第十三章内分泌系统疾病患儿的护理
第一节生长激素缺乏症
教学大纲
（1）病因
（2）临床表现
（3）治疗原则
（4）护理措施
生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体分泌的生长激素不足所引起的生长发育障碍，致使小儿身高低于正常儿两个标准差（-2SD）或在同龄健康儿童生长曲线第3百分位数以下。
一、病因
1.原发性（特发性）
①遗传因素：占5%左右，大多有家族史。
②特发性下丘脑、垂体功能障碍：分泌功能不足，是生长激素缺乏的主要原因。
③发育异常：合并有脑发育严重缺陷者常在早年夭折。
2.继发性（器质性）
①肿瘤；②颅内感染：如脑炎、脑膜炎等。③放射性损伤；④头部外伤：产伤是国内GHD患儿最主要的病因。
3.暂时性不良刺激
因不良刺激使小儿遭受精神创伤，致使GH分泌低下，当不良刺激消除后，这种功能障碍即可恢复。
二、临床表现
1.原发性生长激素缺乏症
（1）生长障碍出生时的身高和体重都正常，1岁以后呈现生长缓慢，外观明显小于实际年龄。身体各部比例正常，体型匀称，手足缩小。
（2）骨成熟延迟出牙及囟门闭合延迟，恒齿排列不整。骨龄小于实际年龄2岁以上。
（3）青春发育期推迟。
（4）智力正常。
2.继发性生长激素缺乏症
病后生长发育开始减慢。颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫等症状和体征。
三、治疗原则
采用激素替代治疗。
1.GH替代治疗国产基因重组人生长激素（r-hGH）已被广泛应用，治疗应持续至骨骺愈合为止。
2.合成代谢激素可选用促合成代谢药物，常用有苯丙酸诺龙。
3.性激素同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿在骨龄达12岁时即可开始用性激素治疗，以促使第二性征发育。男孩用长效庚酸睾酮。女孩用妊马雌酮。
四、护理措施
1.指导用药，促进生长发育生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效。使用促合成代谢激素，应注意其毒副作用，需定期复查肝脏功能，严密随访骨龄发育情况。
2.提供患儿及其家庭支持运用沟通交流技巧，与患儿及其家人建立良好信任关系。树立正向的自我概念。
第二节先天性甲状腺功能减低症
教学大纲
（1）病因及发病机制
（2）临床表现
（3）辅助检查
（4）治疗原则
（5）护理措施
先天性甲状腺功能减低症是由于甲状腺激素合成或分泌不足所引起，以往称为呆小病或克汀病，是小儿最常见的内分泌疾病。
可分为散发性和地方性两种。
一、病因及发病机制
（一）病因
1.甲状腺不发育或发育不良是造成先天性甲状腺功能低下的最主要的原因。
2.甲状腺激素合成途径缺陷
3.激素缺乏
4.母亲在妊娠期应用抗甲状腺药物
5.器官反应性低下均为罕见病。
6.碘缺乏因孕妇饮食中缺碘，致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下，从而可造成不可逆的神经系统损害。
（二）发病机制
甲状腺的主要功能是合成甲状腺素（T4）和三碘甲状腺原氨酸（T3）。
甲状腺激素的主要生理作用：
更重要的是促进中枢神经系统的生长发育（特别是胎儿期缺乏甲状腺素将造成脑组织严重损害）。
二、临床表现
1.新生儿症状生理性黄疸时间延长达2周以上；患儿体温低、皮肤出现斑纹或硬肿等。
2.典型病例
（1）特殊面容：头大、皮肤苍黄、面部黏液水肿。常有脐疝。
（2）生长发育落后：上部量与下部量之比＞1.5。
（3）生理功能低下：第二性征出现晚等。
（4）智力低下：动作发育迟缓，智力低下，表情呆板、淡漠等。
3.地方性甲状腺功能减低症因胎儿期缺碘而不能合成足量的甲状腺激素，以致影响神经系统的发育。
（1）“神经性”综合征：以共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智力低下为特征，但身材正常，且甲状腺功能正常或仅轻度减低。
（2）“黏液水肿性”综合征：以显著的生长发育和性发育落后、黏液水肿、智能低下为特征，血清T4
降低、TSH增高。
这两组症状有时会交叉重叠。
三、辅助检查
1.新生儿筛查采集血标本检测血清T4和TSH以确诊。
2.血清T3、T4、TSH测定T3、T4下降，TSH增高。
3.骨龄测定手和腕部X线摄片可见骨龄落后。
4.甲状腺扫描可检查甲状腺先天缺如或异位。
5.基础代谢率测定基础代谢率低下。
四、治疗原则
尽早开始甲状腺素的替代治疗，先天性者需终生治疗。
常用药物有甲状腺素干粉片和左旋甲状腺素钠。
一般在出生2个月内即开始治疗者，不致遗留神经系统损害，因此治疗开始时间越早越好。
五、护理措施
1.保暖
2.保证营养供给指导喂养方法，供给高蛋白、高维生素、富含钙及铁剂的易消化食物。
3.保持大便通畅
4.加强行为训练，提高自理能力防止意外伤害发生。
健康教育
（1）指导用药：使家长掌握药物服用方法及疗效观察。甲状腺制剂用药1周左右方达最佳效力，用药剂量随小儿年龄增长而逐渐增加。服药期间应定期监测血清T3、T4和TSH的变化，随时调整剂量。
（2）宣传新生儿筛查的重要性：本病在遗传、代谢性疾病中发病率最高。早期诊断至为重要，生后1～2个月即开始治疗者，可避免严重神经系统损害。
第三节儿童糖尿病
教学大纲
（1）病因及发病机制
（2）临床表现
（3）辅助检查
（4）治疗原则
（5）护理措施
糖尿病是由于胰岛素绝对或相对不足引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，致使血糖增高、尿糖增加的一种病症。
儿童患者易并发酮症酸中毒而成为急症之一。其后期伴发的血管病变，常累及眼和肾脏。
糖尿病可分为：
①胰岛素依赖型，1型糖尿病，多见于青少年，必需胰岛素治疗。
②非胰岛素依赖型，即2型糖尿病，多见于成人，儿童发病甚少。
③其他类型：包括继发性糖尿病，如胰腺疾病、内分泌疾病、药物及化学物质引起的糖尿病，某些遗传综合征、胰岛素受体异常。
我国儿童糖尿病发病率显著低于欧美国家。本节重点介绍胰岛素依赖型。（选择题）
一、病因及发病机制
病因
1.遗传易感性1型糖尿病的遗传易感性是多基因的。
2.自身免疫免疫系统对自身组织的攻击可认为是发生本病的病理生理基础。
3.环境因素遗传、自身免疫因素，外来激发因子的作用，如病毒感染（风疹、腮腺炎、柯萨奇病毒）、化学毒素（如亚硝胺）、饮食（如牛奶）、胰腺遭到缺血损伤等因素的触发。
发病机制
1型糖尿病患儿β细胞被破坏，致使胰岛素分泌不足或完全丧失，是造成代谢紊乱的主要原因。
患儿出现多尿症状，可造成电解质紊乱和慢性脱水；作为代偿，患儿渴感增加，饮水增多；同时由于组织不能利用葡萄糖，能量不足而产生饥饿感，引起多食；又由于蛋白质合成减少，使生长发育延迟和抵抗力降低，易继发感染。形成酮症酸中毒。
水、电解质紊乱及酮症酸中毒等代谢失衡最终可损伤中枢神经系统功能，严重可导致意识障碍或昏迷。
二、临床表现
表现为多尿、多饮、多食和体重下降“三多一少”的典型症状。
婴幼儿可有遗尿或夜尿增多。
约有40%患儿首次就诊即表现为糖尿病酮症酸中毒
脱水和酸中毒征象：皮肤黏膜干燥，呼吸深长、呼气中有酮味，脉搏细速、血压下降，随即可出现嗜睡、昏迷甚至死亡。