布加综合征1例报道
发表时间：2012-03-15T09:34:52.100Z 来源：《中外健康文摘》2011年第48期供稿作者：任方元陈继红[导读] 布加综合征是由各种原因引起的较大肝静脉或肝段下腔静脉部分／完全梗阻性肝静脉—下腔静脉血液回流障碍。
任方元陈继红（湖北省恩施州中心医院感染科湖北恩施 445000）【中图分类号】R543【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）48-0243-01 布加综合征(Budd．Chiari syndrome，BCS)是由各种原因引起的较大肝静脉或肝段下腔静脉部分／完全梗阻性肝静脉—下腔静脉血液回流障碍，导致淤血性门静脉高压症和下腔静脉高压症两大综合征[1]。我科确诊布加综合征1例，现报告如下： 1 临床资料
患者女，37岁，农民，因“反复腹胀伴双下肢水肿9月余”于2011年4月28日入住我科。患者起病后曾于2010年7月20日在我科住院，诊断为“不明原因肝硬化并脾亢”，治疗好转出院。此后反复出现腹胀及双下肢水肿，行利尿治疗效果不佳，为求诊治，再次来我科就诊。既往否认肝炎等病史，无饮酒史。否认食物及药物过敏史。入院查体生命征平稳，神清，皮肤巩膜轻度黄染，全身浅表淋巴结无肿大。心肺听诊无特殊。腹软，肝肋下未及，脾左肋下约3cm，质中，无触痛，腹水征（+），双下肢凹陷性水肿。
入院查肝功能示：AST44.8U/L，TBIL36.4umol/l，DBIL11.8umol/l，IBIL24.6umol/l，TP50g/l，ALB26.9g/l。血常规：WBC1.6×109/L，余大致正常。肾功能电解质正常。抗HAV、HCV、HEV及HBsAg均（-）。腹部彩超示：肝硬化，脾大，脾静脉扩张；脾门部等回声：副脾可能；右侧附件区小囊肿；腹腔少量积液。心脏、上下腔静脉及肝静脉彩超示：心脏形态结构及瓣膜活动未见明显异常；肝硬化；肝静脉变细；下腔静脉起始端变窄。上腹部CT示：肝段下腔静脉及肝静脉狭窄，腹部及心底近膈面区多发静脉曲张，肝大，淤血性肝硬化可能，脾大，综合考虑为Budd-Chiari综合症可能；肝右后叶下段强化结节影，建议随访鉴别于肝血管瘤和小肝Ca；副脾；右肾轻度积水。胃镜示：十二指肠降部炎症伴息肉；慢性浅表性胃炎伴胆汁反流。综合分析，诊断考虑：布加综合征。
诊疗经过：入院后给予护肝、利尿等治疗。于2011年5月6日在局麻下行下腔静脉造影+下腔静脉球囊成型术，手术顺利。5月13日复查肝静脉彩超示：肝静脉变细。复查肝功能示：AST53U/L，TBIL28.3umol/l，DBIL13.3umol/l，TP61g/l，ALB33.62g/l。肾功能电解质正常。患者腹胀及双下肢水肿好转。于2011年5月15日出院。出院后嘱其定期复查彩超。随访至今未再次出现双下肢水肿等情况。
2 讨论
布加综合征病因复杂，是一种少见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，临床上许多病例常被误诊为肝炎肝硬化长期治疗，效果不佳。本病的确诊常有赖于影像学检查，无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示Budd Chiari综合征的临床诊断，但DSA仍是诊断BCS的金标准[2,3]。对于不明原因肝硬化，特别是治疗效果不佳的患者，应首先考虑本病的可能，可首选彩超进行常规鉴别。目前介入治疗已经成为布加氏综合征的首选治疗。参考文献
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布加综合征的病因种类繁多，根据病因不同，可分原发性和继发性两大类。尚有部分病例难以找到相关病因，有人称之为特发性。造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。常见病因：1先天因素，主要是指下腔静脉隔膜.2.高凝和高粘状态.3.毒素包括内源性和外源性的有一定关系.4腔静脉内非血栓性阻塞.5外源性压迫6.血管壁病变，7，横隔因素8.腹部创伤9其他. (一) 下腔静脉肝段闭塞病变可有狭窄、近乎完全闭塞或呈膜状中央有孔，膜或薄或厚，或有一长段闭塞，因此也有名为下腔静脉膜状闭塞(membranous obstruction ofIVC, MOVC)、缩窄，但是从膜的组织病理学来看认为系血栓机化所致。有证明沿肠系膜上静脉的血栓形成，也可在门静脉形成膜作为血栓形成的后遗症。儿童中也有发现，但逢年龄为30岁，有学者提出先天性血管畸形的学说。下腔静脉闭塞症位于肝静脉开口的上或下，而开口处可有或无闭塞或只有一个开口闭塞，膜也有厚薄不等，附壁血栓机化使下腔静脉收缩窄细。先天性血管畸形的局部解剖应当一致，事实上并非这样。组织学上区别正常纤维化和血栓机化很难，但在后者衬有内皮及平滑肌纤维，机化血栓常示有毛细血管增生及含铁血黄素沉着。有报道肝静脉开口部位的血栓可形成膜，而血栓机化的大小决定膜的厚薄。下腔静脉肝段阻塞症状是由于起病时阻塞尚不完全所致，在机化过程由于纤溶与纤维化可使血栓缩小，如果血栓小，所形成的膜薄其中有孔。临床研究采用B超或下腔静脉造影可见血栓形成过渡至膜完全闭塞或显著狭窄的过程。易发生血栓的疾病有系统性红斑狼疮、口服避孕药(外国的)、原发性骨髓增生症，可有下腔静脉阻塞和肝静脉血栓形成。然而为何血栓容易发生于下腔静脉肝段?白塞病血管炎也可发生下腔静脉血栓，其他疾病也然。有认为下列因素使下腔静脉肝段对血栓形成特别易患：①横膈的呼吸运动可损伤下腔静脉的内膜;②咳嗽可加重其机械性损伤;③肝静脉与下腔静脉相接时成直角处血流旋涡正发生于这段; ④2例创伤后高凝状态，促使未累及的下腔静脉发生膜状阻塞。 (二) 肝静脉流出道阻塞的病因有继发性与原发性两种，继发性多由于肿瘤、肝包虫囊肿、外伤、大结节、阿米巴肝脓肿压迫所产生，其治疗有别于特发性阻塞。肝静脉血栓形成即过去认为的经典的布加综合症有隐性骨髓增生性疾病，可用骨髓培养及红细胞系集落形成检测、诊断。造血系干细胞缺陷也可产生血栓前状态。感染者中血培养阳性，插管作下腔静脉造影有时会激惹发生寒战、发热、有细胞性血栓性静脉炎，这些病员多有经济情况低下、营养差。 病理生理： 肝静脉回流受阻、压力增高，导致肝中央静脉和肝静脉窦扩张淤血。导致顽
1.介入手术治疗 因介入治疗具有创伤小、疗效好、成功率高、复发率低、重复性强等优点，已经成为布加综合征首选治疗方法。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。 具体手术方式有： 1)下腔静脉球囊扩张成形术适应症是下腔静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。 2)下腔静脉球囊扩张成形与内支架植入术适应症是下腔静脉长节段闭塞者。 3) 肝静脉球囊扩张成形术适应症是肝静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。 4)肝静脉球囊扩张成形与内支架置入术适应症是肝静脉节段性闭塞者。 5) 经颈内静脉肝内门腔分流术(TIPSS) 适应症是肝静脉广泛闭塞者以及严重肝硬化者。 6) 合并新鲜性血栓的下腔静脉搅拌溶栓与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉隔膜型阻塞合并新鲜血栓形成者。 7) 合并陈旧性血栓的下腔静脉可回收支架置入与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。 8) 合并陈旧性血栓的下腔静脉预开通与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。 由于布加综合征病变类型复杂，涉及下腔静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、肝静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、三支肝静脉广泛闭塞，因此应根据具体病变合理选择介入治疗方案。 2.外科治疗 1)直视下膈膜切除术方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包，将阻塞的隔膜切除。 2) 腔房转流术适用于肝后段下腔静脉偏长的局限性阻塞或狭窄，而肝静脉至下腔静脉通畅或有明显扩大的肝右下大静脉或其它较大侧枝进人下腔静脉者;破膜术失败者。对于下腔静脉广泛性阻塞或狭窄或炎症时不应采用此法;病人肝
布加综合征(BCS) 又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。确诊的手段主要依赖影像学检查，其中超声检查为首选，CTA 和MRA 重建对显示病变血管的概貌有一定优势，而血管造影是诊治BCS 的金标准。 有报道说我国BCS患者肝静脉闭塞的发生率为16 %，我们早年曾对82 例BCS 行经皮肝穿肝静脉造影，发现近半数(40/ 82) 存在肝静脉阻塞。因此着眼于介入治疗，将肝静脉阻塞分为以下类型：肝右静脉阻塞(分膜性、节段性两种) 、肝左静脉阻塞、共干阻塞、副肝静脉阻塞、弥漫闭塞(分主肝静脉血栓形成和肝小静脉闭塞两种) 。 限于检查手段和对BCS本身认识的不足，一段时间以来，国内曾经把诊断BCS的重点放在下腔静脉的狭窄或闭塞上，目前已逐步对BCS达成了共识，即诊疗BCS时必须把肝静脉和下腔静脉通盘考虑，在下腔静脉通畅时必须明确肝静脉的血流状态，本病直接威胁患者生命的是肝静脉阻塞状况，单纯下腔静脉回流障碍极少造成严重后果。因此如果两者同时发生阻塞，应将肝静脉成形放在首位。 根据不同类型分别采用相应的治疗手段。采取经下腔静脉、经上腔静脉、经皮肝穿和经副肝静脉四种入路，方法如下： 1. 经上腔静脉肝静脉成形术：行下腔静脉造影后用破膜针逆行性破膜，此途径可使导丝通过的夹角增大，球囊便于跟进通过狭窄段。但对于肝静脉开口处闭锁者，往往无法准确定位破膜点。若下腔静脉闭塞，近心端较短，穿刺针较难支撑，使穿刺针的方向控制和刺入难度增大，甚至可造成针尖的反弹，而损伤心房壁。 2. 经下腔静脉途径肝静脉成形术：使用破膜针逆行破膜，后行球囊扩张，此方法仅在少数主肝静脉狭窄并开口处隔膜薄弱者适用。因肝静脉与下腔静脉的夹角较小，导丝硬头或破膜针无法送抵破膜点，或破膜成功后球囊却不能沿导丝通过狭窄段。 3. 经皮肝穿肝静脉成形术：经腔静脉无法准确破膜者，需行经皮肝穿肝静脉造影，将导丝导入扩张的肝静脉顺行破膜，再直接跟进球囊进行扩张成形，此方法路径直接，成功率高。但操作多经肝脏完成，不可忽视对肝脏的损伤，术后往往需要用明胶海绵条或弹簧钢圈栓塞肝内穿刺通道，以免胆瘘或腹腔出血等并发症的发生。 4. 经皮经肝和经颈静脉肝静脉成形术：此方法克服了上述不足。首先经皮肝穿经肝静脉顺行破膜，经下腔静脉、右房、上腔静脉、颈静脉引出导丝，置换
系统性红斑狼疮护理常规 （一）定义 系统性红斑狼疮是侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。 （二）症状体征 1．特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 2．骨骼肌肉：表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。 3．心脏受累：可有心包炎，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。 4．呼吸系统受累：胸膜炎、胸腔积液，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍。 5．肾受累临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。 6．神经系统受累可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘、认知功能不良、痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。 7．血液系统受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。 8．消化系统受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。 9．其他：可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。 （三）护理问题 1.皮肤完整性受损与SLE导致的皮损及药物的副作用有关。
精心整理1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成的肝肿大、腹水等临床表现；1899年，Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所导致的类似临床症状，称之为闭塞性静脉内膜炎。后来人们将上述发现结合在一起，形成所谓的Budd-ChiariSyndrome(BCS，布一加综合征)概念，即肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现。经过百余年来的认识和发展，BCS的涵义已明显扩展。目前多采用Ludwig 硫唑嘌呤及乌坦、氮芥、乙醇等药物。肝区放射治疗亦可造成小肝静脉阻塞。 2．2大肝静脉阻塞及病因大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口的膜性病变引起。骨髓异常增生症、抗磷脂综合征、肿瘤、妊娠等病因较常见，主要见于欧美国家。
2．3下腔静脉阻塞及病因下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄／闭塞、血栓形成等因素造成，主要见于亚洲国家如日本及中国。 临床分型 由于BCS发生病变的血管部位、程度不同，导致难以对其进行统一分类／分型。目前分类方法多种多样，各有长处及短处。比较普遍被接受的是SUGIURA分型，将BCS分为4 Ia Ib 1. 中由于术者的手指长度限制，有时不能完全扩张。现已对该手术进行改良，好经股静脉插管与手指会师式破膜扩张，并置内支架术。这样减少了原右心房手指破膜术的一些缺陷。但这两种术式的缺点是5年复发率仍较高，且为以后行根治性手术带来一定的困难。 根治性切除术
2.根治性切除术仅适用于局限性狭窄或隔膜型的病人。由于布一加氏综合征的病变部位在肝操区内，显露相当困难，邻近还有大量的侧支循环，术中容易大出血和损伤淋巴管。目前很多医院中尚未开展。近年在开展根治切除术方面，常用的有下列三种方法。 2．1下腔静脉隔膜或蝽切除加心包片扩大成形式：术中切开下腔静脉病变部位，切 2．2 2．3 3. 3．1腔房转流术：对于肝静脉通畅，或者有明显扩大的肝右下大静脉，或有其它较大的侧支循环的患者，可使用腔房转流术。它不仅降低了下腔静脉压力，而且可降低门静脉的压力。但因使用的人工血管长，术后人工血管血栓形成的机会多，远期通畅率低，汪忠镐[5]统计其5年通畅率在60％左右，而对于肝静脉阻塞或下腔静脉完全阻塞或炎症患者，其效果较差，但可使用肠房转流术。
布加综合征 锁定 本词条由国家卫生计生委权威医学科普项目传播网络平台/百科名医网提供内容。 布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2）︰1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为
引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。 3.慢性型 病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。 晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦，可出现典型的"蜘蛛人"体态。检查 1.实验室检查 血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞计数增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞计数减少。肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。腹腔积液检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加。免疫学检查，血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等无明显特征性变化。 2.B超检查 腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性布加综合征时肝脏肿大和腹腔积液多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此，腹部超声探查是布加综合征首选的、有价值的、非创伤性检查。 3.肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 血管造影是确立B-CS诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：①下腔静脉造影及测压；②经皮肝穿肝静脉造影（PTHV）；③经皮脾穿刺门静脉造影（PTSP）；④动脉造影。 4.CT扫描 在布加综合征急性期，CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损（60～70Hu）。增强扫描对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义。 5.磁共振（MRI） 布加综合征时，MRI可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，MRI可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可
布加氏综合征疾病护理常规 （一）定义 是指由各种原因导致肝静脉和（或）其开口以上下腔静脉狭窄或闭塞，引起肝静脉、下腔静脉血流受阻而形成的窦后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压的临床综合征。 （二）临床表现 1、门脉高压：顽固性腹水，消化道出血，肝脾肿大，腹痛，腹胀，黄疸，腹壁静脉曲张，脐疝等。 2、下腔静脉高压：下腔静脉回流受阻会导致双下肢、会阴部肿胀和自下而上的胸腹壁、腰背部浅静脉曲张，可有心悸，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全的症状。由于肾静脉回流障碍，可引起肾功能不全的表现，包括小便减少，全身水肿等。双下肢水肿、色素沉着静脉曲张，长期不愈的下肢溃疡（老烂腿）腹壁静脉怒张并呈纵行走向，蛋白尿等。 3、继发症状：脾功能亢进引起贫血、白细胞减少，血小板减少，女性患者出现月经不调，原发性或继发性不孕，习惯性流产。 （三）护理诊断/护理问题 1、焦虑与相关知识缺乏、担心手术效果有关 2、营养不足与疾病长期消耗有关 3、有感染的危险与手术切口、引流液逆流有关 4、潜在并发症出血、肝昏迷、支架移位 （四）观察重点 1、术前观察重点 （1）观察腹水、水肿的部位、程度及利尿剂的效果。 （2）观察静脉曲张的部位、程度。 (3)观察黄疸的程度。
2、术后观察重点 （1）密切观察穿刺点有无出血及下肢血液循环。 （2）密切观察皮肤及黏膜的颜色和完整性的变化。 （3）密切观察精神神经状态。 （五）护理措施 1、术前护理措施 （1）心理护理：术前应将手术方式，有可能发生的问题以及以往治愈了的患者情况向患者及家属讲解，使其对手术过程有所了解，以稳定心理状态。 （2）密切观察肝肾及免疫功能：病人肝功能损害，转氨酶升高，黄疸、牙龈易出血，凝血酶原时间延长等，由于腹水及肝功能损害，病人常有尿量减少及免疫功能低下等。为确保手术安全，定时监测各项生化指标，每日测量腹围，准确记录尿量，密切观察利尿药的效果，观察病人有无牙龈出血及消化道出血，观察黄疸变化。 （3）改善营养：摄入高热量、优质蛋白、低脂、容易消化的软食，限制水钠摄入，根据病情可给予护肝、利尿，纠正低蛋白血症及电解质紊乱的药物，如可输入新鲜血、血浆、白蛋白等，改善营养状况，提高病人对手术的耐受力。 （4）术前准备：常规检查肝、肾功能，血尿常规，凝血功能，心电图、胸片、心肺功能及血管造影检查，确定下腔静脉狭窄的部位、形态及长度等；根据手术需要备皮，术前4小时禁食水。 2、术后护理措施 （1）严密观察生命体征变化，监测血压、心率、呼吸等，4小时测量一次，做好记录。 （2）肢体护理：穿刺点拔针后用手指压迫10—15分钟，然后加压包扎。送回病房，穿刺部位用沙袋压迫6—8小时，术后卧床48小时，观察局部伤口有血肿及渗血，以及足背动脉搏动情况。
布加综合征定义：是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水，肝脏功能障碍等系列临床表现。 布加综合征出院指导：出院后继续服用抗凝药，注意有无鼻粘膜、牙龈出血，皮肤黏膜上出现不明原因的淤血点或瘀斑，在日常活动中，避免过度用力擤鼻涕、挖耳朵或鼻孔，避免过度用力，选用软毛刷刷牙。鼓励进食高热量、高维生素的食物，如绿色蔬菜、鱼肉等。避免进食粗糙、刺激性食物。 应遵医嘱定时到医院复查肝肾功能、凝血机制，如出现消化道出血、腹水等情况，应及时到医院就诊。 保持心情舒畅，进行适当的锻炼。 : 布加综合征的临床表现：腹水和肝大是最常见的临床征象，临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛，肝脏肿大，压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿，下肢溃疡，色素沉着，甚至下肢静脉曲张，病变波及肾静脉者，可出现蛋白尿，甚至表现为肾病综合征。 布加综合征的护理 （一）术前护理 1.| 2.心理护理护士耐心向病人讲解疾病知识，安慰病人，使其消除抑
郁，建立战胜疾病的信心。 3.体位卧床休息，取半卧位。有下肢并发症者抬高患肢，高于心脏 水平20-30cm，以利于静脉回流。 4.病情观察 (1)密切观察病情变化，注意出血先兆。如有上腹不适、恶心、心悸、 脉快、黑便等症状出现时，应嘱病人静卧休息，通知医生并备好三腔二囊管，需要时开放粗大静脉。 (2)有心功能不良的病人，应尽量减少病人的活动，以免增加心脏负 担。 (3)《 (4)指导病人做深呼吸运动，以减少呼吸道并发症。采取有效措施防 止病人发生便秘，以避免因用力咳嗽或排便增加胸腔压力，诱发消化道出血。 5.药物护理使用保肝药物，慎用对肝功能有损害的镇静或安眠药 物。使用利尿剂，记录24小时尿量，测量体重1~2次/周。 6.饮食护理 （1）进食高蛋白、高营养、高维生素、低脂、无渣饮食。避免进食过热、粗糙、干硬、带骨、渣或鱼刺、油炸以及辛辣食物，饮 食不宜过热，以免损伤食管粘膜而诱发上消化道出血。禁烟酒，少喝咖啡和浓茶，劝告病人要小口进食，细嚼慢咽。有腹腔积 液、水肿者，应给予低盐饮食。 （2）对营养不良的病人，应遵医嘱经静脉途径补充白蛋白及热量或静脉高营养治疗，注意预防静脉高营养所致的并发症。
第二十九章门静脉高压症病人的护理 第一节解剖生理概要 第二节门静脉高压症 （一）病因、病理 分型常见病因 肝前型肝外门静脉血栓形成、先天性畸形、肝门区肿瘤压迫肝内型（95%） 窦前型血吸虫病 窦后型 我国常见：肝炎后肝硬化。 窦型 肝后型布加综合征、缩窄性心包炎 （二）临床表现 表现备注 脾淤血、肿脾功能亢进→三系减低（以白细胞及血小板最明显）
（三）治疗原则 （四）护理措施 【例题】 门腔静脉吻合术的主要目的是 A.减少腹水形成 B.降低门静脉压力 C.消除脾功能亢进 D.改善肝功能 E.阻断侧支循环 『正确答案』B 『答案解析』门腔静脉吻合术的主要目的是降低门静脉压力。 门静脉高压症患者分流术的最主要缺点是 A.手术难度大 B.易发生血栓 C.不能减轻腹腔积液 D.易诱发肝性脑病 E.不能纠正脾功能亢进 『正确答案』D 『答案解析』门静脉高压症患者分流术的最主要缺点是易诱发肝性脑病。
关于门静脉高压症分流术后护理，错误的是 A.使用抗生素控制感染 B.禁用吗啡 C.低蛋白饮食 D.忌食过烫食物 E.早期起床活动 『正确答案』E 『答案解析』门静脉高压症分流术后应卧床1周。 门静脉高压症术前护理措施错误的是 A.给予低脂、高糖、高维生素饮食 B.用酸性溶液灌肠 C.手术当日常规放置胃管 D.凝血障碍者可给予维生素K E.卧床休息避免劳累 『正确答案』C 『答案解析』门静脉高压症术前一般不放置胃管。 患者，男性，45岁，门静脉高压症行脾切除术，术后2周内患者应定期检查 A.生命体征 B.腹部体征 C.肝肾功能 D.凝血功能 E.血小板计数 『正确答案』E 『答案解析』门静脉高压症行脾切除术后2周内患者应定期检查血小板计数。 对门静脉高压症患者食管曲张静脉破裂出血最有效的止血方法是 A.垂体后叶加压素静脉滴注 B.输新鲜全血 C.应用各种止血药物 D.三腔两囊管压迫 E.去甲肾上腺素加入冷盐水口服 『正确答案』D 『答案解析』对门静脉高压症患者食管曲张静脉破裂出血最有效的止血方法是三腔两囊管压迫止血。
布加氏综合征 布加氏综合征（BCS）是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。发生在20～45岁的青壮年，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲。 布加氏综合征（in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。 布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲、精索静脉曲而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。 尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。 布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲，“二多”——中青年发病多、男性发病多。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。[1]
一) 肝脏病理变化 1，以肝静脉完全性阻塞或伴有肝段下腔静脉节段性阻塞者，肝脏急剧肿大，表现光滑，边缘变纯，呈紫色或紫黑色，伴有血浆流入肝淋巴间隙，再经肝包膜涌入腹腔形成大量腹水，组织学检查可见肝窦扩张，淤血，中央型肝细胞萎缩，坏死，出血，淋巴管及肝小叶静脉扩张，血细胞进入Disse间隙。 2，隔膜型病变多伴有部分肝静脉开放，临床上多呈慢性经过。肝脏渐硬化，尾状叶增大为其特征之一。肝表面可呈现紫红色，其间可见弥蔓的粟粒结节。至晚期，肝硬化更为明显，右叶可出现萎缩，镜下可见小叶中央区纤维变性，而左叶特别是尾叶呈代偿性肥大，脾脏日渐肿大，但多为轻度或中度肿大，腹水减少或处于相对稳定状态，巨脾则少见。 二) 阻塞病变的性质 1，纤维隔膜型隔膜多为周边厚中心菲薄，厚度1-5mm不等，多呈天幕状或僧帽状，有的中央有孔，呈砂漏或筛状。隔膜由纤维结缔组织和很少弹性纤维构成，表面由内皮细胞覆盖。有时隔膜下可有新的血栓形成。 2，血栓型血栓大小不一，形态各异，可分辨出头，体，尾部。头部为白血栓，顶部被覆盖隔膜，体尾部无明显界限，但尾部多为经血栓，亦有完全机化成为纤维条索者，或游离于下腔静脉内或附着于下腔脉壁，表面可由内皮细胞覆盖。 3，纤维瘢痕型下腔静脉被机化血栓所充填，下腔静脉增厚，其管腔狭窄几近闭塞。 三) 侧支循环 1，肝内侧支循环急性期肝内很少侧支循环，慢性期各静脉引流区可形成侧支循环，影像学检查可发现肝内“蛛网征”。当肝静脉血液流出受阻后，门管区短路开放，门静脉可成为肝脏静脉血液的流出道，另外，部分肝静脉血流可经肝被膜血管流入心包隔静脉，再经上腔胸脉注入心脏。 2，肝外侧支循环肝静脉是肝血流的唯一正常流出道。当肝静脉阻塞后，门静脉出现逆流，成为肝血流的流出道，门静脉系统压力升高，出现门—奇静脉及门—体静脉及其他吻合处出现“自然分流”。当下腔静脉受阻后，其血流可经
布加综合征1例报道 发表时间：2012-03-15T09:34:52.100Z 来源：《中外健康文摘》2011年第48期供稿作者：任方元陈继红[导读] 布加综合征是由各种原因引起的较大肝静脉或肝段下腔静脉部分／完全梗阻性肝静脉—下腔静脉血液回流障碍。 任方元陈继红（湖北省恩施州中心医院感染科湖北恩施 445000）【中图分类号】R543【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）48-0243-01 布加综合征(Budd．Chiari syndrome，BCS)是由各种原因引起的较大肝静脉或肝段下腔静脉部分／完全梗阻性肝静脉—下腔静脉血液回流障碍，导致淤血性门静脉高压症和下腔静脉高压症两大综合征[1]。我科确诊布加综合征1例，现报告如下： 1 临床资料 患者女，37岁，农民，因“反复腹胀伴双下肢水肿9月余”于2011年4月28日入住我科。患者起病后曾于2010年7月20日在我科住院，诊断为“不明原因肝硬化并脾亢”，治疗好转出院。此后反复出现腹胀及双下肢水肿，行利尿治疗效果不佳，为求诊治，再次来我科就诊。既往否认肝炎等病史，无饮酒史。否认食物及药物过敏史。入院查体生命征平稳，神清，皮肤巩膜轻度黄染，全身浅表淋巴结无肿大。心肺听诊无特殊。腹软，肝肋下未及，脾左肋下约3cm，质中，无触痛，腹水征（+），双下肢凹陷性水肿。 入院查肝功能示：AST44.8U/L，TBIL36.4umol/l，DBIL11.8umol/l，IBIL24.6umol/l，TP50g/l，ALB26.9g/l。血常规：WBC1.6×109/L，余大致正常。肾功能电解质正常。抗HAV、HCV、HEV及HBsAg均（-）。腹部彩超示：肝硬化，脾大，脾静脉扩张；脾门部等回声：副脾可能；右侧附件区小囊肿；腹腔少量积液。心脏、上下腔静脉及肝静脉彩超示：心脏形态结构及瓣膜活动未见明显异常；肝硬化；肝静脉变细；下腔静脉起始端变窄。上腹部CT示：肝段下腔静脉及肝静脉狭窄，腹部及心底近膈面区多发静脉曲张，肝大，淤血性肝硬化可能，脾大，综合考虑为Budd-Chiari综合症可能；肝右后叶下段强化结节影，建议随访鉴别于肝血管瘤和小肝Ca；副脾；右肾轻度积水。胃镜示：十二指肠降部炎症伴息肉；慢性浅表性胃炎伴胆汁反流。综合分析，诊断考虑：布加综合征。 诊疗经过：入院后给予护肝、利尿等治疗。于2011年5月6日在局麻下行下腔静脉造影+下腔静脉球囊成型术，手术顺利。5月13日复查肝静脉彩超示：肝静脉变细。复查肝功能示：AST53U/L，TBIL28.3umol/l，DBIL13.3umol/l，TP61g/l，ALB33.62g/l。肾功能电解质正常。患者腹胀及双下肢水肿好转。于2011年5月15日出院。出院后嘱其定期复查彩超。随访至今未再次出现双下肢水肿等情况。 2 讨论 布加综合征病因复杂，是一种少见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，临床上许多病例常被误诊为肝炎肝硬化长期治疗，效果不佳。本病的确诊常有赖于影像学检查，无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示Budd Chiari综合征的临床诊断，但DSA仍是诊断BCS的金标准[2,3]。对于不明原因肝硬化，特别是治疗效果不佳的患者，应首先考虑本病的可能，可首选彩超进行常规鉴别。目前介入治疗已经成为布加氏综合征的首选治疗。参考文献 [1]Janssen HL，Garcia-Pagan JC,Elias E，et al．Budd-Chiari syndrome：A review by an expert panel．J Hepatol，2003，38：364-371． [2]Gailloud P，Oishi S，Carpenter J，et a1．Three—dimensional digital angiography：new tool for simultaneous three—dimensional rendering of vascular and osseous information during rotational angiography，AJNR Am J Neuroradiol，2004，25(4)：571—573．[3]Kubo T，Shibata T，Itoh K,et.a1．Outcome of percutaneous transhepatie venoplasty for hepatic veuous outflow obstruction after living donor liver transplantation．Radiology，2006，239：285—290．
加氏综合症（Budd Chiari综合征-布加氏征）-病因-表现-诊断-治疗-手术 【概述】 Budd（1945）和Chiari（1899）分别报告了因肝静脉炎引起的肝静脉血栓形成病例的临床和病理特点。后来即将肝静脉阻塞引起的症状群称为Budd Chiari综合征。现今文献中所用的Budd Chiari综合征还包括肝段下腔静脉阻塞引起的肝静脉血回流障碍。随着发现的病例越来越多，目前所指的Budd Chiari综合征包括了任何原因引起的肝窦流出道受阻的疾病，可伴有或不伴有下腔静脉高压，即除单纯的肝静脉或肝小静脉梗阻外，还包括肝段下腔静脉梗阻、下腔静脉右心房入口梗阻及多灶性下腔静脉和肝静脉梗阻。 本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。 【病因】 肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；②静脉受肿瘤的外来压迫；③癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）；④下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭窄、闭锁）。我国与英、美等西方国家以血栓形成病例居多，而在日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。 肝段下腔静脉的隔膜一般极薄，1～2mm厚，位于离下腔静脉在右心房的开口处3～4cm。41％在肝静脉开口之上，40％隔膜从左下斜行至右上，在左、中肝静脉与右肝静脉开口之间，将静脉隔开，19％在肝静脉开口之下。在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形，肝静脉可无开口，开口为血栓所堵，或开口通畅。即使肝静脉开口通畅，肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍。 【临床表现】 单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾肿大，顽固性腹水，食管静脉曲张破裂出血。 单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。 因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，病人可有气促。 依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。 急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。
布加综合征的诊断和治疗 布加综合征是指因肝静脉回流障碍导致的一系列症状及体征，可发生于包括肝静脉至下腔静脉人右心房口处的任何部位及任何性质的闭塞或狭窄性病变[1-3]。门静脉高压或者下腔静脉高压是其主要的临床表现，腹痛、腹胀，腹壁静脉曲张，严重的出现便血呕血，血常规有三系减少是出现门静脉高压的主要的临床表现。双下肢肿胀、皮肤色素沉着甚至出现溃疡是下腔静脉曲张的主要的临床表现。如果患者出现反复右上腹疼痛，肝脏增大，肝功能异常，顽固性腹水需要排除是否有布加综合征的可能。根据世界卫生组织调查发现布加综合征的发病率并不高，可以算得上是一种罕见疾病，目前主要集中好发于发展中国家和一些贫穷的国家，可能和这些国家生活水平以及生活的环境有较大的关系。目前主要认为血液的高凝状态是发病的主要因素，另外环境因素以及骨髓增殖性性疾病，手术创伤等也可能和发病有一定的关系。 早期的布加综合征的诊断主要依靠彩色多普勒超声技术，但是该技术的主观因素较强，对医生的诊断水平要求高，使得大约有10%的漏诊和误诊的病例。随着CT和核磁共振技术的出现，误诊和漏诊率得到了有效的降低，因为CT及核磁共振不仅受主观因素影响小，可以提供客观的影像检查供影像科以及临床医生参考讨论，还可以明确显示病变的部位、阻塞的程度、侧支开放的情况。目前应用于临床诊断布加综合征的诊断金标准是血管造影技术，因为血管造影不会受到周围的肌肉软组织以及骨骼等的干扰和影响，相对于CT和核磁共振能更加清晰的显示病变的部位，长度，程度以及侧支循环的情况，受到了临床的广泛的推广以及应用，。
目前布加综合征主要分为三型：下腔静脉病变型、肝静脉型以及混合型。早期的患者可以进行保守治疗，主要是抗凝，溶栓，护肝，利尿等对症支持治疗。但是能治愈布加综合征的治疗方法只有进行手术治疗，主要包括间接、直接减压术，病灶切除术也就是根治术和肝移植手术。间接减压术因为疗效差，目前基本被弃用。直接减压术因为早期疗效好，且手术操作技术难度不大，容易推广，所以目前是除了介入手术外的最常用的手术，但是由于后期人工血管的栓塞的形成，导致远期疗效差，需要二次手术，限制了其进一步的推广。根治手术由于可以恢复下腔静脉的解剖，符合人体的生理特点，术后不易出现肝昏迷等并发症，目前临床应用也比较多。肝脏移植手术主要是应用于后期肝脏功能衰竭的患者，但是费用昂贵，一般家庭难以接受。随着微创技术的发展，目前血管腔内技术也得到了进一步应用于布加综合征的患者，主要是进行下腔静脉和肝静脉的球囊扩张和支架置入手术。 布加综合征的治疗理念就是在确诊后尽早进行治疗，治疗原则就是及时解除血管的阻塞，可以缓解肝功能损伤的进一步加重，甚至可以逆转肝脏的病理性损伤。具体治疗方案的选择还是需要根据患者的年龄，发病时间，症状的严重程度，患者的经济条件以及接诊医院目前的技术水平来选择，所以需要制定个性化的治疗方案。药物治疗不能从根本解决问题，早期患者可以进行减压术或者根治术以及介入手术，晚期出现了肝功能衰竭的患者需要考虑进行肝脏移植手术。另外对于布加综合征的患者需要定期进行随访，因为部分患者仍处于疾病的进展阶段，只是进展比较缓慢。对于部分手术患者术后仍有复发的可能。因为复发后布加综合征的治疗的难度更大。
布加综合征护理 布加氏综合征（简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。 【观察要点】 1、患者生命体征情况，面色、皮肤温度、弹性及色泽变化，有无出血性休克表现，有无肝性脑病及肝性脑病先兆症状。有无心挛、黄疸、肝掌、蜘蛛痣及皮下出血点，下肢有无水肿等。 2、观察腹部情况：有无腹痛、有无腹部膨隆、腹壁静脉怒张，肝大小，脾大的程度和质地，有无腹腔积液及其程度，腹围大小，有无移动性浊音。 【护理措施】 1、术前护理 （1）心理护理护士耐心向病人讲解疾病相关知识，安慰病人，使其消除抑郁和悲观心理，建立战胜疾病的信心。 （2）体位卧床休息，取半卧位。右下肢并发症者抬高患肢，高于心脏水平20～30cm。以利静脉回流。 2.病情观察 （1）密切观察病情变化，注意出血先兆。如有上腹不适、恶心、心悸、脉快、黑便等症状出现时，应嘱病人静卧休息‘ （2）有心功能不良的病人，应尽量减少病人的活动，以免增加心脏负担。 （3）指导病人作深呼吸运动，以减少呼吸道并发症。 （4）药物护理使用保肝药物，慎用巴比妥等对肝功能有损害的镇静或安眠药物。使用利尿剂者，记录24小时尿量，测量体重1～2次/周。 （5）饮食护理①进食高蛋白、高营养、高维生素、低脂、无渣饮食。避免进食过热、粗糙、干硬、带骨、渣或鱼刺、油炸以及辛辣食物，禁烟酒，有腹腔积液、水肿者，应给予低盐饮食。②对营养不良的病人，应遵医嘱经静脉途径补充白蛋白及热量或静脉高营养治疗，注意预防静脉高营养所致的并发症。 （6）术前准备按血管外科术前常规护理。 3、术后护理 （1）执行全麻术后常规护理。 （2）体位全麻未清醒者取去枕平卧位，头偏向一侧，血压平稳后取半卧位。 （3）病情观察①严密监测生命体征，密切注意病人意识状态，早期发现肝性脑病前期症状；监测心脏功能，记录每小时尿量。发现病人出现心衰先兆时，应立即报告主管医师及时处理。②观察伤口敷料有无渗血，如有出血及时报告医生。③有腹腔积液的病人，应注意腹围变化。 （4）饮食护理术后禁食，肠蠕动恢复后，可给流食，并逐渐过渡到半流食软食。 （5）引流管护理妥善固定胃管及胸腔引流管，保持其引流通畅，避免扭曲、拉脱，观察并详细记录引流液的颜色、量及性状。 （6）并发症的观察及护理心功能不全：为本症术后常见的并发症；腹水或乳糜腹；血胸；肝性脑病。 【健康指导】 1.行为指导避免劳累和过度活动，保证充足休息，保持心情舒畅，避免情
布加综合征介入诊疗规范的专家共识（完整版） 布加综合征(Budd—Chiari syndrome，BCS)的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞。 BCS分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型3种类型。 我国于20世纪60年代始有BCS的病例报道；20世纪90年代后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例(>100例)报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。布加综合征的发生与多种因素有关，但确切病因至今仍不明确。 BCS的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS的首选治疗方法，但尚无统一的介入治疗规范和疗效评价体系。为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准，经相关专家多次讨论，达成以下共识，希望对BCS的介入治疗起到规范和指导作用。本共识中所指BCS为原发性BCS。因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、
多中心临床观察结果资料的支持，因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。术前诊断 一、临床主要表现 1．肝静脉阻塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水、脾功能亢进、消化道出血等门静脉高压的症状和体征。2．下腔静脉阻塞的lI缶床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张色素沉着、单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。 二、影像诊断 (一)影像检查方法 推荐首选超声多普勒检查，其次为cT或MR，欲行介入治疗时，应行血管造影。 1．超声检查：检查内容：(1)肝静脉和下腔静脉血流方向；(2)下腔静脉近心段和肝静脉开口有无隔膜或管腔狭窄、闭塞；(3)肝静脉之间是否有交通支及交通支内血流方向。 2．CT或MR检查：推荐肝脏平扫和增强扫描，在增强扫描后行肝静脉和下腔静脉三维重组。 3．血管造影：血管造影是诊断BCS的金标准和进行介入治疗的依据。推荐方法有：(1)下腔静脉造影：通过经皮穿刺股静脉和(或)颈静脉进行单向或双向造影；(2)肝静脉造影：通过经皮穿刺颈静脉或股静脉逆行插
布-加综合征介入诊疗指南 布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞所导致的门静脉和（或）下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道的阻塞。 BCS分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型，下腔静脉阻塞型和混合型三种类型。造成阻塞的原因为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。 我国于20世纪60年代开始有BCS的病例报道；90年代后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例（大于100例）报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但确切病因至今仍不明确 BCS的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS的首选治疗方法，为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准，经相关专家多次讨论,达成以下共识,希望对BCS的介入治疗起到规范和指导作用。本共识中所指BCS为原发性BCS。因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持。因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。 本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。 术前诊断 一、临床主要表现 1．肝静脉阻塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的症状和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。 2．下腔静脉阻塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。 二、影像诊断 （一）影像检查方法