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(2015)中国催乳素型垂体腺瘤诊治专家共识

(2015)中国催乳素型垂体腺瘤诊治专家共识
(2015)中国催乳素型垂体腺瘤诊治专家共识

(2015)中国催乳素型垂体腺瘤诊治专家共识

催乳素(PRL) 腺瘤是最常见的功能性垂体腺瘤,约占成人垂体功能性腺瘤的40%-45%,以20 -50 岁的女性患者多见,成人患者男女比例约1:10。规范化的诊断和治疗垂体催乳素腺瘤对恢复和维持正常腺垂体功能、预防肿瘤复发等具有重要的意义。

一、临床表现

垂体催乳素腺瘤的主要临床表现为性腺功能减退及其继发症状,可因发病年龄、性别、持续时间及催乳素增高程度的不同而有所差异;还可有垂体占位产生的局部压迫症状;垂体混合腺瘤或多发内分泌腺瘤病患者,还可出现其他激素水平增高相应的临床表现。

1.高催乳素血症临床表现:(1) 性腺功能减退:青春期前起病的患者可表现为原发性性腺功能减退,即女孩原发性闭经,男孩无青春发育,睾丸容积小。育龄期女性多有月经周期的改变,出现不同程度的月经稀少甚至闭经,通常影响排卵,引起不孕。

血清雌激素水平低落可引起乳腺萎缩,阴毛脱落,外阴萎缩、阴道分泌物减少、骨质疏松等症状。男性患者雄激素水平下降可导致性欲减退、阳萎、射精量及精子数目减少、不育及骨质疏松等。因男性患者症状隐匿且特异性低,常被忽视导致就诊时间晚。

(2) 泌乳:女性高催乳素血症患者中30% - 80% 发生自发或触发泌乳,出现性功能低下后由于雌激素水平低下,泌乳的发生率也降低。男性患者可有轻度乳腺发育,少数患者也可出现泌乳。(3) 体重增加:具体病因不清,可能与钠水储留、脂肪分化异常、性功能低下及下丘脑功能异常等有关。

2.肿瘤局部压迫症状:多见于垂体催乳素大腺瘤。最常见的局部压迫症状是头痛、视野缺损(最常见为双颞侧偏盲)。若肿瘤向两侧生长,可包绕海绵窦,影响第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经及第Ⅴ对脑神经眼支功能,引起眼睑下垂、瞳孔对光反射消失、复视、眼球运动障碍、面部疼痛等。

若肿瘤破坏蝶窦或筛窦骨质还可出现脑脊液漏。大腺瘤压迫正常垂体组织还可引起其他垂体前叶功能受损表现,如甲状腺功能减退或肾上腺皮质功能减退等。3.多激素混合腺瘤或多发内分泌腺瘤病症状:合并分泌生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等的催乳素混合腺瘤可伴有其他垂体前叶激素分泌过多表现,如肢端肥大症、甲状腺功能亢进、库欣综合征等。

此外,垂体瘤还可是多发内分泌腺瘤病(MEN),特别是MEN-I 型的表现之一,故要注意有无胰腺神经内分泌肿瘤、甲状旁腺功能亢进等其他内分泌腺体功能异常表现。

4.垂体卒中:垂体催乳素腺瘤可能发生垂体卒中,一般发生于大腺瘤。急性垂体卒中可表现为剧烈头痛,常伴恶心呕吐,严重者可有急性视神经障碍、眼睑下垂及其他颅神经症状,甚至昏迷。但也有许多为无症状的垂体卒中。

二、诊断

典型临床表现结合高催乳素血症的实验室检查与鞍区影像学检查,可作出催乳素腺瘤诊断。

1.高催乳素血症:对疑诊垂体催乳素腺瘤的患者,静脉取血测催乳素的要求是:正常进食早餐(种类为碳水化合物,避免摄入蛋白质和脂肪类食物),于上午10:30 -11:00 休息0.5 h 后静脉穿刺取血。如果血清催乳素> 100 - 200 ug/L,并排除其他特殊原因引起的高催乳素血症,则支持催乳素腺瘤的诊断。如血清催乳素<100 ug/L,须结合具体情况谨慎诊断。

2.鞍区影像学检查:鞍区MRI 增强影像有助于垂体腺瘤的发现,动态增强成像有助于垂体微腺瘤的发现。

三、鉴别诊断

1.病理性高催乳素血症:多见于下丘脑·垂体疾病,以垂体催乳素腺瘤最为多见。此外,其他下丘脑,垂体肿瘤、浸润性或炎症性疾病、结节病、肉芽肿以及外伤、放射性损伤等均是由于下丘脑多巴胺生成障碍或阻断垂体门脉血流致使多巴胺等PIF 不能到达腺垂体所致。

由于PRL 释放因子(PRF) 增多引起高PRL 血症的情况见于原发性甲减、应激刺激。慢性肾功能衰竭患者由于肾小球滤过清除催乳素障碍而导致高催乳素血症。肝硬化患者由于雌激素及催乳素在肝脏的灭活障碍致血催乳素升高。2.生理性高催乳素血症:主要发生于妊娠、乳头刺激或应激的时候。在妊娠期间,催乳素的水平呈逐步升高趋势,至分娩时达高峰,但升高的幅度因人而异,其升高原因与孕期的高雌激素水平有关。

3.药物性高催乳素血症:很多常用药物可引起催乳素水平升高,如多巴胺受体拮抗剂、含雌激素的口服避孕药、某些抗高血压药、阿片制剂及H2 受体阻滞剂等。

其中多巴胺受体拮抗剂是一些具有安定、镇静或镇吐作用以及抗抑郁、抗精神病类药物,在常用剂量时催乳素水平一般不超过100 ug/L;氯丙嗪和甲氧氯普胺(胃复安)的作用最强,25 mg 氯丙嗪可使正常人血清催乳素水平增加5-7 倍。长期应用胃复安治疗时,催乳素水平可升高15 倍以上。

四、垂体催乳素腺瘤的药物治疗

1.药物治疗适应证:对不同大小的垂体催乳素腺瘤,其治疗的目的是不一样的。对催乳素微腺瘤患者,治疗的目的是控制PRL 水平,保留性腺功能和性功能;对催乳素大或者巨大腺瘤患者,除了控制PRL 水平、保留垂体功能之外,还要控制和缩小肿瘤体积,改善临床症状,防止复发。

垂体催乳素腺瘤首选多巴胺受体激动剂治疗,推荐的治疗方案见图1。

药物治疗的适应证包括:不孕不育,肿瘤引起神经系统症状(尤其是视力缺失),烦人的泌乳,长期的性腺功能低下,青春期发育改变,预防妇女由于性腺功能低下引起的骨质疏松。轻度的高催乳素血症,月经规则,想怀孕的妇女需要治疗。2.药物选择:多巴胺激动剂(DA),为PRL 腺瘤患者的首选治疗,目前主要有溴隐亭(BRC) 和卡麦角林(CAB),其他还有培高利特(pergolide) 和喹高利特(quinagolide)。药物能使绝大多数病人PRL 水平正常和肿瘤体积显著缩小,

而且药物治疗适用于各种大小的肿瘤。由于培高利特和喹高利特较少使用,因此本共识不作推荐。

(1) 溴隐亭:服用方法:溴隐亭(2.5 mg/ 片)治疗的初始剂量为0.625 -1. 25 mg/d,建议晚上睡前跟点心口服。每周间隔增加1. 25 mg 直至达到2 片/d 或3 片/d。通过缓慢加量计划和睡前跟点心同服的方法来减少上胃肠道不适和直立性低血压的不良反应。7.5 mg/d 为有效治疗剂量,如果肿瘤体积和PRL 控制不理想,则可以逐步加量至15 mg/d。

继续加量并不能进一步改善治疗效果。因此,不建议15 mg 以上的大剂量,而是建议改为卡麦角林治疗。由于溴隐亭已经证实其安全有效,且价格相对便宜,在我国大部分医疗部门可以提供,因此溴隐亭为我国推荐治疗催乳素腺瘤的首选药物。

(2) 卡麦角林:服用方法:0.5 mg/ 片的初始治疗剂量为,每周0. 25-0.5 mg,剂量每月增加0. 25-0.5 mg 直到PRL 正常,很少需要剂量超过每周3 mg。对比溴隐亭,卡麦角林服用更方便,患者的耐受性更好,对溴隐亭耐药的患者可选用卡麦角林治疗。

(3) 药物不良反应:溴隐亭的不良反应包括:头痛、头晕,恶心、呕吐、消化性溃疡等消化道症状,鼻腔充血,便秘,体位性低血压,严重的患者甚至会出现休克表现;乏力、焦虑、抑郁、酒精不能耐受;药物诱发垂体瘤卒中。卡麦角林的不良反应同溴隐亭,消化道不良反应比溴隐亭轻,其他包括精神疾病,潜在的心脏瓣膜病。

3.催乳素微腺瘤治疗:临床上治疗PRL 微腺瘤的首要目的是保留性腺功能和生育功能,而药物治疗能显著有效地达到这一目的,即药物能有效得控制PRL 水平,而且经过长期有效的DA 治疗,微腺瘤经常缩小,有时会消失。

由于只有5% - 10% 的微腺瘤进展为大腺瘤,因此,控制肿瘤体积不是药物治疗的首要目的,对于不想生育的妇女可以不接受DA 治疗。停经的妇女可以接收雌激素治疗,但应该对PRL 水平进行定期评价,包括复查动态强化MRI 以观察肿瘤大小变化。

4.催乳素大腺瘤和巨大腺瘤治疗:治疗催乳素大或者巨大腺瘤患者,除控制PRL 水平、保留垂体功能之外,还要缩小肿瘤体积以改善临床症状。除了急性肿瘤卒中诱发视力急剧下降需要急诊手术减压之外,DA 仍然是绝大多数催乳素大或巨大腺瘤患者的首选治疗。

对于敏感病例,开始药物治疗后1 或2 周内即可以使PRL 水平迅速下降,同时肿瘤明显缩小,视力改善。DA 治疗通常能有效恢复视觉功能,其效果与外科行视交叉减压手术相当。所以,视野缺失的大腺瘤患者不再被认为是神经外科急症。

但在一些耐药病例,药物治疗几个月肿瘤体积也不会明显缩小。肿瘤的持续缩小乃至消失需要几个月或甚至几年的时间。药物治疗后定期的MRI 复查是需要的,开始治疗后的3 个月1 次,之后半年复查1次,以后可以间隔长一些。

治疗的目的是PRL 水平尽量控制在正常水平,为了能最大程度地缩小肿瘤体积甚至于促使肿瘤消失,最好是降低PRL 水平到可能的最低值。即便PRL 水平下降到正常范围,仍需服用足量的DA 用以进一步缩小肿瘤体积。

当PRL 水平保持正常至少两年,肿瘤体积缩小超过50%,才考虑DA 逐步减量,因为在这一阶段,低剂量能维持稳定的PRL 水平和肿瘤大小。然而,停止治疗可导致肿瘤的增大和高催乳素血症的复发。基于这一原因,对大或者巨大腺瘤患者药物减量或停用后必需进行严密随访。

五、垂体催乳素腺瘤的外科治疗

垂体催乳素腺瘤选择手术治疗需根据以下情况综合判断:肿瘤大小、血催乳素水平、全身情况、药物治疗反应,患者的意愿以及对生育的要求。微腺瘤占垂体催乳素腺瘤大部分,且绝大多数不会生长,所以手术干预通常不作为首选。

外科治疗目的:(1) 迅速缓解内分泌异常,血催乳素降至正常范围。(2) 保留正常垂体功能。(3) 尽可能减少肿瘤复发。(4) 脑脊液漏修补术。

绝大多数手术可以采用经鼻蝶窦人路,只有少数耐药的侵袭型巨大垂体腺瘤需要开颅手术。近年来,随着神经导航及内镜等仪器设备的发展及手术微创技术水平的提高,经验丰富的手术团队可以使经蝶窦入路手术更精确、更安全、损伤更小、并发症更少。因此,经蝶窦入路手术也是垂体催乳素腺瘤患者除药物治疗之外的另一选择。

手术适应证:(1) 垂体微腺瘤经药物治疗3-6 个月无效或效果欠佳者。(2) 药物治疗反应较大不能耐受者。(3) 巨大垂体腺瘤伴有明显视路压迫,药物治疗无

法控制血催乳素和缩小肿瘤体积。或经药物治疗3 -12 个月后,血催乳素水平降至正常,但肿瘤体积仍没有变化,需考虑垂体无功能腺瘤可能。

(4) 侵袭性垂体腺瘤伴有脑脊液鼻漏,或药物治疗后出现脑脊液鼻漏者。(5) 带瘤生存的心理承受能力不足或拒绝长期服用药物治疗者。(6) 药物治疗或其他原因引致垂体瘤卒中,表现剧烈头痛和急剧视力减退者。(7) 垂体大腺瘤伴囊变,药物治疗通常无法缩小肿瘤体积。(8) 经验丰富的术者认为有较高手术全切除预期,且充分考虑到患者手术的意愿。

手术几乎没有绝对禁忌证,相对禁忌证绝大多数与全身状态差及脏器功能障碍相关。对于这些患者,应在手术治疗之前进行治疗,改善全身情况。

手术疗效与手术者的经验、肿瘤的大小、侵袭程度及病程有关。微腺瘤的手术效果较大腺瘤好。在多数大的垂体治疗中心,60% -90% 的微腺瘤患者术后催乳素水平可达到正常,大腺瘤患者达到正常的比例则较低,约为50%,而巨大侵袭型垂体瘤的术后生化缓解率几乎为零。

术前血催乳素水平与术后缓解率呈负相关,可作为判断手术预后的参考指标,患者术前血催乳素<200>200 ug/L 的患者。多巴胺激动剂能使部分肿瘤纤维化,但是否增加手术的困难和风险,尚存争议。近来有作者认为术前药物治疗可以提高肿瘤全切除率。

术后催乳素水平正常的患者中,长期观察有0%-40% 患者会出现复发。影响复发判断的因素是术后缓解标准、随访时间和垂体微腺瘤所占比例。术后5 年复

发率约为20%。术后第1 天的血PRL 水平能比较准确地反映预后情况,可以作为手术疗效的评价指标之一。

有术者认为,术后即刻催乳素水平降至10 ug/L 以下者,术后5 年未见复发。垂体大腺瘤复发率明显高于微腺瘤。术后轻度催乳素升高者,也可能是因为垂体柄偏移或手术损伤垂体柄导致的垂体柄效应有关系,而不一定表示肿瘤残留或复发。

经蝶窦手术的内分泌并发症包括垂体前叶功能低下、一过性或持续性尿崩症以及抗利尿激素(ADH) 分泌不当,术后持续性垂体前叶功能减退的发生率与肿瘤体积大小呈负相关。其他并发症包括视神经的损伤、周围神经血管的损伤、脑脊液鼻漏、鼻中隔穿孔、鼻窦炎、颅底骨折等,其中罕见的并发症包括颈动脉海绵窦段的损伤等,可危及生命。

但是,近年来,有经验术者的垂体瘤手术并发症发生率逐年下降。垂体微腺瘤的手术并发症发生率总体不超过5%,死亡率<1%< span="">,并发症多为一过性尿崩。虽然开颅手术的并发症发生率高,但耐药的巨大垂体腺瘤毕竟少数,手术目的为尽可能缩小肿瘤体积,而非全切肿瘤。推荐患者到有丰富垂体瘤手术经验的医院完成手术,这样可以减少手术并发症,保留残存垂体功能,提高手术疗效。

六、垂体催乳素腺瘤的放疗

外照射放疗(external beam radiotherapy,EBRT) 和立体定向放射外科(stereotactic radiosurgery,SRS) 治疗

1.适应证:由于多巴胺激动剂药物治疗对催乳素腺瘤有良好疗效,且手术切除肿瘤、或减压能够快速缓解占位性效应和临床症状,因此多数情况下,EBRT 和SRS 仅作为药物无效、不耐受,手术后残留、复发,或一些侵袭性、恶性催乳素腺瘤患者的选择。

2.方法与剂量学:目前,EBRT 包括调强放疗(Intensity-modulated Radiotherapy,IMRT) 和影像引导的放疗(Image-guided Radiotherapy,IGRT) 等技术,可以实现治疗的影像定位和靶区塑形。一般治疗总剂量45-54 Gy,1.8-2 Gy/d,每周治疗5d,持续5-6 周。用于较大的、或侵袭性生长的肿瘤。

SRS 是放射治疗的一种特殊形式,在立体定向头架的引导下,一次性高剂量射线,或大分割(≤5 次) 精准聚焦照射在靶区上,更有效地杀死肿瘤细胞。最常见的设备包括伽玛刀,改良的直线加速器和质子柬设备。

单次剂量的SRS,一般对体积较小的肿瘤,靶区周边12 -16 Gy 的剂量,足以控制肿瘤生长。达到高催乳素正常化需要更高剂量,对小型分泌型腺瘤周边剂量可高达20-35 Gy,并有一定的疗效潜伏期。

3.疗效评价:无论EBRT 还是SRS,单纯控制肿瘤生长可达到8g%-100%;高催乳激素水平正常化仅约30%。报道使高分泌激素水平正常化的疗效潜伏期为数月至数年,SRS 较EBRT 的为短。

4.合并药物治疗的问题:理论上,药物治疗对肿瘤细胞有保护作用,可能影响射线作用的发挥。在放射治疗前1 -2 个月最好停止激素抑制药物使用,放射治疗1 周后,再继续这些药物的治疗。

5.不良反应:常规放疗在治疗后10 - 20 年中,垂体功能低下的累加风险可超过50%,甚至有100%的报道。GKRS 后新的垂体功能低下发生率约为

0-33%,发生高峰为4-5 年。对视神经损伤概率1% -2%。放疗后远期的脑血管病,神经认知障碍不可忽视。

七、垂体催乳素腺瘤患者的妊娠相关处理

基本的原则是将胎儿对药物的暴露限制在尽可能少的时间内。溴隐亭对胎儿安全性较高,垂体催乳素腺瘤妇女应用溴隐亭治疗,怀孕后自发流产、胎死宫内、胎儿畸形等发生率与正常妇女妊娠的产科异常相近;催乳素微腺瘤患者怀孕后瘤体较少增长,而大腺瘤患者怀孕后瘤体增长可能性达25% 以上。

在妊娠前有微腺瘤的患者,催乳素水平降至正常,恢复规律月经后可以妊娠。但由于黄体功能维持的需要,应在孕12 周后停药;对于有生育要求的大腺瘤妇女,需在溴隐亭治疗腺瘤缩小后方可允许妊娠,妊娠期间,推荐全程用药。

正常人怀孕后PRL 水平逐渐升高,但最高不超过300-400 ug/L。对孕前垂体催乳素腺瘤的患者主要应注意临床表现,如出现视野缺损、头痛、视力下降,特别是视野缺损或海绵窦综合征,如出现肿瘤卒中应立即加用溴隐亭,若1 周内不见好转,应考虑手术治疗并尽早终止妊娠(妊娠接近足月时)。

八、垂体催乳素腺瘤患者的哺乳期用药

没有证据支持哺乳会刺激肿瘤生长。对于有哺乳意愿的妇女,除非妊娠诱导的肿瘤生长需要治疗,一般要到患者想结束哺乳时再使用多巴胺受体激动剂。

九、垂体催乳素腺瘤患者的不孕不育相关治疗

1.女性催乳素腺瘤患者的不孕不育相关治疗:(1) 药物治疗催乳素水平正常后仍无排卵者。可采用克罗米芬或来曲唑等口服促排卵药物促排卵,但应注意口服促排卵药只适用于下丘脑- 垂体轴有一定功能的患者,即单用孕激素可以有撤退出血者,垂体大腺瘤或手术破坏垂体组织较严重者无效。

(2)低促性腺激素者的促性激素促排卵:垂体腺瘤压迫或术后腺垂体组织遭破坏、功能受损而导致低促性腺激素性闭经的患者,可用外源性人促性腺激素(Gn) 促排卵。Gn 分为人垂体促性腺激素和人绒毛膜促性腺激素(hCG)。人垂体促性腺素又分为促卵泡刺激素(FSH) 和黄体生成素(LH)。不育治疗时,可采用人绝经后尿促性腺激素(HMG) 促进卵泡成熟后以HCG 诱发排卵。

2.男性催乳素腺瘤患者不育的相关治疗:垂体催乳素腺瘤经药物治疗,血PRL 水平降到正常后,男性下丘脑- 垂体- 性腺轴的功能异常一般可以恢复正常,勃起功能障碍和性欲低下明显改善,生精能力也逐渐恢复。

部分患者因垂体瘤压迫或手术损伤导致促性腺激素细胞功能障碍,在血清PRL 水平下降后睾酮水平仍不能恢复正常,应该同时进行雄激素补充治疗以恢复和保持男性第二性征或用促性腺激素治疗恢复生育功能。

《中国垂体催乳素腺瘤诊治共识(2014 版)》编写组成员名单(按姓氏笔画顺序排列):

于春江(首都医科大学三博脑科医院神经外科)、王世宣(华中科技大学同济医学院附属同济医院妇科)、王伟民(广州军区总医院神经外科)、王任直(中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科)、毛志刚(中山大学附属第一医院神经外科)邓志峰(南昌大学第二附属医院神经外科)、王茂德(西安交通大学第一医院神经外科)、卞留贯(上海交通大学医学院附属瑞金医院神经外科)、王海军(中山大学附属第一医院神经外科)、王恩敏(复旦大学附属华山医院神经外科)、王镛斐(复旦大学附属华山医院神经外科)、宁光(上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌科)、冯逢(中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科)、刘阿力(首都医科大学附属天坛医院神经外科)刘志雄(中南大学附属湘雅医院神经外科)、华克勤(复旦大学附属妇产科医院妇科)、任祖渊(中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科)

血友病诊断与治疗中国专家共识(最全版)

血友病诊断与治疗中国专家共识(最全版) 一、定义 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B。前者表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者表现为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起。 二、流行病学 血友病的发病率无明显种族和地区差异。在男性人群中血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25 000;女性血友病患者极其罕见。血友病A占血友病患者80%~85%,血友病B占15%~20%。 由于医疗条件等各方面原因,血友病的患病率在不同国家及同一国家不同时期都存在很大的差异。我国1986至1989年在全国24个省市的37个地区所进行的流行病学调查显示我国的血友病患病率为2.73/10万。 三、临床表现与分型 1.血友病A和血友病B的临床表现相同,主要表现为关节、肌肉和深部组织出血,也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若反复出血,不及时治疗可导致关节畸形和(或)假肿瘤形成,严重者可危及生命。 2.外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。 3.轻型患者一般很少出血,只有在损伤或手术后才发生出血;重型患者自幼即有出血,可发生于身体的任何部位;中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间。

4.分型:根据FⅧ或FⅨ的活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型(表1)。 表1 血友病A/B临床分型 四、实验室检查 1.血小板计数正常,凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、出血时间等正常,血块回缩试验正常,纤维蛋白原定量正常。 2.重型血友病患者部分激活的凝血活酶时间(APTT)延长,轻型血友病患者APTT仅轻度延长或正常。 3.确诊试验:确诊血友病依赖于FⅧ活性(FⅧ∶C)、FⅨ∶C以及血管性血友病因子抗原(VWF∶Ag)的测定。血友病A患者FⅧ∶C减低或缺乏,VWF∶Ag正常,FⅧ∶C/VWF∶Ag比值明显降低。血友病B患者FⅨ∶C 减低或缺乏。 4.抑制物检测:若出现治疗效果不如既往,应该考虑患者可能产生了抑制物,应进行凝血因子抑制物滴度测定。有条件的患者应该在开始接受凝血因子治疗后的前50个暴露日定期检测抑制物。此外,患者接受手术前必须检测抑制物。 (1)抑制物筛选:

血管通路专家共识

中国血液透析用血管通路专家共识 (第 1 版) 2015-07-20 13:07来源:中国血液净化作者:王玉柱,叶,金其庄等 字体大小 -|+ 前言 血液透析的前提条件是要有一个可靠的血管通路,并且血管通路的质量,直接影响到患者的透析和生存质量。国外的研究已经表明,因为血管通路的原因住院,已经成为维持性透析患者住院的第一位原因,并且是造成医疗花费的主要因素。 国外在十几年前就意识到了这个问题的重要性,近年来陆续发布了一系列血管通路的共识和指南。我国的血液透析工作人员,必须要了解必要的血管通路的知识,从选择、建立到维护和处理并发症,并培训患者学会对通路的保护、监测和维护。 每个血管通路医生对通路的了解、理解和处理多数是依据各自的经验。很有限的学术交流以及跨学科交流的缺乏,使得我国的血管通路工作水平参差不齐。为此,中国医院协会血液净化中心管理分会率先在国成立了由亲自从事血管通路工作的肾脏科、血管外科和介入科医生数十人共同组成的血管通路学组。 在国开展了一系列的学术交流和技术培训工作,并与国外血管通路医生进行了多次的学术交流,提高了国血管通路的水平。在这些交流过程中,广大专家认为为了普及和提高我国血管通路领域的水平,有必要发布一个针对我国现在实际情况的共识。我们认为,现阶段我国有关通路的高质量临床研究还很少,还没有符合我国国情的有关通路的证据性结论,因此,我国现在还不具备发布基于自己研究的指南条件。 本共识的制定过程中,全体血管通路学组的成员进行了充分的准备并进行了多次讨论,既要参照国外成熟的指南,又要结合我国的实际情况,经历了很多次由分歧到一致的过程,最后形成的共识尽量做到兼顾国外的先进理念和标准,又要充分考虑到我国的现状和可操作性。但必须指出,这份共识仅是在一些大家能形成统一看法的部分的共识,仍有些方面大家尚未能统一看法,还有的有关通路的工作我国还没有开展或开展的很少,有待于以后继续讨论确定。因此,这个共识的制定应该是一个不断的连续的工作,随着我国通路水平的提高,我们会定期的进行共识的补充和更新。 本共识共有 4 章,第 1 章介绍了血管通路的选择和临床目标,第 2 章提出了血管通路持续质量改进的建议。后面 2 章分别介绍了动静脉瘘 (arte-riovenous fistula,AVF) 和中心静脉留置导管(CVC)。在后面这 2 章中,读者可以看到我们对通路的名称做了明确的规定,以求统一目前国血管通路名称混乱的状态,比如导管部分,我们认为像“永久性导管”、“半永久性导管”这样的叫法很容易造成医生和患者的误读和混乱,应该停止这样的叫法。 在正式的会议交流和文章中,我们建议大家使用“带隧道和涤纶套的导管”这样的国际上统一的称呼。考虑到大家的习惯,口头交流上我们觉得还是可以保留“长期导管”、“临时导管”这样的称呼。另外,在一些标准上,大家会看到一些与国外的差异,比如关于自身瘘成熟的直径,国外有 6mm 直径的建议标准,我们国的专家目前认为,国人身材瘦小者,不一定采用国外标准,多数人认为直径大于 5mm 的自身成熟瘘即可使用。 必须要提醒读者的是,医学是科学,是有着不断发展完善和纠正错误的规律的,本共识是基于大多数专家的共同观点,现在的一些观点在若干年后可能会被证明是错误的。同时,在这个领域还存在一些无法形成共识的部分,只能留待以后进一步的研究来统一观点。因此,在这份共识中,我们多数是用的是诸如“建议”、“推荐”这样的字眼。目的是供血管通路工作者在临床工作中参考,不能作为强制接受的“规”。 希望这个共识能为大家的工作带来帮助,也希望广道对我们的工作提出宝贵意见。 第 1 章血管通路的临床目标 目前尚无绝对理想的血管通路类型,参照国际上一些指南的建议,我们认为血管通路应该首选自体 AVF。当自体AVF 无法建立的时候,次选应该为移植物瘘。cvc 应作为最后的选择。目前我国多数地区的一些统计显示,自体AVF 是我国维持性血液透析患者的主要血管通路类型,但 CVC 已经成为第二位的通路类型,移植物瘘 (AVG) 所占比例最低。以下数据为专家组对我国未来血管通路提出的设想。 1 维持性血液透析患者血管通路的比例

抗血小板治疗中国专家共识(一、二、三).pdf

抗血小板治疗中国专家共识(一、二、三) 一、前言 中华医学会心血管病学分会和中华心血管病杂志编辑委员会根据近年来抗血小 板治疗药物相关临床试验结果,综合美国心脏病学学会基金会(ACCF)/美同心脏协会(AHA)、欧洲心脏病学学会(ESC)、心血管造影和介入治疗学会(SCAI)、欧洲卒中组织等权威机构发布的最新指南,中华医学会心血管病学分会、中华医学会神经科 分会等国内学术机构发布的指南和我国心脑血管疾病防治的现状,组织相关专家撰 写了本共识,以推进我国抗血小板治疗的规范化。共识制定过程:(1)全面复习各类心脑血管疾病涉及抗血小板治疗的临床研究证据;(2)综合评估心脑血管疾病患者抗血小板治疗临床研究证据,并考虑中国患者的临床特征;(3)讨论现有各类心脑血管疾病治疗指南中涉及抗血小板治疗内容;(4)综合评估证据。 二、抗血小板药物种类及药理作用 动脉粥样硬化血栓形成是影响心、脑血管和外周动脉的全身系统性疾病。血小 板在动脉粥样硬化血栓形成和发展中起着重要作用,常用抗血小板药物有以下几种。 1.血栓素A2(TXA2)抑制剂:阿司匹林或乙酰水杨酸是临床上广泛应用的皿栓 素抑制剂,40年前发现其抑制血小板的作用,是目前抗血小板治疗的基本药物。阿 司匹林通过对环氧酶(COX)-1的作用直接抑制TXA2合成,抑制血小板黏附聚集活性。阿司旺林其他作用包括介导血小板抑制的嗜中性一氧化氮/环磷酸鸟苷以及参 与各种凝血级联反应和纤溶过程[1-2]。阿司匹林口服后吸收迅速、完全,服用后1 h 达峰值血药浓度。在胃内开始吸收,在小肠上段吸收大部分。阿司匹林以结合代谢 物和游离水杨酸从肾脏排泄。嚼服阿司匹林,起效快. 2.二磷酸腺苷(ADP)P2Y12受体拮抗剂:ADP存在于血小板内的高密度颗粒中,与止血及血栓形成有关、血小板ADP受体调控ADP浓度,人类血小板有3种不同ADP

中国成人血脂异常防治指南(2016年修订版)

中国成人血脂异常防治指南(2016年修订版) 近30年来,中国人群得血脂水平逐步升高,血脂异常患病率明显增加。2012年全国调查结果显示[1],成人血清总胆固醇(total cholesterol,TC)平均值为4、50 mmol/L,高胆固醇血症得患病率为4、9%;甘油三酯(triglyceride,TG)平均值为1、38 mmol/L,高TG血症得患病率为13、1%;高密度脂蛋白胆固醇(high-densitylipoprotein cholesterol,HDL—C)平均值为1、19 mmol/L,低HDL-C血症得患病率为33、9%。中国成人血脂异常总体患病率高达40、40%,较2002年呈大幅度上升。人群血清胆固醇得升高将导致2010—2030年期间我国心血管病事件增加约920万[2].我国儿童青少年高TG血症患病率也有明显升高[3],预示未来中国成人血脂异常患病及相关疾病负担将继续加重. 以低密度脂蛋白胆固醇(low—density lipoprotein choles terol,LDL—C)或TC升高为特点得血脂异常就是动脉粥样硬化性心血管疾病(atherosclerotic cardiovascular disease,ASCVD)重要得危险因素;降低LDL-C水平,可显著减少ASCVD发病及死亡危险[4]。其她类型得血脂异常,如TG增高或HDL-C降低与ASCVD发病危险得升高也存在一定得关联[5,6,7]。 有效控制血脂异常,对我国ASCVD防控具有重要意义.鼓励民众采取健康得生活方式,就是防治血脂异常与ASCVD得基本策略;对血脂异常患者,防治工作重点就是提高血脂异常得知晓率、治疗率与控制率.近年来我国成人血脂异常患者得知晓率与治疗率虽有提高[8],但仍处于较低水平,血脂异常得防治工作亟待加强。 2007年,由多学科专家组成得联合委员会共同制订了《中国成人血脂异常防治指南》。该指南在充分采用中国人群流行病学与临床研究证据、结合国外研

HP治疗2012中国专家共识

幽门螺杆菌2012中国专家共识中国专家共识(中华医学会消化病分会Hp学组)1999年海南会议提出了《我国对Hp若干问题的共识意见-海南共识》; 2003年安徽桐城会议提出《第二次全国Hp感染处理共识意见-桐城共识》; 2007年庐山会议提出《第三届全国Hp感染处理共识意见-庐山共识》; 2012 年4 月26日在江西井冈山提出《第四次全国幽门螺杆菌感染处理共识报告》,2012年10月发布在《中华内科杂志》。 一.幽门螺杆菌根除治疗适应证 1 .消化性溃疡 是根除Hp 最重要的适应证,根除Hp 可促进溃疡愈合,显著降低溃疡复发率和并发症发生率。根除Hp 使绝大多数消化性溃疡不再是一种慢性、复发性疾病,而是可彻底治愈。 2 .胃MALT 淋巴瘤 是一种少见的胃恶性肿瘤,约80 %以上Hp阳性,早期(病变局限于粘膜层或粘膜下层)的胃MALT 淋巴瘤根除Hp后可获得完全应答,但病灶深度超过劲膜下层者疗效降低。根除Hp 已成为Hp阳性早期胃MALT 淋巴瘤的一线治疗。 (2012专家指南强烈推荐以上两种情况:根除Hp ) 3 . Hp 阳性慢性胃炎伴消化不良 根除Hp可使8%~20% 的Hp阳性FD患者的症状得到长期缓解,这一疗效优于其他任何治疗 4 .慢性胃炎伴胃粘膜萎缩或糜烂 Hp感染者中最终有< 1 %的人发生肠型胃癌,萎缩和肠化是从非萎缩性胃炎向胃癌演变过程中重要的病变阶段。反复糜烂后可发生萎缩、肠化生。尽管根除Hp预防胃癌的最佳时机是萎缩、肠化生发生前,但在这一阶段根除Hp仍可消除炎症反应,使萎缩发展减慢或停止,并有可能使部分萎缩得到逆转,但肠化生难以逆转 5 .早期胃肿瘤已行内镜下切除或手术胃次全切除 6 .需长期服用质子泵抑制剂者(PPI) Hp 感染者长期服用PPI可使胃炎类型发生改变,从胃窦为主胃炎发展为胃体为主胃炎。这是因为服用PPI 后胃内pH上升,有利于Hp从胃窦向胃体位移,胃体炎症和萎缩进一步降低胃酸分泌。胃体萎缩为主的低胃酸或无酸型胃炎发生胃癌的危险性显著升高。 7 .胃癌家族史:除少数(约1%一3% )遗传性弥漫性胃癌外,绝大多数胃癌的发生是Hp感染、环境因索和遗传因素共同作用的结果。胃癌患者一级亲属的遗传易感性较高,虽遗传易感性难以改变,但根除Hp可以消除胃癌发病的重要因索,从而提高预防效果。 8 .计划长期服用非甾体类抗炎药(NSAID)(包括低剂量阿司匹林)

再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)

?标准与讨论? 再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版) 中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组DOI :10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.01.001 通信作者:邵宗鸿,天津医科大学总医院血液科,300052,Email :shaozonghong@https://www.doczj.com/doc/5113118043.html, ;张连生,兰州大学第二医院,730030,Email :zhangliansheng@https://www.doczj.com/doc/5113118043.html, Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of aplastic anemia (2017)Red Blood Cell Disease (Anemia )Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association Corresponding author:Shao Zonghong,Department of Hematology,General Hospital,Tianjin Medical University,Tianjin 300052,China.Email:shaozonghong@https://www.doczj.com/doc/5113118043.html,;Zhang Liansheng,Department of Hematology,Lanzhou University Second Hospital,Lanzhou 730030,China.Email:zhangliansheng@https://www.doczj.com/doc/5113118043.html, 为进一步提高我国再生障碍性贫血(AA )的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》(2010版)的基础上,参考国外诊治指南及近年相关文献,广泛征求专家建议和意见,重新制订了以下AA 诊断与治疗新版中国专家共识。 一、AA 定义及发病机制AA 是一种骨髓造血衰竭(BMF )综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口,可发生于各年龄组,老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。AA 分为先天性及获得性。目前认为T 淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA 发病机制中占主要地位,新近研究显示遗传背景在AA 发病及进展中也可能发挥一定作用,如端粒酶基因突变,也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA 罕见,主要为范可尼贫血(FA )、先天性角化不良(DKC )、先天性纯红细胞再生障碍(DBA )、Shwachmann-Diamond 综合征(SDS )等。绝大多数AA 属获得性,故本指南主要讨论原发性获得性AA 。 二、AA 的诊断建议(一)诊断AA 的实验室检测项目1.必需检测项目:(1)血常规检查:白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白(HGB )水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数(PLT )和形态。(2)多部位骨髓穿刺:至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析:造血细胞增生程度;粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比;巨核细胞数目和形态;小粒造血细胞面积;是否有异常细胞等。(3)骨髓活检:至少取2cm 骨髓组织(髂骨)标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布(有无灶性CD34+细胞分布等)情况,以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。(4)流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。(5)肝、肾、甲状腺功能,其他生化,病毒学(包括肝炎病毒、EBV 、CMV 等)及免疫固定电泳检查。(6)血清铁蛋白、叶酸和维生素B 12水平。(7)流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH )克隆(CD55、CD59、Flaer )。(8)免疫相关指标检测:T 细胞亚群(如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg 等)及细胞因子(如IFN-γ、IL-4、IL-10等)、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。(9)细胞遗传学:常规核型分析、荧光原位杂交[del (5q33)、del (20q )等]以及遗传性疾病筛查(儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验),胎儿血红蛋白检测。(10)其他:心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查(如胸部X 线或CT 等),以评价其他原因导致的造血异常。 2.可选检测项目:有条件的医院可开展以下项目:(1)骨髓造血细胞膜自身抗体检测;(2)端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 (二)AA 诊断标准1.血常规检查:全血细胞(包括网织红细胞)减少,淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项:HGB<100g/L ;PLT<50×109/L ;中性粒细胞绝对值(ANC )<1.5×109/L 。

2010冠状动脉CTA专家共识

2010冠状动脉CTA专家共识 导言 这份共识文件由美国心脏病学基金会(ACCF)临床专家共识文件(ECDs)专责小组联合美国放射学会(ACR)、美国心脏病协会(AHA)、美国核心脏病学会(ASNC)、北美心血管影像学会(NASCI)、动脉硬化影像及预防学会(SAIP)、心血管造影及介入治疗学会(SCAI)、心血管计算机断层学会(SCCT)共同编写,对计算机断层血管造影(CTA)的现状提出一些观点和看法。专家共识旨在为从业者及相关人员提供ACCF及其共同编写者对于已经广泛应用或新出现的临床实践和(或)技术手段的开展领域的观点。一些主题没有出现在共识中是由于相关循证学证据、技术经验、和(或)临床实践尚未考虑成熟,有待ACCF/AHA实践指南进行评估。本文内容经常是正处于调查研究中的项目,所以读者应该把这份专家共识视为ACCF及其共同编写者在尚无严格循证证据或循证证据尚未被广泛接受的领域提供信息及指导临床实践的最大尝试。ECDs会适当的包含适应征和禁忌征。一些ECDs中未发布的内容将会由ACCF/AHA临床实践委员会随后颁布。 专家小组尽一切努力防止透露编写成员的外在联系或个人兴趣引起的实际存在或潜在的利益冲突。特别指出,所有编写成员都被要求做出声明,保证表述出他们所能感知的实际或潜在的能够影响编写努力的利益冲突。这些声明将由监审负责组在第一次会议时口头通知所有编写成员,并在修改时更新。编写委员会及审稿人的关系和行业信息在附表1和附表2中分别显示。 Robert A. Harrington, MD, FACC, FAHA 主席, 美国心脏病学基金会(ACCF)临床专家共识文件(ECDs)专责小组 J Am Coll Cardiol. 2010;55(23):2663-2699. 1.绪论 1.1编写委员会组织 编写委员会包括CTA领域的知名专家, ACCF临床专家共识文件(ECDs)专责小组中的联络成员,以及文件监督组。除两名ACCF成员外,编写委员会包括2名ACR和

晕厥诊断与治疗中国专家共识(全文)

晕厥诊断与治疗中国专家共识(全文) 晕厥是临床上常见的症状,病因很多,机制复杂,涉及多个学科。因此,规范晕厥的诊断与治疗十分重要。“晕厥诊断与治疗中国专家共识”发布。参照加拿大心血管学会有关晕厥的最新指导性文件并结合近年来的进展,国内本领域的专家撰写了《晕厥诊断与治疗中国专家共识》,全文发表于《中华内科杂志》。该共识旨在制定一个适合我国国情的晕厥诊断与治疗的指导性文件,帮助临床医生确立晕厥诊断,制定恰当的治疗方案。 共识摘要如下: 一、晕厥分类 1.神经介导的反射性晕厥: 反射性晕厥根据涉及的传出路径而分为交感性或迷走性。当直立位血管收缩反应降低导致的低血压为主要机制时,即为血管抑制型,当心动过缓或心脏收缩能力减弱是主要机制时为心脏抑制型,这两种机制均存在时则为混合型。 2.体位性低血压及直立不耐受综合征: 与反射性晕厥相比,自主神经功能衰竭时交感神经反射通路传出活性慢性受损,因此血管收缩减弱。起立时,血压下降,出现晕厥或近似晕厥。体位性低血压为起立时收缩压异常减低。

在病理生理上,反射性晕厥和ANF没有重叠之处,但二者的临床表现常有相同之处,有时会造成鉴别诊断困难。 直立不耐受是指直立位时血液循环异常导致的症状和体征。晕厥是其中一种症状,其他症状包括:头晕,先兆晕厥;虚弱、疲劳、心慌、出汗;视觉异常(模糊、光感、视野缩小);听力异常(听力受损、耳鸣);颈部疼痛(枕部/颈部周围和肩部区域)、后背痛或心前区疼痛。 各种临床直立位不耐受综合征的临床特征见表1。其中也包括直立位为主要诱发因素的反射性晕厥。 3.心源性晕厥: 心源性晕厥包括心律失常性晕厥和器质性心血管疾病性晕厥。 (1)心律失常性晕厥:心律失常引起血流动力学障碍,导致心输出量和脑血流明显下降。 病态窦房结综合征为窦房结自主功能异常或窦房传导异常。这种情况下,晕厥是由于窦性停搏或窦房阻滞导致长间歇所致。房性快速心律失常突然终止时经常出现长间歇(快-慢综合征)。 获得性房室传导阻滞的严重类型(莫氏Ⅱ型、高度以及完全房室传导阻滞)与晕厥相关。这种情况下,心脏节律依赖低位起搏点起搏或逸搏。因为这些起搏点开始起搏的时间较晚,容易发生晕厥。

血脂异常老年人使用他汀类药物中国专家共识》解读

血脂异常老年人使用他汀类药物中国专家共识》解读 《中华内科杂志》发表了《血脂异常老年人使用他汀类药物中国专家共识)》(以下简称“共识”)[1]。本文就该共识推出的背景及要点进行解读。 “共识”指出,我国人群血脂水平随年龄增长而升高,与西方人群不同,我国老年人的血脂水平以轻中度升高为主。为此,我国老年人的降脂治疗不能照搬国外的血脂治疗指南。“共识”分别对老年人血脂异常的特点、他汀类药物在老年人中应用的临床证据、老年人血脂异常的治疗及监测、老年人应用他汀类药物的安全性等方面进行阐述,并对老年人使用他汀类药物提出建议及注意事项。 1、血脂异常老年人应用他汀治疗明确获益 “共识”汇集了多项老年人心脑血管疾病一级和二级预防的临床研究或荟萃分析,临床证据表明血脂异常老年人应用他汀降低心脑血管事件及死亡率。 2、老年人应用他汀治疗安全性良好 大量临床研究证实,老年人应用常规剂量他汀安全性良好。老年、瘦弱女性、肝肾功能异常、多种疾病并存、多种药物合用、围手术期患者容易发生他汀类药物相关的肌病。大剂量他汀增加肝酶、肌酶异常及其他不良事件发生的风险。他汀对肾功能无不良影响,使慢性肾脏病(CKD)患

者获益,老年人使用他汀类药物应同时认真评估肾功能(如Cr、eGFR),关注肾功能变化,及时调整药物剂量和种类。他汀类药物增加新发糖尿病风险并可升高血糖,糖耐量异常者更容易发生他汀相关的糖尿病。糖尿病风险与大剂量他汀的使用及年龄相关。老年人常合并多种疾病并联合多种药物治疗,应用他汀时需注意药物相互作用的影响,密切监测药物不良反应。 3、老年人血脂异常治疗的目标 “共识”提出在使用他汀类药物治疗之前,应认真评估老年人ASCVD危险因素,应充分权衡他汀类药物治疗的获益/风险,根据个体特点确定他汀类药物治疗的目标、种类和剂量。推荐调脂治疗目标见表1。 表1 老年人血脂异常调脂治疗的目标值[mmol/L(mg/dl)] LDL-C目标值非HDL-C目标值临床疾患和/或危险因 素 ASCVD <1.8(70)<2.6(100) 糖尿病+高血压或其他 <1.8(70)<2.6(100) 危险因素a 糖尿病<2.6(100)<3.4(130)

2017版:再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(全文)

2017版:再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(全文) 为进一步提高我国再生障碍性贫血(AA)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》(2010版)的基础上,参考国外诊治指南及近年相关文献,广泛征求专家建议和意见,重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭(BMF)综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口,可发生于各年龄组,老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位,新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用,如端粒酶基因突变,也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见,主要为范可尼贫血(FA)、先天性角化不良(DKC)、先天性纯红细胞再生障碍(DBA)、Shwachmann-Diamond综合征(SDS)等。绝大多数AA属获得性,故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、AA的诊断建议 (一)诊断AA的实验室检测项目 1.必需检测项目: (1)血常规检查:白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白(HGB)水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数(PLT)和形态。(2)多部位骨髓穿刺:至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析:造血细胞

增生程度;粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比;巨核细胞数目和形态;小粒造血细胞面积;是否有异常细胞等。(3)骨髓活检:至少取2 cm骨髓组织(髂骨)标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布(有无灶性CD34+细胞分布等)情况,以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。(4)流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。(5)肝、肾、甲状腺功能,其他生化,病毒学(包括肝炎病毒、EBV、CMV等)及免疫固定电泳检查。(6)血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。(7)流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆(CD55、CD59、Flaer)。(8)免疫相关指标检测:T细胞亚群(如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等)及细胞因子(如IFN-γ、IL-4、IL-10等)、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。(9)细胞遗传学:常规核型分析、荧光原位杂交[del(5q33)、del(20q)等]以及遗传性疾病筛查(儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验),胎儿血红蛋白检测。(10)其他:心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查(如胸部X线或CT等),以评价其他原因导致的造血异常。 2.可选检测项目: 有条件的医院可开展以下项目:(1)骨髓造血细胞膜自身抗体检测;(2)端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 (二)AA诊断标准 1.血常规检查:

SCMR心脏磁共振参数定量技术专家共识解读(最全版)

SCMR心脏磁共振参数定量技术专家共识解读(最全版) 心血管磁共振成像(cardiovascular magnetic resonance imaging,CMR)凭借其无创、无电磁辐射及多参数、多平面、多序列成像的优势,一次扫描即可完成对心脏的结构、功能、血流灌注及组织特征的评估,其临床应用价值受到越来越多的重视。但目前常规的成像技术多为定性或半定量技术,局限于评估心肌局灶性病变,而对病变范围广泛的弥漫性病变以及早期微小病变则有很大的局限性[1]。近年来蓬勃发展的参数定量技术则有效弥补了这一不足[2]。 T1、T2是组织的固有属性,分别代表组织的纵向及横向弛豫时间。细胞外间质容积分数(extracellular volume fraction,ECV),是指细胞外间质容积占整个心肌容积的百分比。理论上,正常心肌组织在相同条件下具有固定的T1、T2及ECV值,在疾病状态下,心肌细胞和(或)细胞间质出现病理改变,这些数值亦会随之改变。因此通过测量心肌组织的T1、T2及EDV值即可动态分析心肌组织成分的改变,直接反映其病理生理状态,为疾病早期诊断及疗效评估提供更精确的依据。 磁共振参数定量技术(T1和T2 mapping、ECV)首次实现了对心肌组织T1、T2及ECV值的在体定量,将心脏病学带入一个崭新的前沿。与现有的半定量技术(T1WI、T2WI、钆对比剂延迟强化等)不同,这些参数定量技术无需正常心肌组织做对照,不仅可以评估心肌局灶性病变,还可以评估早期微小病变及心肌弥散性病变,应用前景广阔。为充分开发其潜力,早在2013年由欧洲心脏病协会首次颁布了心血管磁共振T1 mapping的

经导管肺动脉瓣置换医疗机构和操作人员需求专家共识

经导管瓣膜置换设备的发展为之前只能通过开胸手术或无法治疗的患者带来了福音,经导管肺动脉瓣置换术(TPVR)便是其中一种。但是由于开展例数有限,TPVR 尚未成熟,保证新治疗方案最佳实施的首要步骤在于定义医疗机构和操作人员需求标准。 近期,美国SCAI/AATS/ACC/STS 协会发布了经导管瓣膜修复和置换医疗机构和操作人员需求标准之肺动脉瓣置换需求专家共识。全文发表在JACC 上。 医疗机构需求标准 1. 例数需求 每年应实施150 例经导管介入治疗先天性或结构性心脏病,其中100 例应包括但不局限于肺动脉分支或右室流出道支架植入。另外,儿童医疗机构每年至少100 例开胸手术治疗先天性心脏病,成人先天性心脏病外科手术例数至少为25 例/ 年。 2. 人员需求 医疗机构需配备心脏团队(Heart Team),包括介入心脏科医生(儿童或成人介入医生,有肺动脉瓣膜置换经验)、心脏外科医生、非介入心脏科医生、心脏麻醉师和心血管放射科医生等等。心脏团队应在治疗肺动脉瓣和右室流出道疾病方面具备一定经验,并对每例病例进行讨论,共同决策。 3. 设备需求 (1)经胸和经食道超声心动仪并配备在先天性心脏病方面经验丰富的心脏超声医师;(2)心脏CT 和心脏磁共振; (3)心血管导管室或提供高分辨率的X 线荧光透视系统; (4)血流动力学评估、记录和检索设备; (5)国家注册体系,供采集所有TPVR 患者信息; (6)ECMO(体外膜肺氧合)设备。 操作人员需求标准 1. 操作人员实施过先天性或结构性心脏病介入手术。除了在球囊瓣膜成形术方面有经验外,还需在肺动脉分支和右室流出道支架植入方面有一定经验,以便处理复杂病变。为了最小化压迫冠脉风险,操作人员应该悉知并在评估相对于右室流出道冠脉位置方面有一定经验。 2. 操作人员每年应实施至少100 例诊断/ 介入手术,其中50 例应为先天性/ 结构性心脏病介入治疗,该标准高于经导管主动脉瓣置换需求,因为TPVR 难度更大,可能导致支架栓塞、肺动脉分支破裂、右室流出道破裂以及压迫冠脉等严重并发症。 3. 操作人员应该参加点对点训练课程,详细讨论患者选择、基线评估、操作技术、潜在并发症及处理和避免并发症等问题。 4. 可以的话患者应实施模拟TPVR 术 5. 最初3 例(至少)应在上级监督下完成。监督系统在TPVR 术中很有必要。

血管通路专家共识

中国血液透析用血管通路专家共识(第 1 版) 2015-07-20 13:07来源:中国血液净化作者:王玉柱,叶,金其庄等 字体大小 -|+ 前言 血液透析的前提条件是要有一个可靠的血管通路,并且血管通路的质量,直接影响到患者的透析和生存质量。国外的研究已经表明,因为血管通路的原因住院,已经成为维持性透析患者住院的第一位原因,并且是造成医疗花费的主要因素。 国外在十几年前就意识到了这个问题的重要性,近年来陆续发布了一系列血管通路的共识和指南。我国的血液透析工作人员,必须要了解必要的血管通路的知识,从选择、建立到维护和处理并发症,并培训患者学会对通路的保护、监测和维护。 每个血管通路医生对通路的了解、理解和处理多数是依据各自的经验。很有限的学术交流以及跨学科交流的缺乏,使得我国的血管通路工作水平参差不齐。为此,中国医院协会血液净化中心管理分会率先在国成立了由亲自从事血管通路工作的肾脏科、血管外科和介入科医生数十人共同组成的血管通路学组。 在国开展了一系列的学术交流和技术培训工作,并与国外血管通路医生进行了多次的学术交流,提高了国血管通路的水平。在这些交流过程中,广大专家认为为了普及和提高我国血管通路领域的水平,有必要发布一个针对我国现在实际情况的共识。我们认为,现阶段我国有关通路的高质量临床研究还很少,还没有符合我国国情的有关通路的证据性结论,因此,我国现在还不具备发布基于自己研究的指南条件。 本共识的制定过程中,全体血管通路学组的成员进行了充分的准备并进行了多次讨论,既要参照国外成熟的指南,又要结合我国的实际情况,经历了很多次由分歧到一致的过程,最后形成的共识尽量做到兼顾国外的先进理念和标准,又要充分考虑到我国的现状和可操作性。但必须指出,这份共识仅是在一些大家能形成统一看法的部分的共识,仍有些方面大家尚未能统一看法,还有的有关通路的工作我国还没有开展或开展的很少,有待于以后继续讨论确定。因此,这个共识的制定应该是一个不断的连续的工作,随着我国通路水平的提高,我们会定期的进行共识的补充和更新。 本共识共有 4 章,第1 章介绍了血管通路的选择和临床目标,第 2 章提出了血管通路持续质量改进的建议。后面 2 章分别介绍了动静脉瘘(arte-riovenous fistula,AVF) 和中心静脉留置导管(CVC)。在后面这 2 章中,读者可以看到我们对通路的名称做了明确的规定,以求统一目前国血管通路名称混乱的状态,比如导管部分,我们认为像“永久性导管”、“半永久性导管”这样的叫法很容易造成医生和患者的误读和混乱,应该停止这样的叫法。在正式的会议交流和文章中,我们建议大家使用“带隧道和涤纶套的导管”这样的国际上统一的称呼。考虑到大家的习惯,口头交流上我们觉得还是可以保留“长期导管”、“临时导管”这样的称呼。另外,在一些标准上,大家会看到一些与国外的差异,比如关于自身瘘成熟的直径,国外有6mm 直径的建议标准,我们国的专家目前认为,国人身材瘦小者,不一定采用国外标准,多数人认为直径大于5mm 的自身成熟瘘即可使用。 必须要提醒读者的是,医学是科学,是有着不断发展完善和纠正错误的规律的,本共识是基于大多数专家的共同观点,现在的一些观点在若干年后可能会被证明是错误的。同时,在这个领域还存在一些无法形成共识的部分,只能留待以后进一步的研究来统一观点。因此,在这份共识中,我们多数是用的是诸如“建议”、“推荐”这样的字眼。目的是供血管通路工作者在临床工作中参考,不能作为强制接受的“规”。 希望这个共识能为大家的工作带来帮助,也希望广道对我们的工作提出宝贵意见。 第 1 章血管通路的临床目标 目前尚无绝对理想的血管通路类型,参照国际上一些指南的建议,我们认为血管通路应该首选自体AVF。当自体AVF 无法建立的时候,次选应该为移植物瘘。cvc 应作为最后的选择。目前我国多数地区的一些统计显示,自体AVF 是我国维持性血液透析患者的主要血管通路类型,但CVC 已经成为第二位的通路类型,移植物瘘(AVG) 所占比例最低。以下数据为专家组对我国未来血管通路提出的设想。 1 维持性血液透析患者血管通路的比例 自体动静脉瘘>80%;移植物AVF>10%; 带隧道带涤纶套导管<10%。

2020慢性意识障碍诊断与治疗中国专家共识要点

2020慢性意识障碍诊断与治疗中国专家共识要点 意识障碍(disorders of consciousness,DoC)是指各种严重脑损伤导致的意识丧失状态,如昏迷、植物状态(vegetative state,VS)和微意识状态(minimally conscious state,MCS)。慢性意识障碍(prolonged DoC,pDoC)是指意识丧失超过28 d 的意识障碍。本专家共识旨在梳理近年来pDoC领域的重要进步,对于使用混乱的名称、诊断及治疗方法,建立相对统一的认识、评价与实施标准,以利于pDoC 临床及研究工作的规范化。由于pDoC 涉及领域较多,本共识仅就该领域专家已达成一致的部分予以总结,之后将完善和更新共识的范围及内容。本文对pDoC的诊治要点进行总结。 pDoC的诊断与评估 1. 临床诊断 推荐意见:正式的病案系统及法律文书中,建议统一使用ICD-10 诊断,即“持续性植物状态”。一般性医学文件及学术交流中,建议使用意识状态+时间,如:MCS 3 月,VS 6 月等。

2. 临床评估 推荐意见:采用CRS-R 作为pDoC 检查与评估的标准临床量表。使用CRS-R 作为预后评估首选工具,GOS-E作为预后评估的辅助量表。 3. 神经影像与电生理评估 推荐意见:由CRS-R 量表、多模态脑成像技术及神经电生理技术联合的综合评估体系可减少临床误诊,提高预后预判。必须进行的评估项目包括多次的CRS-R量表评分、头部MRI、EEG;应该进行的评估项目为fMRI、MMN、qEEG;对提高诊断准确性有帮助的评估项目为正电子发射计算机断层显像(PET-CT)、MRI、TMS-EEG、ABR、SEP。 pDoC的治疗 pDoC 目前缺乏确切而有效的治疗方法。尽管缺乏系统性研究及足够的循证医学证据,但鉴于大量的pDoC 患者人群及巨大的治疗需求,临床对pDoC治疗的研究与尝试一直在进行。

中国血液透析用血管通路专家共识二

中国血液透析用血管通路专家共识(二) 2017-05-04血液净化通路学组肾内时间 上次我们介绍了中国医院协会血液净化中心管理分会血管通路学组2014年发布的第一版《中国血液透析用血管通路专家共识》中第1章和第2章的内容。今天我们继续为大家介绍第3章:动静脉内瘘。 1. 动静脉内瘘建立前准备 1.1 肾脏替代治疗及血液透析血管通路宣教、向血管通路医师转诊及血管通路建立时机 1.1.1 GFR 小于30mL/(min?1.73m2)(CKD4 期,MDRD公式)患者应接受各种肾脏替代治疗方式(包括肾移植)的宣教,以便及时确定合理的治疗安排,必要时建立永久性透析通路。 1.1.2 如果患者选择血液透析作为肾脏替代治疗方式,当预计半年内需进入血液透析治疗,或者GFR小于15mL/(min ? 1.73m2)、血清肌酐>6mg/dl(528 μmol/L) ( 糖尿病患者GFR 小于25mL/(min ? 1.73m2)、血清肌酐>4 mg/dl(352μmol/L),建议将患者转诊至血管通路医师接受相关评估,首选建立自体动静脉内瘘AVF。若患者需建立移植物内瘘(arteriovenous graft,AVG) 则推迟到需要接受透析治疗前3~6 周。 1.1.3 尿毒症症状明显,支持治疗难以控制者应尽早实施AVF 手术,残余肾功能可不作为必须的界定指标。 1.2 上肢血管保护

CKD4 期、5 期患者,如果前臂或上臂血管能建立AVF,则不要行上肢静脉穿刺、静脉置管、锁骨下静脉置管或经外周静脉置入 CVC等。 1.3 患者评估 1.3.1 病史 1.3.2 物理检查包括动脉系统和静脉系统。 1.3.3 辅助检查包括彩色多普勒超声和血管造影。 1.4 心脏系统 通过相关检查评估心脏功能,左室射血分数小于30%的情况下,暂不建议进行内瘘手术 2. 动静脉内瘘的选择和建立 2.1 AVF 类型和位置的选择 首选AVF,其次AVG。原则先上肢后下肢;先远端后近端;先非惯用侧后惯用侧。 2.2 上肢动静脉内瘘优先次序 2.2.1 AVF 通常顺序是腕部自体内瘘、前臂转位内瘘、肘部自体内瘘。 2.2.2 AVG 前臂移植物内瘘(袢形优于直形)、上臂移植物内瘘。 2.2.3 当前臂血管耗竭时,可选择前臂AVG 或上臂任意类型的血管通路。 2.2.4 上肢血管耗竭后可考虑选择躯干AVG、下肢AVF 或AVG。 2.3 血管吻合方式 AVF 推荐静、动脉端侧吻合。 2.4 术后注意事项

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识 多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。其病因尚不明确,可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关,MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变,也可伴有神经细胞及其轴索坏变。MS病变具有时间多发和空间多发的特点。 MS的临床分型 MS好发于青壮年,女性更多见,男女患病比率为1:1.5~1:2。CNS各个部位均可受累,临床表现多样。常见症状包括:视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。 一、复发缓解型MS(RRMS) 疾病表现为明显的复发和缓解过程,每次发作后均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症。80%~85%MS患者最初为本类型。 二、继发进展型MS(SPMS) 约50%的RRMS患者在患病10~15年后疾病不再有复发缓解,呈缓慢进行性加重过程。 三、原发进展型MS(PPMS) 病程大于1年,疾病呈缓慢进行性加重,无缓解复发过程。约10%的MS患者表现为本类型。 四、进展复发型MS(PRMS) 疾病最初呈缓慢进行性加重,病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程,约5%的MS患者表现为本类型。

五、其他类型 根据MS的发病及预后情况,有以下2种少见临床类型作为补充,其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉: 1.良性型MS(benign MS):少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征,日常生活和工作无明显影响。目前对良性型无法做出早期预测。 2.恶性型MS(malignant MS):又名爆发型MS(fulminant MS)或Marburg变异型MS(Marburg variant MS),疾病呈爆发起病,短时间内迅速达到高峰,神经功能严重受损甚至死亡。 MS的诊断 一、诊断原则 首先,应以客观病史和临床体征为基本依据;其次,应充分结合辅助检查特别是MRI特点,寻找病变的时间多发及空间多发证据;再次,还需排除其他可能疾病。此外,除满足以上3项条件外,应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。鉴于MRI在MS诊断中的重要地位,我们推荐最好应用1.5T及以上场强MRI扫描仪;头部序列应该包括平扫(矢状面FLAIR序列,横断面T1、T2、DWI)及增强(横断面T1);扫描层数为全脑覆盖(30~32层),层厚4 mm;中心定位线为平行胼胝体膝部、压部下缘连线;推荐注射造影剂后延迟10~15 min做增强扫描。 二、诊断标准

2020年CSCO蒽环类药物心脏毒性防治指南发布会纪实

2020年CSCO蒽环类药物心脏毒性防治指南发布会纪实关键词:蒽环类药物心脏毒性 近年来,肿瘤治疗取得突飞猛进的发展,从化疗到靶向治疗再到免疫治疗,我们步入了个体化精准诊疗的新时代。然而不可否认的是,化疗仍然是恶性肿瘤治疗的基石,其中蒽环类药物抗肿瘤疗效确切,被广泛地应用于治疗血液系统恶性肿瘤和实体肿瘤,其安全性也越来越受到重视,蒽环类药物治疗相关的心脏毒性引起更多临床医生的关注。 随着对蒽环类药物心脏毒性的机理、临床表现以及预防治疗的认识进一步加深,在马军教授、秦叔逵教授等国内几十位专家的共同努力下,《C SCO蒽环类药物心脏毒性防治指南(2020)》完成了更新,于7月1 6日以线上会议的形式正式发布。 马军教授和秦叔逵教授共同担任2020年CSCO蒽环类药物心脏毒性防治指南发布会的主席,邀请张宇辉教授、刘基巍教授参与指南的解读与讨论。马军教授在开场致辞中表示,蒽环类药物心脏毒性的防治从《共识》到《指南》我们走过了9年的历程,积累了丰富的临床使用经验和循证医学证据,本次《CSCO蒽环类药物心脏毒性防治指南》发布,进一步规范了蒽环类药物在肿瘤治疗中的合理应用,给患者带来更多获益。

秦叔逵教授:《蒽环类药物心脏毒性防治指南》制定原则及临床指导意义 基于循证医学证据、兼顾诊疗产品的可及性、吸收精准医学新进展,制定中国常见癌症的诊断和治疗指南是CSCO的基本任务之一。中国是一个幅员辽阔但地区经济和学术发展不平衡的发展中国家,指南需要兼顾地区发展差异、药物和诊疗手段的可及性以及肿瘤治疗的社会价值三个方面。因此指南的制定,要求每一个临床问题的诊疗意见,需根据循证医学证据和专家共识度形成证据级别,同时结合产品的可及性和效价比形成推荐等级。CSCO指南主要基于国内外临床研究成果和CSCO专家意见,确定推荐等级,便于大家在临床实践中参考使用。 《蒽环类药物心脏毒性防治指南》开启了国内肿瘤心脏病学的先河,以循证医学为基础,结合国内临床诊疗手段的可及性,给临床医生指导建议,同时推动了肿瘤学家和心血管专家的合作,规范临床实践。本《指南》秉承科学、先进、实用、便捷的出发点,采用口袋书的设计,更便于临床医生在实际工作中推广应用。 此外,秦叔逵教授还介绍了国内外肿瘤心脏病学的进展,2000年,首个肿瘤心脏病学专科在美国成立,2016年,第一届中国肿瘤心脏病学大会在大连召开,标志着肿瘤心脏病学这门新兴学科在中国正式成立。

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