中国抗癫痫协会各省（区、市）团体会员名单 北京市：协和博爱（北京）癫痫中心，北京三博脑科医院，宣武医院癫痫中心，北京天坛医院癫痫中心，清华大学第二附属医院（玉泉医院），北京中奥脑病医院，首都医科大学附属北京朝阳医院神经内科癫痫诊疗关爱中心，北京现代医学交流中心 天津市：天津医科大学总医院神经病学研究所、天津医科大学总医院，天津儿童医院小儿神经科，天津环湖医院，武警医学院附属医院脑系科（医院）中心 上海市：上海市东方医院，复旦大学附属华山医院，上海万众医院 重庆市：重庆市癫痫病防治中心，第三军医大学新桥医院神经外科（全军癫痫病诊治中心） 内蒙古自治区：内蒙古包头市中心医院，内蒙古包头铁路医院内三科，包头医学院第二附属医院，包头市第四医院，一机医院，包头医学院第三附属医院，包头市第七医院，内蒙古医学院附属医院，内蒙古自治区医院，内蒙医学院第三附属医院，中国人民解放军第二九一医院内科，内蒙古科技大学包医一附院，鄂尔多斯市中心医院神经内科，巴彦淖尔市医院，内蒙古兴安盟人民医院 广西壮族自治区：柳州市人民医院癫痫专科 河北省：河北省沧州市人民医院，河北省沧州市第二医院癫痫中心，河北省人民医院 河南省：郑州大学一附院癫痫中心，郑州大学第二附属医院神经内科，郑州大学第五附属医院癫痫中心，郑州市中心医院 湖北省：湖北省新华医院，武汉市妇女儿童医疗保健中心（武汉市儿童医院） 湖南省：长沙市解放军第163医院，长沙市第四医院，湘雅医院神经内科，湖南省儿童医院，湖南汉寿县人民医院，湖南省津市人民医院，湖南省浏阳市中医医院，湖南岳阳市人民医院神经内科，湖南省永州市第四人民医院，怀化市第一人民医院，湖南邵阳市第一人民医院，湖南省邵阳县人民医院，湘潭市中心医院神经内科，湖南省溆浦县人民医院内一科，永州市人民医院，湖南省株洲市一医院神经内科，湖南省第二人民医院 陕西省：第四军医大学日本光电癫痫外科研究治疗中心，榆林市第二医院，陕西省咸阳市第一人民医院 福建省：解放军174医院神经外科 贵州省：贵阳中医学院第一附属医院，贵阳医学院附属医院神经科，贵阳中医学院第二附属医院，遵义医学院附属医院 山东省：山东省立医院神经内科，山东大学齐鲁医院儿童癫痫病治疗中心，山东大学齐鲁医院神经内科，济宁医学院附属二院癫痫研究所，淄博市红十字会癫痫医院，潍坊市人民医院分院潍坊市脑科医院癫痫治疗中心，淄博市红十字会昌国医院 山西省：山西医科大学癫痫研究所，山西医科大学第三医院，山西临汾癫痫病医院 广东省：深圳市儿童医院 四川省：三六三医院，四川攀枝花市中心医院神经疾病中心 江苏省：江苏省连云港市第一人民医院（江苏省徐州医学院附属连云港医院），南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院），徐州医学院第二附属医院、徐州矿务集团总医院，江苏扬州大学医学院附属苏北人民医院，南京脑科医院，南京市儿童医院神经科，南京军区总医院神经外科，中国人民解放军工程兵指挥学院徐州医院，江苏省中医院 辽宁省：中国医科大学第一附属医院 吉林省：吉林大学第一医院神经内科 江西省：江西省儿童医院小儿癫痫中心 甘肃省：兰州大学第二医院癫痫中心（甘肃省癫痫治疗基地） 青海省：青海妇产儿童医院，青海省人民医院，青海省疾控中心慢病所，西宁市第一人民医院 安徽省：安庆市第一人民医院，安徽阜阳市第三人民医院，武警安徽省总队医院神经科，淮南东方医院集团总院，安徽省巢湖市第一人民医院，安徽合肥脑科医院，安徽中医学院神经病学研究所附属医院，安徽省中医院，铜陵有色职工总医院、安徽省红十字铜陵医院，马鞍山市人民医院，芜湖市第二人民医院神经外科
癫痫诊断治疗指南 【概述】 癫痫发作(epileptic seizure )是大脑神经元反复的、自限性、过度的和(或)超同步化电发放，导致一过性脑功能障碍的临床表现。癫痫疾病(epileptic disorder)是指某一种以反复性癫痫发作为特征的慢性神经综合征。 我国患病率为4.4‰(1993)，年发病率为35/10万(1986)。据WHO报告就年龄而言有两个高峰，即10岁以前和60岁以后。癫痫发作是多种病因引的。主要的治疗方法为应用抗癫痫发作药控制发作。经过正规的抗癫痫药物治疗，80%的患者可以完全缓解，其余20 %在适应证明确、癫痫灶定位确切的情况下可以考虑外科治疗。但癫痫患者能被正确诊断和接受正规治疗者只有50%左右。 【临床表现】 （一）癫痫发作的类型 1.强直阵孪发作特征为突然丧失意识，伴以躯干和四肢的肌肉伸直性强直性收缩(强直期)，呼吸肌受累可出现“癫痫哭声”以及呼吸停止和青紫，其他相关肌肉受累可出现咬伤舌和尿失禁，此期患者血压增高、心律加快和流涎。肌肉强直性收缩持续短时间后出现短暂的肌肉松弛，随后变为短暂的肌肉强直性收缩和松弛交替发生(阵挛期)，肌肉松弛期逐渐延长，最后肌肉强直性收缩停止，
发作共持续数分钟。发作后(发作后期)患者可有短暂的意识不清和昏睡，此后可主诉头痛和肌肉酸痛，其他恢复如初。少数患者于发作前几分钟或几小时有性质不清的先驱症状，如焦虑、易激惹、注意力不集中、头痛和腹部不适感等。症状性全面强直阵挛发作多由局限性发作或有定位价值的先兆发展而来，于发作后可出现暂时性轻偏瘫(Todd麻痹)、黑蒙或失语。 2 .部分性发作首发起源于一侧半球的局限范围内神经元放电。临床上有单纯部分性发作和复杂部分性发作，单纯部分性发作为局限性，此时意识清楚；而复杂部分性发作在发作时为双侧性发放，至少在双侧额、颞叶，此时意识状态出现不同程度的障碍。 3.局限性运动症状发作最常见于一侧口角及上肢，因其在运动皮质代表区最大，发作可严格限于局部;也可以从局部开始，最常见于一侧口角或手指，在发作过程中逐渐扩展至整个半身，称Jackson发作，但不应扩展至全身。如扩展至全身应称为部分性发作继发全面发作。 4.躯体感觉或特殊感觉发作临床上较少见，嗅幻觉较多见，视、听感觉发作可以是单纯的闪光、亮点、音调等，也可以是结构性幻觉，如成形的幻视和成为曲调的音乐，后者更为罕见。 5.自动症在轻度意识障碍或无知觉的情况下出现
癫痫发作最常见的六大类型 癫痫，一种普遍存在的发作性慢性疾病，癫痫在生活中存在着多种多样的症状表现，不同的表现形式有着不同的症状类型，趁早了解其症状表现有利于疾病的治愈。那么，癫痫发作有哪六大类型呢？专家为我们详细分析如下： 一、失神发作(小发作)：突发性精神活动中断，意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒的棘慢或尖慢波综合。 二、复杂部分性发作(精神运动性发作)：精神感觉性、精神运动性及混合性发作。多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍，可有神游症、夜游症等自动症表现，有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为。 三、全身强直-阵挛发作(大发作)：突然意识丧失，继之先强直后阵挛性痉挛，常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大，持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入昏睡状态，醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏，对发作过程不能回忆，若发作持续不断，一直处于昏迷状态者称大发作持续状态，常危及患者的生命安全。 四、植物神经性发作(间脑性)：可有头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作。 五、单纯部分性发作：表现为某一局部或一侧肢体的强直-阵挛性发作，或感觉异常发作，历时短暂，意识清楚。若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失，称杰克森发作(Jack)；发作后患肢可有暂时性瘫痪，称Todd麻痹。 六、其他：无明确病因者为原发性癫痫，继发于颅内肿瘤、外伤、感染、寄生虫病、脑血管病、全身代谢病等引起者为继发性癫痫。 权威癫痫专家介绍：南京同善癫痫病研究所是一所集教学、科研、预防、临床诊疗为一体的正规癫痫医院。医院资质雄厚，始终秉承“科技兴院，患者至上，以人为本”的管理方针，给患者提供优秀的保障。 南京同善癫痫病研究所是一家拥有特色治疗技术--“SNRC国际超导神经调控修复技术”的医院，运用国际尖端癫痫检测定位系统，迅速查出大脑异常放电区域，精确定位癫痫病灶部位。癫痫病的真正瓶颈——“星形胶质细胞”是治愈癫痫的关键所在，只要调控修复“星形胶质细胞”，就可以通过其不断的自我更新、迁移和分化补充丢失或受损的神经细胞，并迅速使大脑神经元细胞功能恢复正常。 推荐阅读：南京同善癫痫病研究所
临床表现 癫痫分类复杂，不同类型的癫痫发作其临床表现个异，但都具有发作性，短暂性，重复性，刻板性的特点。发作性是指癫痫突然发作，持续一段时间后迅速恢复间隙期正常；短暂性是指患者发作时间短，数秒，数分钟，出癫痫持续状态外，很少超过5分钟；重复性是指癫痫都具有反复发作的特征，仅发作一次并不能诊断为癫痫；刻板性是指就某一患者而言，多次发作的临床表现几乎一致。 根据发作时的临床表现和脑电图特征，国际抗癫痫联盟于1981将癫痫发作分为部分性发作和全面性发作。 （—）部分性发作 1单纯部分性发作发作具有癫痫的共性特点并意识始终存在，主要特征是发作后多能复述发作细节，可分为以下四种类型。A运动性发作:表现为身体局部发生不自主抽动，多见于一侧脸，口角，手或足趾，也可涉及一侧面部或肢体；b感觉性发作：表现为一侧面部，肢体或躯干的麻木刺痛；眩晕性发作表现为坠落感，飘动感或水平，垂直运动感，偶尔可出现本体感觉或空间感知觉障碍性发作，出现虚幻的肢体运动感。特殊感觉性发作则出现味，嗅，听，幻视觉等。C 自主神经性发作：表现为面色苍白，出汗恶心竖毛瞳孔散大等。d精神症状性发作：表现为各种类型的遗忘症，情感异常，错觉等
2复杂部分性发作主要特征是有意识障碍，发作时患者对外界刺激没有反应发作后患者不能或部分不能回忆发作的细节。临床可表现为4种类型:a自动症：发作时患者对外界刺激无反应，随后出现一些看起来有目的但实际上上无目的的活动如手足自动症，语言自动症或机械重复原来的动作发作后患者意识模糊，常伴有意识头昏，不能回忆；b仅表现为意识障碍c先表现为单纯部分性发作继之出现意识障碍d 先表现为单纯部分性发作，后出现自动症。 （—）全面性发作 1全身强直—阵挛性发作又称大发作，以意识丧失双侧肢体强直后出现阵挛活动为主要临床特征，全身强直—阵挛性发作根据发作可分为三期a强直期：全身骨骼肌持续收缩表现出相应的临床症状和体征如脸上牵，眼球上翻或凝视，口先强张后闭合可咬伤舌尖，突然尖叫一声颈和躯干先屈曲后反张等，持续10—20秒b阵挛期：患者从强直转为阵挛，表现为全身肌肉节律性抽搐。每次阵挛后均有一短暂间期，阵挛频率逐渐变慢间歇期延长，再一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期，此欺持续时间30—60秒，以上两期均伴有呼吸停止，血压升高，瞳孔扩大，唾液及其他分泌物增多；c:此欺尚有短暂阵挛，可引起牙关经闭和大小便失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔血压心率逐渐正常，肌张力松弛，意识逐渐恢复从发作到意识恢复5—15分钟，醒后患者感头痛，
癫痫的分类与诊断 导读：癫痫是一种常见疾病，治疗通常涉及多个专业。为了给患者提供最佳的治疗，对各个专业领域的癫痫知识进行更新是非常重要的。癫痫的诊断对患者的身心健康都有重要影响，误诊的后果不堪设想。本文将对癫痫的正确分类以及相应的诊断手段进行介绍。 癫痫如何分类？ 癫痫本身并不是一个单一的疾病，而是由多种发作类型和癫痫构成的综合征。准确评估癫痫发作类型和分类，对治疗和预后的判断非常重要。癫痫发作和癫痫分类的术语多年来一直在改变，先来了解一下癫痫相关的术语： 最广泛使用的癫痫分类系统由国际抗癫痫联盟（ILAE）出版。ILAE分类最近一次更新是在2010年9月。分类在很大程度上取决于两个特点：
?癫痫起源的部位 ——全面性（即，两个半球的同时参与） ——局灶性（即，从大脑的一个区域开始） ?推测病因 ——结构-代谢（存在一个潜在的病因，以前被称为症状性） ——不明原因的癫痫（假定存在潜在的原因但不能明确，以前称为隐源性）——遗传性（以前称为特发性） 癫痫分类经常被忽视，但对癫痫的治疗非常关。苏格兰校际指南网络（SIGN）于2015年公布了成人癫痫的诊断和管理新指南，更新的SIGN指南强调了这一点的重要性。 鉴别遗传性全面性癫痫和局灶性癫痫是至关重要的，因为这将影响对患者的观察、治疗和预后。对于局灶性癫痫，识别潜在的原因是很重要的。 局灶性癫痫 顾名思义，局灶性癫痫起源于大脑的一个小的区域；这一异常区域的位置决定了发作的临床特点。局灶性发作通常被描述为简单部分性（癫痫患者的意识被保留）或复杂部分性（意识受损）。 新ILAE 2010分类已经用单相局灶性癫痫取代了这些描述术语，如果存在明显的意识障碍，可加用形容词无意识性（即局灶性无意识性癫痫发作）。 首发症状 一些局灶性癫痫患者在癫痫发作的早期就失去了意识，并可能没有任何预警或前驱症状。但是，一些前驱症状是常见的，并取决于癫痫发作的部位。 常见的临床症状包括：
癫痫的诊断方法和分类 历史回顾 癫痫是一种反复的发作状态，也是最常见的神经病学状态之一。大约2400年前希波克拉底提出癫痫发作是大脑功能异常的结果，他认为这种所谓的“圣病”是大脑一致性异常的结果，同时拒绝接受是众神引起癫痫发作的思想。公元175年，Galen 描述癫痫是一种自发的或者症状性的状态。直到19世纪中叶，内科医生还在提倡使用大量的无效方法，去消除癫痫发作的公认原因。19世纪后叶的中期和后期，Calmeil，Delasiauve和Hughlings Jackson 对全身性发作癫痫和部分性发作癫痫进行了重要的区分。Jackson开始将不同类型的癫痫发作定位于相应的脑区。 癫痫治疗的第一次明显进步是1857年Locock对溴化物在妇女经期癫痫发作治疗有效性上的观察。1912年，Hauptman发现了苯巴比妥在抗癫治疗中的有效性，同时苯巴比妥也成为世界范围内癫痫治疗的最常用药。1938年，Merritt和Putnam发现了苯妥英纳，这是第一个通过对实验室癫痫动物实验性治疗进行系统性筛选发现的抗癫药物。自二十世纪五十年代以后，应用这种方法已经发现了多达36种抗癫剂。 1929年，Berger发明了脑电图（EEG），这是第一次用于癫痫发作诊断和定性描述的诊断性试验。二十世纪七十年代和八十年代，诊断技术上进一步的发展，包括能够将临床癫痫发作现象和发作性脑电变化联系起来的合成视听脑电图，习惯的神经精神病学的测试组和一些复杂的神经影像学技术。高清晰度磁共振成像（MRI），磁共振分光镜检法，正电子发射体层成像（PET），单光子发射计算机体层成像（SPECT）等一些影像学工具被用来定位和发现引起癫痫发作的解剖学物质。分子生物学和遗传学的发展，加深了对癫痫的病理生理学的认识。 在现代抗癫药物和技术进步的过程中，癫痫学家逐步认识到在实际工作中需要准确区分癫痫发作的类型和癫痫综合症。描述癫痫发作现象的公共术语是临床医师交流的基础，同时也为基础和临床研究以及制定病人的最佳治疗方案提供指导。到了二十世纪九十年代，内科和外科治疗难治性癫痫的方法主要基于对癫痫发作类型和癫痫综合征的具体治疗模式的理解。对在治疗癫痫中使用公共术语第一个作出正式反应的是国际抗癫痫联盟（ILAE），它在二十世纪六十年代发表了癫痫发作的分类。这一方案在1981年修订后继续发行，它将癫痫发作分为部分性的和全身性的，是目前最常用的分类。ILAE的癫痫发作类型的分类既没有强调原因也没强调癫痫的解剖学起源，而在1985年和1989年ILAE试图克服这些缺点，产生了癫痫和癫痫综合征的分类。新的方案既保持了基本的局灶性和全身性癫痫的二分法，又进一步将其分为症状性的，隐发性的，特发性的。癫痫和癫痫综合征的分类的进一步精炼可能要有待于对癫痫神经生物学的进一步理解。 癫痫发作和癫痫的定义 癫痫发作是不同原因造成的大量神经元的过渡，同步，异常放电的临床表现。“癫痫”一词源自希腊语“epilamvanein”（“被逮住”，“被抓住”，“被攻击”）。癫痫不是一种具体的疾病，而是一组范围较广的神经病学状态，其特征是反复发作的，无缘无故的癫痫发作。癫痫的原因，遗传和环境因素，相关的神经病学缺失，人格和精神的变化，认知能力，癫痫发作的类型，猝发的部位，以及对药物治疗的反应均差别较大，已至于不同癫痫病人的生活质量和伤残程度具有明显的差别。
癫痫发作症状的分类 在临床上进行癫痫治疗的初期，基本上医生会基于癫痫的精准检查结果，以及癫痫的发作症状进行分类划分治疗，这是进行癫痫治疗最初需要进行的步骤，也是必不可少的项目。只有明确癫痫的症状以及所属的类型，医生才可能进行针对性的治疗，以及确定最终的治疗方案和药物的服用剂量等。 很对人可能对于癫痫的分类有一定的疑虑，不知道癫痫发作也就是那么点症状有什么好划分的，甚至感觉做一些检查是没有必要的。临床上就有患者发生过没有经过检查和分类，就采取服药治疗结果药不对症的情况。 一个姓刘的患者56岁了，因为生活在农村也不注重定期的体检，在55岁的时候出现过4次的病情发作，并且是直接的大发作晕倒抽搐，意识丧失，且伴有尿失禁的情况。因为每次发作也就是持续3-5分钟，患者也没有去进行检查，就是按癫痫病去处理，买了一些广谱类的药物服用，病情初期是控制住了，但是没多久就再次出现发作。第二年的时候，老刘的儿子才带着来医院检查，检查结果显示老刘之前服用的药物对于现在确诊的癫痫类型，并没有太大的控制效果，反而产生很强的副作用。医生才根据老刘现在的病情进行用药治疗，现在患者已经服药两年了，孩子也定期带过来复诊，病情控制的非常不错，准备下一步的减药。 癫痫患者发病的症状比较多，可能初步查看大家都是抽搐，但是抽搐的部位不同，是全身性的抽搐还是局部的抽搐，是强直发作、阵挛发作、还是肌阵挛发作等等，这都不是患者自己可以通过简单的观察可以判断的。专业的事情交给专业的人去做。 临床对于癫痫的分类分为3大种：全面性发作，部分性发作，不能分类的发作。 全面性发作又分为：强直-阵挛（大发作），失神发作，肌阵挛发作，阵挛发作，强直发作，失张力发作。 部分性发作又分为：简单部分性发作（无意识障碍），复杂部分性发作（有意识障碍），继发全面性发作。 不能分类的发作属于发作类型不明的情况，像是癫痫性痉挛等。 全面性发作症状表现有意识丧失，动作突然中止，摔倒，伴有阵挛，身体肌肉持续性的收缩，身体僵直，还有身体节律性的抽动等等，发作症状往往较为剧烈且明显，会直观的给人一种大发作的表现，如果病情特发没能进行及时的救助，很可能伴随意外状况的发生。 部分性发作表现症状有一部分轻微患者无意识障碍，复杂性的有意识障碍，并且根据大脑异常位置的不同，可出现运动性，感觉性，自主性，精神性的发作，而且部分情况是成对出现，很容易导致复杂性的发作，一定注意尽快寻求医生的帮助，以免病情加重。
癫痫病的治疗指南 概述 癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。 癫痫在任何年龄、地区和种族的人群中都有发病，但以儿童和青少年发病率较高。近年来随着我国人口老龄化，脑血管病、痴呆和神经系统退行性疾病的发病率增加，老年人群中癫痫发病率已出现上升的趋势。国内流行病学资料显示，我国癫痫“终生患病率”在4‰到7‰之间。我国活动性癫痫患病率为4.6‰，年发病率在30/10万左右。据此估算，我国约有600万左右的活动性癫痫患者，同时每年有40万左右新发癫痫患者。癫痫是神经内科最常见的疾病之一。癫痫患者的死亡危险性为一般人群的2-3倍。 癫痫对于个人、家庭和社会带来严重的负面影响。目前社会上存在对癫痫病的误解和对癫痫患者的歧视，因而被确诊为癫痫可使患者及其家属产生较严重的心理障碍。癫痫发作给患者造成巨大的生理和心理上的痛苦，严重影响患者和家庭的生活质量;长期服用抗癫痫药物及其它诊治费用给家庭带来沉重的经济负担;同时，癫痫患者的保健、教育、就业、婚姻生育等问题，也是患者及其亲属和社会多部门关注的问题。因此，癫痫不仅仅是医疗问题，也是重要的公共卫生和社会问题。WHO已将癫痫列为重点防治的神经、精神疾病之一。
癫痫的定义 一.癫痫发作(epileptic seizure) 癫痫发作是指脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。其特征是突然和一过性症状，由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同而有多种多样的表现，可以是运动、感觉、精神或自主神经的，伴有或不伴有意识或警觉程度的变化。对临床上确实无症状而仅在脑电图(EEG)上出现异常放电者，不称之为癫痫发作。因为癫痫是脑的疾患，身体其他部位的神经元(如三叉神经节神经元或脊髓前角神经元)异常和过度放电不属于癫痫发作。 发作时伴有不同程度的意识障碍(但不是意识丧失)，同时有多种简单部分性发作的内容，往往有自主神经症状和精神症状发作。EEG 可记录到单侧或双侧不同步的异常放电，通常位于颞或额区。发作间歇期可见单侧或双侧颞区或额颞区癫痫样放电。 复杂部分性发作大多起源于颞叶内侧或者边缘系统，但也可以起源于其他部位如额叶。根据放电起源不同、扩散途径和速度不同，复杂部分性发作主要表现为以下一些类型： ● 仅表现为意识障碍：表现为突然动作停止，两眼发直，叫之不应，不跌倒，面色无改变，发作后可继续原来的活动。其临床表现酷似失神发作，成人的“失神”发作几乎均是复杂部分性发作，但在小儿临床应与失神发作相鉴别，EEG检查可以鉴别。其放电常起源于颞叶其放电起源于颞叶，也可起源于额叶、枕叶等其他部位。
中国癫痫诊治现状 癫痫诊断和治疗的演变 癫痫的定义和临床诊断 2014年国际抗癫痫联盟（ILAE）推出了新的癫痫临床实用定义指南，明确提出癫痫临床诊断除了包括已被临床医师熟悉的至少2次间隔24h的非诱发或非反射性发作和符合某种癫痫综合征之外，对于只有1次癫痫发作但满足：（1）为非诱发性或非反射性发作;（2）未来10年再发风险与两次非诱发性发作后再发风险相当（至少>60%）两个条件，临床也可诊断为癫痫。 癫痫分类更新 2017年3月，ILAE发布了最新的癫痫发作及癫痫分类修订指南，意识状态存在与否作为局灶性癫痫发作的分类要点，将癫痫发作（seizure）分为局灶性起源（focal onset）全面性起源（generalized onset）未知起源（unknown onset）三大类 表1 2017 国际抗癫痫联盟新版癫痫发作分类
对于癫痫的病因分类，2017年ILAE推荐的“癫痫发作及癫痫分类指南”则将病因分类为遗传性?结构性?感染性?免疫性?代谢性以及未知病因六大类 癫痫治疗结局更新 2017年ILAE推出了新的癫痫治疗结局?癫痫解除诊断（resolved）：指患者完全无发作10年以上，且停用抗癫痫药物5年以上需注意癫痫解除不等于缓解（remission）及治愈（cure） 癫痫持续状态更新 2015年ILAE新版指南进行了新的定义及分类，将癫痫持续状态（SE）定义为终止癫痫发作的机制失效或新的致痫机制导致了异常持久
（t1）的痫性发作，且可能造成长期损伤（t2），引起包括神经元损害甚至死亡神经网络结构改变等较严重的后果 该指南较符合当前的临床工作实践，且提出了全新的癫痫发作t1及t2时间概念：（1）强直-阵挛发作t1为5min，t2为30min;（2）伴意识障碍的局灶性发作t1为10min，t2为>60min;（3）失神发作t1为10~15min，t2未确定而依据发作类型不同，又可分为惊厥性SE 和非惊厥性SE，临床则以惊厥性SE多见。 我国癫痫领域的专家共识↓↓↓ 抗癫痫药物应用专家共识（2011年） 非惊厥性癫痫持续状态的治疗专家共识（2013年） 惊厥性癫痫持续状态监护与治疗（成人）中国专家共识（2014年） 痫性发作新分类中国专家共识（2018年完成）
生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识 本文刊于：中华儿科杂志2019,57(11):820-825 作者：中华医学会儿科学分会神经学组 中国抗癫痫协会 中华儿科杂志编辑委员会 摘要 生酮饮食疗法治疗癫痫在国外已有近100年历史，国内2004年开始用于治疗药物难治性癫痫。近年来生酮饮食疗法用于治疗孤独症谱系障碍等其他相关神经系统疾病的研究报道越来越多，但多数临床医生对生酮饮食疗法经验不足，管理水平普遍不高，在适应证选择、患者起始治疗年龄、基本治疗方案等方面缺乏规范。参考最新的临床研究证据和国外发表的相关专家共识并密切结合我国实际，讨论并提出中国专家共识，以更好地指导生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的临床应用。 生酮饮食疗法（ketogenic diet therapy, KDT）是一种高脂肪、低碳水化合物、合理蛋白质和其他营养素的配方饮食，在国外已有近100年的应用历史[ 1] ，国内2004年开始用于治疗癫痫[ 2,3] 。近
年研究表明，KDT用于孤独症谱系障碍等其他神经系统疾病也有一定效果[ 4] ，但在选择适应证、患者年龄、介入时机乃至具体实施方案等方面均有待规范。近10余年来，陆续有不同国家或国际学术组织发表了相关专家共识[ 5,6,7,8] 。为进一步规范和指导KDT在我国的临床应用，中华医学会儿科学分会神经学组、中国抗癫痫协会及中华儿科杂志编辑委员会于2018年共同组织专家组，通过问卷调查了解了我国KDT的开展情况及专家意见，并通过多次集中讨论最终完成了本专家共识的制订。 一、KDT的适应证、禁忌证和介入时机 （一）适应证 KDT自20世纪被正式引入癫痫治疗领域以来，其有效性不断得到验证，现已成为药物难治性癫痫公认的常用治疗方法。凡符合药物难治性癫痫诊断标准[ 9] ，不能或暂时不愿实施切除性手术治疗，且不存在后面提及禁忌证者，均适用KDT。基于现有临床经验及研究证据，推荐KDT的适应证如下[ 7,10,11,12] 。 1．可以作为首选治疗方案的包括葡萄糖转运蛋白1（glucose transporter protein-1, Glut-1）缺乏症和丙酮酸脱氢酶缺乏症（pyruvate dehydrogenase deficiency, PDHD）[ 13,14] 。
美国癫痫学会（AES）近日发布了最新的癫痫持续状态（Status Epilepticus，SE）治疗的循证医学指南。该指南发布于AES期刊《Epilepsy Currents》的一月/二月号刊。 指南概述 新指南推荐应当使用苯二氮?类药物作为SE的初始治疗。证据显示，如果急救措施无法在5分钟之内终止癫痫发作，则应当使用苯二氮?类药物。如果苯二氮?类药物不可用，静脉内苯巴比妥也是选项之一，但该药物可能伴随不良事件。指南的主要作者，来自辛辛那提儿童医院的Tracy Glauser表示，如果患者对苯二氮?类药物无反应，则不要拘泥 于这种方法。 在第二治疗阶段，指南推荐了三种选项——单一剂量的静脉内磷苯妥英、丙戊酸或左乙拉西坦。如果这几种药物不奏效，并且尚未使用苯巴比妥，则指南推荐尝试苯巴比妥。 如果二级治疗策略失败了，下一步则是一个积极的治疗阶段，包括连续脑电图（EEG）监测，以及可能会重复二线治疗方法，或者使用麻醉剂量的硫喷妥钠、咪达唑仑、戊巴比妥或丙泊酚。 “我们在尝试给人们灌输这一思想，即如果患者有60分钟的癫痫发作，则真的应当将患者送往ICU，并且使用全身麻醉。”Glau ser称。大约有55%的患者会对第一次用药产生反应，而第二次用药的反应率增加7%。因此，前两次用药会对约2/3的患者产生作用。
指南详情：基于时间的处理 在本指南中，作者勾勒出基于时间的处理方法，主要包括四个治疗阶段： ◇稳定阶段（癫痫发作活动0～5分钟）：这一期应当启动癫痫的标准初步急救（如气道、呼吸、循环），同样应当进行初步评估及监测。 ◇初步治疗阶段（癫痫发作活动5～20分钟）：当患者的癫痫发作很明显需要药物干预时，鉴于苯二氮?类药物有效性、安全性和耐受性均较好，应使用苯二氮?类药物（特别是肌注咪达唑仑、静脉内劳拉西泮或静脉内地西泮）作为初始治疗。 ◇第二治疗阶段（癫痫发作活动20～40分钟）：如果癫痫持续发作，可靠的选择包括静脉内磷苯妥英、丙戊酸或左乙拉西坦。如果这些均不可用，则静脉内苯巴比妥也是一种合理的选择。 ◇第三治疗阶段（癫痫发作活动40分钟以上）：目前这个阶段的治疗选择尚无明确证据。如果第二治疗阶段无法制止癫痫发作，则应当考虑重复进行二线治疗，或使用麻醉剂量的硫喷妥钠、咪达唑仑、戊巴比妥或丙泊酚。
癫痫临床表现 (一)癫痫发作的类型 1．强直阵挛发作特征为突然丧失意识，伴以躯干和四肢的肌肉伸直性强直性收缩(强直期)，呼吸肌受累可出现“癫痫哭声”以及呼吸停止和青紫，其他相关肌肉受累可出现咬伤舌和尿失禁，此期患者血压增高、心律加快和流涎。肌肉强直性收缩持续短时间后出现短暂的肌肉松弛，随后变为短暂的肌肉强直性收缩和松弛交替发生(阵挛期)，肌肉松弛期逐渐延长，最后肌肉强直性收缩停止，发作共持续数分钟。发作后(发作后期)患者可有短暂的意识不清和昏睡，此后可主诉头痛和肌肉酸痛，其他恢复如初。少数患者于发作前几分钟或几小时有性质不清的先驱症状，如焦虑、易激惹、注意力不集中、头痛和腹部不适感等。症状性全面强直阵挛发作多由局限性发作或有定位价值的先兆发展而来，于发作后可出现暂时l生轻偏瘫(Todd麻痹)、黑朦或失语。 2．部分性发作首发起源于一侧半球的局限范围内神经元放电。临床上有单纯部分性发作和复杂部分性发作，单纯部分性发作为局限性，此时意识清楚；而复杂部分性发作在发作时为双侧性发放，至少在双侧额、颞叶，此时意识状态出现不同程度的障碍。 3．局限性运动症状发作最常见于一侧口角及上肢，因其在运动皮质代表区最大，发作可严格限于局部；也可以从局部
开始，最常见于一侧口角或手指，在发作过程中逐渐扩展至整个半身，称Jackson发作，但不应扩展至全身。如扩展至全身应称为部分性发作继发全面发作。 4．躯体感觉或特殊感觉发作临床上较少见，嗅幻觉较多见，视、听感觉发作可以是单纯的闪光、亮点、音调等，也可以是结构性幻觉，如成形的幻视和成为曲调的音乐，后者更为罕见。 5．自动症在轻度意识障碍或无知觉的情况下出现重复性固定的简单动作，如咀嚼、吞咽、咂嘴、搓手；也可以是原有动作的继续；少见的情况下出现一些似有目的的行为，如似在做家务事。也可以表现为语言自动症。 6．失神发作为突然的活动中断，凝视，持续数秒，突然恢复，仍可继续原来的动作或谈话。而不典型失神的发生是短时逐渐的，发作后的恢复也是逐渐的，有数秒茫然期。两者最主要的区别在于失神发作时脑电图表现为两侧对称同步 的3Hz棘慢复合波，而非典型失神为不规则棘慢复合波、快活动或其他暴发性活动，虽为两侧性的，但时常不对称或不同步。 7．肌阵挛发作为突然短暂闪电样肌肉收缩，可以为一块肌肉，一组肌肉，一个肢体或全身。常出现手中东西掉下或突然跌倒。每次发作持续时间很短不到1秒，但可以成串发作。
一、单选题 1. 癫痫诊断主要是依靠病史的仔细询问，了解发作期的临床表现，在辅助检查中最重要的手段是【A】 A脑电图B头颅CT C头颅MRI D脑脊液穿刺E功能影像如PET、SPECT 2．癫痫下列哪项不符合【C】 A、按照病因可分特发性癫痫和症状性癫痫 B、遗传因素和环境因素均可影响痫性发作 C、每一位癫痫患者只有一种发作类型 D、女性患者通常在月经期和排卵期发作频繁 E、癫痫的临床表现可分痫性发作和癫痫症两方面 3．对各类癫痫（包括大、小发作、精神运动性发作）均有效的药物是【C】 A苯巴比妥B苯妥英钠C丙戊酸钠D乙琥胺E地西泮 4．下列关于癫痫治疗原则的叙述中错误的是【E】 A任意给药比不用药更坏B有效剂量因人而异C长期服药才能减少复发 D一种药有效就不必用二种药E一种药无效应立即换用其他药5．长期用于抗癫痫治疗时会引起牙龈增生的药物是【C】 A苯巴比妥B扑米酮C苯妥英钠D乙琥胺E卡马西平6．下列哪项不符合痫性发作【C】 A、痫性发作分部分性发作和全面性发作两个主要类型
B、单纯部分性发作起始于脑局部，不伴意识障碍 C、全面性发作起始于脑局部，伴意识障碍 D、痫性发作起始的异常放电源于一侧脑部的，为部分性发作 E、痫性发作起始的异常放电源为两侧脑部的，为全面性发作7．对于癫痫的药物治疗，下列不正确的【E】 A．口服药剂量自低限开始 B．定期复查，注意毒性反应及副作用 C．不能突然停药、换药 D．先用一种药物，不能控制可加用其他药物 E．完全控制和不产生严重毒性反应，不能兼顾时，应满足完全控制8．典型失神发作的特征性脑电图表现为【C】 A. 单侧3Hz棘－慢综合波B双侧3Hz棘波C双侧对称3Hz棘－慢综合波 D. 单侧5Hz棘－慢综合波D双侧5Hz棘波 9．癫痫持续状态是内科急症，可危及生命，其治疗关键是【C】A. 有效支持B对症治疗 C.从速控制发作 D.纠正酸碱平衡 E.预防感染 10．男性患者，27岁，2年来时有发作性神志丧失，四肢抽搐，当日凌晨，发作后意识一直未恢复，来院后又有一次四肢抽搐发作。该患者所患病情属【C】 A．强直性大发作 B．肌阵挛性发作
2015 癫痫发作的分类 一、概述 目前，世界范围内普遍应用的仍是ILAE在1981年推出的癫痫发作分类（附录2）。2010年ILAE分类工作报告对癫痫发作的概念和分类进行了部分修订。 二、癫痫发作的分类 （一）1981年ILAE癫痫发作分类：以临床表现和EEG改变（发作间期及发作期）作为分 类依据，将癫痫发作分为： 1.部分性癫痫发作：最初的临床发作表现和EEG改变提示“一侧大脑半球内的一组神 经元首先受累”。按照有无意识障碍，将部分性发作进一步分为简单部分发作、复杂部分发作和继发全面性发作。 2.全面性癫痫发作：最初的临床发作表现及EEG改变提示“双侧大脑半球同时受累”。 3.不能分类的发作 （二）2010年ILAE分类工作报告：保留了对发作的“两分法”（局灶性发作和全面性发作）。建议把部分性发作称为局灶性发作。建议取消对局灶性发作的进一步分类（简单 和复杂部分性发作），但提出可根据需要对局灶性发作进行具体描述（参见描述发作症 状的术语，附录3）。2010年分类报告对癫痫发作的概念进行了部分修订。 1.局灶性癫痫发作：发作恒定的起源于一侧大脑半球内的、呈局限性或更广泛分布的 致痫网络，并有着放电的优势传导途径，可以继发累及对侧半球。局灶性发作可以起源于皮质下结构。某些患者可以有多个致痫网络和多种发作类型，但每种发作类型的起始部位是恒定的。
2.全面性癫痫发作：发作起源于双侧大脑皮质及皮质下结构所构成的致痫网络中的某一点，并快速波及整个网络。每次发作起源点在网络中的位置均不固定。全面性发作时整个皮质未必均被累及，发作可不对称。 1981年及2010年ILAE关于癫痫发作分类的对比见表2-2。 表2-2 1981年及2010年ILAE癫痫发作的分类对比 1981年分类2010年分类 全面性发作全面性发作 ?强直-阵挛（大发作）?失神 ?肌阵挛 ?阵挛 ?强直 ?失张力?强直-阵挛 ?失神 -典型失神 -不典型失神 -伴特殊表现的失神肌阵挛失神 眼睑肌阵挛 ?肌阵挛 -肌阵挛 -肌阵挛失张力 -肌阵挛强直 ?阵挛 ?强直 ?失张力
临床诊疗指南 —————————————————————————————— 癫痫病学分册 人民卫生出版社
内容提要 本书系劳动和社会保障部、卫生部与中华医学会委托中国抗癫痫协会组织全国主要从事癫痫诊治的神经内科、神经外科、儿科、精神科及中医专家编写、审定的癫痫临床诊疗指南。全书共9章，分别介绍了癫痫病的定义、分类、诊断、药物治疗、外科治疗、脑电图的应用和结果判定、癫痫持续状态及特殊癫痫人群的诊治策略、预后、伴随的社会心理问题及中国传统医学对癫痫的认识和治疗原则等。本书可供神经内科、神经外科、儿科、精神科及基层医师诊治癫痫时作为依据和参考。
序（1）（2） 前言 领导小组名单编辑委员会名单（按标准本）
临床诊疗指南·癫痫病学分册 编写说明 为了规范全国各级医疗机构医务人员在癫痫诊疗中的行为，提高诊断水平和医疗质量，同时兼顾到医疗保险对癫痫诊治的给付标准，2005年6月，劳动和社会保障部医疗保险司和卫生部有关司局委托中国抗癫痫协会编写“癫痫诊疗指南”。我们充分认识到指南的编写是一项极为严肃、重要的工作，在我国癫痫诊疗领域亦属首次。因此，我们从全国20多个省、市、自治区推选出30余位学识高、造诣深、有较高知名度的癫痫领域的专家、学者，组成老、中、青结合的编写委员会，根据卫生部和中华医学会对临床诊疗指南编写的要求，借鉴国内外数个权威性的指南文本，结合我国临床实践的具体情况拟稿。内容和文字经过数次集体审阅、讨论和修改，最后又请国内癫痫学界权威专家进行了审阅并定稿。因此，本指南在学术水平、涵盖内容、权威性、实用性和可操作性等诸方面，都达到了较高水平。 鉴于此次参与编写的人员同时也是中华医学会神经病学分会、中华医学会儿科学分会神经学组、中华医学会神经外科分会功能神经外科学组的专家成员，中华医学会所属该分会、学组同意与中国抗癫痫协会以“联合编写”的名义发布本指南。经请示卫生部、劳动和社会保障部及中华医学会，认为本指南符合《临床诊疗指南》丛书的编写要求和标准，在按中华医学会规定程序批准后，纳入《临床诊疗指南》丛书序列，作为“癫痫分册”出版。 本指南系首次出版，其中缺点、不足在所难免。热切希望各级医疗机构和广大医务人员在施行中认真总结经验、提出意见，待再版时予以改进，使之逐渐完善。 中国抗癫痫协会会长李世绰 2006 年 9 月
【下载本文档，可以自由复制内容或自由编辑修改内容，更多精彩文章，期待你的好评和关注，我将一如既往为您服务】 临床表现 癫痫分类复杂，不同类型的癫痫发作其临床表现个异，但都具有发作性，短暂性，重复性，刻板性的特点。发作性是指癫痫突然发作，持续一段时间后迅速恢复间隙期正常； 短暂性是指患者发作时间短，数秒，数分钟，出癫痫持续状态外，很少超过5分钟；重复性是指癫痫都具有反复发作的特征，仅发作一次并不能诊断为癫痫；刻板性是指就某一患者而言，多次发作的临床表现几乎一致。 根据发作时的临床表现和脑电图特征，国际抗癫痫联盟于1981将癫痫发作分为部分性发作和全面性发作。 （—）部分性发作 1单纯部分性发作发作具有癫痫的共性特点并意识始终存在，主要特征是发作后多能复述发作细节，可分为以下四种类型。A运动性发作:表现为身体局部发生不自主抽动，多见于一侧脸，口角，手或足趾，也可涉及一侧面部或肢体； b感觉性发作：表现为一侧面部，肢体或躯干的麻木刺痛；眩晕性发作表现为坠落感，飘动感或水平，垂直运动感，偶尔可出现本体感觉或空间感知觉障碍性发作，出现虚幻的肢体运动感。特殊感觉性发作则出现味，嗅，听，幻视觉等。C 自主神经性发作：表现为面色苍白，出汗恶心竖毛瞳孔散大
等。d精神症状性发作：表现为各种类型的遗忘症，情感异常，错觉等 2复杂部分性发作主要特征是有意识障碍，发作时患者对外界刺激没有反应发作后患者不能或部分不能回忆发作的细节。临床可表现为4种类型:a自动症：发作时患者对外界刺激无反应，随后出现一些看起来有目的但实际上上无目的的活动如手足自动症，语言自动症或机械重复原来的动作发作后患者意识模糊，常伴有意识头昏，不能回忆；b仅表现为意识障碍c先表现为单纯部分性发作继之出现意识障碍d 先表现为单纯部分性发作，后出现自动症。 （—）全面性发作 1全身强直—阵挛性发作又称大发作，以意识丧失双侧肢体强直后出现阵挛活动为主要临床特征，全身强直—阵挛性发作根据发作可分为三期a强直期：全身骨骼肌持续收缩表现出相应的临床症状和体征如脸上牵，眼球上翻或凝视，口先强张后闭合可咬伤舌尖，突然尖叫一声颈和躯干先屈曲后反张等，持续10—20秒b阵挛期：患者从强直转为阵挛，表现为全身肌肉节律性抽搐。每次阵挛后均有一短暂间期，阵挛频率逐渐变慢间歇期延长，再一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期，此欺持续时间30—60秒，以上两期均伴有呼吸停止，血压升高，瞳孔扩大，唾液及其他分泌物增多；c:此欺尚有短暂阵挛，可引起牙关经闭和大小便失禁。呼吸首
临床表现 癫痫分类复杂，不同类型得癫痫发作其临床表现个异，但都具有发作性，短暂性，重复性，刻板性得特点。发作性就是指癫痫突然发作，持续一段时间后迅速恢复间隙期正常；短暂性就是指患者发作时间短，数秒，数分钟，出癫痫持续状态外，很少超过5分钟；重复性就是指癫痫都具有反复发作得特征，仅发作一次并不能诊断为癫痫；刻板性就是指就某一患者而言，多次发作得临床表现几乎一致。 根据发作时得临床表现与脑电图特征，国际抗癫痫联盟于1981将癫痫发作分为部分性发作与全面性发作。 （—）部分性发作 1单纯部分性发作发作具有癫痫得共性特点并意识始终存在，主要特征就是发作后多能复述发作细节，可分为以下四种类型。A运动性发作:表现为身体局部发生不自主抽动，多见于一侧脸，口角，手或足趾，也可涉及一侧面部或肢体；b感觉性发作：表现为一侧面部，肢体或躯干得麻木刺痛；眩晕性发作表现为坠落感，飘动感或水平，垂直运动感，偶尔可出现本体感觉或空间感知觉障碍性发作，出现虚幻得肢体运动感。特殊感觉性发作则出现味，嗅，听，幻视觉等。C 自主神经性发作：表现为面色苍白，出汗恶心竖毛瞳孔散大等。d精神症状性发作：表现为各种类型得遗忘症，情感异常，错觉等
2复杂部分性发作主要特征就是有意识障碍，发作时患者对外界刺激没有反应发作后患者不能或部分不能回忆发作得细节。临床可表现为4种类型:a自动症：发作时患者对外界刺激无反应，随后出现一些瞧起来有目得但实际上上无目得得活动如手足自动症，语言自动症或机械重复原来得动作发作后患者意识模糊，常伴有意识头昏，不能回忆；b仅表现为意识障碍c先表现为单纯部分性发作继之出现意识障碍d先表现为单纯部分性发作，后出现自动症。 （—）全面性发作 1全身强直—阵挛性发作又称大发作，以意识丧失双侧肢体强直后出现阵挛活动为主要临床特征，全身强直—阵挛性发作根据发作可分为三期a强直期：全身骨骼肌持续收缩表现出相应得临床症状与体征如脸上牵，眼球上翻或凝视，口先强张后闭合可咬伤舌尖，突然尖叫一声颈与躯干先屈曲后反张等，持续10—20秒b阵挛期：患者从强直转为阵挛，表现为全身肌肉节律性抽搐。每次阵挛后均有一短暂间期，阵挛频率逐渐变慢间歇期延长，再一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期，此欺持续时间30—60秒，以上两期均伴有呼吸停止，血压升高，瞳孔扩大，唾液及其她分泌物增多；c:此欺尚有短暂阵挛，可引起牙关经闭与大小便失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔血压心率逐渐正常，肌张力松弛，意识逐渐恢复从发作到意识恢复5—15分钟，醒后患者感头痛，
