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司病例报告》
脑颜面血管瘤病1例
E nce phal ot ri ge m i na l angi om a t osi s：r epor t of on e cas e
马素凤，张铁柱，姜铁权(中国人民解放军第517医院放射科。山西岢岚036301)
M A5“—扣ng,ZH A N G T i e-zhu,Jz A N G死e--quan
(Depa rt m ent of R a di ol ogy,t he517t h H osp i t al of PL A，K el an S h anx i036301，Chi na)
【关键词】St ur ge-W eber综合征；体层摄影术．X线计算机
【中图分类号】R732．2；R814．42【文献标识码】B【文章编号】1008-1062(2010)11-0769-01
瘸例男．12岁。主因反复抽搐。呈间歇性加重10余年来我院就诊．以往未做过任何相关影像学检查。查体：右侧颜面部可见紫红色血管痣。右眼略向前突出。右眼结膜血管扩张。右侧嘴角歪斜。既往史：患儿出生时发现右侧颜面部血管痣．随年龄增长范围无明显变化自9个月起患几出现反复
讨论脑颜面血管熘柄义称5t ur ge—K a l i s che r—W e ber s yndr om e。是一种少见Il l的先天性神经皮肤血管发育异常。本病病因尚不明了。多认为该病发生于胚胎早期．与神经外胚层组织和血管中胚层组织发育障碍有关。偶有遗传因素。表现为常染色体显性遗传．大多为散发．无性别差异。脑颜面血管瘤病典型临床表现：癫痫、智力低下、轻偏瘫、偏盲．颜面部三叉神经分布区紫红色血管瘤．先天性青光眼等。其主要病理改变是颅内血管畸形、三叉神经分布区血管瘤、眼球脉络膜血管畸形．颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩．神经节细胞减少、变性。神经胶质增生。脑皮质钙化．颅内病变与面部病变为一侧。影像学表现主要为脑内表浅部位脑回状钙化．病侧局限性脑萎缩．局限性颅骨增厚。软脑膜血管畸形C T增强扫描可明确。
f收稿日期l2010—02—26
【作者简介1马泰风(1978-)。女．山西临汾人．主治医师。抽搐．每次发作时无发热等．呈间歇性加重．休息后可缓解。患儿智能稍低下．无偏瘫等。头颅C T平扫示：右侧枕叶、颞叶、顶叶表浅部位可见宽大锯齿状钙化灶。病变区脑组织萎缩，脑室增大，右侧颅腔略小，颅板增厚(图14)。
圈1．4C T显
，示右侧枕叶、顿叶、
顶叶表浅部位宽大
锯齿状钙化灶．病
变区脑组织萎缩．
哺室增大．右侧颅
腔略小．颅板增厚。
脑颜向血管熘痫临床与影像学表现典型时诊断不难。此例患儿无家族遗传病史。右侧颜面部紫红色血管瘤，右侧枕叶、蹶叶、顶叶多部位、大面积脑回状钙化灶。此患儿多部位、大面积脑回状钙化实属少见。脑回状钙化及颜面部血管瘤是本病诊断的重要依据。脑回状钙化也可出现在脑胶质瘤、化脓性脑膜炎、脑梗塞、病毒性脑炎等疾病：不典型钙化需与有癫痫发作史合并颅内钙化的疾病．如甲状旁腺机能减退、少枝胶质瘤、结节状硬化、结核性脑膜炎晚期口I等鉴别。结合病史、临床表现及影像学检查．本病不难与这些疾病相鉴别。
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是惟一无遗传倾向的斑痣性错构瘤病（phacoma-toses），是一种头面部血管畸形的发育性疾病特征是三叉神经分布的颜面区域有皮肤、黏膜毛细血管瘤，有时合并颅内血管瘤或侵犯眼部。 三叉神经血管瘤病（encephalotrigeminalangiomatosis）首先为Schiremer所描述以后SturgeWeber相继作了详细的报道，故名Sturge-Weber综合征。本征是惟一无遗传倾向的斑痣性错构瘤病（phacoma-toses），是一种头面部血管畸形的发育性疾病特征是三叉神经分布的颜面区域有皮肤、黏膜毛细血管瘤，有时合并颅内血管瘤或侵犯眼部。 1 病因 青光眼与发育异常导致的血管畸形有关。 发病机制： 青光眼的发病机制尚未完全明白。多数学者认为青光眼的发生是由于虹膜角膜角异常，如巩膜突发育不良葡萄膜小梁网变厚、周边虹膜向前止于小梁网上等引起。有人认为Sturge-Weber综合征是因为房水分泌过多及葡萄膜血管的渗透性增加所致。一些病理标本提示有虹膜角膜角结构的异常，与原发性先天性青光眼相似，阻碍了房水的外流和排出。近期的研究认为，多数病例的眼压升高是由于浅层巩膜静脉压的升高致使房水流畅系数降低所致。而浅层巩膜静脉压的升高则是由于Schlemm管附近的集合管道（collector channels）呈高压状态所致。婴幼儿期眼压升高合并眼球扩张率约占70%。亦有到青年甚至晚年才发生类似原发开角型青光眼的表现。 多数临床资料表明血管压迫三叉神经根是原发性三叉神经痛的主要病因。血管压迫学说认为血管压迫与三叉神经痛之间有肯定的关系有或无三叉神经痛的同龄人血管接触有质和量的区别所谓压迫指血管在神经根上形成压迹或引起神经根扭曲变形。三叉神经痛、面肌痉挛和舌咽神经痛是由于相应的脑神经在根部受到血管搏动性压迫所致，该区对搏动性和跨过性压迫特别敏感，而该区以外的周围神经轴突因有施万细胞包裹不会发生微血管压迫，动脉粥样硬化性动脉延长会加重这个过程。血管对神经根的压迫，使神经纤维挤压在一起继而使之发生脱髓鞘变，从而引起相邻神经纤维之间伪突触形成，即发生“短路”。轻微的触觉刺激即可形成一系列的冲动通过“短路”传入中枢，而中枢的传出冲动也可通过“短路”而成为传入冲动，如此很快达到一定的“总和”，而引起一阵剧烈的疼痛，直至参与此过程的神经元疲惫为止经过长短不一的间歇期后，又重复上述过程。 2 临床表现 cccc1.颜面皮肤毛细血管瘤Sturge-Weber综合征在面部皮肤呈现的血管瘤为毛细血管瘤，多位于真皮及皮下组织内大小不等，由薄壁疏松排列的扩张毛细血管所组成。位于三叉神经第1或第2支分布的区域常为单侧性，约10%为双侧性。单侧时，以面部中线为分界。个别病例的血管瘤跨越面部中线，面部受累区增生肥大。血管瘤呈红葡萄酒色状（port-wine stain），出生时即出现，初起时色浅而不明显，而后随年龄增长而变黑和明显，且终身残留。有时因深黑色素的存在可使
神经皮肤综合征的临床特征及CT、MRI诊断作者：祝玉芬梁志会杜昱平 【摘要】目的总结、复习几种常见神经皮肤综合征的CT、MRI 特征和诊断。方法收集17例经临床及多种影像手段证实的此类病例,对其影像学资料进行回顾性的分析和总结。结果①结节性硬化6例, 所有病例CT平扫见两侧脑室室管膜下多发小结节状高密度钙化灶, 其中4例为两对母子关系，并见两位母亲合并有肾脏错构瘤，;②神经纤维瘤病1例,MRI表现为椎管异常,胸腰段脊柱侧弯，椎体后缘呈明显的切凹改变;伴有双肾发育不良，CT示肾内多个高密度影，背部皮肤多量脂肪堆积，③脑颜面血管瘤综合征6例, CT可见顶枕部沿脑回分布的弯曲的条状高密度钙化,部分延伸致侧脑室内,增强后见病灶内有扭曲的条状和结节状明显强化的血管影;④小脑血管瘤病4例,影像学表现为小脑内大囊、小结节样占位性病变。结论结合典型的临床症状和体征,合理应用影像学检查手段,分析不同的影像学征像,可以对神经皮肤综合征早期做出明确的诊断。但提出对小脑血管瘤归为为该类病变是否合适，值得探讨。 【关键词】结节性硬化;神经纤维瘤病;脑颜面血管瘤综合征;血管母细胞瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像 [Abstract] Objective To summarize the CT, MRI features
and diagnosis of several kinds of Neurocutaneous Syndrome. Methods The data of 17 patients with Neurocutaneous Syndrome was collected. Their imaging features were retrospectively reviewed and analyzed. Results (1) 6 cases of Tuberous Sclerosis. Diffused subependymal nodular calcification lesions were found in all cases on unenhenced CT. 4 patients are 2 pairs of mother/child relationship. Both of the two mothers are found to suffer from renal angiomyolipoma.(2)1 case of neurofibromatosis showed abnormal spinal canal: scoliosis of thoracic and lumbar spine, concave change of vertebral posterior border. Bilateral renal hypogenesis was found in this patient. Diffused hyper-density lesions were found in kidney and fatty accumulation was found in back skin. (3)6 cases of Sturge-Weber syndrome. On unenhenced CT, curving and strip-shaped calcifications were found along the parietal and occipital gyrus. Parts of them protruded into lateral ventricle. After enhancement, strip-shaped or nodular enhanced vessels were found in the lesions. (4) 4 cases of von Hipple Linda. Space occupied lesions with Large cyst and small nodule were found in cerebellum. Conclusion We can make an early and accurate diagnosis of Neurocutaneous Syndrome by analyzing the imaging features combining with the clinical manifestations reasonably.
脑面部血管瘤病1例报告 作者：杨金英1，张颖宏2 作者单位：1、吉林长春，总装备部装甲兵技术学院门诊部 2、吉林长春，解放军第208医院小儿科 【关键词】脑面部血管瘤病 1 病历摘要 患儿，女，22个月，因间断性出现右侧肢体抽动一年半就诊。患儿于出生后近4个月时因间断性出现右侧肢体抽动，曾在当地医院诊断为“癫痫”，一直服用丙戊酸钠糖浆治疗，但仍时有发作，近一年患儿生长发育特别是智力发育明显较同龄儿延迟，为进一步诊治来诊。病程中患儿经常哭闹，精神欠佳，饮食正常，右侧肢体运动差，尿、便正常。患儿系第1胎第1产，足月顺产，否认有窒息史。出生时左侧额面部就存在大片状红色斑状、血管痣。家族中无类似患者。查体：一般状态可，神志清，营养发育中等，左侧额面部可见红色斑状血管痣，不隆起于皮肤，压之褪色。身体其他部位皮肤无血管痣。前囟平，无紧张，未见眼睑下垂，双侧鼻唇沟对称，颈无抵抗，心、肺、腹未见异常。右侧肢体活动稍差，肌张力减弱，原始反射可引出。头部MRI：左侧脑皮质异常钙化区。脑电图：不正常脑电图。诊断：脑面部血管瘤病。 2 讨论 脑面部血管瘤病，又称Sturge-Weber综合征，是先天性神经皮肤综合征，主要表现为一侧面部红色血管痣及同侧软脑膜血管瘤，常有癫痫发作、智力受损及血管瘤对侧肢体瘫[1]。面部血管痣常出生时即可发现，以一侧为主，也可以双侧，有时躯干也可见到。40%病人有青光眼，常与面部血管痣同侧。青光眼可在出生时出现，也可在生后数年才被发现。神经系统症状多于2~3岁时出现，但也可婴儿期发病。一侧软脑膜血管瘤者72%出现惊厥，双侧半球受累的患儿中，93%出现惊厥。偏瘫常常见于连续惊厥时。本病约有一半病人智力受损。智力损害的程度轻重不等，难控制的癫痫智力影响较大，偶发惊厥者对智力影响较小，双侧脑病变者更容易出现难治性癫痫及智力低下。部分病例可出现行为异常，本病在头颅X 线平片上可见到轨道状的双条钙化线，但出现较晚。CT及MRI可早期发现颅内钙化灶。关于抽搐、偏瘫的原因尚不清楚，目前一般认为系异常脑血管血栓形成，或软脑膜血管瘤、钙化斑的机械性压迫，继发血液循环障碍所致。临床一般采取对症治疗，主要是控制癫痫发作，对青光眼给予治疗。有报道对顽固性、频发性惊厥发生者可采取手术切除颅内病灶的方法治疗，因此种方法可能导致发育障碍，风险较大，所以对该病手术指征尚有争议，但倾向于尽早手术。 （晋升网（https://www.doczj.com/doc/888524420.html,）是目前国内收录中文最多最权威医学杂志、医学杂志；网罗和甄选海量优秀医学论文，提供免费全文阅读。网站可以实现文章内容的全文检索，可以提供医学论文的免费查询、阅读、下载以及提供最及时的医学信息，最丰富的医学文献，最权威的期刊杂志，最有效的学习方法）。 【参考文献】 1 胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学，第7版.北京：人民卫生出版社，2002：1907-1908. 申明：本论文版权归原刊发杂志社所有，我们转载的目的是用于学术交流与讨论，仅供参考不构成任何学术建议。
脑颜面血管瘤综合症的CT表现 摘要】目的结合病理分析脑颜面血管瘤综合症的CT表现。方法回顾分析8例 脑颜面血管瘤综合症的临床和CT资料。结果脑颜面血管瘤综合症8例CT影像 均有特征性表现，为一侧或两侧顶枕叶或额顶颞枕叶表浅部位的脑回或弯曲条带 状钙化伴病侧大脑半球发育不全或萎缩。同时合并脑软化灶者2例，合并同侧颅 骨增厚者2例。结论 CT能够很好地显示脑颜面血管瘤综合征的宽大脑回状及弯 曲条带状钙化的特征。诊断具有特征性。 【关键词】脑颜面血管瘤综合征体层摄影术 X线计算机 ［中图分类号］R445 ［文献标识码］A ［文章编号］1810－5734(2010)12-0088-02 脑颜面血管瘤综合征属先天性神经、皮肤及血管发育异常，临床并不多见。 笔者自1994～2001年共搜集8例脑颜面血管瘤综合症病例，回顾分析其临床特 点及CT表现，并结合文献进行讨论。 1 资料与方法 本组8例，男5例，女3例，年龄3.5个月～9岁。8例均以间断性抽搐就诊，其发病时间长短不一，最长时间达3年，最短时间为2个月。5例患儿可见部分 或全部面部“葡萄酒色”血管痣，同时合并眼脉络膜血管瘤1例；4例智力发育迟缓；1例有一侧肢体活动不灵；1例运动发育迟缓（1岁仍不会坐，不能翻身）。 2 结果 CT表现： 2.1 8例均可见一侧或两侧顶枕叶或额颞顶枕叶表浅部位粗大脑回状及锯齿状 钙化。 2.2 脑单侧病灶者4例，脑双侧病灶者4例。 2.3 头颅不对称，病测大脑半球有不同程度的萎缩。此表现见于4例脑单侧病灶者。 2.4 病变侧颅骨板增厚2例。亦见于单侧病灶者。 2.5 2例可见两侧大脑半球对称或不对称的片状、大片状低密度脑软化灶，同 时伴幕上脑室扩大。此表现见于脑双侧病灶者。 MRI检查1例，此表现为一侧大脑半球发育小，脑池、脑沟增宽，病变侧颅 骨板增厚。CT所示典型弯曲条带状钙化其未能显示出来。 3 讨论 脑颜面血管瘤综合症，又称斯-威氏综合症，脑三叉神经血管瘤，面部和软脑膜、脑膜血管瘤。属于先天性神经皮肤及血管发育异常。主要的病理表现为软脑 膜毛细血管-静脉血管畸形网，并深入脑内以及颜面及眼脉络膜血管畸形。临床表 现典型，包括癫痫，智力低下，偏瘫，颜面三叉神经紫红色血管瘤可累及唇，常 伴先天性青光眼。本病在未发生钙化之前，CT平扫可无任何阳性发现，如行增强 扫描可见到脑皮质表面软脑膜血管畸形，其畸形血管呈脑回状、弧形状或扭曲状 强化，但本组8例均为发生钙化之后，CT表现有特征性，加之临床表现大多亦典型，诊断较明确，故均未行增强扫描。应该指出的是，若临床表现患者颜面血管瘤，并有间断性抽搐及智力低下，CT平扫无特征表现时，需考虑到可能为软脑膜 畸形血管尚未发生钙化，此时一定要行CT增强扫描，以显示出本病增强后的特 征表现，从而避免漏诊或误诊。脑颜面血管瘤综合症在影像检查中，以CT表现 最具特异性，其CT特征表现为平扫病侧大脑半球表浅部位顶枕叶弯曲的条带状、
1.Foster-kennedy syndrome 福斯特-肯尼迪综合征：额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。 2.Gerstmann syndrome古茨曼综合征：为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能(失算症),手指失认,左右辨别不能（左右失认症）,书写不能（失写症），有时伴失读。 3.Parinaud syndrome帕里诺综合征：又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征。由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损）；小脑性共济失调（结合臂受损）。症状多为双侧。 4.Wallenberg syndrome瓦伦贝格综合征:又称为延髓背外侧综合征。常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。表现为：1.眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2.病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）； 3.病灶侧共济失调（绳状体损害）； 4.霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）； 5.交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。 5.Horner syndrome霍纳综合征:颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征.据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。 6.CushingⅠsyndrome桥小脑角综合征：(1)病变部位:脑桥小脑角.(2)常见病因:听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤.(3)受累颅神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有时伴Ⅵ，Ⅸ，Ⅹ。 (4)临床表现:持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍；病侧周围性面瘫；
脑颜面血管瘤综合征的影像学诊断 目的探讨脑颜面血管瘤综合征的影像学表现及其诊断价值。方法回顾性分析9例脑颜面血管瘤综合征患者的临床资料及CT、MRI表现。9例患者均行CT平扫检查，其中2例患者同时行CT增强检查，3例患者同时行MRI平扫及增强检查。结果9例患者均有患侧皮层钙化合并不同程度脑萎缩，3例患者可见侧脑室脉络丛增大及深静脉血管扩张，2例患者可见患侧侧脑室扩大和邻近颅骨增厚，1例患者合并腔隙性脑梗死。结论CT和MRI能有效地发现颜面血管瘤综合征的颅内病理改变。在显示软脑膜血管畸形和伴发的血管异常方面，MRI 优于CT。在显示皮层钙化灶的存在和范围上，CT优于MRI。 标签：脑肿瘤；血管瘤；体层摄影术；磁共振成像；影像诊断 脑颜面血管瘤综合征是一种少见的先天性神经皮肤综合征，临床并不多见，病变的主要特点为面部三叉神经分布区皮肤血管瘤和同侧软脑膜血管瘤[1]，又称做Sturge-Weber综合征。多为散发，家族性者少见。现收集9例脑颜面血管瘤综合征病例，回顾性分析其临床特点及CT、MRI表现，并结合文献进行讨论，旨在提高对该病的认识和诊断水平，报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组9例患者，男6例，女3例，年龄1～21岁。9例患者均有频率不等的抽搐发作，均可见同侧面部三叉神经分布区红色血管痣，颜色紫红，血管痣均为单侧，面积大小不一，成片状或散在分布。6例智力发育迟缓，3例一侧肢体活动障碍，1例运动发育迟缓。 1.2 方法 CT平扫9例，采用德国SIMENS SOMATOM PLUS4螺旋CT，常规断层l0层，层厚8～10mm，层距8～10mm，窗宽80Hu，窗位35Hu，其中2例同时行CT增强，所用造影剂为碘海醇（N，N’－双（2，3－二羟基丙基）－5－[N－（2，3－二羟基丙基）乙酰胺基]－2，4，6－三碘-1，3-苯二甲酰胺），注射剂量为1mL/kg，肘静脉推注。3例同时行MRI平扫及增强扫描，MRI扫描采用SIMENS NOVUS 1.5T超导型磁共振，行轴、矢、冠状位成像，层厚6mm，T1WI 400－440/11－17（TR/TE），T2WI 4000/84（TR/TE），所用造影剂为磁显葡胺（Gd－DTPA），注射剂量为0.1mmol/kg，肘静脉推注。 2 结果 9例患者均可见位于大脑皮层斑片状、脑回状钙化灶，CT呈高密度（图1、2）；9例均可见不同程度脑叶周围脑沟增宽，蛛网膜下腔扩大（图1、2）；增强
从赵本山的病情说起血管瘤 何瑞明 去年国庆期间，著名笑星“小品王”赵本山突然昏倒而入院抢救，经仔细检查，确诊为脑血管瘤破裂出血，经过手术治疗而康复。 血管瘤是一种什么病，大家可能并不是很熟悉。 其实，血管瘤是一种常见病，发病率为3—8% 、俗称“胎记”。 血管瘤是一种先天性血管病变，这种疾病通常在出生前（胎儿期）就已经形成了，在出生后才出现或者逐渐出现的。 血管瘤病变主要分为两类： 一类为血管瘤，包括外观呈草莓状或皮肤接近正常或淡蓝色的瘤体，病变累及皮肤外，皮下可触及质地较软的肿物，加压无明显缩小，瘤周无扩张的小静脉。病变多在出生后1个月内出现，生长迅速，1岁左右可望停止生长，逐渐消退，是由于血管数目增多（增生）引起的，此类属于真性血管瘤，如：草莓状血管瘤。 另一类为脉管畸形，是血管数目不增加，只是血管增宽、增粗导致了病变发生。如：鲜红斑痣。包括微静脉畸形，静脉畸形，动静脉畸形和静脉——微静脉畸形。 混合脉管畸形，多在出生时发现，有快速生长期，很快生长或外形不规则，大小不一，高出体表的红色软包块或斑块，大的瘤体穿刺可有少量回血，不会自行退化。 血管瘤有50-80％以上长在头面部，有的突起，有的没有突起，另外身体上各个部位都可能长血管瘤，包括四肢、躯干、内脏、肝、脑、脊椎等，颜色多为暗红或青紫色。 发生在体表的血管瘤，容易发现；而发生在内脏、肝、脑、脊椎等部位的血管瘤则往往需要通过B超、CT\、MRI、血管造影等特殊仪器检查才能诊断。 血管瘤病因与先天性的血管基因突变有关。诱因：与过度劳累、环境污染、过食辛辣刺激性食物、不良心理刺激、剧烈运动等有关。 血管瘤虽为良性病变，但发生在颜面、五官、外阴等部位的血管瘤，容易影响美容和器官功能，有的易并发出血、感染和溃疡，所以应早期积极治疗。发生在肝、脑、脊椎等重要部位的血管瘤，由于危及生命，也应及早治疗。另外生长迅速，症状严重的血管瘤，也应及早治疗。 赵本山的病，其实为脑血管瘤因过度劳累诱发瘤体破裂出血引起。另外，我们所熟悉的身残志坚的楷模张海迪的截瘫也是由于颈部脊椎血管瘤占位压迫神经系统而引起的。 目前临床治疗血管瘤的方法较多，包括外科手术切除、激光治疗、冷冻治疗、同位素治疗、放射治疗、硬化剂治疗、电生化治疗等方法。
脑颜面血管瘤综合症的CT表现 发表时间：2011-01-13T13:27:04.187Z 来源：《中国医药卫生》2010年第12期供稿作者：王建峰[导读] 结合病理分析脑颜面血管瘤综合症的CT表现王建峰 鄂尔多斯市区人民医院(内蒙古鄂尔多斯 017300) 【摘要】目的结合病理分析脑颜面血管瘤综合症的CT表现。方法回顾分析8例脑颜面血管瘤综合症的临床和CT资料。结果脑颜面血管 瘤综合症8例CT影像均有特征性表现，为一侧或两侧顶枕叶或额顶颞枕叶表浅部位的脑回或弯曲条带状钙化伴病侧大脑半球发育不全或萎缩。同时合并脑软化灶者2例，合并同侧颅骨增厚者2例。结论 CT能够很好地显示脑颜面血管瘤综合征的宽大脑回状及弯曲条带状钙化的特征。诊断具有特征性。 【关键词】脑颜面血管瘤综合征体层摄影术 X线计算机 ［中图分类号］R445 ［文献标识码］A ［文章编号］1810 5734(2010)12-0088-02 脑颜面血管瘤综合征属先天性神经、皮肤及血管发育异常，临床并不多见。笔者自1994～2001年共搜集8例脑颜面血管瘤综合症病例，回顾分析其临床特点及CT表现，并结合文献进行讨论。 1 资料与方法 本组8例，男5例，女3例，年龄3.5个月～9岁。8例均以间断性抽搐就诊，其发病时间长短不一，最长时间达3年，最短时间为2个月。5例患儿可见部分或全部面部“葡萄酒色”血管痣，同时合并眼脉络膜血管瘤1例；4例智力发育迟缓；1例有一侧肢体活动不灵；1例运动发育迟缓（1岁仍不会坐，不能翻身）。 2 结果 CT表现： 2.1 8例均可见一侧或两侧顶枕叶或额颞顶枕叶表浅部位粗大脑回状及锯齿状钙化。 2.2 脑单侧病灶者4例，脑双侧病灶者4例。 2.3 头颅不对称，病测大脑半球有不同程度的萎缩。此表现见于4例脑单侧病灶者。 2.4 病变侧颅骨板增厚2例。亦见于单侧病灶者。 2.5 2例可见两侧大脑半球对称或不对称的片状、大片状低密度脑软化灶，同时伴幕上脑室扩大。此表现见于脑双侧病灶者。 MRI检查1例，此表现为一侧大脑半球发育小，脑池、脑沟增宽，病变侧颅骨板增厚。CT所示典型弯曲条带状钙化其未能显示出来。 3 讨论 脑颜面血管瘤综合症，又称斯-威氏综合症，脑三叉神经血管瘤，面部和软脑膜、脑膜血管瘤。属于先天性神经皮肤及血管发育异常。主要的病理表现为软脑膜毛细血管-静脉血管畸形网，并深入脑内以及颜面及眼脉络膜血管畸形。临床表现典型，包括癫痫，智力低下，偏瘫，颜面三叉神经紫红色血管瘤可累及唇，常伴先天性青光眼。本病在未发生钙化之前，CT平扫可无任何阳性发现，如行增强扫描可见到脑皮质表面软脑膜血管畸形，其畸形血管呈脑回状、弧形状或扭曲状强化，但本组8例均为发生钙化之后，CT表现有特征性，加之临床表现大多亦典型，诊断较明确，故均未行增强扫描。应该指出的是，若临床表现患者颜面血管瘤，并有间断性抽搐及智力低下，CT平扫无特征表现时，需考虑到可能为软脑膜畸形血管尚未发生钙化，此时一定要行CT增强扫描，以显示出本病增强后的特征表现，从而避免漏诊或误诊。脑颜面血管瘤综合症在影像检查中，以CT表现最具特异性，其CT特征表现为平扫病侧大脑半球表浅部位顶枕叶弯曲的条带状、宽大脑回状及锯齿状钙化伴同侧脑发育不全或萎缩，脑沟、脑裂增宽及颅骨增厚。X先平片检查可见顶枕区双边脑回状颅内钙化，颅骨不对称，病侧颅腔变小及颅骨增厚。MRI检查只能显示病变侧脑发育不全，对软脑膜畸形血管的条弧状钙化显示不佳。但有的病例可见沿脑回、脑沟走行的条弧状低信号钙化影。本组8例中，1例行MRI检查未能显示钙化征象。可见CT检查对本病的诊断具有其他影像检查无法取代的全面性和准确性。
19个神经科综合征，挑战记忆力！ 1. Foster-kennedy syndrome：福斯特-肯尼迪综合征。 额叶底面肿瘤（常见于嗅沟脑膜瘤）可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。 2. Gerstmann syndrome：古茨曼综合征。 为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读。 3. Parinaud syndrome：帕里诺综合征，又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征。 由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损）；小脑性共济失调（结合臂受损）。症状多为双侧。 4. Wallenberg syndrome：瓦伦贝格综合征，又称为延髓背外侧综合征。 常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。表现为：①眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；③病灶侧共济失调（绳状体损害）；④霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）；⑤交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。 5. Horner syndrome：霍纳综合征。 颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。 6. CushingⅠsyndrome：桥小脑角综合征。 ①病变部位：脑桥小脑角。 ②常见病因：听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤。 ③受累颅神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有时伴Ⅵ，Ⅸ，Ⅹ。 ④临床表现：持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍；病侧周围性面瘫；面部感觉缺失、疼痛、同侧角膜反射减弱和消失；可有颅高压症状，同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍，及Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ受累症状。
神经皮肤综合征的临床特征及CT、MRI 诊断 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 作者：祝玉芬梁志会杜昱平 【摘要】目的总结、复习几种常见神经皮肤综合征的CT、MRI特征和诊断。方法收集17例经临床及多种影像手段证实的此类病例,对其影像学资料进行回顾性的分析和总结。结果①结节性硬化6例, 所有病例CT平扫见两侧脑室室管膜下多发小结节状高密度钙化灶, 其中4例为两对母子关系，并见两位母亲合并有肾脏错构瘤，;②神经纤维瘤病1例,MRI表现为椎管异常,胸腰段脊柱侧弯，椎体后缘呈明显的切凹改变;伴有双肾发育不良，CT示肾内多个高密度影，背部皮肤多量脂肪堆积，③脑颜面血管瘤综合征6例, CT可见顶枕部沿脑回分布的弯曲的条状高密度钙化,部分延伸致侧脑室内,增强后见病灶内有扭曲的条状和结节状明显强化的血管影;④小脑血管瘤病4例,影像学表现为小脑内大囊、小结节样占位性病变。结论结合典型的临床症状和体征,合理应用影像学检查手段,分析不同的影像学征像,可以对神经皮肤综合征早期做出明确的诊断。但提出对小脑血管瘤归为为该类病变是否合适，值得探讨。
【关键词】结节性硬化;神经纤维瘤病;脑颜面血管瘤综合征;血管母细胞瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像 [Abstract] Objective To summarize the CT, MRI features and diagnosis of several kinds of Neurocutaneous Syndrome. Methods The data of 17 patients with Neurocutaneous Syndrome was collected. Their imaging features were retrospectively reviewed and analyzed. Results (1) 6 cases of Tuberous Sclerosis. Diffused subependymal nodular calcification lesions were found in all cases on unenhenced CT. 4 patients are 2 pairs of mother/child relationship. Both of the two mothers are found to suffer from renal angiomyolipoma.(2)1 case of neurofibromatosis showed abnormal spinal canal: scoliosis of thoracic and lumbar spine, concave change of vertebral posterior border. Bilateral renal hypogenesis was found in this patient. Diffused hyper-density lesions were found in kidney and fatty accumulation was found in back skin. (3)6 cases of Sturge-Weber syndrome. On unenhenced CT, curving and strip-shaped calcifications were found along the parietal and occipital gyrus. Parts of them protruded into lateral ventricle. After enhancement, strip-shaped or nodular enhanced vessels were found in the lesions. (4) 4 cases of von Hipple Linda. Space occupied lesions with Large cyst and small nodule were found
医学影像影像研究与医学应用 2019年9月 第3卷第17期 CT影像学诊断结果显示，借助CT影像学技术对直肠癌术前分期，处于T1-T2期的患者共有13例，诊断准确率是76.47%；处于T3期的患者共32例，诊断准确率是75.00%；处于T4期的患者共15例，诊断准确率是78.95%，；各个分期准确率之间的差异不具有统计学价值。 3 讨论 目前我国临床上直肠癌的每年新增发病人次达到120万次左右，其发病率在所有恶性肿瘤中排第三位。由于直肠癌在发病早期的症状不具有特异性，因此常常因发现不及时而导致检查时已经发展到中期或晚期，大大提高了该疾病的死亡率，严重威胁了患者的生命安全与生活质量。目前多采用手术治疗的方法对其进行治疗，临床医师根据患者的具体病情，提出具有针对性的手术治疗方案，以提高手术治疗的安全性与有效性。在手术治疗之前，准确地对患者的病情进行术前分期，能够有效保证手术的顺利进行。在本次研究过程中，我们发现，采用CT影像学技术对直肠癌术前分期进行诊断的准确率较高，可以达到80%左右。综上所述，将CT影像学诊断技术应用于直肠癌术前诊断中所表现出的诊断准确率令人满意，能够对直肠癌的手术治疗起到重要的参考作用。 但是，随着研究的进一步深入，我们发现，在检查直肠癌周围淋巴转移方面，MRI检查的敏感度要优于CT检查。除此之外，CT检查无法很好地显示癌细胞对浆膜层的侵犯情况，在这一方面的表现不如MRI检查，因此，应该根据临床需要选择合适的检查方法。 【参考文献】 [1]申宝明.CT影像诊断对直肠癌临床术前分期价值分析[J].中外女性健康研究,2019(03):121+139. [2]孙立红,纪寒翔,齐力英,刘艳宏.CT影像诊断对直肠癌临床术前分期价值分析[J].中外女性健康研究,2018(10):50+104. [3]罗雷,王静,王磊,陆宁波.分析CT影像诊断对直肠癌临床术前分期中的应用价值[J].世界最新医学信息文摘,2017,17(67):37-38. [4]冀星华.CT影像诊断对直肠癌临床术前分期的价值[J].影像研究与医学应用,2018,2(21):191-192. 颜面血管瘤综合征（SWS）又名Sturge-kalischer-weber综合症、脑三叉神经血管瘤综合征、脑三叉神经综合症等[1]。主要病理症象是一侧大脑半脑球的枕、顶叶区软脑膜血管瘤，并以静脉必血管瘤为主[2]，常常伴有患侧大脑发育不良或（和）程度不同的脑萎缩[3]。特点是面部微静脉畸形及其深部的脑膜、脑组织微静脉或静脉畸形所产生的合并，一旦破裂引起蛛网膜下腔出血致死率极高，即使及时抢救患者的后遗症状也很重，严重影响患者的生活。先天发育、血管弹性改变、感染加外伤因素，血流动力学的改变是动脉异常发育形成的主要原因[4]。VCTP（容积CT灌注扫描）扫描技术，是一种扫描范围大、检查时间短、相对低辐射剂量、低对比剂用量的检查手段，具有较高的空间和时间分辨率，同时可以利用后处理软件进行多角度观察，为一些潜在的脑颜面血管瘤综合征患者预防性检查提供了的可能，同时为临床选择治疗方案提供可靠依据。1 材料与方法 采用VCTP扫描技术；三维图像软件。对临床上有对颜面部沿神经分布的血管痣伴自发性蛛网膜下腔出血患者45例，男27例，女18例，年龄27～80岁，进行检查。其中有33例患者同期进行DSA检查，检查步骤：检查患者均采用VCTP扫描技术扫描，扫描参数：120kA，200mA，层厚0.5mm，非离子造影剂（碘海醇）70ml，高压注射器团注流速6.5～7ml/s。将扫描所得原始数据进行数据重建，在副操作台利用减影技术，获得清晰的血管影像，利用血管容积成像（VR）和血管最大密度成像（MIP）对图像进行展示。分析头部动静脉血管及颅内动静脉血流变化。 2 结果 45例患者中，4例为高血压动脉硬化导致蛛网膜下腔出血患者，12例为动脉瘤患者，33例为血管畸形患者，其中单纯颜面部血管畸形10例，位于右侧上颌部5例，眉弓部2例阴性，左侧颞部3例，单纯颅内动静脉畸形 VCTP在脑颜面血管瘤综合征诊断中的应用 姜 涛（通讯作者）,李 刚,葛新然,王 凯,李 波,孙莉红 （大庆市人民医院影像科 黑龙江大庆 163316） 【摘要】目的：评价VCTP对脑颜面血管瘤综合征(SWS)的诊断价值。方法：对颜面部沿神经分布的血管痣伴自发性蛛网膜下腔出血患者共45例进行VCTP检查,应用容积重建(VR)、最大密度投影(MIP)、数字减影重建(NEURO-DSA)对脑血管显示情况进行评价,42例CTA异常病人均进行DSA对照检查,其中20例行DSA介入治疗,22例进行手术治疗。结果：42例中12例为动脉瘤患者，33例为血管畸形患者，其中单纯颜面部血管畸形10例，2例阴性，单纯颅内动静脉畸形13例，颜面部海绵状血管瘤伴颅内血管瘤患者8例。结论：VCTP血管成像快速、准确,对自发性蛛网膜下腔出血诊断与DSA基本一致,能够为临床提供准确诊断结果,VCTP可以做为脑脑颜面血管瘤综合征诊断首选依据,具有操作简单、安全、微创性等特点。 【关键词】VCTP；SWS；血管成像 【中图分类号】R742 【文献标识码】A 【文章编号】2096-3807（2019）17-0239-02 239
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 脑面血管瘤病（Sturge-Weber综合征）(专业知识值得参考借鉴) 一概述脑面血管瘤病常称为Sturge-Weber综合征(简称SWS)，又名脑三叉神经血管瘤综合征、皮肤神经软脑膜血管瘤病、脑颜面血管瘤综合征、脑三叉神经综合征等。 脑面血管瘤病是一种少见的先天性神经皮肤综合征，发病率约1/50000万，为散发病，无明确遗传倾向，是斑痣性错构瘤的一种，一般出生即可发现，主要表现为一侧颜面三叉神经分布区，以眼神经支分布多见的紫红的血管瘤，严重可遍布一侧面部。同侧颅内一侧大脑半脑不同范围的软脑膜血管增生及脑回钙化，患者主要表现为癫痫发作。小儿往往发育延迟，智力低下。如脉络膜有病变，可引起青光眼、视神经萎缩、失明等。 二临床表现1.皮肤改变 出生即可见红葡萄酒色血管痣沿三叉神经I支范围分布，也可波及第Ⅱ、Ⅲ支，严重者可蔓延至对侧面部、颈部和躯干，少数可见于口腔黏膜。血管痣边缘清楚，略高出皮肤，压之不褪色。血管痣累及前额、上睑时可伴青光眼和神经系统并发症，未累及眼支的血管痣，一般无眼部受累的风险。 2.神经系统症状 常见癫痫发作是脑面血管瘤病的主要神经系统表现，发生率70%-90%，几个月至几岁均可出现，可伴Todd麻痹，癫痫多现为药物难治性，癫痫持续发作远高于一般癫痫患儿，癫痫发作形式可以是局限性发作，也可以是全身发作的形式，如婴儿痉挛，失张力及肌阵挛发作。随年龄增大常有智能减退，智能减退与起病年龄有一定相关性，越早起病越容易出现智力减退，脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。 3.眼部症状 30%的患者伴发青光眼和突眼，青光眼多为血管痣波及眼脉络膜导致，突眼是产前眼内压过高所致；一般枕叶病变可出现对侧同向性偏盲，还可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体混浊等。 三检查1.脑电图检查 脑电图检查一般可见受累侧半球的背景活动减弱，受累侧局灶、多部位及半球性棘慢波放；无发作期脑电图正常亦较常见，仅发病才可见到异常的脑电图放电表现。部分病例一侧半球钙化严重，受累对侧半球表现为癫痫放电，而受累侧无癫痫放电，仅表现为背景活动减弱。 2.影像学表现