血液系统：
贫血概述：
一分类：
1．根据红细胞形态特点分类：
大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫、肝病、甲减
正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性
小细胞低色素性贫血：
2．根据贫血的病因和发病机制分类：
红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）红细胞破坏过多：在缺陷、外在因素
失血性
二临床表现：
1．一般表现：疲乏、困倦、软弱无力
2．心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加
3．中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡
4．消化系统：食欲减退、腹胀、恶心
5．泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退
6．其它：皮肤干燥、毛发枯干
缺铁性贫血：
一铁的代：
1．铁的分布：功能状态铁、贮存铁
2．铁的来源和吸收：需要20～25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡
3．铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞再次还原为亚铁
4．再利用和排泄：RBC正常寿命为120天
5．铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素
二病因：
铁摄入不足
慢性失血
三临床表现：
1．贫血表现
2．组织缺铁表现: 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖，吞咽困难
3．体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂
四实验室检查：
1．血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多
2．骨髓相：增生活跃,幼红细胞增多
铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少
3．生化：血清铁降低，总铁结合力增高
血清铁蛋白降低
FEP增高
五诊断：
六治疗：
1．病因治疗：
2．补充铁剂：网织红于7天左右达高峰
血红蛋白于2周后应上升，1～2周后正常
血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3～6个月，或待血清铁蛋白>50ug/L后
停药
巨幼细胞贫血：
一临床表现：
1．贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸
2．胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌
3．神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调
二实验室检查：
1．血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多
2．骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多
三治疗：
1．去除病因
2．补充叶酸和vitb12
再生障碍性贫血
一临床表现：
1．重型：
起病急，进展迅速
贫血进行性加重
出血部位广泛
皮肤感染、肺部感染多见，严重发生败血症
2．慢性：
贫血为首发和主要表现
出血较轻
感染以呼吸道多见
二实验室：
1．血象：全血细胞减少，网织红明显降低
2．骨髓相：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多
三诊断和鉴别诊断：
1．诊断：
严重贫血、伴有出血、感染和发热
脾不大
血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其它全血细胞减少的疾病
重型再障的血象诊断标准：
网织红<0.01,绝对值<15×109/l
中性粒绝对值<0.5×109/l
血小板<20×109/l
2．鉴别诊断：
PNH, MDS, 恶性组织细胞病
四治疗：
1．支持及对症治疗
2．雄激素：大剂量，对慢性疗效较好，服药2～3月后起效3．免疫抑制剂
4．造血细胞因子
5．骨髓移植：年龄不超过40岁
溶血性贫血
一发病机制：
1．红细胞易于破坏寿命缩短
（1）红细胞膜的异常
（2）血红蛋白的异常
（3）机械性因素
2．异常红细胞破坏的场所：
（1）血管：血型不合、PNH
（2）血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫二临床表现：
短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战
高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸
周围循环衰竭
急性肾衰
慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大
三实验室：
1．提示红细胞破坏：
（1）血管外溶血：
a 高胆红素血症
b 粪胆原排出增多
c 尿胆原排出增多
（2）血管溶血：
a 血红蛋白血症
b 血清结合珠蛋白降低
c 血红蛋白尿
d 含铁血红素尿
2．提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：
a 网织红细胞增多
b 周围血中出现幼红细胞
3．提示红细胞寿命缩短的实验室检查：
a 红细胞形态改变
b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应
c Heinz小体
d 红细胞渗透脆性增加
自身免疫性溶贫
一实验室：
正常细胞性贫血, 周围血可见球形细胞，网织红细胞增高
急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为Evans综合症）
骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主
coombs试验阳性
免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常
二治疗：
1．病因治疗
2．糖皮质激素
3．脾切除
4．免疫抑制剂：
指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需10mg/d以上才能维持
阵发性睡眠性血红蛋白尿
一临床表现:
1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重
2.贫血、感染与出血
3.血栓形成
二实验室：
1．血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板减少
2．骨髓相：三系增生活跃
3．尿：隐血阳性，含铁血黄素持续阳性
4．特异性血清血试验：ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验
白血病
急性白血病：
一临床表现：
贫血：
发热：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿
革兰氏阴性杆菌多见
出血：淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、DIC
器官和组织浸润的表现：
淋巴结和肝脾大
骨骼、关节疼痛：骨髓坏死时可引起骨骼剧痛
眼部：绿色瘤
口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀（急单、急粒单）
CNS白血病：急淋多见，头痛头晕，呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷
睾丸：无痛性肿大，多为一侧
二实验室检查：
1血象：正常细胞性贫血
2 骨髓相：裂孔现象
Auer小体：急粒常见；急单、急粒单有时可见；不见于急淋
3 细胞化学：
过氧化物酶：急淋阴性；急单可疑；急粒分化好的原始细胞阳性
糖原PAS反应：急粒、急单可疑；急淋阳性
非特异性酯酶：急淋阴性；急粒可疑；急单阳性
中性粒细胞碱性磷酸酶：急粒阴性；急单正常或增加；急淋增加
三治疗
1 一般治疗：
（1）防治感染
（2）纠正贫血
（3）控制出血
（4）防治高尿酸血症肾病
（5）维持营养
2 化疗：
完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象Hb>=100g/l或90g/l，中性粒>=1.5×109/l，血小板>=100×109/l，外周血白细胞分类中无白血病细胞；
骨髓相：原粒细胞＋早幼粒细胞<=5%，红细胞及巨核细胞系列正常急淋：VP VLP VDP
急非淋：DA HOAP
3 CNS 白血病的治疗：
4 睾丸白血病的治疗
5 骨髓移植
慢性粒细胞白血病
一临床表现：
代亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻
脾大：左上腹坠胀，质坚实、平滑、无压痛
肝大
胸骨中下段压痛
眼底静脉充血及出血
白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清、CNS出血、阴茎异常勃起
二病程演变：
加速期：有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血对原来有效地药物变得无效
实验室检查：a 血或骨髓原始细胞>10%
b 外周血嗜碱性粒细胞>20%
c 不明原因的血小板进行性减少或增多
d 除Ph染色体外又出现其他染色体异常
e 粒单系细胞培养，集族增加而集落减少
淋巴瘤
一临床表现：
1．霍奇金病：
以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发，其次为腋下，
原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状
局部及全身皮肤瘙痒
饮酒后引起淋巴结疼痛
2．非霍奇金淋巴瘤
以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发；咽淋巴环病变
结外累及：胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻和腹部包块
骨髓
CNS:
骨骼：腰椎及胸椎多见
皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡
肾脏损害
二临床分期：
I期：仅限于一个淋巴结区或单个结外气管局限受累
II期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外气管及横膈同侧一个以上淋巴结区
III期：横膈上下均有淋巴结病变，可伴脾累及，节外器官局限受累，或脾与局限性节外器官受累
IV期：一个或多个节外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大；肝或骨髓受累，即使局限性也属IV期
全身症状：a 发热38’c以上，连续三天以上，且无感染原因
b 六个月体重减轻10％以上
c 盗汗
多发性骨髓瘤
一临床表现：
（一）瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：
1．骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体；胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征
2．髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大
软组织可见孤立性骨髓瘤
神经浸润
浆细胞白血病
（二）血浆蛋白异常引起的临床表现：
1．感染
2．高粘滞综合症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭
3．出血倾向：
4．淀粉样变和雷诺现象
（三）肾功能损害
二实验室检查：