布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome）是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。
布加氏综合征可分为先天性和获得性。先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。
1 分型
布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。Sugiura’S则将其分为三型，Ⅰa:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2 诊断依据
2.1 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20～40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。
2.2 辅助检查
2.2.1 实验室检查实验室检查可有相应的发现:肝功能异常，血清胆红素、ALT、AKP升高，出凝血功能异常，肾功能异常等。晚期患者可出现低蛋白血症，但不如肝硬化门脉高压时明显。
2.2.2 多普勒超声超声检查是简单有效的诊断手段，确诊率可高达95%。检查的内容包括:下腔静脉、肝静脉及肝脏形态，有意义的改变为:下腔静脉受压（肿大的肝脏压迫）或梗阻（肿瘤、血栓等），肝后下腔静脉管壁运动消失，血流紊乱;肝静脉开口梗阻或闭塞，管壁增厚、狭窄，不规则迂曲、扩张，侧支循环形成;肝实质回声不均，肝尾叶及左肝后叶肿大（通过第三肝门直接回流至下腔静脉），右肝萎缩。另外，脾脏肿大，腹水，肝外侧支（奇静脉、半奇静脉、脐
静脉）开放也可显现。超声的“实时显象”可以清晰的显示肝静脉和下腔静脉的血流，并可根据血流速度的不同判断各支静脉受累的程度。
2.2.3 CT CT应行普通和增强扫描，为排除肠气的影响可同时应用肠道造影剂（gastrografin）。其重要的影像为:（1）肝后段下腔静脉受压、扭曲、狭窄。（2）下腔静脉肝后段中央区域性扇型（fan-shaped）高密度区，周围密度稍低。（3）肝静脉不显影。其他发现还有:肝实质密度不均（与血流速度减慢及侧支静脉形成有关），肝硬变，尾叶肿大，右肝萎缩，脾大，腹水等。CT检查结果结合临床表现可以提示布加氏综合征。同时三维CT血管重建可以清楚的了解肝静脉、下腔静脉、右心房及三者之间位置关系，并提示肝静脉、下腔静脉梗阻、狭窄的长度及程度，从而更好的指导治疗。
2.2.4 MRI MRI是布加氏综合征诊断的又一重要手段，其特有的“血管流空效应”（flow void phenomenon）使其可以在不用对比剂的条件下清楚的显示血管结构，并可进行肝脏的多平面扫描。MRI可清晰的显示肝静脉、下腔静脉的结构异常，血栓或血流速度减慢，明确诊断。尤其对管腔中附壁血栓的显示，优于超声和静脉造影。其缺点是不能很好的显示小血管中的隔膜，不能进行静脉压力的测定。
2.2.5 核医学检查99m Tc肝脾扫描，早期病人显示:密度不均，有肿大肝脏，腹水。晚期病变扫描提示:左、右肝活性降低，尾叶增大，可出现局部热区（hot spot）。核素检查的结果并不特异，不能作为诊断的标准。随着多普勒超声、CT、MRI等非创作性检查的普及和完善，核素扫描有被取代的趋势，临床应用越来越少。
2.2.6 血管造影血管造影是明确诊断的重要手段，包括:下腔静脉造影（经股静脉、颈静脉置管），肝静脉造影，腹腔动脉及肠系膜上动脉造影。同时可进行下腔静脉不同节段静脉压力测定。造影可见:（1）下腔静脉:肝后段受压、狭窄，下腔静脉进入心脏处膜性阻隔或呈鸟嘴状，也可为完全梗阻。双向置管（分别经股静脉和颈静脉插管）可显示梗阻的形态、部位及梗阻长度。侧支循环开放;（2）肝静脉:选择性造影出现特征性的蜘蛛网征（spider-web pattern）或肝静脉不显影，开口处隔膜梗阻;（3）选择性腹腔动脉造影显示肝动脉弥漫性狭窄、僵硬;（4）肠系膜上动脉造影可见肠系膜上静脉向肝血流减少甚至出现离肝血流。下腔静脉测压时，梗阻远端静脉压力明显增高，一般为300mmH 2 O左右。梗阻近端及上腔静脉压力甚低。手术解除梗阻后，下腔静脉压力顿时降低，上腔静脉压力回升，两者压力差逐渐减少。当选择性肝静脉造影不成功时，可行经皮经肝静脉造影（percrtaneo us transhepatic venography PTHV）。由右侧腋中线第9或10肋间隙肋隔角下方，向胸椎上缘或剑突方向穿刺进针，找到肝静脉后注射造影剂，使肝静脉或门静脉系统显影。PTHV可清楚的显示肝内静脉、肝静脉流出道、下腔静脉及侧支循环的情况。血管造影是布加氏综合征诊断的黄金标准，可以清晰的显示病变的部位、范围、性质，为治疗提供有力的依据。
2.2.7 经皮肝活检粗针经皮肝活检对布加氏综合征的诊断和随诊均
十分重要。以往的观点认为，大量腹水、门静脉高压、凝血功能异常是进行肝穿的禁忌，但近年的文献资料显示该操作安全可靠。因各支肝静脉梗阻的程度不同，左、右肝均应进行穿刺取样。治疗前后应在相同部位取样活检，以评价治疗效果。CT、超声引导穿刺可更好的定位。镜下典型的组织学改变为:中央区充血、坏死，随着病程的进展，表现为:中央区纤维化、门静脉周围再生结节形成，晚期病例为:肝细胞萎缩，广泛纤维化。
布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）是由肝静脉和/或开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的一种肝后性门静脉高压症或/和下腔静脉高压症。
一分型：
A：下腔静脉局限性狭窄或闭塞型；
B：弥漫性狭窄或阻塞型；
C：肝静脉型．
二临床表现
①门脉高压：上腹部或肝区疼痛，肝脾肿大，腹水，上消化道出血等。
②下腔静脉高压：下肢水肿和静脉曲张，色素沉着，慢性溃疡，侧胸腹壁和腰部上行性浅静脉曲张等。
③伴随症状：女性性功能减退，月经紊乱不孕；男性性欲减退，阳瘘，会阴部或精索静脉曲张
三、诊断及辅助检查
有门脉高压表现并伴有胸腹壁特别是腰背部及双下肢静脉曲张应高度怀疑本病；
彩超是重要的非创伤性检查手段，诊断符合率达95%以上；
DSA下腔静脉造影是诊断BCS的金标准。
鉴别诊断:与肝炎后肝硬化鉴别
有急性－慢性肝炎－肝硬化病史；
乙肝或丙肝抗原阳性；
无短期内大量腹水；
胸腹壁静脉曲张呈放射状，无侧胸壁静脉曲张；
无双下肢静脉曲张或肿胀
四、BCS的外科治疗
治疗原则
能同时缓解门静脉和下肢静脉高压的方法是最佳方法；
不能兼顾二者时，应首先针对门脉高压及其引起的并发症；
目前首选介入或介入与手术联合法。
手术方法大致分为六类
①间接减压术；
②断流术；
③促进侧支循环手术；
④直接减压术；
⑤病变根治性切除手术；
⑥肝移植术
一）介入治疗
1．经皮下腔静脉破膜，球囊导管扩张，内置支架术
适应症：下腔静脉隔膜或短段病变型，下腔静脉无血栓。
禁忌症：下腔静脉主干广泛性狭窄或阻塞。下腔静脉远端有血栓。由肝尾状叶肥大所致的假性下腔静脉狭窄。
手术方法：
Seldinger技术自股静脉插管，穿破阻塞或通过狭窄，以20～30mm 内径球囊的特制导管，对病变施行扩张。若扩张后有回缩现象应最大程度扩张后放置内经合适的支架
2．经皮肝静脉破膜扩张内置支架术
适应症：肝静脉隔膜或短段狭窄，闭塞。
禁忌症：肝静脉广泛性狭窄或闭塞
手术方法：
透视下穿刺一主肝静脉（多选肝右静脉）阻塞段远心端扩张部。送入导丝及7F或8F导管鞘，然后以超硬导丝硬头破膜并以球囊扩张肝静脉病变部置入ф10～15mm的支架
二）直视下根治术
1．单纯隔膜切除术
适用于不伴有下腔静脉狭窄的隔膜型，介入治疗失败的或隔膜下方有大块血栓而手术的病人。下腔静脉最窄处直径应>16mm。
手术方法：
经右胸第6肋间标准胸切口进胸，切开心包，控制下腔静脉右心房入口处，游离病变段下腔静脉切开之，以球囊导管控制远端下腔静脉血流，切除隔膜，直接缝合下腔静脉。
2．病变切开,下腔静脉扩大成形术：
适应症：伴有明显狭窄的隔膜型或短段闭塞型。
禁忌症：下腔静脉狭窄>10cm，全段下腔静脉狭窄，节段性下腔静脉狭窄
手术方法：
开胸和下腔静脉游离同单纯隔膜切除术。一般心包片(人造血管补片)大小要超过矫正病变范围4～6mm，使血管成形后保持病变处下腔静脉内径15mm～20mm，HV出口内径8mm～10mm。
3．下腔静脉病变段切除，人工血管原位移植术
适用于下腔静脉短段闭塞型
手术方法：右胸第6肋间标准胸切口，控制下腔静脉右心房入口处，游离下腔静脉，于闭塞处下方2～3cm正常下腔静脉处切开，插入球囊导管控制远端下腔静脉血流，切除病变下腔静脉，人工血管，ф16mm，长4～6cm，分别与远切端及下腔静脉的右心房入口处行端-
端吻合
4．肝静脉病变段切除，肝静脉流出道扩大成形，肝静脉开口至下腔
静脉的右心房入口处行人工血管原位移植术：
适应症：下腔静脉长段闭塞伴肝静脉主干短段闭塞型
手术方法：入路同前，向下游离至闭塞的右肝静脉与下腔静脉汇合处，显露闭塞段及其远端扩张的肝静脉1～2cm，切除闭塞的肝静脉主干及其上方的下腔静脉，将肝静脉开口切开扩大与膈肌缝合，形成一光滑的流出道，ф12mm，长4～7cm，人工血管分别与肝静脉开口及下腔静脉右心房入口处行端端吻合。
（三）间接转流减压术
1．肠房转流术
适应症：下腔静脉短段病变而有血栓者或肝静脉病变，下腔静脉长段病变者。
手术方法：
中上腹部正中切开进腹于Treitz韧带右侧显露肠系膜上静脉起始段约4～6cm。取右侧第4肋间前外侧切口开胸，切开心包充分显露右心房。取ePTFE带外支撑环人造血管ф14～16mm，长度>30cm，与肠系膜上静脉及右心房作端侧吻合。人造血管经结肠后，肝前方通过膈肌裂孔引入右胸腔
2．腔房转流术
适应症：膈上段下腔静脉梗阻而肝静脉出口处和同水平的下腔静脉通畅者
手术方法：上腹正中或右侧腹直肌切口入腹，自小肠系膜右侧切开后腹膜或经升结肠外侧切口，显露下腔静脉前壁达4cm长。取带外支撑环的ePTFE人造血管，ф14～16mm，长30cm。作人工血管下腔静脉端侧吻合。人工血管另一端经结肠后，胃和肝前，通过膈戳孔引至右侧胸腔与右心房作端侧吻合。
除上述两种常用手术方法外，此外还有肠腔房转流，门房、脾房，肠腔，门腔，脾肾，脾腔分流以及脾肺固定术等
四、原位肝移植术
对于重症布加综合征患者，合并肝功能衰竭，肝昏迷发作或严重继发肝硬变病例，原位肝移植术可能为唯一有效的治疗方法。
布加综合征的病因种类繁多，根据病因不同，可分原发性和继发性两大类。尚有部分病例难以找到相关病因，有人称之为特发性。造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。常见病因：1先天因素，主要是指下腔静脉隔膜.2.高凝和高粘状态.3.毒素包括内源性和外源性的有一定关系.4腔静脉内非血栓性阻塞.5外源性压迫6.血管壁病变，7，横隔因素8.腹部创伤9其他. (一) 下腔静脉肝段闭塞病变可有狭窄、近乎完全闭塞或呈膜状中央有孔，膜或薄或厚，或有一长段闭塞，因此也有名为下腔静脉膜状闭塞(membranous obstruction ofIVC, MOVC)、缩窄，但是从膜的组织病理学来看认为系血栓机化所致。有证明沿肠系膜上静脉的血栓形成，也可在门静脉形成膜作为血栓形成的后遗症。儿童中也有发现，但逢年龄为30岁，有学者提出先天性血管畸形的学说。下腔静脉闭塞症位于肝静脉开口的上或下，而开口处可有或无闭塞或只有一个开口闭塞，膜也有厚薄不等，附壁血栓机化使下腔静脉收缩窄细。先天性血管畸形的局部解剖应当一致，事实上并非这样。组织学上区别正常纤维化和血栓机化很难，但在后者衬有内皮及平滑肌纤维，机化血栓常示有毛细血管增生及含铁血黄素沉着。有报道肝静脉开口部位的血栓可形成膜，而血栓机化的大小决定膜的厚薄。下腔静脉肝段阻塞症状是由于起病时阻塞尚不完全所致，在机化过程由于纤溶与纤维化可使血栓缩小，如果血栓小，所形成的膜薄其中有孔。临床研究采用B超或下腔静脉造影可见血栓形成过渡至膜完全闭塞或显著狭窄的过程。易发生血栓的疾病有系统性红斑狼疮、口服避孕药(外国的)、原发性骨髓增生症，可有下腔静脉阻塞和肝静脉血栓形成。然而为何血栓容易发生于下腔静脉肝段?白塞病血管炎也可发生下腔静脉血栓，其他疾病也然。有认为下列因素使下腔静脉肝段对血栓形成特别易患：①横膈的呼吸运动可损伤下腔静脉的内膜;②咳嗽可加重其机械性损伤;③肝静脉与下腔静脉相接时成直角处血流旋涡正发生于这段; ④2例创伤后高凝状态，促使未累及的下腔静脉发生膜状阻塞。 (二) 肝静脉流出道阻塞的病因有继发性与原发性两种，继发性多由于肿瘤、肝包虫囊肿、外伤、大结节、阿米巴肝脓肿压迫所产生，其治疗有别于特发性阻塞。肝静脉血栓形成即过去认为的经典的布加综合症有隐性骨髓增生性疾病，可用骨髓培养及红细胞系集落形成检测、诊断。造血系干细胞缺陷也可产生血栓前状态。感染者中血培养阳性，插管作下腔静脉造影有时会激惹发生寒战、发热、有细胞性血栓性静脉炎，这些病员多有经济情况低下、营养差。 病理生理： 肝静脉回流受阻、压力增高，导致肝中央静脉和肝静脉窦扩张淤血。导致顽
干燥综合征 干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 目录 1疾病分类 2发病原因 3临床表现 4诊断鉴别 5疾病治疗
6疾病护理 1疾病分类 本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。[1] 2发病原因 干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素； （2）炎性浸润主要是由T细胞驱动； （3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎； （4）产生相对特异性的自身抗体； （5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。[2] 3临床表现 好发人群 pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见，男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。多数会有局部表现
疾病名：干燥综合征 英文名：Sjogren syndrome 缩写：SS 别名：autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎 ICD号：N16.4* 分类：肾内科 概述：干燥综合征(Sj?gren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome，PSS)； ②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sj?gten’s syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。
精心整理1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成的肝肿大、腹水等临床表现；1899年，Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所导致的类似临床症状，称之为闭塞性静脉内膜炎。后来人们将上述发现结合在一起，形成所谓的Budd-ChiariSyndrome(BCS，布一加综合征)概念，即肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现。经过百余年来的认识和发展，BCS的涵义已明显扩展。目前多采用Ludwig 硫唑嘌呤及乌坦、氮芥、乙醇等药物。肝区放射治疗亦可造成小肝静脉阻塞。 2．2大肝静脉阻塞及病因大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口的膜性病变引起。骨髓异常增生症、抗磷脂综合征、肿瘤、妊娠等病因较常见，主要见于欧美国家。
2．3下腔静脉阻塞及病因下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄／闭塞、血栓形成等因素造成，主要见于亚洲国家如日本及中国。 临床分型 由于BCS发生病变的血管部位、程度不同，导致难以对其进行统一分类／分型。目前分类方法多种多样，各有长处及短处。比较普遍被接受的是SUGIURA分型，将BCS分为4 Ia Ib 1. 中由于术者的手指长度限制，有时不能完全扩张。现已对该手术进行改良，好经股静脉插管与手指会师式破膜扩张，并置内支架术。这样减少了原右心房手指破膜术的一些缺陷。但这两种术式的缺点是5年复发率仍较高，且为以后行根治性手术带来一定的困难。 根治性切除术
2.根治性切除术仅适用于局限性狭窄或隔膜型的病人。由于布一加氏综合征的病变部位在肝操区内，显露相当困难，邻近还有大量的侧支循环，术中容易大出血和损伤淋巴管。目前很多医院中尚未开展。近年在开展根治切除术方面，常用的有下列三种方法。 2．1下腔静脉隔膜或蝽切除加心包片扩大成形式：术中切开下腔静脉病变部位，切 2．2 2．3 3. 3．1腔房转流术：对于肝静脉通畅，或者有明显扩大的肝右下大静脉，或有其它较大的侧支循环的患者，可使用腔房转流术。它不仅降低了下腔静脉压力，而且可降低门静脉的压力。但因使用的人工血管长，术后人工血管血栓形成的机会多，远期通畅率低，汪忠镐[5]统计其5年通畅率在60％左右，而对于肝静脉阻塞或下腔静脉完全阻塞或炎症患者，其效果较差，但可使用肠房转流术。
干燥综合症的诊断检查方法 干燥综合征概述干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。诊断本综合征的诊断要根据口、眼干燥的症状，以及泪腺、唾液腺的分泌检查，腮腺造影检查和组织学检查来确定。 干燥综合症的鉴别诊断方法如下： 一、诊断 1.检验：血、尿、便常规，肾小管酸化功能试验，血沉、类风湿因子、抗核抗体、免疫球蛋白、冷球蛋白及肝肾功能测定，特别需查抗SS-A(Ro)和SS-B(La)抗体，该抗体阳性对诊断有重要价值。 2.胸部、受累关节X线片，脑CT及磁共振检查：必要时作肾脏及腹部B超检查及上消化道内镜检查。 3.其他检查：唾液流率测定、腮腺造影、泪腺滤纸试验及角膜染色。必要时行口腔粘膜、淋巴结、肝肾活组织检查。 4. 诊断标准： (1)口干燥征诊断标准：至少有2个下列试验异常：①未刺激的唾液流率下降;②唇腺炎含有1个以上的灶性淋巴细胞浸润;③唾液腺同位素造影异常。 (2)干燥性角结膜炎诊断标准：①滤纸试验，5min内潮湿长度≤10mm;②泪膜破碎时间<10s;③角膜染色点>10个。 (3)抗SS-A(Ro)、SS-B(La)抗体阳性。有上述3项或2项并除外其他结缔组织病和淋巴瘤等病，可确定诊断。 二、鉴别诊断 要注意与引起腮腺肿胀的疾病鉴别： 1.系统性红斑狼疮：虽然该病与SS的共同之处是两者均为自身免疫性风湿病，抗核抗体，抗RNP抗体，抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性，但通过检查抗dsDNA抗体，抗Sm抗体及临床表现不难鉴别，应注意60%的病人两病重叠。 2.类风湿关节炎：两病的共同特点是均可出现类风湿因子阳性，类风湿关节炎的关节病变是一种侵蚀性关节炎，与SS鉴别较易，但应注意有60%～70%类风湿关节炎病人与SS重叠。
1.介入手术治疗 因介入治疗具有创伤小、疗效好、成功率高、复发率低、重复性强等优点，已经成为布加综合征首选治疗方法。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。 具体手术方式有： 1)下腔静脉球囊扩张成形术适应症是下腔静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。 2)下腔静脉球囊扩张成形与内支架植入术适应症是下腔静脉长节段闭塞者。 3) 肝静脉球囊扩张成形术适应症是肝静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。 4)肝静脉球囊扩张成形与内支架置入术适应症是肝静脉节段性闭塞者。 5) 经颈内静脉肝内门腔分流术(TIPSS) 适应症是肝静脉广泛闭塞者以及严重肝硬化者。 6) 合并新鲜性血栓的下腔静脉搅拌溶栓与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉隔膜型阻塞合并新鲜血栓形成者。 7) 合并陈旧性血栓的下腔静脉可回收支架置入与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。 8) 合并陈旧性血栓的下腔静脉预开通与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。 由于布加综合征病变类型复杂，涉及下腔静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、肝静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、三支肝静脉广泛闭塞，因此应根据具体病变合理选择介入治疗方案。 2.外科治疗 1)直视下膈膜切除术方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包，将阻塞的隔膜切除。 2) 腔房转流术适用于肝后段下腔静脉偏长的局限性阻塞或狭窄，而肝静脉至下腔静脉通畅或有明显扩大的肝右下大静脉或其它较大侧枝进人下腔静脉者;破膜术失败者。对于下腔静脉广泛性阻塞或狭窄或炎症时不应采用此法;病人肝
布加综合征 锁定 本词条由国家卫生计生委权威医学科普项目传播网络平台/百科名医网提供内容。 布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2）︰1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为
引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。 3.慢性型 病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。 晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦，可出现典型的"蜘蛛人"体态。检查 1.实验室检查 血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞计数增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞计数减少。肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。腹腔积液检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加。免疫学检查，血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等无明显特征性变化。 2.B超检查 腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性布加综合征时肝脏肿大和腹腔积液多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此，腹部超声探查是布加综合征首选的、有价值的、非创伤性检查。 3.肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 血管造影是确立B-CS诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：①下腔静脉造影及测压；②经皮肝穿肝静脉造影（PTHV）；③经皮脾穿刺门静脉造影（PTSP）；④动脉造影。 4.CT扫描 在布加综合征急性期，CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损（60～70Hu）。增强扫描对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义。 5.磁共振（MRI） 布加综合征时，MRI可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，MRI可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可
干燥综合征的诊断标准及依据 干燥综合征缺乏特异的症状或体征，唇腺活检可以作为口干燥症中最特异的诊断标准。此外，还可运用定量组织免疫学(quantitativeimmunohistology)，检测唇腺标本中是否有包含I必浆细胞的减少以及包含馆G和Igm浆细胞的增多。与唇腺活检计数淋巴细胞浸润灶相比，这项检查更为敏感和特异。 一、诊断 本病最常见于中年女性，大多起病隐袭，进展缓慢，以口眼干燥为主要表现。口干燥症是最常见的首发症状。许多患者早期就出现明确的口和/或眼干症状，但也有少数患者早期仅表现疲劳乏力等非特异性症状，容易被漏诊或误诊。内脏病变程度轻且不特异。病程中，可能依次出现浅表外分泌腺肿大，内脏淋巴浸润，乃至淋巴瘤，亦可只有其中一种或两种改变。通常从第一个症状的出现到最后确诊干燥综合征需要8--10年的时间。国外学者在调查了132例希腊干燥综合征患者后做出了统计(表50-3)。 正因为干燥综合征缺乏特异的症状或体征，所以目前国际上有多个干燥综合征的诊断标准，尚未得到统一，现分别介绍如下: (一)哥本哈根(Copenhagen)标准(1976一1977) 原发性干燥综合征应同时具备以下两条要求，并排除任何已分类结缔组织病的存在: I.口干症:应同时具备至少以下两条:
A.唾液流量测定为阳性结果， B.唇腺活检为阳性结果， C.腮腺闪烁扫描和放射性核素测定为阳性结果。 II眼干症:应同时具备至少以下两条: A. Schirmer试验阳性; B.泪膜破碎时间测定阳性; C.角膜染色试验阳性。 (二)圣地亚哥【Sandiago)诊断标准(1986) I.原发性干燥综合征:同时具备以下三条，并排除II中涉及的所有疾病。 A.具有眼干症的症状和体征:同时具备以下两条: a) Schirmer试验阳性; b)角膜染色试验阳性。 B具有口干症状和体征:同时具备以下两条: a)唾液流量测定为阳性结果; b)唇腺活检为阳性结果，四个小叶平均计算，淋巴细胞浸润灶应大于或等于2，每一个灶应等于或大于50个淋巴细胞聚集。 C.血清学的自身免疫证据:具备以下三条中任意一条: a)类风湿因子滴度大于1 320; b)抗核抗体滴度大于1 320; c)存在抗SSA和抗SSB抗体。 II.继发性干燥综合征: A.具备上述临床症状和体征，同时也符合类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化或者胆汁性肝硬化的诊断标准;
布加氏综合征疾病护理常规 （一）定义 是指由各种原因导致肝静脉和（或）其开口以上下腔静脉狭窄或闭塞，引起肝静脉、下腔静脉血流受阻而形成的窦后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压的临床综合征。 （二）临床表现 1、门脉高压：顽固性腹水，消化道出血，肝脾肿大，腹痛，腹胀，黄疸，腹壁静脉曲张，脐疝等。 2、下腔静脉高压：下腔静脉回流受阻会导致双下肢、会阴部肿胀和自下而上的胸腹壁、腰背部浅静脉曲张，可有心悸，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全的症状。由于肾静脉回流障碍，可引起肾功能不全的表现，包括小便减少，全身水肿等。双下肢水肿、色素沉着静脉曲张，长期不愈的下肢溃疡（老烂腿）腹壁静脉怒张并呈纵行走向，蛋白尿等。 3、继发症状：脾功能亢进引起贫血、白细胞减少，血小板减少，女性患者出现月经不调，原发性或继发性不孕，习惯性流产。 （三）护理诊断/护理问题 1、焦虑与相关知识缺乏、担心手术效果有关 2、营养不足与疾病长期消耗有关 3、有感染的危险与手术切口、引流液逆流有关 4、潜在并发症出血、肝昏迷、支架移位 （四）观察重点 1、术前观察重点 （1）观察腹水、水肿的部位、程度及利尿剂的效果。 （2）观察静脉曲张的部位、程度。 (3)观察黄疸的程度。
2、术后观察重点 （1）密切观察穿刺点有无出血及下肢血液循环。 （2）密切观察皮肤及黏膜的颜色和完整性的变化。 （3）密切观察精神神经状态。 （五）护理措施 1、术前护理措施 （1）心理护理：术前应将手术方式，有可能发生的问题以及以往治愈了的患者情况向患者及家属讲解，使其对手术过程有所了解，以稳定心理状态。 （2）密切观察肝肾及免疫功能：病人肝功能损害，转氨酶升高，黄疸、牙龈易出血，凝血酶原时间延长等，由于腹水及肝功能损害，病人常有尿量减少及免疫功能低下等。为确保手术安全，定时监测各项生化指标，每日测量腹围，准确记录尿量，密切观察利尿药的效果，观察病人有无牙龈出血及消化道出血，观察黄疸变化。 （3）改善营养：摄入高热量、优质蛋白、低脂、容易消化的软食，限制水钠摄入，根据病情可给予护肝、利尿，纠正低蛋白血症及电解质紊乱的药物，如可输入新鲜血、血浆、白蛋白等，改善营养状况，提高病人对手术的耐受力。 （4）术前准备：常规检查肝、肾功能，血尿常规，凝血功能，心电图、胸片、心肺功能及血管造影检查，确定下腔静脉狭窄的部位、形态及长度等；根据手术需要备皮，术前4小时禁食水。 2、术后护理措施 （1）严密观察生命体征变化，监测血压、心率、呼吸等，4小时测量一次，做好记录。 （2）肢体护理：穿刺点拔针后用手指压迫10—15分钟，然后加压包扎。送回病房，穿刺部位用沙袋压迫6—8小时，术后卧床48小时，观察局部伤口有血肿及渗血，以及足背动脉搏动情况。
万方数据
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干燥综合征诊断及治疗指南 作者：中华医学会风湿病学分会 作者单位： 刊名： 中华风湿病学杂志 英文刊名：CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY 年，卷(期)：2010,14(11) 被引用次数：8次 本文读者也读过(10条) 1.中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(12) 2.中华医学会风湿病学分会银屑病关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(9) 3.中华医学会风湿病学分会反应性关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(10) 4.中华医学会风湿病学分会混合性结缔组织病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(1) 5.中华医学会风湿病学分会强直性脊柱炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(8) 6.中华医学会风湿病学分会成人斯蒂尔病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(7) 7.中华医学会风湿病学分会大动脉炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(2) 8.中华医学会风湿病学分会结节性多动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 9.中华医学会风湿病学分会骨关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(6) 10.中华医学会风湿病学分会韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 引证文献(14条) 1.杨云娇.张奉春原发性干燥综合征患者IgG亚类特点及临床特征相关性分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2013(8) 2.张艳.黄捷晖.赵新国原发性干燥综合征继发肺部淀粉样变一例[期刊论文]-中华结核和呼吸杂志 2013(12) 3.戴林.王建新干燥综合征患者血清检测指标的聚类分析研究[期刊论文]-齐齐哈尔医学院学报 2013(17) 4.谢向良.史恒星.柯丽萍.王进.余敏.裴必伟解毒化瘀法合西药治疗干燥综合征51例[期刊论文]-安徽中医学院学报 2013(3) 5.黄丹妮.林玲.陈小青.吴春林.施宏莹干燥综合征患者58例唇腺IgG4的检测及临床特点分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2012(12) 6.章懿婷.陈志伟.武剑.曾克勤白芍总苷治疗干燥综合征26例[期刊论文]-世界中医药 2012(2) 7.王北.马丛.王玉明.张秦.谢幼红.陈爱萍.邵培培.路素言.霍晓萌益气生津散治疗干燥综合征临床研究[期刊论文]-北京中医药 2012(4) 8.闻慧某地区眼干燥综合征的临床诊治特点及危险因素分析[期刊论文]-中国医药指南 2013(26) 9.王静.冯国栋.吴中亮.赵钢原发性干燥综合征并脊髓病变误诊为脊髓亚急性联合变性[期刊论文]-临床误诊误治2013(4) 10.朱育苹不典型干燥综合征的误诊分析[期刊论文]-健康必读（中旬刊） 2013(7) 11.任毅.王彦.刘云峰.杨静低钾血症首诊的干燥综合征致Ⅰ型肾小管酸中毒1例[期刊论文]-当代医学 2013(35) 12.胡志德.刘晓斐.丁春梅.胡成进免疫印迹法检测抗α-胞衬蛋白抗体诊断舍格伦综合征的meta分析[期刊论文]-现代检验医学杂志 2012(3) 13.刘健.万磊.刘磊.冯云霞.程园园.黄传兵.汪元440例风湿病患者生活质量SF-36积分变化及影响因素分析[期刊论文]-风湿病与关节炎 2012(3) 14.杨艳英.王宏智.丁瑜干燥综合征合并慢性假性肠梗阻的临床特征分析[期刊论文]-胃肠病学 2013(3)
加氏综合症（Budd Chiari综合征-布加氏征）-病因-表现-诊断-治疗-手术 【概述】 Budd（1945）和Chiari（1899）分别报告了因肝静脉炎引起的肝静脉血栓形成病例的临床和病理特点。后来即将肝静脉阻塞引起的症状群称为Budd Chiari综合征。现今文献中所用的Budd Chiari综合征还包括肝段下腔静脉阻塞引起的肝静脉血回流障碍。随着发现的病例越来越多，目前所指的Budd Chiari综合征包括了任何原因引起的肝窦流出道受阻的疾病，可伴有或不伴有下腔静脉高压，即除单纯的肝静脉或肝小静脉梗阻外，还包括肝段下腔静脉梗阻、下腔静脉右心房入口梗阻及多灶性下腔静脉和肝静脉梗阻。 本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。 【病因】 肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；②静脉受肿瘤的外来压迫；③癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）；④下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭窄、闭锁）。我国与英、美等西方国家以血栓形成病例居多，而在日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。 肝段下腔静脉的隔膜一般极薄，1～2mm厚，位于离下腔静脉在右心房的开口处3～4cm。41％在肝静脉开口之上，40％隔膜从左下斜行至右上，在左、中肝静脉与右肝静脉开口之间，将静脉隔开，19％在肝静脉开口之下。在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形，肝静脉可无开口，开口为血栓所堵，或开口通畅。即使肝静脉开口通畅，肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍。 【临床表现】 单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾肿大，顽固性腹水，食管静脉曲张破裂出血。 单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。 因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，病人可有气促。 依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。 急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。
?舍格伦综合征的表现有什么 生活中有很多疾病都是人们不了解的，这些疾病患有的病因有很多，有很多都是遗传造成，因此在治疗上，也是比较复杂，患有一些难治疗疾病后，要积极的配合医生治疗，而且在饮食上也要合理安排，这样对疾病改善才会很有帮助，舍格伦综合征是就是这样的疾病，这类疾病严重对患者身体损害较大。 舍格伦综合征表现： 1.局部表现 (1)口干燥症因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。 (2)干燥性角结膜炎此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患
者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 (3)其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。 2.系统表现 除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 (1)皮肤可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。 (2)关节关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。 (3)肾约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。 (4)肺大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 (5)消化系统可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。 (6)神经少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。 (7)血液系统本病可出现白细胞计数减少或(和)血小
布加氏综合征 布加氏综合征（BCS）是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。发生在20～45岁的青壮年，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲。 布加氏综合征（in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。 布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲、精索静脉曲而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。 尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。 布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲，“二多”——中青年发病多、男性发病多。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。[1]
一) 肝脏病理变化 1，以肝静脉完全性阻塞或伴有肝段下腔静脉节段性阻塞者，肝脏急剧肿大，表现光滑，边缘变纯，呈紫色或紫黑色，伴有血浆流入肝淋巴间隙，再经肝包膜涌入腹腔形成大量腹水，组织学检查可见肝窦扩张，淤血，中央型肝细胞萎缩，坏死，出血，淋巴管及肝小叶静脉扩张，血细胞进入Disse间隙。 2，隔膜型病变多伴有部分肝静脉开放，临床上多呈慢性经过。肝脏渐硬化，尾状叶增大为其特征之一。肝表面可呈现紫红色，其间可见弥蔓的粟粒结节。至晚期，肝硬化更为明显，右叶可出现萎缩，镜下可见小叶中央区纤维变性，而左叶特别是尾叶呈代偿性肥大，脾脏日渐肿大，但多为轻度或中度肿大，腹水减少或处于相对稳定状态，巨脾则少见。 二) 阻塞病变的性质 1，纤维隔膜型隔膜多为周边厚中心菲薄，厚度1-5mm不等，多呈天幕状或僧帽状，有的中央有孔，呈砂漏或筛状。隔膜由纤维结缔组织和很少弹性纤维构成，表面由内皮细胞覆盖。有时隔膜下可有新的血栓形成。 2，血栓型血栓大小不一，形态各异，可分辨出头，体，尾部。头部为白血栓，顶部被覆盖隔膜，体尾部无明显界限，但尾部多为经血栓，亦有完全机化成为纤维条索者，或游离于下腔静脉内或附着于下腔脉壁，表面可由内皮细胞覆盖。 3，纤维瘢痕型下腔静脉被机化血栓所充填，下腔静脉增厚，其管腔狭窄几近闭塞。 三) 侧支循环 1，肝内侧支循环急性期肝内很少侧支循环，慢性期各静脉引流区可形成侧支循环，影像学检查可发现肝内“蛛网征”。当肝静脉血液流出受阻后，门管区短路开放，门静脉可成为肝脏静脉血液的流出道，另外，部分肝静脉血流可经肝被膜血管流入心包隔静脉，再经上腔胸脉注入心脏。 2，肝外侧支循环肝静脉是肝血流的唯一正常流出道。当肝静脉阻塞后，门静脉出现逆流，成为肝血流的流出道，门静脉系统压力升高，出现门—奇静脉及门—体静脉及其他吻合处出现“自然分流”。当下腔静脉受阻后，其血流可经
布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome）是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。 布加氏综合征可分为先天性和获得性。先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。 1 分型 布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。Sugiura’S则将其分为三型，Ⅰa:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。 2 诊断依据 2.1 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20～40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。 2.2 辅助检查 2.2.1 实验室检查实验室检查可有相应的发现:肝功能异常，血清胆红素、ALT、AKP升高，出凝血功能异常，肾功能异常等。晚期患者可出现低蛋白血症，但不如肝硬化门脉高压时明显。 2.2.2 多普勒超声超声检查是简单有效的诊断手段，确诊率可高达95%。检查的内容包括:下腔静脉、肝静脉及肝脏形态，有意义的改变为:下腔静脉受压（肿大的肝脏压迫）或梗阻（肿瘤、血栓等），肝后下腔静脉管壁运动消失，血流紊乱;肝静脉开口梗阻或闭塞，管壁增厚、狭窄，不规则迂曲、扩张，侧支循环形成;肝实质回声不均，肝尾叶及左肝后叶肿大（通过第三肝门直接回流至下腔静脉），右肝萎缩。另外，脾脏肿大，腹水，肝外侧支（奇静脉、半奇静脉、脐
病理学技术在舍格伦综合征诊断中的应用 发表时间：2016-07-27T14:46:34.567Z 来源：《心理医生》2016年2期作者：陈茂文高超邹茜刘龙珠李耀[导读] 病理表现为淋巴细胞大量侵润腺体及组织细胞增生，其中侵润细胞主要为T细胞。 陈茂文高超邹茜刘龙珠李耀 （长沙医学院湖南长沙 410100）【摘要】自舍格伦综合征这个概念提出以来，对其诊断方法就一直成为口腔医生的研究热点。舍格伦综合征是一类自身免疫疾病，病因复杂多样，诊断难度大。随着病理学技术的不断进步，对舍格伦综合征的诊断中具有重要的意义。本文旨在系统回顾各种病理学技术在舍格伦综合征诊断中的应用。主要包括免疫荧光技术，酶联免疫吸附检测，SP染色法和ISH技术，拉曼光谱特征研究，免疫印迹法免疫细 胞分离钝化和PCR扩增技术等，为提高舍格伦综合征诊断效率提供依据。【关键词】病理学技术；舍格伦综合征；SS诊断标准【中图分类号】R44 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2016）02-0057-02 舍格伦综合征(Sjogren ssyndrome，SS)是一种破坏自身外分泌腺如泪腺、唇腺的一种自身免疫性疾病，特征表现为口腔黏膜及结膜干燥，并伴有各种自身免疫性疾病。病变局限于外分泌腺者称为原发性舍格伦综合征，而伴发风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者称为继发性舍格伦综合征。[1]病理表现为淋巴细胞大量侵润腺体及组织细胞增生，其中侵润细胞主要为T细胞。[1-2]SS的发病机制尚未明确。早在二十世纪三十年代，瑞典的眼科医生Sjogren首先报道了干燥性角膜炎伴口干症的病例，部分患者伴有其他免疫性疾病。随着人们对SS进一步的认识和病理学技术的发展，SS被认为是一种自身免疫性疾病，正常人群中的发病率为0.6%，男女比例为1:9[3-4]。 1.SS的诊断标准 SS的诊断多采用综合性治疗的方案，目前国际上较多的是2002年国际诊断分类标准。诊断标准①口干症状②眼干症状③口干体征，放糖实验30min内未化；④眼干体征，施墨实验≤5mm/5min；⑤组织学检查，唇腺淋巴细胞侵润灶＞1；⑥血清学检查，类风湿因子，抗SS-A，抗SS-B至少一项为阳性。SS在无任何潜在疾病的情况下，有下述任何两条即可诊断：①符合上述分类标准4条或4条以上，但必须含有第4条和第6条。②2,4,5,6中任何3项阳性，继发性SS患者有潜在的疾病，而符合上述分类标准1,2中的任何一条，同时符合3,4,5中的任何两项即可诊断[5]。 2.病理学技术的应用 随着医学技术的发展和进步，使病理技术进入了一个崭新的时代，新的技术，产品的投入应用推动着病理技术的发展，逐渐形成了传统病理技术的石蜡切片，HE染色与免疫组化染色，分子生物的密切结合，形成了新的现代病理学技术。目前已近进入数字病理时代[6]。病理学技术在对口腔疾病的诊断中越来越占有重要的地位，特别是在口腔黏膜病，头颈部肿瘤，以及唾液腺疾病的诊断中被广泛应用。本综述主要回顾现代病理学技术在舍格伦综合征诊断中的应用。 3.病理学技术在舍格伦综合征诊断中的应用3.1 免疫荧光技术在SS诊断中的应用免疫荧光技术是免疫组化技术的一种手段，运用抗体和抗原结合的原理，再辅以标记物能在组织中或细胞内显示抗体或抗原成分及其分布的方法[7]。包括直接免疫荧光技术和间接免疫荧光技术。由于免疫荧光技术具有组织特异性和抗原组织的精确性，故已成为医学领域中广泛的研究及检测方法之一。 随着该技术的发展，在口腔疾病诊断中已得到广泛应用。在对SS诊断中，由于在舍格伦综合征中患者腺体内的腺管上皮细胞变性，腺泡被大量淋巴细胞取代，机体产生自身循环抗体和抗导管抗体，可通过间接免疫荧光技术和直接免疫荧光技术检测出来[8]。 3.2 酶联免疫吸附检测 酶免疫技术(ELISA)基本的原理是酶分子与抗体或抗抗体分子共价键结合后，酶标记抗体可以与吸附在固相载体上的抗原或抗体发生特异性结合[9]。加入底物浓度后，酶作用下使其所含的氢供体由无色的还原型变成有色的氧化型，出现呈色反应[10]。由于ELISA敏感性高，操作简便，配套仪器的使用发展视操作程序规范化和自动化，并进一步提高的稳定性，被运用于舍格伦综合征的病理诊断中。骨桥蛋白（OPN）是今年发现的一种炎症细胞因子[11]。广泛存在与炎症部位的细胞外基质中，通过调节T,B细胞的分化和功能，在舍格伦综合征发病，发展中起着关键作用。一些研究表明TNF-α作为CD4＋T分泌的最重要因子，在SS病患的唾液腺和泪腺病损中起着调节作用[12-14]。TGF-β是多功能细胞因子，抑制T.B细胞分化和增殖，是一种负性免疫调节因子[15]。在对SS患者血清ELISA检测中发现骨桥蛋白，TNF-α，TGF-β比正常者有明显增高。 3.3 SP染色法和ISH技术在诊断中的应用Sp染色也是免疫组化的一种，同样是利用抗原抗体结合的原理通过将活化的生物素和免疫球蛋白等共价偶联后，加入与荧光或过氧化物酶结合的卵白素，利用生物素和卵白素的亲和结合，显色的方法[16]。在对SS患者血清特异性蛋白的诊断中广泛应用的技术，人类防御素-2（HB-2）,原发BAX蛋白在SS发病中起到促进的作用。HB-2通过趋化因子活化T,B细胞的活性调节体液免疫和细胞免疫，参加机体特异性免疫。对于BAX蛋白的研究国内外报道的比较少，近年来大量文献显示SS疾病的发展可能与细胞凋亡有关。BAX作为一种内源性的凋亡途径蛋白，在凋亡增强时表达量增加。CytC作为呼吸链传递物质也是一种细胞凋亡先关的蛋白[17]。正常情况下BAX存在胞质中，CytC存在于线粒体内膜。当受到凋亡刺激时BAX被释放到线粒体外膜促进CytC的释放。 3.4 免疫印迹法在诊断中的应用 免疫印迹技术是用凝胶电泳分离蛋白质，并将与分析的蛋白质转移到膜上，然后利用特异性抗体进行检测。一般由凝胶电泳，样品印迹和免疫检测三部分组成[18]。由于此技术能够对特异性蛋白进行测定，因此被用于SS的诊断治疗中。近年来关于α-胞衬蛋白抗体诊断的研究很多，2012年白明茹发表了关于α-胞衬蛋白抗体对诊断ss的价值，通过免疫印迹技术对α-胞衬蛋白抗体进行免疫检测并通过QUADAS标准进行比较。证实了免疫印迹技术对SS有较高的诊断价值一说。 3.5 免疫细胞分离钝化和PCR扩增技术
布加综合征护理 布加氏综合征（简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。 【观察要点】 1、患者生命体征情况，面色、皮肤温度、弹性及色泽变化，有无出血性休克表现，有无肝性脑病及肝性脑病先兆症状。有无心挛、黄疸、肝掌、蜘蛛痣及皮下出血点，下肢有无水肿等。 2、观察腹部情况：有无腹痛、有无腹部膨隆、腹壁静脉怒张，肝大小，脾大的程度和质地，有无腹腔积液及其程度，腹围大小，有无移动性浊音。 【护理措施】 1、术前护理 （1）心理护理护士耐心向病人讲解疾病相关知识，安慰病人，使其消除抑郁和悲观心理，建立战胜疾病的信心。 （2）体位卧床休息，取半卧位。右下肢并发症者抬高患肢，高于心脏水平20～30cm。以利静脉回流。 2.病情观察 （1）密切观察病情变化，注意出血先兆。如有上腹不适、恶心、心悸、脉快、黑便等症状出现时，应嘱病人静卧休息‘ （2）有心功能不良的病人，应尽量减少病人的活动，以免增加心脏负担。 （3）指导病人作深呼吸运动，以减少呼吸道并发症。 （4）药物护理使用保肝药物，慎用巴比妥等对肝功能有损害的镇静或安眠药物。使用利尿剂者，记录24小时尿量，测量体重1～2次/周。 （5）饮食护理①进食高蛋白、高营养、高维生素、低脂、无渣饮食。避免进食过热、粗糙、干硬、带骨、渣或鱼刺、油炸以及辛辣食物，禁烟酒，有腹腔积液、水肿者，应给予低盐饮食。②对营养不良的病人，应遵医嘱经静脉途径补充白蛋白及热量或静脉高营养治疗，注意预防静脉高营养所致的并发症。 （6）术前准备按血管外科术前常规护理。 3、术后护理 （1）执行全麻术后常规护理。 （2）体位全麻未清醒者取去枕平卧位，头偏向一侧，血压平稳后取半卧位。 （3）病情观察①严密监测生命体征，密切注意病人意识状态，早期发现肝性脑病前期症状；监测心脏功能，记录每小时尿量。发现病人出现心衰先兆时，应立即报告主管医师及时处理。②观察伤口敷料有无渗血，如有出血及时报告医生。③有腹腔积液的病人，应注意腹围变化。 （4）饮食护理术后禁食，肠蠕动恢复后，可给流食，并逐渐过渡到半流食软食。 （5）引流管护理妥善固定胃管及胸腔引流管，保持其引流通畅，避免扭曲、拉脱，观察并详细记录引流液的颜色、量及性状。 （6）并发症的观察及护理心功能不全：为本症术后常见的并发症；腹水或乳糜腹；血胸；肝性脑病。 【健康指导】 1.行为指导避免劳累和过度活动，保证充足休息，保持心情舒畅，避免情