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抗原接触的前驱表现 血清IgA1和含IgA1的循环免疫复合物水平升高 受累组织及肾小球沉积的IgA主要为IgA1 肾小球沉积的IgA1铰链区多个位点糖基化缺陷
（内皮网状系统的清除减少） 紫癜性肾炎患者肾小球系膜区存在IgA1的受体
紫癜性肾炎的发病机制-推测
循环免疫复合物致病
粘膜免疫系统在抗原的刺激下产生糖基化缺 陷的IgA1，大量的IgA1及其与抗原结合的 复合物进入循环系统，由于肝脏对其的清除 下降，且在肾小球内受体的作用下而进入肾 小球和小血管壁沉积，激活补体，引起损伤
患者进展到ESRD
Szeto CC, et al. Mod Pathol. Jul 2001;14(7):635-40. Zhou JH, et al. Zhonghua Er Ke Za Zhi. Nov 2003;41(11):808-12.
紫癜性肾炎的辅助检查
血常规：白细胞主要是嗜酸性粒细胞增加，血小板 常增加
过敏性紫癜性肾炎 的诊治
十堰市人民医院肾内科
过敏性紫癜的概念和特点 Henoch-Schönlein Purpura
是一种累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏毛 细血管和小血管的小血管炎
临床：皮肤紫癜、关节疼痛（Schonlein） 和腹痛、肾炎（Henoch）、胃肠道出血、 睾丸炎
多为急性、自限性发作
1级：肾小球轻微病变 2级：单纯系膜增生 3级：局限性（a）或弥漫性（b）系膜增生同时
伴< 50%的肾小球出现新月体或伴节段性硬化、 坏死、血栓形成 4级：系膜增生同3级，新月体在50-75%的肾小 球中形成 5级：系膜增生同3、4级，但新月体累及75%以 上的肾小球 6级：假膜增生性 （apseudomembranoproliferative pattern）
受体病？
过敏性紫癜的临床表现-病史特点
急性起病，可复发，症状可持续9-30天后缓解 多系统受累
皮肤紫癜（95.3%） 关节疼痛及关节腔积血（60-84%） 腹痛及胃肠出血（70.2%, 35-85%） 肾炎（28%） 睾丸、附件及阴囊肿胀及炎症 脑血管炎及神经系统损害 肝大、胆囊水肿及胆囊炎 赢幼儿出血性水肿 痛经、咯血等 Nong BR, et al. J Microbiol Immunol Infect. Aug 2007;40(4):371-6. Lin SJ, et al. Asian Pac J Allergy Immunol. Mar 1998;16(1):21-5.
尿常规：血尿，伴/不伴蛋白尿 出凝血：凝血因子XIII减少，PT和APTT正常/下降 免疫学：补体正常，抗核抗体和内风湿因子阴性 胃镜：十二指肠淤点，红肿，溃疡 B超：有助于鉴别睾丸病变 X线：有助于识别肠壁水肿
紫癜性肾炎的肾脏活检
肾活检的必要性
需进一步明确诊断者 尿蛋白持续升高者 肾功能损害者
紫癜性肾炎的临床表现-肾外
皮肤紫癜
发生于95%的HSP的患者，多为首发症状 典型：可触及的出血性皮疹，压之不腿色，斑点-紫癜-瘀
斑（petechiae-purpura-ecchymoses），严重时有皮 肤坏死 主要见于踝部、下肢背侧、上肢尺侧 发作时可伴有低热
紫癜性肾炎的临床表现-肾外
紫癜性肾炎的诊断-一般标准
临床表现：典型紫癜+肾脏受累 病理：白细胞破碎性血管炎+IgA沉积
诊断标准（1990美国风湿协会）
可触及的皮肤紫癜 发病年龄小于20岁 急腹痛 活检显示小动脉或小静脉中性粒细胞浸润
符合以上2项或2项以上者
Mills JA, et al. Arthritis Rheum, 1990, 33: 1114-1121.
定 轻症表现为恶心、呕吐和腹痛，重
症患者表现为肠坏死、肠套叠和肠 穿孔 一般无阳性体征，无反跳痛
紫癜性肾炎的临床表现-肾炎
青少年约50%有肾脏受累，成人更高 紫癜后数天/数周出现，少数（1-4%）患者可在
紫癜前出现肾炎表现 典型表现：镜下血尿伴轻到中度蛋白尿 肾脏受累程度与其他系统损害程度无关 大多数患者（72%）能迅速完全缓解 2-5%可进展到ESRD，如伴大量蛋白尿，50%
关节炎/关节痛
发生于30-50%的患者，成人 较少
以下肢踝关节、膝关节多见， 少数可累及髋关节和上肢关节
一过性、游走性 有关节疼痛、肿胀，但无关节
腔积液和局部皮温升高
紫癜性肾炎的临床表现-肾外
胃肠道症状
见于50-75%的HSP患者，百度文库童常 见
空肠、回肠受累最常见 腹痛为最常见表现，部位多而不固
诊断标准（2006欧洲标准）
皮肤紫癜不伴血小板减少或凝血功能障碍， 同时伴有以下一项或一项以上者
弥漫性腹痛 关节炎/关节痛 组织活检显示以IgA为主的免疫复合物沉
过敏性紫癜性肾炎的概念和特点
Henoch-Schönlein Purpura Nephritis
半数过敏性紫癜累及肾脏 肾脏受累的表现
尿检异常 急性肾炎综合征 肾病综合征 急进性肾炎综合征
紫癜性肾炎的流行病学特点
好发于（90% ）3-10岁的儿童 多发生在11-1月（北半球） 紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位，占
成人继发性肾脏病的第二位
Li LS, et al. Kidney Int, 2004, 66: 920-923
紫癜性肾炎的病因
病因不明 因常有上呼吸道感染的前驱表现、推测与
感染有关 与过敏因素有关
过敏性紫癜的发病机制-IgA
IgA的结构 IgA的分布 IgA的分类
紫癜性肾炎的发病机制-发现
紫癜性肾炎的病理特点-1
典型：细膜增 生性肾炎伴不 同程度新月体
病理形态多样：
系膜增生 毛细血管内
增生 节段性坏死 新月体形成 白细胞浸润
紫癜性肾炎的病理特点-2
典型表现： 系膜区IgA 沉积
紫癜性肾炎的病理特点-3
典型表现： 系膜区电子 致密物沉积
肾脏病变的病理分级
（Internatinal Study of Kidney Disease of Childhood）
