神经系统疾病
面神经炎
【概述】即特发性面神经麻痹或贝尔麻痹是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。
【诊断要点】
1.急性起病，常有病毒感染前驱症状，乳突区疼痛。
2.周围性面瘫的表现面部无表情，额纹消失、眼裂扩大、闭目露白等。
3.如出现耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和骨膜疱疹等表现则称为Ramsay-Hunt综合症。【药物治疗】改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经压力，促进神经功能恢复。糖皮质激素、B族维生素、抗病毒、一般治疗。
多发性神经病
【概述】也称末梢神经炎、周围神经炎或多发性神经炎。包括遗传性、感染后或变态反应性、中毒性、营养缺乏性、代谢性等原因。
【诊断要点】
1.根据病史和发病特点
1）结合病史：药物中毒、营养缺乏或代谢障碍、继发于胶原血管病、感染性、遗传性等原因可提示诊断。
2）发病特点：可以急性、亚急性、慢性进行性和复发性。
2.周围神经病的典型特点
1）感觉障碍：如疼痛、麻木、蚁走感等。
2）运动障碍：肢体远端对称性肌无力和萎缩。
3）腱反射改变
4）植物神经功能障碍
3.肌电图和神经传导速度测定结果
4.病因诊断
【药物治疗】
1.病因治疗
2.对症治疗
1）疼痛可用卡马西平、布洛芬
2）B族维生素：维生素B1、维生素B12
3）一般治疗：康复锻炼、理疗等。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
【概述】又称吉兰巴雷综合症（GBS），是累及周围神经和神经根的自身免疫性疾病。
【诊断要点】
1.GBS的诊断以临床诊断为主
1)根据病前1—4周内感染史。
2)急性或亚急性起病。
3)两侧对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状：四肢弛缓性瘫痪，有手套感、袜子
样感觉障碍、可有脑神经损害。
4)脑脊液蛋白细胞分离现象。
5)神经电生理异常现象。
【药物治疗】
1.支持和对症治疗
2.激素疗法
急性脊髓炎
【概述】指各种感染后引起的自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性疾病，又称急性横贯性脊髓炎，临床以病变平面以下肢体瘫痪、传导束型感觉障碍和尿便障碍为特征。
【诊断要点】
1.急性起病，病前1—2周有上呼吸道感染、消化道感染症状或预防接种史。
2.迅速出现几岁横贯性损害的临床表现
1）受累平面以下运动障碍
2）病变节段以下所有感觉丧失。
3）自主神经功能障碍。
3.脑积液检查
4.影像学检查
【药物治疗】
1.一般治疗
2.糖皮质激素地塞米松、泼尼松。
3.B族维生素
4.抗菌药物
短暂脑缺血发作
【概述】是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10—20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状。【诊断要点】
1.中老年人，多伴有高血压、动脉粥样硬化、糖尿病或高血脂等脑血管病危险因素。
2.起病突然，迅速出现局灶性神经系统或视网膜的功能缺损，持续数分钟至数小时，多在
1小时内恢复，最长不超过24小时。
3.可反复发作，每次发作表现基本相似。
【药物治疗】
1. 控制和去除危险因素
1）积极治疗高血压、糖尿病、高血脂等。
2）避免低灌注可能
3）治疗心脏疾病
4）建立健康生活习惯。
2.急性期药物治疗
1）抗血小板药物
2）抗凝药
3）降纤药
4）钙通道阻滞药
脑血栓形成
【概述】脑梗死又称缺血性脑卒中，是指各种原因所致脑部血管阻塞、血液供应障碍，导致该区域脑组织缺血、缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。脑血栓形成是脑梗死最常见类型。【诊断要点】
1.中老年患者。
2.有脑卒中危险因素高血压、糖尿病、高血脂、吸烟、动脉粥样硬化等。
3.静息状态下或睡眠中急性起病。
4.病前可有反复的TIA发作。
5.数日内出现局灶性神经功能缺损的症状和体征，并能与某一动脉供血区功能缺损相一
致。
6.CT或MRI检查发现梗死灶可明确诊断。
7.血管造影可以发现狭窄或闭塞的责任血管。
【药物治疗】
1.一般治疗维持生命体征和处理并发症。
2.减轻脑水肿
3.溶栓治疗
4.抗凝治疗
5.降纤治疗
6.抗血小板治疗
7.扩容治疗
脑栓塞
【概述】是指各种栓子随血流进入颅内动脉使血管管腔急性闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍。
【诊断要点】
1.以青壮年多见。
2.多在活动中急骤起病，无前驱症状。
3.骤然起病，数秒至数分钟达到高峰，出现偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损。
4.既往有栓子来源的基础疾病如心脏病、动脉粥样硬化、严重的骨折或合并其他脏器栓塞
等病史，基本可作出临床诊断。
5.CT和MRI检查可确定脑栓塞部位、数目及是否伴发出血，有助于明确诊断。
【药物治疗】
脑栓塞与脑血栓形成治疗原则基本相同，但强调不同病因采取不同的治疗方法。
1.原发病治疗
2.抗凝治疗
3.抗血小板聚集药
脑出血
【概述】是指原发性非外伤性脑实质内出血，通常按ICH出血的部位、稳定与否及病因等分为不同类型脑出血。
【诊断要点】
1.中老年患者，特别是有高血压患者在活动中或情绪激动时急性起病。
2.迅速出现头痛呕吐或意识障碍，并伴有局灶性神经功能缺损症状和体征者。
3.头颅CT见出血改变
【药物治疗】治疗原则为安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和减少复发。
1.一般支持治疗保持安静，卧床休息，维持生命体征稳定和水电解质平衡，防止感染。
2.控制血压。
3.控制脑水肿，降低颅内压。
4.止血药物
5.防治并发症
蛛网膜下腔出血
【概述】为多种原因所致闹底部或脑表面的血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的临床综合症，又称原发性蛛网膜下腔出血；因脑实质内出血，血液穿破脑实质流入蛛网膜下腔则称为继发性蛛网膜下腔出血。
【诊断要点】
1.中青年发病居多，起病突然。
2.多数患者发病前有明显诱因。
3.突发剧烈头痛、呕吐伴或不伴意识障碍。
4.脑膜刺激征阳性。
5.CT证实。
【药物治疗】急性期治疗目的是防治再出血，降低颅内压，防治继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血原因、治疗原发病和预防复发。
1.一般治疗
2.脱水、降低颅压
3.预防再出血
4.预防血管痉挛
5.控制血压
偏头痛
【概述】头痛是临床常见的症状，通常指局限于头颅上半部，包括眉弓
耳轮上缘和枕外隆突连线以上部位的疼痛。偏头痛是一种原因不清、反复发作的单侧或双侧头痛为特征的疾病，常伴有恶心、呕吐，对光火声音刺激敏感，发作一次持续时间4—72小时。
【诊断要点】
1．反复发作性、单侧或双侧性、中重度、搏动样头痛。
2．根据偏头痛发作类型、家族史和神经系统检查可以排除脑血管疾病、颅内动脉瘤和占位性病变的颅内器质性疾病。
3．脑部CT、CTA、MRI、MRA等检查可以排除脑血管疾病、颅内动脉瘤和占位性病变等颅内器质性疾病。
【药物治疗】
1.一般治疗
2.发作期治疗
1）轻度偏头痛阿司匹林、地西泮、对乙酰氨基酚等。
2）中重度偏头痛非甾体抗炎药或麦角类5-HT1受体非选择性激动剂。
3）伴随症状治疗
4．预防用药普萘洛尔、维拉帕米等。
帕金森病
【概述】又称震颤麻痹，是一种原因未明的中老年人常见的运动障碍疾病。临床表现以静止性震颤、运动缓慢、肌肉强直及姿势步态障碍为主要特征。
【诊断要点】
1.中老年发病，缓慢进展性病程。
2.四项主征（静止性震颤、肌肉强直、运动迟缓、姿势步态异常）。
3.左旋多巴治疗有效。
4.无眼外肌麻痹、小脑体征、直立性低血压、锥体外系损害和肌肉萎缩等。
【药物治疗】药物治疗目的主要是改善症状，还不能达到阻止疾病进展的目的。
1.药物治疗
1）抗胆碱能药苯海索
2）金刚烷胺
2.多巴胺替代疗法
癫痫
【概述】是一组多种原因引起的脑部神经元高度同步化、阵发性异常放电所致的中枢神经系统功能失调的慢性脑部疾病。
【诊断要点】需要遵循三步原则
1.首先确定是否为癫痫
1）发作是否具有癫痫发作的特点：发作性运动、感觉、意识、精神、植物神经功能异常;
症状出现和消失非常突然，持续时间非常短，数秒或数分钟；并且具有重复性、刻板性。2）发作表现是否具有不同发作类型的特征。
3）进行脑电图出现癫痫样放电现象或影像学提示有相应的责任病灶可协助诊断。
4）同时除外其他非癫痫性发作性疾病。
2.明确癫痫发作的类型或癫痫综合症。
3.确定癫痫发作的病因
【药物治疗】
1.抗癫痫药的选择
1）部分性发作：首先卡马西平、丙戊酸钠。
2）强直阵挛性发作（大发作）：首先卡马西平、丙戊酸钠。
3）失神发作：首先丙戊酸钠。
4）肌阵挛发作：首先丙戊酸钠。
5）非典型失神、失张力和强直发作：可以选用丙戊酸钠。
2.卡马西平初量100—200mg，一日1—2次
3.丙戊酸钠按体重一日15mg/kg或一日600—1200mg，分2—3次服。
4.苯妥因钠成人一日250—300mg，开始时100mg，分2次服。
5.苯巴比妥镇静15—30mg，一日2—3次。
6.地西泮10mg，每间隔10—15分钟可按需增加甚至达最大量。
重症肌无力
【概述】是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。
【诊断要点】
1．临床主要表现为波动性的部分或全身骨骼肌无力易疲劳，即活动后加重，休息后症状减轻和“晨轻暮重”的现象。
2．疲劳试验
3．新斯的明试验阳性。
4．肌电图低频重复电刺激阳性。
5．血清AchR抗体浓度明显升高。
6．胸腺CT、MRI或X线断层扫描检查：可发现胸腺增生和肥大。
【药物治疗】
1.新斯的明
2.泼尼松
3.其他免疫制剂。
儿科小儿神经系统疾病(新华医院)
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小儿神经系统疾病单选题 一.选择题： 1．下列哪一点不是小儿单纯型高热惊厥的临床特点： A．惊厥多见于6个月至3岁的小儿 B．发作前均有发热，多在发病初期体温骤升时发生 C．惊厥呈全身性，持续时间不超过10分钟 D．多伴有呼吸道、消化道感染，而无中枢神经系统感染 E．发作1周后脑电图异常 2．2岁患儿晨起流涕，午后发热，晚上突然惊厥。惊厥约持续1~2分钟，赴医院途中惊厥停止，大声哭吵，神态转清。体检：体温：39.8℃，神志清，咽红，心肺无异常，颈无抵抗，克氏征阴性。可能的诊断及进一步检查是： A．中枢神经系统感染，做腰穿B．败血症，做血培养 C．癫痫，做脑电图D．上呼吸道感染，高热惊厥，一周后做脑电图E．婴儿手足搐搦症，查血钙 3．1岁小儿发热伴惊厥，常见的疾病为： A．重症肺炎B．中枢神经系统感染C．中毒型菌痢D．高热惊厥E．破伤风4．小儿惊厥最常见的原因是： A．癫痫B．低钙惊厥C．高热惊厥D．低血糖E．颅内感染5．小儿癫痫最常见的发作类型是： A．失神发作B．肌阵挛发作C．强直—阵挛发作 D．强直性发作E．失张力发作 6．有明显智力低下的是： A．失神发作B．高热惊厥C．婴儿痉挛症 D．小儿良性癫痫E．少年肌阵挛癫痫 7．关于癫痫持续状态，错误的是： A．癫痫发作持续30分钟以上 B．反复发作持续30分钟以上，发作间歇期意识不恢复 C．持续状态以癫痫大发作为多 D．复杂部分性癫痫可有非抽动性持续状态 E．高热惊厥不发生持续状态 8．癫痫发作时间过长时，除用止惊剂外，应立即： A．给予甘露醇和地塞米松B．给予抗生素C．给能量合剂 D．静脉滴注碱性液体E．静脉滴注10%葡萄酸钙 9．下列哪项不是继发性癫痫的临床特点： A．可发现原发性疾病B．可有多种形式发作C．脑电图背景波多正常D．智力发育多受累E．对抗癫痫药物的反应欠佳 10．化脓性脑膜炎多经下列何种途径感染： A．呼吸道侵入B．消化道C．皮肤粘膜 D．耳鼻乳突侵入E．脑脊膜膨出感染 11．关于病毒性脑膜炎以下哪项不正确： A．起病急B．轻者可自行缓解C．患儿均留有后遗症 D．脑脊液蛋白和细胞数轻度升高E．脑脊液中可分离出病毒
第五节中枢神经系统常见疾病 一、颅脑先天发育异常 【病理基础】颅脑先天畸形及发育异常是由胚胎期神经系统发育异常所致。分类方法很多，本节从诊断和鉴别诊断出发，按病变的解剖部位进行分类可分为中线部位的病变、神经皮肤综合征、神经元和脑回形成异常。 中线部位的病变：脑膜和脑膜脑膨出、胼胝体发育不良、chiari畸形、Dondy-Walker综合征、透明隔囊肿、透明隔缺如、胼胝体脂肪瘤等。神经皮肤综合征：结节性硬化、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber 综合征）、神经纤维瘤等。 神经元和脑回形成异常：无脑回畸形、小脑回畸形、脑裂畸形、脑灰质异位。 【临床表现】轻者无明显临床表现。重者可有智力障碍、癫痫、瘫痪及各种神经症状体征，容易伴有其他器官和组织发育异常和疾病。【影像学表现】 1、脑膜和脑膜脑膨出：CT和MRI表现颅骨缺损、脑脊液囊性肿物或软组织肿物、脑室牵拉变形并移向病侧。 2、胼胝体发育不良：CT和MRI表现两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，第三脑室上移，插入两侧脑室之间。可伴有其他发育畸形如胼胝体脂肪瘤、多小脑畸形等。 3、chiari畸形：小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上，邻近第四脑室、小脑蚓部及脑干位置形态可正常或异常，常伴有脊髓
空洞症和Dondy-Walker综合征。 4、Dondy-Walker综合征：在MRI矢状面后颅凹扩大，直窦和窦汇上移至人字缝以上，小脑发育不全等，并发脑积水。 5、无脑回畸形：CT和MRI均显示大脑半球表面光滑，脑沟缺如，侧裂增宽，蛛网膜下腔增宽，脑室扩大。 6、脑裂畸形：脑皮质表面与侧脑室体部之间存在宽度不等的裂隙，裂隙两旁有厚度不等灰质带。 7、脑灰质异位：CT和MRI均见白质区内异位灰质灶，多位于半卵圆中心，并发脑裂畸形。 8、结节性硬化：CT表现为两侧室管膜下或脑室周围多发小结节状钙化。 9、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber综合征）：CT和MRI表现病侧大脑半球顶枕区沿脑沟脑回弧条状钙化。伴有脑发育不全和颅板增厚。 10、神经纤维瘤病：CT和MRI表现颅神经肿瘤（听神经、三叉神经和颈静脉孔处），常并发脑脊髓肿瘤、脑发育异常和脑血管异常。二、颅脑损伤 （一）脑挫裂伤（contusion and laceration of brain） 【病理基础】脑外伤引起的局部脑水肿、坏死、液化和多发散在小出血灶等。可分为三期 1、早期：伤后数日内脑组织以出血、水肿、坏死为主要变化。 2、中期：伤后数日至数周，逐渐出现修复性病理变化（瘢痕组织和
1、周围性面瘫与中枢性面瘫鉴别的依据为： A.是否口角歪斜 B.是否鼻唇沟变浅 C.能否皱额、闭目 D.能否鼓腮 E.能否吹口哨 答案：C 2、患者右侧额纹消失，右侧眼睑不能闭合，右侧鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向左侧，可能是 A.左侧中枢性面瘫 B.右侧中枢性面瘫 C.左侧周围性面瘫 D.右侧周围性面瘫 E.双侧周围性面瘫 答案：D 3、患者鼻唇沟变浅，右侧口角下垂，闭眼、皱眉动作正常，两侧额纹正常 A.双侧周围性面瘫 B.右侧周围性面瘫 C.左侧周围性面瘫 D.右侧中枢性面瘫 E.左侧中枢性面瘫 答案：E 4、瘫痪是指： A.随意运动肌力减弱或消失 B.肌紧张力减弱或消失 C.不自主运动肌力减弱或消失 D.肌肉运动能力消失 E.肌肉与肌腱运动不协调 答案：A 5、根据哪项临床表现区别中枢性瘫痪和周围性瘫痪 A.肌力大小 B.有无感觉障碍 C.有无病理反射 D.有无大小便障碍 E.有无感觉过敏
答案：C 6、关于上运动神经元瘫痪的表现，哪项是错误的 A.瘫痪分布以整个肢体为主 肌张力减低B. C.腱反射增强 D.病理反射阳性 E.可有废用性肌萎缩 答案：B 7、眶上神经反应及各种反射均存在，属于哪种意识障碍？ A.深昏迷 B.昏睡 C.浅昏迷 D.嗜睡 E.中度昏迷 答案：C 8、整日处于睡眠状态，但呼之能应属于哪种意识障碍？ A.深昏迷 B.昏睡 C.浅昏迷 D.嗜睡 E.中度昏迷 答案：D 9、鉴别深浅昏迷程度的可靠指征是 A.生命体征 B.瞳孔对光反射 C.肌力 D.腱反射 E.对疼痛的反应 答案：E 10、某患者突起昏迷，四肢瘫痪，双侧瞳孔“针尖样”缩小。最可能是： A.蛛网膜下腔出血 B.基底节出血 C.小脑出血 D.额叶出血
自主神经系统检查有哪些 自主神经支配内脏器官、腺体、血管和立毛肌等，分为交感神经和副交感神经两大系统。其中枢部分包括大脑皮层、下丘脑、脑干及脊髓侧角细胞(含能馈相当于侧角部分)。下丘脑系自主神经系统重要的皮质下中枢，其前部为副交感神经代表区，后部为交感神经代表区。通过大量联系纤维，调节机体水、盐、脂肪代谢和垂体内分泌功能等。脑干则是管理呼吸、心跳和血管运动等的中枢。其周围部分的交感神经系统．节前纤维起自胸—腰的脊髓侧角细胞，经相应前根和白交通支进入两侧推旁内交感神经节(颈部只有上中、下三个)组成的交感神经于，然后在交感节内或穿越交感干到椎前神经节内，或直达脏器附近或其壁内，更换神经天再发出节后纤维，支配汗腺、立毛肌、胸腹腔脏器和瞳孔扩瞪肌。周围部分的副交感神经系统，其节前纤维起自脑于内脏运动神经核(如涎核、背运动核等)及骶髓节侧角区，分别经Ⅲ、Ⅶ、IX、X对脑神经和骶前根至头面部及内脏附近或其壁内更换神经元，再发出较短的节后纤维，支配瞳孔括约肌、唾液腺、内脏、膀胱和肛门括约肌等。 1、皮肤颜色和温度；观察肤色，触模其温度，注意有无水肿，以了解血管功能。血管功能的刺激症状为血管收缩、皮肤发白，发凉；毁坏症状为血管扩张、皮肤发红、发热，之后因血流受阻而发绀、发凉，并可有水肿。 2、毛发指甲营养状况；注意皮肤质地是否正常，有无粗糙、发亮、变薄、增厚、脱落溃疡或褥疮等；毛发有无稀少，脱落；指甲有无起纹、枯脆、裂痕等。周围神经、脊髓侧角和脊髓横贯性病变损害自主神经通路时，均可产生皮肤、毛发、指甲的营养改变。 3、膀肋和直肠功能；了解排尿合无费力、急迫和尿意，有无尿踞留和残留尿以及每次排尿的尿量。了解有无大便失禁或便秘。膀胱功能障碍可分两大类： (1)低(失)张力性膀肮：脊髓排尿反射弧损害引起，常见于圆锥、马尾和后索病变。但也可见于横贯性脊髓病的急性期(休克期)。膀胱逼尿肌张力低或无张力，尿充盈后不引起反射性收缩而致尿椭留。过度亢盈后少量尿液被迫进入尿道，形成点滴(溢出性)尿失禁，残尿多，脾脏容量大。如系感觉通路受损，则尿意也消失。 (2)高张力性膀肮：骶髓排尿反射中枢以上部位损害时，排尿反射弧失去高级中枢抑制。逼尿肌张力增高，膀胱容量减少，外括约肌失去自主控制而导致尿失禁，尿次数多而每次排尿量少，见于旁中央小叶病变(失抑制性膀肮，无残尿)和既髓以上横贯性脊髓损害的慢性期(反射性膀恍，有少量残尿)。但脊髓横贯性损害的早期，则表现为尿急、尿频。 文章来源于： 脑瘤能治好吗https://www.doczj.com/doc/477191116.html,/nl/
小儿神经外科常见病诊疗规范 一：先天性脑积水 【概述】 先天性脑积水系指发生于胚胎期及婴幼儿期的，因脑脊液循环和/或吸收障碍、脑脊液过度分泌等原因所致的脑室或蛛网膜下腔扩大的病理状态。导致颅内压力增高、头颅变形、神经功能障碍。常合并其它神经畸形的存在，如胼胝体发育不全、Chiari’s 畸形、Dandy-Walker畸形、脊柱裂等。 单纯脑脊液分泌过多所致的脑积水只见于较大的脉络丛乳头状瘤。其它类型的脑积水，只是梗阻部位的区别。中脑导水管狭窄导致幕上脑室扩张，四脑室出口梗阻时幕上下脑室系统均扩张；蛛网膜下腔和蛛网膜颗粒部位的梗阻所致的脑积水，则符合传统分类中的交通性脑积水的描述。另有，根据脑积水进展的程度和颅内压力的高低，分为进展性脑积水、静止期脑积水、正常颅压脑积水。 【诊断要点】 1. 病史：患儿父母双方的家族史、遗传病史，如X染色体连锁遗传的中脑导水管狭窄；孕前病毒感染的筛查；孕期感染和药物暴露；特殊职业暴露；有无高危妊娠、难产及助产史；生后Apgar评分状况；产后有无补充维生素K1，单纯母乳喂养史（新生儿维生素K缺乏所致的脑出血几率增加）；生后高热、抽搐历史；头部外伤史等。 2. 体格检查：头围异常增大是婴幼儿脑积水的突出特点。前囟扩大，甚至可达双侧翼点。头皮静脉怒张、“落日征”都是典型表现。头部叩诊可听到破壶音（Macewen 征）。若出现视乳头水肿，同时伴有头痛呕吐，应高度怀疑包括脑积水在内的高颅压状态。Parinaud综合征表现为上视麻痹，而水平玩偶眼征可引出。此外，应着重了解婴幼儿神经机能发育的状况。根据同月龄正常儿童应该出现的反应，对比患儿精神运动发育的状态。 【主要辅助检查】 1. 腰椎穿刺：腰椎穿刺（lumbar puncture）可以测定颅内压力。此法实施前，必须明确没有可能导致脑移位的梗阻性因素存在。通过腰穿注入核素或造影剂，可以完成同位素脑池扫描或CT脑池扫描，对于明确梗阻部位提供有益的信息。此外，通过腰穿引流脑脊液，对比引流前后临床症候改进的程度，可以判别实施分流术的价值——尤其对于正常颅压脑积水的治疗决策，具有重要意义。 2. 头颅X线检查：典型的颅骨变薄、骨缝增宽、脑回压迹加深等表现，常需数周至数月方能显现。已逐渐被更精确、便捷的手段所取代。 3. CT检查：此法安全快捷。可以显示脑室扩张的部位和程度，寻找病因；在脑池内注入造影剂的辅助下，动态CT扫描可以了解梗阻的部位。计算额角最宽径与颅骨内板最宽径的比值（Evan’s index），可以评估脑室扩张的程度。 4. 核磁共振成像检查精确、安全、无创，可以适用于婴幼儿，甚至是胎儿。但检查需要镇静下完成。MRI 除了显示脑积水的情况外，还可以发现合并存在的胼胝体发育不良、Chiari’s畸形、神经元移行异常、血管畸形、中脑顶盖部肿瘤等病变。T2加权能很好地显示脑脊液由室管膜的外渗现象。 【主要鉴别诊断】 1. 脑实质体积缩减继发的脑室扩大 2. 代偿性或静止期脑积水
神经系统疾病“老年痴呆” 罗睿东 通过在神经生物学课程中对神经系统的了解，于是对老年痴呆更有咯一个全新的认识。老年痴呆不管是在生活中还是在电视中都并不陌生，但一般人对其也只是一个模糊的概念。老年痴呆是因大脑神经细胞病变而引致大脑功能衰退的疾病，患者的记忆、理解、语言、学习、计算和判断能力都会受影响，部分且会有情绪、行为、及感觉等方面的变化，患者主要是老年人，且根据2010年的一项调查发现；年龄越大，发病率越高。 老年性痴呆是常见的威胁老人身体健康的“四大杀手”之一;据统计，目前全世界约有2600万人患老年痴呆症，而我国老年痴呆症患者就约占了四分之一，达600万-700万人，而且随着我国逐步步入老龄化，老年痴呆症的发病率仍不断上升，因此，及时了解老年痴呆症的有关知识，及早采取治疗措施，确保老人的生活质量是必要的! 老年痴呆分类 引起老年痴呆的病因狠多，对此我对北京国都医院的韩医生进行咯一下网络咨询；他回复我说1.脑变性疾病 2. 脑血管病 3. 遗传因素 4.内分泌疾患 5.营养及代谢障碍6. 肿瘤7.药物及其他物质中毒8.艾滋病9梅毒10癫痫发作以及脑外伤等都可以是老年痴呆的病因，具体因患者具体情况而异。老年痴呆根据其病因主要分为脑变性疾病引起的痴呆——阿尔茨海默病性痴呆、脑血管病引起的痴呆、混合型痴呆三大类，详细的区分如下。 1、脑变性疾病引起的痴呆 脑变性疾病引起的痴呆主要是指阿尔茨海默病性痴呆(AD)。阿尔茨海默病是一种由于大脑皮质全面的弥漫性萎缩，高级神经系统功能的全面障碍而导致记忆力、言语、认识功能、计算力、理解力、判断力、情感以及性格，意志力等智能全面低下，严重影响老年人生活质量的疾病。目前尚无确切治疗方法。因此必须认识早期症状，尽早发现，及时治疗。 2、血管性痴呆 血管性痴呆是指各种原因引起的脑血管供血障碍所致的痴呆。发病年龄多在50~60岁，以男性为多，半数以上病人有高血压病、高脂血症、动脉粥样硬化病史。这是由于血管性痴呆发生多在心脑血管疾病之后，而心脑血管疾病以男性患者为多。本病病情民展迅速，病史中有反复多次的中风发作，多在脑卒中后不久即发生痴呆。病情呈阶段梯样进展，即中风每发作一次痴呆症状加重一次。 根据病理形态可将血管性痴呆分为三型。第一型为弥漫散缺血型，分为完全梗死或不完全梗死、分水岭梗死等。第二型为多发性梗死。第三型为重要部位的梗死，如海马回、丘脑及额叶的梗死。
十大神经系统疾病的诊断标准 一、脑梗死 1. 急性起病或进行性加重，症状持续24小时以上未缓解。 2. 有颈内动脉系统和/或椎基底动脉系统的症状和体征。 3. CT或MRI检查发现责任缺血性病灶。 二、脑出血 1. 非外伤性脑实质内血管破裂引起的出血。 2. 突然发病，迅速出现局灶性神经功能缺损的症状和体征。 3. 常合并头痛、呕吐等高颅压的症状。 4. 头颅CT证实脑出血。 三、短暂性脑缺血发作（TIA） 1. 短暂的、可逆的、局部的脑血液循环障碍，可反复发作，少者1-2次，多至数十次，多与动脉粥样硬化有关，也可以是脑梗死的前驱症状。 2. 表现为颈内动脉系统和/或椎基底动脉系统的症状和体征。 3. 每次发作持续时间通常在数分钟至1小时左右，症状和体征应在24小时以内完全消失。 4. 有条件的医院，尽可能采用核磁共振DWI检查，以区分脑梗死。 四、肌萎缩侧索硬化（ALS） 参照世界神经病学联盟1998年诊断标准和《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南2012》： 1. ALS诊断的基本条件： ①病情进行性发展：通过病史、体检或电生理检查，证实临床症状或体征在一个区域内进行性发展，或从一个区域发展到其他区域。 ②临床、神经电生理或病理检查证实有下运动神经元受累的证据。 ③临床体检证实有上运动神经元受累的证据。 ④排除其他疾病。 2. ALS的诊断分级： ①临床确诊ALS：通过临床或神经电生理检查，证实在延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓4个区域中至少有3个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。 ②临床拟诊ALS：通过临床或神经电生理检查，证实在4个区域中至少有2个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。 ③临床可能ALS：通过临床或神经电生理检查，证实仅有1个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据，或者在2或以上Ⅸ域仅有上运动神经元受累的证据。已经行影像学和实验室检查排除了其他疾病。 3. 排除：在ALS的诊断过程中，根据症状和体征的不同，需要与多种疾病进行鉴别，常见的有颈椎病、腰椎病、多灶性运动神经病、平山病、脊髓性肌萎缩、肯尼迪病、遗传性痉挛性截瘫、副肿瘤综合征等。 五、病毒性脑膜炎 1. 急性起病，病前可有上呼吸道感染史。 2. 发热，头痛，可伴有恶心、呕吐。
第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A．病毒性感染 B．自身免疫反应 C．环境因素如高纬度地区 D．血管炎导致缺血 E．遗传易感性 3．多发性硬化最常见的临床类型是： A．复发-缓解型 B．继发进展型 C．原发进展型 D．进展复发型 E．良性型 4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：
A．球后视神经炎 B．重症肌无力 C．多发性硬化 D．脑干肿瘤 E．脊髓压迫症 5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A．脑电图检查 B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．脊髓MRI检查 6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS： A．视力减退并排除眼科疾病 B．局灶性癫痫发作 C．查到感觉障碍 D．双侧Babinski征(+) E．头颅MRI检查有信号异常 7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是： A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化 C．Fisher综合征 D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
常见神经系统疾病的诊断 1.重症肌无力：是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变 部位在神经肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制治疗后明显减轻。 发病机制：神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。 临床表现： a.发病年龄：两个高峰：20-40、40-60 b.无明显诱因，隐袭起病，呈进展性或缓解与复发交替性发展，部分严重者呈 持续性。发病后2-3年可自行缓解，仅表现为眼外肌麻痹者可持续3年左右，多数不发展至全身肌肉。 c.全身骨骼肌均可受累，但在发病早期可单独出现眼外肌、喉部肌肉无力或肢 体肌无力，颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受累，常从一组肌群无力开始，逐步累及到其他肌群。 d.骨骼肌易疲劳或肌无力呈波动性，肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，休 息后症状减轻或缓解，晨轻暮重现象。 一侧或双侧眼外肌麻痹：上睑下垂、斜视、复视、眼球固定 面部肌肉或口咽肌麻痹：表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、进食时间长、说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。 胸锁乳突肌和斜方肌麻痹:颈软、抬头困难、转颈耸肩无力。 四肢肌受累以近端为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。 注意： 1.腱反射通常不受影响，感觉正常。 2.呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象，是本病致死的直接原因。 3.首次采用抗胆碱酯酶药物治疗都有明显的效果，这是本病的特点。 e．肌无力危象：早期迅速恶化或进展过程中突然加重，出现呼吸困难，以致不能维持正常的换气功能时，称重症肌无力危象。 1.肌无力危象：疾病发展严重的表现，注射新斯的明明显好转。 2.胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，之外常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射新斯的明后无效，症状反而更加重。 3.反拗性危象：在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分泌、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，而出现呼吸困难；注射新斯的明后无效，也不加重症状. f辅助检查： 疲劳试验：适用于病情不严重者，尤其是症状不明显者，眨眼30次；两臂持续平举；持续起蹲10-20次。 新斯的明实验：1.5mg新斯的明，0.5mg阿托品； 神经肌肉电生理检查； 重复神经电刺激（RNES）：典型改变为低频（2-5HZ）和高频（>10HZ）重复刺激运动神经时，若出现动作电位波幅的递减，且低频刺激递减在10%-15%以上，高频刺激递减在30%以上则为阳性，（检查前停服康胆碱酯酶药物12-18小时）否则可出现假阴性。
第一节意识障碍 意识(Consciousness)--概念 指个体对周围环境及自身状态的感知能力 包括意识水平(觉醒度)和意识内容(认知功能） 意识障碍分为: 意识水平受损(觉醒度下降) 意识内容改变(认知功能减退) 维持意识清醒的重要结构 1. 脑干上行性网状激活系统 2. 广泛的大脑皮质神经元完整性(中枢整合机构) 意识障碍--临床分类 一、以觉醒度改变为主的意识障碍 (一) 嗜睡(somnolence) ?意识障碍早期表现 ?患者处于睡眠状态 ?唤醒后定向力基本完整, 能配合检查 ?停止刺激后继续入睡 (二) 昏睡(stupor) ?较深的睡眠状态（沉睡） ?较重的疼痛或言语刺激方可唤醒 ?简单模糊作答, 旋即熟睡 (三) 昏迷(coma) ↗严重的意识障碍 ↗强刺激不能唤醒，意识完全丧失 ↗起病状态、症状、体征可能提示昏迷病因 二、以意识内容改变为主的意识障碍 (一) 意识模糊( confusion ) (二) 谵妄( delirium ) 三、特殊类型的意识障碍 (一) 去皮层综合征 (二) 无动性緘默症 (三) 植物状态 第二节认知障碍 失语(Aphasia)---概念：大脑皮层语言功能区病变导致的言语交流能力障碍常见的失语类型
1.Broca 失语(Broca aphasia, BA) 又称表达性失语运动性失语， 病变: 优势半球Broca区(额下回后部) 口语表达障碍 ?典型非流利型口语, 语量少, 讲话费力 ?发音及语调障碍, 找词困难, 电报式语言 ?口语理解相对好 ?复述、命名、阅读、书写不同程度障碍 2.Wernicke失语(Wernicke aphasia, WA) 听觉性失语理解性失语 病变: 优势半球Wernicke区(颞上回后部) 严重听理解障碍 听不懂，答非所问, 难以理解 流利型口语,语量增多, 发音清晰, 语调正常 较多语义错语(帽子 袜子), 新语 不同程度的复述、命名、读、写障碍 3.命名性失语(Anomic aphasia, AA) 又称遗忘性失语 ↗病变: 优势半球颞中回后部或颞枕交界区 特点 ↗命名不能, 能述其用途 ↗在供选择名称中能选出正确的名词 ↗流利型，自发言语赘语多 ↗听、读、写、复述障碍轻 4.完全性失语(Global aphasia, GA) 也称混合性失语 病变: 优势半球大病灶, 如大脑中动脉供血区 所有语言功能均严重障碍，口语，听理解，复述，命名，阅读，书写 第四节痫性发作与晕厥 痫性发作(Seizure)---概念 大脑皮质神经元过度异常放电引起的短暂脑功能障碍 临床表现形式多样 痫性发作(Seizure)---病因 原发性神经系统疾病：特发性癫痫、脑外伤、脑卒中、脑炎等 系统性疾病：电解质紊乱、尿毒症、肝性脑病、高血压脑病、高热等 晕厥(syncope) 概念：由于大脑半球及脑干血供减少导致伴有姿势性张力丧失的短暂发作性意识丧失原因:血压突然下降;心输出量减少; 急性广泛性脑供血不足 病理机制：大脑及脑干的低灌注 晕厥-分类及病因 1.反射性晕厥 2.心源性晕厥 3.脑源性晕厥 4.其他
神经系统疾病 发生于中枢神经系统、周围神经系统、植物神经系统的以感觉、运动、意识、植物神经功能障碍为主要表现的疾病。中枢神经系统受致病因素影响（尤其是未能查出神经系统器质性病变时）而以精神活动障碍为主要表现的疾病称为精神病。俗话中常称精神病为“神经病”，实误。但神经病与精神病常可并存，如散发性脑炎往往以精神症状为首发症状，麻痹痴呆患者亦可早期即出现神经症状。 临床表现 （1）神经系统遭受损伤时正常功能丧失，此即缺失症状。例如大脑内囊出血时运动及感觉传导束损伤，对侧肢体瘫痪，感觉消失。 （2）正常情况下，高级中枢能抑制下级中枢的活动，高级中枢损伤后，对低级中枢的抑制解除，其功能活动便增加，此即释放症状。如内囊出血后，大脑皮质对皮质下运动中枢的抑制解除，皮质下中枢活动增加，引起瘫痪肢体的肌张力增高（痉挛性瘫痪）。锥体外系疾病时的不自主运动（舞蹈样动作、手足徐动）也是释放症状。 （3）刺激症状指神经系统局部病变或全身性病变促使神经细胞活动剧烈增加，如周围神经损伤后产生的灼性神经痛，大脑缺氧时皮质细胞活动过度可致惊厥发作。 （4）休克症状指中枢神经系统急性病变时的暂时性功能缺失，如内囊出血时突然神志昏迷（脑休克），脊椎骨折后出现驰缓性截瘫（脊髓休克）。休克期过后，逐渐出现缺失症状或释放症状。 神经系统疾病的症状体征可表现为意识障碍、感知觉障碍、运动障碍（如瘫痪、不自主运动、步态异常、共济失调等）、肌张力异常（增高见于锥体束病变、锥体外系疾病、僵人综合征、破伤风、手足搐搦症等，锥体外系时的肌张力增高称肌僵直；减低见于进行性肌营养不良，肌炎，周围神经病变，脊髓后根、后索、前角灰质病变，肌萎缩侧索硬化，小脑病变等），头痛、头晕、眩晕、反射异常、肌萎缩以及排尿、排粪、性功能障碍等。脑脊液亦常有异常。 诊断 定位诊断：指出病损在神经系统具体部位，有助于疾病性质的决定。依据：不同部位的病变综合征 定性诊断： 病因诊断：许多疾病病因不明，因此难以作出病因诊断 在神经系统疾病的诊断方面，病史和体格检查十分重要，脑脊液检查和其他实验室检查、肌电图、脑电图也往往能提供重要线索。神经科检查包括病史、精神状态评估、体格检查和实验室诊断性检查。 病史 要求病人描述目前的状态，确切地讲清楚这些症状在什么地方、时间发生，发生频率，严重程度,持续时间及是否影响日常工作生活。神经系统症状可包括头痛、疼痛、衰弱、全身状况差、知觉降低、感觉异常、无力和精神混乱。 病人应告诉医生过去和现在的疾病或手术史，严重者应了解血缘近亲的情况，过敏症状和目前所用药物情况。 此外，医生要询问病人是否有与工作或家庭有关的困难，或是否遇到任何困惑，因为这些情况会影响健康和机体抗病的能力。 精神检查
神经系统疾病 面神经炎 【概述】即特发性面神经麻痹或贝尔麻痹是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。 【诊断要点】 1.急性起病，常有病毒感染前驱症状，乳突区疼痛。 2.周围性面瘫的表现面部无表情，额纹消失、眼裂扩大、闭目露白等。 3.如出现耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和骨膜疱疹等表现则称为Ramsay-Hunt综合症。【药物治疗】改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经压力，促进神经功能恢复。糖皮质激素、B族维生素、抗病毒、一般治疗。 多发性神经病 【概述】也称末梢神经炎、周围神经炎或多发性神经炎。包括遗传性、感染后或变态反应性、中毒性、营养缺乏性、代谢性等原因。 【诊断要点】 1.根据病史和发病特点 1）结合病史：药物中毒、营养缺乏或代谢障碍、继发于胶原血管病、感染性、遗传性等原因可提示诊断。 2）发病特点：可以急性、亚急性、慢性进行性和复发性。 2.周围神经病的典型特点 1）感觉障碍：如疼痛、麻木、蚁走感等。 2）运动障碍：肢体远端对称性肌无力和萎缩。 3）腱反射改变 4）植物神经功能障碍 3.肌电图和神经传导速度测定结果 4.病因诊断 【药物治疗】 1.病因治疗 2.对症治疗 1）疼痛可用卡马西平、布洛芬 2）B族维生素：维生素B1、维生素B12 3）一般治疗：康复锻炼、理疗等。 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 【概述】又称吉兰巴雷综合症（GBS），是累及周围神经和神经根的自身免疫性疾病。 【诊断要点】 1.GBS的诊断以临床诊断为主 1)根据病前1—4周内感染史。 2)急性或亚急性起病。 3)两侧对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状：四肢弛缓性瘫痪，有手套感、袜子 样感觉障碍、可有脑神经损害。 4)脑脊液蛋白细胞分离现象。 5)神经电生理异常现象。 【药物治疗】 1.支持和对症治疗 2.激素疗法
神经系统疾病常见症状 意识障碍 意识障碍——???—意识模糊、谵妄。 —意识内容变化—嗜睡、昏睡、昏迷。—意识觉醒度下降 一、 以觉醒度改变的意识障碍： A 、 嗜睡。 B 、 昏睡。 C 、 昏迷： a 、 浅昏迷。 b 、中昏迷。 c 、 深昏迷——瞳孔散大，生命征明显改变。 大脑和脑干功能丧失——脑死亡。标准： 1、对外界无反应，脊髓反射可存在。 2、脑干反射消失，瞳孔散大固定。 3、自主呼吸停止。 4、脑电图显示无脑电活动，体感诱发电位示脑干功能丧失。 5、TCD ——无脑血流灌注。 6、经各种抢救无效，时间持续≥12小时。 7、 除外药源性、内分泌性、中毒性、低温的原因。 二、 以意识内容改变的意识障碍： 1、意识模糊：注意力下降、反应淡漠、定向力下降、活动下降、语言受损。 2、 谵妄（急性所致）：对外界的认识和反应下降，伴幻觉，波动性症状。
三、特殊类型的意识障碍： 1、去皮质综合症： 双侧大脑皮质广泛受损——对外界无反应、眼球仅无意识活动、睡眠周期存、脑干反射存。 2、无动性缄默症： 脑干上部丘脑网状激活系统障碍——肌张力下降、无锥体束征、睡眠周期存、外界无反应。 3、植物状态： A、大脑半球严重受损+脑干功能保存：反射性睁眼、睡眠周期存、脑干 反射存、外界无反应。 B、持续植物状态：脑外伤——植物持续状态（≥12月），其它原因的则 为≥3月。 四、鉴别诊断： 1、闭锁综合症： 脑桥基底部障碍：双侧锥体束、皮质脑干束障碍——意识清楚、仅能眨 眼、眼球垂直运动示意，不能水平运动。 2、意志缺乏症： 双侧额叶障碍——清醒状态，但无始动性、不语少动、额叶释放反射。 3、木僵： 精神障碍——伴有蜡样屈曲、违拗症、情感性自主神经改变。
神经系统疾病常见综合征 神经系统疾病常见综合征 Bell sigh(贝尔征)：面神经炎患者，闭眼时双眼球向外上方转动， 露出白色巩膜，称为贝尔征。 Fisher综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联 征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。 CTS(腕管综合征)：各种原因致正中神经在腕管内受压，出现桡侧三个手指感觉障碍、麻木、疼痛及大鱼际肌萎缩称腕管综合征。 Froin征：椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝固，称为Froin 征。 Meige综合征：主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍。 帕金森综合症：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍。 Charcot三主征：眼震、意向震颤和吟诗样语言。 Lhermitte sigh(莱尔米特征)：被动屈颈会诱导出现刺激感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称为莱尔米特征。 手足口综合征：EV71 颅高压三主征：头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。 脑膜刺激征：颈强直、Kernig征、Brudzinski征。
巴宾斯基等位征：1 Chaddock征2 Oppenheim征3 Schaeffer征4 Gordon征5 Gonda征6 Pussep征 无动性缄默征：又称睁眼昏迷。病变在脑干上部和网状激活系统，病人无目的的注视，似觉醒状态但缄默不语，肢体不能活动。 脊髓前动脉综合征：脊髓梗死正常发生在脊髓前动脉供血区，以中胸段和下胸段多见，病损水平的相应部位出现根痛，短时间内即发生截瘫，痛温觉丧失，大小便障碍，深感觉保留，称为~ parinnaud 综合征：上丘的破坏性病变可引起两眼向上同向运 动不能。 Millard-Gubler 综合征：一侧脑桥病变时可出现同侧面神经和 展神经麻痹，对侧偏瘫。 Brow-Sequard 综合征：又称为脊髓半切综合征，损伤平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。 Weber综合征：一侧中脑大脑脚受损，同侧动眼神经麻痹及对侧 中枢性偏瘫。 Froster-Kenndey综合征：一侧额叶底部病变（肿瘤）时出现，同侧原发性视神经萎缩及嗅觉丧失，对侧视乳头水肿。 Gerstmann 综合征：优势半球角回（angular gyrus）的损害导致计算不能，不能识别手指，左右侧认识不能和书写不能。
神经系统疾病概述 神经系统的区分 组成： 神经系统主要由神经组织构成，神经组织主要包括神经元和神经胶质组成。 神经元（神经细胞）：是神经系统的基本结构 和功能单位。 神经系的组成和神经元 神经兴奋的传导 神经元之间在结构上无连接，而是依靠突触来传递信息。 按纤维成分分： 1、内脏感觉纤维（内脏传入纤维）内脏神经 2、内脏运动纤维（内脏传出纤维） 植物神经交感神经 副交感神经 3、躯体感觉纤维（躯体传入纤维）躯体神经 4、躯体运动纤维（躯体传出纤维） 神经系统的组成及其功能 脑神经的评估 I –嗅神经 让患者用每一个鼻孔闻不同气味并辨别. ?禁用刺激性气味，因为它可能刺激鼻孔内三叉神经痛觉纤维 ?除非怀疑颅前凹病变，否则临床上一般不检查此神经 II –视神经 ?视力 ?视野 ?眼底检查 III –动眼神经 ?观察是否有上睑下垂
?眼球各向运动 ?瞳孔光反射 (直接、间接光反射) ?瞳孔调节反射、辐凑反射 V –三叉神经 ?检查颞肌和咀嚼肌力量 ?检查三个分支区域的痛觉 ?检查角膜反射 VII –面神经 ?观察是否存在口角歪斜 ?叫病人做下列动作: VIII –听神经 听力检查 Weber 试验：检查时用C128赫兹和C1256赫兹的音叉，击响后，置于受检者前额中央或头顶中央的一点上，让受检者指出哪一耳听到的声音较响，若偏向受检者自我感觉听力较差的一侧，则表示该耳为传音性听觉障碍；反之，则表示对侧耳为感音性听觉障碍。若双耳听力正常或两耳听觉损失性质相同，程度相等，则无偏向。若为混合性听觉障碍Rinne 试验：将振动的音叉柄置于患者耳后乳突部（骨导），患者不再能听到后，将音叉移至该侧耳前（气导），直至经由空气传导的音响也不能有听到为止。正常时气导能听到的时间比骨导听到的时间约长一倍。Rinne试验阳性；传导性耳聋。 IX –舌咽神经X –迷走神经 ?患者声音是否有鼻音或声音嘶哑？ ?让患者作吞咽动作 ?让患者发“啊”的音，并观察软颚上抬度。 ?测咽反射
小儿神经系统疾病 一、名词解释 1. 癫痫持续状态 2. 脑膜刺激症 3. 脑室管膜炎 4. 惊厥 二、填空题 1. 化脓性脑膜炎常见的致病菌有、及。新生儿及小婴儿化脓性脑膜炎常见的 致病菌为、、。 2. 化脓性脑膜炎并发硬膜下积液多见于及脑膜炎。 3. 即刻进行腰穿刺的禁忌症是、、。 4. 高热惊厥简单型发作形式为，持续时间，好发年龄。 5. 化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液的发生机制、。 6. 炎症渗出物粘连堵塞脑室循环之狭小通道引起障碍，即脑积水；颅底及脑表面 蛛网膜炎或静脉窦血栓引起障碍，即脑积水。 7. 有热惊厥的病因有、、。 三、选择题 1.肺炎链球菌脑膜炎的特点是
A．脑膜刺激征明显 B．脑脊液不易找到病原菌 C．易并发硬脑膜下积液 D．易有颅神经受损 E．3岁以上小儿多见 2. 1岁小儿发热伴惊厥，最常见的疾病为：A．重症肺炎 B．中枢神经系统感染 C．中毒性菌痢 D．高热惊厥 E．破伤风 3. 惊厥持续状态，控制惊厥首选： A．苯巴比妥 B．副醛 C．水合氯醛 D．地西泮 E．苯妥英钠
4. 惊厥持续状态是指惊厥时间： A．＞10分钟 B．＞20分钟 C．＞30分钟 D．＞40分钟 E．＞50分钟 5. 小儿化脓性脑膜炎抗生素应用的时间为： A．临床症状消失即可停药 B．脑脊液正常即可停药 C．脑脊液虽不正常临床症状已消失1周以上即可停药D．脑脊液正常后再用1～2周 E．要用1周即可停药 6. 小婴儿化脓性脑膜炎，最应注意的体征是： B．克氏征 C．布氏征 D．颈抵抗 E．巴氏征
7. 关于化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液，错误的是： A．1岁一下小儿多见 B．应进行颅透光检查 C．应作侧脑室引流 D．可行头颅CT检查 E．流感嗜血杆菌脑膜炎 8. 肺炎双球菌和流感嗜血杆菌引起的化脓性脑膜炎一般多见于：A．新生儿 B．年长儿 C．婴幼儿 D．学龄前期儿童 E．成人 9. 新生儿期，中枢神经系统感染中最常见的为： A．病毒性脑炎 B．脑膜炎双球胶皮脑膜炎 C．大肠杆菌脑膜炎 D．中毒性脑病
神经系统疾病题库1- 2-10
问题： [单选,A1型题]小儿化脓性脑炎的脑脊液变化为（） A.细胞数增高，蛋白正常，糖降低 B.细胞数增高，蛋白增高，糖降低 C.细胞数正常，蛋白正常，糖降低 D.细胞数增高，蛋白升高，糖升高 E.细胞数升高，蛋白正常，糖正常
问题： [单选,A1型题]新生儿化脓性脑膜炎，脑膜刺激征不明显的原因是（） A.机体的反应能力差 B.脑膜炎症不如年长儿严重 C.颅缝及前囟未闭，对颅内压升高起缓冲作用 D.颈肌尚不发达 E.大脑处于抑制状态
问题： [单选,A2型题]热性惊厥发作中最首要的处理是（） A.给氧、保持气道通畅 B.降低颅内压 C.降低体温 D.控制感染 E.控制惊厥发作 热性惊厥发热病开始即使用地西泮口服，控制惊厥发作，故选E；对单纯性热性惊厥，可针对原发病处理，使用退热药物和其他物理降温措施，C不是首要处理方式；A、B不是热性惊厥的处理方法；D 是热性惊厥伴感染疾病的措施。 (天津11选5 https://www.doczj.com/doc/477191116.html,)
问题： [单选,A2型题]患儿男，7岁。因发热、头痛半日来急诊，来诊前曾呕吐数次，为胃内容物。青霉素过敏（曾于用药后出现皮疹）。查体；体温39.6℃，胸腹及四肢皮肤可见大小不等的瘀点，颈抵抗（±），克氏征（-）。该患者治疗宜首选（） A.氯霉素 B.红霉素 C.头孢曲松 D.环丙沙星 E.磺胺嘧啶 化脓性脑膜炎临床表现：多数患儿起病较急，发病前数日常有上呼吸道感染或胃肠道症状，暴发型流行性脑脊髓膜炎则起病急骤，可迅速出现皮肤出血点或瘀斑等，可表现为颈项强直。由于该患儿青霉素过敏，而且病原菌还没有明确的情况下，该患儿选择用氯霉素100mg（kg·d），故选A。其他四种药物不适用于治疗该患儿的疾病。
单项选择题（每题1分，共50题） 1、3个月内的小儿患化脓性脑膜炎的典型表现是【E】 A、拒食，吐奶，面色发青灰 B、嗜睡，凝视，尖叫 C、惊厥 D、脑膜刺激征常阳性 E、以上都不是 2、对脑水肿，何者疗效为佳【E】 A、可的松 B、氢化可的松 C、去氢化可的松 D、促肾上腺素皮质激素 E、地塞米松 3、小儿化脓性脑炎的脑脊液变化为【B】 A、细胞数增高，蛋白正常，糖降低 B、细胞数增高，蛋白增高，糖降低 C、细胞数正常，蛋白正常，糖降低 D、细胞数增高，蛋白升高，糖升高 E、细胞数升高，蛋白正常，糖正常 4、新生儿化脓性脑膜炎，脑膜刺激征不明显的原因是【C】 A、机体的反应能力差
B、脑膜炎症不如年长儿强 C、颅缝及前囟未闭，对颅内压升高起缓冲作用 D、颈肌尚不发达 E、大脑处于抑制状态 5、在化脓性脑膜炎与病毒脑膜炎在CSF检查中有根本区别的项目是【E】 A、脑脊液透明 B、脑脊液压力 C、脑脊液细胞总数 D、蛋白增高程度 E、糖减少 6、6个月的婴儿患化脓性脑膜炎，疑有硬膜下积液，为明确诊断，首先需做下列哪项检查【E】 A、做腰穿，观察脑脊液蛋白是否增高 B、做腰穿，观察脑脊液细胞数升高否 C、拍摄头骨X线平片 D、头颅超声波检查，观察中线有无移位 E、颅骨透照检查 7、化脓性脑膜炎合并硬膜下积液的治疗方法是【D】 A、加大青霉素剂量 B、加大地塞米松 C、用甘露醇脱水
D、应做硬膜下穿刺放液 E、以上都不是 8、小儿化脓性脑膜炎合并脑积水原因是【D】 A、由于炎症累及下丘脑和垂体 B、由于不规律用药 C、由于血脑屏障功能差 D、由于炎性渗出物阻碍脑脊液循环而致 E、以上都不是 9、小儿化脓性脑膜炎，最可靠的诊断依据是【D】 A、脑脊液外观混浊或脓性 B、脑脊液细胞数显著增加 C、糖定量降低 D、脑脊液检菌阳性 E、脑膜刺激征阳性 10、化脓性脑膜炎和结核性脑膜炎的主要区别为【E】 A、病史 B、OT试验 C、胸部X线检查 D、周围血象变化 E、脑脊液检查来 11、婴幼儿患化脓性脑膜炎时，最常见的病原菌是【B】
1神经系统疾病症状按发病机制可分为四类：缺损症状，刺激症状，释放症状，断连休克症状 （一）额叶 病变时主要引起随意运动、言语以及精神活动方面的障碍。 （1）躯体运动区位于中央前回。身体各部在此各有一定的代表区，头部在下最接近外侧裂，足最高，位于矢状旁。该区病变引起对侧面部及肢体瘫痪。 （2）Broca区位于额下回的后部，病变引起运动性失语。 （3）眼球凝视中枢位于额中回后部。刺激性病变凝视病灶对侧，破坏性病变凝视病灶侧。 （4）额前区该区广泛的联络纤维与记忆、判断、抽象思维、情感、冲动行为有关二）顶叶 受损后以感觉症状为主。 （1）躯体感觉区位于中央后回。其分布范围与中央前回相似，头部在下而足在顶端。 （2）左侧顶叶损害：左侧角回皮质损害引起失读，左侧缘上回损害引起两侧运用不能。有时左侧角回损害尚可引起Gerstmann综合征，症状为计算不能，识别手指不能，左右认识不能和书写不能，有时伴失读。 （3）右侧顶叶损害：右侧顶叶角回附近损害，可引起病人不能认识对侧身体的存在，称偏侧忽视。 （三）颞叶 一侧颞叶损害症状较轻，尤其是右侧时。 （l）精神行为障碍：可出现错觉、幻觉、自动症、似曾相识症、似不相识感、情感异常和内脏症状。双侧颞叶损害可引起严重的记忆障碍。 （2）癫痫症状：颞叶前部病变影响内侧面的嗅觉和味觉中枢即钩回时，可出现钩回发作，病人可有幻嗅和幻味，气味难闻。做舔舌和咀嚼动作。 （4）失语：左侧颞叶受损产生感觉性失语（颞上回后部）和命名性失语（颞中、下回后部）。 （5）听力障碍：一侧颞横回处的听觉中枢受损时常无听觉障碍或为双耳听力轻度下降，双侧受损则听力障碍严重，偶可出现幻听。 四）枕叶 为视觉中枢距状裂之所在，损害后主要引起视觉障碍。 （1）视野缺损：单侧病变产生对测同向性偏盲或象限盲。双侧病变产生全盲或水平型上半或下半盲。皮层盲不影响黄斑区视觉，称黄斑回避，且对光反射不消失、如双侧视觉中枢完全损害，则黄斑回避现象消失。表浅的局灶性病变可产生色觉偏盲，一般为红一绿色，物体形状仍可感知。 （2）视觉性发作：视中枢刺激性病变引起不成形幻视发作（闪光、暗影、色彩等），可继以癫痫大发作。 （3）其它视觉症状：视中枢周围视觉联络区的刺激性病灶可引起成形的幻视发作。 五）内囊 为白质中最主要的结构，位于丘脑、尾状核与豆状核之间。分为前肢（位于尾状核和豆状核之间，含额桥束和丘脑前辐射）、膝部（位于前后肢相联处，含皮质延髓束）、后肢（位于丘脑和豆状核之间，前部有皮质脊髓束，支配上肢的纤维靠前，支配下肢的纤维靠后。后部有丘脑辐射至中央后回。最后部有视辐射、听辐射等）