白血病的研究进展 遵义医学院 影像学系 2010级K-1班 撰述人：杜贝（1020650126） 傅钰玲（1020650124） 王祝（1020650125） 何胜杨（1020650127）指导老师：朱杰华
摘要： 白血病是一种恶性肿瘤疾病，其分类繁多，但大致可分为急性白血病与慢性白血病两类。从不知道其病因而束手无策到慢慢发现病因而有了治疗对策，医疗学者们已有了重大突破。从化疗、骨髓移植到现在研究的靶向治疗，将来还会有新的临床药物面世。本为就白血病的历史、历来研究及未来发展进 行综述讨论。 关键字： 白血病历史发病机制研究进展未来发展
前言 白血病是造血系统的恶性疾病，俗称“血癌”，是国内十大高发恶性肿瘤之一，其发病率居于中国各类肿瘤第七位，发病率为4.7/10万人口，欧美国家为6.4/10万人口。死亡率占各类肿瘤的第六位，是严重危害人类健康的恶性肿瘤之一。白血病的特点为造血组织中某一类的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中发生恶性增生，并浸润体内各器官、组织，导致正常细胞受抑制，产生各种症状，临床表现为发热，出血，贫血，肝、脾、淋巴结肿大为特点。据调查，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。在我国，小于10岁小儿白血病发病率为2.28/10万，任何年龄均可发病，男性的发病率高于女性。【1】安徽省儿童医院曾调查分析1992-2001年期间安徽省儿童医院收治的确诊白血病患儿的流行病学特征。结果显示，132例病例中，年龄以1-5岁最多，占56.1%。类型最多为急性淋巴细胞白血病（ALL-L1型，50.76%）,其次为急性髓细胞白血病（AML，15.9%）。随着工业化现代化时代的相继到来，白血病的发病率还呈现不断上升的趋势，如儿童白血病入院病例数年均上升2.42%（P>0.05）,其中ALL病例上升趋势明显,年均上升9.1%（P<0.01）；AML则呈下降趋势,年均下降10.5%（P<0.05）。目前，急性白血病患者居血液系统疾病住院总人数之首位。但是值得庆幸的是，近年来随着分子生物学、基因学组研究进展，部分白血病的发病机制已经明确，随靶向治疗研究及临床新药物应用的进展，已有部分白血病病人可以完全痊愈，使白血病成为可治愈的恶性肿瘤之一！
烟雾病临床路径 (2017年版) 一、烟雾病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为烟雾病（I67.500） 行直接和间接的血管重建手术（38.3103H2） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社） 1.临床表现：(1)自发性脑出血，尤其是下述部位出血：脑室周围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见；(2)脑缺血所致的临床症状、体征：TIA或脑梗塞所致偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发。 2.辅助检查：包括头颅CT、MRI、CTA／MRA、脑血管造影、CTP／MRP、SPECT以及PET等。 其中脑血管造影是确诊烟雾病的金标准，有三个主要特征：1.颈内动脉末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA 起始段狭窄或闭塞；2.动脉相出现颅底异常血管网；3.上述
表现为双侧性，但双侧病变的分期可能不同。确诊烟雾病除了必须同时满足上述三个条件以外，还需除外动脉粥样硬化、自身免疫性疾病等数十种伴发疾病，这是烟雾病与烟雾综合征的主要鉴别点，然而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗建议，在临床实践中可以不必逐一筛查数十种伴发疾病。MRI／MRA也可用于诊断烟雾病，但只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在辨认自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。 CT和MR等脑实质检查可用于评估大脑结构的受损程度，CTP、MRP、SPECT以及PET等可评估脑血流动力学及脑代谢水平，有助于疾病分型、预后分析及治疗方案的制定。 3.实验室检查：目前诊断烟雾病主要依据形态学特征，尚缺乏分子标志或其他特征性的客观指标，如条件允许可做基因检测，有助诊断。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社） （一）手术指征 1.铃木分期2期或以上（5-6期患者，存在尚未建立自
一、颈椎病的定义 颈椎椎间盘组织退行性改变及其继 发病理改变累及其周围组织结构(神经跟、脊髓、椎动脉、交感神经等)，出现相应的临床表现为颈椎病。 二、一般原则 1、临床表现与影像学所见相符合者，可以确诊。
2、具有典型颈椎病临床表现，而影像学所见正常者，应注意除外其它疾患后方可诊断颈椎病。 3、仅有影像学表现异常，而无颈椎病临床症状者，不应诊断为颈椎病。 各型颈椎病诊断原则： 除上述原则外，各型颈椎病的诊断依据分别为： 1、颈型：
(1)主诉头、颈、肩疼痛等异常感觉，并伴有相应的压痛点。(2)X线片上颈椎显示曲线改变、或椎间关节不稳等表现。 (3)应除外颈部其它疾患(落枕、肩周炎、风湿性肌纤维组织炎、神经衰弱及其它非椎间盘退行性变所致的颈肩部疼痛。 2、神经根型： (1)具有典型的根性症状(麻木、疼痛)，且范围与颈脊神经所支配的区域相一致。(3)影像学所见与临床表现相符合。 (4)痛点封闭无显效(诊断明确者可不作 此试验)。(5)除外颈椎外病变(胸廓出口
综合征、网球肘、腕管综合症、肘管综合症、肩周炎、肱二头肌腱鞘炎等)所致以上肢疼痛为主的疾患。 3、脊髓型： (1)临床上出现颈脊髓损害的表现。 (2)X线片显示椎体后缘骨质增生、椎管狭窄。影像学证实存在脊髓压迫。(3)除外肌萎缩性脊髓侧索硬化症、脊髓肿05a26、脊髓损伤、继发性粘连性蛛网膜炎、多发性末梢神经炎。 4、椎动脉型：
关于椎动脉型颈椎病的诊断问题是有待于研究的问题。(1)曾有猝倒发作、并伴有颈型眩晕。(2)旋颈试验阳性。(3)X 线片显示节段性不稳定或钩椎关节骨质增生。(4)多伴有交感症状。(5)除外眼源性、耳源性眩晕。(6)除外颈动脉Ⅰ段(进入颈、横突孔以前的椎动脉段)受压所引起的基底动脉供血不全。(7)手术前需行椎动脉造影或数字减影椎动脉造影(DSA)。 5、交感神经型：临床表现为头晕、眼花、耳鸣、手麻、心动过速、心前区
颈椎病的影像诊断预防与治疗 发表时间：2015-10-27T16:52:22.967Z 来源：《健康世界》2015年3期作者：尹晓刚1 钱秋兰2 [导读] 1新疆阜康市人民医院医学影像X线诊断科 831500；2新疆阜康市人民医院妇产科 831500 本人认为在统一认识基础上，制定出合理的定义，恰如其分地划出此病的范畴和明确规定放射诊断标准，提高预防与治疗措施实属当务之急。 1新疆阜康市人民医院医学影像X线诊断科 831500；2新疆阜康市人民医院妇产科 831500 关键词：颈椎病；影像诊断；预防与治疗 颈椎病属常见病，多发病，随着电脑及电子通讯设备不断完善及普及，颈椎病的发生呈上升趋势，低龄化发生日趋严重；但由于对此病的实质理解不同和放射诊断标准不一，往往带来认识上的混乱[1]。为避免这种不利情况，本人认为在统一认识基础上，制定出合理的定义，恰如其分地划出此病的范畴和明确规定放射诊断标准，提高预防与治疗措施实属当务之急。本文将就以下问题阐述浅见。 一、颈椎病的实质及范畴： 脊椎各节之间既有直接连接（韧带连接、软骨结合，骨性结合）又有间接连接（关节），颈椎的连接韧带主要有前纵韧带、后纵韧带、黄韧带、棘上韧带、棘间韧带及项韧带。软骨性结合物为椎间盘。椎间盘由中央的髓核，周围的纤维环及上和下面的软骨性终板所组成。颈椎的关节有上、下关节突之间的椎弓关节、属滑膜性关节，具完整的滑膜关节囊、关节软骨和滑液。而颈椎所特有的钩椎关节则是在生后成长过程中逐渐形成的，它具滑膜性及软骨性关节双重性质。脊椎各节间连接的方式及组织不同，故发生于纤维、软骨及滑膜性关节的退行性病变不会出现同样的病理变化及X线表现。 二、颈椎病的定义： 软骨退变是颈椎病致病的根本原因，当软骨部分坏死时，则邻近生存的软骨细胞开始增生、肥大，随着进行类似软骨内化骨的过程，出现骨增生、硬化现象。肌腱或韧带是借助于纤维软骨与骨表面尤其在骨突、骨嵴、粗隆、结节等处附着的。故当纤维软骨因退变而部分坏死时，同样地可出现骨刺样增生[2]。颈椎失稳、解剖结构变化及相应产生的症状和体征是退变和继发的增生、肥大两者共同造成的后果。但我们认为软骨退变绝不限于椎间盘，还应包括钩椎关节及椎弓关节的关节软骨。所以，因颈椎软骨退行性变及继发的失稳或骨关节增生肥大足以引起临床症状和体征者，称为颈椎病。 三、与X线表现有关的颈椎解剖特点： 1.颈椎的生理陛前突以硼隹4处最为明显，而珊乙，则逐渐后移；颈椎的屈曲和伸展运动也是以颈椎a~5和颈为中心的，故此等部位剪力最大，易因负重或应力作用而致软骨退变，所以颈椎病易发病于颈椎以下的部位。 2.正常颈椎的排列连续和谐，故于颈椎侧位照片上可描绘出四条生理径线即椎体前缘连线、椎体后缘连线（即椎管底连线）、关节块连线及椎管顶连线（即棘突基底部连线）。这四条线应该是大致相互平行而连续的前弯曲线。其中椎管底连线及椎管顶连线构成侧位椎管图象。图象上宽下窄，类似漏斗形。在颈椎正位片上分别将两侧诸椎弓根内缘连线，则可描绘出颈椎正面椎管图象。此图象的两侧缘对称，平于颈椎，即相当于颈脊髓膨大处最宽。颈椎生理径线及椎管图象对判断骨嵴增生，脊椎滑动，骨性椎管狭窄都有重要意义。 3.颈椎，所特有的钩椎关节是在生后逐渐形成的兼具滑膜性关节及软骨性结节两种性质的关节。钩突地处要害，很邻近脊椎管并构成椎间孔的前缘，钩突距横突孑L也很近，平均距离不到lmm。故当钩椎关节增生肥大时易出现脊髓、脊神经根及椎动脉受压和刺激症状。 4：钩突左右各一，起自椎体的外后侧，呈尖端朝上的三角形，当钩突肥大时常表现为变弯、变钝，形似倒“八”字，偶有表现为变尖、变长者。前种表现易于识别，但后种表现则与正常三角形钩突的形态仍相似，仅其长度不同而已，故钩突变弯、变钝有更为确凿的诊断意义。 5.颈椎有横突孔，其中有椎动脉通过。椎动脉在横突孔内的位置以内侧型者居多，故对横突孔的横径；测量较前后径测量更有意义。除横突孔的径线或面积缩小可影响椎动脉供血外，脊椎失稳所致的生理曲度改变、滑动、旋转等都可造成椎动脉走行迂曲、受压而致供血不足。除椎动脉造影可直接证实血管走行、位置及内腔变化外，在CT横断图象观察横突孔的形状、大小以及在颈椎侧位平片上观察四条颈椎生理径线或椎管图象的变化也是相当重要的。 四影像学表现与临床病型的关系： 按临床症状及体征，可将颈椎病分为颈椎型，脊髓型、及神经根型，交感神经型、椎动脉型及食管型[3-4]。其中脊髓型与骨性或软组织性椎管变形或狭窄关系密切。在平片绘制椎管图像有助于判断椎管变形，椎管矢状径如果小于13mm可认为有狭窄，应用同意椎管矢状径与椎体矢状径比值来衡量有无椎管狭窄则更为合理。此比值的正常值为2/3~3/4，如果小于1/2则可认为有骨性椎管狭窄。CT尤其是脊椎造影CT检查对判断骨性或软组织性椎管狭窄，测量椎管矢状径、面积，显示侧影窝狭窄及检出钩突增生肥大所致椎管结构的改变都明显的优于平片检查。当然CT还可较好的显出椎间孔的形态、面积的变化，如果椎间孔面积缩小25%可视为异常。由于影像学检查方法的进步，借助CT或MR成像已可有效地来分辨脊椎管内的各种软组织成分，因之在不少情况下影像学检查可以找出脊髓型、脊髓神经根型颈椎病的病灶所在，而有利于制定合理的治疗方案。颈动脉型颈椎病与横突孔结构和椎动脉本身走行的变化关系密切。平片检查除偶有在侧位片上看到横突孔缘增生、变形有助于诊断外、很难找出其他特征性表现。椎动脉造影可确切显示椎动脉走行迂曲及腔径的变化，而CT化，都可算作影像学表现。食管型颈椎病的症状，依据平片现实的椎体前方特大骨赘及钡餐检查骨赘对食管后壁形成的压迹即可确诊为食管型颈椎病，颈型及交感神经型颈椎病则无何特征性影像学表现。 六预防与治疗： 药物疗法：药物疗法主要有消炎消肿、止痛、活血化淤的作用，就颈椎病的发病机理而言，药物疗法并非治本之法，只能缓解症状，在病早期或急性期，效果必较明显。但药物均有不同程度的毒副作用，不宜长期服用。 物理疗法：按摩推拿、针灸、电疗、拔罐、激光、超声波、石蜡疗法等，此类疗法也主要以消炎止痛、活血化淤为主，有很好的治疗效果。1、封闭疗法；2、微创手术治疗3、牵引疗法；4、中药疗法； 预防颈椎病： 出现疼痛后要到专科医生处正确分辨身体的疼痛症状，而在预防方面，平时注意休息，减少长时间观看电脑手机及写作。休息能够使身体各部位积聚的紧张压力得以释放，保证身体协调性，减少发生各种急性疼痛的机会。
临床辅助检查 中国社区医师?医学专业半月刊2008年第16期(第10卷总第193期) 133 烟雾病的MRA 影像学诊断 秦福双 张 强 455000河南安阳地区医院磁共振室 摘 要 目的:探讨烟雾病的MRA 诊断价值。方法:回顾性分析15例烟雾病的MRA 表现和DS A 表现。结果:MRA 显示狭窄或闭塞的血管,表现为多支或双侧受累,MR I 平扫表现脑基底部狭窄,闭塞血管的流空效应减弱甚至消失,侧支循环血管形成所致的点状、条状迂曲低信号影。大脑前、中动脉失去正常形态,其远端见扩张的侧支血管影。结论:MRA 作为一种无创性的血管成像技术,能准确诊断烟雾病,结合MR I 平扫可同时显示脑组织病变。关键词 脑底异常血管网病 磁共振成像 血管造影术资料与方法 1996年9月～2000年12月诊断烟雾病患者15例,其中10例行MRA 检查,5例行DS A 并MRA 检查,男10例,女5例,年龄14～60岁,平均30岁。临床表现:肢体活动障碍,头痛,头晕,突然言语不清,昏倒并昏迷,发热,意识障碍等。使用0.5T 超导核磁共振扫描仪(GYREX ?0.5T ?Elscint ),梯度曲波序列、扫描参数:3D -T OF -MRA 法,TR /TE /T A =53m s/9m s/35,连续无间隔扫描,层厚为1mm,原始图像经后处理重建得到三维血管图像。一般情况下都进行MR I 平扫, 视野(F OV )为20c m ×20cm,成像后能清 楚显示颅内血管主干及主要分支。结 果 MR I 平扫:本组15例中均系双侧受累,T 2W 1上示双侧大脑中动脉变细,流空效应减弱,侧裂池、豆状核、尾状核下丘脑见不规则细点状、细条状低信号影,大脑后动脉代偿性血管增生、紊乱,其中4例伴颅内出血异常信号影。 MRA:烟雾病的MRA 显示多种多样,有的显示双侧颈内动脉明显狭窄,椎-基底动脉正常,双侧大脑中 、后动脉血管紊乱;有的显示双侧颈内动脉虹吸部明显狭窄,双侧大脑后动脉明显代偿增生,血管紊乱,似“烟雾”状;有的显示颈内动脉床窦上段,大脑前、中动脉近段明显狭窄、闭塞表现,脑基底部较明显异常增多的血管网形成,呈团状模糊,似“烟雾”样。 DS A 示:双侧颈内动脉颅内段不规则性变细,至双侧大脑前、中动脉未见显影。两侧椎动脉、基底动脉、大脑后动脉及分支有显影,双侧脑内呈网状侧支循环血管,由颈外动脉及椎动脉供血。讨 论 烟雾病又称“moya moya ”病,即“脑基底异常血管网症”,多见于10岁以内,其 次为30～40岁[1] ,儿童常发生短暂性缺血发作,成人多伴有颅内出血表现。近年 来,由于核磁共振应用,MRA 可较准确地评价术前病变及术后变化。 烟雾病的诊断必须满足3个条件,而无引起血管改变的其他原因方可确诊[1]。①颈内动脉终末段和大脑前、中动脉近端狭窄或闭塞;②在闭塞动脉附近可见到异常血管网;③双侧性受累。该病早期常表现为非对称性损害,影响大脑一侧,儿童可在一、二年内发展成双侧损伤,部分成人则有保持不变的趋势。有些疾病可有与烟雾病类似的血管表现,应注意区别,如脑动脉粥样硬化、脑外伤、钩端螺 旋体性脑动脉炎等[3] 。在诊断时要结合临床病史、化验及其他检查。 MRA 检查诊断烟雾病同时还存在一些不足,如MRA 常过高估计动脉狭窄的程度及低估侧支血管,且易受出血影的干扰。但MRA 具有无创伤、无造影剂副作用的危险,快捷简便,费用低,适应证广等的优点,具有很大的发展空间。MRA 结合MR I 平扫对烟雾病的诊断敏感性及特异性都很高。因此,在做MRA 的同时做MR I 平扫很有必要。参考文献 1 钱根平,等.脑基底异常血管网症的MRA 诊断价值的探讨.中国临床医学影像杂志, 2002,13(5):305-307. 2 顾建河,陶晓峰,等.现代影像学技术在moya -moya 病诊断中的意义.国外医学? 临床放射学分册,2001,24:29-32. PaC O 2140例。 讨 论 随着现代化医学科学的迅猛发展,在临床上使用敏感性强、诊断率高的检测方法与手段,在临床的广泛使用对呼吸系统疾病的变化经血气分析判断、预测疗效和预后。本文对肺心病组与慢阻肺组,两组之间的血气分析对比,虽然肺心病组与慢阻肺组的血气分析在呼吸性酸中毒、呼吸性碱中毒、低氧血症、高碳酸血症等,变化过程比慢阻肺组的变化明显突出,由此可以看出呼吸系统疾病的早期主要在于预防不至于发展成肺心病,因为达到肺心病程度主要在慢性呼吸道反复感染,通气功能障碍导致缺氧,形成阻塞性肺气肿使肺动脉压力增高,加重心脏负担所致。因此在治疗中要积极控制感染,扩张支气管的同时,扩张血管来减轻心脏的缺氧及缺血 负担,因为肺心病患者多数氧合血红蛋白增高导致血液黏稠度增高,形成心肺缺血,应采取氧疗纠正缺氧及酸碱失衡和电解质紊乱,湿化痰液使呼吸道通畅,条件好的医院可选用支气管灌洗与给药疗法,消除呼吸道及支气管内的分泌物及痰液,同时治疗合并症,以此达到巩固疗效的目的。因此血气分析对诊断治疗慢阻肺、肺心病诊断治疗愈合起着很重要的作用。参考文献 1 方秋红,赵鸣武.慢性阻塞性肺疾病气道炎 症的研究近况.中华结核和呼吸杂志, 1997,20(4):244. 2 胡茂盛,刘兴邦.慢性肺心病并发肺性脑病 与血气分析和电解质相关分析.中华结核 和呼吸杂志,1997,20(4):236.3 吴庆华,陈平,蔡颖.慢性阻塞性肺疾病患者诱导痰白细胞介素8水平及白细胞介素1B 诱导人肺上皮细胞白细胞介素8表达的调节机制.中华结核和呼吸杂志,2005,28 (1). 4 张红,乔华,王广发.阻塞性睡眠呼吸暂停 低通气综合征患者呼出气凝集液中过氧化氢浓度.中华结核和呼吸杂志,2006,29 (8). 表1 肺心病组、慢阻肺组血气分析变化表 组别例数pH PaCO 2(kPa )PaCO 2(kPa )肺心病组797.30～7.356.1～8.37.16～9.4慢阻肺组 461 7.35～7.42 6.5～7 8.7～11
儿童急性淋巴细胞白血病诊断指南与操作规范 【诊断及诊断依据】 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)，《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(张之南、沈悌主编著，科学出版社)。 (一)体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。 (二)血细胞计数及分类。 (三)骨髓检查：形态学(包括组化检查)。骨髓原始幼稚细胞≥30%. (四)免疫分型。 (五)细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。 (六)白血病相关基因。 【危险度分组标准】 (一)标危组：必须同时满足以下所有条件： 1.年龄≥1岁且＜10岁； 9/L；50×10 2.WBC＜9/L)；10 1×8(3.泼尼松反应良好第天外周血白血病细胞＜；T-ALL非4. 5.非成熟B-ALL； 6.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因；无t(4;11)或MLL/AF4融合基因；无(1;19)或E2A/PBX1融合基因；
7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞＜5%)或M2(原幼淋细胞5%-25%)，第33天骨髓完全缓解。 (二)中危组：必须同时满足以下4个条件： 1.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因；无t(4;11)或MLL/AF4融合基因； 2.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞＜1×109/L)； 3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3(原幼淋细胞＞25%)或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2； 4.如有条件进行微小残留病(MRD)检测，则第33天MRD＜2－。10同时至少符合以下条件之一： 95.WBC≥50×10/L； 6.年龄≥10岁； 7.T-ALL； 8.t(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性； 9.年龄＜1岁且无MLL基因重排。 (三)高危组：必须满足下列条件之一： 9/L)；10 1×8(1.泼尼松反应不良第天外周血白血病细胞＞融合基因阳性；BCR/ABL或2.t(9;22)． 3.t(4;11)或MLL/AF4融合基因阳性； 4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3； 5.第33天骨髓形态学未缓解(＞5％)，呈M2/M3； 2－12，33天MRD≥10或第则第6.如有条件进行MRD检测，3－。
龙源期刊网 https://www.doczj.com/doc/7b8826008.html, 平山病的MRI诊断及鉴别诊断 作者：杨建松 来源：《中国医学创新》2015年第11期 【摘要】目的：对平山病的临床及MRI特点进行分析。方法：回顾性分析6例经临床证实的平山病患者的临床及MRI资料。结果：本组6例，男5例，女1例，表现上肢远端肌无 力和萎缩，双侧受累1例，单侧受累5例，颈椎过曲位MRI均见硬膜囊后壁前移，后硬膜外 间隙增宽，其内见新月形长T1长T2信号，增强扫描明显强化。结论：平山病主要发生在青春期，男性多见。平山病颈椎过曲位MRI有一定特征性，颈椎过曲位MRI可协助早期诊断。 【关键词】平山病；颈椎；磁共振成像 【Abstract】 Objective：To evaluate the clinical characteristics and MRI diagnostic value of hirayama disease.Method：Analyse the clinical and MRI feature of hirayama disease in 6 cases proved by clinical.Result：5 males and 1 female in 6 cases，with muscle weakness and atrophy on uooer limbs， 5 cases showed unilateral and 1 case showed bilateral but asymmetric involvement.In the flexion position MRI scan，the forwords movement of lower cervical cord and the abnormal lunular signal with posterior epidural space in all cases.Conclusion：Hirayama disease occurs mainly in young males.The hirayama disease shows characteristic manifestations on the flexion position MRI appearance，which can help the doctor make diagnosis in the early stage. 【Key words】 Hirayama disease； Cervical vertebrae； MRI 平山病（Hirayama disease，HD），又称青少年上肢远端肌萎缩症，本病临床上少见，目前临床上对本病的认识尚存在不足，影像诊断易漏诊误诊，临床上易与运动神经元疾病混淆，搜集近年来临床证实的6例平山病的临床及MRI资料进行分析，以提高对本病MRI诊断价值的认识。 1 资料与方法 1.1 一般资料本组6例的临床表现均符合平山病的诊断标准，其中男5例，女1例，起病年龄14～26岁，平均17岁。双侧上肢远端肌肉萎缩1例，呈不对称性，右侧肢体先发，萎缩较重；单侧肌肉萎缩5例，其中右侧4例，左侧1例。患者均表现为慢性上肢远端前臂及手部肌肉萎缩无力，手指不能伸直，伸腕力弱，前臂旋前旋后无力，前臂以尺侧肌群萎缩为著，手部以大、小鱼际肌及骨间肌萎缩为著。 1.2 检查方法采用GE Signa HDe 1.5超导磁共振扫描仪，脊柱专用线圈，所有病例均行颈椎自然位、过曲位检查，矢状位、轴位扫描，FSE序列、T2短时反转恢复序列（STIR）。 T1WI：TR 400 ms，TE 10.4 ms，矩阵 240 mm×240 mm；T2WI：TR 30000 ms，TE 115 ms，矩
血液病骨髓MRI 表现 发表时间：2016-07-18T14:14:28.960Z 来源：《中华临床医师杂志》(电子版)2016年4月第7期作者：朱旭瑶[导读] 血液和造血系统疾病的诊断与疗效观察主要依靠骨髓穿刺涂片或( 和) 穿刺活检。 朱旭瑶 【摘要】目的探讨血液和造血系统疾病的MRI 表现。方法选择经骨髓穿刺或活检证实的血液和造血系统疾病13 例, 其中急性白血病( acute leukemia , AL) 7 例, 慢性淋巴细胞白血病( chronic lymphocyt iceukemia , CLL) 1 例, 非霍奇金淋巴瘤( non- Hodgkin lymphoma , NHL) 2 例, 巨幼细胞性贫血2 例, 原发性血小板增多症( essential thrombocytosis , ET ) 1 例。12 例行胸腰椎骨髓MRI, 1 例行左胫腓骨MRI。4 例先行MRI 示信号异常, 提示血液疾病, 后经骨髓穿刺及活检确诊。MRI 检查使用0. 5T 超导型磁共振成像系统, 进行自旋回波( spin echo, SE) 序列T1 加权像( T1WI) 、快速自旋回波( furbo spin echo, TSE) 序列T2 加权像( T2WI) 、梯度回波( gradient echo, GRE) 序列T2加权像( T2* WI) , 3 例行短时反转恢复( short time inversion, ST IR) 序列。结果 13 例患者受检骨髓MRI 均表现为T1WI 均匀低信号, T2WI 10 例呈高信号, 3 例呈等信号, GRE 序列T2* WI 均表现为高信号, 2 例AL 和1 例NHL 行STIR 序列表现为高信号。1 例AML- M2 化疗达完全缓解后受检骨髓信号恢复正常, 且髓外软组织浸润病灶消失。结论 MRI 能为血液和造血系统疾病提供影像学依据, 并有助于临床诊断和疗效的评价。 【关键词】血液病；骨髓疾病；磁共振成像血液和造血系统疾病的诊断与疗效观察主要依靠骨髓穿刺涂片或( 和) 穿刺活检。骨髓呈弥漫性病变时, 这种方法准确可靠。但骨髓侵犯并非均匀一致, 骨髓穿刺的部位可能为非病变区, 不能真实反映骨髓受累程度及治疗后的骨髓反应。近年来, 有关白血病、淋巴瘤、贫血等血液和造血系统疾病骨髓MRI 研究取得了很大的进展。MRI 已成为评价骨髓疾病的最佳影像学方法, 能够无创地观察全身骨髓变化。本文分析多种血液病的骨髓MRI 表现特点, 探讨骨髓MRI 在诊断及疗效预测中的应用价值。 资料与方法1．一般资料收集2008 年~ 2014年我院收治的血液及造血系统疾病13 例, 全部经骨髓穿刺涂片或活检检查确诊。年龄11~ 63 岁, 男7 例, 女6 例; 其中急性髓细胞白血病( acute myeloblast ic leukemia , AML) 3 例,形态学分型: AML- M2 1 例, AML- M3 2 例, 急性淋巴细白血病( acute lymphocyt ic leukemia , ALL) 4例, 慢性淋巴细胞白血病( chronic lymphocy tic leukmia, CLL) 1 例, 非霍奇金淋巴瘤( non -Hodgkinlymphoma, NHL) 2 例, WHO 分型为B 细胞性淋巴细胞白血病/ 小淋巴细胞淋巴瘤( chronic lymphocytic leukemia/ small lymphocytic lymphoma, CLL/SLL ) , 原发性血小板增多症( essent ial thrombocy to??is , ET ) 1 例, 巨幼细胞性贫血2 例。13 例患者全部经骨髓穿刺涂片活检检查确诊,其中2 例NHL 行淋巴结活检确诊。3 例患者行胸腰椎MRI, 1 例行左胫腓骨MRI 检查时发现信号异常, 提示血液疾病, 后经血象、骨髓细胞学检查及淋巴结活检确诊, 这4 例分别为NHL 上1 例, ET 上1例, 巨幼细胞性贫血2 例。其余9 例为骨髓检查及淋巴结活检确诊为血液病后行MRI 检查。1 例AML- M2 以大小便异常费力、发热入院, 化疗前后分别行MRI。 2．检查方法使用GE 公司的Signa 0. 5T 超导型磁共振成像仪。检查部位: 12 例为胸腰椎, 1 例为左胫腓骨。所用序列包括: 自旋回波( spin echo , SE) 序列T1WI( TR / T E= 500/ 20) , 快速自旋回波( furbo spin echo, FSE) 序列T2WI ( TR/ TE = 4000/ 100) , 梯度回波( gradient echo , GRE) 序列T 2* WI, 3 例还采用了短时反转恢复( short t ime inversion recovery , ST IR)序列。化疗后MRI 检查方法同上。MRI 结果由两位经验丰富的影像学医生采用双盲法多次阅片, 意见不一致时经讨论取得一致结论。MRI 观察内容包括骨髓的信号强度改变、椎体浸润方式、椎体形态及周围组织的改变。急性白血病化疗采用标准方案, 化疗缓解标准参照血液学诊断及疗效标准[ 2] 。 结果 1．初诊白血病及化疗后MRI 表现7 例初诊急性白血病( acute leukemia, AL) 和1例初诊CLL 胸腰椎骨髓都表现为弥漫均一浸润,T1WI 呈均匀低信号, T2WI 表现为等信号( 3/ 8) 、稍高信号( 4/ 8) 或高信号( 1/ 8) , GRE 表现为高信号,椎体形态未见异常。1 例AML- M2初诊MRI 见L5 椎体水平对应椎管内及骶管内条形异常等T1 稍长T2 信号, 骶椎椎体前方弧形异常软组织信号影。该患经化疗达完全缓解后6 个月复查腰椎MRI: 椎体信号未见异常, 骶椎椎体前方弧形异常软组织影及骶管内异常信号消失2．NHL MRI 表现1 例行胸腰椎MRI, 表现为T1WI 均匀低信号, T2WI 稍高信号, GRE 明显高信号。另1 例行左胫腓骨MRI 示左侧胫腓骨骨髓腔内信号均匀异常,T1WI 呈均匀低信号, T2WI 呈稍高信号, ST IR 呈高信号3．巨幼细胞性贫血MRI 表现2 例均表现为T 1WI 均匀低信号, T2WI 不均匀高信号, GRE 高信号。 4．ET MRI 表现1 例原发性血小板增多症MRI 示T1WI 低信号, T2WI 稍高信号, GRE 明显高信号。 讨论 1．正常骨髓转化及其MRI 表现骨髓依据它的造血功能可分为红骨髓和黄骨髓。前者以造血组织为主, 其中水占20% , 脂肪占40% , 蛋白质等占20% ; 后者以脂肪组织为主, 其中水占15%, 脂肪占80%, 蛋白质等占5%[ 2, 3] 。红骨髓在骨髓腔内的分布与解剖部位、年龄等因素有关。胎儿期几乎均为红骨髓, 出生后按一定规律由红骨髓向黄骨髓进行生理性转换。25 岁以后, 红骨髓主要集中在中轴骨及四肢长骨近端, 其余为黄骨髓[ 4] 。在T1WI 黄骨髓表现为高信号, 红骨髓表现为中等偏高信号, 在T2WI 红黄骨髓信号相差不大。在成人骨髓中由于部分红骨髓的残留以及在骨髓病变时T1 相对延长, T1WI 呈低信号, 而T2WI 在正常和病变骨髓中信号强度无明显差别, 所以在骨髓病变中, T1WI 比T 2WI 的意义大。MRI 检测骨髓病变的敏感性高, 但特异性较低[ 5] 。本组13 例MRI 均表现为信号异常。其中12 例胸腰椎MRI 呈T 1WI 低信号, T2WI 等或稍高信号, 1 例胫腓骨MRI 呈T1WI 低信号, T2WI 稍高信号, 2 例ST IR 表现为明显高信号。其中4 例先经MRI 检查提示血液疾病, 后经骨髓穿刺及淋巴结活检证实。 2．病变骨髓的MRI 表现骨髓增生活跃的血液病, 如白血病、淋巴瘤、巨幼细胞性贫血、ET 等, 骨髓中异常增生的细胞代替了正常的骨髓, 由于这些异常增生的细胞具有延长T 1 驰豫时间的特性[ 6] , 因此骨髓MRI 表现为T1WI呈均匀低信号, T2WI 呈高信号, 脂肪抑制呈高信号。本组8 例白血病, 2 例NHL, 2 例巨幼细胞性贫血和1 例ET 骨髓的MRI 变化均为T1WI 均匀低信号, T2WI 高信号或等信号, 这与文献报道一致[ 7] 。
附件10 点亮生命计划 贫困白血病儿童救助慈善项目申请表申请人近期生活照片 申请人姓名：性别：身份证号码： 监护人姓名：与申请人关系：家庭电话： 手机： 户籍所在地：市县乡（镇）村 通讯地址：市县乡（镇）村 邮编： 申报日期：年月日
申报须知 1.本申请表由河南省慈善总会印制并负责解释； 2.本项目资助对象河南省户籍低保和低保边缘家庭中0-14周岁，患急性白血 病，且持续治疗的儿童； 3.申请人申报资料由申请人法定监护人负责填报，并保证所有资料的真实性和 完整性； 4.申请人一般先申请小天使基金救助，申请人也可直接向省慈善总会提交申 请； 5.本申请表的递交并不代表一定能获得资助，申请资料一经递交不予退回； 6.通过项目资助对象名单将在河南慈善网上公示，接受社会监督； 7.本项目资助为一次性资助，同一申请人获得一次资助后，不得再重复申请； 8.对申报资料中出现的虚假、伪造或隐瞒等行为，一经发现，本项目将不予资 助；如已获资助，将依法追索其所获得的全部资助款； 9.获得资助的申请人监护人有责任和义务提供必要的文字、照片、影像等资料， 配合相关宣传和采访活动，并同意使用申请人照片、影像等资料。 10.社会定向捐赠超出申请人实际需要的部分，由省慈善总会统一纳入项目，用 于对其他申请人的救助。 我确认已经阅读和知悉了以上全部条款，并同意所有申报规定。 申请人监护人签名： 年月日
贫困白血病儿童救助慈善项目申请表 申请人姓名性别出生年月日民族 姓名年龄与申请人关系身份证号工作或学习 单位 家庭 成员 情况 户籍性质A．农业 B ．非农业家庭人口总数 家庭经济状况 主要收入 来源 家庭年收入人均年收入 申请资助 理由 申请人或其监护人签名： 年月日
平山病患者的MRI影像学表现 目的：通过分析平山病患者MRI的影像学表现，总结其MRI的高发表现。方法：选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例作为研究对象，所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查（共38例患者完成中立位横断面扫描），并进行影像学分析。结果：所有患者均表现为屈曲位硬膜囊前移；79.2%（38/48）的患者屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎；89.6%（43/48）可观察到屈曲位横断面脊髓楔形变；仅33.3%（16/48）可观察到硬膜外血管流空信号；除此之外，94.7%（36/38）表现为中立位横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离；83.3%（40/48）表现为中立位下颈椎脊髓萎缩；64.6%（31/48）表现为中立位颈椎间盘退变；95.8%（46/48）表现为中立位颈椎曲度异常。结论：屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性，中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有一定的指向作用。 标签：平山病；屈曲位MRI；中立位MRI；高发表现 平山病也叫做青少年上肢远端肌萎缩症，是一种与颈椎屈曲活动相关的疾病。在亚洲人群中报道较多，男性为主。主要临床表现为手掌、前臂肌肉进行性萎缩。因为进展缓慢，一部分患者表现为病情进展停滞，平山病区别于其他运动神经元病。随着屈曲位MRI发现平山病患者存在屈曲位硬膜囊前移的典型影像学表现，MRI已成为平山病患者的主要诊断方法。本文针对平山病患者的各种MRI影像学表现进行研究分析，具体如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例，其中男47例，女1例；年龄15～29岁，平均19.81岁；病程6个月～8年，平均23.8个月；其中41例表现为单侧症状（右侧23例，左侧18例），7例为双上肢不对称肌肉萎缩；主要的临床表现包括手内肌萎缩42例，握力下降32例，手指震颤26例；所有患者中，4例表现为上肢近端肌肉萎缩，胸大肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌受累，前臂及远端手内肌萎缩不明显。所有患者均符合以下标准：（1）发病年龄小于25岁；（2）均存在一侧或不对称双上肢上肢远端肌肉萎缩、无力；（3）在发病1～3年时间内进展迅速；（4）远端肌肉不规则轻微颤抖或寒冷性震颤；（5）肌电图提示临床慢性去神经改变或者有其亚临床表现；（6）无感觉异常。所有患者均无脊髓灰质炎、周期性麻痹及其他神经系统感染中毒史和神经系统外伤史。 1.2 方法所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查（共38例患者完成中立位横断面MRI扫描），在行颈椎被动屈曲位MRI检查时，将受试者头部和臀部垫高，使颈椎被动屈曲，要求闭口时下颏能紧贴胸壁。扫描参数：矢状位T2WI：层厚3 mm，间隔0.3 mm，TR2820 ms，TE99 ms，矩阵256×256；矢状位T1WI：层厚3 mm，间隔0.3 mm，TR411 ms，TE11 ms，矩阵256×256；横断位T2WI：层厚5 mm，间隔1 mm，TR777 ms，TE23 ms，矩阵256×192。
2012 烟雾病诊断治疗指南 （williis环自发性闭塞）目录 1.烟雾病的概念 1.1 诊断标准 1.2 诊断性分类 2.烟雾病的流行病学 2.1 发病人数及男女比例 2.2 发病年龄 2.3 无症状型烟雾病 2.4 烟雾病的全球分布 3.烟雾病的病理学及病因学 3.1 病理学 3.2 家族型烟雾病 3.3 遗传因素 4.烟雾病的症状 4.1 首发症状 4.2 发作频率 4.3 不同年龄和烟雾病类型的症状特点 5.类烟雾病 5.1 类烟雾病
5.1.1 定义 5.1.2 补充事项 5.1.3 证据 5.2 单侧烟雾病 5.2.1 定义 5.2.1 症状和诊断标准 5.2.2 流行病学 5.2.1 单侧型烟雾病向双侧性烟雾病进展 6.烟雾病的诊断 6.1 脑血管造影与核磁影像学诊断 6.2 脑血流灌注（CBF）：SPECT与PET的诊断 7.烟雾病的治疗 7.1 外科治疗 7.2 药物治疗 7.3 除学习烟雾病的治疗 8.烟雾病的预后 8.1 儿童烟雾病的预后 8.2 成人烟雾病的预后 8.3 无症状型烟雾病的预后
1.烟雾病的概念 1957年首次对烟雾病的脑血管造影特征进行描述（自发性willis环闭塞，脑血管呈现“烟雾状”）[8]，1960年将其明确命名为烟雾病【1-3，6,7】。烟雾病的病理学特表现为：颈内动脉末端慢性进行性狭窄，进而导致在脑基底部出现由大量侧枝循环形成的异常血管网（烟雾状血管在脑基底部，“烟雾病”的命名来源于日语，描述了在血管造影时侧枝循环形成的特殊影像【6】），最后，双侧颈内动脉闭塞，烟雾状血管消失，颈外动脉系统和椎基底动脉系统向颅内形成大量代偿【1-3,5-7】。该病被劳动卫生社会福利部的疑难病治疗研究组织所收录。现该组织对烟雾病诊断学标准如下： 1.1 诊断标准 （1）脑血管造影是明确诊断烟雾病的金标准： （i）颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞； （ii）造影动脉期在狭窄或者闭塞血管附近出现异常脑血管网； （iii）双侧均符合（i）和（ii）的表现。 （2）当MRI和MRA的表现符合以下所有标准时，可不行脑血管动脉造影检查。以下为“MRI和MRA影像学诊断标准”： （i）MRA显示颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞； （ii）MRA显示在基底部出现异常脑血管网； 注意：当MRI显示在基底节区出现2个以上可见的流空影时，可以将流空影作为异常血管网的表现。 （iii）双侧均符合（i）和（ii）的表现。 (3) 烟雾病病因学未明确，需要与以下同烟雾病临床表现相似的脑血管损伤的基础疾病进行鉴别诊断：（i）动脉粥样硬化，（ii）自身免疫性疾病，（iii）脑脊膜病，（iv）脑肿瘤，（v）Down's综合征，（vi）神经纤维瘤病，（vii）头部外伤，（viii）头部放射线照射后脑血管损伤，（ix）其他。 （4）病理可以作为诊断参考： （i）动脉内膜增厚，主要表现在双侧颈内动脉末端由于该原因引起的血
烟雾病临床路径(最全版) 一、烟雾病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为烟雾病（I67.500） 行直接和间接的血管重建手术（38.3103H2） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南－神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范－神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社） 1.临床表现：(1)自发性脑出血，尤其是下述部位出血：脑室周围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见；(2)脑缺血所致的临床症状、体征：TIA或脑梗塞所致偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发。 2.辅助检查：包括头颅CT、MRI、CTA／MRA、脑血管造影、CTP ／MRP、SPECT以及PET等。
其中脑血管造影是确诊烟雾病的金标准，有三个主要特征：1.颈内动脉末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞；2.动脉相出现颅底异常血管网；3.上述表现为双侧性，但双侧病变的分期可能不同。确诊烟雾病除了必须同时满足上述三个条件以外，还需除外动脉粥样硬化、自身免疫性疾病等数十种伴发疾病，这是烟雾病与烟雾综合征的主要鉴别点，然而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗建议，在临床实践中可以不必逐一筛查数十种伴发疾病。MRI／MRA也可用于诊断烟雾病，但只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在辨认自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。 CT和MR等脑实质检查可用于评估大脑结构的受损程度，CTP、MRP、SPECT以及PET等可评估脑血流动力学及脑代谢水平，有助于疾病分型、预后分析及治疗方案的制定。 3.实验室检查：目前诊断烟雾病主要依据形态学特征，尚缺乏分子标志或其他特征性的客观指标，如条件允许可做基因检测，有助诊断。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南－神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范－神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）