POEMS综合征的护理
[关键词]poems；综合征；护理
poems综合征是可导致多系统器官受到损害的浆细胞异常增生
性疾病，其主要表现为：多发性神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌障碍（endocr-inopathy）、m蛋白血症（m-protein）和皮肤改变（skinchange）为其特征。取其英文之首字母，称为poems综合症，通常又称为crowfukase[1] 1临床资料
1例患者，性别：女，年龄62岁。临床症状：面部、双手背、前臂、背部红色皮疹、瘙痒，日晒后瘙痒明显，伴乏力、稍活动后气促，双手遇冷后变白、变紫，脱发、口腔溃疡。，于2010年9月在我科确诊为“poems综合征”，行激素、免疫调节、扩管降压、改善血循、抗过敏、抗感染及环磷酰胺冲击治疗，好转出院。既往有糜烂性胃炎病史，否认药敏史。查体：bp150/80mmhg，神清，精神欠佳，双肺未闻及干湿性啰音，hr76次/分，律齐，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，头面及胸背部可见广泛暗红色皮疹，伴色素沉着，以眶周明显，局部可见脱屑、角化，四肢肌力4级+。入院查血常规示：rbc3.35，hgb99g/l余项无明显异常、肝肾功能、电解质、crp、esr正常。入院后行环磷酰胺冲击治疗（1.0）及改善循环治疗，患者病情好转.
2护理
2.1心理护理患者和家属心理压力大，我们向患者及家属讲解疾
干燥综合征 干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 目录 1疾病分类 2发病原因 3临床表现 4诊断鉴别 5疾病治疗
6疾病护理 1疾病分类 本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。[1] 2发病原因 干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素； （2）炎性浸润主要是由T细胞驱动； （3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎； （4）产生相对特异性的自身抗体； （5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。[2] 3临床表现 好发人群 pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见，男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。多数会有局部表现
2020中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识 （完整版） POEMS综合征患者均有周围神经受损，不少患者因首发症状为周围神经病表现而就诊于神经内科。因此，在中华医学会神经病学分会领导下，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、肌电图与临床神经电生理学组和神经肌肉病学组专家共同合作编写该共识，以帮助临床医生规范诊治POEMS综合征患者。 POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的、罕见的多系统疾病，主要表现（按照字母顺序）为：P：多发性神经病变（包括四肢麻木无力，以下肢远端无力为主）；O：器官肿大（包括肝脾大、淋巴结肿大，淋巴结活体组织病理检查常为Castleman病表现）；E：内分泌异常（包括性功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全、糖尿病等）；M：血清中存在M蛋白（经蛋白电泳或免疫固定电泳证实，一般都为IgG或IgA-λ型）；S：皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬）；其他表现还有腹腔积液、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等。本病于1956年首先由Crow[1]描述，1968年随后由Fukase描述，Nakanishi等[2]将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki和Sanada[3]首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick 在1980年首次将主要症状的首字母组合，形成了现在的POEMS综合征[4]。几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓
瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。病例多合并内分泌功能紊乱、心力衰竭和恶病质。目前来自法国、美国、中国和日本的小样本的流行病学调查，显示该病患病率约为0.3/10万[5,6,7]。POEMS 综合征患者均有周围神经受损，甚至有不少患者因首发症状为周围神经病表现而就诊神经内科，因此，在中华医学会神经病学分会领导下，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、肌电图与临床神经电生理学组和神经肌肉病学组专家共同合作编写该共识，以帮助临床医生规范诊治POEMS综合征患者。 一、临床特点 1．多发性周围神经病：疾病初期常见为隐袭起病的渐进性的运动感觉周围神经病。为双下肢起病，逐渐向上发展。通常伴有麻木、刺痛和发凉感，随后出现无力症状，初期无力症状不重，主诉一般为难以上楼、难以站起。随病程进展，运动症状较感觉症状突出。除视乳头水肿外不累及脑神经。体检表现为双下肢远端为重的感觉周围神经病和上下肢远端无力及肌肉萎缩的周围神经病，通常对称存在。病程较为良性，但致残率高，患者生活质量较差。100%的POEMS综合征并发多发性周围神经病，这也是诊断POEMS的首个条件。 2．其他表现：（1）脏器肿大，通常为肝脾肿大，淋巴结肿大；（2）内分泌异常，表现为甲状腺功能减退、性功能减退、肾上腺皮质功能不全、糖尿病等表现；（3）M蛋白，通常为λ型；（4）皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬，体毛增多等）。
POEMS综合征1例的护理 【关键词】 POEMS综合征 POEMS综合征是一种与浆细胞病变相关的多系统病变，1956年由Crow［1］首先描述。1969年Fukase等［2］将其作为一个独立综合征提出, 1984年Nakanishi等［3］总结了日本102例该综合征患者的临床特点认为该综合征的主要表现为:多发性神经病（Polygneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌病（Endocrinopathy）、M蛋白（M-protein）和皮肤改变（Skin-changes）并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心衰等症状。取其英文之首字母,称为POEMS综合征。目前,较常用POEMS综合征或Crow-Fukase综合征。 POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。Angela等［4］在对99例患者的研究中应用了更细致的诊断标准。国内外已有报道,由于本病首发症状和病程不同时期的复杂、多变的表现,容易造成误诊、漏诊, 我院2006年收治1例，专门制定护理计划，细心周到的护理措施取得满意的效果，现将经验介绍如下。 1 病例资料 患者，男，56岁,农民。以双下肢无力6个月、胸闷气短不能行走15天，于2006年11月入院。半年前四肢无力，进行性加重，当时无活动不灵，半月前气短胸闷，双下肢麻木，活动不灵伴有肢体肿胀，站立时手指发紫，发病后皮肤渐黑。查体：T 36. 3℃, P 78次/min,
R 16次/min, BP 120/80mmHg。神清，慢性病容，消瘦体质，全身皮肤颜色发黑，双侧颈部可触及肿大淋巴结3～4枚，直径1～2cm，触痛阴性。乳房发育，乳晕色黑，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心率80次/min，律齐，肝脾肋下未及，双下肢指压痕阳性。四肢末端凉，四肢远端痛觉减退。实验室检查：血常规：WBC 8.24×109/L，Hb 131g/L，PLT 338×109/L ，血沉22mm/1h，C反应蛋白0.56mg/dl,IgG 19.8g/L,IgA 4.48g/L,IgM 1.74g/L，24h尿蛋白定量 0.24g/L，免疫电泳可见M峰。骨髓穿刺检查：未见浆细胞比例增高。心脏彩超：少量心包积液，双上肢静脉和肱静脉血栓。肌电图：左下肢周围神经原损害。 2 护理 进行专题护理查房:该综合征是国内自1986年首例POEMS综合征［5］,我科为首次收治,通过护理查房（查阅相关文献） ,制定较全面的护理计划,采取有效的护理措施,对提高患者的生存质量至关重要。 2.1 心理护理多数病例在半年至7年（平均33个月）内死亡［6］。向患者及家属讲解疾病相关知识，解除患者恐惧、消沉、悲观失望的情绪。指导家属进行积极的心理安慰,向患者及家属讲解本病的特点,生活上给予无微不至的关怀,尊重患者,鼓励患者表达自己的情绪和情感,帮助他正视现实,树立正确的生死观。从而取得了患者的信任,家属的协助,发挥了主观能动性,积极配合医疗护理工作。 2.2 饮食护理饮食宜多样化。患者不必强调忌口，饮食原则是清淡，易消化，富有营养。蛋白质是人体重要的物质基础，是免疫物质的“原料”，适当吃
疾病名：干燥综合征 英文名：Sjogren syndrome 缩写：SS 别名：autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎 ICD号：N16.4* 分类：肾内科 概述：干燥综合征(Sj?gren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome，PSS)； ②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sj?gten’s syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。
91.POEMS 综合征 概述 POEMS 综合征是一种罕见的单克隆浆细胞疾病。名称中的五个英文字母分别代表了疾病的5 种主要表现，P：多发性神经病；O：脏器肿大；E：内分泌异常；M：单克隆免疫球蛋白；S：皮肤改变。 病因和流行病学 POEMS 综合征的病因及发病机制尚不清楚，但是成骨细胞、巨噬细胞、巨核细胞、骨髓单克隆及多克隆浆细胞分泌的高水平血清血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）可能是造成POEMS 综合征中多种症状的关键细胞因子。POEMS 综合征的患病率约为0.3/100 000，男性发病率稍高于女性，高发年龄段为50～70 岁。日本、中国、印度及美国等地区均有较大宗的临床病例报道。 临床表现 POEMS 综合征常见的临床表现包括： 1.多发神经病往往表现为对称性的四肢感觉和（或）运动性周围神经病，逐步由远端向近端进展。 2.器官肿大包括肝大、脾大或淋巴结肿大；淋巴结活检常提示为C astleman 病。 3.内分泌异常常见的包括性功能减退（如男性阳痿、乳房发育）、甲状腺功能 、肾上腺功能不全。 减退、糖代谢异常（如糖尿病） 4.皮肤改变可表现为皮肤颜色加深、皮肤肾小球样血管瘤、白甲、多血质、多毛症和手足发绀等。 5.循环外水负荷增加包括肢体水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、视乳头水肿等。 6.硬化性骨病是POEMS 综合征的重要临床表现。可表现为骨痛，亦可无临床症状。骨骼C T 检查可以显著提高硬化性骨病的检出率，影像学上可以表现
为单纯骨骼硬化、或硬化和溶骨混合病灶、或者单纯溶骨性改变。 7.红细胞增多和（或）血小板增多 8.肺动脉高压33％～48％的患者可出现肺动脉高压，表现为活动耐量减低、低氧血症等，肺动脉高压的发生与水肿、胸腔积液、腹水密切相关。 9.脑梗死5％～10％的P OEMS 综合征患者可出现脑梗死，可能与疾病的高凝状态相关。 辅助检查 1.血液学评估通过血清蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳、血清游离轻链判断有无单克隆免疫球蛋白以及相应的类型。骨髓穿刺/活检评估有无克隆性浆细胞浸润。 2.V EGF 检测VEGF 增高是POEMS 综合征的重要诊断和疗效评价标记物。依据实验室情况，可以选择血清或者血浆进行V EGF 测定。北京协和医院的结果显示，当血清V EGF 水平＞1200pg/ml 时，其诊断P OEMS 综合征的特异性和敏感性分别为90.2％和8 3.7％。另外，有研究显示，血清V EGF 的缓解水平与患者的无进展生存相关。 3.组织器官评估①神经系统：需完善肌电图和神经传导速度，必要时行神经活检；②脏器肿大及血管外水负荷增加：主要通过胸腹盆C T 评估肝脾肿大、淋巴结肿大、胸腔积液、腹水；③内分泌腺：包括睾酮、雌二醇、促黄体生成素、卵泡刺激素、糖化血红蛋白、促甲状腺激素、甲状旁腺素、催乳素、血皮质醇、促肾上腺皮质激素等；④骨骼：通过全身低剂量C T 骨窗或P ET/CT 评估；⑤视乳头水肿：眼底检查；⑥心肺功能：包括肺功能检查以及通过心脏超声评估右心功能及肺动脉压力。 诊断 POEMS 的诊断标准详见表91-1。诊断POEMS 综合征需要满足2 条强制性标准、1 条主要标准以及2 条次要标准。
干燥综合症的诊断检查方法 干燥综合征概述干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。诊断本综合征的诊断要根据口、眼干燥的症状，以及泪腺、唾液腺的分泌检查，腮腺造影检查和组织学检查来确定。 干燥综合症的鉴别诊断方法如下： 一、诊断 1.检验：血、尿、便常规，肾小管酸化功能试验，血沉、类风湿因子、抗核抗体、免疫球蛋白、冷球蛋白及肝肾功能测定，特别需查抗SS-A(Ro)和SS-B(La)抗体，该抗体阳性对诊断有重要价值。 2.胸部、受累关节X线片，脑CT及磁共振检查：必要时作肾脏及腹部B超检查及上消化道内镜检查。 3.其他检查：唾液流率测定、腮腺造影、泪腺滤纸试验及角膜染色。必要时行口腔粘膜、淋巴结、肝肾活组织检查。 4. 诊断标准： (1)口干燥征诊断标准：至少有2个下列试验异常：①未刺激的唾液流率下降;②唇腺炎含有1个以上的灶性淋巴细胞浸润;③唾液腺同位素造影异常。 (2)干燥性角结膜炎诊断标准：①滤纸试验，5min内潮湿长度≤10mm;②泪膜破碎时间<10s;③角膜染色点>10个。 (3)抗SS-A(Ro)、SS-B(La)抗体阳性。有上述3项或2项并除外其他结缔组织病和淋巴瘤等病，可确定诊断。 二、鉴别诊断 要注意与引起腮腺肿胀的疾病鉴别： 1.系统性红斑狼疮：虽然该病与SS的共同之处是两者均为自身免疫性风湿病，抗核抗体，抗RNP抗体，抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性，但通过检查抗dsDNA抗体，抗Sm抗体及临床表现不难鉴别，应注意60%的病人两病重叠。 2.类风湿关节炎：两病的共同特点是均可出现类风湿因子阳性，类风湿关节炎的关节病变是一种侵蚀性关节炎，与SS鉴别较易，但应注意有60%～70%类风湿关节炎病人与SS重叠。
中西医结合诊疗poems综合症1例 发表时间：2012-12-24T16:00:44.717Z 来源：《中外健康文摘》2012年第36期供稿作者：周淑妍[导读] poems综合症临床表现复杂，可引起全身多脏器受损，往往不能及时正确诊断，极易导致误诊。周淑妍（辉南县第二人民医院吉林辉南 135100） 【摘要】目的 poems综合症临床表现复杂，可引起全身多脏器受损，往往不能及时正确诊断，极易导致误诊。对该病的病因、发病机制、临床表现进行分析，以中西医结合的方法进行治疗，取得了一定疗效。 【关键词】poems综合症诊断中西医结合治疗 POEMS综合证又称Crow-Fukase[1,2]综合征（CFS），是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现，常伴有多系统损害及浆细胞瘤相关的临床症候群。临床上以多发性周围神经病（Polyneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌病（Endocrinopathy）、单克隆γ球蛋白病（Monoclonalgammopathy）、皮肤改变（Skin change）为主要特征，其发生率分别为100.00％、96.9％、81.3％、78.1％、93.8％（以我国发生率为参考）。[3] 1 临床病例 患者，女，56岁，主因双下肢麻木无力10个月，加重伴双上肢麻木无力4个月，言语不清1周于2008-9-5入院。患者于10个月前无明显诱因出现双下肢无力，尚能行走，当时未在意;4个月前双下肢无力加重，行走困难，并自觉双上肢无力、麻木，双手不能持物，伴低热、消瘦、多汗，曾在当地医院按脑梗塞进行治疗（具体用药不详），症状好转；1周前出现言语不清，不能走路，为求诊治来我院。自发病以来精神差，进食可，大小便正常。既往高血压病史1年，否认肝炎、结核病史，家族中无类似疾患。 入院查体：T36.4℃ P 64次/分 R 17次/分 BP 160/90mmHg，发育正常，消瘦，皮肤粗糙、色暗，远端明显，多毛，甲床发白，浅表淋巴结未触及肿大，心肺听诊正常。肝脏肋下未触及，脾脏肋下5cm，腹无压痛。神志清楚，精神萎靡，智能正常，构音不清，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧视神经乳头边界不清，双侧眼球个方向活动自如，无眼震及复视，皱额及示齿面纹对称，伸舌居中，咽反射正常，双上肢肌力IV-级，双下肢肌力近端III级，远端I级，肌张力均减弱，双侧肱二、三头肌反射减弱，双侧膝腱及跟腱反射消失，双下肢远端肌肉萎缩，膝关节以下痛、触觉过敏，轻度指凹性水肿，双上肢痛觉轻度减退，双侧Babinski征(-)，双侧Chaddock征（-），颈无抵抗，克匿格氏征（-）。 辅助检查：血常规：WBC 8.1×109/L,LYM％21.2％,MON4.6％,PLT376×109/L,RBC5.13×1012/L,HGB147g/L，尿常规正常；血脂、心肌酶、电解质正常；凝血四项正常；血糖5.9mmol/L,肝功正常,乙肝五项（-）；抗核抗体（-）；腰穿:脑脊液外观无色透明，脑压300mmH⒉O,白细胞2×106 /L,潘迪试验（+），蛋白0.96g/L,糖3.6mmol/L,氯化物117 mmol/L，脑脊液寡克隆区带阳性；骨髓穿刺：正常；B超肝脏正常，胆囊壁欠光滑，脾脏肋下5cm，传统长径13.5cm，回声尚均匀；肿瘤系列化验正常；甲功七项：正常；胸片：正常；心电图：大致正常心电图；肌电图：四肢神经原性损害；脑电图：广泛轻度异常；头颅MRI：双侧半卵圆中心腔隙性脑梗死。 诊断依据：①女性，56岁，缓慢起病；②周围神经病，肌电图支持；③脾脏肿大、双下肢水肿；④皮肤改变-色素沉着，白指甲，多毛。 诊断:POEMS综合征,予以地塞米松10mg/d静点，两周后减量口服泼尼松1mg/kg/d,维持治疗，神经节苷脂40mg/d静点，维生素B1100mg、B121000ug肌注。中药以当归四逆汤加减治疗：当归24g,桂枝15g,炮附子10g,细辛5g,茯苓12g,泽泻12g,肉桂15g,薏苡仁15g,白术15g,大腹皮20g,鸡血藤20g太子参15g,炙甘草10 g。每日一剂，水煎服。随病程调整用药，水肿较前减轻，四肢仍麻木。 3讨论 1956年crow[1]首次报道1例骨髓瘤伴周围神经炎患者，1968年由Fukase[2]等提出本综合征，故本病又名Crow-Fukase综合征，临床少见,男女发病比例约为2∶1,各年龄段均可发病,临床表现复杂多样,易产生漏诊、误诊, 迄今尚无统一的诊断标准,目前多沿用Nakanishi[4]提出的标准: (1)多发性神经炎:患者以多发性神经炎为首发表现,对称性远端肢体感觉缺失,逐渐向近端扩展,感觉和运动神经均可受累,四肢麻木,运动障碍,深腱反射消失,肌电图和神经活检示脱髓鞘病变和轴索变性; (2)脏器肿大:肝、脾、淋巴结肿大,以肝脾肿大最多见; (3)内分泌病:各种内分泌腺均可受累,最多见为性腺机能减退,阳痿,男子乳房女性化,女性闭经,甲状腺机能减退,糖耐量减低或糖尿病,性激素分泌异常,高催乳素血症等; (4)M-蛋白:M-蛋白轻链大多是λ型,以IgG和IgA多见,少数表现为κ轻链型; (5)皮肤改变:常表现为色素沉着、硬皮病、多毛症。本病的几个主要临床表现可以不同时出现，同时具备3个或3个以上即可诊断。2003年Disspenzieri等[5]提出了新的诊断标准,主要标准:(1)多发性神经病变;(2)单克隆浆细胞增生性疾病。次要标准:(1)硬化骨病变;(2)Castleman病;(3)脏器肿大;(4)内分泌疾病;(5)水肿(周围性水肿,胸水或腹水);(6)视乳头水肿。认为满足2条主要标准和至少1条次要标准可确诊为POEMS综合征。本病例符合以上主要临床表现。其他临床表现还有低热、视乳头水肿、肢体可凹陷性水肿、浆膜腔积液(包括胸腔积液和顽固性腹水)。中医认为本病根据其临床表现可归属于中医范畴的“痿证”、“水肿”或“虚劳”等[6]，临床辨证多属阳气不足,气血不畅，水湿内停，故治疗原则应注重益气温阳、利水化瘀。POEM综合征易被误诊为糖尿病周围神经病变、慢性炎症性脱髓鞘性神经根神经炎（CIPD）、副癌综合症等。临床应根据以上症状考虑本病，及时针对性辅助性检查，作出诊断，进行治疗。 参考文献 [1]Crow R S.peripheral.neurist in myelomatosis[J].BritMed J .1956. 2:802-804 [2]Fukase M.Kakimatsu T. Nishitani H.Report of a case of solitary plasmacytoma in the abdomen presenting with polyneuropathy and endocrinmogical disorders[J]. CLin Neurol.1969.9:657. [3]张晶,朱静 POEMS综合征的临床诊治进展[J].西部医学 2008，5.20(3)649-650. [4]Nakanish T,Sobue I,Toyokura Y,et al.The Crow-Fukase syndrome.a study of 102 cases in Japen [J].Neurology,1984,34(6):712. [5]Dispenzieri A,Kyle R A,Lacy MQ,etal.POEMSsyndrome:definitions andlong-term,outcome[J].Blood,2003,101(7):2496-2506. [6]王殿华,刘玉祯.陈金亮治疗POEMS综合征经验[J].中医杂志,2003,44(10)：736.
干燥综合征的诊断标准及依据 干燥综合征缺乏特异的症状或体征，唇腺活检可以作为口干燥症中最特异的诊断标准。此外，还可运用定量组织免疫学(quantitativeimmunohistology)，检测唇腺标本中是否有包含I必浆细胞的减少以及包含馆G和Igm浆细胞的增多。与唇腺活检计数淋巴细胞浸润灶相比，这项检查更为敏感和特异。 一、诊断 本病最常见于中年女性，大多起病隐袭，进展缓慢，以口眼干燥为主要表现。口干燥症是最常见的首发症状。许多患者早期就出现明确的口和/或眼干症状，但也有少数患者早期仅表现疲劳乏力等非特异性症状，容易被漏诊或误诊。内脏病变程度轻且不特异。病程中，可能依次出现浅表外分泌腺肿大，内脏淋巴浸润，乃至淋巴瘤，亦可只有其中一种或两种改变。通常从第一个症状的出现到最后确诊干燥综合征需要8--10年的时间。国外学者在调查了132例希腊干燥综合征患者后做出了统计(表50-3)。 正因为干燥综合征缺乏特异的症状或体征，所以目前国际上有多个干燥综合征的诊断标准，尚未得到统一，现分别介绍如下: (一)哥本哈根(Copenhagen)标准(1976一1977) 原发性干燥综合征应同时具备以下两条要求，并排除任何已分类结缔组织病的存在: I.口干症:应同时具备至少以下两条:
A.唾液流量测定为阳性结果， B.唇腺活检为阳性结果， C.腮腺闪烁扫描和放射性核素测定为阳性结果。 II眼干症:应同时具备至少以下两条: A. Schirmer试验阳性; B.泪膜破碎时间测定阳性; C.角膜染色试验阳性。 (二)圣地亚哥【Sandiago)诊断标准(1986) I.原发性干燥综合征:同时具备以下三条，并排除II中涉及的所有疾病。 A.具有眼干症的症状和体征:同时具备以下两条: a) Schirmer试验阳性; b)角膜染色试验阳性。 B具有口干症状和体征:同时具备以下两条: a)唾液流量测定为阳性结果; b)唇腺活检为阳性结果，四个小叶平均计算，淋巴细胞浸润灶应大于或等于2，每一个灶应等于或大于50个淋巴细胞聚集。 C.血清学的自身免疫证据:具备以下三条中任意一条: a)类风湿因子滴度大于1 320; b)抗核抗体滴度大于1 320; c)存在抗SSA和抗SSB抗体。 II.继发性干燥综合征: A.具备上述临床症状和体征，同时也符合类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化或者胆汁性肝硬化的诊断标准;
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干燥综合征诊断及治疗指南 作者：中华医学会风湿病学分会 作者单位： 刊名： 中华风湿病学杂志 英文刊名：CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY 年，卷(期)：2010,14(11) 被引用次数：8次 本文读者也读过(10条) 1.中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(12) 2.中华医学会风湿病学分会银屑病关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(9) 3.中华医学会风湿病学分会反应性关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(10) 4.中华医学会风湿病学分会混合性结缔组织病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(1) 5.中华医学会风湿病学分会强直性脊柱炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(8) 6.中华医学会风湿病学分会成人斯蒂尔病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(7) 7.中华医学会风湿病学分会大动脉炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(2) 8.中华医学会风湿病学分会结节性多动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 9.中华医学会风湿病学分会骨关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(6) 10.中华医学会风湿病学分会韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 引证文献(14条) 1.杨云娇.张奉春原发性干燥综合征患者IgG亚类特点及临床特征相关性分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2013(8) 2.张艳.黄捷晖.赵新国原发性干燥综合征继发肺部淀粉样变一例[期刊论文]-中华结核和呼吸杂志 2013(12) 3.戴林.王建新干燥综合征患者血清检测指标的聚类分析研究[期刊论文]-齐齐哈尔医学院学报 2013(17) 4.谢向良.史恒星.柯丽萍.王进.余敏.裴必伟解毒化瘀法合西药治疗干燥综合征51例[期刊论文]-安徽中医学院学报 2013(3) 5.黄丹妮.林玲.陈小青.吴春林.施宏莹干燥综合征患者58例唇腺IgG4的检测及临床特点分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2012(12) 6.章懿婷.陈志伟.武剑.曾克勤白芍总苷治疗干燥综合征26例[期刊论文]-世界中医药 2012(2) 7.王北.马丛.王玉明.张秦.谢幼红.陈爱萍.邵培培.路素言.霍晓萌益气生津散治疗干燥综合征临床研究[期刊论文]-北京中医药 2012(4) 8.闻慧某地区眼干燥综合征的临床诊治特点及危险因素分析[期刊论文]-中国医药指南 2013(26) 9.王静.冯国栋.吴中亮.赵钢原发性干燥综合征并脊髓病变误诊为脊髓亚急性联合变性[期刊论文]-临床误诊误治2013(4) 10.朱育苹不典型干燥综合征的误诊分析[期刊论文]-健康必读（中旬刊） 2013(7) 11.任毅.王彦.刘云峰.杨静低钾血症首诊的干燥综合征致Ⅰ型肾小管酸中毒1例[期刊论文]-当代医学 2013(35) 12.胡志德.刘晓斐.丁春梅.胡成进免疫印迹法检测抗α-胞衬蛋白抗体诊断舍格伦综合征的meta分析[期刊论文]-现代检验医学杂志 2012(3) 13.刘健.万磊.刘磊.冯云霞.程园园.黄传兵.汪元440例风湿病患者生活质量SF-36积分变化及影响因素分析[期刊论文]-风湿病与关节炎 2012(3) 14.杨艳英.王宏智.丁瑜干燥综合征合并慢性假性肠梗阻的临床特征分析[期刊论文]-胃肠病学 2013(3)
?舍格伦综合征的表现有什么 生活中有很多疾病都是人们不了解的，这些疾病患有的病因有很多，有很多都是遗传造成，因此在治疗上，也是比较复杂，患有一些难治疗疾病后，要积极的配合医生治疗，而且在饮食上也要合理安排，这样对疾病改善才会很有帮助，舍格伦综合征是就是这样的疾病，这类疾病严重对患者身体损害较大。 舍格伦综合征表现： 1.局部表现 (1)口干燥症因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。 (2)干燥性角结膜炎此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患
者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 (3)其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。 2.系统表现 除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 (1)皮肤可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。 (2)关节关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。 (3)肾约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。 (4)肺大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 (5)消化系统可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。 (6)神经少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。 (7)血液系统本病可出现白细胞计数减少或(和)血小
POEMS综合征简介(是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群，可采用中医药治疗) POEMS综合症为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。 POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。国内外已有报道,由于本病首发症状和病程不同时期的复杂、多变的表现,容易造成误诊、漏诊, 现就其临床表现、诊断、发病机理等作一综述。 对于POEMS综合征目前尚无特殊治疗方法。现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状，但不适合非骨髓瘤患者。用肾上腺皮质激素治疗，可使部分症状缓解。使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen)后，各种症状得到改善。 有报道，对某些激素治疗无效者，应用血浆置换术，每次2500～3000ml共5次，多发性神经病和皮肤病变可好转。血桨交换法疗法运用范围比较狭窄，该疗法费用昂贵，治疗效果维持时间比较短，一般能维持在7~15天左右，故也不是治疗本病的有效方法。 中医认为POEMS综合症此病因体虚汗出，津液耗伤，筋脉失于濡养所致，中医治疗宜和营解肌、舒缓项强、通经活属。POEMS综合征患者可采用中医药治疗，疗效很好，治疗效果稳定、理想且无任何副作用，可延长生命与健康，逐渐康复。通过中医药的治疗使人体免疫功能及抗病能力提高，正气足了，才能排出外邪，使患者好转康复。 1 命名 1958年由Crow首先描述,1968年Fukase把它作为一个独立综合征提出。1980年Bardwick PA认为该综合征的主要表现为:多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin-changes)。取其英文之首字母,称为POEMS综合征。 另外,也有人称之为Shimpos综合征,PEP综合征,Taktsuti综合征。或PASEDOO综合征。目前,较常用POEMS综合征或Crow-Fukase综合征。 2 临床表现 此综合征发病年龄为26～80岁,45岁左右多见，男女之比例为2～3:1［3，4］，呈慢性病程，常累及多系统。 2.1 慢性多发性神经病见于所有患者，也是最常见的首发症状。往往呈进行性、对称性感觉、运动损害，从四肢远端向近端发展，觉麻木、疼痛、乏力、软弱、肌肉逐渐萎缩、可致瘫痪，腱反射消失。常以感觉受累在先，运动损害在后，颅神经损害较少见［7］。个别患者仅有运动障碍。部分患者脑脊液压力增高，蛋白增高(>0.5g/L)，糖、氯化物、细胞数正常，提示蛋白和细胞分离，可见视乳头水肿、多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。周围神经活检，可见不同程度的轴索变性和/或节段性脱髓鞘改变。肌电图检查示运动神经和感觉神经的传导速度显著减慢。 2.2 脏器肿大肝脾肿大较常见，分别为62%～82%、39%～62%，其次为弥漫性淋巴结肿大。其他器官也可出现变化，如：肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等。 2.3 内分泌障碍常影响性腺、甲状腺等。可能由于性腺激素分泌不足致男性阳痿、女性化乳房；女性闭经、痛性乳房增大、溢乳，雌激素增高、泌乳素增高、睾丸酮下降，甲状腺多示机能低下，部分可见甲亢，糖耐量异常，血糖升高，也可见肾上腺皮质功能改变。 2.4 M蛋白和骨髓异常75% ～87%患者血中出现M蛋白，多为IgG型，其次为IgA，IgM少见；脑脊液内亦可见M蛋白。M蛋白轻链测定90%以上为λ型，极少为K型。10%的患者尿内有本-周蛋白。骨髓象显示：浆细胞增生，其中50%轻度增生，8.5%呈中度增生，5%呈重度增生，少数患者骨髓中虽未见浆细胞增生，但可有髓外浆细胞瘤。 2.5 皮肤改变常见皮肤色素沉着，以四肢及头面部为主，可以遍及全身，呈棕黑色，乳晕呈黑色；皮肤增厚、变硬、多毛，有皮肤搔痒，部分患者躯干出现血管软疣，直径似米粒-黄豆大小，杵状指、雷诺氏征、指甲变白等。 2.6 其它水肿相当多见，常为首发症状，多见于双下肢凹陷性浮肿，也可为全身性，部分患者合并胸
病理学技术在舍格伦综合征诊断中的应用 发表时间：2016-07-27T14:46:34.567Z 来源：《心理医生》2016年2期作者：陈茂文高超邹茜刘龙珠李耀[导读] 病理表现为淋巴细胞大量侵润腺体及组织细胞增生，其中侵润细胞主要为T细胞。 陈茂文高超邹茜刘龙珠李耀 （长沙医学院湖南长沙 410100）【摘要】自舍格伦综合征这个概念提出以来，对其诊断方法就一直成为口腔医生的研究热点。舍格伦综合征是一类自身免疫疾病，病因复杂多样，诊断难度大。随着病理学技术的不断进步，对舍格伦综合征的诊断中具有重要的意义。本文旨在系统回顾各种病理学技术在舍格伦综合征诊断中的应用。主要包括免疫荧光技术，酶联免疫吸附检测，SP染色法和ISH技术，拉曼光谱特征研究，免疫印迹法免疫细 胞分离钝化和PCR扩增技术等，为提高舍格伦综合征诊断效率提供依据。【关键词】病理学技术；舍格伦综合征；SS诊断标准【中图分类号】R44 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2016）02-0057-02 舍格伦综合征(Sjogren ssyndrome，SS)是一种破坏自身外分泌腺如泪腺、唇腺的一种自身免疫性疾病，特征表现为口腔黏膜及结膜干燥，并伴有各种自身免疫性疾病。病变局限于外分泌腺者称为原发性舍格伦综合征，而伴发风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者称为继发性舍格伦综合征。[1]病理表现为淋巴细胞大量侵润腺体及组织细胞增生，其中侵润细胞主要为T细胞。[1-2]SS的发病机制尚未明确。早在二十世纪三十年代，瑞典的眼科医生Sjogren首先报道了干燥性角膜炎伴口干症的病例，部分患者伴有其他免疫性疾病。随着人们对SS进一步的认识和病理学技术的发展，SS被认为是一种自身免疫性疾病，正常人群中的发病率为0.6%，男女比例为1:9[3-4]。 1.SS的诊断标准 SS的诊断多采用综合性治疗的方案，目前国际上较多的是2002年国际诊断分类标准。诊断标准①口干症状②眼干症状③口干体征，放糖实验30min内未化；④眼干体征，施墨实验≤5mm/5min；⑤组织学检查，唇腺淋巴细胞侵润灶＞1；⑥血清学检查，类风湿因子，抗SS-A，抗SS-B至少一项为阳性。SS在无任何潜在疾病的情况下，有下述任何两条即可诊断：①符合上述分类标准4条或4条以上，但必须含有第4条和第6条。②2,4,5,6中任何3项阳性，继发性SS患者有潜在的疾病，而符合上述分类标准1,2中的任何一条，同时符合3,4,5中的任何两项即可诊断[5]。 2.病理学技术的应用 随着医学技术的发展和进步，使病理技术进入了一个崭新的时代，新的技术，产品的投入应用推动着病理技术的发展，逐渐形成了传统病理技术的石蜡切片，HE染色与免疫组化染色，分子生物的密切结合，形成了新的现代病理学技术。目前已近进入数字病理时代[6]。病理学技术在对口腔疾病的诊断中越来越占有重要的地位，特别是在口腔黏膜病，头颈部肿瘤，以及唾液腺疾病的诊断中被广泛应用。本综述主要回顾现代病理学技术在舍格伦综合征诊断中的应用。 3.病理学技术在舍格伦综合征诊断中的应用3.1 免疫荧光技术在SS诊断中的应用免疫荧光技术是免疫组化技术的一种手段，运用抗体和抗原结合的原理，再辅以标记物能在组织中或细胞内显示抗体或抗原成分及其分布的方法[7]。包括直接免疫荧光技术和间接免疫荧光技术。由于免疫荧光技术具有组织特异性和抗原组织的精确性，故已成为医学领域中广泛的研究及检测方法之一。 随着该技术的发展，在口腔疾病诊断中已得到广泛应用。在对SS诊断中，由于在舍格伦综合征中患者腺体内的腺管上皮细胞变性，腺泡被大量淋巴细胞取代，机体产生自身循环抗体和抗导管抗体，可通过间接免疫荧光技术和直接免疫荧光技术检测出来[8]。 3.2 酶联免疫吸附检测 酶免疫技术(ELISA)基本的原理是酶分子与抗体或抗抗体分子共价键结合后，酶标记抗体可以与吸附在固相载体上的抗原或抗体发生特异性结合[9]。加入底物浓度后，酶作用下使其所含的氢供体由无色的还原型变成有色的氧化型，出现呈色反应[10]。由于ELISA敏感性高，操作简便，配套仪器的使用发展视操作程序规范化和自动化，并进一步提高的稳定性，被运用于舍格伦综合征的病理诊断中。骨桥蛋白（OPN）是今年发现的一种炎症细胞因子[11]。广泛存在与炎症部位的细胞外基质中，通过调节T,B细胞的分化和功能，在舍格伦综合征发病，发展中起着关键作用。一些研究表明TNF-α作为CD4＋T分泌的最重要因子，在SS病患的唾液腺和泪腺病损中起着调节作用[12-14]。TGF-β是多功能细胞因子，抑制T.B细胞分化和增殖，是一种负性免疫调节因子[15]。在对SS患者血清ELISA检测中发现骨桥蛋白，TNF-α，TGF-β比正常者有明显增高。 3.3 SP染色法和ISH技术在诊断中的应用Sp染色也是免疫组化的一种，同样是利用抗原抗体结合的原理通过将活化的生物素和免疫球蛋白等共价偶联后，加入与荧光或过氧化物酶结合的卵白素，利用生物素和卵白素的亲和结合，显色的方法[16]。在对SS患者血清特异性蛋白的诊断中广泛应用的技术，人类防御素-2（HB-2）,原发BAX蛋白在SS发病中起到促进的作用。HB-2通过趋化因子活化T,B细胞的活性调节体液免疫和细胞免疫，参加机体特异性免疫。对于BAX蛋白的研究国内外报道的比较少，近年来大量文献显示SS疾病的发展可能与细胞凋亡有关。BAX作为一种内源性的凋亡途径蛋白，在凋亡增强时表达量增加。CytC作为呼吸链传递物质也是一种细胞凋亡先关的蛋白[17]。正常情况下BAX存在胞质中，CytC存在于线粒体内膜。当受到凋亡刺激时BAX被释放到线粒体外膜促进CytC的释放。 3.4 免疫印迹法在诊断中的应用 免疫印迹技术是用凝胶电泳分离蛋白质，并将与分析的蛋白质转移到膜上，然后利用特异性抗体进行检测。一般由凝胶电泳，样品印迹和免疫检测三部分组成[18]。由于此技术能够对特异性蛋白进行测定，因此被用于SS的诊断治疗中。近年来关于α-胞衬蛋白抗体诊断的研究很多，2012年白明茹发表了关于α-胞衬蛋白抗体对诊断ss的价值，通过免疫印迹技术对α-胞衬蛋白抗体进行免疫检测并通过QUADAS标准进行比较。证实了免疫印迹技术对SS有较高的诊断价值一说。 3.5 免疫细胞分离钝化和PCR扩增技术
1、POEMS综合征的症状有哪些 本病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,2～3:1。起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多个系统。 1.1、多发性周围神经病变 见于所有患者,多为首发症状,特点是慢性,对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常,伴肌无力。 1.2、自主神经功能障碍 部分患者可出现自主神经功能障碍,表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。 1.3、有脏器肿大 主要表现为肝、脾大及淋巴结肿大。其中肝大占24%～78%,脾大占22%～52%,淋巴结肿大占11%～24%。 1.4、内分泌改变 内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现,糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。 2、POEMS综合征的用药治疗 无对照的临床试验提示糖皮质激素、细胞毒药物、他莫昔芬(Tamoxifen)、血浆交换以及放疗与各种方法结合治疗本病可以取得较好的疗效。治疗可使50%病人临床症状改善和病情稳定,但治疗反应可能在许多个月后才出现。另外一些病人虽经治疗,神经病变却缓慢地、不断地恶化。临床和实验室特点对预测疗效没有帮助。对于孤立的骨硬化性损害,可以用放疗、外科切除或两者结合治疗。对于单克隆γ球蛋白病或多发性局灶性损害,全身化疗可以有效地解除大多数病人的症状和体征。 3、POEMS综合征的预防 3.1、消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。 3.2、注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。