脊索瘤的病理和影像学表现_刘松龄

脊索瘤CT\MRI影像学诊断及鉴别诊断摘要：目的旨在提高脊索瘤的ct、mr的影像学诊断和鉴别诊断水平及提高术前正确诊断率，为临床提供可靠的诊断依据。

方法对本院2000～2010年经临床手术病理证实的40例脊索瘤的ct及mri 表现进行回顾性分析对比研究。

结果 40例中肿瘤位于颅底者22例，颈2椎体者1例，腰3～4椎体者1例，骶尾部16例。

其中26例行ct检查，14例行mri检查。

结论ct对肿瘤钙化及周围骨质破坏明显优于mri，而mri对周围软组织浸润较ct为佳。

两者结合可以提高肿瘤的正确诊断率及诊断水平，为临床提供可靠的诊断依据。

关键词：脊索瘤体层摄影术 x线计算机磁共振成像 ctthe ct. mri imaging diagnosis of chordoma and the diagnosis of its identificationyangjian1，que qi-ke2，dong qi-long11.department of medical imaging, fuzhou general hospital of nanjing military region2.coalmine central hospital of fujian province [abstract] objective: to improve the imaging diagnosis of chordoma and the diagnosis of its identification . to enhance the correct rate of diagnosis before operation. by doing so, we can provide reliable diagnostic evidence for clinic. methods: the date from 40 patients with chordoma proved in our hospital from 2000 to 2010 were retrospectively analyzedand comparative studied. results: there are 22 patients whose tumors were lied in their skull bases, 1 in cervical, 1 in lumber vertebrae and 16 in sacrococcygeal. of all these patients, 26 of them accept ct scan and 14 of them accept mri scan. conclusion: ct is much better than mri in finding tumor calcification and bone destruction. however, mri is better than ct in scaning the infiltration of parenchyma. so the combination of ct and mri can improve the correct rate of diagnosis ot tumor and improve the diagnosis. besides, they can also provise reliable diagnostic evidence for clinic. [keywords] chordoma tomographyx-ray computed; magnetic resonance imaging ct1 资料与方法对本院2000～2010年经临床手术病理证实的40例脊索瘤的ct及mri表现进行回顾性分析对比研究。

[读片时间]第0012期:颅底脊索瘤病史：女性，46岁。

头晕、头痛3个月伴鼻塞、右耳鸣1月余。

实验室检查未见异常。

A、B.T2WI横断面；C、D、E.T1WI横断面、冠状面、矢状面；F、G.增强横断面、矢状面；H.HE×100影像学表现：右侧颅底、斜坡区可见一不规则团块状肿物，大小约5.5cm×4.5cm×3.5cm，T2WI为高信号（图A、B)，T1W1为低信号（图C?E)，增强后肿块边缘及其内间隔明显强化（图F、G)。

肿物向上达鞍上区，向后达两侧岩骨尖、第3颈椎，向下达口咽后侧。

肿物呈不规则长条状侵入右侧咽旁间隙，双侧侧岩尖、斜坡、枕骨髁，肿物T1W1上骨髓信号下降，T2W1为高信号。

肿物邻近硬脑膜未见增厚，增强后肿物轻度不均匀低强化。

术中所见：肿物较大，位于颅底、斜坡区、右侧咽旁间隙，双侧侧岩尖、枕骨髁，质韧，边缘欠清，血供差。

部分清除肿物后做病理检查。

病理结果：肿瘤不规则状，境界欠清楚、胞膜不完整，呈鱼肉状，血供差，瘤内可见散在钙化、囊变。

剖面结节大小不等，灰白色黏液样或胶冻样。

镜下肿瘤细胞核小，深染，排列成条索状及大量细胞间质。

瘤细胞位于黏液样基质中，圆形或椭圆形部分细胞核内可见一小核仁。

胞浆内有大小不等的小空泡，有的空泡体积增大类似液滴状。

成片的瘤细胞形成小叶状，可见“液滴样”细胞。

免疫组化检查：S-100(+)，Vimentin(+)，EMA(+)，CK(―)，GFAP(―)，病理诊断为脊索瘤（图H)。

分析与讨论：脊索由颅底向下延伸至斜坡，接着穿过齿状突和椎体中央，其上端分布于颅底的蝶骨和枕骨处，部分可达颅内面与蝶鞍上部硬脑膜相连，一部分亦可位于枕骨下方和咽壁之间，随着胚胎的发育成为颅底的一部分和脊柱，其残存的脊索组织可发展成为脊索瘤。

国外学者研究发现在胚胎4?18周脊索的退化存在变异，可存在迷走的脊索组织，亦可成为脊索瘤的来源。

脊索瘤的发生率占原发骨恶性肿瘤的3%?4%，占颅内肿瘤的1%。

骶尾部脊索瘤影像诊断脊索瘤是一种起源于残留或迷走脊索组织的低度恶性骨肿瘤。

现一般被认为是脊索残留物恶变所致，由Luschka氏于1856年首次描述，1894年Ribber氏将其命名为脊索瘤。

临床表现：•病变多发生于躯干轴心骨，由颅底至骶尾部任何部位，以骶尾部最为好发(50%～60%)，其次颅底(25%～35%)、颈椎(10%)、胸腰椎(5%)，极少见于中轴骨以外部位[1]。

•可发生于任何年龄包括儿童和青少年，以30-50岁之间多见，男女之比约为2:1。

•临床症状不一，与病变部位及侵犯程度密切相关。

骶尾部常以会阴区麻木及疼痛进行性加重为主，直肠、膀胱及相应马尾神经受压可引起大小便异常，肛周感觉衰退，表皮和直肠溃疡。

组织病理：•肉眼观察：肿瘤呈膨胀性结节生长，绝大多数肿块为2～5cm，包膜边界清楚，质软呈胶冻状，内可见纤维分隔，有时见出血、囊变、钙化及骨组织。

•组织分型：典型脊索瘤以液滴细胞巢为标志；软骨样脊索瘤由结节样软骨结构组成；去分化型多见核分裂象，侵袭性强，以骶尾部居多。

影像学表现：•X线：骶尾骨溶骨性破坏，部分边缘硬化并可见散在斑片状钙化或残存骨影。

•CT：骶尾部较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，肿块与正常骨分界不清，内可见囊变、钙化或碎骨片影；增强后不均匀强化，分隔、分房、包膜样强化明显。

•MRI：能更清楚显示肿块部位、范围及周围侵犯情况；前半常呈半圆形膨胀生长、后半常不超出骶尾骨。

平扫T1WI呈等或略低信号，T2WI多显著高信号；动态增强可呈缓慢持续强化。

肿瘤分期：病灶转移率不高，但其分期及手术能否完全切除与肿瘤复发和生存率关系密切[2]。

分期标准：Ⅰ期：肿瘤局限于原发部位，无邻近结构侵犯；Ⅱ期：肿瘤向周围间隙或组织侵犯，仅至椎弓根部；Ⅲ期：肿块累及至整节椎骨。

IV期：累及椎旁软组织或向椎管内侵犯，复发或伴有转移。

（ [2]王冬梅,等.脊索瘤的影像诊断及分期,中国临床医学影像杂志,2010,21(12):863-866.）诊断要点：1. 较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，尤其椎体前方肿块上缘与骶椎呈锐角时,应首先想到本病可能。

脊索瘤脊索瘤是局部的侵袭性或恶性肿瘤，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。

主要好发于50～60岁的中老年，亦发生于其他年龄。

这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位，但以颅底蝶枕和骶尾部最常见，其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。

脊索瘤的生长虽然缓慢，且很少发生远处转移（晚期可转移），但其局部破坏性很强，因肿瘤继续生长而危害人体，且手术后极易复发，故仍属于恶性肿瘤。

1、病因脊索瘤是由胚胎残留的脊索组织发展而成，是一种先天性肿瘤。

脊索是胚胎期位于背中央的中胚层组织，以后成长为部分颅底和脊柱，其残余的脊索组织即为脊索瘤的来源。

脊索瘤好发于脊柱的两端中线。

呈溶骨性膨胀性破坏。

早期肿瘤表面呈分叶状或结节状，肿瘤大小一，有不完整的包膜，色灰白或灰红。

瘤组织中可残留碎骨性或骨小粱间隔，软组织钙化，晚期易出血、坏死和囊性变，以单发病灶者多见。

脊索瘤具有向硬脊膜内外、蛛网膜下腔和神经周围蔓延的特点，可引起难以抑制的疼痛。

很少恶化转移，即使有，也多在肿瘤发现后多年才转移。

一般转移仅见于骶尾部的脊索瘤。

曾接受放射治疗者转移发生的机会较大。

2、临床表现病程长，平均在3年以上，头痛为最常见症状，头痛性质是持续性钝痛，常为全头痛，也可向枕部或颈部扩展，因肿瘤部位，肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同。

1.鞍部脊索瘤垂体功能低下，主要表现为阳痿、闭经、身体发胖等；视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞偏盲等。

2.鞍旁部脊索瘤主要表现动眼、滑车、外展神经麻痹，以外展神经受累较为常见。

3.斜坡部脊索瘤主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征，外展、面神经功能损害。

由于肿瘤发生于颅底，可引起交通性脑积水，如：肿瘤向桥小脑角发展，出现听觉障碍，耳鸣、眩晕，若起源于鼻咽壁远处，常突到鼻咽引起鼻不通气、疼痛，可见脓性或血性分泌物。

3、检查1.X线检查X线平片显示肿瘤以溶骨性破坏为主，不见钙化及骨化，可见骶骨局部破坏及其钙化斑块，位于骶，尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏，可使骨质扩张，变薄，消失，位于胸，腰椎椎体者椎体破坏压陷，但椎间隙保持完整。

脊索瘤一、脊索瘤的发病原因和症状脊索瘤是一种先天性肿瘤，起源于胚胎残留的脊索组织。

在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。

脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。

当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。

如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。

因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。

也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎，遗传等因素有关。

疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。

位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。

位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。

在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。

二、脊索瘤的生物学及病理特征肉眼观察,肿瘤质地软,呈胶冻状,可有或无纤维包膜,早期与周围脑组织的界限尚比较清楚,晚期则界限不清,浸润破坏邻近骨质和神经组织,引起颅底骨质的破坏。

肿瘤切面呈半透明,含有黏液样物质,为肿瘤变性的产物,故其含量的多寡可以提示肿瘤的良恶与否。

肿瘤中间有由包膜相连而形成的白色坚韧的间隔,将肿瘤分割成大小不等的多叶状。

半数瘤内有结节状钙化。

肿瘤内可有出血和囊变。

典型的脊索瘤镜下可见肿瘤为上皮样细胞所组成,细胞胞体大,多边形,因胞质内含有大量空泡,可呈黏液染色,故称囊泡细胞或空泡细胞。

细胞核小,分裂相少见,胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁,故又称为“印戒细胞”。

有些地方细胞的界限消失,形成黏液状合体。

大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点。

近10%脊索瘤细胞增殖活跃,黏液显著减少,并有核分裂现象,细胞排列成条或岛状,埋于疏松的黏液组织之间,可含有软骨组织、钙化斑及小片骨组织。

脊索瘤（chordoma）中国影像联盟骨肌3群读片汇病例由陈
丹~长...
2019-08-14
病例一
肿物一个，大小5.5x5.5x4cm，灰白灰褐色，表面部分光滑，切面灰白灰黄灰褐色，有出血，易碎，质软，肿块一侧附碎骨，大小
5x4.5x3cm，骨质有破坏。

（S4、5水平尾骨肿块）脊索瘤（肿瘤大小5.5x5.5x4cm），见肿瘤细胞破坏并浸润骨组织，伴有肿瘤组织局灶坏死及脉管内瘤栓。

特染及IHC:CK（+），CK7（-），CK20（-），CEA（-），S100（+），VIM（+），PSA（-），TTF1（-），KI67（+,4%），CK5（-），P63（-），CD57（-），PAS（-），AB（+/-,弱），RCC（-），CD10（-），SY（-），CGA（-），Inhibin（-），CD68（-）。

病例二
（第二颈椎椎体）送检直径2cm碎组织一堆，全埋制片。

镜下：纤维组织中可见较多粘液，其内可见较多胞浆空亮的细胞，部分胞浆红染。

免疫组化：瘤细胞CK（＋），S-100（＋），Vimentin（＋），PR （－），EMA（＋）。

结合HE形态及免疫组化结果，病变符合脊索瘤。

（颈部）送检4x3x2cm及2x1.5x1cm组织各一块及直径0.3cm碎组织一堆，切开灰黄色。

镜下：肿瘤间质明显粘液样变，瘤细胞由胞浆透明的细胞构成，部分胞浆淡红染，结合免疫组化结果，病变符合脊索瘤。

【读片时间】第0682期：脊索瘤脊索瘤（一）简要病史男性，21岁。

主诉：视物模糊1个月。

（二）影像所见颅脑MRI示：图A，鞍上区见分叶团块状实性占位，边界清楚，周围脑组织见挤压征, 桥前池增宽，四脑室受压变窄，双侧颈内动脉向前、外推移；横断面T1WI（图A）呈稍低信号，T2WI（图B）呈明显高信号，信号不均，内见散在钙化灶；图C，水抑制示瘤周无明显水肿；图D〜F，横、矢、冠状位增强示肿块呈轻度不均匀强化，瘤内钙化灶无强化。

肿瘤主体位于斜坡，骨质形态不完整，并向鞍内生长，正常垂体显示不清。

诊断：颅底斜坡占位，考虑脊索瘤并侵犯鞍内。

（三）解读思路1.有无病变：病变明确。

2.定位诊断：本例瘤主体位于颅底斜坡，鞍背骨质破坏，并向前生长侵犯鞍内，桥前池增宽，脑干呈弧形向后推移，两侧颈内动脉海绵窦段亦见向前推移，周围脑组织白质挤压征明显，瘤周无明显水肿，应定位为脑外鞍背及斜坡占位。

3.定性诊断：本例占位征象明显，应诊断肿瘤性病变。

病变边界虽清楚，周围脑组织无明显侵犯，瘤周无水肿，但肿瘤破坏斜坡骨质，向鞍内侵犯，未见垂体，并向两侧侵犯海绵窦，两侧颈内动脉向前推移，具有恶性征象，结合其发生部位为颅底斜坡中线，诊断脊索瘤不难。

4.鉴别诊断：本例脊索瘤向鞍内侵犯，应与侵袭性垂体瘤、颅咽管瘤、软骨瘤、脑膜瘤等鉴别。

①侵袭性垂体瘤：侵犯颅底可伴有轻微骨质破坏，但大多向鞍上生长，呈“雪人征”，增强后强化明显；②颅咽管瘤：多位于鞍上，呈囊实性，境界清楚，骨质破坏较少见；③软骨瘤多见于蝶骨、岩骨尖和枕骨处，钙化多见，一般表现为毛线团状，与脊索瘤散在钙化不同；④脑膜瘤：一般与斜坡呈宽基底附着，增强后呈明显均匀强化，囊变少见，大多可见“脑膜尾征”。

（四）述评脊索瘤（chordoma）是一起源于胚胎脊索残余组织的少见低度恶性肿瘤，生长缓慢，病程较长，平均在3年以上，易复发。

可发生于沿脊柱中轴的任何部位，但以斜坡和骶尾部最常见。

脊索瘤生长缓慢，很少发生远处转移（晚期可转移），但局部破坏性很强，因肿瘤持续生长而危害人体，手术后极易复发，WHO将其定性为恶性肿瘤。