一．单选题：
1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为：
A 位于脑干的脱髓鞘病变
B 位于小脑的脱髓鞘病变
C 位于内囊的脱髓鞘病变
D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变
E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变
2. 下列关于MS病理改变说法正确的是：
A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主
B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突
C 早期新鲜病变可见硬化斑
D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同
E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑
3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化：
A 眼球震颤、复视
B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤
C 一个半综合症、感觉障碍
D 视盘水肿、痉挛性截瘫
E 传导束型感觉障碍、共济失调
4. 一个半综合症最常见的病因为：
A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死
B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症
C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死
D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病
E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫
5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的：
A 脑脊液急性期细胞数轻度增多
B 脑脊液中IgG量增高
C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑
D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑
E 听觉、视觉及体感诱发电位异常
6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现：
A 单肢痛性发作及球后视神经炎
B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作
C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎
D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎
E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作
7. 下列哪项为临床确诊的MS：
A 病程中有两次发作，一个临床病变证据，CSF OB/IgG
B 病程中有一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG
C 病程中有一次发作，两个不同部位病变临床证据
D 病程中有两次发作，一个病变临床证据和另一个部位病变亚临床证据
E 病程中有一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据
8. 下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：
A 神经细胞相对完整
B 神经纤维髓鞘破坏
C 神经轴索严重坏死
D 小静脉周围炎性细胞侵润
E 病变分布于中枢神经系统白质
9. 下列哪项与多发性硬化发病机制无关：
A 病毒感染
B 遗传易感性
C 环境因素
D 自身免疫因素
E 血管炎
10. 多发性硬化最常见的临床类型是：
A 原发进展型
B 继发进展型
C 复发-缓解型
D 进展-复发型
E 良性型
11. 35岁妇女，一年前疲劳后出现视物模糊，未治疗约一周后好转，近一周感冒后出现双下肢无力及麻木，伴有视物叠影。诊断应考虑：
A 急性脊髓炎
B 多发性硬化
C 脊髓压迫症
D 运动神经元病
E 急性脊髓灰质炎
12. 以下哪项脑脊液改变最有助于多发性硬化的诊断：
A 蛋白质定量增高
B 细胞数增加
C 糖定量降低
D 蛋白－细胞分离
E 蛋白电泳寡克隆IgG带（+）
13. 多发性硬化急性发作或病情恶化时，应优先选用：
A 抗生素
B 止痛药
C 维生素
D 肾上腺皮质激素
E 神经营养药
14. 女，33岁，2年前曾因双眼视力减退，震颤，双下肢麻木，大小便潴留就诊，经激素治疗好转，近半个月又出现步态不稳，共济失调。为明确诊断，应首先检查的项目是：
A CT扫描
B 脑血流图
C 脑电图
D 磁共振成像
E 诱发电位
15. 目前对多发性硬化治疗目的不包括：
A 抑制炎性脱髓鞘病变进展
B 防止急性期病变恶化
C 尽可能减少复发
D 对症治疗以减轻痛苦
E 根治
16. 女，32岁，1年前因双眼复视，共济失调，步态不稳，住院治疗3个月后症状消失。一周前因双眼视力减退伴大小便潴留，截瘫而再次住院。应考虑的诊断是：
A 急性脊髓炎
B 多发性硬化
C 脊髓压迫症
D 运动神经元病
E 急性脊髓灰质炎
17. 辅助检查在MS的诊断中具有重要意义，以下哪个除外：
A 脑脊液检查
B VEP
C SEP
D EEG
E MRI
18. 一中年女性，因感冒淋雨半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。最可能的诊断是：
A 延髓背外侧综合征
B 多颅神经炎
C 脱髓鞘脑病
D 重症肌无力
E 病毒性脑炎
19. 以下哪个疾病不属于中枢神经系统脱髓鞘性疾病：
A 多发性硬化
B 急性播散性脑脊髓炎
C 急性出血性白质脑炎
D 髓鞘溶解症
E 亚急性硬化性全脑炎
20. 以下哪项不是多发性硬化的特点：
A 时间多发性
B 空间多发性
C 症状波动
D 缓解复发
E 白质病变
21. 男性，30岁，6个月前因双下肢轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后痊愈；近一周出现视力下降伴四肢阵发性疼痛，服用止痛药无好转，入院行头MRI、BAEP、SEP和VEP 均正常。以下哪项对诊断MS最有价值：
A 脑脊液中IgG指数增高和寡克隆IgG带阳性
B 头MRI增强
C Lhermitte征阳性
D 检查发现感觉障碍平面
E 脊髓MRI
22. 女性，36岁，感冒半月后出现性情改变，易怒、猜忌、欣快，以脑炎诊断入院，治疗20天后症状明显好转，但再次出现病情反复，新出现下列哪种症状更应考虑MS：
A 癫痫发作
B 视力减退并排除眼科疾病
C 再次出现精神症状
D 检查发现感觉障碍
E 双侧病理征阳性
23. 一中年男子，因受凉后半月出现眼球震颤、声音嘶哑、吞咽呛咳及共济失调。以下哪项除外均应考虑：
A 多发性硬化
B 视力减退并排除眼科疾病
C Fisher综合征
D 延髓背外侧（Wallenberg）综合征
E 橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）
24．多发性硬化的治疗原则不包括以下哪项：
A 杜绝复发
B 控制急性期发作
C 减轻症状
D 缩短急性期病程
E 改善预后
25. 多发性硬化急性期的治疗一般首选：
A 皮质类固醇
B 干扰素-β
C 环磷酰胺
D 硫唑嘌呤
E 环孢素A
26. 多发性硬化治疗中为预防复发目前应用最广泛、疗效最为确定的是：
A 皮质类固醇
B 干扰素-β
C 环磷酰胺
D 硫唑嘌呤
E 环孢素A
27. 多发性硬化的预后与下列哪项关系不大：
A 疾病发作频率
B 间歇期长短
C 症状轻重
D 性别、种族
E 是否治疗
28. 视神经脊髓炎属于哪一种疾病：
A 病毒性炎症
B 细菌性炎症
C 脊髓变性疾病
D 中枢神经系统脱髓鞘疾病
E 视神经及脊髓的变性疾病
29. 多发性硬化在MRI中的典型表现为：
A T2 加权像可见皮质内散在的高信号硬化斑
B T2 加权像可见尾状核片状高信号硬化斑
C T2 加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑
D T2 加权像可见豆状核片状高信号硬化斑
E T2 加权像可见丘脑高信号硬化斑
30. 脑脊液-IgG指数大于多少提示CNS内IgG合成及多发性硬化的可能？
A 0.4
B 0.5
C 0.6
D 0.7
E 0.8
31．关于多发性硬化，下列哪项是错误的：
A 脑脊液急性期细胞数轻度增多
B 脑脊液中IgG量增高
C CT可见脑室周围和白质高密度硬化斑
D 听觉、视觉及体感诱发电位异常
E 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑
32. 高度提示为多发性硬化的两个重要体征是：
A Lhermitte征，Charcot三主征
B Lhermitte征，核间性眼肌麻痹
C 核间性眼肌麻痹，Charcot三主征
D 核间性眼肌麻痹，眼球震颤
E 眼球震颤，Lhermitte征
33. Charcot三主征为:
A 眼震，核间性睑肌麻痹，呤诗样语言
B 核间性睑肌麻痹，意向性震颤，呤诗样语言
C 眼震，意向性震颤，Lhermitte征
D 眼震，意向性震颤，呤诗样语言
E 呤诗样语言，Lhermitte征，核间性睑肌麻痹
34. 下列哪个体征较少在多发性硬化中出现：
A 眼震
B 核间性睑肌麻痹
C 脊髓休克
D 意向性震颤
E Lhermitte征
35. 下列有关Lhermitte征的描述哪项不正确：
A 过度曲颈引起自颈后部向背部放射的剧痛
B 疼痛可沿脊柱向下放散，可以直达足部和小腿
C 多由于脱髓鞘的轴索对牵拉和压迫敏感
D 具有特异性，对MS有诊断意义
E 为颈髓受累的征象
36. 多发性硬化常致脊髓损害，下列哪项描述错误：
A 在亚洲人群的MS中多见，在欧美人群中少见
B 脊髓休克多见
C 常伴有视神经炎
D 多见于年轻患者
E 多不对称、不完全性脊髓损害
37. 下列除哪个以外均是多发性硬化的临床病理变异型或与一相关：
A Marburg病
B Devic病
C 急性播散性脑脊髓炎
D 弥漫性硬化
E Balo同心圆性硬化
38．时间、空间上的多发性是MS诊断的主要依据，其中时间上的多发指的是：
A 各种症状或体征的发作持续时间大于24小时，发作间隔在1个月以上
B 各种症状或体征的发作持续时间大于1小时，发作间隔在1个月以上
C 各种症状或体征的发作持续时间大于24小时，发作间隔在3个月以上
D 各种症状或体征的发作持续时间大于1小时，发作间隔在3个月以上
E 各种症状或体征的发作持续时间大于48小时，发作间隔在1个月以上
39. 目前使用皮质类固醇治疗MS急性期已为循证医学所支持，以下哪种说法错误：
A 皮质类固醇具有抗炎和免疫调节作用
B 适用于有运动障碍、共济失调、眼肌麻痹和眩晕的重症患者
C 一般用药一周左右起效
D 对感觉症状的疗效佳
E 常用的方法有甲基强的松龙冲击治疗
40. 为预防MS复发目前应用最广的是干扰素-β，但在以下哪类MS病人中可暂不使用：
A 复发-缓解型
B 头颅MRI上有2个以上大于3mm的病灶
C 妊娠和哺乳期
D 孤立的脑干和小脑综合征
E 不完全的脊髓炎
41. 以下关于干扰素-β在多发性硬化的治疗中描述错误的是：
A 主要作用是抑制炎性细胞进入中枢神经系统
B 抑制T细胞激活和炎症细胞活性
C 对首次发作的高危人群亦有很好的预防疗效
D 疗效与药物剂量有关
E 足程、足量治疗可使MS不复发
42. 在治疗多发性硬化的发作性疼痛或痛性痉挛中下列那种药物有效：
A 卡马西平
B 非甾体类消炎药
C 三环类抗抑郁剂
D 5-羟色胺再摄取抑制剂
E 氟桂嗪
43．对Devic病描述错误的是：
A 一般呈单相病程，较少复发
B 病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸腰段）
C 脊髓损害时基本是完全横贯性损害，有脊髓休克
D MRI可见脊髓超过3个节段的病灶
E 最为肯定的治疗是使用皮质类固醇
44．血、脑脊液中寡克隆的IgG区带的测定以下哪个对多发性硬化的诊断更有意义：
A 血、脑脊液中均带阳性
B 血中阳性，脑脊液中阴性
C 血中阴性，脑脊液中阳性
D 血、脑脊液中均阴性
E 意义不确定
45. 急性播散性脑脊髓炎属于哪类疾病：
A 病毒性炎症
B 细菌性炎症
C 脊髓变性疾病
D 中枢神经系统脱髓鞘疾病
E 视神经及脊髓的变性疾病
46. 多发性硬化的症状除下列何项以外均常见：
A 单眼或双眼视力下降
B 昏迷
C 复视
D 单肢或多肢肌无力
E 眼球震颤
47. 以下关于急性播散性脑脊髓炎的叙述哪项不正确：
A 属于多发性硬化中的一个临床变异型
B 多发生在感染或免疫接种后
C 急性发作，有广泛的神经系统损害
D 可予大剂量皮质类固醇治疗，对症治疗极为重要
E 疾病自限，单相病程，通常数周后恢复
48. 以下关于急性出血性白质脑炎的叙述哪项不正确：
A 罕见，病因不明，可能与急性播散性脑脊髓炎相同
B 多发生在呼吸系统感染后
C 急骤起病，发展迅速，高热、头痛、颈强直等
D 疾病自限，单相病程，通常数周后恢复
E CT和MRI上可见双侧、不对称的大片融合病灶，增强明显
49. 以下关于髓鞘溶解症的叙述哪项不正确：
A 病因不明的髓鞘破坏性疾病，50%累及桥脑
B 多发生慢性酒精中毒、肝肾功能障碍、严重营养不良、烧伤及补液过多者
C 急性起病，出现四肢瘫痪、真性和假性延髓麻痹、闭锁综合征
D MRI上可见不符合血管供血范围的桥脑中央对称病灶
E 预后差，迅速纠正低钠可预防发病
50. 髓鞘的主要蛋白成分是：
A 脑苷脂、磷脂
B 磷脂、胆固醇
C 胆固醇、蛋白脂蛋白
D 蛋白脂蛋白、髓鞘碱性蛋白
E 髓鞘碱性蛋白、脑苷脂
51. 下列说法正确的是：
A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主
B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突
C 早期新鲜病变可见硬化斑
D 我国急性病例脱髓鞘病灶多为软化坏死灶，与欧美典型硬化斑不同
E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑
二．X型多选题：
1. 多发性硬化的临床表现有：
A 发病年龄多在20－40岁之间
B 起病形式缓慢，不会急性发病
C 有脊髓性感觉障碍
D 有视力障碍、复视
E 可有肌萎缩
2. 下列关于多发性硬化说法正确的是：
A 以周围神经系统白质脱髓鞘病变为特点
B 为自身免疫性疾病
C 与遗传易感性有关
D 具有在时间上和空间上的多发性
E 离赤道越远，MS的发病率越低
3. 对多发性硬化具有重要意义的辅助检查有：
A EEG检查
B CSF检查
C 神经传导速度检查
D 诱发电位检查
E 头部MRI检查
4. 治疗MS的主要目的是：
A 抑制炎症脱髓鞘病变进展
B 彻底治愈原发病
C 防止急性期病变恶化及缓解期复发
D 晚期采取对症及支持治疗
E 减轻神经功能障碍带来的痛苦
5. 多发性硬化下列哪项病理表述是错误的：
A 可位于大脑半球、脑干、小脑、视神经和脊髓临近小血管的白质
B 表现脑皮质和白质广泛的脱髓鞘病变
C 不出现软化坏死灶
D 肉眼可见大小和形态不一的病灶
E 存在脱髓鞘和轴索的损害
6. 下列那些因素可诱发多发性硬化：
A 感染
B 精神创伤
C 过度疲劳
D 进食
E 妊娠、分娩
7. 多发性硬化的临床症状可有下列那些表现：
A 急性或亚急性起病
B 起病年龄多在20～40岁之间
C 有视力障碍、复视
D 有脊髓性感觉障碍
E 可有共济失调
8. 多发性硬化的诊断主要依靠：
A 特征性的症状和体征
B 病变在空间上多病灶和在时间上的多发性的证据
C 仅MRI检查即可确诊
D 脑脊液检出寡克隆IgG区带
E 以上均不是
9. 提示MS预后较好的临床特点为：
A MRI上病灶少
B 复发次数少
C 进展速度慢
D 痉挛型瘫痪、共济失调出现晚
E 症状较少
10. 多发性硬化在MRI上表现：
A 基本改变为病灶区长T1、长T2信号
B 侧脑室周围类圆形或融合性斑块
C 半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块
D 脑干、小脑和脊髓呈斑点状不规则斑块
E 病程长者有脑室系统扩张，脑沟增宽
11. 多发性硬化急性发作可能最有效的治疗有哪些：
A 甲基强的松冲击治疗
B 大剂量强的松口服
C 大剂量免疫球蛋白
D 环孢素A
E 干扰素-β
12. 治疗复发-缓解型多发性硬化急常用的药物是哪些：
A 促皮质素
B 皮质激素
C 干扰素-α
D 干扰素-β
E 免疫抑制剂
13. 对于多发性硬化具有重要诊断价值的辅助检查有：
A EEG
B 脑脊液检查
C 神经传导速度检查
D 头MRI检查
E 诱发电位检查
14. 治疗进展型MS常用：
A 干扰素-β
B 环磷酰胺
C 皮质类固醇
D 环孢素A
E 氨甲蝶呤
15. 视神经脊髓炎的脊髓损害好发于：
A 颈段
B 胸段
C 腰段
D 骶段
E 各段没有显著差异
16. Charcot三主征为:
A 眼震
B 核间性睑肌麻痹
C 意向性震颤
D Lhermitte征
E 呤诗样语言
17．髓鞘的主要蛋白成分是：
A 脑苷脂
B 磷脂
C 胆固醇
D 蛋白脂蛋白
E 髓鞘碱性蛋白
18. 多发性硬化的流行病学研究发现：
A 发病年龄主要侵犯中青年，高峰期20-30岁
B 男女均累及比例为1.6︰1
C 高纬度地区发病率高于中低纬度地区
D 白种人群发病率高于黑人和亚洲人
E 15岁前接触的环境因素影响MS的发病
三．填空题：
1. Charcot三主征为：、、。
2. 高度提示为多发性硬化的两个重要体征是：、。
3. 中枢神经系统脱髓鞘疾病病变分布于，主要病变为病灶和小静
脉周围。
4. 多发性硬化的发病可能与、、和。
5. 多发性硬化的典型病程是，总的病情趋势是。
6. 与多发性硬化有关的病毒感染可能是和。
四．名词解释：
1. 何谓脱髓鞘疾病？
2. Lhermitte征
3. Charcot三主征
4. 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
5. Schilder病
6. Balo病
7. 脑桥中央髓鞘溶解症
8. 脑桥中央髓鞘溶解症最有意义的辅助检查方法？
9.脑白质营养不良症
10.一个半综合症
11.Marburg病
12.MS发病的诱因有哪些？
13.MS的临床肯定的标准？
14.视神经脊髓炎
15.Krabb病
16. 急性出血性白质脑炎
五．问答题：
1. 列举对多发性硬化的诊断具有重要意义的三个方面的辅助检查方法。
2. 多发性硬化的临床特点和临床症状、体征？
3．试述多发性硬化的急性期和复发的治疗？
4. 视神经脊髓炎的临床表现？
5. 试述视神经脊髓炎与多发性硬化不同之处？
6. 试述急性播散性脑脊髓炎的临床表现、治疗？
第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A．病毒性感染 B．自身免疫反应 C．环境因素如高纬度地区 D．血管炎导致缺血 E．遗传易感性 3．多发性硬化最常见的临床类型是： A．复发-缓解型 B．继发进展型 C．原发进展型 D．进展复发型 E．良性型 4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：
A．球后视神经炎 B．重症肌无力 C．多发性硬化 D．脑干肿瘤 E．脊髓压迫症 5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A．脑电图检查 B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．脊髓MRI检查 6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS： A．视力减退并排除眼科疾病 B．局灶性癫痫发作 C．查到感觉障碍 D．双侧Babinski征(+) E．头颅MRI检查有信号异常 7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是： A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化 C．Fisher综合征 D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA) E．延髓背外侧(Wallenberg)综合征
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会免疫学组 2010-8-19 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性紧张或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞剂异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。CIDP 属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy），是CADP中最常见的一种类型，大部分对免疫治疗反应良好。 CIDP包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating asymmetric neuropathy DADS），多灶性获得性脱髓鞘性感觉性运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy ,MADSAM,或称Lewis-Summer综合征）等。 一、临床表现与分类 （一）经典型CIDP 1．见于各年龄段，40-60岁多见，男女比例相近 2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史 3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型，年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展多见，预后较差。 4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16%呈亚急性起病，进展较快，在4-8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：⑴脑神经异常：不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。⑵肌无力：大部分出现，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。 ⑶感觉障碍：大部分表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。⑷腱反射异常：腱发射消失或减弱，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。⑸自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压，括约肌功能障碍及心律失常等。 （二）变异型CIDP 1．纯运动型：10%，仅表现为肢体无力而无感觉障碍 2．纯感觉型：8-17%，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。 3．DADS：肢体的无力和感觉障碍局限在肢体远端。DADS比经典型CIDP进展慢，部分伴IgM单克隆r球蛋白血症，属单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of unknown significance ,MGUS）伴周围神经病范畴，激素治疗无效，而不伴单克隆r球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感。 4．MADSAM：主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病，临床类似多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy,MMN），但存在感觉损害的证据，且为发现抗神经节苷脂 G1，抗体滴度升高 二、辅助检查 1.电生理检查：运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘病变，在非嵌压部位出现传导阻 滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理监测结果必须与临床表现一致。电生理诊断标准为： ⑴运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：①远端潜伏期较
一、单选题 1. 哪一种脑炎是临床上成人最常见的类型 A巨细胞病毒性脑炎 B腺病毒性脑炎 C肠道病毒性脑炎 D 单纯疱疹病毒性脑炎 E 带状疱疹病毒性脑炎 2. 下列有关单纯疱疹病毒性脑炎病因及发病机制叙述错误的是 A 单纯疱疹病毒系嗜神经病毒，属DNA病毒 B I型单纯疱疹病毒感染以口、眼、脑感染为主 C I型感染后，大多数病毒潜伏于三叉神经半月结内 D II型单纯疱疹病毒也以口、眼、脑感染为主 E II型单纯疱疹病毒感染多见于新生儿及婴儿，可于产道内感染 3.单纯疱疹病毒性脑炎早期最可能出现的异常是 A 脑脊液细胞数增加 B 脑脊液细胞数压力升高 C 脑脊液细胞数蛋白数增加 D CT提示局部低密度病灶 E 脑电图提示弥漫性高波幅慢波 4. 单纯疱疹病毒性脑炎最常见侵犯的部位是 A 大脑皮质 B 顶叶及枕叶 C 颞叶、边缘系统及额叶 D 脑干、小脑 E 基底节内囊 5. 单纯疱疹病毒性脑炎时正确提示脑实质损害早期异常改变的是 A脑脊液压力增高，细胞数及蛋白数增加 B血中白细胞增加 C应用PCR技术快速检测到HSV病毒 D脑电图提示弥漫性高波幅慢波 E 脑CT显示额颞叶大片低密度改变 6. 下述哪项不符合病毒性脑膜炎脑脊液的检查结果 A脑脊液外观无色通明 B脑脊液外观呈毛玻璃样 C细胞计数多在100－1000×106/L D起病早期可有多形核细胞，48小时后以淋巴细胞和浆细胞反应为主E 脑脊液压力轻度增加
7. 有关单纯疱疹病毒型脑炎的辅助检查结果叙述错误的是 A 脑电图呈弥漫性高波幅慢波 B 脑电波表现为左右不对称、以颞叶为中心的周期同步放电 C 脑部CT在起病后6－7天显示以枕叶为中心边界不清的低密度区 D应用PCR技术可早期快速检测HSV病毒 E 脑脊液压力增高外，细胞数通常在10×106～400×106/L，20%在发病最初几天可完全正常 8. 单纯疱疹病毒型脑炎最典型脑电图表现 A 无规则性高波幅慢波 B 局灶性或弥漫性高波幅慢波 C 规律和对称的3次/秒的棘慢复合波 D 棘波，尖波 E 棘慢复合波，尖慢复合波 9. 下述哪项不支持单纯疱疹病毒性脑炎的诊断 A弥漫性高波幅慢波 B缓慢起病，进行性加重 C有发热、脑膜刺激征及脑实质的局灶性症状 D 以意识障碍、精神紊乱等颞叶症候群为主 E 可有口唇疱疹史 10. 有关单纯疱疹病毒性脑炎影像学改变叙述错误的是 A 脑部CT在起病后6－7出天现相应改变 B 脑部CT显示颞叶或以颞叶为中心累及额叶的边界不清的低密度影 C 脑部CT可显示占位效应 D头颅MRI早期在T2加权像上可见颞叶和额叶底面周围边界清楚的高信号区 E脑部CT在发病一周内可表现正常 11. 有关单纯疱疹病毒性脑炎叙述错误的是 A 发病有明显的季节性和地区性 B 发病前患者常有上呼吸道感染的前驱症状 C 意识障碍多见，不同形式的癫痫发作多见 D 病情发展迅速，如不及时治疗，严重者可在数天内死亡 E 起病常以高烧、头痛、精神症状明显可伴人格改变 12. 以下哪项辅助检查是单纯疱疹病毒性脑炎最可靠的诊断依据 A 脑脊液检查 B 特异性HSV抗体 C 脑组织活检 D 脑电图 E单纯疱疹病毒DNA测定 13. 单纯疱疹病毒性脑炎病因治疗应选择下列哪种药物 A 氯霉素
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre-syn-drome,GBS） 【临床表现】 1、多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现四肢完全性偏瘫及呼吸肌麻痹。瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始。呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失。部分患者在1～2天内迅速加重，多于数日至2周达到高峰。发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或同时出现，呈手套袜套样分布，震动觉和关节运动觉障碍少见，约30%患者有肌肉痛。可有Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。 2、颅神经麻痹可为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。单相病程，多于发病后4周左右肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发缓解。 【辅助检查】 1、脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一。起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白
增高最明显。 2、神经传导速度和肌电图检查在发病早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。 3、腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS。 【诊断】 1、根据病前1～4周有感染史； 2、急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，可有感觉异常，末梢型感觉障碍、颅神经受累； 3、常有脑脊液蛋白细胞分离； 4、早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及CMAP波幅下降等电生理改变。 【鉴别诊断】 1、低血钾型周期性瘫痪：无病前感染史，突然出现四肢瘫，近端重。起病快，恢复也快，也感觉障碍。补钾有效。 2、脊髓灰质炎：多在发热数天之后出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及颅神经受累。电生理检查有助于鉴别诊断。 3、全身型重症肌无力：可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，脑脊液检查正常。 【治疗】 1、辅助呼吸：当呼吸肌受累出现呼吸困难时，应行气管插
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征 GBS） 是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，主要病变是周围神经广泛的炎症节段性脱髄鞘。临床特征：急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。病人大多在6个月至1年基本痊愈。 一、病因 尚未完全阐明，但普遍认为GBS是由免疫介导的迟发型超敏反应，感染是启动免疫反应的首要因素，最主要的感染因子有空肠弯曲杆菌、多种病毒及支原体等。 二、临床表现 运动障碍重 病史：发病前数日或数周病人常有上呼吸道或消化道感染症状，有的可有带状疱疹、流行性感冒等病史，或有近期免疫接种史。 1.瘫痪 首发症状----四肢对称性无力，从双下肢开始，逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。 严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因。 2.感觉障碍 感觉障碍一般较轻或可缺如，起病时肢体远端感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，伴有肌肉酸痛，或轻微的手套、袜套样感觉减退。 3.脑神经损害 半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。 成人以双侧面神经麻痹多见。 儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹为多见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳
痰，易并发肺炎、肺不张、窒息及营养不良等，其他脑神经也可受累。 4.自主神经损害 心脏损害--最常见、最严重，有心律失常、心肌缺血、血压不稳等，可引起突然死亡。其他还有手足水肿、多汗、皮肤干燥等。 三、辅助检查 1.脑脊液改变--最具特征性 在发病后2-4周最明显，表现为细胞计数正常而蛋白质含量明显增高，即蛋白细胞分离现象，这是GBS最重要的特征性检查结果。 2.电生理检查：神经传导速度减慢，对GBS的诊断也有意义。 四、治疗原则 1.保持呼吸道通畅 维持呼吸功能是提高治愈率、降低死亡率的关键。重者应及早使用呼吸机。 2.血浆置换 可迅速降低抗周围神经髓鞘抗体滴度及清除炎症化学介质补体等，从而减少和避免神经髓鞘损害，促进脱落髓鞘的修复和再生。 3.滴注大剂量丙种球蛋白 4.对症治疗及预防并发症 重症患者需心电监护，不能吞咽的患者应尽早鼻饲，尿潴留患者在腹部按摩无效后可留置导尿。 5.康复治疗针灸、理疗等。 五、护理问题 1.低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。 2.清理呼吸道无效与呼吸肌麻痹、咽反射减弱、肺部感染致呼吸道分泌物增多有关。 3.躯体移动障碍与脊神经受累有关。 4.吞咽障碍与延髓麻痹致舌咽神经损害有关。 5.焦虑与病人担心预后有关。 6.潜在并发症：急性呼吸衰竭、心脏损害、肺部感染。
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组崔丽英蒲传强胡学强 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。 CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病(chronic acquired demyelinating polyneumpathy，CADP)，是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。CIDP包括经典型和变异理，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(distal acquired demyelinating symmetric neuropathy，DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM，或称Lewis—Sumner综合征)等。 一、临床表现与分类 (一)经典型CIDP 1．见于各年龄段，40一60岁多见，男女发病比率相近。 2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史。 3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差。 4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16％的患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4—8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：(1)脑神经异常：不到10％的患者会出现面瘫或眼肌麻痹。支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。(2)肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。(3)感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。(4)腱反
【急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准】 美国国立卫生研究院以Asbusy为首的委员会拟订了下列GBS的诊断标准。 1．肯定诊断要点 (1)一个以上肢体的进行性运动瘫痪，瘫痪程度不等，从双下肢轻度肌无力(可能伴有轻度共济失调)到四肢和躯干肌全部瘫痪，延髓肌、面肌及眼外肌麻痹。 (2)腱反射消失反射呈普遍消失。若其他特征都一致，双侧二头肌反射及膝反射减低，而远端腱反射消失亦可满足诊断条件。 2．强力支持诊断要点 (1)临床特征：按重要性次序排列：①瘫痪症状和体征进展很快，但在4周内停止发展。2周内50％，3周内80％，4周时有90％病例已发展至最严重程度。②相对对称性，绝对对称是很少的。通常一个肢体受累，对侧肢体亦受累。③有轻度感觉症状和体征。④脑神经损害。约50％出现面瘫，常为双侧。其他有支配舌肌、吞咽肌和眼外肌运动的脑神经麻痹。偶尔(<5％)以支配眼外肌运动的其他的脑神经麻痹为疾病的起始症状。⑤恢复：一般在进展停止后2～4周开始恢复，亦有推迟至数月后的；多数病人功能完全恢复。⑥自主神经功能障碍：有阵发性心动过速和其他心律紊乱、直立性低血压、高血压和血管舒缩功能障碍，均支持诊断，但必须除外这些症状的其他原因，如肺梗死。⑦神经炎症状和体征出现时不伴发热。 (2)脑脊液特点：①发病l周后出现蛋白增高，或在连续多次腰穿中蛋白增高。②单核细胞在10×10。／L以下。可有变异情况：在发病的1～10周内无脑脊液蛋白增高(罕见)，单核细胞在11～50×10的6次方／L。 (3)电生理特征：约80％病例在病程中有神经传导减慢或阻滞。神经传导速度通常低于正常的60％，但不是所有神经都受影响。远端潜伏期延长至正常的3倍，F波检查是证实神经根和神经干近端损害的指标。有20％病人的神经传导速度正常。神经传导速度可以在发病数周后才异常 。3．应对诊断提出疑问的要点 ①明显而持久的不对称性瘫痪。②持久的膀胱、直肠功能障碍。③起病时有膀胱、直肠功能障碍。④脑脊液单核细胞>50×10的6次方／L。⑤脑脊液中出现多形核白细胞。⑥有明确的感觉障碍水平。 4．否定GBS诊断的要点。 (1)有近期滥用六碳类物质史(如挥发性溶剂，n一己烷和甲基n一丁基酮)，包括喷漆或成瘾性黏胶吸人。 (2)有卟啉代谢异常，提示急性发作性卟啉病。 (3)近期有白喉感染史。 (4)有符合铅中毒性周围神经病的临床特征(上肢无力伴腕下垂，可以不对称)，以及有铅中毒的证据。 (5)单纯感觉异常综合征。 (6)有肯定的偶可与GBS混淆的其他疾病，如脊髓灰质炎、肉毒中毒、癔症性瘫痪或中毒性周围神经病等。 1
一．单选题： 1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为： A 位于脑干的脱髓鞘病变 B 位于小脑的脱髓鞘病变 C 位于内囊的脱髓鞘病变 D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变 E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变 2. 下列关于MS病理改变说法正确的是： A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主 B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突 C 早期新鲜病变可见硬化斑 D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同 E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑 3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化： A 眼球震颤、复视 B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤 C 一个半综合症、感觉障碍 D 视盘水肿、痉挛性截瘫 E 传导束型感觉障碍、共济失调 4. 一个半综合症最常见的病因为： A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症 C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病 E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫 5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的： A 脑脊液急性期细胞数轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高 C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑 D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 E 听觉、视觉及体感诱发电位异常 6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现： A 单肢痛性发作及球后视神经炎 B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作 C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎 D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎 E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作 7. 下列哪项为临床确诊的MS：
慢性炎性脱髓鞘 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，大部分患者均是缓慢起病，多伴有脑脊液蛋白一细胞分离，病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病见于各年龄段，40～60岁多见，男女发病比率相近。较少有明确的前驱感染史。慢性起病，症状进展在8周以上，少部分患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4～8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非AIDP。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为： （1）脑神经异常：小部分患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，可出现构音障碍，吞咽困难。
（2）肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。典型的无力表现为对称性的近端和远端肢体无力，一般由双下肢起病，自远端向近端发展；呼吸肌受累较少见。 （3）感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。但感觉查体客观的感觉障碍一般不突出。 （4）腱反射异常：腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。（5）自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。少数患者出现Horner征、阳痿、尿失禁、视盘水肿、视力下降等。约5%的CIDP患者可同时出现中枢神经系统损害，脱髓鞘性病变可见于大脑和小脑，类似多发性硬化。 西医检查此病会采取：1.电生理检查、2.脑脊液检查、3.神经活检、4.MRI检查。
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格林-巴利综合征 一、定义格林-巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。 二、病因尚未完全清楚，一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。 三、临床表现 本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1～2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛；一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。 四、诊断及鉴别诊断 根据上述的表现，经过医生的检查，患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"（脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围）。 五、治疗 ①对症治疗。最重要的是防止呼吸肌麻痹。重症患者要行气管插管或气管切开，辅 以机械呼吸机维持，并预防感染给以抗生素。保持呼吸道通畅，定时翻身拍 背，这是减低病死率的关键。 ②支持疗法。加强营养，不能进食者要及早插鼻饲管，灌以牛奶、菜汤及高营养物 质；还要对患者的肢体进行运动以及步态训练，并配以针灸、按摩。 ③应用大剂量免疫球蛋白，疗效较好，并且安全，副作用少，但是价格昂贵；激素 也广泛应用于治疗本病，但副作用较多，应慎重使用。 六、护理 本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为综合症。起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加注意。 一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。 二、加强呼吸道护理：此类病人的安危常取决于呼吸功能的好坏和肺部并发症的有无，因此早期的预防非常重要。 1、加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。 2、肺部被架以免加重呼吸困难，且准备气管切开包及用具。 3、严密观察病情变化，一旦呼吸加重，排痰不畅，严重缺氧时，立即报告医生，准备行气管切开。术后按气管切开后的护理常规进行护理。 三、加强饮食、大小便等方面的生活护理： 1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。 2、吞咽困难者—鼻饲，保证足够营养和水份，又可防止吸入性肺炎的发生。 3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护理。 4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡。
一、单选题 1.哪一种脑炎是临床上成人最常见的类型 A巨细胞病毒性脑炎 B腺病毒性脑炎 C肠道病毒性脑炎 D单纯疱疹病毒性脑炎 E带状疱疹病毒性脑炎 2.下列有关单纯疱疹病毒性脑炎病因及发病机制叙述错误的是 A 单纯疱疹病毒系嗜神经病毒，属DNA 病毒 B I 型单纯疱疹病毒感染以口、眼、脑感染为主 C I 型感染后，大多数病毒潜伏于三叉神经半月结内 D II 型单纯疱疹病毒也以口、眼、脑感染为主 E II 型单纯疱疹病毒感染多见于新生儿及婴儿，可于产道内感染 3.单纯疱疹病毒性脑炎早期最可能出现的异常是 A脑脊液细胞数增加 B脑脊液细胞数压力升高 C脑脊液细胞数蛋白数增加 D CT 提示局部低密度病灶 E脑电图提示弥漫性高波幅慢波 4.单纯疱疹病毒性脑炎最常见侵犯的部位是 A大脑皮质 B顶叶及枕叶 C颞叶、边缘系统及额叶 D脑干、小脑 E基底节内囊 5.单纯疱疹病毒性脑炎时正确提示脑实质损害早期异常改变的是 A脑脊液压力增高，细胞数及蛋白数增加 B血中白细胞增加 C应用 PCR 技术快速检测到 HSV 病毒 D脑电图提示弥漫性高波幅慢波 E脑 CT 显示额颞叶大片低密度改变 6.下述哪项不符合病毒性脑膜炎脑脊液的检查结果 A脑脊液外观无色通明 B脑脊液外观呈毛玻璃样 C细胞计数多在 100－ 1000× 106/L D起病早期可有多形核细胞， 48 小时后以淋巴细胞和浆细胞反应为主E脑脊液压力轻度增加
7.有关单纯疱疹病毒型脑炎的辅助检查结果叙述错误的是 A脑电图呈弥漫性高波幅慢波 B脑电波表现为左右不对称、以颞叶为中心的周期同步放电 C脑部 CT 在起病后 6－ 7 天显示以枕叶为中心边界不清的低密度区 D 应用 PCR 技术可早期快速检测HSV 病毒 E脑脊液压力增高外，细胞数通常在 10× 106～ 400×106/L ，20%在发病最初几天可完全正常 8.单纯疱疹病毒型脑炎最典型脑电图表现 A无规则性高波幅慢波 B局灶性或弥漫性高波幅慢波 C规律和对称的 3 次 /秒的棘慢复合波 D棘波，尖波 E棘慢复合波，尖慢复合波 9.下述哪项不支持单纯疱疹病毒性脑炎的诊断 A弥漫性高波幅慢波 B缓慢起病，进行性加重 C有发热、脑膜刺激征及脑实质的局灶性症状 D以意识障碍、精神紊乱等颞叶症候群为主 E可有口唇疱疹史 10.有关单纯疱疹病毒性脑炎影像学改变叙述错误的是 A脑部 CT 在起病后 6－ 7 出天现相应改变 B脑部 CT 显示颞叶或以颞叶为中心累及额叶的边界不清的低密度影 C脑部 CT 可显示占位效应 D头颅 MRI 早期在 T2 加权像上可见颞叶和额叶底面周围边界清楚的高信号区 E脑部 CT 在发病一周内可表现正常 11.有关单纯疱疹病毒性脑炎叙述错误的是 A发病有明显的季节性和地区性 B发病前患者常有上呼吸道感染的前驱症状 C意识障碍多见，不同形式的癫痫发作多见 D病情发展迅速，如不及时治疗，严重者可在数天内死亡 E起病常以高烧、头痛、精神症状明显可伴人格改变 12.以下哪项辅助检查是单纯疱疹病毒性脑炎最可靠的诊断依据 A脑脊液检查 B特异性 HSV 抗体 C脑组织活检 D脑电图 E单纯疱疹病毒 DNA 测定 13.单纯疱疹病毒性脑炎病因治疗应选择下列哪种药物 A氯霉素
中枢神经系统脱髓鞘疾病----多发性硬化 一、髓鞘是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构 形成髓鞘的细胞 周围神经髓鞘：施万细胞-------吉兰-巴雷综合征（GBS） 中枢神经髓鞘：少突胶质细胞---------多发性硬化（MS） 二、中枢神经系统脱髓鞘疾病？ 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病 脱髓鞘是病理过程中最具有特征性的表现 神经纤维的髓鞘脱失，而神经细胞和轴突不受累 三、多发性硬化（MS） 1.概念：MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。主要累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。 2.临床特点： 症状与体征的空间多发性：散在分布的多数病灶 临床病程的时间多发性：缓解与复发交替或阶梯式进展 3.病因 自身免疫反应T细胞介导 病毒感染可能与儿童期感染的病毒有关，但脑组织中未分离出病 遗传因素MS有明显家族倾向 环境因素与高纬度寒冷有关 4.临床表现 发病年龄：成年早期，20-40岁，女性多于男性 起病形式：急性或亚急性起病 诱发因素;感冒、疲劳、发热、外伤、手术、感染、妊娠、分娩、精神紧张 首发症状:视力障碍，肢体麻木无力，一过性的感觉异常 症状 眼部症状:视神经损害，视力障碍，视野缺损眼球震颤，核间性眼肌麻痹 运动障碍:偏瘫，截瘫，四肢瘫，下肢比上肢明显肌张力增高, 腱反射亢进, 腹壁反射消失, 病理反射阳性 感觉障碍:麻刺、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷或痛性感觉异常 Lhermitte征：即屈颈时, 出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感 共济失调:夏科氏三联征(Charcot)：意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语构成 其他:精神症状，发作性症状，膀胱功能障碍 缓解与复发病程 首次发病后有数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发； 复发次数多达数10次或更多 5.辅助检查 （1）. 脑脊液(CSF)检查 1.CSF单个核细胞轻度增多或正常(一般<15×106/L)约1/3急性起病&恶化病例可轻~中度增多, 通常不>50×106/L
格林巴利综合征 一、定义格林巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。 二、病因尚未完全清楚,一般认为就是迟发性过敏性自身免疫疾病。 三、临床表现 本病多发生在儿童与青壮年,病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1～2周后患者出现双手与/或双足得无力,并逐渐向双上肢及双下肢发展,同时可以伴有麻木感,病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难,此时患者感到咳痰无力、气憋,若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经,出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛;一部分患者有双手、双足得痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展,4周后开始恢复。 四、诊断及鉴别诊断 根据上述得表现,经过医生得检查,患者得肢体腱反射减弱或消失,腰椎穿刺后脑脊液化 验显示"蛋白细胞分离"(脑脊液中蛋白得含量超过正常值而细胞数在正常范围)。 五、治疗 ①对症治疗。最重要得就是防止呼吸肌麻痹。重症患者要行气管插管或气管切开,辅 以机械呼吸机维持,并预防感染给以抗生素。保持呼吸道通畅,定时翻身拍背, 这就是减低病死率得关键。 ②支持疗法。加强营养,不能进食者要及早插鼻饲管,灌以牛奶、菜汤及高营养物质; 还要对患者得肢体进行运动以及步态训练,并配以针灸、按摩。 ③应用大剂量免疫球蛋白,疗效较好,并且安全,副作用少,但就是价格昂贵;激素也广 泛应用于治疗本病,但副作用较多,应慎重使用。 六、护理 本病就是一种特殊类型得多发性N根N炎,主要侵犯运动系统得下运动N元。表现为神经组织水肿、充血等病理变化,可能为神经组织对机体内外有种致病因素得一种变态反应性疾病,故称为综合症。起病急骤,且多在呼吸道感染后发病。以四肢、躯干肌得对称性运动障碍为主要临床表现,当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全与严重缺氧,甚至出现呼吸、心跳骤停。故呼吸麻痹与心脏并发症为本病最常见得死因,在护理中应倍加注意。 一、心理护理:病人意识清醒,常因呼吸、咳痰与翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励,帮助翻身咳痰,增强战胜疾病得信心。 二、加强呼吸道护理:此类病人得安危常取决于呼吸功能得好坏与肺部并发症得有无,因此早期得预防非常重要。 1、加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。 2、肺部被架以免加重呼吸困难,且准备气管切开包及用具。 3、严密观察病情变化,一旦呼吸加重,排痰不畅,严重缺氧时,立即报告医生,准备行气管切开。术后按气管切开后得护理常规进行护理。 三、加强饮食、大小便等方面得生活护理: 1、因肢体瘫痪需喂食,喂食中注意速度及温度适中。 2、吞咽困难者—鼻饲,保证足够营养与水份,又可防止吸入性肺炎得发生。 3、患者因不能行走或困难,故需主动加强大小便得护理。 4、在恢复期开始后,一般出汗较多,应定期给予擦澡。 四、加强瘫痪肢体得护理: 1、肢体应用被架支托,并便其处于最大可能得正常功能位置,以放肢体得挛缩畸形。
辅助检查：早期脑脊液可正常，自第二周起可出现脑脊液的蛋白-细胞分离现象，即脑脊液中细胞计数正常或轻度增高，约在20个/mm3以下，而蛋白定量明显增加，早期轻度增加，约为60～80mg/dl，至病程第4～5周可高达l00～1000mg/dl之多。这是GBS的主要脑脊液改变特点。有75％的病例脑脊液的丙种球蛋白增高，糖与氯化物定量正常。电生理改变特点是髓鞘损害为主出现神经传导速度下降，低于正常的20％。周围神经近端有明显的传导阻滞现象，为经典型GBS（脱髓鞘型）。部分病人出现动作电位的波幅下降，提示轴索损害，为GBS 的轴索变异型。诊断标准：急性起病，四肢下运动神经元性对称性瘫痪，有或无运动性颅神经麻痹，实验室有脑脊液的蛋白细胞分离现象，电生理检查发现周围神经系统损害即可诊断本病。鉴别诊断包括： 1.其他急性或亚急性发病的周围神经病：一般没有脑脊液的蛋白细胞分离现象。 2.脊髓损害：如急性发病的脊髓前灰质炎以及急性脊髓炎，无周围神经损害的电生理改变规律。 3.肌肉病：如周期性麻痹、全身型MG以及多发性肌炎等，无周围神经损害的电生理改变以及脑脊液改变特点。急性期治疗：没有证据提示采取糖皮质激素可以促进恢复。单独丙种球蛋白静脉注射和血浆置换有利于疾病的恢复，对预后没有多大的帮助，所以该病的治疗主要依靠支持治疗。急性期的支持疗法：急性期支持疗法尤为重要，对于增强病人抵抗力，防止病情恶化起一定作用。常用小量输入同型新鲜血液，l～2次/周，每次200cc. 丙种球蛋白静脉注射（IVIG）和血浆置换适应证：①病人不能行走；②在发病2周内；③结合病人和疾病的个体特点。两种方法具有类似的效果，但病人出现抗GM1，GM1b，或GalNAc-GD1a神经节苷脂的IgG时IVIg更有效。丙种球蛋白静脉注射（IVIgG），0.3g/Kg连续应用5天。患者出现感染症状可以采取抗生素治疗，一般选用青霉素240～400万单位/日静点。神经营养药物及其他药物应用，如B1B12B6对于周围神经损害的恢复是有益的。另外，应用适量的ATP及细胞色素C等亦有一定价值。特别注意肺炎、心肌炎、心力衰竭的发生，预防褥疮及肢体畸形。呼吸肌瘫痪的治疗：急性进展的病人应严密观察肌肉瘫痪的情况，呼吸肌运动的情况及生命体征的变化，以便早期发现呼吸肌瘫痪。呼吸肌瘫痪有两种类型： 1.膈肌及肋间肌瘫痪胸式呼吸完全消失或幅度减小。病人表现为呼吸困难或缺氧症状。如心率加快，血压升高，烦躁，口唇甲床紫绀，此类病人在保证呼吸道通畅情况下亦可用外罩式的呼吸器，同时吸氧。 2.伴有吞咽肌肉和声带麻痹的病人，常有呼吸节律紊乱，呼吸道分泌物滞留，应早期行气管切开，合并用定压型或定容型呼吸器。气管切开应用呼吸器的病人最初应随时监测血气分析，电解质情况，以确定此呼吸方式是否适宜；经常作痰培养，选用适宜和敏感的抗生素，以及雾化吸入。加强对气管切开的护理。
此病分为5个亚型，包括：急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病、急性运动感觉性轴索性周围神经病、急性运动性轴索性周围神经病、Fisher综合征和急性全交感性神经病。急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病多发生于春秋两季，多为散发。在神经系统症状出现前的数天，一般1～2周，出现非特异性感染症状，最常见的是上呼吸道症状及消化道症状，亦可继发于其他的病毒感染之后，如流感、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、水痘等。可伴有轻度或中度的发热，38～39℃，偶有高热。其主要的临床表现是周围神经的感觉、运动、反射和植物神经的功能异常。运动障碍：出现四肢对称性、弛缓性瘫痪，下肢重，远端重。87％的患者因为肢体无力而卧床，l5％～40％的严重病例可出现呼吸肌瘫痪，从而出现全身缺氧症状。多数病人可出现颅神经麻痹，一般合并出现在急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病，有时单独出现，最常见的是运动性的颅神经麻痹，双侧面神经麻痹最多见，因舌咽和迷走神经损害而出现球麻痹。外展神经损害也常见到。感觉障碍：多伴随感觉障碍，主观上可有肢体麻木、疼痛、各种感觉异常，客观检查可有四肢远端套状的感觉减退，亦可正常；可有肌肉压痛，特别是腓肠肌较为常见，部分病人可有深感觉减低。反射异常：早期有反射亢进，很快即变为减低或消失，一般病人在就诊时见到后一种情况。由于神经根受到刺激所以病人出现脊膜刺激征：Lasegue及Kernig氏征可呈阳性。植物神经障碍：常见手足出汗、发红、肿胀，皮肤营养障碍，一般很少出现排便、排尿障碍，少数病人心电图可出现心肌损害，或并发肾炎。急性运动感觉性轴索性周围神经病和急性运动性轴索性周围神经病的临床表现和经典GBS相似，其不同在于病理改变以轴索损毁为主，缺乏脱髓鞘和炎细胞浸润。电生理改变也是表现为波幅显著下降而传导速度改变轻。Fisher综合征：Fisher 三联症包括眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失。病人发病前有感染史，急性和亚急性发病。具有GBS的脑脊液、电生理和周围神经病理改变特点。预后好。
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 疾病病因和发病机制 病因和发病机制至今尚未完全明确，近几年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遗传倾向、环境因素及个体易感因素综合作用的多因素病因学说。 病毒感染及分子模拟学说 研究发现，本病最初发病或以后的复发．常有一次急性感染。多发性硬化患者不仅麻疹病毒抗体效价增高，其他多种病毒抗体效价也增高。感染的病毒可能与中枢神经系统（CNS）髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与MBP等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同或极为相近，推测病毒感染后体内T细胞激活并
生成病毒抗体，可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应，导致脱髓鞘病变。 自身免疫学说 实验性变态反应性脑脊髓炎(experimental allergy encephalomyelitis，EAE)，其免疫发病机制和病损与MS相似，如针对自身髓鞘碱性蛋白（meyelin basic protine，MBP）髓鞘碱性蛋白（meyelin basic protein，MBP）产生的免疫攻击，导致中枢神经系统白质髓鞘的脱失，出现各种神经功能的障碍。同时临床上应用免疫抑制药或免疫调节药物对MS治疗有明显的缓解作用，从而提示MS也可能是一种与自身免疫有关的疾病。 遗传学说 研究发现，多发性硬化病人约10%有家族史，患者第l代亲属中多发性硬化发病几率较普通人群增高5～15倍；单卵双胞胎中，患病几率可达50%。 地理环境 流行病资料表明，接近地球两极地带，特别是北半球北部高纬度地带的国家，本病发病率较高。MS高危地区包括美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛和新西兰南部，患病率为40/10万或更高。赤道国家发病率小于1/10万，亚洲和非洲国家发病率较低，约为5/10万。我国属于低发病区，与日本相似。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 2019慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病指南 2019 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病指南中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会免疫学组2019-8-19 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性紧张或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞剂异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。 CIDP 属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy），是 CADP 中最常见的一种类型，大部分对免疫治疗反应良好。 CIDP 包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating asymmetric neuropathy DADS），多灶性获得性脱髓鞘性感觉性运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy ,MADSAM,或称 Lewis-Summer 综合征）等。 一、临床表现与分类（一）经典型 CIDP 1．见于 1 / 8