颞叶癫痫常由海马硬化引起
颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy，TEE）分为2型，即内侧颞叶癫痫和外侧颞叶癫痫。
（一）内侧颞叶癫痫（mesial temporal lobe epilepsy，MTLE）内侧颞叶与边缘系统有密切关系。边缘系统指大脑皮层下包绕脑干的组织，可分为皮层部（又称外环）及皮层下部（又称内环）。皮层部包括扣带回、海马回钩、梨状皮层、眶额回、岛叶皮层等，位于大脑皮层与脑干之间呈环状包绕脑干，属于大脑半球的一部分。皮层下部包括视前区、隔区、丘脑上核及前核、海马、杏仁核等。刺激动物（猫或狒狒）的杏仁核，或在核中埋植铝剂，都可引起类似精神运动性发作的症状。边缘系统与新皮层、皮层下结构（如下丘脑）、中脑中央灰质、网状结构等关系密切，而边缘系统又是人体情绪、学习、记忆、内分泌、躯体运动协调及植物神经运动的高级整合中枢。
【病因及发病机制】内侧颞叶癫痫可因颞叶内侧的各种损伤所致，但最常见的是由海马硬化引起的内侧颞叶发作。在难治性颞叶癫痫中，约70％可见有海马硬化。目前已将内侧颞叶癫痫合并海马硬化（mesial temporal lobe epilepsy with hippocmnpal selerosis）作为特异的癫痫综合征。
海马硬化是一种特殊的病理改变，表现为海马神经元丢失及苔状纤维发芽现象。研究发现海马神经元的丢失导致存活细胞的突触重组，使细胞间的同步化及兴奋性异常增高，产生自发性的发作。对海马神经元丢失的原因多年来一直有争论，最近的研究显示以下因素是引起海马硬化的重要原因：
①童早期危险因素：海马硬化病人中66％在儿童期有热性惊厥史，特别是长时间的热性惊厥与海马硬化有密切关系；部分病人有其他早期脑损伤病史，包括外伤、感染或缺血缺氧性脑损伤等；
②遗传性癫痫易感性：MTLE家族中癫痫的发生率较高，提示与先天性遗传易感性有关，早期热性惊厥或缺氧等危险因素在此基础上可导致细胞丢失和神经元重组；
③微小发育不良：在部分海马硬化病人可发现错构瘤、神经元异位或海马本身结构发育不良。
【临床表现】发病高峰在10岁左右，但早至儿童期或晚至青春期发病者均可见到。病程多数为缓慢进展性，大致可分为3个阶段，其大体反映了海马病理性改变的形成及进展过程。由于海马硬化的形成需要一定的时间，因而儿童早期很少见到海马硬化及典型的MTLE。
1．早期易感性损伤期多数病人可寻到儿童期热性惊厥，特别是长时间的复杂性热性惊厥，或其他早期脑损伤因素。在早期易感性损伤后，常有持续数月至数年的静止期（silent period）。
2．癫痫发作期此期出现频率不等的反复癫痫发作，一般开始时对抗癫痫药物治疗反应良好，发作容易控制；以后逐渐效果不好。
3．难治性癫痫发作期经历数月至数年的治疗后，发作逐渐变得难以控制，并出现人格障碍、认知功能倒退等神经精神症状，学习记忆功能减退特别明显。
MTLE的发作与其他病因引起的内侧颞叶发作相似。90％的MTLE病人有发作先兆。最常见的先兆为内脏感觉，如腹部不适、烧灼感、上升感或腹鸣等；其次为恐惧感、似曾相识感或陌生感；视物变大或变小、嗅幻觉等较少见；一般没有复杂的视幻觉或听幻觉。有些病人仅有先兆，发作不再进展，即为先兆性发作。有些病人可能有发作先兆，但因其后的发作引起意识损伤及逆行性遗忘而不能陈述先兆感。婴幼儿则因缺乏表达能力而很少诉说先兆感，但常可观察到恐惧面容，突然哭闹或朴向家人怀中等异常行为。
发作进一步发展时意识受损，可出现运动停止、凝视、瞳孔扩大，发作可在此阶段终止而不再扩散，称为"颞叶失神（temporal lobe absence）"，常伴有看似与周围环境协调的反应
性自动症，如无目的行走但能躲避障碍，为内侧颞叶发作的突出表现。口部自动症包括吸吮、咂嘴、咀嚼、舔舌、吞咽等，提示发作起源于内侧颞叶或由其他部位侵入内侧颞叶。手的刻板自动症如摸索、拿东西、做手势等也是内侧颞叶发作的常见表现。少数病人发作时可有毁物伤人等攻击性行为。复杂混乱的运动性自动症及发音在内侧颞叶发作时少见。
运动性发作包括头、眼向一侧偏斜，局部的强直、肌张力不全样运动或阵挛性运动等。可继发全身强直一阵挛性发作。发作后常有较长时间的朦胧状态，伴有自动症、定向力丧失、语言障碍或嗜睡。
【EEG特征】常规EEG检查多为正常或非特异性异常。但蝶骨电极或长程监测多数可发现癫痫性异常。典型者在发作问期为一侧或双侧前颞区尖波、棘波和慢波，1／3以上的病人可双侧独立出现。蝶骨电极比前颞（Fv、F8）电极更接近于颞叶内侧，可增加发现棘、尖波的机会。发作先兆期无明显的EEG改变，或表现为发作间期的棘、尖波消失。发作早期特征为一侧颞区5～7Hz节律性发放，继而可演变为低电压、快速募集性节律并扩散到对侧。
【诊断和鉴别诊断】详细询问病史可发现颞叶内侧发作的特征和幼年时热性惊厥等早期脑损伤病史。MTLE病人神经系统检查一般正常，但常有轻一中度记忆缺陷或人格章碍。EEG在颞区记录到棘、尖波有助于诊断，必要时可记录蝶骨电极或进行长程EEG监测。神经影像学有助于发现病因并定位。NRI可见海马硬化，Tl加权相为海马区低信号，T2相为高信号。额面成像测量常见双侧海马体积不对称，正常组织结构消失。发作问期PET可见一侧颞叶低代谢区，范围常包括同侧丘脑和基底节。发作期则显示局部代谢增高。SPECT 与PET反映的特征相似，虽敏感性不如PET，但容易捕捉到发作期的脑血流和脑代谢情况。MTLE病人常有较长的癫痫发作史并服用过多种抗癫痫药物，应对病情演变及服药情况进行详细调查。全面的神经心理学测试有助于准确评估病人的认知和行为障碍。
鉴别诊断：以精神行为异常为主要表现的MTLE应与精神分裂症鉴别。MTLE症状为发作性，一般持续时间短暂，EEG有颞区为主的棘、尖波发放可资鉴别。儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）与MTLE临床均可表现为局部性及继发全身性发作，EEG均为颞区放电。但BECT的棘慢波并不起源于真正的颞叶，其位置比MTLE更加偏后偏上，波形以高大的尖慢波为主。而MTI_E的棘波位于前颞，波形更尖，波幅则常常不是很高。临床上，BECT患儿一般没有明显的精神行为问题，病程为年龄自限性过程，很少有难治性发作。两者的鉴别一般不困难。
【治疗和预后】药物治疗可选择卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸、妥泰、拉莫三嗪等。多数患者早期抗癫痫药物治疗效果尚好，但在青春期前后或更早的时间逐渐发展为难治性癫痫，常多种药物联合应用亦不能控制发作。长期预后相对较差。随着长期的反复发作，病人逐渐出现发作间期的行为异常、学习障碍及社会问题。对于正规抗癫痫药物治疗难以控制发作的病人，应尽早考虑手术治疗。内侧颞叶切除对90％的MTLE病人有效，可完全消除或明显减少发作，改善病人的生活质量。晚期手术虽可消除发作，但难以逆转精神行为方面的异常。
（二）外侧颞叶癫痫（1ateral temporal lobe epilepsy，LTLE）又称为颞叶新皮层癫痫（neocortieal temporal lobe epilepsy），临床少见，推测不足全部颞叶癫痫的10％。由于外侧颞叶与内侧颞叶联系广泛，因而外侧颞叶癫痫的发作缺乏特异性，很多症状与MTLE相似。一般有听觉症状、眩晕或复杂视幻觉常提示为起源于外侧颞叶的发作，这些症状在MTLE 很少见到。外侧颞叶癫痫很少有发作期的运动性症状。EEG和神经影像学有助于诊断。
解读视频脑电图报告 （从结论部分或脑电印象分析） 第一部分慢波（含背景活动慢） 脑电图非癫痫样异常 1．是最常见的脑电图异常，包括： 1）背景节律不对称 2）不同步：(1)全面性不同步的慢波（2）双侧同步慢节律（3）局灶性慢波 3）特殊模式：（1）背景活动变慢（2）周期性（3）昏迷 不对称 1.正常脑可以有20％的不对称，通常波幅右>左。后头部背景节律右>左50％，或左>右35-50% 有临床意义，一般慢的一侧为异常。 2.慢波活动位于一侧，不对称性出现，波幅或频率局灶显著增高，双侧>35％ 有临床意义，波幅异常的原因有：脑结构异常，癫痫发作后缺失, 颅骨缺损。 背景活动慢或广泛性弥漫性慢波常提示（1）颅内感染（2）癫痫发作后脑功能损伤。 局灶性慢波 1．频率小于8HZ的θ或δ波 2．通常涉及2－3个导联，可以一侧或一叶 3．一般提示急性或进行性结构异常 4．功能性的异常过程包括：血管疾病，癫痫发作后期，系统性疾病 5．经常伴随其他的脑电异常，如：不对称，癫痫样放电，在癫痫样放电时，该部位有定位作用。 局灶不规则（或多形性）慢波活动 经常影响背景活动，异常的程度取决于对背景的损害程度， 1．在急性损伤时，比CT改变还早，如刚发作后的癫痫所致的脑水肿。2．慢波经常与慢性损伤有关。损伤的中心波幅较低，而旁边则较高 3．慢波一般会抑制快活动 4．中央，顶区较少出现慢波, 一般为后头部、额区。 5．局灶损害可能有双侧改变。如下丘脑或中部脑病变 与局灶不规则慢波活动相关的其他脑电图异常及临床意义： 1．广泛的θ慢波提示中毒，脑炎，白质损伤，代谢性疾病，广泛的严重异常，或药物过量. 2．双侧同步的慢波，如脑疝（Herniation），代谢性疾病
颞叶癫痫应如何用药治疗 颞叶癫痫为部分发作以及继发性全身性发作或混合发作，可发生记忆缺损。在代谢的成像研究上(例如PET)，经常观察到低区域代谢，在EEG上经常呈现单侧或双侧颞叶棘波。儿童或青年期起病，常有高热惊厥史，部分病人有家族史。 1.选择用药原则 (1)先选用速效AEDS静脉给药，首次用药必须足量。 (2)发作控制不良时应毫不迟疑地重复给药。 (3)顽固性病例应多种药物联合使用。 (4)控制发作后应给予足够的维持量，患者清醒后改用口服抗痫药，并进一步查明病因。 2.常用药物 (1)地西泮 是成人或儿童各型癫痫状态的首选药，成人剂量10～20mg，单次最大剂量不超过20mg，儿童0.3～0.5mg/kg，以3～5mg /min速度静脉推注，幼儿可直肠给药，剂量为0.5mg/kg;如15min后复发可重复给药，或用地西泮100～200mg 溶于5%葡萄糖盐水中，在 12h内缓慢静脉滴注，总量不超过120mg/d为宜。本药起效快，迅速进入脑部使血药浓度达到峰值，一般2～3min生效，但本品代谢快，半衰期短，20min后脑及血药浓度迅速下降，偶可出现呼吸抑制，应停药。 (2)10%水合氯醛 成人25～30ml，小儿0.5～0.8ml/kg，加等量植物油保留灌肠。 (3)氯硝西泮 药效是安定的5倍，半衰期22～32h，成人首次剂量3mg静脉注射，注射后数分钟奏效，对各型癫痫状态均有效，以后5～10mg/d，静脉滴注或过渡至口服药。需注意对呼吸及心脏抑制较强。劳拉西泮(氯羟安定)：作用较安定强5倍，半衰期12～16h，可用0.1mg/kg以1～2mg /min速度静脉注射，首次剂量不超过5mg为宜。一般注射3min后可控制发作，如未控制5min后可重复同样剂量，亦应注意呼吸抑制。 (4)异戊巴比妥
颞叶癫痫手术治疗的经验与教训 南京军区南京总医院神经外科谭启富 颞叶癫痫是临床中常见的部分性癫痫，且是药物难治的癫痫，采用颞叶手术切除治疗效果最好，目前已成为癫痫手术选择的主要对象。作者积 25 年的临床经验，在此作一简介，供大家参考，并请批评指正。 熟悉解剖结构，避免发生并发症 必须熟悉颞叶局部的大体解剖及显微结构，用改进的技术，在 ECoG 和 DEEG 指导下行手术切除。在切除过程中，首先寻找侧脑室颞角，然后切除颞叶新皮质，最后切除显露良好的海马、杏仁核结构的三大步骤完成手术。具有解剖层次分明，初学者易于理解和掌握，不易发生手术并发症等优点 颞叶的外观解剖容易辨认， 但手术者必须确认海马和杏仁核及其 周围结构的关系。 颞叶内侧面的海马，从颞叶外表不能观其全貌，就是在内侧面也仅能看到齿状回的边缘。只有切开侧脑室颞角顶，才可看到内侧隆起的海马，海马形似中药海马，故得名，海马外形的前后状 (4 -5cm ), 可区分头部，体部和尾部。头部较宽，有足趾状的凹突，称为海马脚。海马脚的外侧为侧脑室沟 (LVS) 与侧副隆起 (CE) 交界。杏仁核为 1.8cm 直径的灰质块，位于颞角的前上壁，到钩皮质之下，连接尾状核，有内侧核群和外侧基底核群。若从颞角的外侧方向观看，则突出于海马头部的上方侧脑室壁，有“隔江相望”之感。 牢记颞叶的血供，千万不要损伤主要血管。要注意三条主要动脉及其分枝。 ① 大脑中动脉发出的分支由前向后依次为颞极动脉，颞前动脉，颞中动脉，颞后动脉，角回动脉等营养颞叶上方和外侧面。 ② 大脑后动脉的 P 2 段在环池中行走于海马旁回的内侧缘，在大脑后动脉的颞下支也分出颞前动脉和颞后动脉，营养颞叶底面，营养海马的海马动脉，一半直接由大脑后动脉发出皮质支供血，另一半由大脑后动脉分出的颞总动脉或颞后动脉的分支供应。 ③ 脉络脉前动脉由颈内动脉分出，穿过鞍上池，行走于钩回内侧面的半月沟，并发出数支穿通支，分布于视束，内囊，钩杏仁核，尾状核尾部，大脑脚，丘脑内侧群，外侧膝状体等。其后，脉络丛前动脉主干越过钩部在下脉络点进入脉络裂，通过脉络带，营养脉络从颞部。 术中脑皮质电图及深电极图描记的重要性 作者强调目前国内在术前痫灶精确定位的困难，主张术中采用 ECoG 和深电极描记来指导手术。 作者主张术中描记 ECOG 及深电极描记，来验证术前致痫灶的定位及 探测致痫灶的范围。即使对于术前采用颅内置入电极描记的患者也作为癫痫手 术的一项常规措施。 （一）理由 术前痫灶精确定位的困难，目前仍然存在 临床症状学特征的不确定性 头皮 EEG 的可靠性差 颅内电极描记的局限性 （二）循证医学证据 欧阳辉等研究 46 例病人头皮 EEG 阳性者只有 40 例， EEG 检出率 86.9% ，头皮 EEG 阳性与 ECOG 完全一致者 26 例，一致率只有 56.5% 。
颞叶癫痫:发作起始位置? 摘要 精确定位癫痫发作的起始位置对我们理解颞叶癫痫的病理生理学具有重要意义,亦如疾病的手术治疗。切除内侧颞叶的边缘区已经导致了一种高速率的控制癫痫,但是相对大量的患者来说是不能完全控制的,手术治愈率也很低,表明病灶超出了一般的手术切除的范围。重新对病理程度的评估,以及从动物模型的新数据均表明,癫痫病灶的扩展,至少在某些情况下,在海马和杏仁体之外,通常是在手术时切除。在此综述中,我们检测和内侧颞叶癫痫综合症相关的病理和生理学的当前信息,特别强调的是分布的变化和癫痫发作的模式。于是,我们提出一个假设，癫痫病灶发作的本质,并探讨其临床意义,其最终目标是提高手术治愈率和发展非手术疗法,可以提高控制癫痫。 1.介绍 颞叶癫痫发作的开始看似是一个简单的问题,但当我们开始研究这个问题时,它就会变得越来越复杂。直接的回答是,当然,颞叶癫痫,对于一些人而言,海马区。这被普遍接受的观点是基于经验基础的,切除颞叶,特别是内侧颞叶结构,阻止癫痫发作和有病理变化产生的海马(海马硬化）和这种综合症是紧密相关的。移除与控制癫痫相关联的某一特定的脑结构和区域是否暗含因果关系?通常认为如此,而且有较好的数据支持这一假设。但有越来越多的实验结果表明,这一假定未必完全正确。在此综述中,我们研究和颞叶或边缘癫痫有关的回路的本质，以及癫痫发作的可能模型。因此，我们通常听到内侧颞叶癫痫作为边缘癫痫强调的可能性,癫痫发作中出现越来越多的分布式边缘系统。理解怎样发作以及哪里是发作的开始对手术病灶是至关重要的,定义癫痫改变的可能区域,设计更有效的方法，其目标是对适当区域进行药物方法治疗。 2.功能解剖学的癫痫 功能解剖学这一术语我们用于物理和生理基质在癫痫发作和传播。这意味着可能会有更复杂的网络参与癫痫的发作，以及表明,不同的脑区在癫痫发作的演化中具有特定作用。虽然我们说，癫痫病灶是癫痫开始的区域并作为手术干预的靶点。很有可能,针对癫痫发作的功能解剖学,很多的部位在癫痫发作的初始阶段起着重要作用。癫痫病灶总是存在,但并非一直可以捕捉。基于这个原因,因此，需要考虑那些能够控制或诱使癫痫病灶产生发作的神经调节输入。这些属于癫痫回路的神经调节对于癫痫发作进程来说是至关重要的，尽管它们并不直接参与癫 痫放电活动。目前，对这些神经调节的研究并不透彻，而且很难去清晰的界定。 病灶定位于大脑皮质（包括这一概念，从纯粹主义者的角度看有点不合理，海马和杏仁核）的癫痫发作的活动可以首先被识别。如下面描述的癫痫回路,病灶很可能在皮层下联接，对猝发放电过程极其重要,并没有潜在的全局癫痫的发作,但是不会超过癫痫发作的阈值。这些皮层下结构,比如丘脑,也受到神经调节物质控制此区域支配癫痫发作活动的影响。这些生物皮质下区域在很大程度基本上是推测的,但可以研究，以使我们朝向一个更好的理解功能解剖学上的癫痫发作
颞叶癫痫与海马硬化的研究现状 癫痫是神经科常见的一组以痫性发作为主要临床表现的慢性疾病。是由多种病因引起的慢性脑功能障碍综合征，是大脑神经细胞反复同步放电引起的发作性，突然性，短暂性的脑功能紊乱。药物难治性癫痫(MIE)占所有癫痫的20%～4O%[1] ，在我国，约有900万癫痫患者，其中约有20%~30%属于药物难治性癫痫患者。颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy, TLE）是局灶性癫痫的主要类型之一，约占难治性癫痫的34%。颞叶癫痫容易发展为MIE，而其中又以颞叶内侧癫痫(MTE)最为常见。 1颞叶的解剖结构 颞叶的上界为大脑外侧裂，下界为中颅窝底（前达颞骨，后至小脑幕），前为蝶骨翼，后面以顶枕裂枕前切迹（枕极前4cm）的假想连线为界。由前后方向走行的颞上沟和颞下沟（以前称颞中沟）将颞叶外侧面分为平行的三个颞回，颞上沟分隔颞上回和颞中回，颞下沟分隔颞中回和颞下回。颞叶的下表面由外侧的枕颞外侧回（梭状回）和内侧的海马旁回构成，枕颞溝分隔颞下回和枕颞外侧回，钩回是海马旁回的一部分，恰在鞍上池平面，似向内的一个钩状物。嗅沟将钩回，海马旁回与颞极分开。海马旁回的内上方为海马裂或称海马沟。围绕海马裂的一些结构为海马结构，组成内侧颞叶。颞叶的后部由枕颞内侧回和海马旁回向后内延伸的扣带回峡构成。侧副沟的前部分隔枕颞外侧回和枕颞内侧回。矩状沟的前部分开枕颞内侧回和内侧的海马旁回、扣带回峡。海马结构属于边缘叶,位于半球的内侧面,包括海马(海马本身、Ammon角)和齿状回两部分,海马和齿状回象两个U字形交锁的板层,一个固定于另一个之中。海马结构凸入侧脑室的颞角,呈弧形包绕着中脑,分为头、体、尾部三个区域,全长为4.0～4.5cm。 海马是海马结构的一部分，位于颞叶内侧面的基底部，是边缘系统的重要组成部分，海马的细胞结构分为分子层、椎体细胞层和多形细胞层，在冠状位上，海马分为CA1,CA2,CA3和CA4区。海马的纤维联系十分复杂，最主要的是海马结构的内部神经环路，即三突触的神经环路，海马环路是一个三级前向兴奋性环路，由三级兴奋性突触通路组成，信号从内嗅皮层经过一系列的兴奋性突触传递到齿状回的颗粒细胞，然后由颗粒细胞经过苔藓样纤维将信号传递到海马的CA3区的锥体细胞，再经过Schaeffr侧枝联系将信号传递到海马的CA4区的锥体细胞，最后返回内嗅区。 2颞叶癫痫的临床特点 颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy，TLE) 是临床上常见的癫痫发作形式，发作起源于颞叶。与其他类型癫痫相比，颞叶癫痫早期发作频率少，临床表现多样，普通脑电图阳性率低，临床病史主要靠目击的家属提供，诊断较其他类型癫痫困难。 颞叶癫痫的临床表现多种多样，但其基本特点为：①单纯部分性发作的典型
鉴别额叶癫痫及颞叶癫痫的临床症状学提示 彭炳蔚;吴立文;陈晏;林华;金丽日;卢强;黄颜;刘秀琴;周祥琴 【期刊名称】《脑与神经疾病杂志》 【年(卷),期】2008(016)003 【摘要】目的:比较额叶癫痫(FLE)及颞叶癫痫(TLE)的临床症状学区别.方法:纳入2005年10月至2007年3月我院癫痫中心门诊临床诊断为额叶癫痫患者190名,颞叶癫痫患者257名.纳入病例满足发作间期脑电图至少一次具有局限于额叶或颞叶的放电或发作期脑电图明确提示额或颞叶起源;排除所有发作间期脑电图正常、存在多灶或定位不清的脑电异常及影像学检查具有额或颞叶以外的局灶损害者.由两位不知道患者脑电图和影像学结果的临床医生单独分析患者发作情况(先兆、复杂部分发作(CPS)、继发全面强直阵挛发作(SGTC)).用χ2检验统计数据.结果:提示颞叶癫痫最有意义的先兆是经验现象和胃气上升感(P<0.01).情感表现在TLE中更常见(P<0.05).口咽自动症与手部自动症是颞叶癫痫患者的典型CPS表现(P<0.01).而躯体自动症,偏转性强直-肢体与头眼及SGTC、姿势性强直,局部阵挛发作,发作时伴随出声、植物神经症状是额叶癫痫患者的典型CPS表现(P<0.01).发笑、震颤症状在二类中均可出现,以额叶居多(P<0.05).言语终止,自言自语,单纯凝视发作对于二者的鉴别意义不大.额叶癫痫组具有两种以上CPS发作的病例更多(P<0.01).结论:额叶癫痫与颞叶癫痫的症状学特征是不同的,对于临床诊断有重要价值. 【总页数】4页(202-205) 【关键词】额叶癫痫;颞叶癫痫;发作症状学;先兆 【作者】彭炳蔚;吴立文;陈晏;林华;金丽日;卢强;黄颜;刘秀琴;周祥琴
颞叶癫痫海马硬化的临床特点及发病机制分析 目的：探讨颞叶癫痫海马硬化的临床特点及发病机制。方法：回顾性分析2012年10月至2013年10月在我院接受治疗的颞叶癫痫患者80例，通过分析所有患者的临床资料，如发作时间、脑电图等，对其头颅MRI、颞叶癫痫手术病理进行分类。结果：和无海马硬化的颞叶癫痫相比，有海马硬化的颞叶癫痫患者起病年龄更小，且疾病发作前伴有意识障碍。同时有海马硬化的颞叶癫痫患者高热惊厥史更为普遍。结论：对伴海马硬化的颞叶癫痫患者的临床症状进行分析，总结其临床特点，可以更有针对性地为患者选择治疗方案，利于其身体健康的恢复。 标签：颞叶癫痫；海马硬化；发病机制 癫痫作为临床常见疾病，属于神经系统疾病，且病因复杂，容易反复发作，对患者的生活质量带来严重影响。其中海马硬化被看做是颞叶癫痫的重要病理改变，而在所有药物难治性癫痫当中，颞叶癫痫所占比例高达80%，对部分患者可以采取手术的方式治疗[1]。伴海马硬化的颞叶癫痫具有较多高危因素，和无海马硬化颞叶癫痫相比，它在临床表现、脑电图变化等存在较大区别。本文选择2012年10月至2013年10月在我院接受治疗的颞叶癫痫患者80例，探讨颞叶癫痫海马硬化的临床特点及发病机制。现报道如下。 1 资料及方法 1.1 资料 选择2012年10月至2013年10月在我院接受治疗的顳叶癫痫患者80例为研究对象，所有患者均符合颞叶癫痫的临床诊断标准[2]。经头颅MRI或者颞叶癫痫手术病理得知，海马硬化患者有40例，将其列为海马硬化组，其中男22例，女18例，年龄1～65岁，平均年龄为（42.11±5.02）岁；其余40例为无海马硬化组，男21例，女19例，年龄1～67岁，平均年龄为（45.24±4.25）岁。两组在年龄、性别等基本资料方面无统计学差异（P>0.05），有可比性。 1.2 方法 收集所有患者的临床资料，具体为一般资料、症状、病史及治疗情况等；对所有患者均进行头颅MRI检查、常规脑电图、睡眠脑电图等短程检查以及长程脑电图检查。 1.3 统计学处理 采用SPSS 18.0统计学软件对所得数据进行分析，计数资料用百分数表示，卡方检验。若P＜0.05表示差异显著，具有统计学意义，有可比性。
颞叶癫痫的手术治疗 颞叶癫痫是最常见的难治性复杂部分性癫痫，是癫痫手术治疗的主要对象。本文基于国内外颞叶癫痫外科发展的现状，综合评述了颞叶癫痫的诊断、临床特征、手术指征、术前定位手段及常用手术方法，分析了目前癫痫外科发展所存在的问题，及对未来的发展趋勢进行展望。 Abstract：Patients with temporal lobe epilepsy (TLE) are refractory to antiepileptic drugs in most cases. Surgical treatment has been shown to be bene?cial for the selected TLE patients.Based on the current situation of the development of temporal lobe epilepsy surgery at home and abroad, a comprehensive review is given on the diagnosis of temporal lobe epilepsy, clinical features, surgical indications, preoperative localization methods and the commonly used surgical methods, analyzing of the current existing problems and the development of epilepsy surgery in the future was discussed. Key words：Temporal lobe epilepsy；Surgical treatment 中国约有癫痫患者600多万，其中25%左右的患者经合理用药仍不能终止其发作，为难治性癫痫或称耐药性癫痫[1]。起源于颞叶的简单部分性发作或复杂部分性发作或继发性全身发作特征的癫痫称颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy，TLE）。颞叶癫痫是最常见的难治性复杂部分性癫痫，该类患者通过外科手术治疗往往能获得较好的预后[2]。但对于隐源性内侧颞叶癫痫，致痫灶定位的准确性差仍是导致手术失败的主要因素。现将颞叶癫痫的临床特征、手术指征、术前定位手段以及常用手术方法等相关问题进行归纳概述。 1临床特征 1.1一般特点单纯部分性发作的特点是具有自主神经的和（或）精神的症状以及某些感觉（如嗅觉和听觉）现象（包括错觉在内），最常见的是上腹部（多数是上升）的感觉；复杂部分性发作往往以运动停止开始，随后典型地出现口-消化道自动症，也经常随之发生其他自动症，典型的时程＞1 min，经常发生发作后意识混乱，发作后有遗忘症，恢复是逐渐的。 1.2脑电图特点颞叶癫痫发作间期头皮EEG可呈如下表现：无异常；背景活动轻度或显著的不对称；颞叶棘波、尖波和（或）慢波，单侧或双侧同步的，但也可不同步的，这些异常并不总限于颞区。 1.3颞叶癫痫的发作特征内侧颞叶发作又称杏仁核-海马发作，发作的特点为上升性上腹部不适感、恶心、明显的自主神经症及嗅、味幻觉。外侧颞叶发作：单纯发作的特点为听幻觉或言语主侧半球有病灶时出现言语障碍，如果放电扩延到内侧颞叶或颞叶以外的结构，则这种单纯发作可发展为复杂部分性发作。头皮EEG呈现单侧或双侧中颞后区棘波，这种棘波在外侧面导出最为显著[3]。
颞叶癫痫的手术治疗 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________）
作者：孟庆恒，刘建杰，孙明礼，张义峰，苏兰海，路平，高伟 【摘要】目的提高药物难治性癫痫癫痫灶的精确定位和手术方法恰当选择的水平。方法对22例颞叶癫痫患者应用头颅CT、MRI、EEG(包括长程可视EEG、颅内EEG)进行术前评估和皮层电极、深部电极进行术中定位;采用显微外科技术(包括脑室镜)进行病灶+颞叶切除或颞叶+海马杏仁核切除。结果 16例患者通过EEG确定了致痫灶，12例通过MRI确定了致痫灶，4例根据颅内埋置电极定位了致痫灶。随访6～18个月，8 例曾出现短期并发症，无永久性并发症发生, 服用抗癫痫药物减少, 术后6个月患者的日常生活能力评分与手术前相比明显改善(P0.05)。结论各种类型的EEG和MRI对癫痫病人的综合评估和癫痫灶的定位至关重要;癫痫的手术术后效果良好。 【关键词】颞叶癫痫;脑电图;外科手术;预后 【Abstract】 Objective To promote the level of accurate localization and appropriate treatment of surgeon of refractory epilepsy. Methods Twenty-two patients with temporal lobe epilepsy underwent cryosurgical evaluation through cranial CT, MRI, EEG (including long-term video EEG and intracranial EEG) and inter-surgical localization by surgical electrode and deep electrode. By microsurgical technology (including ventricle endoscopy) the different surgical
颞叶癫痫常由海马硬化引起 颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy，TEE）分为2型，即内侧颞叶癫痫和外侧颞叶癫痫。 （一）内侧颞叶癫痫（mesial temporal lobe epilepsy，MTLE）内侧颞叶与边缘系统有密切关系。边缘系统指大脑皮层下包绕脑干的组织，可分为皮层部（又称外环）及皮层下部（又称内环）。皮层部包括扣带回、海马回钩、梨状皮层、眶额回、岛叶皮层等，位于大脑皮层与脑干之间呈环状包绕脑干，属于大脑半球的一部分。皮层下部包括视前区、隔区、丘脑上核及前核、海马、杏仁核等。刺激动物（猫或狒狒）的杏仁核，或在核中埋植铝剂，都可引起类似精神运动性发作的症状。边缘系统与新皮层、皮层下结构（如下丘脑）、中脑中央灰质、网状结构等关系密切，而边缘系统又是人体情绪、学习、记忆、内分泌、躯体运动协调及植物神经运动的高级整合中枢。 【病因及发病机制】内侧颞叶癫痫可因颞叶内侧的各种损伤所致，但最常见的是由海马硬化引起的内侧颞叶发作。在难治性颞叶癫痫中，约70％可见有海马硬化。目前已将内侧颞叶癫痫合并海马硬化（mesial temporal lobe epilepsy with hippocmnpal selerosis）作为特异的癫痫综合征。 海马硬化是一种特殊的病理改变，表现为海马神经元丢失及苔状纤维发芽现象。研究发现海马神经元的丢失导致存活细胞的突触重组，使细胞间的同步化及兴奋性异常增高，产生自发性的发作。对海马神经元丢失的原因多年来一直有争论，最近的研究显示以下因素是引起海马硬化的重要原因： ①童早期危险因素：海马硬化病人中66％在儿童期有热性惊厥史，特别是长时间的热性惊厥与海马硬化有密切关系；部分病人有其他早期脑损伤病史，包括外伤、感染或缺血缺氧性脑损伤等； ②遗传性癫痫易感性：MTLE家族中癫痫的发生率较高，提示与先天性遗传易感性有关，早期热性惊厥或缺氧等危险因素在此基础上可导致细胞丢失和神经元重组； ③微小发育不良：在部分海马硬化病人可发现错构瘤、神经元异位或海马本身结构发育不良。 【临床表现】发病高峰在10岁左右，但早至儿童期或晚至青春期发病者均可见到。病程多数为缓慢进展性，大致可分为3个阶段，其大体反映了海马病理性改变的形成及进展过程。由于海马硬化的形成需要一定的时间，因而儿童早期很少见到海马硬化及典型的MTLE。 1．早期易感性损伤期多数病人可寻到儿童期热性惊厥，特别是长时间的复杂性热性惊厥，或其他早期脑损伤因素。在早期易感性损伤后，常有持续数月至数年的静止期（silent period）。 2．癫痫发作期此期出现频率不等的反复癫痫发作，一般开始时对抗癫痫药物治疗反应良好，发作容易控制；以后逐渐效果不好。 3．难治性癫痫发作期经历数月至数年的治疗后，发作逐渐变得难以控制，并出现人格障碍、认知功能倒退等神经精神症状，学习记忆功能减退特别明显。 MTLE的发作与其他病因引起的内侧颞叶发作相似。90％的MTLE病人有发作先兆。最常见的先兆为内脏感觉，如腹部不适、烧灼感、上升感或腹鸣等；其次为恐惧感、似曾相识感或陌生感；视物变大或变小、嗅幻觉等较少见；一般没有复杂的视幻觉或听幻觉。有些病人仅有先兆，发作不再进展，即为先兆性发作。有些病人可能有发作先兆，但因其后的发作引起意识损伤及逆行性遗忘而不能陈述先兆感。婴幼儿则因缺乏表达能力而很少诉说先兆感，但常可观察到恐惧面容，突然哭闹或朴向家人怀中等异常行为。 发作进一步发展时意识受损，可出现运动停止、凝视、瞳孔扩大，发作可在此阶段终止而不再扩散，称为"颞叶失神（temporal lobe absence）"，常伴有看似与周围环境协调的反应
癫痫只能控制,目前还不能治愈.而且临床上有很多类型. 部分性发作（局部开始的发作）] 单纯部分性发作（相当于局灶性癫痫） 1．运动性发作 2．感觉性发作 3．植物神经性发作 4．精神性发作 复杂部分性发作（相当于颞叶癫痫） 1．意识障碍起病者（精神运动性发作） 2．继发于单纯部分性发作的意识障碍者 全身性发作（非局部开始的发作） 1．大发作（强直-阵挛发作） 2．小发作（失神发作） 3．不典型小发作 4．强直发作 5．阵挛发作 6．无张力发作 未能分型的发作 1．新生儿错乱性发作 2．婴儿痉挛 3．偏侧性发作 4．良性中央区癫痫 5．间脑癫痫 苯妥英钠 阻滞使用-依赖性Na+通道和T型Ca2+通道，增强GABA能抑制效应。
除失神小发作以外的所有各型癫痫，尤其用于大发作和部分性发作。中枢性疼痛综合征。心律失常。 胃肠道反应，牙龈增生，粒细胞缺乏，再障，致畸。 卡马西平 与苯妥英钠相似。 同上。对中枢性疼痛综合征的疗效优于苯妥英钠。 头昏，共济失调，剥脱性皮炎，再障，多动。 苯巴比妥 与苯妥英钠相似。 除失神小发作以外的所有各型癫痫。 中枢抑制，眩晕，共济失调，造血障碍。 扑米酮 乙琥胺 机制未明 小发作常用药。对其他类型发作无效。 眩晕，嗜睡，胃肠道反应，粒细胞缺乏，再障。 丙戊酸钠 阻滞Na+通道，抑制GABA代谢酶 各型癫痫 胃肠道反应，肝脏损害，共济失调，致畸。 苯二氮ZUO类 地西泮 增强GABA能抑制作用，使神经元超极化 癫痫持续状态首选药。 静脉注射偶可致呼吸抑制。 硝西泮 肌阵挛性癫痫，不典型小发作，婴儿痉挛。 嗜睡，头昏，共济失调。 氯硝西泮 氯巴占 各型癫痫，尤其用于不典型小发作，失神小发作，肌阵挛发作。 啫睡，共济失调，白细胞减少，行为障碍。
颞叶癫痫的治疗方法 1、药物治疗：癫痫病药物治疗总的原则是：用药早、剂量足、服药准、时间长。一旦癫痫病诊断确立后，立即服药，控制发作。 2、手术治疗：癫痫病手术治疗目的，是安全祛除引起癫痫病发作的脑组织，即致痫区(发作起始区)，只有切除致痫区后才能达到术后无发作。手术成功的前提，是术前致痫区的确定，这需要一个很专业的评估小组和神经外科小组来共同合作完成。颞叶癫痫都有哪些治疗方法呢? 3、酮食治疗：癫痫病的酮食治疗，主要指生酮饮食疗法。 4、基因治疗：癫痫病与基因之间存在一定的关系，利用两者之间的关系通过调控基因来达到治疗癫痫病的目的。 5、中医治疗：先以祛邪为主，可用开窍醒神，平熄肝风，清化痰热，活血通络，通腑泄热转气等治法。 6、病因治疗：癫痫病的病因很多，可根据其临床诊断，提出相应的病因治疗方案。
3、真真的心，想你；美美的意，恋你；暖暖的怀，抱你；甜甜的笑，给你；痴痴的眼，看你；深深的夜，梦你；满满的情，宠你；久久的我，爱你！ 4、不管从什么时候开始，重要的是开始以后不要停止；不管在什么时候结束，重要的是结束以后不要后悔。爱情来了，你还在犹豫么？ 5、美女，我注意你好久啦，就是不知道怎么表白。我翻来覆去，思来想去，最终想到一个大胆的办法，我要俘虏你的心，让你爱上我。爱上了吗？ 6、对你的爱意，早已飞过万水千山，飞到你眼前，请你睁开眼，仔细看认真听，我的眼睛为你明亮，我的嗓音为你歌唱，来吧，让我们一起舞动爱情之歌！ 7、爱你没商量，你的眼睛眨一下，我就死去，你的眼睛再眨一下，我就活过来，你的眼睛不停地眨来眨去，于是我便死去活来！ 8、因为深爱，找不到词汇诠释，因为深爱，找不到言语概括，因为深爱，只能发条短信，轻声说一声“我爱你”,这不是三个字，而是一辈子！
痫病（颞叶癫痫）中医诊疗方案（试行） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断：参照国家中医药管理局1994年发布的中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》中痫病的诊断标准。 （1）全面性发作时突然昏倒，项背强直，四肢抽搐。或仅两目瞪视，呼之不应，或头部下垂，肢体无力。 （2）部分性发作时可见多种形式，如口、眼、手等局部抽搐而无突然昏倒，或幻视，或呕吐、多汗，或言语障碍，或无意识的动作等。 （3）起病急骤，醒后如常人，反复发作。 （4）多有家族史，每因惊恐、劳累、情志过极等诱发。 （5）发作前常有眩晕、胸闷等先兆。 （6）脑电图检查有阳性表现，有条件做CT、磁共振检查。 （7）应注意与中风、厥证、痉病等鉴别。 2.西医诊断：参照中华医学会2007年发布的《临床诊疗指南·癫痫病分册》（中华医学会.临床诊疗指南·癫痫病分册.北京：人民卫生出版社，2007）。 具有典型颞叶癫痫发作的临床特点；脑电图显示颞部导联癫痫样放电。 （1）内侧颞叶癫痫： ①具有典型颞叶内侧癫痫发作的临床表现，如上腹部感觉异常、恐惧等先兆，口咽及运动自动症等； ②脑电图显示前或前中颞癫痫样放电； ③MRI显示颞叶内侧病灶、海马硬化或正常。 （2）外侧颞叶癫痫： ①具有典型颞叶外侧癫痫发作的临床表现，如听觉、前庭或复杂视幻觉等先兆； ②脑电图显示后或中后颞癫痫样放电； ③MRI显示颞叶外侧病灶或正常。 （二）证候诊断 1.痰气郁滞证：发时神情呆滞，目瞪如愚，或咂嘴、舔唇、咀嚼、吞咽，或寻衣捻物，或错语独行，或莫名伤悲，或妄见妄闻，或鼻闻焦臭，或气上冲胸，恶心、胸闷、心慌等。甚者继而昏仆，目晴上视，口吐白沫，手足搐搦，喉中痰鸣或口吐涎沫，移时苏醒，头昏如蒙。平素情志抑郁，静而少言，或神情呆钝，
癫痫的脑电图波形表现怎么看 癫痫病患者在发病之后到医院检查时候，一般都要接受脑电图检查，当然没有医学常识的患者是看不懂脑电图检查的结果的，脑电图结果怎么看？怎么看出来是有病的?如何看脑电图是异常放电的等这些问题是患者比较常见和关心的问题，一般医生都会有交代，这里为您简单介绍一下关于脑电图的表现形式主要有哪几种? 1.棘波。 棘波为突发性的一过性脑电图变化，明显突出于背景，乃痫样波形是最具特征性的表现之一。多为负相，亦可为正相或双相、三相。其波幅大小各不相同，多在 100微伏以上。50微伏以下者称为短棘波或小棘波。周期在80毫秒以内。棘波的出现提示脑部有刺激性病灶。若在慢波背景上出现的棘波，常揭示来自原发癫痫灶或其附近区域，而在正常背景上出现棘波，波幅常较低，周期长，多由远处病灶传播而来。若在脑电图描记中出现棘波逐渐增多现象或形成棘节律，常预示即将出现临床发作。棘波可见于各型癫痫。 2.尖波。 尖波为突发性一过性脑电图变化，意义与棘波相同，乃神经元同步放电的结果，为常见的痫样波的特征波形之一。其上升支与棘波相似，较陡直，而下降支较缓，其周期在80～200毫秒之间，波幅100～200微伏，常为负相。它由较大的癫痫灶中多数神经元棘波放电的不完全同步，或为较大的病灶中大量神经元同步性放电恢复的延迟，也可以是病灶在皮质深部或皮质下棘波灶远距离传播，为棘波时间上的延长。可见于各型癫痫发作间期脑电图中。
3.棘-慢复合波。 棘-慢复合波是由棘波和周期为200～500毫秒慢波所组成的，均为负相波，正相波出现者极为少见。波幅一般较高，达105～300微伏，甚者达500微伏以上。通常两侧同步性阵发出现，额区最明显，亦可散发或局限性出现。这种异常放电可能起源于皮质深部的中线结构，或始于视丘，而影响的皮质只限于背内侧核的投射部分。复合波中慢波是主要成分，比较规则而有节律，棘波出现其间，若在慢波的上升支或下降支上，波幅高低不一，一般不超过慢波波幅。 临床中，我们发现除先有棘波后有慢波的典型棘-慢复合波形式外，尚有慢-棘波形式出现，即慢波在前，随后出现一个棘波，或棘波附着于慢波下降支上，其意义与棘-慢复合波相同。可能系棘-慢复合波的一种变异形式。棘-慢复合波频率不同其临床意义亦不相同，典型3赫兹棘-慢复合节律，多见于失神小发作，而1、 2.5赫兹棘-慢复合波最多见于Lennox-Gastaut综合征。 4.尖-慢复合波。 尖-慢复合波乃尖波后跟一个慢波。一般为1.5～2.5赫兹尖-慢复合波，亦觉见4～6赫兹尖-慢复合波。出现形式多种多样，多呈不规则同步爆发，也可见弥漫性或连续性出现，亦可一侧性或局限性出现。多见于颞叶癫痫，弥漫性尖-慢节律见于顽固性大发作和失动性小发作，提示脑组织深部存在较广泛的癫痫病灶。 5.多棘-慢复合波。 是由数个棘波和一个慢波组成，常成串连续出现或不规则出现。棘波波幅高低不一，但一般不超过慢波。常预示有痉挛发作，是肌阵挛性癫痫最具特征的波形之一。 6.多棘波。 为2～6个棘波成簇单独出现。有时也随附一个或多个慢波，形成多棘-慢复合波，多见于肌阵挛性癫痫，是多棘-慢复合波的一种变异形式。但当棘波连续出现，数量增加，频率变快，或由某一脑区逐渐扩散至整个大脑时，则预示患者将出现临床发作，或系发作开始的脑电图表现，且多为大发作。 7.阵发性或爆发性活动。 亦称发作性节律波。即于原有脑电图背景上出现阵发性高波幅节律。其成分为δ节律、θ节律、α节律和β节律，多呈高波幅发放，明显区别于背景脑电图，突然出现，突然消失。多源于中央脑系统病灶发出，但诊断价值不如上述放电波形。 8.高度节律失调。1974年被国际脑电图组织列入脑电图术语词汇中。特点为高波幅(300～2000微伏)棘波、尖波、多棘波或多棘～慢复合波，及慢波在时间和部位上杂乱地、毫无规律地出现的一种独特图型。见于3个月至5岁婴幼儿,以3-8个月最常见。最多见于婴儿痉挛，预示患儿存在严重的脑损伤。
癫痫的诊断方法和分类 历史回顾 癫痫是一种反复的发作状态，也是最常见的神经病学状态之一。大约2400年前希波克拉底提出癫痫发作是大脑功能异常的结果，他认为这种所谓的“圣病”是大脑一致性异常的结果，同时拒绝接受是众神引起癫痫发作的思想。公元175年，Galen 描述癫痫是一种自发的或者症状性的状态。直到19世纪中叶，内科医生还在提倡使用大量的无效方法，去消除癫痫发作的公认原因。19世纪后叶的中期和后期，Calmeil，Delasiauve和Hughlings Jackson 对全身性发作癫痫和部分性发作癫痫进行了重要的区分。Jackson开始将不同类型的癫痫发作定位于相应的脑区。 癫痫治疗的第一次明显进步是1857年Locock对溴化物在妇女经期癫痫发作治疗有效性上的观察。1912年，Hauptman发现了苯巴比妥在抗癫治疗中的有效性，同时苯巴比妥也成为世界范围内癫痫治疗的最常用药。1938年，Merritt和Putnam发现了苯妥英纳，这是第一个通过对实验室癫痫动物实验性治疗进行系统性筛选发现的抗癫药物。自二十世纪五十年代以后，应用这种方法已经发现了多达36种抗癫剂。 1929年，Berger发明了脑电图（EEG），这是第一次用于癫痫发作诊断和定性描述的诊断性试验。二十世纪七十年代和八十年代，诊断技术上进一步的发展，包括能够将临床癫痫发作现象和发作性脑电变化联系起来的合成视听脑电图，习惯的神经精神病学的测试组和一些复杂的神经影像学技术。高清晰度磁共振成像（MRI），磁共振分光镜检法，正电子发射体层成像（PET），单光子发射计算机体层成像（SPECT）等一些影像学工具被用来定位和发现引起癫痫发作的解剖学物质。分子生物学和遗传学的发展，加深了对癫痫的病理生理学的认识。 在现代抗癫药物和技术进步的过程中，癫痫学家逐步认识到在实际工作中需要准确区分癫痫发作的类型和癫痫综合症。描述癫痫发作现象的公共术语是临床医师交流的基础，同时也为基础和临床研究以及制定病人的最佳治疗方案提供指导。到了二十世纪九十年代，内科和外科治疗难治性癫痫的方法主要基于对癫痫发作类型和癫痫综合征的具体治疗模式的理解。对在治疗癫痫中使用公共术语第一个作出正式反应的是国际抗癫痫联盟（ILAE），它在二十世纪六十年代发表了癫痫发作的分类。这一方案在1981年修订后继续发行，它将癫痫发作分为部分性的和全身性的，是目前最常用的分类。ILAE的癫痫发作类型的分类既没有强调原因也没强调癫痫的解剖学起源，而在1985年和1989年ILAE试图克服这些缺点，产生了癫痫和癫痫综合征的分类。新的方案既保持了基本的局灶性和全身性癫痫的二分法，又进一步将其分为症状性的，隐发性的，特发性的。癫痫和癫痫综合征的分类的进一步精炼可能要有待于对癫痫神经生物学的进一步理解。 癫痫发作和癫痫的定义 癫痫发作是不同原因造成的大量神经元的过渡，同步，异常放电的临床表现。“癫痫”一词源自希腊语“epilamvanein”（“被逮住”，“被抓住”，“被攻击”）。癫痫不是一种具体的疾病，而是一组范围较广的神经病学状态，其特征是反复发作的，无缘无故的癫痫发作。癫痫的原因，遗传和环境因素，相关的神经病学缺失，人格和精神的变化，认知能力，癫痫发作的类型，猝发的部位，以及对药物治疗的反应均差别较大，已至于不同癫痫病人的生活质量和伤残程度具有明显的差别。
论述癫痫综合征及其分类 明确了一次发作性临床事件是癫痫发作以后，非癫痫病学的专家往往关注并局限于排除大脑结构性病变或者造成癫痫发作的其他疾病。但是，仅仅停留在单纯的诊断“癫痫”或者“癫痫发作”的水平是远远不够的，并不能提供关于病情的严重程度、预后、治疗时间长短的信息，以及不能给予遗传学检查和咨询等方面的重要指导，而这些对于患者的家庭、社会生活、教育和职业的选择都有明显的影响。由于癫痫综合征类型能够提供对于治疗和预后最关键的指导，因此，对于癫痫类型的诊断应该是必需的。 癫痫综合征的诊断有助于对所需要治疗时间的判断，并且能对科学地研究癫痫的自然史、遗传方式、治疗效果和癫痫的预后提供坚实的基础。因此，癫痫痢综合征的诊断比仅仅发作和症状的诊断或者诸如“癫痫”的笼统诊断更有价值。 不精确的癫痫综合征诊断有可能导致本可以避免的患者致残甚至致死的发生”。 对癫痫综合征和癫痫疾病的认识是癫痫病学发展的最重要里程碑。绝大多数癫痢综合征有明确的特征和诊断标准，并易于诊断。关于癫痫是特定综合征的概念已经陈旧(如既往将癫痫小发作等同于儿酸失神癫痫)，国际上第一次尝试进行的癫痫综合征分类的方案报道于1970年。目前应用的国际分类来自于1983年7月在法国马赛会议上的讨论，并且在《epilepticsyndromes in infancy, childhood and adolescence》中详细介绍，目前此书正在出版第三版。 ILAE的分类和名词委员会在1985年采用了这次会议提出的癫痫综合征的分类和有关定义，在1989年做了修订，但没有大的改动。 医疗的诊断是指“通过对病史、症状和体征的调查.识别具体的疾病，从而对个体患者的治疗和预后提供积极的帮助。 同样地，在癫痫领域，也需要细致的研究临床和实验室资料，才能准确认识大量症状和体征。 一个综合征的重要临床特征包括发作的类型、频率、定位、事件的后果、周期性分布、诱发因素、对于治疗的反应性、发病的年龄、遗传的模式以及心理和精神的症状和体征。 尽管某些症状非常突出，能够提示潜在的疾病.但是.没有任何一个单独的症状和体征是具有对特定的疾病具有严格特异性。鉴别诊断的过程是而对一系列可疑的诊断时，仔细评价临床资料，最终获得准确的诊断。应该认识到有的癫痫类型易于诊断，而有的则诊断非常困难。最近几年，遗传学在识别癫痫方面已经取得了突出的进展。
颞叶癫痫发病原因及发病机制 颞叶前内基底部痫灶为主引起的钩回发作称之为颞叶癫痫，是局限性癫痫的代表。颞叶癫痫的特点是简单部分发作，通常为部分发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合，常见有发热发作病史和家族史，可能发生记忆缺损。在代谢的成像研究上(例如PET)，经常观察到低区域代谢，在EEG上经常呈现单侧或双侧颞叶棘波。 一、颞叶癫痫的病因 1.围生期因素和分娩因素： 最近把围生期的诸多因素和分娩时疾病看成是引起颞叶癫痫的高危因素。特别是新生儿与胎盘分离进入新环境的代谢变化，经产道时可能发生的脑损伤。 2.致痫性惊厥： 小儿的致痫性惊厥被认为是最常见的原因。人的颞叶病变多是局限性的和单侧性的，而小儿热病性惊厥和产伤所致的颞叶损害多为广泛性和两侧性。 3.脑外伤引起的瘢痕和感染： 脑外伤时所引起的脑膜脑瘢痕，颅内感染，缺氧性，变性疾病所致脑萎缩等均可成为其病因。 4.肿瘤： 脑瘤和其他占位性病变。 二、颞叶癫痫发病机制 在颞叶的钩回，海马回，海马和杏仁核等都有硬化性改变，过去曾有人认为颞叶癫痫的痫灶在海马，现经大量颞叶痫灶切除的病理证明，海马只是颞叶受累的一部分，除发现海马硬化外尚发现颞叶的小血管病变，微小脓肿或肿瘤，局部萎缩，瘢痕及胶质细胞增生，神经细胞变性等。 小儿的致痫性惊厥被认为是最常见的原因，最近把围生期的诸多因素和分娩时疾病看成是引起颞叶癫痫的高危因素，特别是新生儿与胎盘分离进入新环境的
代谢变化，经产道时可能发生的脑损伤。有研究发现10%～14%的颞叶癫痫与围生期并发症有关。 一般认为成人的颞叶病变多是局限性的和单侧性的，而小儿热病性惊厥和产伤所致的颞叶损害多为广泛性和两侧性。另外，脑外伤时所引起的脑膜脑瘢痕、颅内感染、缺氧性、变性疾病所致脑萎缩等均可成为其病因。加拿大蒙特利尔大学对近50年所做手术的1100例颞叶癫痫的病因学分析如下：产伤24%，炎症和瘢痕15%，脑瘤和其他占位性病变15%，出生后头部外伤 12%，其他原因12%，原因不明者22%。 原文链接：https://www.doczj.com/doc/844229572.html,/dxb/2014/1120/204973.html
颞叶癫痫发病特征及临床症状有哪些 颞叶癫痫为部分发作以及继发性全身性发作或混合发作，可发生记忆缺损。在代谢的成像研究上(例如PET)，经常观察到低区域代谢，在EEG上经常呈现单侧或双侧颞叶棘波。儿童或青年期起病，常有高热惊厥史，部分病人有家族史。 一、颞叶癫痫的特征 1.表现自主神经或精神症状，嗅觉、听觉性症状的单纯部分性发作，最常见为上腹部胃气上升感。 2.以运动停止开始，特征性消化性自动症的复杂性部分发作。也可为其他形式自动症。典型发作持续时间长于1分钟，常有发作后朦胧，事后不能会议，逐渐恢复。根据发作起源分为海马、杏仁性和外侧颞叶性发作。某些临床症状，特别是先兆可有提示意义。可有记忆功能损害。 3.发作类型颞叶癫痫的发作类型描述如下，但多数额区可能迅速受累，而特殊的发作类型不可能被识别。 颞叶癫痫为部分发作以及继发性全身性发作或混合发作，可发生记忆缺损。在代谢的成像研究上，经常观察到低区域代谢，在EEG上经常呈现单侧或双侧颞叶棘波。儿童或青年期起病，常有高热惊厥史，部分病人有家族史。 二、颞叶癫痫的临床症状 1.辅助运动区发作 在辅助运动区的发作，其形式为姿势性的局灶性强直伴有发声、言语暂停以及击剑姿势。患者的头部和眼球转向癫痫起源的对侧，致痫灶对侧的上肢外展，肩部外旋，肘部屈曲，其外观好似患者正在注视自己的手。同侧的上下肢强直性外展，上肢远端的动作比下肢远端更明显。这种同侧上肢向癫痫起源侧伸展的临床表现被描述为“击剑姿势”。 2.扣带回发作 发作形式以复杂部分性伴有发病时复杂的运动手势自动症，常见自主神经征，如心境和情感的改变。 3.前额极区发作
作前额极区发作形式包括强迫性思维或起始性接触丧失以及头和眼的转向运动，可能伴有演变，包括反向运动和轴性阵挛性抽动和跌倒以及自主神经征。 4.眶额区发作 .眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症，嗅幻觉和错觉以及自主神经征。 5.背外侧部发作 发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛，伴有眼和头的转动以及言语停止。 6.岛盖发作 岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言语停止、上腹部先兆、恐惧以及自主神经征现象。单纯部分发作特别是部分阵挛性面肌发作是很常见的，而且可能是单侧的。如果发生继发性感觉改变，则麻木可能是一个症状，特别是在手上。味幻觉在此区特别常见。 7.运动皮质发作 运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分性发作，其定位是依据受累在那一侧以及受累区的局部解剖，在较低的前Rolando区受累可能有言语停止、发声或言语障碍，对侧面部强直-阵挛运动或吞咽运动、全身性发作经常发生。在外侧裂区，部分运动发作不伴有进行性或Jacksonian发作出现;特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时发作呈同侧足部出现强直性运动，有时对侧腿部也出现强直性运动，发作后Todd瘫痪常见。癫痫发作精确地起源于运动皮质区，此区的癫痫发生阈值较低并可向更广的致痫区域播散增强。 原文链接：https://www.doczj.com/doc/844229572.html,/dxb/2014/1120/204974.html