先天性心脏病选择题：（共30题，每题1分）
据以下信息回答1～4题：男性，5岁，出生后即发现有紫绀，喜蹲踞。查体：发育不良，口唇青紫，杵状指，心前区搏动增强，胸骨左缘3级/6级收缩期杂音伴轻度震颤，P2减弱；X线示心略大，心尖圆钝上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰；心电图示右室肥厚。
1．该患儿不存在的心内畸形可能是 C
A．室间隔缺损 B．右心室肥大 C．房间隔缺损
D．右室流出道狭窄 E．肺动脉狭窄
2．体检中肺动脉瓣区杂音的强弱说明 B
A．肺动脉区收缩期杂音越响，病变越严重
B．收缩期杂音轻，说明肺动脉瓣狭窄严重
C．肺动脉高压引起肺动脉瓣区杂音降低
D．肺动脉瓣口重度狭窄时，肺动脉瓣区收缩期杂音可减低
E．室间隔缺越大，肺动脉瓣区收缩期杂音也越响
3．下列哪一项不属于本信息所提供疾病的肺动脉狭窄 A
A．右心室漏斗部狭窄 B．肺动脉瓣狭窄 C．肺动脉主干狭窄
D．肺动脉分支狭窄 E．肺小动脉广泛粘连
4．该患者手术治疗的关键是矫正 E
A．右室肥厚 B．左室肥厚 C．主动脉转位
D．左室流道梗阻 E．以上都不是
5．张某，女，11岁，出生后发现心脏杂音但无症状，体检无紫绀，胸骨左缘第2肋间吹风样收缩期杂音3级/6级，肺动脉瓣第2音亢进、固定分裂，心前区未扪及震颤，心电图示不完全性右束支传导阻滞。诊断考虑为
A．肺动脉瓣狭窄 B．肺动脉瓣关闭不全 C．房间隔缺损
D．室间隔缺员 E．动脉导管未闭
6. 先天性心脏病手术时机一般是
A．2岁以内 B．3岁以内 C．4岁以内
D．5岁以内 E．学龄前或儿童期
7. Lutembacher，s综合征的解剖病变包括
A．室间隔缺损和房间隔缺损 B．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣狭窄
C．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不全 D．原发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不
全 E．原发孔型房间隔缺损+三尖瓣关狭窄
8．决定室间隔缺损是否手术的主要因素是
A．病人年龄 B．缺损大小 C．缺损部位
D．肺动脉压力 E．肺血管阻力
9．动脉导管未闭与室间隔缺损的典型体征中最有鉴别诊断意义的是
A．杂音的性质 B．杂音的部位 C．杂音的强度
D．杂音的传导方面 E．有无合并震颤
10.法洛四联症出现临床症状的主要原因是
A．高位室间隔缺损 B．肺动脉狭窄
C．卵圆孔未闭 D．右心室增大
E．活动量增多
11．患者，男，33岁，1个月前劳动时突感胸痛、心慌、气促，症状逐渐加重。查体时胸骨左缘第3～4肋间可及连续性粗糙杂音，最可能的诊断是
A．动脉导管未闭 B．主动脉窦瘤破裂
C．室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全 D．冠状动脉静脉瘘
E．主肺动脉隔缺损
12．患者，男，18岁，劳累后心悸、气促，胸骨左缘3肋间3级/6级收缩期喷射性杂音伴震颤，向左肩颈部传导，P2减弱。X线：两肺血少，右心大。右心导管示右心室与肺动脉收缩压差为10.66Kpa（80mmHg）。最可能的初步诊断是
A．动脉导管未闭 B．肺动脉瓣狭窄 C．室间隔缺损
D．二尖瓣狭窄 E．二尖瓣关闭不全
13．法洛四联症的手术方法选择主要根据
A．年龄 B．体重 C．紫绀严重程度
D．肺动脉发育情况 E．主动脉骑跨程度
14．由于房间隔缺损引起的异常血流和压力差，可产生下列哪种情况
A．右向左的分流 B．左心房和左心室肥大
C．右心房和右心室肥大 D．左心衰竭 E．二尖瓣关闭不全
15. 下列哪种情况不会引起肺动脉高压
A．室间隔缺损 B．房间隔缺损
C．肺动脉狭窄 D．长期高原生活
E. 二尖瓣狭窄
16.重度肺动脉高压是指
A．肺动脉压(Pp)≧30mmHg B．肺动脉压(Pp)≧45mmHg
C．Pp∕Ps（主动脉压）≧0.30 D．Pp∕Ps≧0.45
E. Pp∕Ps≧0.75
17．关于室间隔缺损（VSD）的描述中，正确的是
A．小孔VSD，由于对血流动力学的影响不大，不应考虑手术治疗；
B．VSD病人由于1岁内有自行闭合的倾向，因此不应在1岁内考虑手术治疗；
C．VSD是右向左分流型心脏病，易造成肺动脉脉高压，一旦诊断成立，应立即手术；
D．VSD诊断成立，虽有手术指征，但应根据缺损的大小、对身体的影响选择手术时机；
E．巨大VSD，在心衰、肺炎时，不宜手术治疗。
18．关于原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损的区别中，错误的是
A．原发孔型房间隔缺损位于冠状静脉窦的前下方，而继发孔型房间隔缺损位于冠状静脉窦的后上方
B．原发孔型房间隔缺损常有二尖瓣的大瓣裂缺，而继发孔型房间隔缺损则没有C．原发孔型房间隔缺损在心电图上电轴右偏，而继发孔型房间隔缺损则为电轴左偏
D．原发孔型房间隔缺损查体常可闻及心尖区收缩期杂音，而继发孔型房间隔缺损则常没有
E．原发孔型房间隔缺损和继发孔房间隔缺损均有第2心音亢进，固定分裂
19．“差异性紫绀”常见于
A．房间隔缺损合并严重肺动脉高压 B．室间隔缺损合并严重肺动脉高压
C．重症法乐四联症 D．严重肺动脉口狭窄
E．动脉导管未闭合并严重肺动脉高压
20．动脉导管未闭的外科手术中，最容易损伤的较重要的神经是
A．交感神经 B．肋间神经
C．迷走神经 D．喉返神经
E．膈神经
21．．肺动脉狭窄最有力的诊断根据是
A．胸骨左缘2肋间收缩期杂音和肺动脉第2音减弱或消失
B．心电图示右室肥大
C．劳累后明显心悸、气促
D．X线示右室大，肺动脉隆出，肺血少
E．右心导管示肺动脉与右室间收缩期压力阶差超过1.33kPa
22．关于法洛四联症，下列正确的是
A．房缺、室缺、肺动脉瓣狭窄、主动脉畸跨
B．右房肥大、室缺、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨
C．室缺、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨、右心室肥大
D．室缺、肺动脉瓣狭窄、主动脉导管未闭、右心室肥大
E．房缺、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨、右心室肥大
23．王某，男，10岁，体检发现心脏杂音，平时无不适，易感冒。发育良好，无发绀，胸前区扪及轻度收缩期震颤，胸骨左缘第3、4肋间收缩期杂音3级，肺动脉瓣第二音亢进。初步诊断考虑
A．先天性心脏病，室间隔缺损 B．先天性心脏病，房间隔缺损
C．先心病，肺动脉瓣狭窄 D．法洛四联症
E．风心病，二尖瓣狭窄
24．动脉导管未闭凡明显诊断后都应采取
A．吸氧 B．手术治疗 C．药物治疗
D．强心、利尿 E．用抗生素防止心内膜炎
25.先天性心脏病中最常见的疾病是
A．肺动脉瓣狭窄 B．室间隔缺损 C．主动脉转位
D．动脉导管未闭 E．房间隔缺损
26.Ebstein畸形是指
A．二尖瓣狭窄 B．室间隔穿孔 C．三尖瓣下移
D．主动脉瓣关闭不全 E．肺动脉瓣狭窄
27. 先天性心脏病的诊断中，最常用的检查方法是
A．CT三维重建 B．核磁共振 C．心脏超声
D．心电图 E．心血管造影
28.属于先天性心脏病姑息性手术方式的是
A．VSD补片修补术 B．ASD缝合修补术 C．PDA结扎术
D．左锁骨下动脉-左肺动脉分流术 E．以上都不是
29.可以出现周围血管征的先天性心脏病是
A．室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂 B．动脉导管未闭 C．主-肺动脉间隔缺损 D．乏氏窦瘤破裂 E．以上都是
30.继发孔型房间隔缺损最常见的心内合并畸形是
A．部分性肺静脉异位引流 B．主动脉瓣脱垂 C．室间隔缺损
D．大动脉转位 E．二尖瓣狭窄CBAEC. EBDBB. BBDBC. EECED. EBABB. CCDAE
A1型题 1．先天性心脏病中最常见的类型是( ) A．室间隔缺损 B．房间隔缺损 C．动脉导管未闭 D．法洛四联症 E．肺动脉瓣狭窄 2．胎儿血液循环下列哪项正确( ) A．胎儿左右心室均向全身供血 B．下腔静脉血全部流向右室 C．胎儿有2根脐静脉1根脐动脉 D．脐动脉血氧含量最高 E．主动脉压力大于肺动脉压力 3．先天性心脏病分类哪项正确( ) A．房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄属潜在青紫型 B．法洛四联症、大血管转位属潜在青紫型 C．动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄属无分流型 D．动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损属潜在青紫型 E．法洛四联症、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损属青紫型 4．关于原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴变化下列哪项正确( ) A．原发孔型房间隔缺损心电轴右偏，继发孔型房间隔缺损心电轴左偏 B．原发孔型房间隔缺损心电轴左偏，继发孔型房间隔缺损心电轴右偏
C．原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均右偏 D．原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均左偏 E．原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴在正常范围 5．法洛四联症缺氧发作时有效的抢救措施应除外( ) A．平卧位 B．给氧 C．静脉注射西地兰 D．静脉注射心得安 E．肌内注射苯巴比妥钠 6．下列哪种先天性心脏病不发生Eisenmenger’s综合征( ) A．室间隔缺损 B．房间隔缺损 C．动脉导管未闭 D．肺动脉狭窄 E．完全性肺静脉异位引流 7．房间隔缺损在胸骨左缘2~3肋间可听到2~3／6级收缩期喷射音，是由于( ) A．血流通过缺损部位 B．右室流出道相对性狭窄 C．右心室扩大 D．肺动脉瓣相对性关闭不全 E．主动脉瓣相对性狭窄 8．室间隔缺损和动脉导管未闭患儿出现声音嘶哑，最常见的原因( )
房间隔缺损 [临床表现] 房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，仅在体检时发现胸骨左缘2～3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。 多数患儿在婴幼儿期五明显体征，2—3岁后心脏增大，前胸隆起，扪诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出现震颤。听诊有以下四个特点：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂。③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。 ④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4—5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第2心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。 [辅助检查] 1．X线表现对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0．5。肺脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形(图13—5)。原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增大。 2．心电图电轴右偏平均额面电轴在十95—+170之间。右心房和右心室肥大。P—R间期延长，V1及V3R导联呈rSr'或rsR'等不完全性右束支传导阻滞的图形。分流量较大患者R波可出现切迹，手术后消失。原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。一般为窦性心律，年龄较大者可出现交界性心律或室上性心律失常。 3．超声心动图M型超声心动图可以显示右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。二维超声可以显示房间隔缺损的位置及大小，结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用
CDFI 上岗证考试《第十一章先天性心脏病》试题及答案 1先天性心脏病房间隔缺损左向右分流出现于（B） A收缩期B收缩晚期及舒张期C舒张期D收缩期及舒张早期E收缩晚期及舒张早期2对于卵圆孔未闭或重开者，检出率最高的检查为（E） A彩色多普勒B脉冲多普勒C连续多普勒D声学造影E经食道超声 3干下型室间隔缺损的二维超声检查时有什么表现（C） A右心房扩大B肺动脉变窄C胸骨左缘右室流出道长轴切面上，显示室间隔缺损位于肺动脉瓣下D心尖五腔心切面图显示室间隔缺损在三尖瓣隔瓣下方脉骑 E显示主动跨 4对于流入道型（隔瓣下）室间隔缺损，超声最佳显示切面是（C） A左室长轴图B心底短轴图C四、五腔图D右室流出道长轴图E左室长轴图及心底短轴图 5室间隔小缺损指（C） A <0.5cm B<0.6cm C<0.8cm D<0.9cm E<1cm 6先天性心脏病室间隔缺损继发肺动脉高压，什么情况下称为艾森曼格综合症（C） A当室水平发生右向左分流时B当右室扩大时C当室水平发生双向分流时D 当右房扩大时E当室水平发生左向右分流时 7室间隔膜部瘤的形成已证明是（D） A 先天性膜部发育薄弱B左右心室腔压力阶差所致C主动脉右冠瓣病变所致D 室间隔缺损自然闭合的过程E与主动脉窦瘤有关 8先天性心脏病室间隔缺损之过隔血流束的起始宽度，正确的估计是（A） A与缺损口大小密切相关B明显宽于二维超声所示大小C明显小于术中缺损口径D 明显小于二维超声所示大小E明显大于实际缺损口（手术中）大小 9对于室间隔小缺损及多发筛孔状缺损的诊断，具有特殊价值者是（C） A二维超声B脉冲多普勒C超声多普勒D连续多普勒E声学造影10完全性心内膜垫缺损的超声检查所见，下列哪一项是错误的（E）A原发孔型房间隔缺损B室间隔膜部缺损C二尖瓣裂D三尖瓣裂E主动脉瓣二叶化畸形 11完全性心内膜垫缺损则四心腔均相通，彩色多普勒可见大量的分流发生于下列何种情形（C） A左室向右室B左房向右房C左室向右房D左房向右室E右房向左房 12超声所见左室与右房通道，其缺损部位位于（E） A 二尖瓣前叶附着点以下 B 三尖瓣隔叶附着点以下 C 二尖瓣前叶附着点之上 D三尖瓣隔叶附着点以上E三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下 13关于完全性心内膜垫缺损的超声多普勒所见，下列叙述哪一项是错误的（D） A 收缩期可见蓝色血流束从左室通过二尖瓣关闭线进入左房 B 超声多普勒血流从左房通过房间隔下部缺损至右房沿三尖瓣口直达右室腔 C舒张期有两股红色（向探头）血流束入左室D一股蓝色血流从左室经膜部间隔心房部缺损进入右房E收缩期可见蓝色血流束从右室通过三尖瓣关闭线进入右房
房间隔缺损ASD 室间隔缺损VSD 动脉导管未闭 PDA 法洛四联症F4 定义房间隔连续性中 断室间隔连续性中 断 大动脉之间异常 的管状通道，出 生后一年管状通 道未闭合时称动 脉导管未闭 室间隔缺损，肺 动脉狭窄，右心 室肥厚，主动脉 骑跨 血流方向左向右分流右向左分流 病理分型原发孔型 继发孔型（卵圆 孔型房缺最常 见） 静脉窦型（上腔 静脉窦型，下腔 静脉窦型） 冠状窦型 混合型膜周部（膜部室 缺最常见） 漏斗部 肌部 管型 漏斗型 窗型 主动脉瘤型 临床听诊胸骨左缘2/3肋 间可闻及收缩期 喷射性杂音，肺 动脉瓣区S2固 定性分裂胸骨左缘3/4肋 间可闻及收缩期 杂音并伴有震 颤，肺动脉瓣区 S2亢进 胸骨左缘第2肋 间外侧可闻及收 缩期及舒张期连 续性响亮、粗糙 的杂音，伴有震 颤，部分存在周 围血管征 胸骨左缘可闻及 响亮的收缩期杂 音,S2明显减弱 或消失，多伴发 绀或仵状指 分流量大小两房间的压力差 缺口面积 右心室的舒张期 顺应性缺口面积 两室间的压力差 肺血管的阻力大 小 导管粗细 体循环及肺循环 间的压力差 体循环阻力及右 心室射血阻力的 比值 血流动力学右心受累为主左心受累为主左心受累为主取决于体循环阻 力及右心室射血 阻力的比值 超声表现直接征象：房间 隔回声连续性中 断，断端回声增 强增宽。 间接征象：右心 房右心室扩大， 右心室流出道增 宽，肺动脉内径 增宽，室间隔及 左心室后壁呈同 向运动。 CDFI：房水平可 探及左向右分流直接征象：室间 隔回声连续性中 断，断端回声增 强，增宽。 间接征象：左心 室左心房增大， 左心室壁运动增 强，二尖瓣活动 幅度增大。右心 室流出道增宽及 肺动脉扩大，肺 动脉瓣开放时间 短及收缩期振 直接征象：多切 面可见显示降主 动脉及主肺动脉 之间异常通道。 间接征象：左心 房、左心室扩大， 肺动脉增宽，三 尖瓣、肺动脉瓣 反流速度增快； 右室壁增厚；右 心扩大、左心不 大、室间隔异常 运动。 直接征象：1、肺 动脉狭窄。2、室 间隔缺损。3、主 动脉骑跨。3、右 心室前壁增厚， 右心房，右心室 增大。 CDFI示：左室长 轴观，收缩期见 一束红色血流信 号从左室流出道 进入主动脉，同 时右室侧见一束
先天性心脏病选择题：（共 30 题，每题 1 分） 据以下信息回答1～4 题：男性， 5 岁，出生后即发现有紫绀，喜蹲踞。查体：发育不良，口唇青紫，杵状指，心前区搏动增强，胸骨左缘 3 级/6 级收缩期杂音伴轻度震颤， P2减弱； X 线示心略大，心尖圆钝上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰；心电 图示右室肥厚。 1．该患儿不存在的心内畸形可能是C A．室间隔缺损B．右心室肥大C．房间隔缺损 D．右室流出道狭窄E．肺动脉狭窄 2．体检中肺动脉瓣区杂音的强弱说明B A．肺动脉区收缩期杂音越响，病变越严重 B．收缩期杂音轻，说明肺动脉瓣狭窄严重 C．肺动脉高压引起肺动脉瓣区杂音降低 D．肺动脉瓣口重度狭窄时，肺动脉瓣区收缩期杂音可减低 E．室间隔缺越大，肺动脉瓣区收缩期杂音也越响 3．下列哪一项不属于本信息所提供疾病的肺动脉狭窄A A．右心室漏斗部狭窄B．肺动脉瓣狭窄C．肺动脉主干狭窄 D．肺动脉分支狭窄E．肺小动脉广泛粘连 4．该患者手术治疗的关键是矫正E A．右室肥厚B．左室肥厚C．主动脉转位 D．左室流道梗阻E．以上都不是 5．张某，女， 11 岁，出生后发现心脏杂音但无症状，体检无紫绀，胸骨左缘第2肋间吹风样收缩期杂音 3 级/6级，肺动脉瓣第 2音亢进、固定分裂，心前区未扪及震颤，心电图示不完全性右束支传导阻滞。诊断考虑为 A．肺动脉瓣狭窄B．肺动脉瓣关闭不全C．房间隔缺损 D．室间隔缺员E．动脉导管未闭 6.先天性心脏病手术时机一般是 A．2岁以内B．3 岁以内C．4岁以内 D．5岁以内E．学龄前或儿童期 7. Lutembacher，s综合征的解剖病变包括 A．室间隔缺损和房间隔缺损B．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣狭窄 C．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不全 D ．原发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不
超声试题集（第十一章先天性心脏病） 时间：2008-04-25 1先天性心脏病房间隔缺损左向右分流出现于（B） A收缩期B收缩晚期及舒张期C舒张期D收缩期及舒张早期E收缩晚期及舒张早期 2对于卵圆孔未闭或重开者，检出率最高的检查为（E） A 彩色多普勒B脉冲多普勒C连续多普勒D声学造影E经食道超声3干下型室间隔缺损的二维超声检查时有什么表现（C） A右心房扩大B肺动脉变窄C胸骨左缘右室流出道长轴切面上，显示室间隔缺损位于肺动脉瓣下D心尖五腔心切面图显示室间隔缺损在三尖瓣隔瓣下方E显示主动脉骑跨 4对于流入道型（隔瓣下）室间隔缺损，超声最佳显示切面是（C） A左室长轴图B心底短轴图C四、五腔图D右室流出道长轴图E左室长轴图及心底短轴图 5室间隔小缺损指（C） A <0.5cm B<0.6cm C<0.8cm D<0.9cm E<1cm 6先天性心脏病室间隔缺损继发肺动脉高压，什么情况下称为艾森曼格综合症（C） A 当室水平发生右向左分流时 B 当右室扩大时C当室水平发生双向分流时D当右房扩大时E当室水平发生左向右分流时 7室间隔膜部瘤的形成已证明是（D） A先天性膜部发育薄弱B左右心室腔压力阶差所致C主动脉右冠瓣病变所致D室间隔缺损自然闭合的过程E与主动脉窦瘤有关 8先天性心脏病室间隔缺损之过隔血流束的起始宽度，正确的估计是（A）A与缺损口大小密切相关B明显宽于二维超声所示大小C 明显小于术中缺损口径D明显小于二维超声所示大小E明显大于实际缺损口（手术中）大小9对于室间隔小缺损及多发筛孔状缺损的诊断，具有特殊价值者是（C） A 二维超声 B 脉冲多普勒 C 超声多普勒 D 连续多普勒E声学造影 10完全性心内膜垫缺损的超声检查所见，下列哪一项是错误的（E） A原发孔型房间隔缺损B室间隔膜部缺损C二尖瓣裂D三尖瓣裂E主动脉瓣二叶化畸形 11完全性心内膜垫缺损则四心腔均相通，彩色多普勒可见大量的分流发生于下列何种情形（C） A左室向右室B左房向右房C左室向右房D左房向右室E右房向左房 12超声所见左室与右房通道，其缺损部位位于（E）
先天性心脏病的诊断检查方法 先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。确定是否患有先天性心脏病可根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断。 一、病史询问： (1)母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染，放射线接触，服药史，糖尿病史，营养障碍，环境与遗传因素等。 (2)常见的症状：呼吸急促，青紫，尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状：心率增快(可达180次/分)，呼吸急促(50次/分-100次/分)，烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。 (3)发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小，体重不增，发育迟缓等，并可有蹲踞现象。 二、体格检查 如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音，心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。 三、特殊检查： (1)X线检查：可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。 (2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定，用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。 (3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。 (4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。 (5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片，或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有
A1型题 1.先天性心脏病中最常见的类型就是( ) A.室间隔缺损 B.房间隔缺损 C.动脉导管未闭 D.法洛四联症 E.肺动脉瓣狭窄 2.胎儿血液循环下列哪项正确( ) A.胎儿左右心室均向全身供血 B.下腔静脉血全部流向右室 C.胎儿有2根脐静脉1根脐动脉 D.脐动脉血氧含量最高 E.主动脉压力大于肺动脉压力 3.先天性心脏病分类哪项正确( ) A.房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄属潜在青紫型 B.法洛四联症、大血管转位属潜在青紫型 C.动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄属无分流型 D.动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损属潜在青紫型 E.法洛四联症、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损属青紫型 4.关于原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴变化下列哪项正确( ) A.原发孔型房间隔缺损心电轴右偏,继发孔型房间隔缺损心电轴左偏 B.原发孔型房间隔缺损心电轴左偏,继发孔型房间隔缺损心电轴右偏 C.原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均右偏 D.原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均左偏 E.原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴在正常范围
5.法洛四联症缺氧发作时有效的抢救措施应除外( ) A.平卧位 B.给氧 C.静脉注射西地兰 D.静脉注射心得安 E.肌内注射苯巴比妥钠 6.下列哪种先天性心脏病不发生Eisenmenger’s综合征( ) A.室间隔缺损 B.房间隔缺损 C.动脉导管未闭 D.肺动脉狭窄 E.完全性肺静脉异位引流 7.房间隔缺损在胸骨左缘2~3肋间可听到2~3／6级收缩期喷射音,就是由于( ) A.血流通过缺损部位 B.右室流出道相对性狭窄 C.右心室扩大 D.肺动脉瓣相对性关闭不全 E.主动脉瓣相对性狭窄 8.室间隔缺损与动脉导管未闭患儿出现声音嘶哑,最常见的原因( ) A.左室大压迫喉返神经 B.肺动脉显著扩张压迫喉返神经 C.双室大压迫喉返神经 D.右室大压迫喉返神经 E.右房大压迫喉返神经 9.法洛四联症患儿突然晕厥最常见的原因( )
先天性心脏病临床诊断与治疗 摘要】目的讨论先天性心脏病临床诊断与治疗。方法根据患者临床表现与辅助 检查结果结合进行诊断并治疗。结论先天性心脏病急诊患者多数以心律失常、心 肌缺血、心力衰竭、晕厥、紫绀等就诊，大多数是经过手术治疗的患者，也有是 漏诊、难以诊断及不能手术的患者，出现上述并发症时采取的治疗措施与其他心 脏病的治疗相同。而对于新诊断病例急性并发症控制后，根据病情应介入或手术 治疗。 【关键词】先天性心脏病诊断治疗 先天性心脏病是一种常见的先天畸形，是由于胎儿的心脏大血管在母体内发 育异常或部分停顿所导致的先天性心脏大血管畸形。出生后表现为不同程度的心 脏血管结构和功能异常。其病因是多方面的，先天性心脏病临床分为：①无分流； ②左向右分流；③右向左分流。先天性心脏病一旦发现，应及早诊断并采取积 极的治疗措施。 先天性心脏病急诊患者多数以心律失常、心肌缺血、心力衰竭、晕厥、紫绀等就诊，大多数是经过手术治疗的患者，也有是漏诊、难以诊断及不能手术的患者， 出现上述并发症时采取的治疗措施与其他心脏病的治疗相同。而对于新诊断病例 急性并发症控制后，根据病情应介入或手术治疗。 临床病例 2011年上半年本院就诊先天性心脏病患者17例，男性患者11例，女性患者 6例。其中经过药物治疗控制住病情7例，10例患者进行介入治疗。介入治疗10例患者中有8例通过治疗后，病情基本痊愈，顺利出院。2例治疗后无明显效果，再度转为手术治疗，而后痊愈出院。 一、诊断 根据病史、体征、X线检查、心电图、超声心动图做出初步诊断，而心导管 检查、心血管造影、核素扫描、磁共振等检查可进一步确诊。 (一)临床表现 了解病史是获取疾病信息和临床诊断最基本的步骤，仔细询问病史和详细的 体检可以及早发现。先天性心脏病，轻者可无症状或者症状不明显；重者一般都 有明显的症状。 先天性心脏病的常见症状有: (1)气急：早期常在劳累后、感冒时出现，婴幼儿多于吸吮、哭闹时出现，气 急症状随着年龄的增加可日益加重。 (2)心悸：患者自觉有心前区不适和(或)心跳、心慌等感觉。 (3)乏力或易疲乏：四肢发沉、无力、有倦怠感，精神萎靡和头晕。 (4)发绀与晕厥：对于发绀性先天性心脏病患者，可出现呼吸困难、发绀等症状，严重时则可晕厥。 (5)蹲踞现象：为法洛氏四联症所独有的症状。 (6)咳嗽和咯血症状：先天性心脏病可以有咳嗽、咯血等症状。 (二)体征 先天性心脏病大多有明显的体征，这些体征对诊断具有重要意义。除心脏外，当然还应包括全身的体格检查。 1.发育状况体格发育落后或者迟缓是发绀性先天性心脏病、严重左向右分流 先天性心脏病的常见体征，少数可有智力发育迟缓。心脏增大可引起心前区隆起，
先天性心脏病诊断治疗指南 一、房间隔缺损 【概述与分型】 房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型： 1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，
位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。缺损距离传导系统较远，术后良好。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。 2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。 3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。 4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。 【临床表现和辅助检查】 （一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。一般。房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。心悸，可有劳力性呼吸困难。患儿容易发育不良.
先天性心脏病诊疗指南 【总则】 一、术前检查： 1常规检查：三大常规，电解质，凝血四项，HCT，肝、 肾功能全套，动脉血气，HIV+梅毒，配血。 2、专科检查：心脏彩超：明确心内结构及畸形类别，心功 能； 心电图：有无心律失常、种类； 胸片：术前心肺评估； 心导管及心血管造影检查：对部分复杂先心病； 16n CT及MRI检查：对疑有主动脉畸形如主动脉缩窄、主动脉弓离断者； 二、术前准备： 1、肺高压：给氧；卡托普利片；万艾可等治疗； 2、心功能不全：改善心功能，给予地高辛、安体疏通等治 疗； 3、肺部感染：抗感染、对症治疗； 3、心律失常：抗心律失常治疗； 三、术后常规： 1、术后转ICU监护； 2、术后病情稳定后转回病房：脱呼吸机，呼吸稳定，心肺 功能良好，肺部感染不重，体温正常;
3、术后回病房常规处理：抗炎、强心、利尿、伤口护理、监测用药及血常规、肾功能、水电解质平衡等； 4、术后护理：每日须观察体温、心率、呼吸、血压、经皮 氧饱和度，记录出入量等； 四、出院后常规（出院后须知）： 1、小儿心脏病术后因体质较弱,抵抗力差,不宜去公共场合或过多亲朋好友探访，避免伤风感冒，患儿需注意休息，并为患儿提供良好的环境，6月内避免剧烈活动。 2、出院后适当加强营养，但饮食不宜过多，避免消化不良。 3、术后1月、3月、6月、1年定期来我院胸心外科门诊随访（每周 一、二上午、三、四、五下午）。 4、出院后如果患儿有不良反应（如发热，气促，浮肿，尿少等）,应及时复诊，若路途遥远，可在当地医院就诊，必要时可与我科联系（电话023—63632145） 5、出院带药应严格按医师医嘱服用，不得擅自停药或加服 （尤其是地咼辛、利尿剂等）。 6、心脏病术后3月内暂不进行预防接种。 7、出院带药与服用方法： （1）地高辛（2）巯甲丙脯酸片（3）安体疏通片。 地高辛服用注意事项： 1）时间：每日2次，间隔12小时，一般是早晨7时、晚7时。 2）方
临床诊疗指南 先心病部分
目录 第一章症状篇 (1) 第一节呼吸困难 (1) 第二节青紫 (1) 第二章疾病篇 (3) 第一节动脉导管未闭 (3) 第一节房间隔缺损 (5) 第三节卵圆孔未闭 (7) 第四节室间隔缺损 (8) 第五节主动脉瓣狭窄 (12) 第六节先天性冠状动脉瘘 (17) 第三章基本操作技术 (20) 第一节心脏导管术 (20) 第二节先天性心脏病心血管造影 (22) 第三节经皮球囊血管成形术 (23)
第一章症状篇 第一节呼吸困难 呼吸困难（Dyspnea）是心脏病最常见的症状之一。患儿安静休息时常无呼吸困难，而在活动后出现呼吸困难，重者休息或轻度活动都出现呼吸困难。除有呼吸频率增加外，尚有强度和节律的改变。婴儿表现为呼吸浅快，吸吮乏力，吃奶数口就停歇，且易呕吐、呛奶，出汗多，常喜欢竖抱。年长儿则表现为呼吸短促，费力，自觉空气不够。 小儿突发性呼吸困难要注意急性肺水肿和左心衰竭。可出现端坐呼吸、夜间发作性呼吸困难、心源性哮喘等表现。主要见于患大量左向右分流的先天性心脏病患儿，如室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性心内膜垫缺损等。 第二节青紫 青紫（Cyanosis）是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法乐氏四联症等）的突出表现。可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显。而潜伏青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。 青紫有中央型、周围型及差异性之分。中央型青紫是由于动脉血氧饱和度下降所引起，常低于85%，表现为全身皮肤、粘膜均青紫，以四肢末端、面颊及口腔粘膜明显，并有眼结膜充血。中央型青紫有心源性及肺源性之分，心源性为先天性心脏病中右心系统的血液分流入左心系统，如法乐氏四联症、肺静脉畸形引流、三尖瓣闭锁等均见明显青紫，吸氧后不能缓解。而因呼吸系统的疾患如肺炎、肺气肿、肺泡通气不足、氧弥散障碍等情况，因低氧饱和度的血回流入左心至动脉系统，亦可以出现中央青紫，吸氧后可缓解或减轻，为肺源性，可以此鉴别。如动脉导管未闭伴重度肺动脉高压，可以出现肺动脉内的低氧血流入动脉系统，因动脉导管的位置位于降主动脉上段（即主动脉峡部），故只流入下肢，因此上肢不出现青紫，而下肢出现青紫，另外主动脉弓离断亦会出现这种情况，称为差异性青紫。 1. 咳嗽 咳嗽是呼吸道疾病的常见症状，但心脏病患者也常发生。左心衰、肺淤血、肺水肿以及左向右分流肺充血时，均可引起咳嗽。左房扩大压迫支气管壁也可引起咳嗽。肺动脉扩张压迫左喉返神经时可引起声音嘶哑和破锣声咳嗽。在肺充血及肺淤血的基础上，轻微的上呼吸道感染很容易引起支气管炎和肺炎。 1
先天性心脏病诊断 确定是否患有先天性心脏病可根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断。 1.病史 （1）母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染，放射线接触，服药史，糖尿病史，营养障碍，环境与遗传因素等。 （2）常见的症状：呼吸急促，青紫，尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状：心率增快（可达180次/分），呼吸急促（50次/分-100次/分），烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。 （3）发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小，体重不增，发育迟缓等，并可有蹲踞现象。 2.体格检查如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音，心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。 3.特殊检查 （1）X线检查：可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。 （2）超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定，用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。 （3）心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。 （4）心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。 （5）心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片，或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁不全等。 （6）色素稀释曲线测定：将各种染料（如伊文思蓝、美蓝等），通过心导管注入循环系统的不同部位，然后测定指示剂在动脉或静脉血中稀释过程形成的浓度曲线变化，根据此曲线的变化可判断分流的方向和位置，进一步计算出心排血量和肺血容量等。根据以上的病史、体检及特殊检查得出的阳性体征，加以综合分析判断，以明确先天性心脏病的诊断。