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新生儿肺动脉高压诊治专家共识（完整版）新生儿持续肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension ofthe newborn, PPHN)是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿型循环过渡至正常"成人"型循环发生障碍，而引起的心房和(或)动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重低氧血症等症状。
PPHN约占活产新生儿的0.2%，但在所有呼吸衰竭新生儿患儿中伴有不同程度的肺动脉高压的比例可高达10%[1]，并有相对较高的死亡率。
经典的PPHN多见于足月儿或过期产儿，但近年来由于极低或超低出生体重儿存活率增加，支气管肺发育不良(b r o n c h o p u l m o n ar y dy s p l a s i a，B P D)并发的肺动脉高压开始受到重视；这种慢性肺动脉高压可出现在新生儿后期，甚至在新生儿重症监护病房(NICU)出院后在儿科病房被诊断。
2013年法国Nice第5次世界肺高压论坛(WSPH)对新生儿肺动脉高压分类强调新生儿期不同肺疾病在肺动脉高压发生发展中的作用[2]，分为：(1)根据新生儿期特殊解剖和生理特性所形成的肺动脉高压，患儿在生后肺血管阻力不能有效地下降，即新生儿PPHN；(2)肺动脉高压基于肺部疾病和(或)低氧，属于发育性肺疾病范畴，如产前、产后影响肺发育的肺泡、肺血管和结缔组织损伤，常见有BPD并发的肺动脉高压。
自2002年发表"新生儿持续肺动脉高压诊疗常规(草案)" [3]以来，该病的诊治已有较大的进展；为进一步规范诊治，参考国内外相关文献和指南[4,5]，中华医学会儿科学分会新生儿学组和《中华儿科杂志》编辑委员会组织相关专家共同制定了本共识。
一、新生儿PPHN(一) PPHN发生的相关因素1．围产期窒息或肺实质性疾病：PPHN继发于肺实质性疾病，伴或不伴有窒息的胎粪吸入综合征(MAS)、呼吸窘迫综合征(RDS)、肺炎或败血症等。
吸入用一氧化氮说明书
吸入用一氧化氮是一种用于治疗某些呼吸系统疾病的药物。
以下是一氧化氮的说明书：
药品名称：吸入用一氧化氮
通用名称：一氧化氮气体
适应症：吸入用一氧化氮用于治疗新生儿缺氧性肺血管收缩症（PPHN）和成人缺氧性肺血管收缩症（ARDS）的药物。
使用方法：
1. 一氧化氮必须由专业医疗人员进行监控和管理。
必须在有限的环境条件下使用，如专门设计的吸入治疗系统。
2. 使用前，请确认患者不对一氧化氮过敏。
3. 一氧化氮仅限吸入使用，不得用于其他途径。
4. 使用前确保气体供应系统正常工作，确保适当的剂量和流速。
5. 推荐的治疗剂量根据患者的年龄、体重和病情而异，应由医生根据具体情况决定。
注意事项：
1. 一氧化氮治疗应在严密监测下进行，必须保持充足的氧合和适当的氧气浓度。
2. 在使用过程中，应定期监测患者的动脉氧分压和血红蛋白饱和度。
3. 一氧化氮可能会引起中毒，如有副作用出现（如头痛、恶心、呕吐等），应立即停止使用并进行相应处理。
4. 孕妇、哺乳期妇女以及患有严重肝脏或肾脏疾病的患者应在医生的监督下使用一氧化氮。
5. 一氧化氮可能与其他药物发生相互作用，务必告知医生所用的其他药物，以避免潜在的药物相互作用。
以上仅为一氧化氮的简要说明书，具体使用方法和注意事项还需遵循医生的指导。
在使用一氧化氮之前，请仔细阅读产品说明和与医生或专业药师进行咨询。
新生儿肺动脉高压诊疗要点关键点提示：☆诊断标准☆治疗方案一、诊断标准在适当通气情况下，新生儿早期仍出现严重发绀、低氧血症、胸片病变与低氧程度不平行并除外气胸及紫绀型先天性心脏病(简称先心病)者均应考虑PPHN的可能。
动脉导管前后的经皮血氧饱和度差≥5%，又同时能排除先心病时，提示患儿有PPHN并存在动脉导管水平的右向左分流。
当PPHN患儿的右向左分流不在动脉导管水平而只存在心房卵圆孔水平，血氧差别可不出现，但此时也不能排除PPHN可能。
超声诊断PPHN的标准：肺动脉压>35 mmHg或>2/3体循环收缩压；或存在心房水平或动脉导管水平的右向左分流。
同时排除先天性心脏病和心功能不全。
（金标准，联系超声二线急诊床边检查）。
脑钠肽：在心室充盈压力增高时分泌增加，但非特异。
正常值<100ng/L，肺高压时可升高至数百甚至>1000ng/L，其与氧合指数有较好的相关性。
可作为PPHN的鉴别诊断及疗效评估的快速检测指标。
（折返点850pg/ml）二、治疗PPHN治疗目的是降低肺血管阻力、维持体循环血压、纠正右向左分流和改善氧合。
1、呼吸机治疗保持最佳肺容量，温和通气，使胸片显示吸气相肺下界在8、9后肋间，PaC02维持在40～50mmHg。
（1）呼吸机初始设置：吸入氧浓度FiO2>0.80-1.00，呼吸频率50～70次／min，吸气峰压15-25cmH20，呼气末正压3-4cmH20，吸气时间0.3～0.4s。
（2）有肺实质性疾病如常频呼吸机氧合改善不理想，可试用高频通气治疗联合NO吸入。
当患儿经12-48 h趋于稳定后，可将导管后氧饱和度维持在90％，为尽量减少肺气压伤，此时可允许PaC02稍升高。
2、肺表面活性物质应用对于有肺实质性疾病，存在原发或继发表面活性物质失活，可使用肺表面活性物质募集和复张更多肺泡，改善氧合，对轻症PPHN OI=15-25效果较好。
氧合指数(oxygenation index，0I)：OI=Fi02×平均气道压(cmH20) ×100／Pa02。
新生儿持续肺动脉高压名词解释新生儿持续肺动脉高压（Persistent Pulmonary Hypertension ofthe Newborn，简称PPHN）是指新生儿在出生后肺血管阻力持续增加，导致肺动脉高压的一种病理情况。
该疾病是一种严重、紧急的情况，需要及时治疗，否则可能导致患儿的生命危险。
要解释新生儿持续肺动脉高压这一名词，我们需要先了解其中的几个关键词，即新生儿、肺动脉和高压。
新生儿是指出生后不久的婴儿，通常是指出生后28天内的婴儿。
肺动脉是指连接右心室和肺部的血管，在正常情况下，血液从右心室流入肺动脉，通过肺循环获得氧气，然后再回到左心房，完成氧气供应。
而高压则表示血管内的压力升高。
新生儿持续肺动脉高压的发生机制是多种多样的。
一种常见的情况是肺血管阻力的增加，导致肺动脉内的血压升高。
这可能是由于先天性心脏病或肺疾病引起的。
另一种可能的机制是血管内血液的氧合不足，使得肺动脉血管收缩，造成阻力增加。
这可能是由于胎儿发育不良、母体感染、胎位异常等引起的。
新生儿持续肺动脉高压的症状包括呼吸急促、心率增快、皮肤变色、喂养困难等。
这些症状表明新生儿的肺循环出现异常，需要及时治疗以保证氧气供应和血液循环的正常运作。
针对新生儿持续肺动脉高压的治疗方法包括药物治疗和机械通气。
药物治疗常用的药物包括一氧化氮、血管扩张剂等，这些药物可以降低肺动脉的阻力，改善肺循环。
机械通气则是通过呼吸机等设备，辅助患儿进行正常呼吸运动，保证氧气供应和二氧化碳排出。
在部分情况下，可能需要对患儿进行手术干预，如早产儿的疝气修复等。
总结来说，新生儿持续肺动脉高压是一种新生儿在出生后肺血管阻力持续增加导致肺动脉高压的病理情况。
该病症可能由多种原因引起，如先天性心脏病、肺疾病等。
对于新生儿持续肺动脉高压的治疗，常用的方法包括药物治疗和机械通气，有时也需要进行手术干预。
及时诊断和治疗是保证患儿生命安全的关键。
个人观点与理解上，了解新生儿持续肺动脉高压这一疾病，对于保护婴儿的生命健康非常重要。
【疾病名】新生儿持续性肺动脉高压【英文名】neonatal persistent pu1monary hypertension【别名】persistent fetal circulation；persistent pu1monary hypertension of newborn；持续胎儿循环；持续性肺血管闭塞；持续性过渡期循环；持续性胎循环；肺血管痉挛；新生儿肺缺血；原发性持续性肺动脉高压 【ICD号】P28.8【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展 新生儿持续肺动脉高压(PPHN)发病的相关因素(1)生后肺血管阻力持续不降的三种病理改变：①肺血管发育不全(underdevelopment)：指气道、肺泡及相关的动脉数减少，血管面积减小，使肺血管阻力增加。
可见于先天性膈疝、肺发育不良等，其治疗效果最差。
②肺血管发育不良(maldevelopment)：指在宫内表现为平滑肌从肺泡前(preacinar)生长至正常无平滑肌的肺泡内(intra-aci-nar)动脉，而肺小动脉的数量正常。
由于血管平滑肌肥厚、管腔减小，使血流受阻。
慢性宫内缺氧可引起肺血管重塑(remodeling)和中层肌肥厚；宫内胎儿动脉导管早期关闭(如母亲应用阿斯匹林、消炎痛等)可继发肺血管增生；对于这些病人，治疗效果较差。
③肺血管适应不良(maladapta-tion)：指肺血管阻力在生后不能迅速下降，而其肺小动脉数量及肌层的解剖结构正常。
常由于围生期应激，如酸中毒、低温、低氧、胎粪吸入、高碳酸血症等；这些病人占PPHN的大多数，其肺血管阻力增高是可逆的，对药物治疗常有反应。
(2)肺血管阻力持续增高的基础疾病：①宫内慢性缺氧或围生期窒息：可致eNOS及Ca敏感钾通道基因表达降低，而后者是介导肺血管扩张的重要介质；血小板衍化生长因子(PDGF)也是较强的平滑肌细胞促分裂素，在慢性肺高压平滑肌增生中起重要作用。
②肺实质性疾病：如呼吸窘迫综合征(RDS)、胎粪吸入综合征等。
PPHN的名词解释PPHN是代表“新生儿持久性肺动脉高压”的缩写。
在医学领域中，PPHN是一种严重的婴儿呼吸系统疾病，其特征是新生儿在出生后肺血管无法正常扩张，导致肺动脉高压。
这种疾病会对新生儿的生命造成严重威胁。
PPHN的发生原因可以是多种多样的，最常见的包括胎儿在子宫内阻碍了正常肺发育，例如胎儿呼吸道阻塞、胎盘功能异常、肺损伤等。
此外，某些孩子可能会出生时患有呼吸道感染，导致肺动脉收缩。
无论是基于先天性还是后天性的原因，PPHN都会对新生儿的生存产生重大影响。
在新生儿身体中，正常的肺动脉是从右心室经过肺动脉到达肺部，接收氧气，并将富含氧气的血液运回左心室。
然而，当患有PPHN的新生儿出生时，肺血管收缩现象会导致肺动脉狭窄，限制血液的正常流动，从而导致肺动脉内的血管压力过高。
高压的肺动脉会使得肺部无法吸收足够的氧气，同时也限制了右心室将血液输送到肺部的能力。
这种情况下，大部分含有富氧血液的血液会从心室通过右至左分流交叉到体循环系统中。
这导致富含二氧化碳的血液进入主动脉并传送到全身，进而影响新生儿的各个器官和组织。
如果新生儿患有PPHN，他们可能会表现出呼吸困难、法氏反应不全、青紫等症状。
对于患有PPHN的新生儿，早期诊断和治疗至关重要。
医生会使用多种方法，如脉搏氧饱和度监测器和心脏超声波检查，来评估和监测宝宝的病情。
目前，治疗PPHN的方法多样，取决于病情的轻重程度以及患儿的整体健康状况。
在某些情况下，医生可能会试图通过药物治疗来扩张肺血管。
这些药物可以通过调节血管张力和降低血液黏度来减轻肺动脉高压。
对于病情严重的患者，可能需要接受呼吸机辅助通气或ECMO（体外膜肺氧合）等治疗，以保障患者的正常气体交换。
尽管PPHN是一种危及新生儿生命的严重疾病，但随着医学技术的不断进步，治疗的成功率已经有了显著的提高。
早期发现与干预，以及针对个体情况制定的治疗计划，可以提高患者的生存率和预后。
此外，在对新生儿患有PPHN的家庭给予全面的支持和理解也是至关重要的。
