中枢神经系统感染 病例1 –单疱脑炎(HSE) 分析,选AＢCDEＦGH（新教材中还有Ｉ、J也需鉴别) 抗ＮMDA受体脑炎为副肿瘤性边缘叶脑炎中的一种 选ＡBCＥＤＦGHI 选E根据脑脊液HSV,脑电图，颅脑MＲ表现 头痛，右眼红肿 --－-海绵窦综合征
患者右眼红肿，动眼神经、三叉神经受累,视乳头水肿,定位在右海绵窦 患者考虑海绵窦感染，明确诊断可选用血培养排除血源性感染,脑脊液、头颅MRI为中枢感染检查,其他无特异性 急性海绵窦炎与鼻毛霉菌病诊断较明确，淋巴瘤不清楚 根据诊断，选ＣEF 根据诊断,考虑为DＥ 最可能为B
抗真菌治疗：最有效位F 根据知识点,选ABＣＤEＦＧＨ 发热、头痛 －-－-结核性脑膜炎 选ＡＢCDＥ；患者抗洪后发病,亚急性起病,头痛，视乳头水肿,有脑膜刺激征，脑脊液示压力高,清亮，白细胞高，蛋白高，氯化物与糖降低，单核淋巴反应。考虑寄生虫病、结核性脑膜炎与隐球菌性脑膜炎，化脓性脑膜炎。抗酸、隐球菌检查一次阴性无排除价值。 针对鉴别，需做ＡＢＣDＥＦ 可排除AEFGH
ABDEFH;最早期常为脑膜炎症状 主要通过病原体鉴别,选B 记忆题ＡＢDEFG 记忆题：BCＤEGH 发热头痛意识障碍 －--－-多组颅神经病变 患者亚急性起病,发热、头痛,动眼神经、三叉神经、面神经受累,颅高压，脑膜刺激征阳性,考虑为多组路神经病变，颅内感染首先考虑。选项为ABEGH（时间1月，不考虑化脑,需考虑结脑，因此选G不选F)
脑脊液表现支持DE 4３选CD（确诊，病原体)44选ＡBＣＤEFG 考虑听神经受损,停用链霉素 记忆题46选ＡＢD 4７选ABCEＦ ４8选AＢＣDEFGH 发热、头痛、意识障碍 －----
中枢神经系统细菌感染的诊断和治疗 试题正确答案如下： 中枢神经系统细菌感染的诊断和治疗 选择题（共10 题，每题10 分） 1 . （单选题）中枢神经系统疾病的定位诊断分为（） A .术后 B .创伤 C .脑膜脑炎 D .以上都不是 2 . （单选题）脑膜炎的主要临床表现包括（） A .发烧 B .头痛 C .脑膜刺激证 D .以上都是 3 . （单选题）感染发生在脑实质称为脑炎，主要表现为（）
A .高热 B .意识障碍 C .癫痫 D .以上都是 4 . （单选题）定性的感染分为细菌感染和（） A .社区感染 B .病毒感染 C .医院感染 D .细菌感染 5 . （单选题）按照病程分类，急性中枢神经系统感染是指病程在（） A .4周以内 B .4周以上 C .5周以内 D .6周以内 6 . （单选题）流行性脑脊髓脑膜炎是一种流行性的（）
A .病毒感染性疾病 B .传染性疾病 C .医院感染 D .以上都不是 7 . （单选题）在流行性病学上称为脑膜炎带的发病率为（） A .1/100000 B .0.35/100000 C .4-5/100000 D .500/100000 8 . （单选题）脑脓肿是中枢神经系统感染最为严重的一种类型，最常见为（） A .血行播散 B .创伤 C .手术 D .以上都不是
9 . （单选题）中枢神经系统感染最重要的诊断是做（） A .手术用药 B .脑脊液检查 C .创伤感染 D .长期底热 10 . （单选题）化脓性的中枢神经系统感染的治疗原则是（） A .快速杀菌 B .最大剂量 C .血脑屏障通途率高的药物 D .以上都是
中枢神经系统 试读版说明： 1.本次的提纲分为两大块。包括课本中每一种疾病的描写和最后对该章节内所提到疾病的对比和归纳。 2.重点章节我用红色加粗表示，重点的描述或者表现我用黑色加粗表示。帮助大家记忆 3.括号内的内容以及每一小节中的备注，均为我联系病理和组胚学的一些补充说明，帮助大家理解征像。但不排除可能 一、颅内肿瘤 流行病学： 儿童:颅内肿瘤发生率较低，多为低级别星形细胞瘤和高级别胚胎性肿瘤。 成人：多为转移瘤。原发性肿瘤中依次为神经上皮细胞肿瘤，脑膜起源肿瘤（女性多见）和垂体肿瘤。 临床表现:主要包括压迫症状（初期为头疼，肿瘤体积较大或压迫脑室导致梗阻性脑积水可导致颅内压升高。非特异性表现），浸润破坏症状（侵犯脑功能区或神经时可出现神经功能受损，具有一定的定位价值），机体功能异常（如功能性垂体腺瘤引起的内分泌系统紊乱。） A.神经上皮组织起源的肿瘤 概念：以往称为胶质瘤，不包括包含有神经元成分的神经上皮组织起源的肿瘤。为最为常见的原发性肿瘤。 1.星形细胞瘤——原发颅内肿瘤最多见类型 1)好发部位：脑白质。成人多见于幕上额叶，儿童多见于幕下小脑。 2)病理类型：分为四级。毛细胞型星形细胞瘤（I级）多见于小脑，好发于儿童。 3)影像学表现 CT： 分化较好的星形细胞瘤，表现为均匀一致低密度，周围脑水肿较轻，不强化或轻度强化； 分化较差的星形细胞瘤，病灶密度不均一，可出现坏死出血，钙化（少见）,增强时未坏死 部分明显强化，由于坏死无明显规律，强化灶形态各异（斑块状、线条状、花环状等）； 周围脑水肿较重；可横跨胼胝体侵犯对侧脑实质，出现蝶翼状改变;
*毛细胞型星形细胞瘤，由于分化程度较高保留一定的分泌功能，易发生囊变，囊壁上可 出现小结节。增强后囊壁不强化或轻度强化，实性部分和壁结节，由于血管的通透性增 高而明显强化。 MRI: 常规MRI:长T1长T2信号。分化较差的肿瘤在T2WI上可见到位于肿瘤和水肿带之间的 低信号晕环，为神经胶质增生（神经元破坏过多，胶质修复后改变） MRS：NAA峰降低(大量神经元遭到破坏)，Cho峰增高（肿瘤生长较快），Cho/Cr明显上升。 DWI:肿瘤细胞密集，水分子扩散受到限制。DWI上表现为信号升高，ADC下降 DTI：显示肿瘤与脑白质纤维束的关系，为制定手术方案提供依据。 备注：星形胶质细胞为神经上皮细胞中最多见的细胞，功能最多且复杂。因此起源于星形胶质细胞的原发性颅内肿瘤最为多见，同时表现最为多样化。 2.少突胶质细胞瘤：钙化为少突胶质细胞肿瘤的特征性表现（70%），可为局限性点片状，弯曲条 索状，不规则团块状；间变者钙化少见。分化较好的肿瘤多为混杂密度，不强化或轻度强化，周围水肿和占位效应轻。 备注：少突胶质细胞为中枢神经系统内形成髓鞘的细胞。因此少突胶质细胞瘤的改变类似神经鞘瘤，多生长缓慢，不易出现坏死出血，但易钙化。由于神经纤维分布的关系，钙化的形态变化较多。 3.室管膜细胞瘤 1)好发部位：多见于1-5岁儿童，好发于第四脑室。间变者多位于顶颞枕叶相连处以及额叶 2)病理改变：生长缓慢，形状可随生长部位的形态改变。可发生玻璃样病变，囊变，出血和 坏死。可因肿瘤细胞脱落或手术种植而发生转移 3)影像表现 CT：平扫为等密度或稍高密度，内可见散在小的低密度囊变区和高密度钙化。增强时80%可见明显强化。位于脑室内的肿瘤，脑实质周围水肿不明显，但易引起梗阻性脑积水；位于脑实质内的肿瘤，周围可见水肿。 在青少年以及儿童中可见到大的囊变和钙化（分化好和分化差均可以出现）。 备注:室管膜细胞为沿着脑室生长的一类神经上皮细胞，具有分泌功能。室管膜细胞之间有
中枢神经系统影像学检查方法 ●X线检查 ?平片：评估颅骨的骨质改变，不能直接显示脊髓 ?造影检查 1.脊髓造影 ·将造影剂引入脊蛛网膜下腔中，通过改变患者体位，在透视下观察其在椎管内流动情况和形态，诊断椎管内病变的一种检查方法。 ·显示椎管内有无肿瘤、梗阻以及梗阻的部位和梗阻的程度。 ·有创，已被MRM代替 2.脑血管造影 ·将造影剂引入脑血管中，使脑血管显影的方法。 ·脑血管造影主要用于诊断脑动脉瘤、血管发育异常和血管闭塞等症并了解脑瘤的供血动脉。 ·常用DSA技术。 ●CT扫描：诊断价值较高，应用普遍 ?平扫：显示含有钙化、骨化的病变有优势 ?平扫+增强扫描 ?CTA：诊断效果类似DSA ●MR检查 ·MRI是利用原子核在磁场内共振所产生的信号经重建成像的一种成像技术。·MRI优点： ①软组织分辨率高②由于骨结构没有信号，故没有骨组织的干扰③无射线 ④任意平面成像⑤多种参数、序列成像 ?平扫：T1上解剖结构较好，T2发现病变敏感 显示肿瘤、出血、梗塞、感染、畸形。 ?增强：显示平扫不能显示的等信号病变； 进一步明确病变性质； 准确显示病变大小、形态、数目； 分辨肿瘤与水肿； 显示病变的部位及解剖关系。 ?MRA：显示血管性病变如动脉瘤、A-V-M等。 其他: 弥散加权成像DWI：对早期脑梗死敏感性极高 磁敏感成像SWI：对于小静脉、小出血灶显示有较大优势 血氧饱和度水平依赖成像BOLD（fMRI）：显示功能情况
灌注成像 磁共振波谱分析MRS 正常影像学表现 中枢神经系统－正常CT表现 脑的解剖 大脑：间脑、颞叶、额叶、顶叶、枕叶 小脑：半球、蚓部、扁桃体 脑干：中脑、桥脑、延髓 脑室：侧脑室、三脑室、中脑导水管、四脑室 CT扫描 ?平扫：头部CT主要用横断面，有时加用冠状面。横断面CT多以眦耳线（眼 外眦与外耳道中心联线）为基线，依次向上扫描8～10个层面。 CT表现： 1、脑白质：密度稍低于灰质,CT值20-30Hu。 2、脑灰质：密度稍高于白质,CT值30-40Hu。 3、脑室脑池（含脑脊液）：呈低密度,CT值0-10Hu。 4、颅骨：呈高密度,CT值>250Hu。 5、生理钙化：点片状致密影。CT值>60Hu。 ?造影增强CT及CTA：经静脉注入含碘水溶性造影剂再行扫描。 剂量：成人50~100ml；小儿1.5~2.0ml/kg。 中枢神经系统——正常MR表现 MR形态：矢状位、冠状位、横断位可清楚显示脑部与脊髓的形态结构，如灰白质、脑室、脑裂、脑干、脑血管、脑垂体等。其效果可与大体标本 媲美。 中枢神经系统--基本病变影像学表现 颅内疾病的平扫基本CT征象 1、常规CT通过密度的变化反应信息 1）低密度病变： 脑水肿灶
第十章中枢神经系统感染 中枢神经系统感染概念 ?各种生物性病原体侵犯脑&脊髓实质\被膜&血管等, 引起急性\慢性炎症(或非炎症) 性疾病 细菌 病毒 真菌 寄生虫螺旋体 立克次体朊蛋白 根据感染部位脑炎\脊髓炎\脑脊髓炎脑膜脑炎 急性亚急\性慢性 CNS感染途径血行感染直接感染神经干逆行感染 一、单纯疱疹病毒性脑炎 (Herpes Simplex Virus Encephalitis, HSE) 病因&发病机制 ?HSV--嗜神经DNA病毒 ?Ⅰ型单纯疱疹病毒感染成人 少数儿童&青年为原发性感染 主要潜伏在三叉神经节 ?Ⅱ型疱疹病毒主要感染性器官 主要潜伏在骶神经节 临床表现 1. 任何年龄\季节均可发病(40岁以上多见) 多急性起病, 潜伏期2~21 d(平均6d) 前驱症状: 发热\全身不适\头痛\肌痛\嗜睡 \腹痛&腹泻等 口唇疱疹史(1/4患者) 病程数日至1~2个月
2. 临床常见症状: 轻度意识障碍\人格改变&记忆丧失 1/3病人出现全身性\部分性癫痫发作 精神症状突出(虚构\淡漠\欣快\烦躁不安&幻觉) 3. 病情在数日内快速进展, 多有意识障碍(嗜睡\ 昏迷或去皮质状态, 早期也可出现昏迷 重症者脑实质广泛坏死&脑水肿引起颅内压 增高, 脑疝形成而死亡 辅助检查 脑脊液 ?压力升高 ?细胞数增多, 重症可见红细胞 ?确诊: HSV-IgG特异性抗体滴度呈>4倍增加(≥2次)； ?血液\CSF＜40 ?早期快速诊断: HSV-DNA(+) ?CSF一般不能分离出病毒 辅助检查 脑电图：弥漫性异常, 以颞\额区为主 影像学检查--CT ?局灶性低密度区散布点状高密度(颞叶常见) 影像学检查--MRI 额颞叶病灶为主, T1WI低信号、T2WI高信号病灶 诊断： ①口唇或生殖道疱疹史, 发热\精神症状&意识
第八章中枢神经系统 概述： 诊断的范围：脑、脊髓 中枢神经系统影像诊断学的重要性与发展：影像学检查对中枢神经系统疾病的诊断很重要。脑瘤、颅脑外伤、脑血管疾病和脊髓疾病，常需要影像学检查以定位、定性。诊断主要靠X线、CT、MRI、DSA。 第一节脑 一、检查技术 1、头颅平片:正侧位片 2、脑血管造影:将有机碘引入脑血管内再摄片，用以显示脑血管。需摄动脉期、静脉期和静脉窦期照片。脑血管造影主要用于诊断脑动脉瘤、血管发育异常和血管闭塞等症并了解肿瘤的供血动脉。常用DSA技术。 3、头颅CT 平扫横断面为主，有时加用冠状面。横断面听眦线为基线，依次向上扫描8—10个层面。层面厚皮多用5或10mm。 增强扫描经静脉注入含碘水溶性造影剂再行扫描。增强是指病处密度的增高。病灶增强与病变组织供血、充血、过度灌注，病变血脑屏障形成不良或被破坏有关。病灶增强后显示更加清楚。依有无增强、增强的程度和增强的形式，帮助确定病变的性质。CTA 静脉团注造影剂后，当造影剂经脑血管后进行扫描，采集的数据经后处理后重建出脑血管图像。 4、头颅MRI 平扫横断面、冠状面、矢状位扫描。 增强扫描注射顺磁性造影剂Gd-DTPA后进行扫描 MRA 根据血管的流空效应无需注射造影剂获得颅内大血管的影像。 二、正常影像学表现 （一）、X线检查 颈内动脉进颅后先分出眼动脉，游行入眶．继分出脉络膜前动脉及后交通文向后走行，后者分为大脑前、中二动脉。大脑前动脉分为骈周动脉及骈缘动脉，大脑中动脉分出额顶升支、顶后支、角回支和额后文，于侧位上易分辨。前后佐上大脑前动脉居中线，
而大脑中动脉则居外方，其分支重迭。正常脑动脉有一定的迂曲。走行自然、由近向远逐渐变细。管径光滑、分布匀称。而各支的位置较为恒定并与脑叶有一定的对应关系。（二）、CT检查 密度变化原理及正常解剖介绍 （三）、MRI检查 基本原理介绍，重点水的角色 三、基本病变表现： （一）、X线检查 脑血管造影的地位 （二）、CT检查 1、平扫密度改变 高密度病灶：新鲜血肿、钙化、富血管肿瘤 等密度病灶：肿瘤、血肿、炎症 低密度病灶：脑炎、梗塞、血肿、囊肿、等 混合密度病灶 2、增强扫描特征 均匀强化：脑膜瘤、动脉瘤、肉芽肿、转移瘤等 非均匀强化：胶质瘤、血管畸形 环形强化：脑脓肿、转移瘤、胶质瘤 无强化：囊肿、水肿、液化 3、脑室系统变化 占位效应 脑萎缩 脑积水 4、颅骨骨质改变 颅骨本身病变 颅内病变累及颅骨 （三）、MRI检查 皮髓质、脑脊液、脂肪、血管、骨皮质、钙化、脑膜 1、水肿
第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A．病毒性感染 B．自身免疫反应 C．环境因素如高纬度地区 D．血管炎导致缺血 E．遗传易感性 3．多发性硬化最常见的临床类型是： A．复发-缓解型 B．继发进展型 C．原发进展型 D．进展复发型
E．良性型
4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是： A．球后视神经炎 B．重症肌无力 C．多发性硬化 D．脑干肿瘤 E．脊髓压迫症 5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI 及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A．脑电图检查 B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．脊髓MRI检查 6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS： A．视力减退并排除眼科疾病 B．局灶性癫痫发作 C．查到感觉障碍 D．双侧Babinski征(+) E．头颅MRI检查有信号异常 7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是：
中枢神经系统感染 病例1 –单疱脑炎（HSE） 分析，选ABCDEFGH （新教材中还有I、J也需鉴别） 抗NMDA受体脑炎为副肿瘤性边缘叶脑炎中的一种 选ABCEDFGHI 选E 根据脑脊液HSV，脑电图，颅脑MR表现 头痛，右眼红肿 ----海绵窦综合征 患者右眼红肿，动眼神经、三叉神经受累，视乳头水肿，定位在右海绵窦 患者考虑海绵窦感染，明确诊断可选用血培养排除血源性感染，脑脊液、头颅MRI为中枢感染检查，其他无特异性 急性海绵窦炎与鼻毛霉菌病诊断较明确，淋巴瘤不清楚 根据诊断，选CEF 根据诊断，考虑为DE 最可能为B 抗真菌治疗：最有效位F 根据知识点，选ABCDEFGH 发热、头痛 ----结核性脑膜炎 选ABCDE；患者抗洪后发病，亚急性起病，头痛，视乳头水肿，有脑膜刺激征，脑脊液示压力高，清亮，白细胞高，蛋白高，氯化物与糖降低，单核淋巴反应。考虑寄生虫病、结核性脑膜炎与隐球菌性脑膜炎，化脓性脑膜炎。抗酸、隐球菌检查一次阴性无排除价值。 针对鉴别，需做ABCDEF 可排除AEFGH
ABDEFH；最早期常为脑膜炎症状 主要通过病原体鉴别，选B 记忆题 ABDEFG 记忆题：BCDEGH 发热头痛意识障碍 -----多组颅神经病变 患者亚急性起病，发热、头痛，动眼神经、三叉神经、面神经受累，颅高压，脑膜刺激征阳性，考虑为多组路神经病变，颅内感染首先考虑。选项为ABEGH（时间1月，不考虑化脑，需考虑结脑，因此选G不选F） 脑脊液表现支持DE 43选CD(确诊，病原体) 44选ABCDEFG 考虑听神经受损，停用链霉素 记忆题46选ABD 47选ABCEF 48选ABCDEFGH 发热、头痛、意识障碍 ----- 患者有上感史，发热、头痛，幻觉、意识障碍，脑膜刺激征阳性，考虑中枢神经系统感染，脑膜脑炎可能，针对诊断选AEFH 患者为典型的单疱脑炎表现，故选F 癫痫持续状态的处理：选ABCDEFGH 患者呼吸衰竭，最重要处理选EF 选F 记忆题：错误的选项为A 单疱脑炎的诊断依据：ABCDEFGH 主要为抗病毒，增强免疫，选ABCDEFG,皮质类固醇在重症时可用
第五节中枢神经系统常见疾病 一、颅脑先天发育异常 【病理基础】颅脑先天畸形及发育异常是由胚胎期神经系统发育异常所致。分类方法很多，本节从诊断和鉴别诊断出发，按病变的解剖部位进行分类可分为中线部位的病变、神经皮肤综合征、神经元和脑回形成异常。 中线部位的病变：脑膜和脑膜脑膨出、胼胝体发育不良、chiari畸形、Dondy-Walker综合征、透明隔囊肿、透明隔缺如、胼胝体脂肪瘤等。神经皮肤综合征：结节性硬化、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber 综合征）、神经纤维瘤等。 神经元和脑回形成异常：无脑回畸形、小脑回畸形、脑裂畸形、脑灰质异位。 【临床表现】轻者无明显临床表现。重者可有智力障碍、癫痫、瘫痪及各种神经症状体征，容易伴有其他器官和组织发育异常和疾病。【影像学表现】 1、脑膜和脑膜脑膨出：CT和MRI表现颅骨缺损、脑脊液囊性肿物或软组织肿物、脑室牵拉变形并移向病侧。 2、胼胝体发育不良：CT和MRI表现两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，第三脑室上移，插入两侧脑室之间。可伴有其他发育畸形如胼胝体脂肪瘤、多小脑畸形等。 3、chiari畸形：小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上，邻近第四脑室、小脑蚓部及脑干位置形态可正常或异常，常伴有脊髓
空洞症和Dondy-Walker综合征。 4、Dondy-Walker综合征：在MRI矢状面后颅凹扩大，直窦和窦汇上移至人字缝以上，小脑发育不全等，并发脑积水。 5、无脑回畸形：CT和MRI均显示大脑半球表面光滑，脑沟缺如，侧裂增宽，蛛网膜下腔增宽，脑室扩大。 6、脑裂畸形：脑皮质表面与侧脑室体部之间存在宽度不等的裂隙，裂隙两旁有厚度不等灰质带。 7、脑灰质异位：CT和MRI均见白质区内异位灰质灶，多位于半卵圆中心，并发脑裂畸形。 8、结节性硬化：CT表现为两侧室管膜下或脑室周围多发小结节状钙化。 9、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber综合征）：CT和MRI表现病侧大脑半球顶枕区沿脑沟脑回弧条状钙化。伴有脑发育不全和颅板增厚。 10、神经纤维瘤病：CT和MRI表现颅神经肿瘤（听神经、三叉神经和颈静脉孔处），常并发脑脊髓肿瘤、脑发育异常和脑血管异常。二、颅脑损伤 （一）脑挫裂伤（contusion and laceration of brain） 【病理基础】脑外伤引起的局部脑水肿、坏死、液化和多发散在小出血灶等。可分为三期 1、早期：伤后数日内脑组织以出血、水肿、坏死为主要变化。 2、中期：伤后数日至数周，逐渐出现修复性病理变化（瘢痕组织和
中年男性发作性左上肢麻木无力头痛 病历摘要 患者男性，46 岁。主因发作性左上肢麻木、无力6 个月，发作性头痛2 月余，于2013 年8 月16 日入院。 患者6 个月前（2013 年2 月）无明显诱因出现发作性左上肢麻木、无力，每次发作持续数分钟，共发作10 次，未予处理。2 个月前（2013 年5 月27 日）出现右眼黑影伴右侧头部闷痛，约4 h后出现左上肢麻木、无力，持续12 h 后自行缓解，尺侧两手指轻度麻木。病程中无复视，无视力、视野改变。 至当地医院就诊（2013 年6 月），体格检查神志清楚，语言流利，神经系统检查未见阳性体征。头部MRI 检查显示，右侧额顶叶交界区、中央前回，左侧颞叶、半卵圆中心和脑桥异常信号，增强后病灶呈多发斑片状或结节样强化（图1）。全身PET 显像提示颅内多发混杂密度影，伴部分病变局灶性“-FDG 代谢升高，不排除恶性病变；右肺中叶少许条索状影，前纵隔密度略升高，余未见明显异常。
实验室检查血清肿瘤标志物阴性，未予治疗。此后（2013 年6 月13 日）再次出现右眼黑影伴右眼眶疼痛，持续数分钟后自行缓解。约1 个月后（2013 年7 月15 日）至我院神经外科于神经导航下行颅内病变组织活检术。术后病理报告：（右侧顶叶）大量组织细胞，血管周围 淋巴细胞呈“套袖”样；可见增生的神经胶质细胞和Rosenthal 纤维，考虑为脱髓鞘病变慢性期伴胶质疤痕形成（图2a ，2b）。免疫组织化学染色Ki-67 抗原标记指数约为1％，病变组织S-100 蛋白（S-100）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）和CD68 表达阳性（图2c，2d），散在表达上皮膜抗原（EMA）、CD20 和CD3 ，血管壁表达CD34 ，神经微丝蛋白（NF）、神经元核抗原（NeuN）和平滑肌肌动蛋白（SMA）表达阴性；特殊染色甲苯胺蓝呈散在阳性，高碘酸-雪夫（PAS）染色阴性。 首都医科大学宣武医院（2013 年7 月29 日）会诊：建议排除组织细胞增生性病变。活检术后予丙戊酸钠缓释剂［德巴金，0.50 g（2 次/d）］和卡马西平［得理多，200rag（2 次/d）］预防癫痫。1 周前出现左手震颤，为进一步明确诊断与治疗收入我院神经科。患者病程中有发作性头晕、行走不稳，持续数秒缓解，共发作数次，无发热。饮食、精神尚可，睡眠增多，大便正常，尿量2000ml/d ，体重无明显改 变。 既往史患者10 年前（2002 年）曾经出现多尿、多饮，血清泌乳素升高（＞正常参考值3 倍）情况。外院MRI 显示，垂体柄增粗伴垂体后缘高信号消失，不排除朗格汉斯细胞组织细 胞增生症，临床诊断尿崩症。规律肌肉注射长效尿崩停(24 U，1 次/5～6 d) ，尿量约2000 ml/d。2012 年行肛周脓肿手术。否认结核病、乙型肝炎等传染病病史或接触史。
中枢神经系统影像学检查方法 X线检查 平片：评估颅骨的骨质改变，不能直接显示脊髓 造影检查 1.脊髓造影 ·将造影剂引入脊蛛网膜下腔中，通过改变患者体位，在透视下观察其在椎管内流动情况和形态，诊断椎管内病变的一种检查方法。 ·显示椎管内有无肿瘤、梗阻以及梗阻的部位和梗阻的程度。 ·有创，已被MRM代替 2.脑血管造影 ·将造影剂引入脑血管中，使脑血管显影的方法。 ·脑血管造影主要用于诊断脑动脉瘤、血管发育异常和血管闭塞等症并了解脑瘤的供血动脉。·常用DSA技术。 CT扫描：诊断价值较高，应用普遍 平扫：显示含有钙化、骨化的病变有优势 平扫+增强扫描 CTA：诊断效果类似DSA MR检查 ·MRI是利用原子核在磁场内共振所产生的信号经重建成像的一种成像技术。 ·MRI优点： ①软组织分辨率高②由于骨结构没有信号，故没有骨组织的干扰③无射线 ④任意平面成像⑤多种参数、序列成像 平扫：T1上解剖结构较好，T2发现病变敏感 显示肿瘤、出血、梗塞、感染、畸形。 增强：显示平扫不能显示的等信号病变； 进一步明确病变性质； 准确显示病变大小、形态、数目； 分辨肿瘤与水肿； 显示病变的部位及解剖关系。 MRA：显示血管性病变如动脉瘤、A-V-M等。 其他: 弥散加权成像DWI：对早期脑梗死敏感性极高 磁敏感成像SWI：对于小静脉、小出血灶显示有较大优势 血氧饱和度水平依赖成像BOLD（fMRI）：显示功能情况 灌注成像 磁共振波谱分析MRS
正常影像学表现 中枢神经系统－正常CT表现 脑的解剖 大脑：间脑、颞叶、额叶、顶叶、枕叶 小脑：半球、蚓部、扁桃体 脑干：中脑、桥脑、延髓 脑室：侧脑室、三脑室、中脑导水管、四脑室 CT扫描 平扫：头部CT主要用横断面，有时加用冠状面。横断面CT多以眦耳线（眼外眦与外耳道中心联线）为基线，依次向上扫描8～10个层面。 CT表现： 1、脑白质：密度稍低于灰质,CT值20-30Hu。 2、脑灰质：密度稍高于白质,CT值30-40Hu。 3、脑室脑池（含脑脊液）：呈低密度,CT值0-10Hu。 4、颅骨：呈高密度,CT值>250Hu。 5、生理钙化：点片状致密影。CT值>60Hu。 造影增强CT及CTA：经静脉注入含碘水溶性造影剂再行扫描。 剂量：成人50~100ml；小儿~kg。 中枢神经系统——正常MR表现 MR形态：矢状位、冠状位、横断位可清楚显示脑部与脊髓的形态结构，如灰白质、脑室、脑裂、脑干、脑血管、脑垂体等。其效果可与大体标本媲美。 中枢神经系统--基本病变影像学表现 颅内疾病的平扫基本CT征象 1、常规CT通过密度的变化反应信息 1）低密度病变： 脑水肿灶 脑梗死 脑软化 囊肿 慢性血肿 2）等密度病变： 部分脑肿瘤