Iga肾病能够治愈吗
Iga肾病能够治愈吗?大家都知道Iga肾病只是一种肾病，而对iga肾病带来的伤害还不是很了解，iga肾病到底会带来什么伤害呢?Iga肾病能否治愈呢?这都是患者心中的疑问，下面就请京广医院给大家详细介绍iga肾病。
IgA肾病的概述
IgA肾病是由法国医生在1968年报告的，其特征是反复发作的肉眼和(或)持续的镜下血尿，确诊有赖于肾脏病理在系膜区有明显的IgA颗粒沉积。是反复发生的肾小球疾病的最常见原因，也是我国最常见的肾小球疾病。以往确诊率较低，近年来由于肾活检技术的广泛开展，诊断率有了明显的上升，根据最新的统计，IgA肾病的检出率占原发性肾小球肾炎的40%以上，可见于肾小球肾炎的各种病理类型，是一种以病理类型命名的疾病。
Iga肾病的症状
好发于青少年，男性多见。起病前多有感染，常为上呼吸道感染(24-72小时，偶可更短)出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等，尿痛有时很显著。另一类患者起病隐匿，主要权威表现为现为无症状性尿异常，常在体检时偶然培养发现，呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿;其中少数患者病程中可有间发性肉眼血尿。IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最疾病常见病理类型，约占60%-70%。10%-15%患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度浮肿等急性肾炎抗体综合征的表现。
少数IgA肾病患者(<10%)可合并急性肾衰竭(ARF)，其中多数患者伴肉眼血尿发作，常有严重腰痛，肾活检可显示急性肾小管坏死、广泛的红细胞管型和部分的小新月体形成(50%肾小球)，上述患者ARF多为可逆;少数患者可呈恶性高血压，持续高血压者预后差。
IgA肾病早期高血压并不常见(<5%∽10%)，随着病程延长高血压发生率增高，年龄超过40岁的IgA肾病患者高血压发生率为30%∽40%。少数患者可呈恶性高血压，持续高血压者预后差。
十年内有10%∽20% IgA肾病患者发展为慢性地区肾衷竭(CRF)，也可粗略估计从IgA肾病日本诊断确立后每年约有1%∽2%患者发展CRF。
KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗 IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。2011年3月肾脏病预后组织（Kidney Disease: Improving Global Outcomes , KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。 KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、 D（见表 一、表二）。KDIGO IgA肾病指南共有19条。推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占 63.2%），未分级6个（占31.6%）。证据等级，A级0个，B级3个（占23.1%），C级6个（占46.2%），D级4个（占30.8%）。 表一：推荐等级 推荐等级 含义 患者临床医生政府部门 1级“推荐”recommend 绝大多数患者将按 照推荐的要求治疗 绝大多数患者给予推 荐的治疗方案 推荐意见可用作 制定政策参考 2级“建议”suggest 多数患者可按照建 议来做，但还有很 多人不需要 有多种不同的方案可 供不同患者选择。强 调根据患者的要求和 意愿制定治疗方案 需要与相关利益 方在进行进一步 的协商 表二：证据等级标准 分级证据标准 A级（高质量）试验结果和真实情况非常接近 B级（中等质量）试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能C级（低质量）试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差 D级（极低质量）试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远 .评估肾脏病进展的风险 IgA肾病临床表现多种多样，从孤立性血尿到快速进展的肾小球肾炎；进展至肾衰竭的速率也各不相同，且相似的临床表现其预后可能截然不同。国内一项对孤立血尿的患者随访12年的研究发现，14%的患者血尿消失，近1/3患者在病程中出现蛋白尿（>1g/d）或GFR下降。因此，全面的风险评估对于确定治疗方案和平衡治疗风险是必不可少的。KDIGO指南指出：评估包括对所有经肾活检证实为IgA肾病的患者进行继发病因评估（未分级）；在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾脏疾病进展的风险（未分级）；对肾脏疾病进展风险的评估，建议用肾脏病理特征评估预后（未分级）。 多个大型的观察性研究证实，蛋白尿是IgA肾病预后的最强独立预测因子，呈“剂量依赖” 效应，尿蛋白定量越高预后越差。尿蛋白定量为1g/d是预后的一个分水岭，但尿蛋白定量介于0.5～1g/d和<0.5g预后是否有差异仍不清楚。对于儿童，仅有专家建议将尿蛋白定量
从瘀论治难治性肾病综合征 发表时间：2012-12-12T13:35:39.387Z 来源：《中外健康文摘》2012年第34期供稿作者：李光超[导读] 中医学则认为瘀血与难治性肾病综合征发病有着密切的联系，从瘀论治本病也取得了良好的临床疗效。李光超（南京市六合区中医院江苏南京 211500）难治性肾病综合征（RNS）是指符合肾病综合征诊断，经正规使用激素治疗后病情不能缓解（激素抵抗），或半年中复发2次或一年中复发3次以上（频繁复发），或足量激素可使病情缓解，一旦激素减量则复发（激素依赖）者[1]；以水肿、蛋白尿、血尿等为主要表现，具有病程长、反复发作、迁延难愈的特点。该病本身存在血液高凝状态、脂质代谢紊乱及免疫力低下，激素使用耐药，且多数已加用免疫 抑制剂、细胞毒类药物，但疗效不佳，同时易引起骨髓抑制及肝肾功能损害等副作用，治疗颇为棘手，预后较差。近年来，随着对难治性肾病综合征的深入研究，证实静脉血栓为其“难治性”的主要原因之一。中医学则认为瘀血与难治性肾病综合征发病有着密切的联系，从瘀论治本病也取得了良好的临床疗效。 1 肾病综合征与血瘀证的关系 本病可归属于祖国医学之“水肿”范畴，水肿与瘀血有互为因果的关系。《诸病源候论》曰：“肿之生也，皆由风邪寒热毒气客于经络，使血涩不通，瘀结而肿也”。《金匮要略》水气篇曰：“血不利则为水”，认为水肿是由瘀血内停所致的。唐容川《血证篇》曰：“瘀血化水，亦发水肿，是血病而兼水也”阐明了水血同源，水血常交互为患。 瘀血是指体内有血液停滞，包括离经之血积存体内，或血运不畅，阻滞于经脉及脏腑内的血液。瘀血是疾病过程中形成的病理产物，又是某些疾病的致病因素。瘀血的形成，主要有两方面：一是因气虚、气滞、血寒、血热等原因，使血行不畅而凝滞。气为血帅，气虚或气滞，不能推动血液的正常运行；或寒邪客入血脉，使经脉蜷缩拘急，血液凝滞不畅，或热入营血，血热搏结等，均可形成瘀血。二是由于内外伤、气虚失摄或血热妄行等原因造成血离经脉，积存于体内而形成瘀血。水肿与瘀血互为因果，水肿日久，肾阳衰微，阳气虚损，鼓动无力，血行受阻，血为之瘀结；反之，瘀阻血脉，血不利则为水，诱发和加重水肿病情，形成水肿—瘀血—水肿的病理环节。 近年来，随着对血瘀证的深入研究，许多临床医家都十分重视瘀血和水肿的关系，并采用活血化瘀法治疗肾病水肿，收到了较好的效果。肾气虚弱或肾阴肾阳的不足，必然导致气血不畅，经络痹阻，血液凝滞，聚水而为肿。特别是长期使用激素类药物之后，使阴虚更甚或兼夹湿热，使水瘀互结加重，形成瘀血水肿而顽固不消。 2 肾病综合征血瘀证的病理基础 现代医学研究亦证实：肾小球疾病多伴有高凝血症及血粘度增高，从而引起血液流变学的异常而加重肾脏的病理损伤；高凝血症和血栓栓塞并发症，对于肾小球疾病发生和发展有着非常重要的影响，且在激素治疗的过程中，这些表现将尤为突出。肾病综合征严重低蛋白血症，肝脏代偿性加速合成白蛋白，同时加速合成其他蛋白，造成体内凝血、抗凝血及纤溶系统紊乱；过度利尿使血液浓缩；高脂血症；血管内皮功能障碍灯多种原因使患者存在高凝状态，易发生静脉血栓，影响肾脏的血液循环，虽然激素和其他免疫抑制剂的血浆浓度不低，但到达肾脏组织的药物浓度有限，直接影响肾病综合征的治疗效果。患者血液存在着“浓、粘、凝、聚”的特点，血液高凝状态程度常与本病的严重性和活动性相平行[2]。 而活血化瘀中药能扩张肾脏血管，改善肾血流量，保护肾脏，抗炎抗菌，调节机体免疫功能，抗凝，抗血栓，改善微循环，清除免疫复合物，抑制增殖性病变，抗排斥反应等作用。对瘀水交阻之患者，采用活血祛瘀行水之法治疗正是阻断了瘀血和水肿交互为患的病理环节，使得周身之气通而不滞，血活而不瘀，则水肿易除。 3 活血法在难治性肾病综合征中临床应用 随着肾病综合征的深入研究，现代医家在应用活血法治疗本病方面作了积极的探索，也取得了较好的成绩。难治性肾病综合征具有病程较长、反复发作、缠绵难愈的特点。病性当属本虚标实，虚证以气虚、阴虚、阳虚、脾肾两虚多见；实证除瘀血外，还可有湿热、热毒、痰浊等。瘀血既可是本病的病理产物，也可是致病因素，其贯穿于本病发病的始终。故在治疗本病时，常常于活血药中配与益气、滋阴、温阳、健脾益肾、清利湿热、清热解毒、化痰泄浊等药。梁如庆[3]等应用益肾健脾活血法（黄芪、益母草、山药、玉米须、葫芦瓢、三七、白术、茯苓、海马、巴戟天、砂仁）治疗难治性肾病综合征脾肾两虚证，疗效显著，且复发率低，无毒副作用。黄健[4]等应用滋阴降火益气活血法（黄芪、党参、白术、山药、女贞子、旱莲草、桃仁、红花、丹参、知母、黄柏、茯苓、泽泻、益母草）治疗难治性肾病综合征30例，总有效率为86.7%。孟兆君[5]等在标准疗程的激素或细胞毒性药物治疗基础上加用补肾活血利水方（生地黄、淮山药、山萸肉、淫羊藿、当归、川芎、丹参、益母草、茯苓、泽泻、车前子等）治疗难治性肾病综合征，总有效率为91.11%，明显高于对照组66.67%。朱辟疆[6]等在激素或环磷酰胺基础上加服清利解毒活血汤（知母、黄柏、生地黄、牡丹皮、栀子、鳖甲、猪苓、茯苓、蛇舌草、半枝莲、连翘、蒲公英、益母草、丹参、当归、川芎、桃仁、红花、泽泻、阿胶、黄芪、甘草等）治疗难治性肾病综合征73例，总有效率89.0%，疗效显著高于对照组。张德武[7]应用温阳活血行水法（方药：熟附片、白术、茯苓、生地黄、当归、桃仁、红花、川芎、车前子、益母草、白芍、蛇舌草等）为主治疗难治性肾病综合征45例，治愈14例，好转26例，总有效率88.89%。周莹[8]采用益气活血、化痰渗湿之法，自拟方（党参、黄芪、白术、茯苓、半夏、南星、蝉衣、丹参、益母草、蛇舌草）治疗难治性肾病综合征44例，总有效率为85.7%。王晓星等以清热利湿活血方案（蛇舌草、半枝莲、石韦、黄芪、丹参、桃仁、鬼箭羽等）联合西药治疗难治性肾病综合征30例，总有效率为93.3%，明显高于单纯西医治疗组。 4 结语 有临床研究分析难治性肾病综合征常见的原因有：1.病理类型难治、2.存在各种并发症，如感染、静脉血栓、急性肾功能衰竭、继发性甲状腺功能减退、3.激素吸收障碍、4.激素治疗不规范等；其中静脉血栓占12.73%。临床上的相当一部分对激素不敏感的患者经过积极的抗凝、降脂治疗后转为激素敏感型[1]。但长期使用抗凝药有组织器官出血，过敏反应，皮疹，恶心呕吐，白细胞减少等副作用。西医之高凝状态及血栓栓塞属于中医学之“瘀血”范畴，针对本病而言，血栓为其难治性的原因之一，故从中医学辨证论治的基础上，加于活血化瘀药于对抗血液高凝状态有着较为客观的疗效；临床常用的活血化瘀药有：丹参、当归、川芎、广郁金、红花、桃仁、益母草、泽兰、怀牛膝、鬼箭羽、鸡血藤、三七、三棱、莪术、水蛭、土鳖虫等；另外，中药尚能拮抗激素、免疫抑制剂或细胞毒类药物的副作用，充分体现出中医药在治疗本病上的优势。参考文献
赵化南教授治疗原发性IgA肾病的经验 发表时间：2016-03-22T09:31:00.937Z 来源：《中国慢性病预防与控制》2015年8月第2期供稿作者：齐红朝 [导读] 南京中医药大学赵化南教授为第五批全国名老中医学术经验继承老师和江苏省名中医，从医近五十年，擅长治疗内科杂病，尤其是肾病。 （南京中医药大学江苏南京 210000） 【摘要】赵化南教授为第五批全国名老中医学术经验继承老师和江苏省名中医，从医近五十年，擅长治疗内科杂病，尤其是肾病。赵老认为IgA肾病的治疗以中西医结合为优，擅长使用雷公藤多甙，注重辨证论治，强调治疗与调养相结合提高临床疗效，提高了患者生存质量，值得进一步挖掘整理指导临床实践。 【关键词】IgA；肾病；中医学；雷公藤多甙；辩证论治 【中图分类号】R692.3 【文献标识码】A 【文章编号】1004-6194（2015）02-0250-01 赵化南教授为第五批全国名老中医学术经验继承老师和江苏省名中医，从医近五十年，擅长治疗内科杂病，尤其是肾病。本文总结赵老对IgA 肾病的认识和治疗经验，以饷同道。 IgA 肾病是指以IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积为特征的肾小球疾病【1】分为原发性和继发性IgA肾病。本文仅指原发性IgA肾病，原发性IgA肾病可表现为肾小球肾炎的各种临床症状，可以分为以下几种类型【2】：孤立性镜下血尿型，无症状尿检异常型，反复发作肉眼血尿型，新月体型，高血压型，大量蛋白尿型，终末肾衰型。相当一部分IgA肾病是在上呼吸道或胃肠道感染后发病或复发。原发性IgA肾病约有20%的IgA肾病在10年内进展至终末期肾病（ESRD）。由于IgA肾病的发病机制尚不完全清楚，迄今尚无特效的治疗方法。中医对IgA肾病无专门的论述，现代中医学者多认为属“尿血”、“腰痛”、“虚劳”、“肾风”、“水肿”、“关格”等病证的范畴【3】。赵老认为本病本虚标实、虚实夹杂。应当注意的是，即使同是虚实夹杂，又有因虚致实、因实致虚的不同，所以临证必须根据具体情况，分清邪正盛衰，以及久暂、轻重、缓急，才能作出正确处理，达到“治病求本”的要求。赵老临床体会，对于IgA肾病的治疗以中西医结合为优，现将重要的几点分述如下: 1 西医方面：根据不同临床表现进行不同治疗 1.1 反复发作肉眼血尿：应积极寻找及根除诱发血尿的原因，如控制呼吸道感染，去除咽部、扁桃体、牙齿、上颌窦、肠道等感染灶。择期摘除扁桃体，可减少血尿、蛋白尿的发作、甚至可以达到临床治愈。 1.2 严格控制血压、首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）将血压控制在125/75mmHg左右，对延缓IgA肾病进展，减少蛋白尿有着非常重要的作用。单纯使用ACEI/ARB不能达标的，可联合应用长效的钙通道阻滞剂、利尿剂等，血肌酐>265umol/L(3.0mg/dl)时慎用ACEI/ARB。 1.3 降蛋白尿：仍以ACEI或/和ARB为首选；如使用足量的ACEI和ARB的蛋白尿仍>1g/d，且肾功能正常者，宜加用糖皮质激素和/或一种免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢素、骁悉、雷公藤多甙片等。IgA肾病表现为大量蛋白尿或肾病综合征时，多对激素治疗比较敏感，可按肾病综合征处理。 1.4 急进性肾炎综合征：环磷酰胺联合甲泼尼龙治疗为主。甲泼尼龙0.5g/d，静滴3天，冲击治疗，后以小剂量醋酸泼尼松60mg/d，后渐减量至10mg/d。联合环磷酰胺0.6g静滴，每月一次。 对于已有透析指征的急进型患者及终末期尽早行血液净化治疗。 2 中医方面 赵老治疗原发性IgA肾病，提倡辨病，分期与辨证相结合，首先排出继发性IgA肾病，再将本病分成肾功能正常期与肾功能异常期，肾功能正常期再分成急性期、迁延期、临床缓解期，肾功能异常期再分成肾功能失代偿期、终末期，赵老辨证治疗IgA肾病，强调抓主症，辨病机，主要分为以下6型： 2.1 风热型：多见以疾病急性期或复发时，以发热、咽痛、咳嗽、尿血、口干，舌尖红、苔薄黄、脉数为主要临床表现。治宜疏风清热、凉血止血。常用银翘散加减，药如银花、连翘、蒲公英、桔梗、甘草、薄荷、白花蛇舌草、蝉衣、牛蒡子、玄参、白茅根、茜草、仙鹤草等。 2.2 湿热证：多见以疾病急性期或复发时，以尿血、血色鲜红或如洗肉水样，伴发热、口干而苦，咽喉肿痛、舌质偏红、苔黄腻，脉滑数。治宜清热利湿、凉血止血，小蓟饮子加味，药用小蓟、生地、丹皮、赤芍、蒲黄、藕节、仙鹤草、旱莲草、白茅根、当归、凤尾草、茜草等。小蓟饮子方中小蓟剂量宜大，45g左右，藕节、蒲黄宜生用。单用大剂量鲜茅根（250~500g）治疗肾性血尿有显效。 2.3 阴虚证：对一些病程较长、血尿，或镜下血尿不消失的病例，表现为口干，舌红少苔，脉细数者，治以滋阴清热，凉血止血。药用女贞子、旱莲草、白花蛇舌草、生侧柏叶、马鞭草、大小蓟、益母草、白茅根等。 2.4 气血两虚证：临床迁延期多见，以蛋白尿为主，表现为口干、乏力，面色无华脉细涩无力者，治以益气养血为主，兼以清利湿热，药用太子参、生黄芪、当归、川芎、赤芍、生地、女贞子、旱莲草、石韦、蛇舌草、益母草、白茅根等。 2.5 肺气虚弱，卫表不固证：素体气虚，自汗恶风，IgA肾病常因感冒诱发，尿蛋白+~++，宜用玉屏风加味益气固表，常用生黄芪、白术、防风、党参、当归、僵蚕、蝉衣、白花蛇舌草等。 2.6 脾肾亏虚，浊毒内停证：病情日久，失治误治，疲乏无力，面色无华，纳差，脉弱无力，肌酐水平升高者，治以补益脾肾、泻浊解毒，生黄芪、党参、白术、茯苓、泽泻、怀牛膝、车前子、生军、陈皮、制半夏、土茯苓、六月雪、牡蛎、生大黄等。 赵老临床擅长使用雷公藤多甙片，赵老从上世纪八十年代用雷公藤多甙片治疗肾病至今已有三十年，认为这个药的疗效是肯定的。赵老使用雷公藤多甙片最小剂量30mg/d，常规剂量60mg/d，最大剂量90mg/d（只用1个月，第二个月即改为60mg/d），分三次饭后服，疗程不超过半年。有生育要求的患者、儿童和孕妇禁用。服用前查血常规、肝功能，并定期复查。 对于以血尿为主者，辩证中加入止血药参三七粉、琥珀粉、云南白药，选用1~2种口服，对清除血尿有一定效果。对于以蛋白尿为主
中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识 （2014年版） 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一）诊断标准 1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)
肾病专业 医疗质量控制指标（2020年版） 一、IgA肾病 指标一、肾活检患者术前检查完成率（NEP-IgA-01） 定义：肾活检患者2周内完成全部相关术前检查的比例。 计算公式： 肾活检患者术前检查完成率=2周内完成术前检查的肾活检患者数 ×100% 同期肾活检患者总数 意义：反映医疗机构肾活检术前检查规范水平。 说明：肾活检前必需的检查项目包括：（1）血常规、尿常规。（2）肝肾功能、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV）、补体C3、免疫球蛋白IgA、血型。（3）24小时尿蛋白定量。（4）超声检查（包括双肾形态和大小、输尿管和膀胱），以上所有检查均完成定义为完成检查。 指标二、肾脏病理切片染色规范率（NEP-IgA-02） 定义：肾活检术后2周内规范完成肾脏病理切片染色的患者比例。 计算公式： ×100%肾脏病理切片染色规范率=肾活检术后2周内规范完成肾脏病理切片染色患者数 同期完成肾脏病理切片染色的患者总数
意义：反映医疗机构实验室肾脏病理切片染色水平。 说明：病理切片染色至少包括：光镜染色（HE、PAS、Masson、PASM）和免疫荧光染色（IgG、IgA、IgM、C3、C4或C1q、Fib），以上所有染色均完成定义为染色规范。 指标三、IgA肾病患者病理分型诊断率（NEP-IgA-03）定义：肾活检术后2周内完成肾脏病理分型诊断的IgA肾病患者比例。 计算公式： ×100% IgA肾病患者病理分型诊断率=肾活检术后2周内完成肾脏病理分型诊断的IgA肾病患者数 同期完成肾脏病理诊断的IgA肾病患者总数 意义：反映医疗机构IgA肾病患者病理分型规范诊断水平。 说明：病理分型为Lee分级、Haas分型或Oxford分型中的任意一种即可。 Lee氏分级
精心整理KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗 IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。2011年3月肾脏病预后组织 （KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes?,KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。 KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、?D（见表一、表二）。KDIGOIgA 肾病指南共有19条。推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。证据 . 1/3患者在病程中出现蛋白尿（>1g/d）或GFR下降。因此，全面的风险评估对于确定治疗方案和平衡治疗风险是必不可少的。KDIGO指南指出：评估包括对所有经肾活检证实为IgA肾病的患者进行继发病因评估（未分级）；在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾脏疾病进展的风险（未分级）；对肾脏疾病进展风险的评估，建议用肾脏病理特征评估预后（未分级）。 多个大型的观察性研究证实，蛋白尿是IgA肾病预后的最强独立预测因子，呈“剂量依赖”效应，尿蛋白定量越高预后越差。尿蛋白定量为1g/d是预后的一个分水岭，但尿蛋白定量介于0.5～1g/d和<0.5g预后是否有差异仍不清楚。 对于儿童，仅有专家建议将尿蛋白定量0.5g/d/1.73m2作为部分缓解、0.16 g/d/1.73m2作为完全缓解的指标。未控制的高血压导致尿蛋白增加，并促进疾病进展。虽然近来两个观察性研究发现并非初始GFR水平越低，其肾功能下降速度越快，但目前仍认为GFR水平与发生ESRD的风险相关。因此建议在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR。 大量的研究已证实病理在预后评估中的价值。2009年提出的IgA肾病的牛津分型，其预测肾脏病预后的独立病理指标
肾病综合征分级诊疗流程 肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(＞35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)、水肿和(或)高脂血症为基本特征的一组临床综合征。肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征)。原发性肾病综合征又分为普通型及难治型，难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征的总称。频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。 诊断 1.肾病综合征（NS）诊断标准是 （1）尿蛋白大于3.5g/d； （2）血浆白蛋白低于30g/L； （3）水肿； （4）高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。 2.NS诊断应包括三个方面 （1）确诊NS。 （2）确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性NS；最好进行肾活检，做出病理诊断。 （3）判断有无并发症。 肾病综合征鉴别诊断 1.过敏性紫癜肾炎
好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿。 2.系统性红斑狼疮性肾炎 好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为膜性肾病。诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原。 4.糖尿病肾病 好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5.肾淀粉样变性病 好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 6.骨髓瘤性肾病 好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，
Iga肾病能够治愈吗 Iga肾病能够治愈吗?大家都知道Iga肾病只是一种肾病，而对iga肾病带来的伤害还不是很了解，iga肾病到底会带来什么伤害呢?Iga肾病能否治愈呢?这都是患者心中的疑问，下面就请京广医院给大家详细介绍iga肾病。 IgA肾病的概述 IgA肾病是由法国医生在1968年报告的，其特征是反复发作的肉眼和(或)持续的镜下血尿，确诊有赖于肾脏病理在系膜区有明显的IgA颗粒沉积。是反复发生的肾小球疾病的最常见原因，也是我国最常见的肾小球疾病。以往确诊率较低，近年来由于肾活检技术的广泛开展，诊断率有了明显的上升，根据最新的统计，IgA肾病的检出率占原发性肾小球肾炎的40%以上，可见于肾小球肾炎的各种病理类型，是一种以病理类型命名的疾病。 Iga肾病的症状 好发于青少年，男性多见。起病前多有感染，常为上呼吸道感染(24-72小时，偶可更短)出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等，尿痛有时很显著。另一类患者起病隐匿，主要权威表现为现为无症状性尿异常，常在体检时偶然培养发现，呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿;其中少数患者病程中可有间发性肉眼血尿。IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最疾病常见病理类型，约占60%-70%。10%-15%患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度浮肿等急性肾炎抗体综合征的表现。 少数IgA肾病患者(<10%)可合并急性肾衰竭(ARF)，其中多数患者伴肉眼血尿发作，常有严重腰痛，肾活检可显示急性肾小管坏死、广泛的红细胞管型和部分的小新月体形成(50%肾小球)，上述患者ARF多为可逆;少数患者可呈恶性高血压，持续高血压者预后差。 IgA肾病早期高血压并不常见(<5%∽10%)，随着病程延长高血压发生率增高，年龄超过40岁的IgA肾病患者高血压发生率为30%∽40%。少数患者可呈恶性高血压，持续高血压者预后差。 十年内有10%∽20% IgA肾病患者发展为慢性地区肾衷竭(CRF)，也可粗略估计从IgA肾病日本诊断确立后每年约有1%∽2%患者发展CRF。
I G A肾病治疗指南 This model paper was revised by the Standardization Office on December 10, 2020
KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗 IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT 研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。2011年3月肾脏病预后组织（Kidney Disease: Improving Global Outcomes, KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。 KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、D（见表一、表二）。KDIGO IgA肾病指南共有19条。推荐等级，1级1个（占%），2级12个（占%），未分级6个（占%）。证据等级，A级0个，B级3个（占%），C级6个（占%），D级4个（占%）。 表一：推荐等级 推荐等级 含义 患者临床医生政府部门 1级“推荐”recommend 绝大多数患者将按 照推荐的要求治疗 绝大多数患者给予推 荐的治疗方案 推荐意见可用作 制定政策参考 2级“建议”多数患者可按照建 议来做，但还有很 多人不需要 有多种不同的方案可 供不同患者选择。强 调根据患者的要求和 需要与相关利益 方在进行进一步 的协商
I G A肾病治疗指南 Document serial number【NL89WT-NY98YT-NC8CB-NNUUT-NUT108】
KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗 IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。2011年3月肾脏病预后组织 （KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes,KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。 KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、D（见表一、表二）。KDIGOIgA 肾病指南共有19条。推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。证据等级，A级0个，B级3个（占23.1%），C级6个（占46.2%），D级4个（占30.8%）。 表一：推荐等级 推荐等级 含义 患者临床医生政府部门 1级“推荐”recommend 绝大多数患者将按 照推荐的要求治疗 绝大多数患者给予推 荐的治疗方案 推荐意见可用作 制定政策参考 2级“建议”suggest 多数患者可按照建 议来做，但还有很 多人不需要 有多种不同的方案可 供不同患者选择。强 调根据患者的要求和 意愿制定治疗方案 需要与相关利益 方在进行进一步 的协商 表二：证据等级标准 分级证据标准A级（高质量）试验结果和真实情况非常接近 B级（中等质量）试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能 C级（低质量）试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差 D级（极低质量）试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远 .评估肾脏病进展的风险 IgA肾病临床表现多种多样，从孤立性血尿到快速进展的肾小球肾炎；进展至肾衰竭的速率也各不相同，且相似的临床表现其预后可能截然不同。国内一项对孤立血尿的患者随访12年的研究发现，14%的患者血尿消失，近1/3患者在病程中出现蛋白尿（>1g/d）或GFR下降。因此，全面的风险评估对于确定治疗方案和平衡治疗风险是必不可少的。KDIGO指南指出：评估包括对所有经肾活检证实为IgA肾病的患者进行继发病因评估（未分级）；在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾脏疾病进展的风险（未分级）；对肾脏疾病进展风险的评估，建议用肾脏病理特征评估预后（未分级）。 多个大型的观察性研究证实，蛋白尿是IgA肾病预后的最强独立预测因子，呈“剂量依赖”效应，尿蛋白定量越高预后越差。尿蛋白定量为1g/d是预后的一个分水岭，但尿蛋白定量介于0.5～1g/d和<0.5g预后是否有差异仍不清楚。对于儿童，仅有专家建议将尿蛋白定量0.5g/d/1.73m2作为部分缓解、0.16 g/d/1.73m2作为完全缓解的指标。未控制的高血压导致尿蛋白增加，并促进疾病进展。虽然近来两个观察性研究发现并非初始GFR水平越低，其肾功能下降速度越快，但目前仍认为GFR水平与发生ESRD的风险相关。因此建议在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR。大量的研究已证实病理在预后评估中的价值。2009年提出的IgA肾病的牛津分型，其预测肾脏病预后的独立病理指标包括系膜细胞增生、节段性肾小球硬化、毛细血管内增生和肾小管萎缩/间质纤维化。目前关于肾活检组织病理表现与预后不良之间关联的循证证据不足，期待正在进行的VALIGA研究 （AdvancesintheEuropeanValidationStudyoftheOxfordClassificationofIgANephropathy）带来更新的结果。 .降蛋白尿和降血压治疗
IGA肾病的病理分型有哪些： IgA肾病病理分型——Lee氏分级系统 以下按分级、肾小球改变、肾小管和肾间质的改变来进行描述。 Lee氏Ⅰ级：肾小球绝大多数正常，偶尔会有轻度系膜增宽（节段）伴和（或）不伴细胞增生；肾小管和肾间质无病变。 Lee氏Ⅱ级：肾小球局灶系膜增殖和硬化（<50%）罕见小的新月体；肾小管和肾间质无病变。 Lee氏Ⅲ级：肾小球呈弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶节段），偶见小新月体；肾小管和肾间质改变，表现为局灶性肾间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。 Lee氏Ⅳ级：肾小球为重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（<45%）；肾小管萎缩，肾间质浸润，偶见间质泡沫细胞。 Lee氏Ⅴ级：肾小球病变性质类似Ⅳ级，但更严重，肾小球新月体形成>45%；肾小管和肾间质病变类似Ⅳ级病变，却更为严重。 综上所述，随着IgA肾病病理分型的一步步升高，其IgA肾病病情也会随之加重，相应的治疗难度也会增加。所以说，在被确诊为IgA肾病早期时，就应及时治疗，以免延误治疗最佳时机！ 一、IgA肾病五期分型中，新月体在二级中就已出现，越往后期的分型，新月体越明显。关于新月体IgA肾病治疗不可能面面俱到，这里只简要说一下常见药物对新月体IgA肾病的治疗。一般来说，在IgA肾病一级、二级时以血尿为主，而在三级和三级以后则可出现蛋白尿。 二、IgA肾病的级别： （一）IgAiga肾病Lee分级Ⅰ级：此期的患者其肾小球绝大多数正常，偶尔轻度系膜增宽（节段）伴和（或）不伴细胞增生，肾小管和肾间质则没有改变，这是Lee分级中最轻的一型。 （二）IgA肾病Lee分级Ⅱ级：此期的患者肾小球示局灶系膜增殖和硬化（＜50%），有罕见小的新月体，肾小管和肾间质无损害。这一期相对于第一期来说病变较重，光镜下为局灶损害，病变影响了少数肾小球(局灶)及肾小球的部分小叶(节段)。 （三）IgA肾病Lee分级Ⅲ级：此时患者的肾小球呈弥漫性系膜增值和增宽（偶尔局灶节段），偶见小新月体；肾小管和肾间质改变则呈现出局灶性肾间质水肿，偶见细胞浸润，罕见肾小管萎缩。细胞浸润就可导致炎症反应，此时如果不及时地加以制止，在炎症反应的过程中肾脏功能细胞会发生表型转化，并会释放出一系列致肾毒性因子。肾小球硬化的面积会增加，肾小管萎缩也会增多，还会出现肾间质肾血管纤维化。
IgA肾病能痊愈吗？IgA肾病是肾小球性血尿最常见的原因。免疫荧光检查可见IgA呈颗粒状沿系膜区和毛细血管壁沉积。其临床表现就是反复发作性的肉眼血尿和蛋白尿。就目前的治疗水平来看，接收传统西医如激素、环磷酰胺等药物治疗的IgA 肾炎患者中能够治愈的可能性非常小。因为西医主要是以消症为主，指标可能会短期内恢复正常，然而IgA肾炎的病根没有得到清除，往往IgA肾炎患者病情会反复发作，久治难愈。首先我们了解一下IgA肾病的病因，然后给予IgA肾病综合治疗方案。 IgA肾病能痊愈吗？专家解析： IgA肾病是一个病理诊断，其临床表现就是反复发作性的肉眼血尿和蛋白尿。只要出现了血尿或是蛋白尿就代表肾脏进入的纤维化的形成过程中，血尿和蛋白尿是肾脏纤维化炎性反应阶段过程中表现出来的一个症状，肾脏纤维化是一个病理损伤，是肾脏受损后各种炎性细胞的侵润造成的，由于炎性反应，肾脏局部处在一个缺血缺氧的状态，缺血缺氧是病理损伤进行性发展的关键环节，早期的炎性反应阶段只要系统规范的治疗是可以痊愈的，治疗上如果是单纯的对症治疗，也就是单纯的消除血尿或是蛋白尿，在停药后症状势必会再次反弹起来，治疗的关键是阻断纤维化的炎性反应，修复纤维化炎性反应的病理损伤，阻断加上修复，只要修复到位，症状自然就会消失，愈后不易复发。你现在的情况是有希望治愈的，建议一定要系统规范的治疗。 IgA肾病能痊愈吗？如何对IgA肾病治疗： IgA肾病能痊愈吗？是否除了激素别无他法？我院采用微化中药渗透阻断肾脏纤维化疗法，中药活性物质可以清除沉积到肾小球毛细血管壁的免疫复合物，恢复肾小球基底膜的通透性，使血细胞不再漏出。微化中药渗透疗法疗法主要通过扩血管、抗炎、
儿童难治性肾病综合征治疗进展 发表时间：2011-09-09T09:06:50.323Z 来源：《中国健康月刊（学术版）》2011年第7期供稿作者：吕斌 [导读] 儿童RNS的治疗目前仍是临床上较为棘手的问题，基于病因、发病机制、病理类型不同而直接影响疗效及预后。 吕斌【中图分类号】R52.5【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2011)07-0287-02 难治性肾病综合征（RNS）包括频繁复发（FR）、激素依赖（SD）、激素耐药者（SRNS），是小儿肾病综合征的主要临床问题。患儿需要反复大量使用激素或长期使用激素，产生严重不良反应，部分患儿甚至发展成为慢性肾功能不全。其病理类型多数为系膜增殖性肾炎（MsPGN）局灶节段性硬化性肾炎（FSGS）也占一定比例[1]，不同病理类型对激素的敏感性不一样，治疗时需要选择适当的方案、适时调整方案，特别是根据病理类型的不同采取更为积极的治疗方案，避免患儿发展至终末期肾功能衰竭。先将近年来国内有关RNS的治疗进展综述如下。 1RNS的病理类型 最常见的病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎，占39.3%；局灶节段性肾小球硬化，占29.3%；轻微病变和微小病变，占14.3%，其余病理类型少见。 2RNS的诊断标准 中华医学会儿科肾脏病学组2000年10月珠海会议制定的难治性肾病的诊断标准[2]。①泼尼松足量治疗≤8周，尿蛋白转阴，病程中半年内复发≥2次或者1年内复发≥3次。②泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者。③对激素敏感，见谅或停药1个月内复发，复发2次以上者。 3RNS的治疗 3.1肾上腺皮质激素治疗①首选糖皮质激素（泼尼松）：治疗原发性肾病综合征（INS）的短疗程糖皮质激素（GC）治疗因为复发率高，已基本被中长程疗程GC治疗所代替，初始方案不完全相同，GC的治疗原则“始量足，减量慢，维持时间要长”已被认可。剂量：诱导阶段以以足量泼尼松1.5～2mg/（kg.d），分次口服或晨间顿服，最大剂量不超过60mg，尿蛋白转阴后巩固2周，一般足量不少于4周，最长8周；维持阶段：首先以2d的量的2/3量，隔日晨间顿服，如尿蛋白继续转阴，以后每2～4周减量2.5～5mg，至0.5mg/kg时治疗3月，以后每2周减量2.5～5mg直至停药。使用激素治疗后，根据患儿对激素的反应，8周后判断激素疗效。根据激素反应判断是否为RNS。②甲泼尼松（MP）冲击治疗：目前使用较多的方案是：MP15～30mg/kg.次，加入葡萄糖溶液100～200ml，于1～2h内静脉注射，1次/d，连用3次为一个疗程，间隔1、2周在使用第2个疗程，最大量500mg/d，个别患儿可达到1000mg/d，酌情应用2～3疗程。用激素治疗2～3疗程仍不能缓解者考虑使用免疫抑制剂。此时应进行肾穿刺活检明确病理类型，根据不同病理类型进行治疗和评估预后。冲击治疗期间注意观察高血糖、高血压、水钠潴留、消化道出血及心律不齐等不良反应。MP冲击治疗于20年前开始应用于小儿肾病综合症的治疗[34]，疗效肯定，目前在肾脏疾病中广泛使用，但是有对MP冲击治疗难治性肾病病例进行了回顾性分析，认为其疗效与口服泼尼松相比较未见优势，且治疗期间不良反应发生率较高[5]。有报道MP冲击治疗期间不良反应发生率达46.2%，其中感染是其中最为严重的一种，部分患儿因此中断治疗[6]。 3.2免疫抑制剂治疗: 3.2.1环磷酰胺（CTX）:是目前用于治疗RNS研究最多，应用最广泛的细胞毒类药物，主要作用于细胞周期的S期，对其他各期也有影响。药理作用与减少B细胞分泌抗体有关，干扰DNA合成，还可抑制T细胞介导的非特异性炎症。是目前治疗RNS的二线药物。常用的方案是：口服剂量为1.0mg～2.0mg/(kg.d),疗程8～12周，中剂量<200mg/kg。冲击剂量8～12mg/(kg.d),连用2d，每2周重复1个疗程，中剂量<150～200mg/kg,或CTX750mg/(m2.d),累积量200mg/kg。冲击治疗当日注意水化，加快CTX排泄，减少不良反应的发生。静脉冲击疗法较口服法疗效好，且不良反应少，临床多采用静脉冲击疗法。Al Salloum等采用CTX冲击治疗10例病理类型为MsPGN的SRNS患儿，9例有效[7]。而Alshaya等对5例SRNS采用CTX冲击治疗，无1例缓解[8]。Bajpai等对24例SRNS采用类似治疗，仅7例完全缓解或部分缓解，其中5例又出现反复[9]。CTX冲击治疗对于部分微小病变和系膜增生性肾小球肾炎，甚至局灶性节段性肾小球硬化有一定的疗效，对于此类病人经过激素治疗疗效欠佳，特别是MP冲击治疗效果欠佳，继续使用糖皮质激素治疗可能出现严重不良反应时，可以考虑CTX冲击治疗。CTX不良反应有胃肠道反应，骨髓抑制，肝功能损害，出血性膀胱炎，脱发，性腺损害等，对于儿童尤其是男童性腺的损害是肯定的，使用前向患儿家长讲清楚药物的副作用，治疗过程中注意严密观察。 3.2.2环孢素A(CSA)治疗 CSA是目前应用较为广泛的三线药物，1986年首见CSA治疗小儿原发性肾病综合征报道。主要适用于病理类型为MCD、MsPGN和FSGS的病例。主要是通过选择性抑制辅助性T淋巴细胞，阻止其释放细胞因子，使病变肾小球基底膜的电荷屏障得以恢复，从而减少尿蛋白的排出[10]。治疗方法为开始4-6mg/(kg.d),分2次口服，以达到100-150μg/L的血药浓度，治疗2个月如果完全缓解，则减量到50-100100-150μg/L，维持2个月，如果继续缓解，再继续减量维持血药浓度在30μg/L。禁忌症包括高血压、肾功能损害、中或重度肾小管萎缩，间质纤维化，因此，使用CSA之前必须进行肾穿刺以确定肾间质、肾小管的健全情况。治疗期间血肌酐升高30%以上，或血/尿肌酐比值>0.2者，应该警惕CSA肾毒性，停用CSA。Iyengar等采用CSA治疗12例RSN患儿发现仅有5/12例治疗有反应，而且主要为那些对激素治疗有一定反应者。所以CSA似乎更适合激素治疗有反应的RNS。另外，CSA减撤药过程中易引起复发，El-Husseini等报道[11],在29例治疗缓解后停用CSA的患者中22例复发，其中6例再次使用CSA治疗无效。也有报道，复发者再次使用CSA，多数仍然有效，但部分需增加CSA剂量，呈现CSA依赖现象。近年来有学者提出，每日较小剂量单次服用CSA治疗，能达到同样的治疗效果，同时可以减少不良反应，增加患儿的依从性。Chishti等[12]单剂应用，不良反应轻微。Tanaka等[13]对8例应用CSA的患儿进行重复活检，评价长期每日单次CSA治疗的安全性，CSA的用量为2mg/(kg.d)，空腹1次顿服，平均治疗20个月，未发现肾功能改变及CSA相关性肾病的病理改变。 3.2.3霉酚酸酯（MMF）治疗又称为骁悉，为选择性细胞毒性药物，在体内迅速水解为具有免疫抑制活性的霉酚酸（MPA），MPA可抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶，阻断T和B淋巴细胞鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，使细胞周期停止在G1期，从而抑制T、B细胞增殖及减少抗体产生；MMF还可以抑制细胞表面黏附因子的合成，阻止炎性细胞的聚集。Briggs等[13]首次采用MMF单独或联合小剂量激素治疗8例SRNS患儿取得了明显疗效，尿蛋白显著下降，且无明显不良反应。国内亦随后开展了相关研究，易著文等[14]采用MMF联合激素治疗37例频复发NS,病理类型为MCD和MsPGN的患儿均取得很好的疗效。付元凤等[15]在激素减量同时加用MMF治疗15例SRNS患儿，近期有效