、心律失常紧急处理的总体原则 心律失常的发生和发展受到许多因素的影响。心律失常的处理不能仅着眼于心律失常本身，需要考虑基础疾病及诱发因素的纠正。但心律失常急性期处理方式选择应以血流动力学状态为核心。急性期处理强调效率，通过纠正或控制心律失常，达到稳定血流动力学状态、改善症状的目的。 ①首先识别并纠正血流动力学障碍：心律失常失常急性期控制，应以血流动力学状态来决定处理原则。血流动力学状态不稳定包括：进行性低血压、休克的症状及体征、急性心力衰竭、进行性缺血性胸痛、意识障碍等。血流动力学不稳定时，如不及时处理，会继续恶化，甚至危及生命。此时不应苛求完美的诊断流程，而应追求抢救治疗的效率，以免贻误抢救时机。情况紧急时没有充足时间来详细询问病史和体检，应边询问边抢救。血流动力学状态不稳定的异位快速心律失常应尽早采用电复律终止，见效快又安全。电复律不能纠正或纠正后复发，需兼用药物。缓慢性心律失常应用提高心率药物，对于严重的缓慢性心律失常要尽快采用临时起搏治疗。血流动力学相对稳定者，可根据心电图的特点、结合病史及体检进行诊断及鉴别诊断，选择相应治疗措施。所用药物，以安全为主，即使不起效，也不要加重病情或使病情恶化。 异位心动过速诊断流程： 异位心动过速一一血流动力学不稳定（见前述）紧急电复律。稳定者观察QRS宽度不》 0.12s，QRS 波不规整者是房颤合并室内差异传导；规整者是室上速、房速、房扑。QRS 宽度 > 0.12s, QRS波不规整者是房颤伴束支阻滞、预激伴房颤、多形室速；规整者是室速、室上速合并束支阻滞、室上速伴旁路前传、诊断不清的宽QRS 心动过速。 ②基础疾病和诱因的治疗：基础疾病和心功能状态与心律失常的发生关系密切,无症状左室功能不全患者60%~90% 的有频发或多形室性期前收缩（室早）、40%~60% 有短阵室性心动过速（室速）；有症状的充血性心力衰竭（心衰）患者95%合并频发和多形的室早, 85% 合并短阵室速。伴有严重心衰、急性心肌梗死所致的恶性心律失常,随着心功能的好转或血运重建,心律失常也随之控制。 因此, 在心律失常紧急救治的同时不可忽略基础疾病的治疗和相关病因的纠正。有关基础疾 病的急性处理,应根据相应指南的推荐进行。 某些诱因也可直接导致心律失常, 如低血钾、酸碱平衡紊乱、甲状腺功能亢进等, 纠正诱因后,心律失常得到控制基础疾病和心律失常可互为因果,紧急救治中孰先孰后,取决于何为主要矛盾,如ST 段抬 高急性心肌梗死合并持续性室速, 可导致血流动力学恶化, 易加重心肌缺血及诱发室颤, 应优先终止室速,之后尽早进行血运重建。如ST 段抬高急性心肌梗死合并室早,应优先进行血运重建,降低发生恶性室性心律失常的风险,而不应为处理室早延误血运重建。心脏的基础状态不同,心律失常的处理策略也有所不同。如心房颤动（房颤）的药物转复, 器质性心脏病患者应该使用胺碘酮, 而不应使用普罗帕酮。无器质性心脏病患者可以使用普罗帕酮或伊布利特。 ③衡量效益与风险比：对危及生命的心律失常应采取积极措施进行控制, 追求抗心律失常治疗的有效性, 挽救生命。对非威胁生命的心律失常处理, 需要更多地考虑治疗措施的安全性, 过度治疗反而可导致新的风险。如有室上速发作但既往有缓慢心律失常者, 既要终止室上速, 又要预防停搏, 可选食管心房调搏。 ④对心律失常本身的处理： 终止心律失常：若心律失常本身造成严重的血流动力学障碍，终止心律失常就成为了首要和立即的任务。有些心律失常可造成患者不可耐受的症状，也可采取终止措施，如室上速、症状明显的房颤等。
《心律失常紧急处理专家共识》2013 我国首部《心律失常紧急处理专家共识》（以下简称《共识》）在北京发布。有关专家在解读《共识》时表示，心律失常可发生于任何年龄，不同场合和临床各科室，发病可急可慢，病情可轻可重，重者需紧急治疗，甚至就地抢救；紧急处理不仅涉及心血管或急诊专科医师，也与其他各科医师有关；《共识》将普及抢救知识，推动规范 治疗。 《共识》由中华医学会心血管病学分会联合生物医学工程学会中国心律学会、中国医师协会循证医学专业委员会和中国老年学学会心脑血管病专业委员会编写。 中国心律学会主任委员郭继鸿教授指出：“心律失常是一种临床常见病，各种疾病多种因素均可引发心律失常，也能见于无明显器质性心脏病的单纯心电活动紊乱。心律失常的急性发作或病情加重具有起病急、复杂多变、进展较快的特点，如不能迅速做出正确判断及时处理，可引起血流动力学急剧恶化，甚至危及生命。心律失常的急性发作可发生在任何时间、任何地点，社区、基层医院以及临床各科室的医生都能遇到，急诊科更是首当其冲。虽然一般可请心血管科会诊，但因某些心律失常病情的紧迫性，不得不进行紧急抢救。心律失常的紧急处理具有独特的特点，对基础疾病的处理、诱发因素的纠正以及针对心律失常本身的治疗都与常规处理有所不同。目前我国心律失常紧急处理缺少统一规范，各级医院在急诊心律失常的救治中，都有存在一定程度的不规范、不正规现象。不同医生之间的处理水平差距也很大，治疗不到位和过度治疗的现象比较普遍。” “很长一段时间内，国内外都没有专门的心律失常急诊处理指南。各类心律失常紧急处理的内容分散在不同的指南中，较为集中的是心肺复苏和急性心肌梗死治疗指南，但这些指南出发点是心肺复苏或以缺血性疾病为主要背景。每个指南都不能涵盖所有急诊心律失常。即使是心律失常指南，内容也是将急诊和长期治疗放在一起，指南中的重点通常与急诊心律失常无关。此外，国际指南与我国临床实践有一定距离，没有针对我国临床实践中存在的问题，实用性较差，非心血管专科和基层医生使用不方便。此项专家共识填写了这一领域的指南空白，为临床医生心律失常紧急处理提供指导。”《共识》的执笔人之一，中国医学科学院阜外心血管病医院朱俊教授如是说道。 基层医院是心律失常的首诊急症处理主战场，接诊医生经常为非心血管病医生，他们对心律失常急诊处理的知识参差不齐，更需要了解处理原则。中国医学科学院阜外心血管病医院杨艳敏教授介绍了《共识》中对心律失常紧急处理的总体原则： 首先识别和纠正血液动力学障碍。 在血液动力学不稳定时不应苛求完美的诊断流程，而应追求抢救治疗的效率。血液动力学相对稳定者，根据临床症状，心律失常性质，选用适当治疗策略，必要时可观察。所选药物以安全为主，即使不起效，也不要加重病情或使病情复杂化。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 快速心律失常的紧急处理 快速心律失常的紧急处理快速心律失常的种类繁多，有些可以造成猝死，严重危害患者的身体健康，需要紧急处理。 虽然现在已经有很多非药物的治疗方法，但抗心律失常药物在急性期处理中仍有着不可替代的作用。 来源： 中国社区医师杂志急诊处理原则原发疾病和诱因的治疗如伴有器质性心脏病，并且为心律失常的原因，虽然治疗顺序上可能不在首位，但应强调原发病的治疗。 如急性心肌梗死所致的室颤，伴有严重心力衰竭的室速，随着心肌再灌注的建立和心功能的好转，心律失常也能够得到控制。 某些诱因也可直接导致心律失常，如低血钾或抗心律失常药物造成的扭转性室速等，应该给予纠正。 终止心律失常有时原发病不能很快得到诊断或处理，有些心律失常本身可造成非常严重的血液动力学障碍，此时终止心律失常成了首要和立即的任务。 有些心律失常没有可寻找的病因，如室上性心动过速，惟一的治疗目标就是使其终止。 改善血液动力学状态有些心律失常不容易立刻终止，但快速的心室率会使血液动力学状态恶化，减慢心室率可使患者情况好转，如快速房颤、房扑。 1 / 7
室上性心律失常急诊药物治疗室上性心动过速刺激迷走神经及腺苷为首选。 无心功能受损者还可选用钙拮抗剂(维拉帕米、地尔硫卓)、受体阻滞剂、普罗帕酮、地高辛。 药物不能终止时可考虑食管心房调搏或电转复。 当不能行电转复或电转复不成功、房室结阻滞剂无效时，可考虑使用普鲁卡因胺、胺碘酮、氟卡胺、索他洛尔。 心功能受损时，选用地高辛、胺碘酮、地尔硫卓。 房颤/房扑抗凝治疗是房颤治疗的关键，对于患者的远期预后有非常重要的影响。 首先应评价抗凝治疗问题。 之后根据血液动力学状态决定室率控制或节律控制。 抗栓治疗是必要措施，对于存在血栓栓塞危险因素的患者均应抗栓治疗。 室率控制是基本措施，对于大多数血液动力学稳定的患者经过室率控制症状得到缓解。 节律控制是选择性措施，血液动力学不稳定的快速房颤、房扑，以及虽然血液动力学状态稳定但症状不能耐受的患者进行节律控制。 对于急性期有转律可能的患者，无论房颤持续时间，均应急性期抗凝治疗。 对于新近发生的房颤＜48 小时行电转复。 转复后，有栓塞危险因素者，需要长期抗凝。
心律失常的紧急处理 识别和纠正血液动力学障碍 血液动力学不稳定的状态包括进行性低血压，休克，急性心力衰竭，进行性缺血性胸痛，晕厥以及意识障碍等。 图1 异位心动过速处理流程图 02 纠正与处理基础疾病和诱因 1、对心律失常病因明确的患者，在紧急纠正心律失常同时应兼顾基础疾病治疗。 2、心律失常病因不明者或无明显基础疾病者，也应改善患者的整体状况，消除患者紧张情绪，如适当采用β受体阻滞剂。 3、心律失常紧急处理时经常遇到的情况为：平时心动过缓，发生快速房颤；心律失常时血压低，需要用胺碘酮；存在心衰，需要用抗心律失常药。处理原则为首先顾及主要矛盾方面，即当前对患者危害较大的方面。 03 衡量获益与风险 对危及生命的心律失常要积极加以控制；追求抗心律失常治疗的有效性，挽救生命；对相对稳定的心律失常，需要更多考虑治疗措施的安全性，过度治疗反而可导致新的风险。 04 心律失常本身的处理 （一）病史采集和体检要突出重点 既往有无心脏病？既往有无类似发作？本次发作的时间？体检集中于判定有无血流动力学障碍：血压，意识，胸痛，心衰。 （二）心电图判读 心率快慢；心律是否规整；QRS波时限宽窄；QRS波群形态是单形还是多形；QT间期是否延长；P、QRS波是否
相关。 （三）终止心律失常 若心律失常本身造成严重的血液动力学障碍，终止心律失常是首要任务。有些心律失常可造成患者不可耐受的症状，也需采取终止措施。 （四）改善症状 有些心律失常不容易立刻自行终止，但快速心室率会使血液动力学状态恶化或伴有明显症状，减慢心室率可稳定病情，缓解症状。 05 急性期抗心律失常药物的应用原则 根据基础疾病、心功能状态、心律失常性质选择抗心律失常药物。 应用一种静脉抗心律失常药物后疗效不满意，应先审查用药是否规范、剂量是否足够，可宜考虑采用非药物的方法如电复律或食管调搏等。 06 常见心律失常的处理 （一）心房颤动 心房颤动急性发作期的治疗目的是防止血栓栓塞事件，迅速改善心脏的功能和缓解患者的症状。心房颤动的紧急处理包括节律控制和室率控制。应根据症状确定治疗策略。对于大多数患者应紧急控制患者的心室率；对于症状比较严重的患者应考虑恢复患者的窦性节律。 急性复律的指征： 1、伴有血液动力学障碍的心房颤动： ①合并心肌缺血：ACS； ②有症状的低血压：如肥厚梗阻性心肌病； ③急性心衰,合并低血压或休克； ④预激合并快速房颤； ⑤室率控制无法缓解患者的症状。 2、血液动力学稳定但症状不能耐受的初发或阵发心房颤动，如没有转复的禁忌证，也可复律。 以上情况一般指新发生的或阵发房颤。
急性心律失常的处理 邓海总论 ?关于窦性心动过速 ?心房颤动 ?非持续性室性心律失常 ?宽QRS心动过速 ?不规整宽QRS心动过速 ?室颤和无脉搏室速 ?缓慢性心律失常 遇到急诊心律失常 应回答以下问题： ?是哪一种心律失常？ ?有无血流动力学障碍？ ——意识不清？ ——低血压？休克？ ——心肌缺血症状？ ——急性心衰？ 急性处理一个重要原则 有无血流动力学障碍 ?有血流动力学障碍 ——判断时间短，在某些情况下不需过分苛求完美的诊断流程——治疗措施要快，对快速心律失常多采用电复律 ?无或轻度血流动力学障碍 ——有充分时间进行较为详细的诊断，可采用多种方法 ——处理余地较大，可选措施较多 遇到急诊心律失常 应回答以下问题： ?是否伴有器质性心脏病？ ?是否存在心肌缺血或心功能不全？ ?是否存在诱发因素？ ——电解质紊乱？低血钾？ ——血气和酸碱平衡紊乱？ ——医源性因素？（致心律失常的药物，致长QT的因素等） 急诊心律失常的处理 风险与效益之比 ?对危及生命的心律失常： ——多考虑对患者的主要效益——维持生命 ——采用较为积极的措施 ?对相对稳定的心律失常： ——多考虑风险，用药的安全性 ——治疗过分积极，有时会欲速不达或弄巧成拙
基础疾病和诱因处理 与心律失常处理的关系 ?凡是有明确基础疾病和诱因的，一定在恰当的时候进行处理 ?急诊情况下，最重要的是判断有无心肌缺血，心衰，酸碱和电解质紊乱等 ?要根据心律失常的危急程度和基础疾病处理的策略，决定处理的顺序 心律失常本身的处理 ?终止心律失常： ?a?a本身可造成非常严重的血流动力学障碍，如室颤，无脉搏室速 ?a?a有些心律失常症状明显且易于终止，如室上性心动过速 ?改善血流动力学状态： ?a?a心律失常不容易立刻终止，但快速的心室率会使血流动力学状态恶化，减慢心室率可使病人情况好转，如快速房颤、房扑 ?总论 ?关于窦性心动过速 ?心房颤动 ?非持续性室性心律失常 ?宽QRS心动过速 ?不规整宽QRS心动过速 ?室颤和无脉搏室速 ?缓慢性心律失常 窦性心动过速 ?窦性心动过速可以超过150次/分 ?在很快的窦性心动过速时，心电图的P波可以看不清楚，与室上速易混淆 ?其特点是开始逐渐加快，好转时逐渐减慢，减慢后显现P波可明确 窦性心动过速的原因 ?任何原因造成的交感神经兴奋性增加都可产生窦性心动过速 ?疾病状态下，窦性心动过速一般都有原因： ?a?a发热 ?a?a心衰 ?a?a缺血 ?a?a血容量不足 ?a?a休克 ?a?a甲亢 ?a?a…… ?不适当窦性心动过速极少见 窦性心动过速的处理 ?在病因和诱因没有去除前，不可试图过度降低心率，如降到所谓“正常范围” ?强行减低窦性心动过速，或过度使用降低心率的药物，将带来严重后果： ——出现严重血流动力学障碍 ——出现药物的严重副作用（如严重窦缓，传导阻滞等）
恶性及潜在恶性心律失常的识别与处理
恶性及潜在恶性心律失常的识别与处理 CJPIM：2007，5（27）：347。 具有潜在的致恶性心律失常性疾病常为遗传性疾病。主要发生于青少年和儿童。表现为心悸、晕厥和猝死，其死因为VT或VF。病因分为：⑴心脏结构正常者：占多数。包括Brugada综合症，遗传学长QT综合症（LQTS）、特发性室性心动过速（IVT）、多形性室性心动过速（PVT）、WPW、家族性心脏阻滞（FCCD）等；⑵结构异常者：致心律失常性右室心肌病（ARVC）、肥厚性心肌病（HCM）、扩张性心肌病（DCM）、心肌致密化不良性心肌病等。 一．Brugada综合症： 1．诊断要点：2005年ECS专家共识报告指出： 1.1．在排除其他引起ECG异常的情况下，无论是否使用钠通道阻滞剂，1个 以上胸前导联（V1-V3）出现Ⅰ型BrugadaECG特征（下斜型ST段抬 高≥2mm，T波负向）且伴以下情况之一，可诊断为Brugada综合 症： ⑴ ECG有VF或多形性VT；⑵有心脏性猝死家族史（＜45y）；⑶家族成 员中有“下斜型ECG”改变；⑷电生理检查可诱发VF或/和VT；⑸有 晕厥或夜间极度呼吸困难。 1.2．在基础情况下，右胸导联（V1—V3）1个以上出现Ⅱ型或Ⅲ型Brugada ST段抬高，应用钠通道阻断剂后转变为Ⅰ型，并存在1个或多个上述 临床表现时，也可诊断为Brugada综合症。
注：①。Ⅱ型Brugada ECG特征：马鞍形ST段抬高，起始部分抬高≥2mm，下凹部分抬高≥1mm， T波正向或双向。 ②．Ⅲ型BrugadaECG特征：马鞍形或下斜型ST段抬高＜1mm. ③．尽管大多数Brugada综合症ECG改变在右胸导联，但个别患 者发生在下壁或作胸导联。 ④．诱发Brugada综合症ECG：当该综合症ECG为隐匿性时，可 用钠通道阻滞剂（阿义马林、氟卡尼、普鲁卡因酰胺、吡西 卡尼或普罗帕酮）诱发，发热或迷走神经兴奋剂亦可诱发。 2．治疗：目前ICD是唯一有效的治疗方法。奎尼丁有望成为一个有效的药物。 二：遗传性长QT综合症： 1．临床特征：首发年龄为5—15岁。晕厥最常见，诱发原因为情绪激动和激烈运动（如跑步、打球、尤其是游泳）。有时伴有耳聋。 2．ECG特征：常规ECG表现QTc延长，一般男性QTc＞460ms，女性＞480ms；T波微型交替；室性心律失常，特别是Tdp。 3．防治： 3.1．减少体育活动及运动量； 3.2．避免使用延长心脏复极的药物； 3.3．应用β-RB：能限制降低病死率，但应该应用“最大耐受量”，如心得 安初量10mg tid，每隔2周增量1次，逐渐增到2—3mg/kg，最大 到4mg/kg 。亦可用美西律；
心肌梗死后室性心律失常的处理 急性心肌梗死（acute myocardial infarction, AMI）患者易于伴发各种心律失常，其中室性心律失常发生率较高，也是导致猝死，危及患者生命的重要因素之一。文献报道AMI后室性期前收缩（室早）的发生率为10％～93％，室性心动过速（室速）的发生率为3％～39％,心室颤动（室颤）的发生率为4％～36％。每年美国有超过30万的人猝死于冠心病，心肌梗死后发生的室性心律失常是猝死最常见的原因，60％急性心肌梗死性死亡的患者发生在发病后1h内，被认为与室性心律失常，特别是与心室颤动有关。正确评估和处理AMI后的室性心律失常，对提高AMI患者的生活质量和生存率有着重要意义。 1．室早（Ventricular Premature Beats） 室早常见于AMI患者。根据室性心律失常的危险分层，AMI合并的室早属于潜在恶性，既往认为可引起室速或室颤，是一种预警性心律失常。近年的研究则发现孤立的室早不是AMI时发生致命性心律失常的预报因子；现在CCU中发生VF的几率已经明显减少，因此，不主张在AMI 后预防性应用利多卡因。对已经发生的室早，是否应当药物干预，也存在争论，因为所有的临床试验都没有证实药物干预可以提高患者的生存率。AMI中重视血运重建治疗（抗血栓、抗凝、冠脉重建），纠正电解质、代谢异常，有利于减少室性心律失常的发生；AMI患者交感活性上升，血儿茶酚胺浓度增加，肾素－血管紧张素系统激活，早期应用β受体阻滞剂和ACE抑制剂，有利于减少室性心律失常的发作。 对于陈旧性心肌梗死伴发的室早，同样没有大型临床试验证实抗心律失常药物干预可以提高患者的生存率。所以，如果没有症状、发作不频繁、不引起血流动力学改变的室早，可以不作处理；对于发作频繁、症状明显，患者不能耐受，或是导致血流动力学障碍的室早，可以给予抗心律失常药物。由于某些药物，如英卡胺、氟卡胺、莫雷西嗪可增加远期死亡率，应当避免使用。对于药物控制效果不佳，患者不能耐受的室早，可以考虑射频消融。 2．加速性室性自主心律（Accelerated Idioventricular Rhythm,AIVR） AIVR也称缓慢型室速，心率通常在60～120次/分，约20％的AMI患者合并此类心律失常。AIVR在前壁或下壁心梗的发生率大致相等，在冠状动脉再灌注时较为常见，可以由一次室早引发，也可因窦性心动过缓和室性逸搏增多引起，其机制可能是临近梗死区内或梗死区内的蒲氏纤维自律性增强而引起。AIVR一般不需治疗，少数情况下导致严重血流动力学障碍、心绞痛复发时，可采用加速窦性心律的办法，如阿托品、心房起搏等，随着窦性心律频率加快、室性逸搏减少，AIVR可突然终止，除非有更严重的心律失常参与，一般不应用利多卡因、普鲁卡因酰胺等药物。 3．室性心动过速（Ventricular Tachycardia, VT）
恶性及潜在恶性心律失常的识别与处理 CJPIM：2007，5（27）：347。 具有潜在的致恶性心律失常性疾病常为遗传性疾病。主要发生于青少年和儿童。表现为心悸、晕厥和 猝死，其死因为VT或VF。病因分为：⑴心脏结构正常者：占多数。包括Brugada综合症，遗传学长QT 综合症（LQTS）、特发性室性心动过速（IVT）、多形性室性心动过速（PVT）、WPW、家族性心脏阻滞（FCCD）等；⑵结构异常者：致心律失常性右室心肌病（ARVC）、肥厚性心肌病（HCM）、扩张性心肌病（DCM）、心肌致密化不良性心肌病等。 一．Brugada综合症： 1．诊断要点：2005年ECS专家共识报告指出： 1.1．在排除其他引起ECG异常的情况下，无论是否使用钠通道阻滞剂，1个以上胸前导联（V1-V3） 出现Ⅰ型BrugadaECG特征（下斜型ST段抬高≥2mm，T波负向）且伴以下情况之一，可诊断为 Brugada综合症： ⑴ ECG有VF或多形性VT；⑵有心脏性猝死家族史（＜45y）；⑶家族成员中有“下斜型ECG”改 变；⑷电生理检查可诱发VF或/和VT；⑸有晕厥或夜间极度呼吸困难。 1.2．在基础情况下，右胸导联（V1—V3）1个以上出现Ⅱ型或Ⅲ型Brugada ST段抬高，应用钠通道阻 断剂后转变为Ⅰ型，并存在1个或多个上述临床表现时，也可诊断为Brugada综合症。 注：①。Ⅱ型Brugada ECG特征：马鞍形ST段抬高，起始部分抬高≥2mm，下凹部分抬高≥1mm，T波正向或双向。 ②．Ⅲ型BrugadaECG特征：马鞍形或下斜型ST段抬高＜1mm. ③．尽管大多数Brugada综合症ECG改变在右胸导联，但个别患者发生在下壁或作胸导联。 ④．诱发Brugada综合症ECG：当该综合症ECG为隐匿性时，可用钠通道阻滞剂（阿义马林、 氟卡尼、普鲁卡因酰胺、吡西卡尼或普罗帕酮）诱发，发热或迷走神经兴奋剂亦可诱发。 2．治疗：目前ICD是唯一有效的治疗方法。奎尼丁有望成为一个有效的药物。 二：遗传性长QT综合症： 1．临床特征：首发年龄为5—15岁。晕厥最常见，诱发原因为情绪激动和激烈运动（如跑步、打球、尤其是游泳）。有时伴有耳聋。 2．ECG特征：常规ECG表现QTc延长，一般男性QTc＞460ms，女性＞480ms；T波微型交替；室性心律失常，特别是Tdp。 3．防治： 3.1．减少体育活动及运动量； 3.2．避免使用延长心脏复极的药物； 3.3．应用β-RB：能限制降低病死率，但应该应用“最大耐受量”，如心得安初量10mg tid，每隔2 周增量1次，逐渐增到2—3mg/kg，最大到4mg/kg 。亦可用美西律； 3.4．左侧心脏交感神经切除术：适于β-RB治疗后仍有晕厥发生或依从失败者； ， 3.5。心脏起搏：适于伴有A—VB或重度心动过缓者； 3.6．ICD：适应症：发生过心脏骤停者（常见于伴有并指或并趾儿童）、完全A—VB、有症状的耳聋 者。 三：儿茶酚胺依赖性多型性室速（CPVT）： 1．特点; 1.1.心脏结构及静息ＥＣＧ正常； 1.2.情绪激动或体力活动诱发多形性室性心律失常和晕厥；有时也可表现室上速； 1.3.３０％有心性猝死家族史，１５％患者以心脏骤停为首发表现；