再生障碍性贫血 APLASTIC ANEMIA 再生障碍性贫血:再生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率1.87-2.1/10万，男﹕女2.6-4﹕1 一、病因：1. 遗传因素再障可分先天性和获得性两类，先天性的有家族倾向和其他先天异常，如Fanconi 贫血。 2. 化学因素2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、 抗甲状腺药、抗糖尿病药等。2.2化学毒物：苯及其衍生物农药所致的再障近年来也时有发生。2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再障。3. 病毒感染,所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。 4. 其他因素妊娠、慢性肾功能衰竭、SLE、类风湿性关节炎，PNH和AA的关系密切，15％的再障可转变为 PNH，20％—30％PNH可转变为PNH，叫做AA-PNH综合征。 二、发病机理： 1. 造血干细胞异常: CD34 + 细胞减少 2. 造血微环境的异常:骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。基质细胞分泌异常 3. 免疫机制:外周血及骨髓淋巴细胞比例增高， T 细胞亚群失衡， Th1 、 CD8+T 抑制细胞， CD25+T 细胞，γδ TCR +T 细胞比例增高， T 细胞分泌造血负调控因子明显增多（如 IL-2 、 INF- γ、 TNF ），造血干祖细胞凋亡。 三、临床表现与实验室检查 1. 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。
再生障碍性贫血病人的健康宣教 概述 再生障碍性贫血（再障）是化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓干细胞及造血微环境损伤致骨髓造血功能衰竭的类贫血，临床表现为进行性贫血、皮肤粘膜及脏器出血以及反复感染发热。发病以青壮年居高，男性多于女性。 病因：原因不明者称为原发性再障，能查出原因者为继发性再障，继发性再障已知原因有药物、化学、物理、病毒感染等因素引起骨髓抑制。 治疗： （1）支持疗法禁用对骨髓有抑制作用的药物。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入血小板。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。 （2）雄激素为治疗慢性再障首选药物。 （3）骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄＜20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60％～80％，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高。 （4）免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。 健康教育： （1）预防感染日常生活中要注意增减衣服，避免受凉。做好个人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风，少出入公共场所，外出时戴口罩。注意口腔卫生，餐后睡前漱口。注意肛周清洁，女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、红肿等，应及时到医院治疗，以便早期处理。 （2）预防出血根据病情适当活动，活动时防止滑倒或外伤，以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙，牙签剔牙，进食宜慢，避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥，必要时涂油保护，禁止挖鼻孔，以免损伤鼻腔粘膜，引起出血。注意小便颜色，女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等，应及时到医院检查治疗。 （3）生活照顾饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要有规律，情绪稳定，适当活动，避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时，要卧床休息，减少活动，必要时住院治疗。 （4）用药注意严格遵医嘱服药，不能自行调整或减量。定期复查血常规及肝、肾功能。
幼儿贫血的症状及注意事项 贫血是全世界发病率最高的营养缺乏性疾病之一，6个月至3岁的婴幼儿是高发人群。贫血是由于缺乏造血所必需的铁、维生素B12、叶酸等营养物质所引起的。为什么在现今这个物质丰富的社会，还有这么多的小孩患上此病呢？幼儿贫血的症状有哪些呢？ 其实，幼儿患贫血的原因，主要与其饮食结构不合理、挑食和偏食有关。贫血的孩子，起病缓慢，且表现症状的轻松取决于贫血的程度以及贫血的发展速度。一般来说，患有贫血的孩子，其面色苍白，嘴唇、指甲颜色变淡；呼吸、心率增快；食欲下降、恶心、腹胀、便秘；精神不振、注意力不集中，情绪易激动等。年长的患儿还会出现头痛、头晕、眼前有黑点等情况，而患病时间长的患儿常会出现容易疲劳、毛发干枯、生长发育落后等情况。另外，部分患儿还会出现异食癖，如喜欢吃泥土、墙皮等，精神萎靡或烦躁不安、注意力不集中、智能下降等。 需注意的是，一旦发现幼儿有以上贫血的症状，家长应立即带小孩到医院做贫血检查，而不是擅自盲目用补血药，以免耽误诊断和治疗。 幼儿贫血的原因 贫血是幼儿常见的一种疾病，其中缺铁性贫血是幼儿贫血中最为常见的一种类型。那么，引起幼儿贫血的原因有哪些呢？ 引起幼儿发生贫血的原因有很多，具体来说，可分为如下几种情况： 1、膳食中缺乏足够的铁。有些幼儿有挑食、偏食的坏习惯，不喜欢吃鱼、蛋以及绿叶蔬菜 使铁质不足而引起贫血。 2、铅中毒。有时幼儿会在无意之中接触到用作涂料的铅，因铅中毒而引起贫血。另外，玩具、铁栏杆上面涂料中的铅，也会使幼儿中毒而引起贫血，一旦孩子身边有这些致毒物质，家长应及时送其到医院进行相关的检查，以免情况愈加严重。 3、钩虫病。患有钩虫病的幼儿，可引起严重的贫血。一旦幼儿有食用不施化肥的蔬菜时，家长一定要常检查其粪便是否有虫卵。
慢性再障一般能活多久 慢性再障是一种发病缓慢，以贫血为主要症状的疾病。很多慢性再障患者在得知自己病情后都会绝望，焦虑，但紧接着又会最关注一个问题：那就是到底还会活多久？为了让患者本身安心，让家人放心和知道正确的调理方法，让更多的患者能够高质量的生活，下面为大家科普一下： 慢性再障一般能活多久 慢性再障，起病缓慢，以贫血为主要临床表现，出血多限于皮肤黏膜，且不严重，可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。病程多在4年以上，甚至可长达10年之久。若治疗得当，坚持不懈，大多可治愈，但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作，病情急转直下，常与感染有关。 大多起病缓，主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大，但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。 慢性再障的发病原因 再生障碍性贫血是造血系统衰竭，原本具有造血功能的红骨髓逐渐转化为不具备造血功能的黄骨髓,在正常的血细胞死亡后，身体不能及时充分的补充新细胞，于是出现了贫血，白细胞低下等等症状。 通常使用激素刺激尚且具有造血功能的细胞，使他们加速分化成各种血细胞，使人体位置在一个相对安全的环境中。再障分为急性和慢性，急性再障起病急，病程快，有极高的短期死亡率；慢性再障病程进展缓慢，患者可以带病生存10几年，甚至20几年，但是生活质量会大打折扣。 通过上述内容了解到，要想缓解慢性再障平时要多加调理，合理搭配饮食。也要加强日常的运动，促进血液循环，以助于恢复造血功能。而且还要注意及时到正规医院治疗，积极配合医生，放松心态，以积极乐观的人生态度战胜病魔。
治疗再生障碍性贫血最好的医院 治疗再生障碍性贫血医院？大家对于再生障碍性贫血的了解可能不够多，因此在发病的时候不能够给与他及时的治疗，那么再生障碍性贫血治疗的方法有什么呢，今天我们专科医院的专家就为大家简单的介绍下。小编父亲也曾是一位再生障碍性贫血患者，由于长期接触化学产品病情很严重，去医院确诊后用强的松、康力龙等西药控制副作用很大，而且血象特别低，不管怎么吃药一点不见回升，基本上一个月要输次血液，经济负担特别大，一个偶然的机会通过熟悉介绍用，需要自己熬制的汤药虽然苦点，但疗效却出奇的好，不到半年时间，血象直线上升，到现在基本恢复正常人的水平了，而且不用吃西药更不用输血了，治疗的费用也很划算，身体也很健康。 专家指出现在医学科技的疾病，在治疗其疾病上中西医都有着很好的治疗方法，中医在近几年不断的研究其疾病，中医对再生障碍性贫血的症状有了清楚的认识，并根据这几种症状，研究出了针对这几种症状的治疗再生障碍性贫血的中药方，下面就介绍给大家。 （一）补肾生髓法中医认为再障是由于肾功能损伤引起的，因此，中医疗法是以补肾为主，通过临床治疗证明这是目前最为有效的中医治法。 （二）补益心脾法除表现肾虚的症状之外，还有表现为心脾两虚证候者，这种疗法多用于这些患者，且多用于慢性再障病情较轻者，常伍用补肾药物治疗再障。证见：面色苍白无华或萎黄，纳呆，腹胀脘闷，便溏，神疲乏力，舌淡苔白，脉虚无力。方用归脾汤加味。 （三）益气生血法面对仅有气血两虚的患者时，益气生血法就发挥了功效，尤其对于阴阳五脏证候尚不明显者。多为慢性再障的轻型病例，为治标的辅助治疗。证见：面色不华或萎黄，眩晕，心悸气短，乏力，舌质淡红苔薄，脉儒细。常用方为八珍汤加减。 四）补肾活血法活血化瘀药具有改善骨髓造血微环境和免疫抑制的作用，借以解除"髓海瘀阻"和免疫异常所致的骨髓抑制，从而有利于造血细胞的生长。与祖国医学的"瘀血不去，新血不生"的理论相一致。临床上对于用补法治疗效果不着而又无明显出血倾向的患者，在补肾的基础上适当加入一些活血化瘀药物，能够提高部分病人的疗效。
重型再生障碍性贫血的治疗 [ 08-09-17 10:53:00 ] 作者：韩福梅编辑：studa20 【摘要】重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征。人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究，取得了许多突破性进展。本文从造血干细胞移植及免疫抑制剂等方面对重型再生障碍性贫血的治疗做一综述 【关键词】重型再生障碍性贫血细胞移植免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征，其血液学特征性改变是外周血三系明显减少，中性粒细胞绝对值 <0.5×109/L，血小板<20×109/L，骨髓增生明显低下。该病自然病程为3～6个月，几十年来，人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究，取得了许多突破性进展，SAA的治疗缓解率已由20世纪80年代的低于10％升至60％～80％。现仅就SAA治疗方面的现状简要综述如下。 1 造血干细胞移植（HSCT）SAA主要发病机制之一是造血干、祖细胞质和（或）量的缺陷，造血干细胞移植有望从根本上解决这一问题。 1 1 骨髓移植（BMT）在BMT治疗中以异基因骨髓移植（Allo BMT）应用最为广泛。来自组织相容性抗原（HLA）相匹配的同胞骨髓供者的移植，效果最为理想。Bacigalupo等［1］总结了欧洲BMT小组1971～1998年1759例SAA患者接受Allo BMT治疗的资料显示，80％的患者可长期存活。目前，Allo BMT存在的主要问题是如何降低移植排斥（GR）和移植物抗宿主病（GVHD）。移植前选择合理的预处理方案及移植后恰当的免疫治疗是降低GR率和GVHD发生的有效手段。随着HLA配型技术的不断提高、支持治疗及预防GVHD的措施等的不断改善，Allo BMT治疗后SAA患者的长期存活率亦在不断提高。 1 2 外周血干细胞移植（PBSCT）20世纪90年代以来，随着造血刺激因子（如G CSF、GM CSF）的广泛应用，从健康供者采集造血干细胞，并供移植应用成为可能。与骨髓相比，外周血干细胞不仅具有采集方法简便，患者痛苦少等优点，且从正常供者动员后的外周血干细胞中性粒细胞、巨噬细胞（LTC LC）的含量均高于骨髓［2］，故外周血干细胞移植后造血系统及免疫系统重建较快，从而降低了感染率和早期病死率。国内外对成功病例均有报道。 1 3 脐血移植（CBT）各种研究表明，脐血（CB）中早期干细胞较骨髓中丰富，为造血干细胞的另一理想来源。CB具有感染率、GVHD发生率低且程度轻等特点。近来有不少有关脐血移植成功的报道，大部分见于儿童。1995年国际脐血移植登记处收到全世界44例脐血移植治疗SAA成功病例，年龄中位数为4岁（0.18~16岁）。成人脐血移植因其细胞数目相对不足而报道较少。文献报道，采用FL（FLT3 ligand）联合TPO（trombopoietin）培养脐血20周后，可将其中的长期培养始动细胞扩增数万倍以上［3］。随着干细胞体外扩增技术的逐渐成熟，脐血移植可望广泛应用于临床。 2 免疫抑制剂（IS）IS治疗SAA已有30年的历史。大量经验表明该方 作者单位：261400 山东莱州，莱州市第一人民医院血液内科
重型再障的护理 1、入院护理：患者入院时，医护人员应主动迎接，并引导患者家 属办理入院手续，同时可向患者介绍医院环境与责任医生和护 士等，详细告知患者及家属相关基本设施设备，并宣讲住院制 度；加强与患者之间的沟通交流，帮助其树立信心，并缓解焦 躁情绪，同时也可提高治疗依从性。在此过程中应注意对患者 隐私信息加以保护。 2、住院期间的护理：护理安全管理：加强防护,防止跌倒，指导其 卧床休息，说明休息的重要性;保持良好的环境卫生；预防压疮，改变体位;保持床单位平整、皮肤清洁;加强营养支持；严格床 头交接制度，做好护理记录,指导翻身、离床活动或外出检查时 正确处置导管,躁动患者适当给予约束,床尾悬挂防滑脱警示标 识；冬季禁用热水袋和电热毯，防止烫伤; 高热冰袋降温不能直 接敷，要用干毛巾包裹再敷，20~30min更换部位;对意识障碍、躁动的患者加护栏，必要时用约束带;对情绪抑郁的患者，多与 沟通，给予心理支持，加强陪护。 3、预防感染：呼吸道感染的预防:保持病室内空气清新、物品清洁， 定期使用消毒液擦拭室内家具、地面，并用紫外线照射消毒;限 制探视人数及次数，避免到人群集聚的地方或与上呼吸道感染 的患者接触。严格执行各项无菌操作;进餐前后、睡前、晨起用 生理盐水、氯已定漱口的习惯，防止口腔溃疡。保持皮肤清洁、
干燥，勤沐浴、更衣和床上用品。勤剪指甲，避免抓伤皮肤。 清洁卫生，适当增加局部皮肤的清洗，保持大小便通畅，避免 用力排便引起肛裂。 4、出血护理：保持床单的平整，避免肢体的碰撞与外伤，保持皮 肤清洁。高热患者禁用酒精擦浴降温。注射或穿刺部位应交替 使用，以防局部血肿形成。防止鼻粘膜干燥而出血，保持室内 相对湿度，秋冬季节可局部使用液体石蜡或抗生素软膏。指导 患者勿用力擤鼻，少量出血时，可用棉球或明胶海绵填塞，无 效者可用0.1%肾上腺素棉球或凝血酶棉球填塞，并局部冷敷。 出血严重时，可用凡士林纱布条填塞。指导患者用软毛刷刷牙， 忌用牙签剔牙。尽量避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物，进 食时要细嚼慢咽，避免口腔黏膜损伤。减少活动量，关节腔出 血宜抬高下肢并固定于功能位，深部组织出血者测量血肿范围，局部可用冰袋冷敷，同时可采取局部压迫止血。出血停止后， 应改为热敷，以利于淤血消散。去枕平卧，头偏向一侧，防止 颅内出血。保持呼吸道通畅。观察并记录患者的生命体征、意 识状态以及瞳孔、尿量的变化，做好交接班。
儿童再生障碍性贫血淋巴细胞亚群及与血常规中部分项目相关性的研究实践 发表时间：2017-09-11T14:46:14.253Z 来源：《心理医生》2017年23期作者：张琳李英梁琦刘文 [导读] 探究儿童再生障碍性贫血淋巴细胞亚群及与血常规的相关性。 （1南充卫生学校附属医院四川南充 637000） （2川北医学院附属医院四川南充 637000） 【摘要】目的：探究儿童再生障碍性贫血淋巴细胞亚群及与血常规的相关性。方法：选取40例再生障碍性贫血患儿和40例确定无再生障碍性贫血的健康体检儿童分别作为观察组与对照组，对其外周血淋巴细胞亚群指标进行对比，并分析与血常规的相关性。结果：观察组儿童的各项指标与对照组相比，均存在显著性异常(P＜0.01)；观察组儿童淋巴细胞中CD3+CD8+所占百分比与HB计数水平均呈正相关，CD3+CD4+/CD3+CD8+与HB，WBC，N计数水平均呈负相关(P＜0.01)。结论：AA患儿的淋巴细胞亚群比例失调，细胞免疫系统异常，且与部分同期血常规检测指标存在一定相关性。 【关键词】再生障碍性贫血；淋巴细胞亚群；血常规；相关性 【中图分类号】R556 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）23-0025-02 Study?on?the?regeneration?of?children?practice?part?of?the?project?correlation?between?anemia?and?lymphocyte?subsets?in? blood Zhang?Lin?1,?Li?Ying?2,?beam?2,?Qi?Liu?Wen?2.? 1?Affiliated?Hospital?of?Nanchong?health?school?Sichuan?637000,China?? 2?Affiliated?Hospital?of?Chuanbei?Medical?College?Nanchong?637000,China? 【Abstract】Objective To explore children aplastic anemia blood lymphocyte subsets and the conventional correlation. Methods 40 cases of children with aplastic anemia and 40 cases of aplastic anemia checkup children as observation group and control group respectively, the index of peripheral blood lymphocyte subsets were compared, and the correlation analysis and routine blood. Results Compared with control group, the various indexes of the observation group children have significant abnormal (P < 0.01); CD3 + CD8 + lymphocytes in observation group children percentage counting and HB levels were positively correlated, CD3 +, CD4 + / CD3 + CD8 + with HB, negatively correlated with the level of WBC, N count (P < 0.01). Conclusion The lymphocyte subsets imbalance AA children, abnormal cellular immune system, and routine blood test index over the same period of part there is a certain correlation. 【Key words】Aplastic anemia; Lymphocyte subsets; Routine blood; The correlation 再生障碍性贫血，一般简称为再障(AA)，是一类骨髓衰竭病症，主要发病特点为全血细胞不断减少，在临床上一般表现为机体贫血、感染、出血以及无肝脾淋巴结肿大等。其致病原因是多方面的，目前医学界认为免疫介导对造血功能的抑制为主要原因，其中T淋巴细胞的异常参与是发生AA的一项重要原因，不同亚群的淋巴细胞对细胞免疫调节发挥的作用存在较大差异，一旦失衡就会令细胞免疫过程出现异常，同时自然杀伤细胞(NK)与产生抗体的B淋巴细胞对造血干细胞的克隆形成具有抑制作用。本文对40例AA患儿的外周血淋巴细胞亚群的表达予以检测，并对其与相应外周血常规的相关性予以分析，进而探讨淋巴细胞亚群分布与功能对AA发病的影响。 1.资料与方法 1.1 一般资料 1.1.1研究对象从本院2013年1月—2015年12月间收治的AA患儿中随机选取40例作为观察组，均符合相关诊断标准。其中男22例，女18例；年龄3～12周岁，平均(6.5±0.8)周岁；重型AA患儿14例，非重型AA患儿26例。从同一时期于本院体检中心接受健康检查且确定无AA的儿童中随机选取40例作为对照组，其中男21例，女19例；年龄4～14周岁，平均(7.2±0.6)周岁。两组儿童的一般资料比较无显著性差异(P＞0.05)，故有可比性。 1.1.2主要仪器与试剂流式细胞仪：美国贝克曼公司生产，型号Beckman Gallions；血细胞分析仪：美国贝克曼公司生产，型号COULTER LH780；淋巴细胞亚群试剂盒与血细胞试剂盒：均由美国贝克曼公司提供，试剂为鼠抗人单克隆抗体，编号为6607073，溶血素采用全血溶血试剂，编号为A11895；质控品：流式细胞仪用质控品由贝克曼公司生产，货号为6607077，血细胞分析仪用质控品由山东卓越生物科技有限公司生产，批号为E5112。 1.2 方法 1.2.1淋巴细胞亚群的检测对观察组患儿初次诊断之时与后期免疫治疗随访阶段的外周静脉血的血样予以检测，方法为：从患儿外周静脉血管处采集3mL血样，抗凝剂采用乙二胺四乙酸二钾(EDTA-K2)，标记方法采用直接免疫荧光法，之后于流式细胞仪的作用下检查淋巴细胞亚群的表达情况，得出各淋巴细胞亚群的百分数。对照组儿童同样采取前述方法，于相同时期采集外周静脉血的血样予以检测，并对比分析两组儿童外周血淋巴细胞亚群的相关指标。 1.2.2血常规检测对观察组患儿与淋巴细胞亚群检测同期的血常规指标予以检测，方法为：从AA患儿外周静脉血管处采集3mL血样，抗凝剂采用乙二胺四乙酸二钾(EDTA-K2)，于血细胞分析仪(瑞典麦道尼克公司生产)中对各项血常规指标进行检测。判断观察组患儿外周血淋巴细胞亚群与同期血常规的相关性。 1.3 观察指标 外周血淋巴细胞亚群检测指标：T淋巴细胞CD3+，CD3+CD4+，CD3+CD8+，CD3+CD4+/CD3+CD8+；NK细胞CD(16+56)+和B淋巴细胞CD19+。 血常规检测指标：血红蛋白(HB)、红细胞(RBC)、白细胞(WBC)、中性粒细胞(N)和血小板(PLT)计数水平。 1.4 统计学处理 将所得数据通过SPSS20.0统计软件进行处理分析，其中计量资料以(x-±s)表示，组间比较采用t检验；计数资料以百分率(%)表示，组间比较采用χ2检验。P＜0.05视为差异具有统计学意义。 2.结果 2.1 组间外周淋巴细胞亚群检测指标比较 观察组患儿的CD3+CD4+，CD3+CD4+/CD3+CD8+，CD19+检测值均显著低于对照组儿童(P＜0.01)，同时CD3+CD8+与NK细胞
2012/5/31 17:57:17 首次病程记录 病例特点： 1、老年男女性。病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。 2、隐匿急性发病。贫血、发热、出血为病史特征。 3、体征：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。 4、辅助检查：血常规：WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT 初步诊断：再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障） 诊断依据： 1、可疑病史：病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 2、（1）全血细胞减少，网织红细胞<，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：a：血红蛋白<100g/l b：血小板<50×10^9/L c：中性粒细胞<×10^9/L。（2）一般无肝脾肿大。（3）骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。 鉴别诊断： 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。 2、骨髓增生异常综合征（MDS）
2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（全文） 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。绝大多数AA属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、AA的诊断建议 （一）诊断AA的实验室检测项目 1．必需检测项目： （1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞
增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。（8）免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交[del（5q33）、del（20q）等]以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT等），以评价其他原因导致的造血异常。 2．可选检测项目： 有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 （二）AA诊断标准 1．血常规检查：
一、病例的基本情况 安小蕊，男，15岁，出生日期：1992年12月12日，地址：山西省大同市左云县张家场乡人。住院号：42302；初诊时间：2007-8-20 （1）主诉：面色苍白、乏力10个月。 （2）病史：患者于2006年10月份无诱因出现面色苍白、乏力，无发热及出血倾向，未重视，此后乏力加重，活动后心慌气短明显，于2006年11月就诊于当地医院查血常规：WBC 3.7×109/L，HGB 56g/L，PLT 24×109/L，行骨穿（具体不详）诊断为慢性再生障碍性贫血，给予口服环孢素50mg 3/日、司坦唑醇2mg 3/日、复方皂矾丸、维生素B12，并应用粒细胞刺激因子，间断输注红细胞、血小板。治疗1个月，无明显好转，且血象进行性下降，WBC 0. 7×109/L，HGB 50g/L，PLT 9×109/L，且出现高热、腹痛、腹泻，最高体温达39.0℃，抗感染治疗后好转。输血、血小板支持后而转至天津血研，行骨穿（髂骨）：增生重度减低，G：14%，E:0%，粒系比例减低，以杆状及分叶核为主，红系缺如，淋巴细胞比例增高，形态大致正常，全片未见巨核细胞。胸骨：增生减低，G：31.5%，E:11.5%，粒系比例减低，部分粒系胞浆颗粒增多，红系比例减低，形态大致正常，淋巴细胞比例增高，占57%。诊断为重型再生障碍性贫血。除支持治疗外，于2007年3月21日～3月25行ATG治疗（150mg d1-5），后口服环抱菌素，仍需输注血、血小板。于2007-8-3复查骨穿：增生减低，G：52%，E:10.5%，粒系比例大致正常，红系比例减低，以中晚幼红细胞为主，形态大致正常，淋巴细胞比例、形态大致正常，全片共数巨核细胞2只，骨髓小粒面积20%，以非造血细胞为主。血象仍未恢复，WBC波动于(1.1～1.41)×109/L、HGB波动于(48～50)g/L、PLT波动于（9～10）×109/L 之间，主要靠输血、血小板维持（每半月输血一次）。建议其行同胞供者配型，因经济条件所限不能做骨髓移植，为求中医治疗而来我院。 患者自发病以来，全身乏力，间断牙龈出血，无骨痛及酱油色尿发作。 （3）体格检查： T 36.9℃ P 80次/分 R 20次/分 BP110/70mmHg 发育正常，营养中等，中度贫血貌，自动体位，查体合作，全身皮肤粘膜无黄染，散在出血点、瘀斑。周身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，睑结膜苍白，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏。耳鼻无异常。口唇苍白，口腔内无血泡。颈软无抵抗。胸骨无压痛。心肺阴性。腹平软，肝脾肋下未及。双下肢无水肿。舌淡，苔薄微黄，脉细。 （4)化验检查 血常规：WBC1.1×109/L、HGB54g/L、PLT37×109/L；尿常规未见异常；粒红细胞CD55、CD59表达正常，肝功能、肾功能、电解质均正常；心电图：大致正常心电图；腹部B超：肝脾肾胰未见异常；凝血六项检查无异常。
再生障碍性贫血考试试题 一、A1型题（本大题10小题．每题1.0分，共10.0分。每一道考试题下面有A、 B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。） 第1题 再生瘴碍性贫血骨髓组织中绝对增多的细胞是( ) A 脂肪细胞 B 组织嗜碱细胞 C 网状细胞 D 浆细胞 E 淋巴细胞 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第2题 引起再生障碍性贫血的主要原因是( ) A 血管内溶血 B 骨髓内溶血 C 出血失血 D 骨髓造血功能衰竭 E 缺乏造血原料 【正确答案】：D 【本题分数】：1.0分 第3题 再生障碍性贫血一般无( ) A 肝脾肿大 B 中性粒细胞减少
C 血小板减少 D 网织红细胞减少 E 红细胞减少 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第4题 全血细胞减少、骨髓三系增生低下，符合( ) A 缺铁性贫血 B 再生障碍性贫血 C 巨幼红细胞性贫血 D 急性白血病 E 原发性血小板减少性紫癜 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第5题 再生障碍性贫血的主要发病机制是( ) A 造血原料缺乏 B 造血干细胞减少或缺乏 C 血管内溶血过多 D 免疫机制异常 E 造血微环境缺陷 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第6题 再生障碍性贫血属于( ) A 畸形红细胞性贫血
B 大细胞性贫血 C 正常细胞正常色素性贫血 D 单纯小细胞性贫血 E 小细胞低色索性贫血 【正确答案】：C 【本题分数】：1.0分 第7题 治疗再生障碍性贫血首选药物是( ) A 输血 B 雄激素 C 切脾 D 糖皮质激素 E 一叶蔌碱 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第8题 慢性再生障碍性贫血的治疗，应首选( ) A 雄激素 B 胎肝输注 C 骨髓移植 D 脾切除术 E 中医中药 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第9题 有助于再生障碍性贫血与急性白血病鉴别的是( )
2012/5/31 17:57:17首次病程记录 病例特点： 1、老年男女性。病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。 2、隐匿急性发病。贫血、发热、出血为病史特征。 3、体征：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。 4、辅助检查：血常规：WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT 初步诊断：再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障） 诊断依据： 1、可疑病史：病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 2、（1）全血细胞减少，网织红细胞<0.01，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：a：血红蛋白<100g/l b：血小板<50×10^9/L c：中性粒细胞<1.5×10^9/L。（2）一般无肝脾肿大。（3）骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans 综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。 鉴别诊断： 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。 2、骨髓增生异常综合征（MDS）
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 急性与慢性再生障碍性贫血的区别 导语：可能大家都很少听过再生障碍性贫血这种疾病，它是由于多种病因，通常是药物影响而导致的骨髓造血功能障碍，它的发病高峰期是在青年人群以及 可能大家都很少听过再生障碍性贫血这种疾病，它是由于多种病因，通常是药物影响而导致的骨髓造血功能障碍，它的发病高峰期是在青年人群以及60岁以上的老年人。根据再生障碍性贫血的严重程度及病状，我们可以把它分成急性和慢性。现在就让小编告诉大家急、慢性再生障碍性贫血的区别有什么。 一、急性再生障碍性贫血症状。急性型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。 二、慢性再生障碍性贫血症状。慢性型再障起病缓慢，以出血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。主要是以贫血为主要表现症状，出血多限于外部皮肤，尚不严重，但不及时止血有可能并发感染。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。 相信大家看了上文后对再生障碍性贫血的急性和慢性的区别都有所 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
再生障碍性贫血 一、前沿学术概述 传统观念认为，再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）（再障）是一组化学、物理、生物因素或原因不明所致的骨髓造血功能衰竭症。这是一个以形态学为基础的概念，诊断主要依据血象和骨髓象改变，是个综合征。既往根据“种子（造血干祖细胞）、土壤（造血微环境）、虫子（异常免疫）”假说和W/W v、Sl/Sl d动物模型及放化疗导致的造血功能衰竭现象，认为再障是一个异质性疾病，是综合征。该“综合征”涵盖了众多骨髓造血功能衰竭症，是多病共有的“症”，而非独立的疾病体系。目前国内外对再障的认识较传统观念有显著进步：①确定骨髓造血功能衰竭综合征不等同于AA，AA只是其中的一种；②明确了AA是T淋巴细胞功能亢进而介导的以造血器官——骨髓为靶器官的自身免疫性疾病；③免役抑制治疗可以治愈AA[1-3]。AA概念一旦被明确，不仅利于AA的正确诊断与治疗，而且使得AA发病机制研究及对其他骨髓造血功能衰竭症的认识均有极大帮助。 1 大量的研究结果均提示细胞免疫尤其是T淋巴细胞量和功能的变化在再障发病中起关键作用。 ①再障患者的T淋巴细胞增多、T淋巴细胞亚型比例失常及功能亢进。 再障患者体内T淋巴细胞亚群比例失调，表达激活标志，如CD25、HLA-DR、CD56、CD57的T淋巴细胞显著高于对照，且骨髓中的比例高于外周血。免疫抑制治疗后，这些活化细胞数量下降。 ②致敏T淋巴细胞为寡克隆性。 如果认为再障是T淋巴细胞介导的以骨髓为靶器官的自身免疫性疾病，那么，在骨髓中应可以看到T淋巴细胞克隆性增生。用RT-PCR法检测发现AA患者Vβ基因中Vβ3、Vβ20、Vβ21、Vβ22表达率增高，且每例CDR3均有1－2个占优势的不同的J基因重组，表明AA患者的多克隆T淋巴细胞已被高度增生的寡克隆淋巴细胞代替。 ③再障患者T淋巴细胞和淋巴细胞因子的造血抑制与促造血细胞凋亡的作用。 免疫抑制治疗前AA的CD8+细胞可以抑制BFU-E、CFU-GM形成。AA患者T淋巴细胞在体外不经预先刺激即可自发分泌IFN-γ，刺激后分泌IFN-γ、TNF-α的T淋巴细胞较正常对照组增多，培养上清中的IFN-γ、TNF-α的水平也增高。重型再障（SAA）骨髓标本中可检测到IFN-γ mRNA，而健康对照、其它慢性贫血需经常输血者、化疗后全血细胞减少及MDS患者BMMNC均无IFN-γ mRNA表达。 IFN-γ、TNF-α均可以诱导CD34+细胞表达Fas抗原，其所介导的对骨髓造血细胞免疫攻击，不仅仅是简单的造血抑制作用，而且是对造血祖细胞的直接破坏。实际上，在再障患者的骨髓CD34+细胞也确实高表达Fas抗原。内生性造血抑制因子（如IFN-γ）在造血干祖细胞旁近作用时，很低水平就能够起到显著效应。 还有其他抑制因子亦起一定作用，如部分再障患者血清中有MIP-1α水平升高。 ④Th1/Th2失衡及DC1亚群失调 虽然过去长期认为CD8+淋巴细胞(CTL)在再障的发病中起重要作用，但近来研究提示CD4+细胞（Th细胞）也有着重要作用。 对AA患者骨髓细胞进行T细胞克隆培养，均为CD4+细胞，可抑制BFU-E、CFU-GM 的形成，能直接攻击自身或异体的CD34+细胞。去除SAA患者BMMNC中的CD4+细胞，可以增加BFU-E、CFU-E及CFU-GM的集落形成。而且，在SAA患者HLA确定的易感基因也均是HLAII类分子，而HLAII类分子介导的是CD4+T淋巴细胞的活化。 AA患者外周血单个核细胞及骨髓中Th1细胞(CD4+IFN-γ＋细胞)数量增加，Th1/Th2显著升高。Th1细胞的效应细胞和效应因子——CD3+CD8+细胞、TNF-α均与网织红细胞、中
家长应该小心儿童造血功能异常 再生障碍性贫血的发生是因为患者的骨髓造血干细胞，造血微环境损伤以及免疫机制改变所造成的血液病，患上这种疾病的主要特征就是全血细胞减少，造血功能低下。 据我国21个省市区调查显示，每10万人中有1.87 至2.1人罹患再生障碍性贫血，各年龄组均可发病，而儿童容易诱发急性再障。 再生障碍性贫血是严重危害儿童健康、生命的疾病，如果得不到有效治疗可导致死亡，尤其是急性再障病死率较高，必须及早发现及早治疗，若及时治疗治愈率可达70%以上，并且可以完全根治。 儿童继发性再障发病率增加 再障依据病理一般分为先天性和后天获得性两大类，儿童多在5至10岁发病。先天性再生障碍性贫血的病因至今不明，多数患者有家族史，可能与胎儿时期受某些因素影响有关。 后天获得性再障在儿童中较为多见，可见于儿童任何年龄阶段，根据病因也可分为两种：原发性再障约占70%，发病原因可能被忽视或尚未被认识;继发性再障约占20%，致病原因主要有药物、电离辐射、生物等因素。近年来，继发性再障发病率明显增加。 出现瘀斑要及时做血常规 “再生障碍性贫血临床主要症状为贫血、出血、感染和发热。”这是提醒儿童家长，当儿童出现面色苍白、浑身乏力、头晕、发烧，并且常见皮肤出现瘀斑、瘀点时，应在医生指导下做血常规等检查，以确定是否患有再生障碍性贫血。 根据临床发病状况，再生障碍性贫血分为急性再障和慢性再障两大类。急性型再障多见于儿童，起病急，常以贫血或出血为主要发病特征，部分患者伴有发热症状。早期症状主要为血小板和粒细胞严重缺乏而引起的出血和感染，严重贫
血的症状出现稍迟。患者出血严重，除皮肤、黏膜出血外，常有内脏出血，比如呕吐、便血、尿血、眼底出血及颅内出血，其中颅内出血和感染是导致患者死亡的主要原因。 慢性再障发病率成人多于儿童，起病缓慢，常以贫血为发病的主要特征，出现面色苍白、疲乏、心悸、气急、头晕、头痛等症状，少见发热、出血症状，常见的出血有皮肤黏膜出血和齿龈出血，很少有内脏出血，合并感染者较少，多见皮肤出血点，肝脾可有轻度肿大。 氯霉素是引起再障常见药 如果使用氯霉素不当将会引起再生障碍性贫血，氯霉素是引起再障的最常见的药物。某些药物剂量过大或长期使用会引起再障，主要包括化学毒物、抗肿瘤药物和其他毒性药物。青霉素、四环素、有机砷类、链霉素、卡那霉素、土霉素、磺胺、保泰松、阿斯匹林、扑热息痛、利眠宁等药物也可引起再障。 电离辐射是导致再障的病因之一，早已为广大学者所认识。电离辐射如X 线、放射性同位素等可以进入细胞，破坏DNA和蛋白质，导致细胞破坏，而骨髓细胞对电离辐射尤为敏感。此外，病毒、细菌、寄生虫都可引起再障。