神经指南：2016多发性硬化MRI诊断标准：MAGNIMS专 家共识 导读对于表现为临床孤立综合征（Clinically isolated syndrome，CIS）的患者，在诊断多发性硬化（MS）时，MRI可以通过显示病灶的空间多发性（DIS）和时间多发性（DIT）来补充甚至替代临床证据，同时可以排除类似MS 的疾病。在2001年，MS的诊断标准中首次纳入MRI标准，此后该标准被多次修订，简化病灶数量计算模型以便于鉴定DIS，更改选择MRI检查的时机以便于鉴定DIT，同时提升脊髓影像学检查的价值。至上次MRI标准更新后，关于DIS 与DIT的研究数据有了补充和更新，且MRI技术也得到了快速发展。MAGNIMS（多发性硬化MRI欧洲合作研究网络，European collaborative research network that studies MRI in multiple sclerosis）工作组讨论了关于MS的最新MRI发现，目的是为了建立一个基于循证依据和专家意见的修订版MS的MRI诊断标准。2016年1月25日，全文在线发表于柳叶刀神经病学杂志（The Lancet Neurology）上。 表1 2016年MAGNIMS针对MS 2010年McDonald MRI 诊断标准的修订推荐提议的修改内容★累及脑室周围的病灶需要至少3个，以达到DIS的标准（专家共识）★DIS的标准中建议增加视神经的病灶，作为中枢神经系统（CNS）的
补充部位（专家共识）★DIS的标准中建议使用组合术语，即皮质/近皮质，以扩大近皮质病灶的概念，这包括所有的MS皮质病灶类型，邻近皮质的白质病灶，或两者同时受累；如果可能，建议使用高分辨影像序列发现皮质病灶（专家共识）★无论DIS抑或DIT标准均无需区别症状性和无症状性的MRI病灶（循证依据）★建议全脊髓的影像学检查以明确DIS（尤其对于尚无法达到脑部DIS标准的患者）；对于鉴定DIT，脊髓影像学检查作用有限（循证依据）★对于原发进展型和复发型MS，建议使用相同的DIS标准（专家共识）；对于临床未确定的原发进展型MS，建议结合脑脊液结果（循证依据）★对于大于11岁的儿童患者，若表现不像急性播散性脑脊髓炎（ADEM），MRI诊断标准应与成人一致（循证依据）★在基线MRI单独根据2010年标准诊断11岁以下患儿需谨慎，即便患者无ADEM样表现★MRI标准既可应用于欧洲和美国的MS患者，亦可应用于亚洲和拉丁美洲的患者，但需仔细排除易混淆的其他神经系统疾病（如视神经脊髓炎谱系疾病）（循证依据）★在评估影像孤立综合征（RIS）时，也应符合MS的MRI DIS与DIT标准；当RIS患者出现临床症状时，如有DIT的证据（按照定义，肯定存在DIS），即可诊断MS（专家共识）附加修改意见★MRI标准中DIT 部分不变★无强化黑洞病灶不能作为成人DIT的潜在替代标准；对于儿童MS患者，无强化黑洞病灶的出现可以辅助鉴
脑组织铁沉积神经变性病诊治专家共识（最全版） 脑组织铁沉积神经变性病(neurodegeneration with brain iron accumulation，NBIA)是一组由基因突变导致的以锥体外系症状为主，伴有其他复杂临床症状，在脑组织特定部位可见异常铁沉积的罕见的神经遗传变性疾病，发病率在(1～3)/1 000 000。尽管NBIA疾病谱系具有很高的临床和遗传异质性，但此类疾病在影像学尤其是磁共振(MRI)上因铁离子异常沉积而具有特征性的异常征象。分子遗传学检测致病基因可以确诊。为了帮助临床医生更准确地诊断和规范地治疗NBIA疾病谱系，特制定脑组织铁沉积神经变性病诊治专家共识。 NBIA疾病谱系中10个亚型已经明确了致病基因[1,2,3,4,5,6,7,8]。各亚型的命名推荐采用"突变蛋白相关性神经变性病"模式来统一命名，如苍白球黑质红核色素变性或Hallervorden-Spatz病是泛酸激酶2(PANK2)基因突变所导致，故命名为泛酸激酶相关性神经变性病(pantothenate kinase associated neurodegeneration，PKAN)。NBIA疾病谱系虽然亚型众多，但是最常见的为四种亚型[1,2,3,4,5,6,7,8]：PKAN(约占50%)、非钙依赖型磷脂酶A2相关性神经变性病(phospholipase A2 associated neurodegeneration，PLAN，约占20%)、线粒体膜蛋白相关性神经变性病(mitochondrial membrane protein associated neuro-degeneration，MPAN，约占10%)和β螺旋蛋白相关性神经变性病(beta-propeller protein associated neur-odegeneration，BPAN，
中国吉兰．巴雷综合征诊治指南 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 吉兰－巴雷综合征（Ｇｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒｅｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＧＢＳ）是一类 免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临 床症状多在２周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神 经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性 病程，静脉注射免疫球蛋白（ｉｎｔｒａｖｅｎｏｕｓｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ， ＩＶＩｇ）和血浆交换（ＰＥ）治疗有效。该病包括急性炎性脱髓 鞘性多发神经根神经病（ａｃｕｔｅｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｉｅｓ，ＡＩＤＰ）、急性运动轴索性神经病（ａｃｕｔｅｍｏｔｏｒ ａｘｏｎａｌｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＭＡＮ）、急性运动感觉轴索性神经病 （ａｃｕｔｅｍｏｔｏｒ－ｓｅｎｓｏｒｙａｘｏｎａｌｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＭＳＡＮ）、ＭｉｌｌｅｒＦｉｓｈｅｒ 综合征（ＭｉｌｌｅｒＦｉｓｈｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＦＳ）、急性泛自主神经病 （ａｃｕｔｅｌｍｎａｕＭｎｏｍｉｃｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ）和急性感觉神经病（ａｃｕｔｅ ｓｅｎｓｏｒｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＳＮ）等亚型。 一、诊断 （一）ＡＩＤＰ ＡＩＤＰ是ＧＢＳ中最常见的类型，也称经典型ＧＢＳ，主要病 变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 １．临床特点¨引：（１）任何年龄、任何季节均可发病。 （２）前驱事件Ｌ３…：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯 曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接 种，手术，器官移植等。（３）急性起病，病情多在２周左右达 到高峰。（４）弛缓性肢体肌肉无力是ＡＩＤＰ的核心症状。多 数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数 患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或 消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显 减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经 的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作 为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力 弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致 呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸 痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 ２．实验室检查：（１）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分 ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１０．０８．０１８ 通信作者：崔丽英，１００７３０中国医学科学院北京协和医院神经 内科，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｍｃｈｃｌｙ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ；蒲传强，１００８５３北京，解放军 总医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｃｑ３０１２８＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ；胡学强，５１０６３０ 广州，中山大学第三医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｈｕｘｕｅｑｉａｎｇｑｍ＠ ｙａｈｏ“ｅ，Ｏｌｎｅｎ ·５８３·．指南． 离是ＧＢＳ的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正 常，２～４周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过 １．０ｓ／Ｌ；糖和氯化物正常；白细胞计数一般＜１０×１０６／Ｌ。 ②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗 神经节苷脂抗体阳性。（２）血清学检查：①少数患者出现肌 酸激酶（ＣＫ）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血清 抗神经节苷脂抗体阳性＂Ｊ。③部分患者血清可检测到抗空 肠弯曲菌抗体＂Ｊ，抗巨细胞病毒抗体等。（３）部分患者粪便 中可分离和培养出空肠弯曲菌。（４）神经电生理：主要根据 运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非 嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变 更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总 神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进 行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的 不同阶段电生理改变特点也会有所不同。神经电生理诊断 标准：①运动神经传导：至少有２根运动神经存在下述参数 中的至少１项异常：九远端潜伏期较正常值延长２５％以上； Ｂ．运动神经传导速度较正常值减慢加％以上；Ｃ．Ｆ波潜伏 期较正常值延长２０％以上和（或）出现率下降等；Ｄ．运动神 经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作 电位（ｃｏｍｐｏｕｎｄｍｕｓｃｌｅａｃｔｉｏｎｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＣＭＡＰ）负相波波幅下 降２０％以上，时限增宽＜１５％；Ｅ．异常波形离散：周围神经 近端与远端比较，ＣＭＡＰ负相波时限增宽１５％以上旧１Ｊ。当 ＣＭＡＰ负相波波幅不足正常值下限的２０％时，检测传导阻滞 的可靠性下降。远端刺激无法引出ＣＭＡＰ波形时，难以鉴别 脱髓鞘和轴索损害。②感觉神经传导：一般正常，但异常时 不能排除诊断。③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图 通常正常，如果继发轴索损害，在发病１０ｄ至２周后肌电图 可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位 时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。（５）神经 活体组织检查：不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神 经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象，部分出现吞噬细 胞浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节 段性脱髓鞘。 ３．诊断标准：（１）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性 加重，多在２周左右达高峰。（２）对称性肢体和延髓支配肌 肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低 或消失。（３）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。（４） 脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。（５）电生理检查提示远端万方数据
多发性硬化诊断标准 *导读：多发性硬化好发于青壮年，是中枢神经系统的脱髓 鞘疾病之一，临床特征是病灶的多发性和病程中的缓慢和复发交替出现。病变常累及脑室周围的白质、脊髓的传导束、视神经、脑干和小脑等部位。病因和发病机制尚未阐明，一般认为可能与病毒感染、自身免疫、遗传有关。多发性硬化诊断标准是什么，下面我们来探讨一下。…… 多发性硬化好发于青壮年，是中枢神经系统的脱髓鞘疾病 之一，临床特征是病灶的多发性和病程中的缓慢和复发交替出现。病变常累及脑室周围的白质、脊髓的传导束、视神经、脑干和小脑等部位。病因和发病机制尚未阐明，一般认为可能与病毒感染、自身免疫、遗传有关。多发性硬化诊断标准是什么，下面我们来探讨一下。 *多发性硬化诊断标准 多发性硬化在临床上一共分为四种类型，第一种是复发缓解型MS，第二种是继发进展型MS，第三种是原发进展型MS，第四种是进展复发型MS，其诊断标准如下： 1.1个病灶的客观临床证据并有1次先前发作的合理证据b；≥2次临床发作a；≥2个病灶的客观临床证据。 2.1个病灶的客观临床证据；≥2次临床发作a；累及CNS
不同部位的再次临床发作a；MS4个CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮质、幕下和脊髓）d中至少2个区域有≥1个T2病灶。 3.≥2个病灶的客观临床证据；1次临床发作a。 4.1个病灶的客观临床证据（临床孤立综合征）；1次临床发作a。 5.提示MS的隐袭进展性神经功能障碍（PPMS）； 多发性硬化诊断标准比较复杂，大家应先咨询医生，然后再进行鉴别诊断。 本病与其他神经系统多发病灶及在病程中出现缓解、复发的病症相鉴别。急性播散性脑脊髓炎也是一种原发性脱髓輎病，其病理变化与多发性硬化急性期相似，但该病多发生于感染或疫苗接种2周后，起病急，病程短且单相，一般不复发。至于系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎、进行性多灶性白质脑病、多灶性缺血性脑血管病等依据病史、临床表现、辅助以相关辅助检查可以鉴别。 多发性硬化诊断标准是什么，相信大家已经知道。如果大家还有相关疑问，欢迎咨询相关专栏的医生或者各专业医院的医生，医生会根据您的具体情况告知您答案。祝患者早日恢复健康，享受幸福而美好的生活。
多发性硬化的中医发病机制 【关键词】多发性硬化;脏腑;督脉 多发性硬化(Multiple sclerosis，MS)是一种主要累及中枢神经系统白质并导致多部位髓鞘脱失的自身免疫性疾病，具有易复发和致残率高的特点。临床表现为瘫痪、麻木、痛性痉挛、失语、视力障碍、共济失调、精神症状或智能障碍等。近年来，国内学者根据临床经验，在分析、整理文献并结合现代西医理论的基础上，开始对中医药治疗MS进行研究［1］，现已取得一定进展。 1 肾精不足，髓海失充 肾中精气乃机体生命活动之本，肾中精气充盈则髓海得养，脑的发育就健全，就能充分发挥其精明之府的生理功能。若肾精不足，髓海空虚则目眩昏花，虚风内动，上扰清窍则眩晕作矣。刘晓艳等［2］认为本病肾虚为本，血瘀为标，病位在脑髓，其发病与肾、肝、脾有关，尤其与肾关系密切。肾气充盈则髓海得养，脑功能健全；肾虚则髓不得生，髓海不足，脑失所养，因此，肾虚是MS的主要病机。 2 肝功不调，筋脉失养 《内经》云:“诸风掉眩皆属于肝”，《儒门事亲》更进一步指出
“掉摇眩运，非风木之象乎？迂曲劲直，非风木之象乎？手足掣颤……筋急挛搐……皆是厥阴肝之用也”。由此可知，眼球及肢体的震颤也与肝功能失调有关。董浩认为［3］MS的视力障碍、肢体无力、瘫痪眼球和肢体的震颤以及精神状态的异常等症状与肝关系密切。认为多发性硬化症的发生和病理过程中存在肝功能失调的病机。 3 脾胃亏损，肢体痿软 《证治汇补》：“气虚痿者,因于饥饿劳倦,脾胃气虚,百骸溪谷,皆失所养,以致宗筋弛纵。凡人病后手足痿弱者,皆属气虚。所谓脾病不能为胃行其津液,四肢不得禀水谷气,故不用者是也。”邱仕君［4］根据邓铁涛教授的多年临床经验认为多发性硬化病机主要为脾胃虚损，气血亏乏。脾胃为后天之本，气血化生之源，气机升降出入之枢机。脾主肌肉四肢，脾虚生化濡养不足，故四肢沉重无力，痿软不能随用；脾虚胃弱，升降枢机不利，则语言不清，吞咽困难；脾胃虚损，气血生化乏源，肝血不足，肝窍失养，故见视朦、复视、视力障碍；病人多见腰膝痠软、甚或瘫痪、舌淡胖有齿印、脉沉缓等一派脾肾两虚之征象。 4 湿热浸淫，阴亏津耗 湿热之邪日久则耗伤气血、津液，如《医论医话·痿论》:“痿
建议患者应该要补充足够的热量，但不能过量，建议保持正常的体重。每日摄入50-80克蛋白质。建议多食富含植物蛋白的食物，如豆腐，带皮土豆，蛋清，谷类，坚果类等食物。我们要减少加工食品特别是动物脂肪等的摄入，还要大量减少巧克力，甜食和冰激凌的摄入。 多发性硬化症的患者最好是每天都能够饮用一些鱼类，比如患者们若是每日摄入一些鱼油会对多发性硬化起到良好的改善作用。鱼类食品具有很高的营养价值，鱼类特别是深海鱼类富含足量的多链不饱和脂肪酸和高质量的蛋白质。 多发性硬化症的患者还要尽量减少那些在碳水化合物中糖份的食用，患者们要注意多选择一些粗粮，如，全麦面粉，全麦面包，糙米。多吃水果，蔬菜和沙拉以提高食物中的纤维素成分。将每周食用动物肉类的次数减少到2次到3次，严格克制吃肉的欲望，代替以鱼类食物。无论到哪里，须保证食物高质量性的和自然性。应该少量摄入精加工食品。 注意的是保温,别受累.少食高脂肪.但这些都不能使病情从本质上改善恢复.多发性硬化病源于脱髓鞘疾病,多发性硬化是受损神经因缺血时间过长迟发的多缺血病灶.其发病原因 大多是病毒或炎性感染所致脊髓侧角的植物神经功能受累麻痹,同时并发运动功能障碍,早 期的激素疗法使炎症得以控制,但由于植物神经功能恢复不全或紊乱必导致人体免疫功能低下,从而病情极已复发.且一次较一次更为严重.一但病情复发恢复的机率很小了.其病治疗关键在于控制疾病复发,再生修复神经恢复近于完整的神经功能. 治疗方案：正常的激素治疗等病情控制后可在激素降减的同时用中药天然激素替代对人体无毒副作用,中西医结合增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力.营养神经,扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展.并采用神经再生之药兴奋神经,激活麻痹和休克的神经使人体产生致病病毒抗体,控制病情复发并修复再生变性的脊髓等治疗达早日康复.需指导再次联系. 多吃鱼和蔬菜,少吃肉类,可以减少花生四烯酸在人体内的生成,并同时减少炎性物质的生成. 建议多食富含植物蛋白的食物,建议大量减少加工食品特别是动物脂肪等的摄入,还要大量减少巧克力,甜食和冰激凌的摄入.每日吃优质食用油,如大豆油,麦胚芽油,亚麻子油,这 些油类可以提供充分的每日必须的部分多链不饱和脂肪酸.每日摄入一些鱼油会对多发性硬化起到良好的改善作用.从生理学和营养学观点来看,鱼类食品具有很高的营养价值,这点已经毋庸置疑了.因为,鱼类特别是深海鱼类富含足量的多链不饱和脂肪酸和高质量的蛋白质. 应该减少碳水化合物中的糖的摄入.选择一些粗粮,如,全麦面粉,全麦面包,糙米（没有精加工的米和燕麦食物. 多吃水果,蔬菜和沙拉以提高食物中的纤维素成分.将每周食用动物肉类的次数减少到2次到3次,严格克制吃肉的欲望,代替以鱼类食物.最好不吃香场,因为香肠含有大量的脂肪；无论到哪里,须保证食物高质量性的和自然性.应该少量摄入精加工食品.
[文章编号]1000-8861(2002)03(S )-0098-04 免疫耐受机制研究进展 李七渝,张绍祥 ＊ (第三军医大学人体解剖学教研室,重庆400038) [收稿日期]2002-04-30;[修回日期]2002-05-15 [作者简介]李七渝(1972-),女,重庆市人,助教,硕士,主要从事断层解剖的研究。 Tel :(023)68752225;E -mail :liqiyu _99@yahoo .com ＊通信作者 [摘 要] 免疫耐受是机体免疫系统在接触某种抗原后所产生的对该抗原特异性免疫无应答状态,是免疫应答的一种特殊形式,免疫应答的复杂性决定了免疫耐受诱导的复杂性和困难性。随着免疫学的发展,人们对免疫耐受产生机制有了较多的认识。本文对免疫耐受与细胞凋亡、调节性T 细胞及树突状细胞的研究进展进行综述。[关键词] 免疫耐受;细胞凋亡;树突状细胞;调节性T 细胞 [中图分类号] R392.4 [文献标识码] A Advances in mechanism of immune tolerance LI Qi -yu ,ZHANG Shao -xiang (Departme nt of Anatomy ,Third Military M edic al University ,Chongqing 400038,China ) [Abstract ] Immune tolerance is a non -response immun ological state to some antigen which contacts the immune s ystem .It is a special immune response .The complication of i mmune response causes the complexity of the induction of immune tolerance .With progress of i mmu -nology ,the mechanism of immune tolerance is understood better .This article summarizes the relations between immune tolerance and apoptosis ,dendritic cell and regulatory T cells . [Key words ] immune tolerance ;apoptosis ;dendritic cell ;regulatory T cells 免疫耐受是机体免疫系统在接触某种抗原后所产生的对该抗原的特异性免疫无应答状态。它是一种抗原刺激物引发的另一类没有破坏行为的免疫反应。耐受是一种非常特殊的状态,它具有以下特点:①机体为免疫成熟个体并具有正常免疫能力,并非免疫缺陷或免疫抑制状态。②它是一种获得性的、功能性的、处于活性状态下的免疫学状态,而不是从先天遗传中得到。③它既可以天然发生,又可以经过治疗而诱导出。④耐受的对象必须是与受体DNA 基因库不相匹配的供体源。⑤耐受仅针对耐受原具有特异性。机体对其它抗原,尤其是病原体仍具有抵抗力,这不同于免疫抑制状态下的不排斥现象。⑥耐受形成后,其诱导方式或治疗措施可以永久中止,而耐受状态可以相当恒定地处于维持期。40年代英国外科医生Medawar 证实移植排斥的实质是免疫反应。如果能够对某些特异性抗原引起特异性的免疫耐受,便可克服组织器官移植中的免疫排斥反应,这为移植免疫的克服带来了希望。对于自身免疫性疾病,如果能再次诱导对自身抗原的耐受,便可 防止自身免疫性疾病的发生与发展。近年来随着免 疫学的迅速发展,人们对于免疫耐受的形成机制有了较多的认识,以下将对其进展作一综述1 细胞凋亡与免疫耐受 细胞凋亡如同细胞分裂和分化,是细胞和组织生理学的基础。它是正常器官和组织发育、清除有害的、过量的和无功能细胞、维持自身稳态的中心环节。细胞凋亡发生于分散的单个细胞,其重要特征是细胞皱缩,细胞质浓集,核染色质固缩,细胞核裂解,终末期形成凋亡小体,被巨噬细胞或相邻细胞吞噬。某些器官,如角膜和睾丸属于免疫特赦器官, MHC 错配的移植也不会发生排斥反应。Meyer 等[1] 指出触发侵入的T 淋巴细胞凋亡,诱导小鼠免疫特赦器官移植的耐受,这些器官内的表达在某种程度 上保护它们免受宿主淋巴细胞的攻击。Stuart 等[2] 认为,人角膜表达的Fas -L 在体外可杀伤Fas 阳性的淋巴细胞。应用野生型和gld 小鼠进行角膜移植时,在Fas -L 阳性的同种移植物中可以发现凋亡的单核 98 S 免疫学杂志 第18卷 第3期 2002年6月 IMMUNOLOGICAL J OURNAL Vol 18No 3June 2002 DOI :10.13431/j .cn ki .i m m u nol .j .20020180
医学免疫学毕业设计 设计题目：关于免疫耐受的研究及其现状 摘要：免疫耐受是免疫应答的一种特殊形式，免疫应答的复杂性决定了免疫耐受诱导的复杂性和困难性。随着免疫学的发展,人们对免疫耐受有了较多的认识。本文将对免疫耐受的机制、形成及维持、打破的过程、诱导方法和前景进行简述。 关键词：免疫耐受；免疫抑制；抗原；机制
免疫耐受(immune tolerance)是机体接触某种抗原后产生的免疫无反应状态 ,或称为负免疫应答。。它是一种抗原刺激物引发的另一类没有破坏行为的免疫反应。免疫耐受是特异性的 ,只在特定状态对特定抗原无应答 ,这不同于免疫抑制或者免疫缺陷。免疫耐受是可以获得的 ,而非遗传决定;它可是天然发生 ,也可由人工诱导;免疫耐受可以在一定条件下解除。 耐受是一种非常特殊的状态，它具有以下特点：①机体为免疫成熟个体并具有正常免疫能力，并非免疫缺陷或免疫抑制状态。②它是一种获得性的、功能性的、处于活性状态下的免疫学状态，而不是从先天遗传中得到。③它既可以天然发生，又可以经过治疗而诱导出。④耐受的对象必须是与受体DNA基因库不相匹配的供体源。⑤耐受仅针对耐受原具有特异性。机体对其它抗原，尤其是病原体仍具有抵抗力，这不同于免疫抑制状态下的不排斥现象。⑥耐受形成后，其诱导方式或治疗措施可以永久中止，而耐受状态可以相当恒定地处于维持期。免疫耐受是免疫学的一个重要问题，目前对它的研究包括移植耐受、妊娠耐受、口服耐受等领域。 一、免疫耐受的机制 以前的文献习惯将免疫耐受分为中枢性和外周性，中枢性即指胸腺免疫耐受。鉴于对免疫耐受机制研究的深入，这种分类已不合适而
主要是根据产生的机制进行分类。体内 T 细胞遇到一种抗原时所发生的免疫反应主要有两种，或是使受者致敏以至发生免疫应答或产生免疫耐受。T 细胞究竟采取何种方式与许多因素有关，如抗原进入体内的途径、抗原递呈情况及机体免疫状态等。如果淋巴细胞从未遇到某类抗原当然也就不会产生免疫反应，在体内由于存在一些生理屏障将淋巴细胞和这些组织隔离开来而形成一些免疫学上的特殊部位，如胸腺、脑等，临床上有时可利用这种机制将移植细胞注射到这些部位以延长存活。B 细胞主要在骨髓中发育成熟,其免疫耐受目前研究不多。 体内产生免疫耐受的机制主要有两个方面：克隆丢失和特异性免疫抑制。后者可分为：①细胞外抑制，②细胞内抑制即灭能( anergy )。克隆丢失是指在整个成熟的具有 T C R 多样性的 T 细胞群中，特异性地将与某一特定抗原起反应的淋巴细胞克隆予以清除，形成 T 淋巴细胞群中的克隆缺失。这在自身耐受的形成中可能是最重要的机制。克隆丢失主要发生在胸腺，但也有证据证明胸腺外成熟的淋巴细胞也可被清除。抑制是指一些因素抑制了淋巴细胞的功能，与一般意义上的免疫抑制不同，它是一种抗原特异性的免疫抑制，淋巴细胞对于其它抗原存在正常的应答反应。细胞外抑制是指 T细胞通过识别一定的抗原或特殊的受体而引起细胞的反向调节( down一regulation)。细胞内抑制是指淋巴细胞具有与特异性抗原相结合的能力，但其细胞内的信息传递过程发生障碍而不能引起免疫应答。因而提出了免疫再导向学说 ( immunorediree-tion )。值得提出的是，
多发性硬化的McDonald （2001）诊断标准 临床表现必需的附加证据 2 次或更多发作，2 次或更多客观临床不需要附加证据，临床证据已经足够病灶（若有附加证据，则必须与MS —致）2次或更多发作，1处客观临床病灶空间的多发性符合以下 3 项中任何一项： MRI 脑脊液检查结果阳性且2个或更多与MS —致的MRI病灶 累积不同部位的临床再次发作 1 次发作，2次或更多临床客观病灶时间的多发性符合以下 2 项中任何一项： MRI 临床再次发作 1 次发作，1 处客观临床病灶空间的多发性符合以下2项中任何一项： MRI 脑脊液检查结果阳性且2个或更多与MS —致的MRI病灶 时间的多发性符合以下2xx 任何一项： MRI 临床再次发作 提示MS隐袭进展的神经功能障碍（原脑脊液检查结果阳性 发进展性MS）空间多发性符合以下5项中任何一项：T2像9个或更多病灶 2 个或更多脊髓病灶 4~8处脑部病灶和1处脊髓病灶诱发电位阳性且4~8处MRI病灶诱发电位阳性且小于4个脑部病灶外加 1 处脊髓病灶
时间的多发性符合以下2xx 任何一项： MRI 持续进展至少 1 年 1 、发作的定义： (1)见于MS患者的不同类型的神经功能缺损； ( 2)主观叙述或者客观观察发现； ( 3)至少持续24 小时； ( 4)排除假性发作或者单次发作表现； ( 5)两次发作开始时间的间隔至少30天。 2、MRI空间多发性的解释(下列中至少具备3项)： (1)1个Gd强化病灶或9个长T 2 信号病灶(脑部病灶)； ( 2) 1 个或更多幕下病灶； ( 3) 1 个或更多接近皮质的病灶； ( 4) 3 个或更多侧脑室旁病灶( 1 个脊髓病灶等同于 1 个脑部病灶)。 3、脑脊液检查结果阳性指寡克隆区带阳性或IgG24小时合成率增高。 4、MRI 在时间上多发性的解释： 在临床发作后至少第3个月行MRI检查，在不同的部位出现Gd强化病灶或如果前3个月无Gd强化病灶出现，再过3个月行MRI检查出现Gd强化病灶或者新发T 2 病灶。 5、诱发电位阳性：
多发性硬化最新临床分型（2013修订版） 2014-08-07kimfrost丁香园神经时间 多发性硬化（multiple sclerosis, MS）临床特点（表型）的准确描述对于相互交流、预后评估、临床研究设计和纳入、治疗策略制定等是很重要的。 1996 年发表的标准化描述是基于由国际MS 专家提供的、仅根据资料的临床表型制定的，在当时取得了一致意见；但是缺少影像学和生物学相关因素。 随着对MS 和其病理学认识的不断深入，加上普遍认为原有的描述法可能不能充分反映最新发现的MS 临床特征，促使MS 临床研究国际咨询委员会进行对MS 疾病表型的再评估。 由于能针对不同临床表型提供客观依据的影像学和生物学标记尚缺，笔者建议修正后的描述法应考虑疾病活动性（基于临床复发率和影像学发现）和疾病进展性。如何进行未来研究以更好描述疾病表型的策略也在本文概述。 本文由西奈山伊坎医学院的Lublin 教授执笔，发表在近期的Neurology 杂志上。现将全文翻译，以飨读者。 1996 年，美国国家多发性硬化学会（NMSS）多发性硬化临床研究咨询委员会（Advisory Committee on Clinical Trials in Multiple Sclerosis）定义了MS 临床亚型分型。这些分型定义为描述MS 的不同临床特点提供了一致的术语表达，并突出了缺乏一致意见或意义含糊的部分。 上述分型的基本思想是满足通过自然史和人口学研究定义分组患者的清晰性和一致性要求，增强临床研究的同质性，并使临床医师和MS 患者之间的交流明晰。 委员会为4 种MS 临床特点作出了标准化定义：复发缓解型（RR）、继发进展型（SP）、原发进展型（PP）和进展复发型（PR）。不久之后又建议摒弃复发进展型MS（relapsing-progressive MS）这一术语，因其含义模糊，并与其它亚型重叠。 同时还建议将原有术语慢性进展型（chronic progressive）替换为更特异的术语：SP 和PP。针对良性MS 和恶性MS 也作出了定义。当时这些表型描述法被
一．单选题： 1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为： A 位于脑干的脱髓鞘病变 B 位于小脑的脱髓鞘病变 C 位于内囊的脱髓鞘病变 D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变 E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变 2. 下列关于MS病理改变说法正确的是： A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主 B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突 C 早期新鲜病变可见硬化斑 D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同 E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑 3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化： A 眼球震颤、复视 B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤 C 一个半综合症、感觉障碍 D 视盘水肿、痉挛性截瘫 E 传导束型感觉障碍、共济失调 4. 一个半综合症最常见的病因为： A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症 C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病 E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫 5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的： A 脑脊液急性期细胞数轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高 C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑 D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 E 听觉、视觉及体感诱发电位异常 6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现： A 单肢痛性发作及球后视神经炎 B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作 C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎 D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎 E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作 7. 下列哪项为临床确诊的MS：
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识 多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。MS病变具有时间多发和空间多发的特点。 MS的临床分型 MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为1：1.5～1：2。CNS各个部位均可受累，临床表现多样。常见症状包括：视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。 一、复发缓解型MS(RRMS) 疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。80％～85％MS患者最初为本类型。 二、继发进展型MS(SPMS) 约50％的RRMS患者在患病10～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。 三、原发进展型MS(PPMS) 病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10％的MS患者表现为本类型。 四、进展复发型MS(PRMS) 疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5％的MS患者表现为本类型。
五、其他类型 根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉： 1．良性型MS(benign MS)：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。目前对良性型无法做出早期预测。 2．恶性型MS(malignant MS)：又名爆发型MS(fulminant MS)或Marburg变异型MS(Marburg variant MS)，疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。 MS的诊断 一、诊断原则 首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除其他可能疾病。此外，除满足以上3项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。鉴于MRI在MS诊断中的重要地位，我们推荐最好应用1.5T及以上场强MRI扫描仪；头部序列应该包括平扫(矢状面FLAIR序列，横断面T1、T2、DWI)及增强(横断面T1)；扫描层数为全脑覆盖(30～32层)，层厚4 mm；中心定位线为平行胼胝体膝部、压部下缘连线；推荐注射造影剂后延迟10～15 min做增强扫描。 二、诊断标准
脑铁沉积6型 脑铁沉积是罕见病,中枢神经系统表面铁沉积症(Superficialsider-Osisofcentralnervoussystem,Sscns)属于一类罕见的综合征,为慢性、反复性蛛网膜下腔出血或者是脑室内出血,引起含铁血黄素在中枢神经系统表面沉积所致.而引起出血的原因包括肿瘤、血管畸形、不规则的术之后瘢痕或者是创伤性的硬脊膜撕裂等. 脑内铁沉积的治疗方法可以适当的保守调整.注意饮食的保养.适当的利湿健脾.也可以用放血疗法调养,年龄很大应有一定的风险性.适当的放血每次需要500ml左右,人体内的铁元素主要贮存在血液中,需要定期检查铁元素含量积极调整做治疗.合理的补充液体,运化气血. 主要是一个神经退化的问题,这个主要是由于随着年龄的增长所导致的一个神经衰老问题.所以说这是一个正常现象,但是如果衰老过度而且进行进行加重的话,就要进一步的排除是否有其他的病因所导致,目前可以积极的使用营养神经的药物治疗. 可以借助营养神经类,这一类药物主要通过化学物质为受损神经补充营养物质,促进神经系统的再生,加快神经细胞的分化,发育,修复受损的神经组织,重塑受损神经元,增加脑内神经细胞的抗氧能力, 保护神经系统免受病毒侵害.常见的营养神经类药物有脑蛋白水解物,神经节苷脂,三磷酸胞苷二钠注射液,奥拉西坦等. 神经退行性疾病是由神经元或其髓鞘的丢失引起的,因此随着时间的推移而恶化,导致功能障碍.临床上主要包括阿尔茨海默病
(AD)、肌萎缩性侧索硬化症(ALS)、亨廷顿病、多发性硬化症(MS)、帕金森病、共济失调性毛细血管扩张症、牛海绵状脑病、克劳茨菲尔德病、小脑萎缩、原发性侧索硬化、脊髓肌萎缩等. 神经退化性疾病是由于大脑和脊髓中神经元或髓鞘的丢失而引起的一种疾病状态.大脑和脊髓由具有不同功能的神经元组成,如控制人体的运动、感官处理感觉信息和大脑做决定.大脑和脊髓的细胞通常不能再生,因此过度的损伤可能是毁灭性的,不可逆转的.这种疾病患者更会出现认知障碍、肢体行动障碍和交流语言障碍. 多见于贫血、血压异常、脑供血不足等疾病导致情况大一些.年轻人多是营养不良,工作压力大等等引起的.建议您做血常规,脑ct,测血压等相应的检查,明确诊断后再做治疗.平时注意多休息. 神经退行性疾病(Neurodegenerative disease) 是一大脑和脊髓的细胞神经元丧失的疾病状态.大脑和脊髓由神经元组成,神经元有不同的功能,如控制运动,处理感觉信息,并作出决策.大脑和脊髓的细胞一般是不会再生的,所以过度的损害可能是毁灭性的,不可逆转的.神经退行性疾病是由神经元或其髓鞘的丧失所致, 随着时间的推移而恶化,以导致功能障碍. 神经退行性疾按表型分为两组: * 一类影响运动,如小脑性共济失调; * 一类影响记忆以及相关的痴呆症. 脑退行性变,又称痴呆,是一种中枢神经系统疾病,随着年龄的增长而缓慢衰退,并引起一系列称为脑退行性疾病的症状.首先,压力太大,大脑一般是疲劳和过早老化和智力下降.其次,大脑营养供应不足会导致营养不良,影响大脑发育.第三,睡眠不足、长期睡眠不足或质
第十三章特异性免疫应答的特点及其机制 第一部分学习习题 一、填空题 １．特异性免疫应答具有________、________、________、________、________、________和________等特点。其中________、________和________是免疫应答最重要的特点。 ２．免疫应答特异性的本质是：一种________或、________仅能特异性识别一种抗原表位，因此、________或、________的多样性是保证机体对多种多样抗原产生特异性应答的分子基础。 ３．BCR多样性的机制主要涉及_______、________和________等。 ４．TCR多样性的机制涉及________和________。 5. 免疫耐受乃机体对_____刺激表现为______ “免疫不应答”的现象。 6. 抗原剂量与免疫耐受的关系：适当抗原剂量免疫机体易诱导_______，而过低或过高剂量抗原刺激均可能诱导免疫耐受：低剂量可诱导T、B细胞_______；高计量诱导诱导T、B细胞_______ 7. 免疫耐受按其形成机制不同，分为_______及_________。 8. 免疫耐受具有免疫应答的一般共性，它们均需_______诱导产生，并具有 _______和_______。 9. 影响免疫耐受形成的抗原因素包括________、_______、________和________等。 10. 免疫耐受与一般免疫应答的相同点有:需_______刺激，有_______、有 ________和______等相同点 11. 抗原的性质是影响免疫耐受形成的因素之一,一般说来抗原分子量小,其 _________差, ___________强；可溶性抗原常为__________,而颗粒性抗原易于引起_______。 12. 机体因素可以影响免疫耐受的形成,在胚胎期或新生期_____诱导免疫耐受, ?成年机体一般______诱导免疫耐受,常须联合应用_________措施以加速其诱导过程.
?临床研究? 中枢神经系统表面铁沉积症的临床与磁共振成像特点 具海月 王新江 蔡祖龙 蔡幼铨 马林 收稿日期:2008204228 作者单位:100853北京市,解放军总医院放射科 作者简介:具海月,1977年9月生,辽宁沈阳人,在读博士研究生。Tel :010*********,E 2mail :juhelen @https://www.doczj.com/doc/7d3129181.html, 通讯作者:蔡祖龙,Tel :010********* 【摘要】 目的 探讨中枢神经系统表面铁沉积症(SSCNS )的临床和磁振共振成像(MRI )特点。方法 回顾性总结并结合文献分析2例SSCNS 病例的临床及MRI 资料。结果 病例1出现进行性感应神经性耳聋、小脑性共济失调及脊髓病变,MRI 见中脑、桥脑、小脑蚓部、小脑半球、双侧岛叶、颞叶及脊髓表面线状短T 2低信号影;病例2出现痴呆合并进行性记忆力减退,MR 检查见双侧额、顶叶线状T 2低信号影。结论 SSCNS 是一种少见的综合征,磁共振T 2WI (尤其是梯度回波序列)有利于显示病变,加深对其临床及影像学表现的认识有助于早期诊断、指导临床治疗并一定程度上改善预后。 【关键词】 表面铁沉积症,中枢神经系统;蛛网膜下腔出血;含铁血黄素;磁共振成像 Clinical and m agnetic resonance m anifestations of superf icial siderosis of central nervous system J U H ai y ue ,W A N G X i nj i ang CA I Zulong ,et al De p artment of R adiolog y ,Chi nese PL A General Hos pit al ,B ei j i ng 100853,Chi na 【Abstract 】 Objective To explore the clinical and magnetic resonance (MR )manifestations of superficial sider 2 osis of central nervous system (SSCNS ).Methods Clinical and MR data of 2patients with SSCNS were analyzed retrospectively in conjunction with literature.Results Case 1suffered f rom progressive sensorineural hearing loss ,cerebellar ataxia and myelopathy ,and MR showed linear hypointensity on T 2W images in the surface of mesencepha 2lon ,pons ,vermis ,cerebellar hemisphere ,bilateral insular and temporal lobe and spinal cord.Case 2presented pro 2gressive memory impairment ,and MR revealed linear hypointensity on T 2W images in superficial bilateral f rontal and parietal lobes.Conclusion SSCNS is a rare disease which can be detected by MR T 2WI (especially gradient echo ).Deepening the knowledge of clinical and MR manifestations of SSCNS is helpf ul for early diagnosis ,treatment instruc 2tion and prognosis improvement to some extent. 【K ey w ords 】 superficial siderosis ,central nervous system ;subarachnoid hemorrhage ;hemosiderin ;magnetic resonance imaging 中枢神经系统表面铁沉积症(superficial sider 2 o sis of cent ral nervous system ,SSCNS )是一种较少见的疾病,从1908年Hamill [1]首次报道尸检发现SSCNS 到目前为止,文献中累计报道仅约200例。本研究结合文献回顾性分析2例SSCNS 的临床和磁共振成像(magnetic resonance imaging ,MRI )特点,以期提高其诊断水平。1 资料和方法 1.1 一般资料 患者1,男性,27岁,因“双耳听力 下降伴行走困难4年”入院;患者2,男性,48岁,以“痴呆,进行性记忆力减退1年”为主诉就诊于神经内科门诊。 1.2 MR 检查 使用GE Signa Twin Speed 1.5T MR 扫描仪,头部线圈采用正交线圈,行全脑扫描, 脊柱采用相控阵脊柱8通道线圈,行全脊柱扫描。 扫描序列包括:横断面自旋回波(spin echo ,SE )序列T 1WI ,横断面、冠状面快速自旋回波(fast spin echo ,FSE )序列T 2WI ,液体衰减反转恢复(FL A IR ) 序列T 2WI 及横断面和矢状面梯度回波(gradient