根据病史、特征性的不自主运动和异常姿势通常可以诊断。但在诊断中需注意：①要正确判断是原发性还是继发性肌张力障碍，如果为继发性的肌张力障碍，应继续寻找可能的病因。②儿童肌张力障碍通常从下肢开始逐渐加重，波及多个节段或全身，故在青少年期见到的肌张力障碍多为广泛性或全身性肌强直、扭转等异常的动作和姿势。③成年人肌张力障碍大多见于局限性类型，如痉挛性斜颈、睑痉挛等。
【鉴别诊断】
1. 精神心理障碍引起的肌张力障碍
特点是常与感觉不适同时出现，固定姿势，无人观察时好转，经心理治疗、自我放松及明确疾病性质后可好转甚至痊愈。
2. 器质性假性肌张力障碍
眼部感染、干眼症和眼睑下垂应与眼睑痉挛相鉴别;牙关紧闭或颞下颌关节病变应与口-下颌肌张力障碍鉴别;颈椎骨关节畸形，外伤、疼痛或眩晕所致强迫头位、先天性颈肌力量不对称或第Ⅳ脑神经麻痹形成的代偿性姿势等应与痉挛性斜颈鉴别。其他需鉴别的还有僵人综合征、后颅窝肿瘤、脊髓空洞症、裂孔疝-斜颈综合征等所表现的不正常姿势或动作。
腰椎间盘突出症鉴别诊断： 1.腰椎小关节病：主要表现为腰痛，多呈持续性钝痛，活动时加剧，小关节处有固定的压痛点，可出现L5、S1神经根刺激症状或神经根损伤表现。CT可清晰的显示出小关节的狭窄、骨赘及变形，牵引、手法纠正效果明显。CT检查可鉴别。 2.腰背肌筋膜炎：多发生于颈肩腰背部，大多数患者有长期、持续在特殊姿势下工作的慢性损伤。本病主要表现为疼痛，有明显痛点，疼痛程度不剧烈，特点为晨起重，日间轻，傍晚复重；劳累时症状加重，休息时减轻，背肌牵伸试验（+）。 3.强直性脊柱炎：多发生于20-30岁的高发，男性多见，多数患者以下肢大关节如髋、膝、踝炎症为首发症状，为非对称性、反复发作与缓解，典型早期表现为腰骶部不适或疼痛、晨僵，臀部和腹股沟区酸痛，可向下肢放射，类似坐骨神经痛，休息时加重，活动时缓解，夜间痛明显。“4”字试验（+），类风湿因子（—），血清HLA-B27（+）。患者还存在关节外表现，包括眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、心传导系统受累等表现。脊柱X线可见“竹节样”改变，骨盆正位片可观察骶髂关节和髋关节、坐骨等部位的病变。 脑血管病鉴别诊断： 1.脑血栓形成：多发生于60岁以上，安静休息时发病，迅速出现局灶性神经功能缺失症状并持续24小时，多数患者意识清醒，但偏瘫、失语等神经系统局灶体征明显，头颅CT早期正常，24-48小时后出现低密度灶。CT检查可鉴别。 2.脑栓塞：起病急骤，多数秒或数分达到高峰，常有心脏病史，特别是心房纤颤、细菌性心内膜炎、心肌梗死或其他栓子来源时应考虑本病。
3.脑出血：多发生于60岁以下，发病急，数分钟或数小时内出现神经系统局灶定位症状和体征，常伴有头痛、呕吐等颅内压增高症状及不同程度的意识障碍。多数患者有高血压病病史。CT检查可见高密度灶，头CT，MRI可以鉴别。 4.颅内占位病变：颅内肿瘤虽可出现偏瘫等局灶性体征，患者起病后早期无明显颅内压增高表现，结合CT结果，可排除颅内占位病变。多有头痛反复发作，进行性加重，头部CT或MRI可以鉴别。 脊髓损伤鉴别诊断： 1.急性脊髓炎：多发生于青壮年，常于病前1-2周有上呼吸道或胃肠道的感染、疫苗接种等病史，可有劳累、受凉、外伤等诱因。起病较急，多数患者在2-3天症状发展达高峰，多表现为受损平面以下运动障碍、感觉缺失及括约肌功能障碍，脑脊液检查：白细胞正常或轻度增高，蛋白含量正常或轻度增高，糖及氯化物正常，MRI示病变脊髓节段略增粗，髓内斑片状长T1、长T2异常信号。 2.脊柱结核：患者多有结核病接触史，临床表现为为全身乏力、盗汗、消瘦等全身表现，X线检查可见椎体破坏、椎间隙变窄或椎体寒性脓肿等改变。 3.脊柱肿瘤： 脑性瘫痪的鉴别诊断： 1.遗传性痉挛性瘫痪：多发生于儿童、青少年，临床表现为缓慢进展性的双下肢痉挛性截瘫，可伴有视神经萎缩、视网膜素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、痴呆、皮肤病变等，脑和脊髓的CT或MRI多正常或有脊髓变细，诱发电位检查异常，多数有阳性家族史。 2.脑炎后遗症：患者有脑炎病史，临床表现为智力减退、易激惹、兴奋、躁动和
一、言语障碍的概念 (一)有关的名词术语 言语障碍又称为语言障碍、语言残疾或言语、语言障碍，也有的称之为言语或语言异常、言语或语言缺陷等，我国2006年第二次残疾人抽样调查时采用的是言语残疾。 严格来说，言语障碍和语言障碍是两类不同的障碍，因为言语是运用语言的口语过程，而语言则是一种相对于这个口语过程的包含语法规则和发音要求的符号系统，是言语的工具。 因此，言语障碍和语言障碍是两种完全不同的现象。但在日常生活中，人们把这些现象都称为言语障碍或语言障碍。 本书也就认同习惯，不对这两种现象加以明确区分，并且把上述术语看成是含义相同的术语。1.语言发育障碍 (1)表达性语言障碍：是一种特定语言发育障碍，患儿表达性口语应用能力 (2)感受性语言障碍：是一种特定语言发育障碍，患儿对言语的理解 倍该病病因不明，早年认为与感知功能障碍脑损伤及遗传因素有关 都无明确的理论或证据支持。也有研究认为，可能发生在听力辨别受损的基础上多数儿童对环境中声音的反应好于交谈声音。 (3)伴发癫痫的获得性失语(Landau-Kleffner综合征)：主 要表现为理解性失语是指患儿在病前语言功能发育正常病后丧失了感 受性和表达性语言功能，因此本综合征又称为“伴发癫痫的获得性失 语”。在一开始出现言语丧失的前后2年中，出现累及一侧或双侧颞叶的阵发性脑电图异常或癫痫发作而非语言智力和听力正常本病原因不明，但临床特征提示有可能是脑炎所致。 2.言语发育障碍 (1)特定言语构音障碍：是一种特定言语发育障碍，患儿运用语言的 能力低于其智龄的应有水平但言语技能正常特定言语构音障碍在言语 障碍患儿中占很大比重然而病因尚不明了。
意识障碍的诊断与鉴别诊断 意识是大脑功能活动的综合表现，不仅反映觉醒状态，还可反映机体的思维、情感、记忆、定向力以及行为等多项神经、精神功能。意识障碍是指人对周围环境及自身状态的识别和感知环境能力出现障碍。临床工作中意识障碍比较常见，多涉及各个学科及机体的各个系统。由于起病急、病情严重、病死率高，已受到医务人员的高度重视。意识障碍的病因很多，短时间内迅速明确意识障碍的诊断及其产生的病因，对于开始有效的治疗与改善预后十分重要。 1意识障碍的分类 （1）急性意识障碍是由急性全身性疾病所致；（2）间歇性发作性意识障碍是一种短暂而频繁发作的意识障碍，常见的原因是晕厥、癫癎与惊厥；（3）慢性意识障碍是由于广泛的脑血管疾病、感染、CO中毒、外伤、缺氧等所致的意识障碍。 2意识障碍的发病机制 （1）幕上局灶性病变：导致意识障碍的主要原因是大脑皮质、皮质边缘网状激活系、丘脑非特异性投射系、间脑中央部、中脑的上行网状激活系等结构的病变；（2）幕下局灶性病变：当病变累及脑桥-中脑之间的上行网状激活系就可导致不能觉醒而出现意识障碍、延髓受压、水肿或出血时，可出现中枢性呼吸、循环障碍而继发脑缺氧、缺血而出现意识障碍，病变进一步加重时可波及脑桥、中脑的上行网状激活系；（3）代谢-中毒性病变：脑的必需物质供应不足、内源性代谢紊乱或外源性有毒物质抑制或破坏大脑皮质和脑干上行网状激活系，引起上行网状激活系与抑制系统平衡失调而致意识障碍；（4）弥漫性病变：通过上述多种发病机制引起意识障碍。 3意识障碍的定位诊断 根据患儿的意识障碍情况、呼吸类型、瞳孔大小、对光反射、睫-脊髓反射、眼球活动（如眼脑反射）、眼前庭反射、压迫眶上切迹引起肢体运动状态以及其他相关试验以确定意识障碍的部位（大脑半球、间脑、中脑-上桥脑阶段、下桥脑-上延脑阶段、延脑阶段），以便观察病情变化、开始有效的治疗、更准确的判断预后（见表1）。 4昏迷严重程度的判定 昏迷是最严重的意识障碍，是指意识持续中断或完全丧失，是临床上常见的危急症状之一。为了对昏迷程度进行准确评价，一般临床上常用改良的Glasgow昏迷评分量表（1995年5月于太原，见表2）、修改的婴儿意识水平评分法或美国耶鲁大学儿科制定的昏迷分期量表等。准确的昏迷程度判定有助于昏迷的治疗及分析预后。 5意识障碍的症状诊断 对于意识障碍的患儿，医生主要应当明确的问题是患儿是否存在意识障碍，其程度如何，病因是什么。意识障碍的主要诊断依据如下：
肉毒素能治疗肌张力障碍吗 肌张力障碍治疗目前状况与前景展望目前我国有肌张力障碍患者200余万，肌张力障碍目前仍属于难治性疾病，为此《2011年全国肌张力障碍治疗目前状况与前景展望》峰会于2月20日在北京隆重召开，此次会议汇聚了全国肌张力障碍的专家学者。专家云集京都，就目前肌张力障碍的状况，做出了分析与总结，展望肌张力障碍治疗的前景。 肌张力障碍治疗目前状况： 现在治疗肌张力障碍主要有，药物治疗、注射肉毒毒素A、肌肉离断术、神经离断术、脑组织损毁术、中枢型脑起搏器、分离型脑起搏器、周围型脑起搏器。 1. 药物治疗，全身性肌张力障碍,最常用的药物为大剂量抗胆碱能药物安坦、苯甲托品或多巴胺耗竭剂利血平，左旋多巴、卡马西平，但是药物只对极少数病例有效，对大多数肌张力障碍患者均无效。 2. 注射肉毒毒素A，应用精制肉毒毒素A作局部注射，对局灶性或节段性肌张力障碍,或对全身性肌张力障碍中症状特别严重的局部部位有一定效果,毒素注射进入受累及的肌肉后,能减弱不自主收缩的力度,对产生肌张力障碍的基本神经机制不起影响.肉毒毒素注射对眼睑痉挛与强直性发音障碍有效.剂量须高度个体化，但是注射肉毒毒素A一般情况下，最多有效6个月，只能间隔3-6个月注射一次，重复注射会使注射肉毒毒素A效果大大减弱，但不管怎样，注射肉毒毒素及是目前治疗肌张力障碍的主流方法，起主导地位。
3. 肌肉离断术，此手术为不可逆性手术，适用于肌张力极度增高，严重影响正常的基本生命活动，离断之后，肌肉失去原有功能，缓解一时症状。 4. 神经离断术，原理类似于肌肉离断术，离断神经以后，肌肉失去神经的支配和营养会慢慢萎缩，失去肌肉的功能。起到缓解症状的作用。 5. 中枢型脑起搏器，为治疗肌张力障碍权威治疗方法，即脑深部电刺激疗法（Deep Brain Stimulation），为治疗肌张力障碍提供了一种可以调节的可逆性手段。这种治疗方法利用一个类似于心脏起搏器的装置，向精确定位的脑深部核团输送电刺激。对这些部位进行刺激，可以控制运动功能的回路恢复相对正常。 6.分离型脑起搏器，为治疗肌张力障碍最新方法，分离型脑起搏器又称经颅磁电刺激术（TMES），即对大脑进行磁刺激和电刺激，使大脑异常电活动恢复正常，从而治疗肌张力障碍。肌张力障碍治疗前景展望：经过优缺点比较，专家一致认为，分离型脑起搏器治疗肌张力障碍最有前景。 分离型脑起搏器为什么能治疗肌张力障碍呢？为什么分离型脑起搏器能脱颖而出，又有怎么治疗奇迹呢？ 分离型脑起搏器具备经颅磁刺激和经颅电刺激两大功能。 一、经颅磁刺激 将如此大剂量的磁直接作用于人体头颅从而治疗癫痫、帕金森、肌张力障碍等疾病在医学领域TMES首开先河，属重大发明具有里程碑式意义。磁为什么能治疗这类疾病它的作用机理是什么？这是一门新的学向，许多
言语和语言障碍的分类 一、分类 关于言语和语言障碍的分类问题，目前尚有争议。国内学者一般采取两种分类方法：一种是把言语障碍和语言障碍合并，统称为言语障碍（或交往障碍），而后再分为构音障碍、声音障碍、口吃和语言障碍四大类；另一种是把言语障碍和语言障碍分开，前者再分为构音障碍、声音障碍、口吃三大类，后者分为失语症和语言发展迟缓两大类。在这里，我们采用后一种分类方法。下面简要地介绍各类言语和语言障碍的主要表现及产生的原因。 （一）构音障碍 构音障碍，又称为发音障碍，指的是发音器官在发某个或是某些元音音位、辅音音位或是声调音位的语音时发生异常。 构音障碍是最常见的言语障碍之一，其表现形式主要是以下四种： 1、增音即增加不应该有的音素。例如，将“三”san 发成sang；将“害怕”发成“haipia”。 2、遗漏说话时漏掉了某些或某个应该有的音素。例如，将“剪刀”发成jian ao，漏掉了“d”这个音素；将“月亮”发成yue yang，亮的发音中漏掉了”l“这个因素。 3、歪曲把一个音位发成该语音系统中没有的音位
而出现走音现象。 4、替换把一个音位发成该语音系统中的另一个音位，例如，把“电视”发成“tian shi”，“d”被“t”所替换。 构音障碍产生的原因是多种多样的，有解剖、生理方面的原因，也有心理和环境方面的原因。能引起构音障碍的解剖和生理方面的原因主要包括唇裂、腭裂、舌系带短、上下齿咬合不良、软腭麻痹、发音器官肌肉运动不协调等。心理方面的原因主要包括不同程度的听力损失、语音分辨能力差、发音器官的运动觉障碍、听觉记忆广度过窄、发育迟缓、情绪障碍等。另外，如果在音位习得阶段，儿童处在不利于习得正确发音的语言环境中，也容易引起构音障碍。 （二）声音障碍 声音障碍是指说话的音高、音量或是音质出现异常。 1、音高异常即说话的频率过高或是过低，声音与说话人的年龄、性别等不相符。例如，一个成年男性仍像一年级小学生那样用很尖的声音说话就会被认为不正常。而一个女性用很低的嗓音说话，也会让人感觉不舒服。此外，如果说哈的音调平直而单调，缺少起伏变化，这种情况也属于音高异常。 造成声音过高的原因之一是因职业需要不得不提高嗓音，久而久之便成为一种习惯。另一种原因是有些男孩没有
DBS 如何治疗肌张力障碍（综述） 丁香园作者：幸福的味道 肌张力障碍是临床一种复杂的运动障碍性疾病，许多患者采用药物治疗和手术治疗效果仍然不佳。脑深部电刺激术作为功能性外科手术的一种，越来越多地应用于药物难治性运动障碍疾病的治疗中。近期 JAMA Neurology 杂志发表了一篇综述，回顾了采用 DBS 治疗肌张力障碍的最新进展。 简介 肌张力障碍是一种以持续性或间断性肌肉收缩导致异常运动和/或姿势的一种神经系统疾病。目前治疗药物包括抗胆碱能药物、多巴胺、苯二氮卓类、四苯喹嗪、巴氯芬等。针对靶点肌肉的肉毒毒素注射也可缓解症状。外科干预手段包括针对严重颈部肌张力障碍的神经根切断术，针对更广泛性肌张力障碍的丘脑和基底节消融术。 脑深部电刺激术（DBS）已经成为药物难治性扭转性肌张力障碍（扭转痉挛）的外科干预方法之一，其优点包括刺激效应可逆，可根据需要进行调节，并且安全性相对较好。2003 年美国 FDA 批准了 DBS 在原发性全身性、节段性或颈部肌张力障碍的治疗。 选择患者 考虑到疾病的异质性，以及不同类型的肌张力障碍对刺激的反应各异，DBS 治疗患者的选择十分复杂。目前 DBS 仅被批准用于原发性全身性、节段性或颈部肌张力障碍，其他类型的肌张力障碍采用 DBS 治疗均为适应证外使用。 对考虑采用 DBS 治疗的患者应进行以下几方面的评估：（1）排除对无创治疗效果较好的患者；（2）明确预测刺激治疗阳性和阴性反应的相关因素。需进行左旋多巴试验排除左旋多巴反应性肌张力障碍。对肉毒毒素治疗效果不佳的患者需再次确认其治疗靶点和剂量是否合适。心因性肌张力障碍患者通常药物治疗反应较差，应转诊进行 DBS 治疗。 评估患者骨骼畸形、痉挛以及是否存在脊髓病变十分重要，这些均可减少其对 DBS 的反应。术前检查还包括核磁共振检查，以排除可能导致继发性肌张力障碍的结构异常。最后，还需要对精神症状或认知功能障碍进行筛选。 进行 DBS 手术治疗的合适时间仍是一个有争议的问题。一般来说，一旦确定患者对内科治疗无效就可考虑进行 DBS 手术，且需在复杂骨骼畸形或颈部脊髓病变出现之前就进行手术。尽管 2011 年 MDS 不推荐早期进行手术干预，但许多证据显示越早干预，预后越好，尤其是由于 DYT1 基因突变导致的全身性肌张力障碍。 手术过程 DBS 装置包括 3 个主要部分：刺激电极、延长电线以及程控脉冲信号发生器（PG）（图 1）。该装置的植入包括 2 个阶段，第一个阶段，立体定向引导下，在特定的治疗靶点植入单侧或双侧电极。最常用的靶点为内侧苍白球（GPi），其他靶点还有下丘脑核团。第二个阶段，可能在同一天或几天后进行，即将 PG 植入前胸壁或腹壁皮下，并通过延长电线与刺激电极相连。
意识障碍的鉴别诊断 （一）意识障碍严重程度的鉴别 意识障碍按其清晰度降低的严重程度不同，可分为： 1.意识模糊 对周围事物反应迟钝。轻度意识模糊临床表现为讲话不太流利、用词不当、思路不连贯、定向力不十分确切。中度，表现为只能回答简单的问题，定向力差。 2.昏睡 表现为睡眠状态，但可叫醒，可睁眼观察周围事物，但无表情，所答非所问，很快又入睡。 3.昏迷 意识完全丧失，呼之不醒。根据其严重程度，昏迷又可分为轻、中、重及极重度。（二）需与昏迷相鉴别的疾病 下列疾病可发生意识障碍或类似意识障碍，需与昏迷进行鉴别： 1.精神抑制状态 常见于瘤症或严重精神创伤之后，起病突然，对外界刺激无反应，呼吸快而浅，或发生屏气。四肢用力伸直或乱动。双眼紧闭，眼睑急速轻眨，如翻上睑可见眼球上翻。亦可表现为昏睡或朦胧状态，也可有痉挛发作、抽搐等。神经系统检查正常，但可有自主神经功能紊乱现象。 2.木僵 常见于精神分裂症患者。木僵是指动作和行为减少到僵直的程度。表现为对外界刺激无反应，不言、不语、不吃、不喝、四肢不动，身体呈蜡样屈曲。目光呆滞，表情固定。卧床不起，常同时有自主神经功能障碍，如流涎、尿潴留、体温低等。 3.闭锁综合征（locked in syndrome） 多由于基底动脉血栓形成而发生桥脑病变，损害双侧皮质脊髓束及支配第V对脑神经以下的皮质延髓束。临床表现为只有眼睑能睁开或闭合，眼球可做垂直运动，不能讲话，四肢不能活动，咽喉肌麻痹。但神志清醒，可理解语言，对别人提出的问题，通过眼睑运动做出回答。 （三）根据有无病理体征对昏迷病人的初步鉴别 1.有神经系统定位体征 （1）锥体束征阳性：常见于脑出血、脑水肿、脑血栓、脑肿瘤、脑血肿等。 （2）脑膜刺激征阳性 1）伴有发热，常见于流行性脑脊髓炎、结核性脑膜炎、流行性乙型脑炎等。 2）不伴有发热，常见于蛛网膜下腔出血、脑出血等。 2.无神经系统定位体征 （1）在原有疾病的基础上逐渐发生者：常见于尿毒症、肝昏迷、糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症糖尿病昏迷、甲状腺危象、低血糖昏迷、甲状腺功能减退危象等。 （2）无原发病，起病急者 1）有感染，常见于感染中毒性脑病。 2）无感染，常见于一氧化碳中毒、安眠药物中毒、有机磷中毒等。
肌张力障碍的临床特点及诊治要点 万新年 关键词：张力失调；临床；治疗 中图分类号：R741．04 文献标识码：C 文章编号：1006—2963(2010)02—0167-03 作者单位：100730中国医学科学院北京协和医院神经科通讯作者：万新年 肌张力障碍(dystonia)是一种病理生理复杂、 机制未明的运动障碍病，既往因缺乏有效治疗手段 而常被忽视。国外有关调查结果显示原发性肌张 力障碍的患病率约为370／100万，据此推算，世界 约有超过300万人罹患该病，同时存在认识不足造 成的漏诊、误诊，实际患病人数可能更多。继发性 肌张力障碍患者人数更难统计，如约1／3的脑瘫儿 童可有肌张力障碍，且某些患儿肌张力障碍是运动 障碍的主要表现；约i／3的帕金森病可在病程中伴 有或某个阶段(早期或治疗后)出现肌张力障碍。 原发性肌张力障碍与诸多遗传变异有关。痉 挛性斜颈和眼睑痉挛的发病可能与多巴胺转运体 和／或D5受体的基因多态性有关，关于遗传易感 性或保护性机制的研究近来颇受关注。一般认为，
皮质一纹状体一苍白球一皮质运动环路的功能失调可能在原发性肌张力障碍的病理生理中起主要作用，至少部分肌张力障碍是易感者神经元对某些刺激 或负荷诱发的蛋白结构变化不能适时反应的结果。目前应用电生理、生化、人类基因和脑功能显 像技术对肌张力障碍的病理生理机制有了更多认识，拓展了肌张力障碍系基底节功能异常所致的传统观念，有助于阐明肌张力障碍神经功能紊乱的病理机制，为研究肌张力障碍治疗的新方法提供了基础。 l肌张力障碍的临床特点 肌张力障碍是一种不自主、持续性肌肉收缩引 起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。如仅从中文名称字面理解容易产生歧义，可将此病误解为一般意义上的肌张力异常，如肌张力增高(如锥体 束损害时出现的痉挛状态)或减低。实际上dystonia 用于疾病诊断的术语是特指一种具有特殊表现 形式的不自主运动，患者多以异常的表情、姿势或不自主的变换动作为突出表现。 肌张力障碍的临床表现取决于受累肌肉的部 位、收缩强度和不同肌肉的组合。轻度的肌张力障碍可能仅表现为基本正常的动作而略有夸张；稍重
神内常见病鉴别诊断 头晕： 1、良性阵发性位置性眩晕（BPPV）：多在头位变化时发作，如起卧床、抬头、 转头或坐梯，保持一定位置后症状消失，直立行走时症状不明显。每次发作时间：以秒计算，多在10秒以内。发作时为眩晕，发作间期可表现为头晕或昏沉感，眩晕具有易疲劳性、自我好转性和可复发性。Nylen-Barany或Dix-Hallpike体位诱发试验可呈阳性。 2、梅尼埃病（Meniere disease）：又称内耳性眩晕或发作性眩晕，为内耳的一种 非炎症（淋巴代谢障碍）性疾病。本病以突发性眩晕、耳鸣、听力下降或眼球震颤为主要临床表现，眩晕有明显的发作期和间歇期。病人多数为中年人。 发作性眩晕、耳鸣耳聋、恶心呕吐、眼球震颤为四大主症。中枢神经系统检查正常，冷热水试验可见前庭功能减退或消失。。 3、前庭神经元炎：是一种前庭神经元的病变，病变部位可位于前庭神经核、前 庭神经、前庭神经节及前庭神经末梢的整个通路上。多见于20-60岁成年人，病前常有上呼吸道感染使，以突发的重度眩晕，而无耳聋、耳鸣等耳蜗及其他神经症状为主要表现。常于病毒性疾病后24-48小时内发生，持续4-5天。 头部移动时症状加重，但听力不受影响。冷热变温试验前庭功能部分或完全丧失，有时呈现健侧优势偏向；无头痛及其他神经体征；急性期内血象常偏高，发作期中可有自发性眼震。 4、后循环缺血（PCI）：PCI包括后循环的TIA和脑梗塞。患者多伴有动脉粥样 硬化的病因，如高血压、糖尿病或高脂血症。头晕是PCI的常见表现，后循环脑梗塞可同时伴有其他神经系统定位征，如饮水呛咳、构音障碍、眼球活动异常以及共济失调等。头颅MRI，特别DWI检查有助明确。 头痛： 1、偏头痛：反复发作的血管性头痛，呈一侧或两侧疼痛，多成波动性。常伴有 恶心和呕吐，少数典型者发作前有视觉、感觉和运动等先兆，可有家族史。 活动后头痛加重。 2、脑出血：患者多有高血压病史，通常在活动、情绪激动及突然用力时出现局 灶性神经功能缺损，可伴有血压升高、剧烈的头痛、恶心、呕吐，严重者意
DT 的药物治疗研究样本小，缺乏双盲安慰剂对照，此外本病偶尔也会出现自发性短暂缓解，干扰对研究结果的判断，上述因素都会影响药物疗效的客观评估。对原发性DT，通常根据临床经验或零星的文献报道选用药物治疗，可选择的包括多巴胺制剂、抗胆碱药物、苯二氮类药物、耗竭多巴胺的药物和多巴胺拮抗剂等。 1﹒多巴胺制剂 对早发性DT，尤其是肢体受累者，应先进行左旋多巴试验性治疗，以确诊或排除多巴胺反应性DT(DRD)。DRD 是一种少见的DT 类型，在儿童原发性DT 患者中约有10%为DRD。以儿童发病为特征，症状昼夜波动，可伴有帕金森综合征。有时被误诊为脑瘫。小剂量左旋多巴一般足以改善症状，但有些患者左旋多巴剂量需增加至每日1000mg才有效。倘若治疗3 个月症状无改善，则DRD 可能性不大。由于左旋多巴制剂对其他类型的DT 疗效很差，故一旦排除DRD，则应终止左旋多巴治疗。 2﹒抗胆碱药物 现已证实，苯海索等抗胆碱药物对DT，特别是继发性DT 治疗有效。所用剂量应逐渐增加以减少不良反应，通常起始剂量为每日1mg，睡前口服，每周增加2mg，直至最大耐受量。40%～50%的患者用每日6～80mg治疗有效，少数患者剂量可能需增大到每日80～120mg。主要不良反应是口干和视物模糊，可能出现昏睡、健忘和幻觉等中枢神经系统不良反应，年轻患者对剂量的耐受性更好。有时抗胆碱药物应用后，DT 的改善需几周才出现，其机制尚未明了。 3﹒抗多巴胺制剂 耗竭多巴胺的药物可用于减轻DT 的症状。丁苯那嗪耗竭突触前单胺储备并阻断突触后多巴胺受体，对某些病例有效。初始剂量为每日12.5mg，每周增加12.5mg，直至每日100～150mg。不良反应主要为嗜睡，具有剂量依赖性，但未见用药后出现其他多巴胺受体阻断剂所致的迟发性运动障碍。非典型抗精神病药物氯氮平具有阻断多巴胺D4 受体的作用，但该药有引起镇静、低血压以及粒细胞缺乏症的缺点。
肌张力障碍诊断 根据病史、不自主运动和(或)异常姿势的特征性表现和部位等，症状诊断通常不难，但需与其他类似不自主运动症状鉴别。 肌张力障碍鉴别诊断 (1) 扭转痉挛应与舞蹈症、僵人综合征(stiff-man syndrome)鉴别：扭转痉挛与舞蹈症的鉴别要点是舞蹈症的不自主运动速度快、运动模式变幻莫测、无持续性姿势异常，并伴肌张力降低，而扭转痉挛的不自主运动速度慢、运动模式相对固定、有持续性姿势异常，并伴肌张力增高。僵人综合征表现为发作性躯干肌(颈脊旁肌和腹肌)和四肢近端肌紧张、僵硬和强直，而面肌和肢体远端肌常不受累，僵硬可明显限制患者的主动运动，且常伴有疼痛，肌电图检查在休息和肌肉放松时均可出现持续运动单位电活动，易与肌张力障碍区别。 (2) 痉挛性斜颈需与头部震颤、先天性斜颈相鉴别：先天性斜颈发病年龄早，可因胸锁乳突肌血肿后纤维化，颈椎的先天缺如或融合，颈肌肌炎、颈淋巴结炎及眼肌麻痹(如上斜肌麻痹)等所引起。因痉挛性斜颈常会出现阵发性不自主痉挛，类似头部震颤，需与原发性震颤、帕金森病相鉴别。 (3) Meige综合征应与颞下关节综合征、下颌错位咬合、面肌痉挛、神经症相鉴别：面肌痉挛表现为一侧面肌和眼睑的抽搐样表现，不伴有口-下颌的不随意运动。 (4) 在明确肌张力障碍诊断后要尽量寻找病因：原发性肌张力障碍除可伴有震颤外，一般无其他阳性神经症状和体征。起病时即为静止性肌张力障碍、较早出现持续的姿势异常、语言功能早期受累、起病突然、进展迅速以及偏侧肌张力障碍均提示为继发性，应积极寻找病因。若伴有其他神经系统症状和体征，如肌痉挛、痴呆、小脑症状、视网膜改变、肌萎缩和感觉症状等，也提示继发性肌张力障碍。 继发性肌张力障碍的筛查手段包括：头颅CT或MRI(排除脑部器质性损害)、颈部MRI(排除脊髓病变所致颈部肌张力障碍)、血细胞涂片(排除神经-棘红细胞增多症)、代谢筛查(排
肌张力障碍-肌张力障碍治疗的方法 肌张力障碍治疗目前状况与前景展望目前我国有肌张力障碍患者200余万，肌张力障碍目前仍属于难治性疾病，为此《2011年全国肌张力障碍治疗目前状况与前景展望》峰会于2月20日在北京隆重召开，此次会议汇聚了全国肌张力障碍的专家学者。专家云集京都，就目前肌张力障碍的状况，做出了分析与总结，展望肌张力障碍治疗的前景。 肌张力障碍治疗目前状况： 现在治疗肌张力障碍主要有，药物治疗、注射肉毒毒素A、肌肉离断术、神经离断术、脑组织损毁术、中枢型脑起搏器、分离型脑起搏器、周围型脑起搏器。 1. 药物治疗，全身性肌张力障碍,最常用的药物为大剂量抗胆碱能药物安坦、苯甲托品或多巴胺耗竭剂利血平，左旋多巴、卡马西平，但是药物只对极少数病例有效，对大多数肌张力障碍患者均无效。 2. 注射肉毒毒素A，应用精制肉毒毒素A作局部注射，对局灶性或节段性肌张力障碍,或对全身性肌张力障碍中症状特别严重的局部部位有一定效果,毒素注射进入受累及的肌肉后,能减弱不自主收缩的力度,对产生肌张力障碍的基本神经机制不起影响.肉毒毒素注射对眼睑痉挛与强直性发音障碍有效.剂量须高度个体化，但是注射肉毒毒素A一般情况下，最多有效6个月，只能间隔3-6个月注射一次，重复注射会使注射肉毒毒素A效果大大减弱，但不管怎样，注射肉毒毒素及是目前治疗肌张力障碍的主流方法，起主导地位。
3. 肌肉离断术，此手术为不可逆性手术，适用于肌张力极度增高，严重影响正常的基本生命活动，离断之后，肌肉失去原有功能，缓解一时症状。 4. 神经离断术，原理类似于肌肉离断术，离断神经以后，肌肉失去神经的支配和营养会慢慢萎缩，失去肌肉的功能。起到缓解症状的作用。 5. 中枢型脑起搏器，为治疗肌张力障碍权威治疗方法，即脑深部电刺激疗法（Deep Brain Stimulation），为治疗肌张力障碍提供了一种可以调节的可逆性手段。这种治疗方法利用一个类似于心脏起搏器的装置，向精确定位的脑深部核团输送电刺激。对这些部位进行刺激，可以控制运动功能的回路恢复相对正常。 6.分离型脑起搏器，为治疗肌张力障碍最新方法，分离型脑起搏器又称经颅磁电刺激术（TMES），即对大脑进行磁刺激和电刺激，使大脑异常电活动恢复正常，从而治疗肌张力障碍。肌张力障碍治疗前景展望：经过优缺点比较，专家一致认为，分离型脑起搏器治疗肌张力障碍最有前景。 分离型脑起搏器为什么能治疗肌张力障碍呢？为什么分离型脑起搏器能脱颖而出，又有怎么治疗奇迹呢？ 分离型脑起搏器具备经颅磁刺激和经颅电刺激两大功能。 一、经颅磁刺激 将如此大剂量的磁直接作用于人体头颅从而治疗癫痫、帕金森、肌张力障碍等疾病在医学领域TMES首开先河，属重大发明具有里程碑式意义。磁为什么能治疗这类疾病它的作用机理是什么？这是一门新的学向，许多
肌张力障碍临床诊断治疗指南 【概述】 肌张力障碍(dystonia)是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过 度收缩引起的以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍 性疾病。依据病因分为特发性和继发性；根据肌张力障碍的部位分为全身性、局限性、节段性、偏侧性和多发性；按发病年龄可分为儿童型和成人型。 【临床表现】 (一)扭转痉挛(torsiorl spasm) 是全身性扭转性肌张力障碍(torsiorl dystc)nia)，临床以四肢、躯干或全身剧烈不随意扭转动作和姿势异常为特征。可分为： 1．特发性扭转性肌张力障碍儿童期起病的肌张力障碍通常有家族史，出生及发育史正常，多为特发性。症状常自一侧或双侧下肢开始，逐渐进展至广泛不自主扭转运动和姿势异常，导致严重功能障碍。． 2．继发性扭转性肌张力障碍成年期起病的肌张力障碍多为散发，可查到病因。症状常自上肢或躯干开始，约20％的患者最终发展为全身性肌张力障碍，一般不发生严重致残。体检可见异常运动、姿势，如手臂过度前旋姿势伴屈腕及手指伸展，腿伸直和足跖屈内翻，躯干过屈或过伸等，以躯干为
轴扭转最具特征性；可出现扮鬼脸、痉挛性斜颈、睑痉挛、口一下颌肌张力障碍等，缺乏其他神经系统体征。 (二)局限性肌张力障碍 可为特发性扭转性肌张力障碍的某些特点孤立出现，如痉挛性斜颈、睑痉挛、口一下颌肌张力障碍、痉挛性发音困难(声带)和书写痉挛(一侧上肢)等。有家族史的患者可作为特发性扭转性肌张力障碍顿挫型，元家族史者可代表成年发病型的局部表现，但成人发病的局限性肌张力障碍也可有家族基础，为常染色体显性遗传，与18p31(DYT7)基因突变有关。1．痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 是胸锁乳突肌等颈部肌群阵发性不自主收缩引起颈部向一侧扭转，通常30～岁起病，女性较多。早期常为发作性，后期颈部持续偏向40．一侧。受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大，可因情绪激动而加重，头部得到支持时可减轻，睡眠时消失。2．Meigc：综合征主要累及眼肌和口、下颌肌肉，表现为睑痉挛和口一下颌肌张力障碍，二者都可作为孤立的局限性肌张力障碍出现，为Meige综合征不完全型，若二者合并出现为完全型。睑痉挛(blepllarospasril)表现为不自主眼睑闭合，痉挛持续数秒至数分钟。多为双眼，少数由单眼起病澌波及双眼，精神紧张、阅读、注视时加重，在讲话、唱歌、张口、咀嚼和笑时减轻，睡眠时消失。口一下颌肌张力障碍(oromandibular dystorlia)表现为不自主张口闭口、撅嘴
治疗肌张力障碍的特效药 肌张力障碍治疗目前状况与前景展望目前我国有肌张力障碍患者200余万，肌张力障碍目前仍属于难治性疾病，为此《2011年全国肌张力障碍治疗目前状况与前景展望》峰会于2月20日在北京隆重召开，此次会议汇聚了全国肌张力障碍的专家学者。专家云集京都，就目前肌张力障碍的状况，做出了分析与总结，展望肌张力障碍治疗的前景。 肌张力障碍治疗目前状况： 现在治疗肌张力障碍主要有，药物治疗、注射肉毒毒素A、肌肉离断术、神经离断术、脑组织损毁术、中枢型脑起搏器、分离型脑起搏器、周围型脑起搏器。 1. 药物治疗，全身性肌张力障碍,最常用的药物为大剂量抗胆碱能药物安坦、苯甲托品或多巴胺耗竭剂利血平，左旋多巴、卡马西平，但是药物只对极少数病例有效，对大多数肌张力障碍患者均无效。 2. 注射肉毒毒素A，应用精制肉毒毒素A作局部注射，对局灶性或节段性肌张力障碍,或对全身性肌张力障碍中症状特别严重的局部部位有一定效果,毒素注射进入受累及的肌肉后,能减弱不自主收缩的力度,对产生肌张力障碍的基本神经机制不起影响.肉毒毒素注射对眼睑痉挛与强直性发音障碍有效.剂量须高度个体化，但是注射肉毒毒素A一般情况下，最多有效6个月，只能间隔3-6个月注射一次，重复注射会使注射肉毒毒素A效果大大减弱，但不管怎样，注射肉毒毒素及是目前治疗肌张力障碍的主流方法，起主导地位。
3. 肌肉离断术，此手术为不可逆性手术，适用于肌张力极度增高，严重影响正常的基本生命活动，离断之后，肌肉失去原有功能，缓解一时症状。 4. 神经离断术，原理类似于肌肉离断术，离断神经以后，肌肉失去神经的支配和营养会慢慢萎缩，失去肌肉的功能。起到缓解症状的作用。 5. 中枢型脑起搏器，为治疗肌张力障碍权威治疗方法，即脑深部电刺激疗法（Deep Brain Stimulation），为治疗肌张力障碍提供了一种可以调节的可逆性手段。这种治疗方法利用一个类似于心脏起搏器的装置，向精确定位的脑深部核团输送电刺激。对这些部位进行刺激，可以控制运动功能的回路恢复相对正常。 6.分离型脑起搏器，为治疗肌张力障碍最新方法，分离型脑起搏器又称经颅磁电刺激术（TMES），即对大脑进行磁刺激和电刺激，使大脑异常电活动恢复正常，从而治疗肌张力障碍。肌张力障碍治疗前景展望：经过优缺点比较，专家一致认为，分离型脑起搏器治疗肌张力障碍最有前景。 分离型脑起搏器为什么能治疗肌张力障碍呢？为什么分离型脑起搏器能脱颖而出，又有怎么治疗奇迹呢？ 分离型脑起搏器具备经颅磁刺激和经颅电刺激两大功能。 一、经颅磁刺激 将如此大剂量的磁直接作用于人体头颅从而治疗癫痫、帕金森、肌张力障碍等疾病在医学领域TMES首开先河，属重大发明具有里程碑式意义。磁为什么能治疗这类疾病它的作用机理是什么？这是一门新的学向，许多
语你同行：认识言语和语言障碍儿童 儿童语言障碍是最常见的发育性障碍，一半以上的学龄前期语言障碍将持续至学龄期，并导致学习障碍和伴发心理和社会行为异常。 那么对于言语障碍和语言障碍是否也存在差异呢？ 一般来讲，言语障碍是指个体的言语或说话异于常人，使说话内容受损害，既妨碍个体间的交流，又造成自己的不良反应，通常包括构音、发声和语流方面的障碍。语言障碍则是指个体表现出的语言学知识系统与其年龄不相称，落后于正常儿童的发展水平。 言语障碍的表现及原因 1）构音障碍 在构音过程中，发音器官的位置、方式、速度、强度或动作协调发生问题，以致发出的语音产生错误，并影响到对方对说话内容的理解，称为构音障碍。构音障碍可分为器质性构音障碍和功能性构音性障碍两类。器质性构音障碍往往存在生理方面的异常，如裂腭、神经功能缺失等。 2）声音障碍
声音障碍又称为发声障碍、声音异常、嗓音障碍，即声音发生异常，通常表现为： ①不恰当的音调（太高、太低、单调、缺乏变化）。 ②音量太高或太低，有些儿童说话太轻，甚至可能完全没声音；有些儿童则是持续地大声 说话。 ③音质问题，如声音沙哑、尖锐、有呼吸声等。 造成声音异常的原因可能有个体咽喉部疾病（声带疾病-急性、慢性咽喉炎、声带结节、声带息肉），也可能是个体的心理因素、性格、精神刺激导致，尤其是不正确的发声习惯造成。 3）语流障碍 语流障碍的典型表现是口吃，指语流或说话节奏中断，言语不流畅，特别是在有些音节、词语、句子上有迟疑、停顿、重复或延长现象。 语言障碍的表现及原因 语言障碍可分为语言发育迟缓和失语症。 1）语言发育迟缓 语言发展迟缓的儿童往往表现为表达和理解语言技能方面的障碍，语言技能出现的时间、发展速度和发展水平显著落后于同龄正常儿童。造成儿童语言迟缓的原因通常有脑伤、智力落后、听觉障碍、发声器官机能障碍、情绪困扰、环境剥夺等。
目前肌张力障碍可根据发病年龄、临床表现、病因、遗传基础、药物反应等因素综合分类，临床最常用如下分型。 (一)根据发病年龄分型 1. 早发型 ≤26岁，一般先出现下肢或上肢的症状，常常进展累及身体其他部位。 2. 晚发型 >26岁，症状常先累及颜面、咽颈或上肢肌肉，倾向于保持其局灶性或有限地累及邻近肌肉。 (二)根据症状分布分型 1. 局灶型肌张力障碍(focal dystonia) 单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等。 2. 节段型肌张力障碍(segmental dystonia) 2个或2个以上相邻部位肌群受累，如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)、轴性肌张力障碍等。 3. 多灶型肌张力障碍(multifocal dystonia)
2个以上非相邻部位肌群受累。 4. 全身型肌张力障碍(generalized dystonia) 下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合，如扭转痉挛。 5. 偏身型肌张力障碍(hemi-dystonia) 半侧身体受累，一般都是继发性肌张力障碍，常为对侧半球、尤其是基底节损害所致。 (三)根据病因分型 1. 原发性或特发性肌张力障碍是临床上仅有的异常表现，没有已知病因或其他遗传变性病，如DYT-1、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。 2. 肌张力障碍叠加肌张力障碍是主要的临床表现之一，但与其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据，如DYT-3、DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-14、DYT-15型肌张力障碍。 3. 遗传变性病肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴有一种遗传变性病的其他特征，如Wilson病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。 4. 发作性肌张力障碍表现为突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期表现正常。根据诱发因素的不同分为3种主要形式：①发作性起动诱发的运动障碍 (PKD、DYT-9)，由突然的动作诱发;②发作性过度运动诱发的运动障碍(PED、DYT-10)，由跑步、游泳等持续运动诱发;③发作性非运动诱发的运动障碍(PNKD、DYT-8)，可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳等诱发。
肌张力障碍脑深部电刺激疗法中国专家共识 肌张力障碍是位列帕金森病、原发性震颤之后的第三大运动障碍疾病，致残率高并可严重影响患者的生命质量。传统肌张力障碍的定义为：一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。近年来，随着学界对疾病认识的深入，肌张力障碍的定义已更新为：一种由肌肉不自主间歇或持续性收缩所导致的异常重复运动和（或）异常姿势的运动障碍疾病；异常重复运动及异常姿势呈现扭曲样、模式化特点，可合并震颤；随意动作可诱发或加重不自主动作及异常姿势，伴有“溢出”肌肉的激活。肌张力障碍作为不自主运动的形式，还可伴有以下特征：不自主运动、动作特异性、缓解技巧或策略（感觉诡计）（sensory tricks or gestes antagonistes）、镜像肌张力障碍、零点、溢出或泛化、肌张力障碍性震颤。其治疗策略的制定主要依据病因学分类及临床特征。 以往，肌张力障碍根据起病年龄（早发型、晚发型）、症状分布（局灶型、节段型、多灶型、偏身型、全身型）以及病因（原发性或特发性、肌张力障碍叠加、遗传变性病、发作性肌张力障碍、继发性或症状性）进行临床分型。其中原发性肌张力障碍指不伴其他潜在病理改变的单纯型肌张力障碍；继发性指伴有已知其他神经系统疾病或损伤的肌张力障碍。由于该分类的局限性，2013年以后学界普遍接受以临床特征及病因两大主线为基础的新分类法。按临床特征分类包括：发病年龄（婴幼儿期、儿童
期、青少年期、成年早期、成年晚期）、症状分布（局灶型、节段型、多灶型、偏身型、全身型）、时间模式[包括疾病进程（稳定型、进展型）和变异性（持续型、动作特异型、发作型、日间波动型等）]、伴随症状（单纯型、复合型、复杂型）。按照病因学分类包括：神经系统病理性（有神经系统退行性病变证据、有结构性病变证据、无神经系统退行性病变或结构性病变证据）、遗传或获得性、特发性。 需要特别指出，现有的脑深部电刺激术（deep brain stimulation，DBS）治疗肌张力障碍的长期疗效和安全性高级别临床研究证据中，患者的纳入标准大多依据2013年之前的病因分类方法。为忠于原文献，在引用相关结果时，本共识沿用了传统分类方法。但是，在之后的适应证阐述中本共识采用新的分类方法进行说明。新分类中，临床特征表现为单一肌张力障碍伴或不伴震颤（单纯型）的遗传性或特发性肌张力障碍可认为等同于传统分类的“原发性肌张力障碍”。 DBS被认为可改善肌张力障碍患者的重复运动、异常姿势和慢性疼痛，提高患者的生命质量，对预防由于长期重复运动及姿势异常而继发的肌肉挛缩、肌腱关节畸形亦有作用。2003年，DBS疗法相继被欧盟以及美国食品与药物管理局（Food a n d Drug Administration，FDA）批准用于治疗肌张力障碍。2002年，我国首次将DBS疗法用于治疗肌张力障碍患者，并于2003年在美国立体定向及功能神经外科学会年会上报告。2016年，国家食品药品监督管理总局（China Food a n d Drug
脑瘫诊治指南 疾病简介： 脑性瘫痪(cerebral palsy)，简称脑瘫，通常是指在出生前到出生后一个月内由各种原因引起的非进行性脑损伤或脑发育异常所导致的中枢性运动障碍。临床上以姿势与肌张力异常、肌无力、不自主运动和共济失调等为特征，常伴有感觉、认知、交流、行为等障碍和继发性骨骼肌肉异常，并可有癫痫发作。出生1个月后各种原因引起的非进行性中枢性运动障碍，有时又称为获得性脑瘫(acquired cerebral palsy)，约占小儿脑性瘫痪的10%。脑性瘫痪的发病率约为1.2-2.5 ‰(每千活产儿)。 病因： 引起脑性瘫痪的原因很多，但找不到原因者可能达1/3以上。有时一些病例也可能存在多种因素。 产前因素最常见，包括遗传和染色体疾病、先天性感染、脑发育畸形或发育不良、胎儿脑缺血缺氧致脑室周围白质软化或基底节受损等。围产因素指发生在分娩开始到生后一周内的脑损伤，包括脑水肿、新生儿休克、脑内出血、败血症或中枢神经系统感染、缺血缺氧性脑病等。围产因素可能是引起早产儿脑瘫的重要原因。晚期新生儿以后的因素包括从1周至3或4岁间发生的中枢神经系统感染、脑血管病、头颅外伤、中毒等各种引起的非进行性脑损伤的病因。 早产和宫内发育迟缓虽然不是脑瘫的直接原因，但它们是脑瘫的重要的高危因素。母亲宫内炎症或绒毛膜羊膜炎，作为一项潜在的危险因素已经越来越被引起重视临床表现： 脑性瘫痪的症状在婴儿期表现，常以异常姿势和运动发育落后为主诉。虽然患儿的脑损害或者脑发育异常是非进展性的，随着脑损伤的修复和发育过程，其临床表现常有改变。如严重新生儿缺血缺氧性脑病，在婴儿早期常表现为肌张力低下，以后逐渐转变为肌张力增高。平衡功能障碍需婴儿发育到坐甚至站立时才能表现出来。关节挛缩和脊柱畸形等继发改变也是逐渐发展出来的。可以伴有癫痫、智力低下、感觉障碍、行为障碍等。这些伴随疾病有时也可能成为脑瘫儿童的主要残疾。 临床上根据运动障碍的性质可分为痉挛型、不随意运动型、共济失调型、肌张力低下型和混合型等，并根据受累的肢体分布，分为单瘫、偏瘫、双瘫、三肢瘫和四肢瘫等类型。以下介绍常见的几种特殊的临床综合征。 痉挛性偏瘫(Spastic hemiplegia)