胸骨下段小切口在先天性心脏病手术中的应用
[摘要] 目的总结经胸骨下段小切口在小儿先天性心脏病手术中应用的体会。方法同一时期随机选取152例小儿先天性心脏病患者，采用胸正中切口102例，胸骨下段小切口50例进行先天性心脏病矫治手术，对术后各项指标进行观察、分析。结果两组间的体外循环时间、呼吸机辅助通气时间无统计学差异；与胸正中切口组对比，胸骨下段小切口组胸液引流量[（144.92±64.30） ml]少以及平均住院天数[（6.98±0.58） d]较短。结论胸骨下段小切口具有损伤小、不破坏胸廓连续性、防止术后鸡胸等优点，符合微创外科的原则，值得推广。
[关键词] 胸骨下段小切口；先天性心脏病；幼儿；手术
[中图分类号] r654 [文献标识码] a [文章编号] 1674-4721（2013）03（b）-0064-02
近年来，随着心脏外科技术的日益成熟，追寻手术的微创性和美学效果成为心脏外科的一种发展趋势，目前采用胸部不同部位小切口微创心脏手术越来越受到患者的重视[1-4]。目前本院完成了小儿胸骨下段小切口微创心脏手术50例，与随机抽取同期102例常规行胸正中切口手术进行对比，现报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
2008年5月～2011年9月，本院采用胸骨下段小切口入路完成小儿微创心脏手术50例：其中，男32例，女18例，年龄1.1～8
A1型题 1．先天性心脏病中最常见的类型是( ) A．室间隔缺损 B．房间隔缺损 C．动脉导管未闭 D．法洛四联症 E．肺动脉瓣狭窄 2．胎儿血液循环下列哪项正确( ) A．胎儿左右心室均向全身供血 B．下腔静脉血全部流向右室 C．胎儿有2根脐静脉1根脐动脉 D．脐动脉血氧含量最高 E．主动脉压力大于肺动脉压力 3．先天性心脏病分类哪项正确( ) A．房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄属潜在青紫型 B．法洛四联症、大血管转位属潜在青紫型 C．动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄属无分流型 D．动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损属潜在青紫型 E．法洛四联症、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损属青紫型 4．关于原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴变化下列哪项正确( ) A．原发孔型房间隔缺损心电轴右偏，继发孔型房间隔缺损心电轴左偏 B．原发孔型房间隔缺损心电轴左偏，继发孔型房间隔缺损心电轴右偏
C．原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均右偏 D．原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均左偏 E．原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴在正常范围 5．法洛四联症缺氧发作时有效的抢救措施应除外( ) A．平卧位 B．给氧 C．静脉注射西地兰 D．静脉注射心得安 E．肌内注射苯巴比妥钠 6．下列哪种先天性心脏病不发生Eisenmenger’s综合征( ) A．室间隔缺损 B．房间隔缺损 C．动脉导管未闭 D．肺动脉狭窄 E．完全性肺静脉异位引流 7．房间隔缺损在胸骨左缘2~3肋间可听到2~3／6级收缩期喷射音，是由于( ) A．血流通过缺损部位 B．右室流出道相对性狭窄 C．右心室扩大 D．肺动脉瓣相对性关闭不全 E．主动脉瓣相对性狭窄 8．室间隔缺损和动脉导管未闭患儿出现声音嘶哑，最常见的原因( )
CDFI 上岗证考试《第十一章先天性心脏病》试题及答案 1先天性心脏病房间隔缺损左向右分流出现于（B） A收缩期B收缩晚期及舒张期C舒张期D收缩期及舒张早期E收缩晚期及舒张早期2对于卵圆孔未闭或重开者，检出率最高的检查为（E） A彩色多普勒B脉冲多普勒C连续多普勒D声学造影E经食道超声 3干下型室间隔缺损的二维超声检查时有什么表现（C） A右心房扩大B肺动脉变窄C胸骨左缘右室流出道长轴切面上，显示室间隔缺损位于肺动脉瓣下D心尖五腔心切面图显示室间隔缺损在三尖瓣隔瓣下方脉骑 E显示主动跨 4对于流入道型（隔瓣下）室间隔缺损，超声最佳显示切面是（C） A左室长轴图B心底短轴图C四、五腔图D右室流出道长轴图E左室长轴图及心底短轴图 5室间隔小缺损指（C） A <0.5cm B<0.6cm C<0.8cm D<0.9cm E<1cm 6先天性心脏病室间隔缺损继发肺动脉高压，什么情况下称为艾森曼格综合症（C） A当室水平发生右向左分流时B当右室扩大时C当室水平发生双向分流时D 当右房扩大时E当室水平发生左向右分流时 7室间隔膜部瘤的形成已证明是（D） A 先天性膜部发育薄弱B左右心室腔压力阶差所致C主动脉右冠瓣病变所致D 室间隔缺损自然闭合的过程E与主动脉窦瘤有关 8先天性心脏病室间隔缺损之过隔血流束的起始宽度，正确的估计是（A） A与缺损口大小密切相关B明显宽于二维超声所示大小C明显小于术中缺损口径D 明显小于二维超声所示大小E明显大于实际缺损口（手术中）大小 9对于室间隔小缺损及多发筛孔状缺损的诊断，具有特殊价值者是（C） A二维超声B脉冲多普勒C超声多普勒D连续多普勒E声学造影10完全性心内膜垫缺损的超声检查所见，下列哪一项是错误的（E）A原发孔型房间隔缺损B室间隔膜部缺损C二尖瓣裂D三尖瓣裂E主动脉瓣二叶化畸形 11完全性心内膜垫缺损则四心腔均相通，彩色多普勒可见大量的分流发生于下列何种情形（C） A左室向右室B左房向右房C左室向右房D左房向右室E右房向左房 12超声所见左室与右房通道，其缺损部位位于（E） A 二尖瓣前叶附着点以下 B 三尖瓣隔叶附着点以下 C 二尖瓣前叶附着点之上 D三尖瓣隔叶附着点以上E三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下 13关于完全性心内膜垫缺损的超声多普勒所见，下列叙述哪一项是错误的（D） A 收缩期可见蓝色血流束从左室通过二尖瓣关闭线进入左房 B 超声多普勒血流从左房通过房间隔下部缺损至右房沿三尖瓣口直达右室腔 C舒张期有两股红色（向探头）血流束入左室D一股蓝色血流从左室经膜部间隔心房部缺损进入右房E收缩期可见蓝色血流束从右室通过三尖瓣关闭线进入右房
- 1 - 小儿先天性心脏病手术方法 从大的分类来讲，先天性心脏病手术分为闭合式手术及体外循环下心脏直视手术。闭合式手术用于动脉导管未闭结扎术、主动脉缩窄成形术等。在胸外侧切口术中，患者心脏、肺仍执行各自的功能。体外循环下心脏直视手术又称心脏开放手术，为最常采用的方法，胸正中切口，劈开胸骨，术中使用体外循环机代替心、肺功能，将心脏停止跳动，修补后再复跳，恢复心、肺功能。如室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、法乐氏四联症根治等等，目前尚有在体外循环机辅助下，保持心脏仍跳动下进行手术，如房间隔缺损修补术等，更有利于手术后心肌创伤恢复。除了心内缺损修补、瓣膜成形等手术外，对于复杂先天性心脏病尚有各种特殊的术式，往往以发明者的名字命名。如Rastelli手术，Fontan手术等等，以解决右室双出口、单心室、三尖瓣闭锁等复杂先天畸形的矫治。 先心手术分为根治术和缓解术: 根治术(无残留异常) VSD,PDA,ASD 修补术 根治术(轻度残留异常) 法氏修补术 (中度残留异常) TGA的Mustard和Senning修补术 主动脉狭窄的修补术 缓解术(仍伴持续性异常,一次性治疗) Fontan术 分流术Blalock-Taussing 下腔A---肺A Waterston 升主A----肺A Potts 下主A-----左肺A Glenn 右肺A----上腔V 肺动脉环缩术 常用的缓解术: 1.体-肺动脉分流术 2.中央型分流术 3.腔静脉-肺动脉分流术 4.肺动脉环缩术 5.房间隔造孔术 几种小儿常用手术介绍： 大动脉转换术 Rastelli手术 房内血流转换术 改良的Fontan术和全腔静脉与肺动脉双向分流术 Nonwood术 完全性房室通道矫治术 四联症 1
先天性心脏病封堵术 先天性心脏病封堵术：是经股动静脉穿刺插管，置入输送器，经输送器置入封堵器对其漏洞进行修补的方法。 一、术前准备： 1.做好术前宣教，消除思想顾虑，取得合作。 2.术前辅助检查：术前化验血常规、尿常规、便常规、肝肾功能、血糖、电解质及出凝血时间、胸部X线正位片、心脏彩超。 3.备皮(双侧腹股沟区) ，备皮后保持皮肤清洁。 4. 术前训练床上大小便，以免术后由于卧床而出现排便困难。 5.左下肢留置静脉留置针，建立静脉通道，以便抢救用药。 6.碘过敏试验，观察结果并做好记录。 7.全麻患儿术前4小时禁饮，6小时禁食。 二、术中配合 1.严密监测心率、心律、呼吸及血压的变化，发现异常立即报告医生处理。 2.了解病人术中痛苦情况及其他不适主诉，做好安慰解释工作，帮忙病人顺利配合手术。 3.维持静脉通畅，准确及时给药。 4.准确递送术中所需物品，完成术中记录。 5.备齐抢救药品、物品、器械，以备抢救。 6.固定术侧肢体（患儿固定双膝关节，PDA、VSD固定双手臂于头侧） 7.全麻患儿协助麻醉师清理呼吸道。 三、术后护理 1.心电监护24小时，严密观察尿量、尿色、心电图、生命体征及病情变化.重点观察是否出现溶血和房室传导阻滞，发现异常立即报告医生处理。 2.穿刺部位加压包扎压迫止血动脉穿刺12小时，静脉穿刺6小时。 3.穿刺侧肢体术后伸直，动脉穿刺制动10-12小时，静脉制动6小时，平卧位休息。 4.严密观察穿刺部位有无渗血、血肿、双下肢足背动脉搏动情况，观察双下肢皮肤温度、色泽有无异常变化，如有异常及时通知医生。 5术后动脉穿刺12小时，静脉穿刺6小时解绷带，解绷带后1小时可下床活动， 6术后遵医嘱给药（地塞米松、低分子肝素）。 7. 行全麻患儿去枕平卧6小时，术后禁食禁水６小时。 四、出院指导 1、环境：安静舒适，保持室内通风，保持适宜的温湿度。 2、饮食指导：术后无不适，予高蛋白/高热量/高维生素易消化饮食增强体质行。 3、日常活动：绝大部分术后24小时可逐渐恢复日常活动。3个月至半年内避免剧烈运动。 4、避免情绪波动及过度紧张。 5、指导患者按时服药（ASD和VSD遵医嘱服阿司匹林3-6个月）、观察药物不良反应。 6、定期复诊，复查心脏彩超。
先天性心脏病选择题：（共 30 题，每题 1 分） 据以下信息回答1～4 题：男性， 5 岁，出生后即发现有紫绀，喜蹲踞。查体：发育不良，口唇青紫，杵状指，心前区搏动增强，胸骨左缘 3 级/6 级收缩期杂音伴轻度震颤， P2减弱； X 线示心略大，心尖圆钝上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰；心电 图示右室肥厚。 1．该患儿不存在的心内畸形可能是C A．室间隔缺损B．右心室肥大C．房间隔缺损 D．右室流出道狭窄E．肺动脉狭窄 2．体检中肺动脉瓣区杂音的强弱说明B A．肺动脉区收缩期杂音越响，病变越严重 B．收缩期杂音轻，说明肺动脉瓣狭窄严重 C．肺动脉高压引起肺动脉瓣区杂音降低 D．肺动脉瓣口重度狭窄时，肺动脉瓣区收缩期杂音可减低 E．室间隔缺越大，肺动脉瓣区收缩期杂音也越响 3．下列哪一项不属于本信息所提供疾病的肺动脉狭窄A A．右心室漏斗部狭窄B．肺动脉瓣狭窄C．肺动脉主干狭窄 D．肺动脉分支狭窄E．肺小动脉广泛粘连 4．该患者手术治疗的关键是矫正E A．右室肥厚B．左室肥厚C．主动脉转位 D．左室流道梗阻E．以上都不是 5．张某，女， 11 岁，出生后发现心脏杂音但无症状，体检无紫绀，胸骨左缘第2肋间吹风样收缩期杂音 3 级/6级，肺动脉瓣第 2音亢进、固定分裂，心前区未扪及震颤，心电图示不完全性右束支传导阻滞。诊断考虑为 A．肺动脉瓣狭窄B．肺动脉瓣关闭不全C．房间隔缺损 D．室间隔缺员E．动脉导管未闭 6.先天性心脏病手术时机一般是 A．2岁以内B．3 岁以内C．4岁以内 D．5岁以内E．学龄前或儿童期 7. Lutembacher，s综合征的解剖病变包括 A．室间隔缺损和房间隔缺损B．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣狭窄 C．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不全 D ．原发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不
超声试题集（第十一章先天性心脏病） 时间：2008-04-25 1先天性心脏病房间隔缺损左向右分流出现于（B） A收缩期B收缩晚期及舒张期C舒张期D收缩期及舒张早期E收缩晚期及舒张早期 2对于卵圆孔未闭或重开者，检出率最高的检查为（E） A 彩色多普勒B脉冲多普勒C连续多普勒D声学造影E经食道超声3干下型室间隔缺损的二维超声检查时有什么表现（C） A右心房扩大B肺动脉变窄C胸骨左缘右室流出道长轴切面上，显示室间隔缺损位于肺动脉瓣下D心尖五腔心切面图显示室间隔缺损在三尖瓣隔瓣下方E显示主动脉骑跨 4对于流入道型（隔瓣下）室间隔缺损，超声最佳显示切面是（C） A左室长轴图B心底短轴图C四、五腔图D右室流出道长轴图E左室长轴图及心底短轴图 5室间隔小缺损指（C） A <0.5cm B<0.6cm C<0.8cm D<0.9cm E<1cm 6先天性心脏病室间隔缺损继发肺动脉高压，什么情况下称为艾森曼格综合症（C） A 当室水平发生右向左分流时 B 当右室扩大时C当室水平发生双向分流时D当右房扩大时E当室水平发生左向右分流时 7室间隔膜部瘤的形成已证明是（D） A先天性膜部发育薄弱B左右心室腔压力阶差所致C主动脉右冠瓣病变所致D室间隔缺损自然闭合的过程E与主动脉窦瘤有关 8先天性心脏病室间隔缺损之过隔血流束的起始宽度，正确的估计是（A）A与缺损口大小密切相关B明显宽于二维超声所示大小C 明显小于术中缺损口径D明显小于二维超声所示大小E明显大于实际缺损口（手术中）大小9对于室间隔小缺损及多发筛孔状缺损的诊断，具有特殊价值者是（C） A 二维超声 B 脉冲多普勒 C 超声多普勒 D 连续多普勒E声学造影 10完全性心内膜垫缺损的超声检查所见，下列哪一项是错误的（E） A原发孔型房间隔缺损B室间隔膜部缺损C二尖瓣裂D三尖瓣裂E主动脉瓣二叶化畸形 11完全性心内膜垫缺损则四心腔均相通，彩色多普勒可见大量的分流发生于下列何种情形（C） A左室向右室B左房向右房C左室向右房D左房向右室E右房向左房 12超声所见左室与右房通道，其缺损部位位于（E）
先天性心脏病手术费用是多少 先天性心脏病多发病在胎儿期，由于种种的原因造成孩子心脏畸形的疾病，当今最好的治疗方法就是手术，但是大家这知道这是一种高额费用的手术，有的家庭还是承受不起这种费用数目的，当然先天性心脏病手术近些年来死亡率降低了不少，但是这个手术还是存在着一定风险的，尽可能选择一家相对专业的大医院去手术才更为放心，下面介绍一些有关先天性心脏病手术费用的知识。 首先你得先确定宝宝属于哪种类型的先心病,我认为,不管 那种都是要命的病。 幼儿宝宝的先心病,尤其成长很快的幼儿期,先心病拖不得。如果您家靠近医院,可以把宝宝养大到比较安全的年龄段再去动手术,(发现问题后,能及时送到医院,这医院得弄动这种手术,否则,其他医院不会收发病的先心宝宝。 因为宝宝特别容易感染炎症,一但感染,除了要花费掉高昂 的医疗费用外,还特别危险,两种病相互作用,更加让宝宝呼吸困难. 成长很快的宝宝,身体各种器官活动量也会变大,让你的宝 宝也存在很大的危险中,期间如果发生个2-3次这样的炎症,基
本你就已经花去动手术的费用了,因为现在所有医院的医疗费用 真的很高,即使你有了一些保险。 你问的是大概要花多少钱,我只能和您这样说,我见过的其 他病人所花费的.如果是简单的房缺室缺,没什么肺动脉高压等 其他症状,估计也就2-3万;如果是复杂的先心病,如果手术前 宝宝状态比较稳定,基本上花费就在5-7万左右.再复杂的话,我 就没见过了，切记,庸医害人。 先天性心脏病多发生在胎儿身上，会严重的影响到孩子的正常生活，因此需要家长朋友们能带孩子及时的去治才行，这个病治疗的最好办法就是手术，然而先天性心脏病手术费用是很高的，有些家庭是承受不了的，上面是先天性心脏病手术费用的详细介绍，了根据上面的介绍多多了解。
A1型题 1.先天性心脏病中最常见的类型就是( ) A.室间隔缺损 B.房间隔缺损 C.动脉导管未闭 D.法洛四联症 E.肺动脉瓣狭窄 2.胎儿血液循环下列哪项正确( ) A.胎儿左右心室均向全身供血 B.下腔静脉血全部流向右室 C.胎儿有2根脐静脉1根脐动脉 D.脐动脉血氧含量最高 E.主动脉压力大于肺动脉压力 3.先天性心脏病分类哪项正确( ) A.房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄属潜在青紫型 B.法洛四联症、大血管转位属潜在青紫型 C.动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄属无分流型 D.动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损属潜在青紫型 E.法洛四联症、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损属青紫型 4.关于原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴变化下列哪项正确( ) A.原发孔型房间隔缺损心电轴右偏,继发孔型房间隔缺损心电轴左偏 B.原发孔型房间隔缺损心电轴左偏,继发孔型房间隔缺损心电轴右偏 C.原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均右偏 D.原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均左偏 E.原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴在正常范围
5.法洛四联症缺氧发作时有效的抢救措施应除外( ) A.平卧位 B.给氧 C.静脉注射西地兰 D.静脉注射心得安 E.肌内注射苯巴比妥钠 6.下列哪种先天性心脏病不发生Eisenmenger’s综合征( ) A.室间隔缺损 B.房间隔缺损 C.动脉导管未闭 D.肺动脉狭窄 E.完全性肺静脉异位引流 7.房间隔缺损在胸骨左缘2~3肋间可听到2~3／6级收缩期喷射音,就是由于( ) A.血流通过缺损部位 B.右室流出道相对性狭窄 C.右心室扩大 D.肺动脉瓣相对性关闭不全 E.主动脉瓣相对性狭窄 8.室间隔缺损与动脉导管未闭患儿出现声音嘶哑,最常见的原因( ) A.左室大压迫喉返神经 B.肺动脉显著扩张压迫喉返神经 C.双室大压迫喉返神经 D.右室大压迫喉返神经 E.右房大压迫喉返神经 9.法洛四联症患儿突然晕厥最常见的原因( )
先天性心脏病室间隔缺损手术基本操作规范 （一）适应证。 1.诊断明确 . 辅助检查提示左心容量负荷增加 . 肺血增多 . 或心导管检查 Qp／Qs≥1.5 者. 需要手术治疗。 2.对于存在严重肺部感染 . 经严格抗菌药物治疗仍不能改善的患者.以及严重心力衰竭经强心、利尿治疗不能改善的患者 . 应当考虑急诊手术。 3.限制性室间隔缺损的患儿 .l 岁以内室间隔缺损自发闭合的可能性较大 .5 岁以后几乎不可能自发闭合 . 对于这类患者是否手术仍有争议。 （二）术前准备。 1.完成术前常规化验检查。 2.所有患者应当测量四肢血压以排除可能合并的主动脉畸形 . 如主动脉弓中断和主动脉缩窄。 3.重度肺动脉高压患者 . 术前给予间断吸氧治疗和应用血管扩张药.有利于降低全肺阻力 . 为手术治疗创造条件。 4.有充血性心力衰竭者 . 首先考虑强心利尿治疗以改善心脏功能。 5.病情严重的婴幼儿应当注意术前的营养支持治疗。 （三）麻醉、体外循环方法。
静脉吸入复合麻醉。升主动脉 . 上、下腔静脉插管建立体外循环。 激活全血凝固时间（简称 ACT）保持在 400秒以上 . 使用抑肽酶者保持在 750 秒以上。 （四）手术方法。 1.体位及切口 多为仰卧位胸前正中切口。为了美容的效果 . 可以选择左侧卧位右侧胸部切口。 2.心脏切口 右心房切口显露膜周室缺最佳 . 操作方便 . 易于避免误伤传导系统 . 容易显露及避免误伤主动脉瓣 . 保全了右心室的完整 . 极少发生术后切口出血问题。 经右心室切口闭合室间隔缺损已非常少用。多用于经右心房切口显露欠佳的室缺 . 如巨大的膜周漏斗部室缺、干下或小梁部靠近心尖的肌部室缺以及合并漏斗部或肺动脉瓣狭窄（如法洛四联症）。这些手术常要做右心室直切口。如做跨环补片或建立心外通道 . 右心室切口要远离左前降支 5- 10mm。 干下型室缺经肺动脉切口修补。 3.显露室间隔缺损 切开右心房前壁 . 用牵引线将切口的后缘缝在右纵隔胸膜上 . 切口前缘上、下两端各缝一牵引线并用心房拉钩显露出
先天性心脏病 法洛四联症 室水平双向分流 卵圆孔未闭 右房、右室扩大，右室壁增厚，左心内径偏小，室壁运动幅度正常。房间隔完整（卵圆孔回声分离），室间隔膜周部（干下部）回声脱失约mm。主动脉增宽，骑跨于室间隔上，骑跨率约%。右室流出道肌性肥厚狭窄；肺动脉瓣明显增厚粘连，回声增强，开放受限；肺动脉及左右肺动脉发育欠佳。余瓣膜结构、功能未见明显异常。主动脉弓降部未见异常。 多普勒检查：室水平探及双向分流。收缩期右室流出道及肺动脉前向血流速度明显增快，峰值压差约mmHg。（房水平少量分流。） 先天性心脏病 法洛四联症矫治术后 室水平分流消失 右室流出道梗阻减轻 右房、右室仍大，左心内径正常。室壁运动尚可。室间隔修补后回声连续完整，探及补片，位置固定，周围无明显裂隙；房间隔延续完整。肺动脉瓣关闭欠佳，余瓣膜结构、功能正常。心包腔未见明显积液。 多普勒检查：室水平分流消失。右室流出道及肺动脉前向血流速度较术前明显减低，峰值压差约mmHg。（房水平分流消失。） 先天性心脏病 肺动脉闭锁 室间隔缺损(膜周、干下）部 室水平双向分流 动脉导管未闭 动脉水平左向右分流 心脏位置正常，心房正位，心室右袢。右心扩大，右室壁增厚，左心内径正常，室壁运动正常。室间隔膜周（干下）部回声脱失约mm。房间隔延续完整。主动脉增宽，骑跨于室间 隔之上，骑跨率约% 右肺动脉发育尚可（发育不良）。余瓣膜形态、启闭未见明显异常。降主动脉与主肺动脉间探及直径约mm的动脉导管。大动脉关系正常，主动脉弓降部未见异常 多普勒检查：肺动脉瓣未探及前向血流信号。室水平双向分流。动脉水平左向右分流。三尖瓣少量返流。 先天性心脏病 肺动脉闭锁
先天性心脏病 先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。 先天性心脏病 - 简介 先天性心脏病 先天性心脏病是在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于<1岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。 先天性心脏病 - 分类 传统分类方法 主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。 （2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。 （3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。 遗传学分类 遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。 （1）单基因病。即孟德尔遗传病，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、Y连锁遗传。目前约有120种单基因病伴有心血管系统缺陷性综合征，其中部分已确定了分子遗传缺陷的基因定位及基因突变，如常染色体显性遗传方式的马凡综合征、Noonan 综合征、Holt－Oram综合征、不伴耳聋的长Q－T综合征（LQT）和主动脉瓣上狭窄等；常染色体隐性遗传方式的Ellis－Van综合征、伴耳聋的LQT综合征等。 （2）染色体病即由染色体畸变所致疾病。在人类染色体病中约有50种伴有心血管异常。常见的主要有21－三体综合征（Down综合征），该综合征心血管受累的频率为40%～50%，主要为心内膜垫缺损、室间隔缺损和房间隔缺损，法洛四联症和大动脉转位也有报道。18－三体综合征（Eward综合征）心血管受累的频率接近100%，最常见的为室间隔缺损和动脉导管未闭，房间隔缺损也很常见，其他心脏异常包括主动脉瓣和/或肺动脉瓣畸形、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、大动脉转位、法洛四联症、右位心和血管异常。13－三体综合征（Patau综合征）心血管受累的频率约为80%，常见的有动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉狭窄和大动脉转位等。这三种综合征的大部分患儿被认为染色体不分离所致也与母亲生育年龄有关。 （3）多基因遗传病是指与两对以上基因有关的遗传病，其发病既与遗传因素有关，又受环
新生儿先天性心脏病手术的麻醉处理 复旦大学附属儿科医院麻醉科汤顺荣叶菁王丽红 目的：探讨新生儿先天性心脏病手术的麻醉处理。方法和结果：全组85例，男56例，女29例。日龄3～30天。体重1.8～5.4Kg。病种包括室间隔缺损伴肺动脉高压20例，其中6例同时伴有主动脉缩窄，行室缺修补和主动脉弓成形；动脉导管未闭18例，其中4例同时伴有主动脉缩窄，行动脉导管结扎和主动脉弓成形；完全性肺静脉异位引流14例，行心内畸形纠治术；严重肺动脉瓣狭窄11例行肺动脉瓣切开、流出道扩大补片或Blalok-Taussig(B-T)分流；完全性大血管转位16例，11例行Swith手术、5例行B-T分流以及三尖瓣闭锁或肺动脉瓣闭锁6例，均行B-T分流。应用芬太尼、维可溴胺和吸入异氟烷行静吸复合麻醉，麻醉诱导后行动、静脉穿刺插管，以监测动、静脉压力和输注液体及血管活性药物，常用的血管活性药物包括多巴胺和/或多巴酚丁胺3～5ug∕kg∕min、米力农0.5ug ∕kg∕min，部分病例加用盐酸肾上腺素0.03～0.05ug∕kg∕min。全组除6例完全性大血管转位行Swith手术后因吻合口出血或因循环功能不全而死亡外，其余病例均痊愈出院。无麻醉死亡。结论：本组部分动脉导管未闭病例系早产儿，体重低，而动脉导管较粗，约3～5mm，术前已经存在严重的充血性心力衰竭，通常在NICU病房已给予气管插管和在机械通气治疗中，此类病儿搬动和转运较为困难，手术通常在NICU病房内进行，术中须严密监测心率和脉搏氧饱和度，任何缺氧均可引起心率减慢和氧饱和度下降。完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁和重度肺动脉瓣狭窄等严重的右向左分流的病人，循环代偿功能较差，较小剂量的芬太尼即可引起心率和血压的急剧下降，脉搏氧饱和度也随之下降。而室缺伴肺动脉高压以及动脉导管未闭等大分流量的左向右分流的病人，对麻醉的耐受性较好。
我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展 刘迎龙 1重症及复杂先天性心脏病（Complex Congenital Heart Disease，CCHD）定义 CCHD指法乐四联症（TOF）、肺动脉闭锁（P-A）、右室双出口（DORV）、大动脉转位（TGA）、左室发育不良（HLHS）、右室发育不良（HRHS）、完全型肺静脉异位引流（TAPVC）、完全型心内膜垫缺损（TECD）、主动脉弓中断（IAA）、主动脉缩窄（CoA）合并心内畸形等心血管畸形复杂的疾病。重症CHD除CCHD外还包括简单心内畸形合并严重肺血管损害，包括肺高压型损害或肺血管发育不良。单纯心血管畸形合并心功能不全，新生儿伴／无早产，低体重儿（指体重小于5kg或体重虽大于5kg，但严重发育不良，体重小于实际年龄应有体重70％的患儿）。这些患儿手术的死亡率和并发症发生率明显高于其他先心病患儿，手术操作及围术期处理有其独特之处。 2CCHD外科治疗进展 我国CCHD治疗取得很大进步，比如TOF的根治手术在大的心脏中心达到国际水平，阜外医院1993～1996年3个月到5岁法乐四联症根治术360例，死亡率1.11％。1999年上海新华医院连续115例小儿法乐四联症根治术无死亡。 据估算我国每年先天性心脏病（CHD）手术4万余例，其中CCHD20％，大的心脏中心占30％。在我国开展CCHD诊治较早、病例数较集中的单位如北京阜外医院、上海新华医院、北京安贞医院、沈阳军区总院、西京医院等，CCHD外科治疗死亡率在5％～10％左右。近几年我国CCHD治疗研究重点已从法乐四联症转向更为复杂的CHD。 2.1动脉调转手术在CCHD中的应用 近年来，随着冠状动脉移植技术，心肌保护技术和新的大血管重建技术的改进，大动脉调转手术（ASO）在解剖矫治完全性大动脉转位、右心室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussig-Bing畸形）及作为双调转手术的一部分解剖矫治矫正性大动脉转位（ccTGA）等复杂CHD取得满意的临床疗效，患儿生存质量明显提高，是一种理想的治疗方法。 近年大的心脏中心、各儿童医院手术例数明显增加，估测共完成400余例。北京阜外医院自2000年以来，已连续完成近150例大动脉调转手术，疗效满意；2005年完成51例，近中期效果良好。全国可完成此手术10余家，文献报道较多者北京阜外医院（60例）、新华医院（61例）、广东心研所（22例），早年手术死亡率40.5％，目前阜外医院、新华医院手术死亡率16％～16.7％，近期死亡率5.6％～6％，与国外先进水平仍有差距。 对于TGA或Taussig-Bing畸形患儿，无论是否合并室间隔缺损（VSD），均应尽早手术治疗，否则大多患儿因严重的低氧血症死亡。对于合并大VSD的TGA或Taussig-Bing畸形患儿，因混合动静脉血液一定程度改善了血氧饱和度，可延长患儿的生命，但此类患儿肺血管阻塞性病变往往发生早且进展迅速，严重影响手术的质量，国外文献报道更应尽早行ASO（3