12个月复诊一次，直到冠状动脉扩张或冠状动脉瘤消失。应用IVIG
住院病历 年龄：6 姓名：XXX 性别：男 主诉：间断发热7天，皮疹5天 现病史：患儿2018年12月12日无诱因出现发热，Tmax 38℃，每日热峰2-3次，伴咽痛，无咳嗽、流涕、鼻塞、头痛、头晕、腹痛、腹泻等，后出现口唇红肿、干裂，无口周苍白圈，服用退热药物后体温可降至正常。12月14日起前胸、后背、颈部出现红色斑丘疹，直径2-3mm，前胸、下肢出现多形性红斑，直径1-2cm，稍高于皮面，压之不退色，无破溃、流脓、出血等，疹间皮肤正常，局部稍有痒感。就诊于外院，查:血常规WBC 16.07×109/L, CRP 26.5mg/L↑，咽拭子链球菌抗原(-)。考虑细菌感染，予头孢克肟+西替利嗪治疗，患儿皮疹渐消退，体温恢复至正常。12月18日起患儿再次出现发热，Tmax 39.5℃，无咳痰、鼻塞、流涕，每日热峰3-4次，口服退热药体温不能降至正常，并逐渐出现双手潮红、硬肿，无脱皮。12月19日患儿出现双侧球结膜充血，无眼干、眼痛等不适，巩膜无黄染。12月20日就诊于首都儿研所，查:血常规: WBC 24.63×109/L↑,NEUT% 87.1％↑,HGB 141g/L,PLT 265×109/L，CRP 76mg/L↑。现为进一步诊治收入我科。 患儿起病以来精神一般，食欲睡眠一般，大小便无明显异常，体重无明显变化。 既往史：生后1月曾患肺炎。否认肝炎、结核、伤寒、疟疾等传染病史，否认重大手术、外伤及输血史，否认药物、食物过敏史。预防接种按计划。 系统回顾： 呼吸系统：否认慢性咳嗽咳痰、喘息、咯血、呼吸困难史。 循环系统：否认心悸、气短、发绀、心前区疼痛、下肢水肿史。 消化系统：否认纳差、吞咽困难、反酸、嗳气、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、呕血、黑便、便血、黄疸史。 泌尿生殖系统：否认尿频尿急尿痛、腰痛、血尿、脓尿、颜面浮肿史。 血液系统：否认皮肤苍白、乏力、鼻衄、齿龈出血、骨痛史。 内分泌及代谢系统：否认库欣面容、肥胖、多毛。 肌肉与骨骼系统：否认关节红、肿、热、痛、活动障碍，否认肌痛、肌无力、肌肉萎缩、肥大史。 神经系统：否认情绪、性格改变，否认癫痫、意识障碍、肢体运动感觉异常、尿便出汗障碍史。 个人史：足月顺产，出生情况好，出生体重2750g，新生儿期无特殊。生后母乳喂养，按时添加辅食，生长发育同同龄儿。目前小学一年级，成绩中等。 婚育史：未婚未育。 家族史：父母体健，非近亲结婚，家中无亲属有类似疾病，否认家族性精神病、
皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS （川崎病KD） 川崎病是一种病因未明的血管炎综合症。以幼儿多发，临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。由于近几年来本病有增加发病的趋势，临床误诊较多，本症早期治疗效果较好。 川崎病不会危及生命但会死于其并发症，通常严重的并发症为心肌梗死，并发症的演变过程：早期心衰—→心律失常—→冠脉扩张—→后期心梗。 一．病因（具体为以下几种，依据可能不足） 1．感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。 2．免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。 3．其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。 二．病理变化（分四期） 1．初期（1－２周）：全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。 2．极期（2－４周）：此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。 3．肉芽肿期（４－７周）：血管炎症消退，内膜肉芽组织增生，血管内膜肥厚更加进一步。 4．陈旧期（７周－４年）：瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂） 三．临床表现 发病年龄1个月~13. 8岁,平均2.6岁,中位年龄2. 0岁。发病高峰年龄为1岁, 87·4%患儿<5岁,79·8%患儿<4岁, 67·2%患儿<3岁, 49·3%患儿<2岁,21·5%患儿<1岁。男716例,女391例,男:女=1. 83：1,病程1－67天，平均6－7天。有流行年份和季节分布特点，春夏多见，除主要表现外，部分患儿出现卡介苗接种部位红肿、肛门周围脱皮脱屑等其他表现,但这些表现较6个主要症状少见,且主要出现在3岁以下小儿,对婴幼儿不典型KD诊断有帮助北京小儿川崎病协作组发热仍是最常见的临床表现,而多形性皮疹取代淋巴结大成为最少见的临床特征。（北京小儿川崎病协作组） （一）主要症状和体征 １．发热：38－40°呈稽留热，持续1-2周。就像SARS必有发热一样，且发热5天以上，抗生素治疗无效。 ２．皮肤粘膜： （1）皮疹：向心性，多形性，同一期内可有几种皮疹，如荨麻疹样，麻疹样，深红色，猩红热样皮疹，但无疱疹。 （2）肢端的变化：指（趾）呈梭形肿胀，关节酸痛，僵直（类似于类风湿小关节病变的表现），手足硬性水肿（按压较硬），以上为发热期。当体温退后，肢端肛周成块脱皮。
川崎病病历 患儿XX，3岁，男童，因“发热伴右侧颌下肿物9+天”入院。 1.患儿系学龄前期儿童； 2.急性起病，病程短； 3.主要表现：患儿于入院前9+天无明显诱因出现发热（39-40℃），呈稽留热或弛张热，伴右侧颌下肿物、眼睛充血，无咳嗽、气喘、腹泻等，在外口服药物抗生素治疗3天后，患儿右侧颌下肿物较前减轻，仍发热，今故来我院门诊就诊，为进一步系统治疗，门诊以“川崎病”收入我科住院治疗；患儿病后精神差，饮食少，睡眠欠佳，大小便正常。 4.入院查体：T 40℃， P 140次/分，R 27次/分，W 14kg，发育正常，营养中等，意识清楚，精神差。全身多处皮肤可见大小不等、边界不清、形状不规则红斑，无皮肤粘膜无黄染、皮疹及出血点。右侧颌下可触及约1.5×3.0㎝大小的淋巴结，质中等，活动度欠佳，边界清楚，有触痛。头颅正常，五官端正，球结合膜略充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，耳鼻无异常，口唇皲裂，舌乳头突起，呈草莓状舌，咽充血，扁桃体Ⅰ度肿大。颈软，气管居中，甲状腺无肿大，胸廓对称，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音。心率140次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部平坦，腹壁软，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。脊柱、四肢无畸形，活动自如，四肢肌张力正常，双手指、足趾硬性水肿、脱皮。神经系统检查无明显异常。
5.辅助检查：血常规：WBC23.2×109/L RBC5.05×1012 HGB117g/L GR67.3% LY23.7% PLT321×109/L；彩超：1.右侧腮腺后叶偏大；2.右侧颌下淋巴结肿大；3.左侧腮腺声像及彩色血流未见异常；心电图：心律失常。 初步诊断及依据：川崎病依据：患儿系学龄前期儿童，急性起病，病程短；因“发热伴右侧颌下肿物9+天”入院；查体：T40℃，全身多处皮肤可见大小不等、边界不清、形状不规则红斑，右侧颌下可触及约1.5×3.0㎝大小的淋巴结，质中等，活动度欠佳，边界清楚，有触痛，双手指、足趾硬性水肿、脱皮；辅查：血常规：WBC23.2×109/L RBC5.05×1012 HGB117g/L GR67.3% LY23.7% PLT321×109/L；彩超：1.右侧腮腺后叶偏大；2.右侧颌下淋巴结肿大；3.左侧腮腺声像及彩色血流未见异常。故诊断。 鉴别诊断及依据： 1.流行性感冒：系流感病毒、副流感病毒所致，有明显流行病史。全身症状重，如发热、头痛、咽痛、肌肉酸痛等，上呼吸道卡他症状可不明显； 2.急性传染病早期：上感常为各种传染病的前驱症状，如麻疹、流行性脑脊髓膜炎、百日咳、猩红热、脊髓灰质炎等，应结合流行病史、临床表现及实验室资料等综合分析，并观察病情演变加以鉴别。 3.传染性单核细胞增多症：患儿发热，颈淋巴结肿大，且本病可见冠状动脉扩张，应注意本病可能。但本病无法解释患儿双手指、足趾和皮肤交界处膜状脱皮，末梢血象未见异常淋巴细胞，考虑本病可
川畸病： 其实这种病现在在中国发病率还是很高的。这种病是一个叫川畸的日本人发现的，也是一种病毒感染，一个医生如是表现主要有发热。且多为高热，嘴唇红，舌头象杨梅状，表面有小突起，手指或脚趾出现脱皮，变形。很多孩子表现不是很明显、最重要的是这种疾病会引起心脏病变，冠状动脉扩张，如果早发现，用丙球治疗，一般都能治愈，愈后好。所以要早发现，早治疗，如果你的孩子出现高热不退，及上面提到的某些症状，就要重视了，早去医院。本病于1967年由日本川畸富作首先报告，又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征。其主要临床表现是全身血管炎、急性发热和皮疹。80％发生于4岁以下的孩子，1岁左右发病最多。 川畸病大部分预后良好，问题在于其心血管系统广泛受累及其严重后果。少数病例在急性期可以发生猝死，或遗留冠状动脉病变直至成年。 本病之病因目前尚不大清楚，可能与感染和免疫因素有关，最近认为逆转录病毒可能与本病有关。 从80代中期开始，日本出现了一种奇特的怪病。患者几乎都是呀呀学语的幼儿，死亡率占患者的5%。这种病的主要症状是：一开始连续5天发高烧，一般退烧药均不奏效。紧接着病儿两手出现肿块，然后脱皮，同时舌头膨胀，严重的患者还会发生心脏并发症，最后导致死亡。 经越长期仔细观察和认其研究后，本医学博士川畸大夫发现，此病是由一种叫蜱螨的微生物所引起。这种微生物大量而又广泛地生存和繁殖在室内的地毯中。每个蜱螨体内拥有成千上万个有毒细菌，而且随时随地在向外散发。据认为，这种细菌常在地毯表面或按近地面的空间中活动，专靠吃人们皮肤上的微型鳞状物来维持生命，一旦接触人体，就会乘机侵入人们的肺部和支气管，从而危害人体。小孩之所以比大人更易得此病，是因为他们常常在地毯上玩耍，而且幼儿的肺脏细嫩，缺乏对病茵的抵抗力。 由于川崎大夫研究有功，日本有关方面就把这种病命名为"川崎病"。 地毯在我国家庭将越来越多，注意勤洗勤晒，保持清洁，将可以避免幼儿罹患此病。另外，有地毯的家庭，应尽量减少幼儿在地毯上玩耍的机会。 川畸病西药：潘生丁，肌苷，能量合剂，1-2个疗程，选择配合阿斯匹林和激素，继发感染用青霉素。氨苄青霉素。中药：（1）丹参注射液4ml（相当丹参6g）加10%葡萄搪100ml静脉滴注，每日一次，10天为一疗程，共用2个疗程。（2）用白虎汤随证加减：生石膏30-50g，知母6-10g，板蓝根15-30g，沙参20g，麦冬10g，葛根20g，淡竹叶6g，青蒿10g。每日一剂煎水服，连服10-15剂为一疗程，用一疗程。（3）局部用药：口腔局部涂抹西瓜霜。用药指南：川畸病以发热，皮疹，球结膜充血，唇红破裂，杨梅舌，淋巴结肿大，手足指关节肿大，手足硬性浮肿，恢复期甲床皮肤交界处有膜样脱皮，单核细胞增多，核左移，血沉增快，α2球蛋白增加为其主要临床表现。好发于4岁以下的儿童。根据本病的特点当属中医“温毒发疹”之范畴。其病理变化具有两个特点：①病势传变
川崎病的治疗经验及进展1
川崎病的治疗经验及进展 北京大学第一医院闫辉 首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病 也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患 儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。 目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最 初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并 对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶
尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病 原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白 引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄 高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的 释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标 所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴
川崎病 【概述】 皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki d iseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例；外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。 【诊断】 日本MCLS研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。 近年报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%。仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。 【治疗措施】 急性期治疗 1.丙种球蛋白近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天；同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d，顿服。 2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。 3.皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。 恢复期的治疗和随后治疗 1.抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3～6月检查心脏情况，如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。 2.溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 川崎病的护理查房 川崎病的护理查房一．主持人： 大家好。 我们是儿科护理查房小组，祝各位护士姐妹们节日快乐，青春永驻。 我是儿科护士长饶建华，欢迎三位总长、各科护士长和各位老师在百忙之中抽出时间，参加儿科组织的业务查房。 今天我们所查疾病史川崎病，我们的查房小组由主管护师： 黄晓燕，护师： 程萍、邹红梅、赵灯桂、陈君，护士;胡建英、彭群、柴群，助理护士： 李珍露，组成。 经过一再的筛选，选择了该病例，该病例在我们科还是比较罕见，但其发病率在全国已呈上升趋势，希望通过本次查房，共同提高该疾病的相关医学知识，共同探讨常规护理的措施和方法。 希望各位老师多多指导。 下面由责任护士邹红梅汇报简要病史。 二．责任护士邹红梅病史汇报： 患儿.37 床.张哲.男.2 岁，发热伴右颌下淋巴结肿大 4 天，在门诊给予头孢噻肟钠、阿奇霉素等治疗 3 天，仍高热不退。 以发热待查，川崎病？于 2019-3-07-10-30 收入住院。 1 / 14
入院时患儿神志清楚、精神差，体温在38.2℃，呼吸： 35 次/分，饮食减少，右颌下淋巴结肿大，双眼结膜充血，口腔及咽部充血，唇发红，双侧手、足肿胀，遵医嘱予以抗感染，抗血小板凝集，大剂量丙种球蛋白冲击治疗。 并完善各种辅助检查。 现为入院第 7 天，已退热2 天，体温36.8 ℃ 呼吸 30 次/分，患儿精神好，饮食渐增，淋巴结肿大及眼结膜充血已消退，口腔咽部充血已减轻，指、趾末端已有脱屑。 实验室检查报告如下；血常规： WBC： 11.49109 /L；N： 44.3%；L： 25.4%；PLT： 38010 9 /L；RBC： 3.71012 /L；Hb： 102g/L。 (2019-3-07)。 血沉:45mm/h。 (2019-3-07)HS-CRP:39.4mg/L。 (2019-3-07)抗 O:9.84IU/Ml。 风湿三项: 阴性。 (2019-3-07) B 超：
川崎病病历
精品文档 收集于网络，如有侵权请联系管理员删除 住院病历 姓名：XXX 性别：男 年龄：6 主诉：间断发热7天，皮疹5天 现病史：患儿2018年12月12日无诱因出现发热，Tmax 38℃，每日热峰2-3次，伴咽痛，无咳嗽、流涕、鼻塞、头痛、头晕、腹痛、腹泻等，后出现口唇红肿、干裂，无口周苍白圈，服用退热药物后体温可降至正常。12月14日起前胸、后背、颈部出现红色斑丘疹，直径2-3mm ，前胸、下肢出现多形性红斑，直径1-2cm ，稍高于皮面，压之不退色，无破溃、流脓、出血等，疹间皮肤正常，局部稍有痒感。就诊于外院，查:血常规WBC 16.07×109/L, CRP 26.5mg/L ↑，咽拭子链球菌抗原(-)。考虑细菌感染，予头孢克肟+西替利嗪治疗，患儿皮疹渐消退，体温恢复至正常。12月18日起患儿再次出现发热，Tmax 39.5℃，无咳痰、鼻塞、流涕，每日热峰3-4次，口服退热药体温不能降至正常，并逐渐出现双手潮红、硬肿，无脱皮。12月19日患儿出现双侧球结膜充血，无眼干、眼痛等不适，巩膜无黄染。12月20日就诊于首都儿研所，查:血常规: WBC 24.63×109/L ↑,NEUT% 87.1％↑,HGB 141g/L,PLT 265×109/L ，CRP 76mg/L ↑。现为进一步诊治收入我科。 患儿起病以来精神一般，食欲睡眠一般，大小便无明显异常，体重无明显变化。 既往史：生后1月曾患肺炎。否认肝炎、结核、伤寒、疟疾等传染病史，否认重大手术、外伤及输血史，否认药物、食物过敏史。预防接种按计划。 系统回顾： 呼吸系统：否认慢性咳嗽咳痰、喘息、咯血、呼吸困难史。 循环系统：否认心悸、气短、发绀、心前区疼痛、下肢水肿史。 消化系统：否认纳差、吞咽困难、反酸、嗳气、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、呕血、黑便、便血、黄疸史。 泌尿生殖系统：否认尿频尿急尿痛、腰痛、血尿、脓尿、颜面浮肿史。 血液系统：否认皮肤苍白、乏力、鼻衄、齿龈出血、骨痛史。 内分泌及代谢系统：否认库欣面容、肥胖、多毛。 肌肉与骨骼系统：否认关节红、肿、热、痛、活动障碍，否认肌痛、肌无力、肌肉萎缩、肥大史。 神经系统：否认情绪、性格改变，否认癫痫、意识障碍、肢体运动感觉异常、尿便出汗障碍史。 个人史：足月顺产，出生情况好，出生体重2750g ，新生儿期无特殊。生后母乳喂养，按时添加辅食，生长发育同同龄儿。目前小学一年级，成绩中等。 婚育史：未婚未育。
19. 男孩2岁,发热6天,全身红色斑丘疹,眼结膜炎,口唇干裂,咽红,颈部淋巴结肿大,锁 骨左缘下部可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音,伴震颤,白细胞计数和分数示中性粒细胞显 著增高,血小板计数亦增高,最可能诊断是: A.猩红热 B.风湿热 C.皮肤粘膜淋巴结综合征 D.传染性单核细胞增多症 E.渗出性多形红斑 病历分析题1 男孩5岁, 主诉：发热11天。 现病史：患儿于入院前11天无明显诱因出现发热，体温最高39.2℃，双眼球结膜发红，无异常分泌物，口唇红，有脱皮，无明显皲裂，肿胀不明显，舌稍红，无寒战，无抽搐，无咳嗽，无恶心、呕吐，无腹泻，无皮疹，无关节红肿热痛，当地诊所予以输液2天（具体不详）仍发热，体温最低38.5℃。入院前9天患儿出现手足硬肿，肢端发红，仍发热，入院前8天患儿于大同第三医院就诊，住院治疗7天，考虑为“川崎病”，予“头胞唑肟、炎琥宁”输液7天，同时口服阿司匹林（具体不详），体温波动于37.5-38.2℃，予以鱼肝油涂口唇后脱皮略减轻。为求进一步诊治，今来我院，门诊查心脏彩超未见异常，左右冠状动脉及分支内径正常。血常规：白细胞14.1×10^9/L，血红蛋白114g/L，血小板802×10^9/L，中性65.5％，淋巴31.3％，CRP145mg/L，以“发热待查：川崎病待除外”收入院。 患儿发病来神清，精神稍弱，食纳较差，睡眠不稳，有盗汗，大小便无明显异常。个人史：G3P3，足月顺产，出生体重3kg，生后无窒息，新生儿期体健。母乳喂养至2岁，2岁添加辅食，现普通饮食，不挑食。3个月能竖头，4月翻身，6个月能坐，8个月会爬，1岁6个月会走路、说话，现上幼儿园，体智力发育同正常儿童。按时按序疫苗接种。否认食物、药物过敏史。否认"肝炎","结核"、“麻疹”、“水痘”等传染病接触史。家族史无特殊，否认家族中遗传病史及心脏病相关病史。G1P1，为女孩，现11岁，体健；G2P2，为女孩，现6岁，体健；G3P3为本患儿，母孕期无患病及服药史，否认有毒物及放射线接触史。 入院查体：体温37℃，全身皮肤粘膜未见皮疹与出血点。左颈部触及数枚约0.5×0.5cm大小淋巴结，表面光滑，质中，活动可，无触痛。双眼睑无浮肿，结膜略充血。唇红，有脱皮，无皲裂，杨梅舌。咽红，扁桃体无肿大。双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性罗音。心音有力，律齐，心率110次/分，未闻及杂音。肝脾肋下未及。双下肢无水肿。手足末端硬肿。指趾末端可见膜状脱皮。肛周红，可见脱皮。 辅助检查: 2007-9-25我院门诊：心脏彩超未见异常，左右冠状动脉及分支内径正常。血常规：白细胞14.1×10^9/L，血红蛋白114g/L，血小板802×10^9/L，中性65.5％，淋巴31.3％，CRP145mg/L。 一、写出诊断 二、还需要完善的辅助检查 三、鉴别诊断
川崎病是一种血管炎综合征,也称为皮肤黏膜淋巴结结综合征,好发于2-4岁孩子,以男孩多见。近年来,发病率有所增高。川崎病的最大危害是损害冠状动脉,是小儿冠状动脉病变的主要原因,也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。在我国以7-9月发病较多,因此,夏秋之交,家长应特别警惕婴幼儿发生川崎病。 患儿一般在发病前多有上呼吸道感染等前驱症状。持续高热不退1-2周、双眼球结膜充血、口唇皲裂出血、口腔黏膜充血、舌头表面似杨梅状、全身出现形态多样化的皮疹、手足硬性水肿潮红以及颈淋巴结肿大。上述症状消退后,可在手指和脚趾末端沿指甲与皮肤交界出现特征性的膜样脱皮,也可见肛门周围处脱皮。 部分川崎病患儿可并发心、脑、肝、肺、肾等多脏器损害,其中,心血管损害最为突出,大多发生于发病后2-3周,可持续数月到数年。川崎病并发心血管损害的类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。动脉瘤可单发或多发,大多可于1-2年内消退,但局部管壁的纤维化可促使内膜增生,导致冠状动脉不能有效扩张,严重者可形成血栓、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死,还可导致严重的心脏缺血症状或发展成缺血性心脏病,是川崎病致死的主要原因。 由于引起川崎病的原因不是很清楚,故目前还没有预防其发病的良好措施,但由于大多数患儿在发病前有过上呼吸道感染,因此,夏秋之交,应尽可能避免上呼吸道感染。川崎病患儿不管有无冠状动脉病变,都要注意饮食的合理性,尽量避免发生高脂血症和高血压,以减少长大后发生冠心病的危险性。另外,患过川崎病的孩子,其再次发病率为1%-3%,故不可掉以轻心。平时要注意少患感冒以免复发。 诊断条件: (一)持续高烧(39-40°C)超过五天,这是诊断川崎病的必要条件。