肾科临床能力考核案例模板
—肾病综合征
病例基本资料：
患者，女性，50岁，教师
主诉：“全身水肿十余天”
病史：患者10余天前无明显诱因出现全身水肿，伴有泡沫尿，同时感恶心、腹胀、进食后腹胀加重，偶感胸闷。曾到县中医院就诊，诊断为“肾病综合征”，给予“利尿、降脂”等处理后症状稍改善。现为进一步治疗来我科。入院查体：T36，P72次/分,R16次/分，BP130/80mmhg，发育正常，营养中等，自主体位。神志清楚，精神不振，眼睑、颜面浮肿。腹膨隆，移动性浊音（+）双下肢重度凹陷性水肿。入院后完善相关检查，行肾活检术，明确病理类型后制定抗免疫、抗炎症治疗。患者自发病以来卧床休息为主，精神萎靡，饮食睡眠欠佳，大便正常。有“家族性高血压”，否认“糖尿病”病史。配偶级子女体健，家庭和睦，经济条件好，有医保。
实验室及其他检查：
尿常规：尿隐血 1+，尿蛋白 ++++；尿胆原+-
尿红细胞位相：红细胞0.8万个/ml。
血常规：血红蛋白175g/L，
肝肾功能：ALB 21g/l， TC 15.27mmol/L，TG 2.26mmol/l；Cr 76.2umol/l，BUN 3.4mmol/l，UA 396umol/l；
血清电解质：血钾4.20 mmol/L。
腹部B超示腹水阳性。肾脏B超检查未见肾脏缩小
查余未见异常。
医疗诊断：肾病综合征
情景一：入院接诊（入院当天）
责任护士：你好，我是你的责任护士，我叫XX，你本周的治疗、护理工作将由我负责。下面我将对你的基本情况做个简单的了解，会问你一些问题，希望你配合好吗？
患者：好的。
责任护士熟练有序完成新病人的入院评估单、护理记录的书写，通过评估危险因素和自理能力，建立相应的专科表单，并详细的入院介绍。
【（N0-N1）掌握要点】：
1.详细的进行入院介绍、了解肾病综合征的临床表现
入院介绍内容：
(1) 热情接待患者、自我介绍、介绍病区护士长、主任、介绍病房环境、饮食、探视、陪伴制度、安全（跌倒、呼叫铃）、作息等制度及要求。通知患者次日空腹抽血、告知检查地点、检查时间及注意事项、标本留取注意事项等。
(2) 基础疾病了解,相关疾病知识介绍。
(3) 肾病综合征的临床表现。
2.肾病综合征的临床表现：（三高一低）
(1) 大量蛋白尿（24小时尿蛋白总量≥3.5g）
(2) 低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）
(3) 高度水肿
(4) 高脂血症
3.该患者要确诊肾病综合征需要进一步留取24小时尿，进行尿蛋白定量，请问如何留取24小时尿标本，进行尿蛋白定量检查？
24小时尿标本留取的方法：嘱患者晨7时排尿弃去，7时后至次日晨7时所有尿液均保留在清洁带盖干燥容器中（夏季加二甲苯防腐）。充分混匀测量并记录24小时尿液总量，留取10ml尿标本送检。
【（N2以上）掌握要点】：
4.尿蛋白定性和定量的概念有何不同？
答案要点：该患者目前的临床资料中包括了低蛋白血症（ALB 21g/L）、水肿、高脂血症（TC 15.27mmol/L，TG 2.26mmol/l）和蛋白尿（尿蛋白 ++++）。此处的蛋白尿（尿蛋白 ++++）是定性概念，即只反映了尿中有蛋白，有多少要靠定量检测。定量指标则是指尿液中蛋白质的具体含量。要检测尿蛋白定量需要进行留取24h尿液行24小时尿蛋白定量测定。
情景二、护士长查房（入院第二天）
护士长：XX，今天你是该组的责任护士，请简单汇报下你们组上的病人情况。
责任护士：我今天分管33-44床，共11个病人，其中1级护理2人，分别是33床，肾病综合征患者；40床，狼疮性肾炎患者。其余9人是二级护理。请问护士长您想了解哪位病人的具体情况？
护士长：介绍下昨日入院的33床病人目前情况吧！
责任护士：33床，女，50岁，因“全身水肿十余天”收住入院。入院后完善检查，准备明日下午在局部麻醉及B超引导下行肾脏穿刺活检术，以明确诊断、指导治疗。治疗上目前遵医嘱给予代文80mg qd 口服降低蛋白尿，立普妥10mg qd 口服降低血胆固醇，双密达莫25mg tid 口服抗血小板聚集，预防血栓形成，钙尔奇D 6001片qd 补充钙剂及维生素D，兰索拉唑片15mg qd 口服护胃抑酸治疗。今日给予输注白蛋白10g，并于输注结束后静脉注射呋塞米40mg 利尿。已给患者进行过肾脏穿刺活检术的宣教，患者完整掌握术前术后者注意事项，饮食、活动、用药知识，依从性好。并将根据病理和实验室检查结果给予进一步的治疗及护理措施。
护士长：XX老师汇报的非常详细，该患者床头牌上显示的是一级护理；请回答一下：分级护理的概念和一级护理的具体内容是什么
【（N0-N1）掌握要点】：
1. 分级护理的概念和一级护理的具体内容
分级护理是指患者在住院期间，医护人员根据患者病情和生活自理能力，确定并实施不同级
别的护理。分为四个级别:特级护理、一级护理、二级护理和三级护理
一级护理的具体内容：
(1) 一级护理病危、病重患者每30min巡视一次，其余每小时巡视患者一次，观察患者病情变化。
(2) 根据患者病情，测量生命体征；根据医嘱，记录24h出入量。
(3) 根据医嘱，正确实施治疗、给药措施。
(4) 根据患者病情，正确实施基础护理和专科护理，如口腔护理、压疮护理、气道护理及管路护理等，实施安全措施。
(5) 提供护理相关的健康指导。
（6）实施床旁交接班。
护士长：对照分级护理的内容，你今天为患者已经实施了哪些护理内容？
责任护士：
2.根据等级护理的具体内容，我今天已经为患者实施了以下护理内容：
（1）与夜班进行书面及床边交接班；主要了解了患者晚夜间睡眠情况，早晨饮食及服药情况，昨日24h出入量的情况，每日体重的变化及水肿的消长情况，以及早晨尿标本的留取及检查的完成情况等
（2）接班后每小时巡视患者一次；
（3）根据患者的病情测量生命体征：10:00测体温36.8℃，脉搏76次/分，血压120/78mmHg；晨7时至目前入量850ml,尿量780ml。
（4）根据医嘱，给患者正确及时实施治疗、给药措施：09:30给予人血白蛋白10gIVD，输液结束后给予呋塞米40mgIVP。
（5）给患者进行了感染的预防、踝泵运动等健康教育及指导培训。踝泵运动今天已做3次，每次10分钟。
（6）给患者进行了肾穿刺活检术的术前准备、术中配合及术后注意事项的培训指导，患者已掌握。
护士长：继续回答下肾穿的术前宣教的内容？
3.肾穿的术前宣教内容
（1）评估患者的身心状态、生活习惯、经济状况、对疾病的认识以及对肾活检的了解程度，通过良好的护患沟通减轻患者的紧张焦虑情绪和恐惧心理。
（2）向患者及其家属讲解肾穿刺的目的意义，术中与术后注意事项以及可能发生的并发症，取得理解配合。
（3）了解患者有无出血性疾病病史或家族史以及近2周内是否应用抗凝药或抗血小板制剂，女性患者肾活检避开月经期。
（4）指导患者练习俯卧位吸气末屏气15~20s，并练习床上排尿。
（5）指导患者穿刺前一餐避免进食易产气的食物，如萝卜、洋葱、豆类等。
（6）配合医师备好穿刺器械以及各种物品(肾穿包、穿刺针、治疗盘、弯盘、消毒液、棉签、注射器、腹带、枕头、标本瓶及标本固定液、2%利多卡因等)。
护士长：目前患者水肿的程度？水肿的分度标准？【（N0-N1）掌握要点】：水肿首先发生在组织疏松的部位，如眼睑或颜面部、足踝部，以晨起为明显，严重时可以涉及到下肢及全身。肾性水肿的性质是软而易移动，临床上呈现凹陷性浮肿，即用手指按压局部皮肤可出现凹陷。
4.全身水肿分度标准：
轻度：水肿仅发生于眼睑、眶下软组织、胫骨前、踝部皮下组织，指压后可出现组织轻度凹陷，平复较快。有时早期水肿，仅有体重迅速增加而无水肿征象出现。
中度：全身疏松组织均有可见性水肿，指压后可出现明显的或较深的组织凹陷，平复缓慢。
重度：全身组织严重水肿，身体低垂部皮肤紧张发亮，甚至可有液体渗出，有时可伴有胸腔、腹腔、鞘膜腔积液。
水肿分度标准 :
一度：指水肿在踝关节以下
二度：指水肿在膝关节以下
三度：指水肿在股以下
四度：全身浮肿
护士长：肾病性水肿发生的机制？【（N2以上）掌握要点】
5.肾病性水肿发生的机制是：
（1）大量蛋白尿导致血浆白蛋白过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿。这是造成NS水肿的基本原因。
（2）部分患者因有效血容量减少，刺激肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加和抗利尿激素增加等，进一步加重水钠储留，加重水肿。
护士长：肾病综合征的对症治疗措施有利尿消肿，减少尿蛋白等措施，利尿消肿原则及注意事项有哪些？【（N2以上）掌握要点】
6.利尿消肿是肾病综合征对症治疗的重要措施，原则是不能过快、过猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向，诱发血栓、栓塞并发症。提高血浆胶体渗透压如血浆、白蛋白制剂，用后配合呋塞米可加强利尿效果。
常用的利尿剂有：
（1）排钾利尿剂如氢氯噻嗪、呋塞米、布美他尼等，长期服用需放止低钾血症；
（2）保钾利尿剂如螺内酯，肾功能不全者应慎用，长期使用需警惕高钾血症；
（3）渗透性利尿剂如低分子右旋糖酐，用后即加用呋塞米可加强利尿效果，但少尿患者应慎用，防止发生急性肾衰竭；
护士长：患者入院后，如何指导患者的活动和饮食？
【（N2以上）掌握要点】
7.活动指导：
（1）患者全身水肿，有腹水，应该卧床休息至水肿消退。
（2）但长期卧床会增加血栓形成的分险，指导患者保持适当的床上及床旁运动。
（3）卧床期间抬高下肢，并进行下肢踝泵运动，每日至少3-5次，每次20~30分钟。（4）症状缓解后，可逐渐增加活动量。
8.饮食指导：
（1）正常量的优质蛋白：患者血清尿素氮、肌酐在正常范围，给予正常量0.8~1.0g/(kg.d)的优质蛋白（富含必需氨基酸）饮食。
（2）充足的热量：热量要充分，每日每公斤体重不少于30~35kcal。
（3）低盐饮食：水肿期间低盐饮食（<3g/d），并避免使用酱油、腌制食品等。
（4）低脂饮食：为减轻高脂血症，应少进食富含饱和脂肪酸的饮食，多吃富含多聚不饱和
脂肪酸的食品如植物油、鱼油饮食。
（5）高维生素及富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食。
特别提醒：尽管肾病综合征患者尿中丢失大量的蛋白并导致低蛋白血症，但由于高蛋白饮食会增加肾小球高压、高滤过，可加重蛋白尿并促进肾病变进展，顾目前并不主张给予高蛋白饮食。
护士长：目前病情观察的要点是什么？
9.目前病情观察要点：【（N2以上）掌握要点】
（1）记录24h出入液量，监测尿量变化；
（2）每日测量体重、腹围；观察水肿消长情况；
（3）监测病人的生命体征，尤其是血压；观察有无急性左心衰和高血压脑病的表现；（4）观察有无感染、血栓或栓塞、急性肾衰竭等并发症表现。
（5）观察皮肤是否完好、大便是否通畅。
（6）观察用药后反应，有无电解质异常尤其是低钾血症及肝肾功能损害等。
护士长至床边，查看病人的病情，了解病人对健康教育知识掌握的情况及治疗护理措施落实情况，患者基本掌握疾病相关休息与活动、饮食、用药、术前准备等知识，能够积极配合治疗，对护理工作满意。
情景四、护士长查房（入院第三天，肾穿刺活检术后）
责任护士：患者今日下午在局部麻醉及B超引导下进行的穿刺活检术，手术顺利，于15:00返回病房，协助其平卧位，给予血压监测仪监测血压，每半小时一次，指导患者适量多次饮水，17:00排尿1次，颜色正常，已留取首次尿标本送检，结果尚未出来。
护士长：肾脏穿刺活检术如何进行？护士应重点关注什么？
1.肾脏穿刺活检术
（1）在局部麻醉、B超引导进行的穿刺手术。
（2）术前需要进行肾脏B超检查，确定肾脏大小、形态无异常，进行血常规和凝血功能、肾功能检查，排除贫血、出血倾向等手术禁忌症，并测血压。
（3）向患者做好解释，解除恐惧心理。
（4）教患者练习屏气和床上大小便。
（5）术中协助患者取俯卧位，腹下垫软枕，穿刺时屏气15~20秒。
（6）术后及时送检标本，穿刺部位加压包扎，协助取仰卧位，并监测血压，鼓励患者少量多次饮水，并将第一次尿标本送检。
（7）术后卧床休息24小时，前6小时平卧，腰部制动，不得翻身。24小时后可下床活动，如出现血尿，适当延长卧床时间，待血尿消失后下床活动。
（8）术后1月内避免剧烈活动。
护士长：肾穿术后护士应重点关注什么？
2.术后重点关注
（1）监测生命体征及尿色。
（2）密切观察有无腹痛、腰痛；及时处理疼痛、排尿困难等症状。
（3）观察有无手术并发症，包括局部出血、血肿等。
3.护士长：肾病综合征患者常见的并发症有哪些？观察和护理要点是？
【（N2以上）掌握要点】
肾病综合征并发症是影响患者长期预后的重要因素，应积极防治。包括
（1）感染：常见皮肤、肺部和尿路感染，表现为体温升高、咳嗽、尿路刺激症状等。一旦发生，应积极抗感染。严重感染者考虑减少或停用激素。
（2）血栓及栓塞：多发生肾静脉、深静脉血栓及不同部位的栓塞。表现为血尿、下肢肿胀疼痛等。应预防性抗凝治疗，如使用低分子肝素、双密达莫等，并监测凝血功能，防止出血。（3）急性肾衰竭：是危及生命的并发症。表现为尿量进行性减少，至少尿、无尿。可使用袢利尿剂、血液透析、碱化尿液等措施。
情景四：护士长查房（入院第六天）
患者病理诊断提示为膜性肾病，排除感染后始用激素冲击治疗，甲强龙500mg IVD，qd，3天后改用甲强龙50mg,qd。
护士长：患者明确诊断后，医嘱给予糖皮质激素治疗，使用该药的注意事项和观察要点有哪些？
【（N2以上）掌握要点】
1.糖皮质激素可通过抑制炎症和免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。
（1）使用原则是起始足量、缓慢减量和长期维持。
（2）长期应用可出现胃出血、感染、药物性糖尿病、骨质疏松等不良反应。少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死，加强监测，及时处理。
（3）大剂量激素冲击治疗期间将患者安置在单人房间，加强环境管理，定时开窗通风，减少探视，严格防止院内感染并密切观察药物不良反应。
（4）可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服，一般早饭后8时前服用。以减轻激素的不良反应。
（5）避免自行减量或停药，防止病情复发或加重。
2.患者：我看到代文的说明书，说明书上写的是降血压用的，我血压不高，为什么给我吃代文啊？我一直不敢问，是不是搞错了？
责任护士：放心吧，没有开搞错，就是针对你的病情给你开的药。代文化学名称为缬沙坦，是血管紧张素受体拮抗剂，可通过有效的控制血压作用而不同程度减少尿蛋白，并可通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性，可有不依赖于全身降压作用的减少尿蛋白作用。持续大量蛋白尿本身可导致肾小球高滤过、加重肾小管-间质损伤、促进肾小球硬化，是影响肾小球疾病预后的重要因素，已证实减少蛋白尿可有效延缓肾功能的恶化。患者李刚：哦！原来是这样啊！我明白了！
经过治疗和护理，每日尿量1500~3000ml，入院10后患者水肿明显减轻,体重减少8kg，食欲改善，未发生并发症，准备出院。
情景五：患者出院（入院第十天）
患者：我今天要出院了，谢谢你们的照顾，我回家后还有哪些需要注意的啊？
【（N0-N1）掌握要点】
1.出院指导内容：
（1）预防感染：保持居室空气新鲜，不到人群密集的场所，注意身心劳逸结合，增强机体免疫力，注意锻炼身体，避免发生血栓等并发症。保持皮肤清洁，预防皮肤损伤，预防感染，有感染及时诊治。
（2）用药指导：严格遵医嘱服药，不可擅自减量或停用激素，以免导致病情加重或复发；介绍各类药物的作用、用法、使用注意事项及可能的不良反应。
（3）饮食指导：进食充足热量、低盐、低脂、优质蛋白、富含水溶性维生素饮食。
（4）出院后应与医生保持密切联系，定时复诊。监测水肿、尿常规、24小时尿生化、肾功能的变化。
（5）切记谨慎用药，禁用肾毒性药物、偏方，以免加重肾脏疾病。
评析与总结：
肾病综合征是一种临床综合征，各种原发性和继发性肾脏疾病均可引起。在护理过程中护士可根据患者的症状、体征和肾脏穿刺活检术判断肾脏病理变化和肾功能状态，给予相应的护理；根据内生肌酐清除率判断慢性肾脏疾病的分期，指导患者适当的饮食和活动。肾病综合征治疗时间长，用药复杂，饮食控制严格，并发症多而凶险，因此全面的观察和护理，提高患者对治疗的依从性，避免感染、劳累等，做好自我管理对疾病的预后非常重要。
肾内科疾病临床路径 目录 1终末期肾脏病临床路径1 2狼疮性肾炎行肾穿刺活检临床路径6 3急性肾损伤临床路径14 4 IgA肾病行肾穿刺活检临床路径20 5Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径26 6腹膜透析并发腹膜炎临床路径33 7急性肾盂肾炎临床路径37 8急性药物过敏性间质性肾炎临床路径42 9终末期肾脏病常规血液透析治疗临床路径48 10 慢性肾脏病贫血临床路径52 1终末期肾脏病临床路径 （2009年版） 一、终末期肾病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为终末期肾脏病（ICD-10：N18.0） 行自体动脉-静脉内瘘成型术(ICD-9-CM-3：39.27) （二）诊断依据。 根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行诊断。 1.有或无慢性肾脏病史。
2.实验室检查：肾小球滤过率或eGFR小于15ml/min/1.73m2，残余肾功能每周Kt/V小于2.0。 （三）选择治疗方案的依据。 根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行治疗。 1.血液透析：有腹膜透析绝对禁忌症，需要建立血液透析通路。对于糖尿病肾病、伴严重心血管并发症等患者，可酌情提早建立血管通路。 2.征得患者或其代理人的同意，自愿选择。 （四）标准住院日为10-14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：N18.0疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备2-7天（工作日）完善检查。
肾病综合征的概念 …… Christian(克里斯琴)于1932年应用肾病综合征(nephroticsyn — drome肾病综合症)这一名词，来概括因多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿，及其相应的一组临床表现，这表现与肾病根相似，故名肾病综合征。本征的最基本特征是大量蛋白尿．“大量”蛋白尿是一个人为的界线，历史上各国、各医院有不同的界线，目前我国的定义为≥ 3.5g／d。国外大部分定为≥3.og(或 3.5g)/1.73m2.d。常伴有低蛋白血症(≤30g儿)、水肿、高脂血症。 虽然肾病综合征作为一组临床症候群具有共同的临床表现、病，阴生理和代谢变化，甚至治疗方面亦有共同的规律。但是，由于这是由多种病因、病理和临床疾病所引起的一组综合征，所以在临床表现、发病机理和治疗等方面又各有其特点。肾病综合征和发烧、贫直等名词一样，不应被用作疾病的最后诊断。 儿科对肾病综合征这一名词的应用又有不同看法。小儿肾病综合征是一临床状态，是由于多种原因引起肾小球通透性的增加，导致大量蛋白由尿丢失。临床具有以下特点：大量蛋白尿(定性为+++或更多，定量为小儿超过o.1g／kg·d)、低蛋白血症(血清白蛋白儿童30g/L、婴儿25g/L)、高胆固醇血症(血清胆固醇儿
童 5.70mmol／L、婴儿5.20mmol／L)及明显浮肿为共同特征的临床 eO合征。以上四项中以第一项为必备的条件．肾病综合征在儿科肾脏病中较为常见，发病仅次于最常见的急性肾小球肾炎和尿路感染。据全国儿科肾脏病科研协作组(1986)对我国六大行政区20个省、市、县的105所医院1982年儿科泌尿系疾病住院病人的调查，儿科泌糖尿系疾病占同期住院总人次的2．63％，肾病综合征占泌尿系疾病的21％，仅次于急性肾炎(53％)。北京儿童医院(1988)对该院30年间(1956～1985)内科泌尿系疾病住院病例进行的分析，与上述调查结果相近似，原发性肾病综合征占19.02％。并有逐年增多的趋势。北京医科大学第一医院儿科1967~1976年10年中收住院的14岁以下儿童中，肾病综合征占肾脏疾病总数的38.1％。大于1岁儿童中，原发性肾小球疾病伴肾病综合征约占肾病综合征的90％，较成人比例数高。 肾病综合征是肾小球疾病(包括肾小球肾炎、肾病、狼疮和其他)的常见表现，但亦应注意到许多肾小球疾病并没有这一表现。
肾病综合征试题 1）单选题 1.肾病综合征临床特征最重要的一项（） A 水肿 B 大量蛋白尿 C 大量蛋白尿和低蛋白血症 D 血沉明细加快 E 血胆固醇增高 2.下列哪项不是肾病综合征的临床特征（） A 明细水肿 B 低蛋白血症 C 心悸气粗 D 大量蛋白尿 E 高脂血症 3.肾病综合征在并发感染中，应特别注意哪种疾病的发生（) A. 肺炎 B.胃肠炎 C.原发性腹膜炎 D.脑膜炎 E.尿路感染 4.原发性肾病综合征的常见并发症是（) A. 心力衰竭 B.高血压脑病 C.肾功能不全 D.高钾血症 E.感染 5.肾病综合征患儿大量蛋白尿期间不宜采取的饮食方式是（) A. 高蛋白饮食 B.高热量饮食 C.高维生素饮食 D.低脂饮食 E.低盐饮食 6.原发性肾病综合征的最主要病理生理改变是（) A. 无尿 B. 血尿 C.补体下降 D.大量蛋白尿 E.高脂血症 7.治疗肾病综合征的首选药物是（) A. 抗生素 B.利尿剂 C.冻干人血浆 D.免疫调节剂 E.肾上腺糖皮质激素 8. 肾病综合征最基本的表现是（） A.尿蛋白定量>3、5g/24h B.尿颗粒管型 C.血浆白蛋白35g/L D.高度浮肿 E.高脂血症 9. 关于肾病综合征的治疗下列哪项是错误的() A. 只要血肌酐不升高，应给予正常量优质蛋白饮食 B.限制食盐和水的摄人、 C.免疫抑制剂与糖皮质激素可以合用 D.可应用抑制血小板凝集药物 E. 因血浆胶体渗透压低，尿量虽少也不能用利尿剂 10. 肾病综合征激素短程疗法时间为（） A.8～12周 B.4～6个月 C.6～9个月 D. 9～12个月 E.l～1.5年 2）问答题 1.肾病综合征诊断标准： 2）肾病综合征并发症：
. 原发性肾病综合征临床路径 （2010年版） 一、原发性肾病综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为原发性肾病综合征（Nephritic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04）。 （二）诊断依据。 根据2012KDIGO肾小球肾炎临床指南 1.眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。 2.尿常规沉渣及尿蛋白定量：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞3500mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值＞2。 3.血液生化检查：血清白蛋白＜30g/L伴或不伴血清胆固醇＞5.72mmol/L。 4.排除继发性疾病。 （三）治疗方案的选择。 根据2012KDIGO肾小球肾炎临床指南、《激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)》(中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年)。
1.对症支持治疗：积极控制感染、水肿的治疗等。 . . 2.首选糖皮质激素治疗。 3.对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺（CTX），环孢霉素A,霉酚 酸酯(MMF)，他克莫司（FK506）等。 （四）标准住院日为7－14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10:N04原发性肾病综合征疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）入院后第1－2天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、凝血、血型、尿常规、大便常规和大便隐血；（2）24小时尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值； （3）肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白； （4）免疫球蛋白、补体；抗链O、类风湿因子 （5）乙肝； （6）PPD试验；
先天性肾病综合征诊疗指南 【概述】 先天性肾病综合征(congenitalnephroticsyndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。先天性肾病综合征按病因通常分为两大类： 1.遗传性肾病综合征有先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型(弥漫性系膜硬化或增生硬化型，局灶节段硬化型、微小病变型等)。 2.非遗传性肾病综合征可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等。 【诊断】 出生3个月内出现的肾病综合征多数为先天性肾病综合征。 1.芬兰型 (1)临床诊断：依赖于有无家族史；宫内已有蛋白尿，于临床出现症状时，血中白蛋白多已下降，当纠正血中白
蛋白至15g/L时，尿中蛋白可>2g/L；胎盘大(>出生体重的25%)；临床表现为6个月内GFR常仍系正常；除外其他已知病因；肾活体组织检查有特征性病理改变。 (2)产前诊断：产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白(AFP)检查。该检查是一种正常的胎儿期的蛋白，由胎儿肝、卵黄囊及消化道合成，其分子大小及电化学特性与血中白蛋白者相似。妊娠13周时胎儿血中浓度达到高峰。当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随尿蛋白进入羊水中。故对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11~18周时检测羊水的AFP可有助于产前诊断。但应注意此种蛋白之增高还可见于有神经管畸形的小儿，但神经管畸形者除羊水中AFP增高外，胆碱酯酶也增高，可资鉴别，此外AFP 还可见于双胎、Turner综合征等。 2.非芬兰型本病也是常染色体隐性遗传病 多在3个月至3岁的儿童中发病，偶尔也见于出生时或出生后3个月内。病理学特征是肾小球弥漫性系膜硬化或增生硬化，局灶节段性硬化，肾小管呈囊性扩张，以深皮质层最显著。临床上这些患儿绝大部分表现为肾病综合征，并较为迅速地进展为终末期肾病。 3.Drash综合征，表现为先天性肾病综合征，并发于肾母细胞瘤和(或)男性假两性畸形，其他相关的病变如白内障、角膜混浊、小头、斜视、眼球震颤及眼距过宽等。
原发性肾病综合征临床路径 （一）适用对象。 第一诊断为肾病综合征（Nephrotic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04） （二）诊断依据。 《临床诊疗指南-肾脏病学分册》、《临床技术操作规范-肾脏病学分册》和《原发性肾小球疾病的诊断及其分类标准》进行诊断 1.蛋白尿>3.5g/24小时 2.低白蛋白血症<30g/L 3.高脂血症 4.高度浮肿 5.如仅有大量蛋白尿，但其他指标未达到诊断标准时称为肾病综合征范围的蛋白尿。 （三）诊治方案。 1.筛查导致肾病综合征的继发原因，明确临床诊断。 2.评估病情：肾功能、感染、血栓、心功能以及伴发病等。 3.评估肾活检的适应症和禁忌症后，行肾活检，获得病理诊断。 4.肾病综合征的支持治疗 5.制定治疗方案。如病情需要，在获得病理诊断前，经评估病情后，使用糖皮质激素等。 （四）标准住院日为7–21天。
（五）进入路径标准。 1.第一诊断为肾病综合征（Nephrotic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04） 2.肾病综合征范围内的蛋白尿 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血； （2）24小时尿蛋白定量，尿白蛋白/尿肌酐比值； （3）肝肾功能、血电解质、血糖、HbA1C、血脂、血浆蛋白、 ESR、CRP、BNP、凝血功能等 （4）免疫学指标：ANA、C3, C4，dsDNA， SSA, SSB 或ENA谱； （5）感染筛查：乙肝，丙肝，梅毒，HIV，结核筛查等 （6）副蛋白病筛查：血、尿免疫电泳；血尿免疫固定电泳；轻链 （7）肿瘤标记物 （8）肾脏B超；肺CT；心电图 2.根据患者病情可选择的检查项目：B超全身浅表淋巴结检查，肾静脉下肢深静脉B超检查，心功能评估等 （七）评估肾活检适应症、禁忌症后进行肾活检（见肾活检路径）。 （八）治疗方案与药物选择。
For personal use only in study and research; not for commercial u s e 欧阳光明（2021.03.07） 慢性肾衰竭（附慢性肾脏病诊疗指南【概述】 慢性肾衰竭(chronic renal failure，CRF) 是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率 （glomerular filtration rate, GFR）下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合 征，简称慢性肾衰。 慢性肾衰可分为以下四个阶段:(1)肾功能代偿期；(2)肾功能失代偿期；(3)肾功能衰竭 期(尿毒症前期)；(4)尿毒症期（表 48-1)。 表 48-1 我国 CRF 的分期方法（根据 1992 年黄山会议纪要） CRF 分期肌酐清除率(Ccr) 血肌酐(Scr) 说明 205 (ml/min) (μmol/l) (mg/dl) 肾功能代偿期 50～80 133～177 1.5～2.0 大致相当于 CKD2 期 肾功能失代偿期 20～50 186～442 2.1～5.0 大致相当于 CKD3 期 肾功能衰竭期 10～20 451～707 5.1～7.9 大致相当于 CKD4 期 尿毒症期<10 ≥707 ≥8.0 大致相当于 CKD5 期
注：肌酐分子量为 113，血肌酐的单位互换系数为 0.0113 或 88.5。如: 1.5 mg/dl=1.5×88.5= 132.75μmol/l ≈ 133μmol/l或1.5÷0.0113=132.74μmol/l ≈ 133μmol/l 晚近美国肾脏病基金会 K/DOQI 专家组对慢性肾脏病(chronic kidney diseases，CKD) 的分期方法提出了新的建议（见附录: 慢性肾脏病）。显然，CKD 和 CRF 的含义上有相当大的 重叠，前者范围更广，而后者则主要代表 CKD 患者中的 GFR 下降的那一部分群体。 CRF 的病因主要有原发性与继发性肾小球肾炎(如糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼 疮性肾炎等)、肾小管间质病变（慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾 病等）、肾血管病变、遗传性肾病（如多囊肾、遗传性肾炎）等。在发达国家，糖尿病肾病、 高血压肾小动脉硬化已成为CRF 的主要病因，在发展中国家，这两种疾病在 CRF 各种病因中 仍位居原发性肾小球肾炎之后，但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的 “缺血性肾病”（ischemic nephropathy），在老年 CRF 的病因中占有较重要的地位。 【临床表现】
肾病综合征病人健康教育 肾病综合征不是一独立的疾病，而是肾小球疾病中的一组临床症候群。典型症状表现为大量蛋白尿（24小时尿蛋白>3.5g）、低蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）、高脂血症、不同程度水肿，伴或不伴有高血压，多发于青少年 1 休息：患者若出现下列任何情况:中度以上的水肿、高血压、肉眼血尿或少尿，每日尿量在400ml以下，或出现严重并发症时需卧床休息。眼睑面部水肿者枕头应稍高些;严重水肿者应经常更换体位;胸腔积液者宜半卧位;阴囊水肿宜将阴囊托起。当然卧床休息并不是无限期的，长期卧床休息亦不利于病情的恢复，当患者的症状和体征减轻或消失，则可以适当活动。患者经治疗后若病情稳定，可以参加轻松的运动，根据自己的病情及身体条件，选择适合自己的运动方式，如散步、打太极拳、练气功等。运动量的大小、时间的长短应视各人的情况而定，一般以自己不感到劳累为宜。否则，会使肾病加重或迅速恶化。 2 饮食要求 （1）患者饮食以清淡为宜: 在大剂量激素治疗期间或有水肿，应给予低盐饮食。低盐饮食要求每日钠盐摄入量<3g，患者也可食用低钠盐。在低盐饮食期，不要吃咸鸭蛋、咸鸡蛋、咸菜等。患者有明显水肿时应禁盐，就连含钠的食物（如碱发馒头、咸糕
点）、小苏打、酱油等都在禁忌之列。肾病综合征患者限制食盐摄入有重要的意义，但由于限钠后患者常因饮食无味而食欲不振，影响了蛋白质和热量的摄入，可以用无盐酱油、醋、姜、蒜等调味品以增进食欲。禁盐时间的长短应根据病情而定，若患者水肿经治疗后症状已不明显或基本消失，可改为低盐饮食。患者病情稳定时，则不必严格限盐，但食盐量也不宜过多。对于运用利尿剂的患者，要注意测定血清钠。 (2)注意蛋白质摄入量: 肾病综合征的患者蛋白质摄入以维持机体需要及加上尿中丢失量即可，每日蛋白质摄入量为1g/kg，且以动物优质蛋白质为主，如牛奶、鸡蛋、鱼和肉类等。对于合并肾衰病人在氮质血症期应限制蛋白质的摄入，量为0.5-1.0g/kg. (3)高脂血症者，每日脂肪摄入量应<40g,高脂血症能加重肾损害，降低高血脂对肾脏具有保护作用。要采用低脂饮食(25-30g), 应限制膳食中饱和脂肪酸的含量，不吃或少吃油炸食物、富含胆固醇如动物内脏、蛋黄、肥肉，动物油等食物。 （4）宜选用高热量富含维生素A、C的食物（不含糖食物）。（2）水肿严重而尿少者，适当限制饮水。伴有贫血时，可补充富含铁、维生素B 12 、叶酸等的食物，如木耳、菠菜等。限制对肾脏有刺激作用的食物，如芥末、辣椒等。 3 治疗指导
大理学院临床医学院教案 课程名称：内科学医学专业（本）授课时间：授课对象：级班 一、讲授题目：肾病综合征 二、讲授时数：2学时 三、讲授人：何敏华职称：教授 四、本课目的，要求： 1.掌握肾病综合征的临床表现、诊断标准 2.熟悉引起继发性肾病综合征的常见疾病 3.了解原发性肾病综合征的病理分类、治疗的药物 五、本章节重点、难点： 1.重点：要求掌握的内容 2.难点：原发性肾病综合征的诊断 六、教学方法： 大课讲授 七、使用用具： 多媒体 八、思考题： 如何诊断原发性肾病综合征 九、要求参考书目： 1. 《内科学》第六版 2. 叶任高主编《临床肾脏病学》 3. 王海燕主编《肾脏病学》 4. 中华肾脏病杂志 十、讲课内容及时数安排： 1.5学时讲授要求掌握的内容，0.5学生讲授其余内容，留5分钟提问
病例：男，26岁，因全身浮肿伴心悸、气促、尿少一月入院。患者一月前无诱因出现双下肢及浮肿，尿量较前减少，尿中有泡沫，余无异常。在当地医院治疗，病情无好转。近一周浮肿加重，尿量400mml/d左右，伴心悸、气喘、不能平卧。查体：T36℃，P100次/分，R30次/分，BP160/100mmHg，颜面及全身高度浮肿，双侧胸腔积液征（+），双肺呼吸音低，未闻罗音；心界向两侧扩大，心音低顿，未闻杂音；腹部膨隆，腹水征（+），肝脾触诊不满意，双下肢重度凹陷性水肿。实验室检查：尿常规：尿蛋白++++，余（-），24小时尿蛋白定量：14g/24h，血生化：ALB18g/L，血脂高，肾功能正常。胸片：双侧胸腔积液，心影增大。腹部B超：大量腹水，余（-）。 肾病综合征（nephrotic syndrome） 肾病综合征不是一个独立的疾病，而是肾小球疾病中的一组临床征候群。其诊断标准为：①大量蛋白尿，超过3.5g/d，②低蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L；③水肿；④血脂升高。其中①②两项为必要条件。 一、病因和分类 分类原发性 继发性过敏性紫癜肾炎 系统性狼疮肾炎 糖尿病肾病
原发性肾病综合征临床路径 (2016年版) 一、原发性肾病综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为肾病综合征（Nephrotic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04）（二）诊断依据。 《临床诊疗指南-肾脏病学分册》、《临床技术操作规范-肾脏病学分册》和《原发性肾小球疾病的诊断及其分类标准》进行诊断 1.蛋白尿>3.5g/24小时 2.低白蛋白血症<30g/L 3.高脂血症 4.高度浮肿 5.如仅有大量蛋白尿，但其他指标未达到诊断标准时称为肾病综合征范围的蛋白尿。 （三）诊治方案。 1.筛查导致肾病综合征的继发原因，明确临床诊断。 2.评估病情：肾功能、感染、血栓、心功能以及伴发病等。 3.评估肾活检的适应症和禁忌症后，行肾活检，获得病理诊断。 4.肾病综合征的支持治疗 5.制定治疗方案。如病情需要，在获得病理诊断前，经评估病情后，使用糖皮质激素等。 （四）标准住院日为7 – 21天。 （五）进入路径标准。
1.第一诊断为肾病综合征（Nephrotic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04） 2.肾病综合征范围内的蛋白尿 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血； （2）24小时尿蛋白定量，尿白蛋白/尿肌酐比值； （3）肝肾功能、血电解质、血糖、HbA1C、血脂、血浆蛋白、ESR、CRP、BNP、凝血功能等 （4）免疫学指标：ANA、C3, C4，dsDNA，SSA, SSB 或ENA谱； （5）感染筛查：乙肝，丙肝，梅毒，HIV，结核筛查等 （6）副蛋白病筛查：血、尿免疫电泳；血尿免疫固定电泳；轻链 （7）肿瘤标记物 （8）肾脏B超；肺CT；心电图 2.根据患者病情可选择的检查项目：B超全身浅表淋巴结检查，肾静脉下肢深静脉B超检查，心功能评估等 （七）评估肾活检适应症、禁忌症后进行肾活检（见肾活检路径）。 （八）治疗方案与药物选择。 1.对症支持治疗： （1）低盐饮食 （2）利尿：可选用襻利尿剂：呋塞米或托拉塞米；噻 嗪类利尿剂。顽固性水肿者可给予静脉白蛋白联合襻利尿剂。 （3）降压
终末期肾脏病临床路径 一、终末期肾病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为终末期肾脏病（ICD-10：N18.0） 行自体动脉-静脉内瘘成型术(ICD-9-CM-3：39.27) （二）诊断依据。 根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行诊断。 1.有或无慢性肾脏病史。 2.实验室检查：肾小球滤过率或eGFR小于15ml/min/1.73m2，残余肾功能每周Kt/V小于2.0。 （三）选择治疗方案的依据。 根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行治疗。 1.血液透析：有腹膜透析绝对禁忌症，需要建立血液透析通路。对于糖尿病肾病、伴严重心血管并发症等患者，可酌情提早建立血管通路。 2.征得患者或其代理人的同意，自愿选择。 （四）标准住院日为10-14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：N18.0疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备2-7天（工作日）完善检查。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙型、丙型、HIV、梅毒等）、铁代谢、iPTH； （3）胸片、心电图、超声心动图； （4）双上肢动脉、深静脉彩超（血液透析）。 2.根据患者病情，必要时行浅静脉DSA、MRA或CTA。 （七）选择用药。 抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，预防性使用抗菌药物。 （八）手术日为入院第3-8天（视病情决定）。 1.麻醉方式：局部麻醉。 2.术中用药：常规局部麻醉用药，肝素，生理盐水。 3.输血：视术中出血情况。 （九）术后住院恢复2-6天。 术后用药：根据患者情况选择抗菌药物，按照《抗菌药
慢性肾衰竭（附慢性肾脏病诊疗指南 【概述】 慢性肾衰竭(chronic renal failure，CRF) 是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率（glomerular filtration rate, GFR）下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合征，简称慢性肾衰。 慢性肾衰可分为以下四个阶段:(1)肾功能代偿期；(2)肾功能失代偿期；(3)肾功能衰竭 期(尿毒症前期)；(4)尿毒症期（表 48-1)。 表 48-1 我国 CRF 的分期方法（根据 1992 年黄山会议纪要） CRF 分期肌酐清除率(Ccr) 血肌酐(Scr) 说明 205 (ml/min) (μmol/l) (mg/dl) 肾功能代偿期 50～80 133～177 ～大致相当于 CKD2 期 肾功能失代偿期 20～50 186～442 ～大致相当于 CKD3 期 肾功能衰竭期 10～20 451～707 ～大致相当于 CKD4 期 尿毒症期 <10 ≥707 ≥大致相当于 CKD5 期 注：肌酐分子量为 113，血肌酐的单位互换系数为或。 如: mg/dl=×= μmol/l ≈ 133μmol/l或÷=μmol/l ≈ 133μmol/l 晚近美国肾脏病基金会 K/DOQI 专家组对慢性肾脏病(chronic kidney diseases，CKD) 的分期方法提出了新的建议（见附录: 慢性肾脏病）。显然，CKD 和 CRF 的含义上有相当大的重叠，前者范围更广，而后者则主要代表 CKD 患者中的 GFR 下降的那一部分群体。 CRF 的病因主要有原发性与继发性肾小球肾炎(如糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼 疮性肾炎等)、肾小管间质病变（慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾 病等）、肾血管病变、遗传性肾病（如多囊肾、遗传性肾炎）等。在发达国家，糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化已成为 CRF 的主要病因，在发展中国家，这两种疾病在 CRF 各种病因中仍位居原发性肾小球肾炎之后，但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的“缺血性肾病”（ischemic nephropathy），在老年 CRF 的病因中占有较重要的地位。 【临床表现】 在 CRF 的不同阶段，其临床表现也各不相同。在 CRF 的代偿期和失代偿早期，病人可以 无任何症状，或仅有乏力、腰酸、夜尿增多等轻度不适；少数病人可有食欲减退、代谢性酸中毒及轻度贫血。CRF 中期以后，上述症状更趋明显。在尿毒症期，可出现急性心衰、严重高钾血症、消化道出血、中枢神经系统障碍等严重并发症，甚至有生命危险。 1. 水、电解质代谢紊乱慢性肾衰时，酸碱平衡失调和各种电解质代谢紊乱相当常见。 在这类代谢紊乱中，以代谢性酸中毒和水钠平衡紊乱最为常见。 （1）代谢性酸中毒：在部分轻中度慢性肾衰（GFR>25 ml/min，或血肌酐<350μmol/l） 患者中，部分患者由于肾小管分泌氢离子障碍或肾小管 HCO3 -的重吸收能力下降，因而可发生 正常阴离子间隙的高氯血症性代谢性酸中毒，即肾小管性酸中毒。当 GFR 降低至<25 ml/min （血肌酐>350μmol/l）时，肾衰时代谢产物如磷酸、硫酸等酸性物质因肾的排泄障碍而潴留，可发生高氯血症性（或正氯血症性）高阴离子间隙性代谢性酸中毒，即“尿毒症性酸中 206 毒”。轻度慢性酸中毒时, 多数患者症状较少，但如动脉血 HCO -3 < 15 mmol/L，则可出现明 显食欲不振、呕吐、虚弱无力、呼吸深长等。 （2）水钠代谢紊乱：主要表现为水钠潴留，或低血容量和低钠血症。肾功能不全时，
尊敬的各位评委： 下午好： 我是33号，我说课的题目是《肾病综合症》， 一、说教材： 1、地位和作用：本节课是人们卫生出版社《内科学》第五篇第四章内容。是在肾小球肾炎 后安排的。是肾内科常见病之一，通过本节课的学习，可以帮助同学对肾脏疾病进一步了解和深化。 2、教学目标： （1）知识目标：了解肾病综合征的病因，发病机制，病理改变。掌握肾病综合征的病理生理、临床表现、实验室检查、诊断和鉴别诊断。掌握治疗肾病综合征的基本原则，掌握糖皮质激素和其他免疫抑剂的适应症，用药方法和注意事项。了解其他对症治疗措施和预后。（2）能力目标：初步培养学生分析问题，解决问题，团结协作的能力，培养学生加强理论联系实际的能力。 （3）情感目标：①增强学生学科兴趣和自信心；②培养学生尊重科学、事实求是的学风。 3、教学重点和难点： 教学重点：肾病综合症的病理生理、临床表现、诊断、鉴别诊断、并发症及其他发生机制。教学难点：肾病综合症的病理类型和临床特征。 二、说教法：结合教材和学生的实际，我准备采用以理论讲授法为主。运用该法同时在讲 授过程中加入临床病例分析，一方面能够使学生能够在学习好理论知识的基础上，联系临床实践，做到理论联系实践；另一方面，充分调动学生求知欲，并以此来激发学生的探究心理；通过老师讲授、课堂讨论，培养学生自主学习能力和分析能力。学生应注意课前做好充分准备，以提高课堂效率；上课时注意启发诱导，以便让同学充分吸收课堂内容；讲授后做好总结工作，注意在探究问题时留给学生充分的时间，以利于开放学生的思维。为了完成教学任务，突破重难点，我还在教学过程中合理的运用多媒体辅助手段，增加图片示教，使授课内容形象、生动以达到更好的教学效果。三、说学生情况：在之前我们也学习了泌尿系统疾病概论、肾小球肾炎，对泌尿系统的相 症状、实验室检查已初步了解。为本节课的学习奠定了基础。 四、说学法：本节课通过老师的理论讲解获取肾病综合症的病因、病理类型、实验室检查、 治疗原则；通过学生病例分析、讨论，归纳出肾病综合症的病理生理和鉴别诊断及并发症的发生机制。在指导学生解决问题时，引导学生通过比较、猜测、尝试、质疑、发现等探究环节选择合适的概念、规律和解决问题方法，从而克服思维定势的消极影响，促进知识的正向迁移。这样，既有利于学生养成认真分析过程、善于比较的好习
肾病综合征单病种全程管理规范 厦门大学附属福州第二医院 一、概述 肾病综合征（NS）是肾小球疾病中的一组临床症候群。本病的基本特征是大量蛋白尿。目前我国的定义为蛋白尿≥3.5g／d、低白蛋白血症（血浆白蛋白﹤30g／L）、水肿、伴或不伴高脂血症。肾病综合征可分为原发性及继发性两大类，可由多种病理类型的肾小球疾病所引起。 肾病综合征的分类和常见病因 二、临床表现：常表现为大量蛋白尿、水肿、高脂血症及低蛋白血症等典型症状。 三、辅助检查： 1.必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血； （2）24小时尿蛋白定量，尿白蛋白/尿肌酐比值； （3）肝肾功能、血电解质、血糖、HbA1C、血脂、血浆蛋白、 ESR、CRP、BNP、凝血功能等； （4）免疫学指标：ANA、C3, C4，dsDNA， SSA, SSB 或ENA谱； （5）感染筛查：乙肝，丙肝，梅毒，HIV，结核筛查等； （6）副蛋白病筛查：血、尿免疫电泳；血尿免疫固定电泳；轻链； （7）肿瘤标记物；
（8）肾脏B超；肺CT；心电图； 2.根据患者病情可选择的检查项目：B超全身浅表淋巴结检查，肾静脉下肢深静脉B超检查，心功能评估等； 3.评估肾活检适应症、禁忌症后进行肾活检。 四、诊断与鉴别诊断 （一）肾病综合征的诊断并不难，同时具备蛋白尿≥3.5g／d、低白蛋白血症（血浆白蛋白﹤30g／d）这两条即可明确诊断。怀疑患者为肾病综合征时，应首先检查24小时尿蛋白定量及血清蛋白测定。在选择治疗方案前首先应排除各种继发性肾病综合征，常见的有糖尿病肾病、肾淀粉样变，狼疮性肾炎、肿瘤、药物级感染引起的肾病综合征等。原发性肾病综合征诊断明确的成人患者，在治疗前应先行肾组织活检术，然后根据病理类型有区别地选择治疗方案。若无肾活检条件，可先予激素正规治疗8周，无效时在行肾活检。 肾病综合征诊疗流程图 蛋白尿≥3.5g／d 血浆白蛋白﹤30g／L 高脂血症 ↓↓↓ 肾病综合征 ↓ ↓↓ 原发性肾病综合征继发性肾病综合征 糖尿病肾病狼疮性肾炎肾淀粉样变肿瘤等 ↓↓ 成人患者先行肾组织活检术若无肾活检条件，可先予激素正规治疗8周
急性肾炎综合征诊断治疗指南 【概述】 急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括： 1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。 2. 原发性肾小球疾病如IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。 3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病肾脏受累。 临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】 急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。 【诊断要点】 1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。 2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。 3. 辅助检查 （1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径 （2019年版） 一、Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为I型新月体肾炎（ICD-10：N01.7）/Goodpa sture综合征（ICD-10：M31.001）/抗肾小球基底膜病（IC D-10：M31.002?N08.5*）/肺出血肾炎综合征相关肾小球肾炎（ICD-10：M31.003?N08.5*）。 行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.0702）。 （二）诊断依据 根据《临床诊疗指南·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2011年）、《临床技术操作规范·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）。 1.临床上表现：为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降。可以合并肺出血（Goodpasture病）。 2.可以合并肺出血（Goodpasture病）。 3.病理：免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。光镜表现为50%以上的肾小球有大新月体形成。 4.血清中抗GBM抗体阳性。
（三）治疗方案的选择 根据《临床诊疗指南·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2011年）、《临床技术操作规范·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）。 1.血浆置换：可采用单膜或双重滤过血浆置换，如采用单膜血浆置换，通常每日或隔日置换1～2个血浆容量，病情稳定可延至每周2～3次，一般连续治疗5～14次，或直至血清抗GBM抗体转阴或危及生命的肺出血停止。 2.糖皮质激素冲击治疗：结合肾活检病理改变判断治疗的计量，甲泼尼龙每次7～15mg/kg (每次0.3～1.0g)，每日或隔日1次静脉滴注（30～60分钟内完成），每3次为一疗程；根据病情治疗1～2个疗程。 3.维持性免疫抑制治疗：泼尼松1mg/（kg·d）（最大计量60mg/d），约4～6周后逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。 4.肾脏替代治疗：严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。 5.对症治疗：给予积极支持治疗，维持水、电解质及酸碱平衡等。 （四）标准住院日为14～30天 （五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合ICD-10：N01.7I型新月体肾炎疾
成人原发性肾病综合征治疗专家共识 2010年03月30日来源：中国医学论坛报作者：郭志强 关键词：原发性肾病综合征;专家共识;肾脏病;INS 2009年3月，在中国著名肾脏病学家、中国医师协会肾脏内科分会会长、北京协和医院李学旺教授的发起下，中国原发性肾病综合征（INS）治疗专家共识协作组成立。全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写。北京大学第一医院肾内科赵明辉教授、上海华山医院肾内科顾勇教授、李学旺教授分别担任局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病和微小病变性肾病综合征三个小组的组长，历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。 本共识全文将在今年4月正式由人民卫生出版社出版。现将共识的精编摘要先行刊登，以飨读者。 肾病综合征概述 肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为：大量蛋白尿≥3.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。 成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（MN）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（MCD），具体病因尚不明。在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。 原发性肾病综合征治疗专家共识 微小病变性肾病综合征 MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾
原发性肾病综合征临床路径 （2010年版） 一、原发性肾病综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为原发性肾病综合征（Nephritic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04）。 （二）诊断依据。 根据2012KDIGO肾小球肾炎临床指南 1.眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。 2.尿常规沉渣及尿蛋白定量：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞3500mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值＞2。 3.血液生化检查：血清白蛋白＜30g/L伴或不伴血清胆固醇＞5.72mmol/L。 4.排除继发性疾病。 （三）治疗方案的选择。 根据2012KDIGO肾小球肾炎临床指南、《激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)》(中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年)。 1.对症支持治疗：积极控制感染、水肿的治疗等。 2.首选糖皮质激素治疗。 3.对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺（CTX），环孢霉素A,
霉酚酸酯(MMF)，他克莫司（FK506）等。 （四）标准住院日为7－14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10:N04原发性肾病综合征疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）入院后第1－2天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、凝血、血型、尿常规、大便常规和大便隐血； （2）24小时尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值； （3）肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白； （4）免疫球蛋白、补体；抗链O、类风湿因子 （5）乙肝； （6）PPD试验； （7）腹部B超； （8）胸片，心电图。 2.根据患者病情可选择：丙肝、HIV、抗核抗体、肾活检、肾组织病理检查等。 （七）治疗开始于诊断第1天。
成人原发性肾病综合征治疗的专家共识 全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。现将共识的精编摘要刊登，以飨读者。 一、肾病综合征概述 肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为：大量蛋白尿33.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需 条件。 成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（M N）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（M CD），具体病因尚不明。在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。 二、原发性肾病综合征治疗专家共识 1、微小病变性肾病综合征（MCD） MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾功能减退，发展到终末期肾病（ESRD）不多见。因为肾上腺皮质激素治疗能明显提高患者早期达到完全缓解的比
例，为治疗首选。泼尼松1 mg/kg·d（最大不超过80 mg/d），约76%患者在治疗8周达到完全缓解，最长可观察到16周。治疗期间要注意肾上腺皮质激素剂量的调整，之后每2~4周减少原使用量的10%，15 mg/d以下时减量应更加缓慢，以减少复发。 对于肾上腺皮质激素依赖或反复复发患者，可以以泼尼松1 mg/kg·d、环磷酰胺2 mg/kg·d联合治疗12~16周。若该治疗不能维持患者长期缓解，或对于有糖皮质激素使用禁忌和糖皮质激素抵抗患者，使用环孢素治疗。起始剂量3.5~4 mg/kg·d，滴定谷浓度在100~200 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减量，每1~2月减0.5 mg/kg·d，疗程至少1年，可以小剂量（1~1.5 mg/kg·d）长期维持。联合使用小剂量糖皮质激素（泼尼松0.5 mg/kg·d或以下）可以提高缓解率。如果无效，应停用环孢素，重复肾活检核查诊断后，依次考虑他克莫司（FK506）、吗替麦考酚酯（MMF）和硫唑嘌呤。 为减少激素依赖患者对肾上腺皮质激素的依赖程度以及对环孢素抵抗的患者，可试用FK506，起始剂量0.05~0.1 mg/kg·d，滴定谷浓度5~10 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减少剂量。其临床使用经验仍需积累。
生堡』ｂ叠盘盎！堂生！旦箍盟鲞筮！翅！匦』＆ｉ鲤：丛地！堂：盟鲍，坠！ 儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（一）： 激素敏感、复发／依赖肾病综合征诊治循证指南（试行）中华医学会儿科学分会肾脏病学组 一、前言 肾病综合征（ｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＮＳ）是由于肾小球滤过 膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导 致一系列病理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋白尿、 低白蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点，可分为 原发性、继发性和先天性Ｎｓ３种类型，而原发性肾病综合征 （ｐｒｉｍａｒｙｎｅｐｈｒｏｆｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＰＮＳ）约占小儿时期Ｎｓ总数的 ９０％…，是儿童常见的肾小球疾病。国外报道儿童ＮＳ年发 病率约２—４／１０万，患病率为１６／１０万旧…，我国部分省、市 医院住院患儿统计资料显示，ＰＮＳ约占儿科住院泌尿系疾病 患儿的２１％一３１％【４】。自２０世纪５０年代以来Ｉ＝Ｉ服糖皮质 激素（ｇｌｕｅｏｃｏｒｔｉｃｏｓｔｅｒｏｉｄ，Ｇｃ）一直是ＰＮＳ公认的一线治疗方 法。由于８５％甚至更多儿童ＰＮＳ的肾脏病理改变为微小病 变，因此对Ｇｃ治疗敏感，８０％一９０％的ＰＮＳ患儿初始激素 治疗可获完全缓解，但有７６％～９３％的患儿复发，其中 ４５％一５０％为频复发（ＦＤ）或激素依赖（ＳＤ）＂…。由于长期 或反复使用ＧＣ会导致肥胖、生长抑制、高血压、糖尿病、骨 质疏松、白内障等副作用，临床常加用或改用免疫抑制剂。然 而免疫抑制剂义会带来更多、更严重的副作用。故探索合理 和有效的治疗方法甚为重要。近十余年来国内外就ＧＣ和 免疫抑制剂进行了大量的临床应用观察，并进行了循证医学 分析。中华医学会儿科学分会肾脏病学组为此对有关ＰＮＳ 诊治的文献进行了收集和分析整理，在２０００年１１月珠海会 议制定的《小儿肾小球疾病临床分类诊断发治疗》ｏ”的基础 上，制定了本循证指南试行稿，以期为我国儿科临床医生提 供符合我国国情的、可操作性的中国儿童ＰＮＳ规范化诊断 和治疗的参考。指南并不排除经验治疗，且认为治疗应注 意个体化。 二、证据来源 本指南以检索关键词ｎｅｐｈｒｏｄｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ。 ｔｈｅｒａｐｙＯ／＂ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｇｕｉｄｅｌｉｎｅ，ｓｙｓｔｅｍｉｃｒｅｖｉｅｗ，ｍｅｌａ－ ａｎａｌｙｓｉｓ，ｒａｎｄｏｍｉｚｅｄｃｌｉｎｉｃａｌｔｒｉａｌｓ（ＲＣＴ），ｃＨｌｄｏｒｃｈｉｌｄｈｏｏｄ． 截至２００８年６月收录在Ｅｍｂａｓｅ、Ｍｅｄｌｉｎｅ、ＰｕｂＭｅｄ、循证医学 数据库（包括ＣＤＳＲ、ＤＡＲＥ、ＣＣＴＲ及ＡＣＰＪｏｕｒｎａｌＣｌｕｂ）、 ＯＶＩＤ平台数据库、Ｓｐｒｉｎｇｅｒ－Ｌｉｎｋ、ＥｌｓｅｖｉｅｒＳｃｉｅｎｅｅＤｉｒｅｅｔ电子 期刊、中国生物医学文献数据库（ＣＢＭ）、中国期刊网全文数 Ｄ０１：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０５７８－１３１０．２００９．０３．００３ 通信作者：蒋小云，５１００８０广州，中山大学附属第一医院儿科 （Ｅｍａｉｌ：吲ｉａｎｇ－３２０８＠１６３．ｃｏｎｌ） ?１６７?．标准．方案．指南． 据库（ＣＮＫＩ）、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库（ＶＩＰ）的相关文献，通过阅读题目、摘要以及全文，共检索到儿童ＰＮＳ（激素敏感、复发／依赖）相关的指南５篇，系统评价３篇，Ｍｅｔａ分析２篇，２００６年１０月以后发表的ＲＣＴｓ或ｑｕａｓｉ—ＲＣＴｓ共５篇，回顾性研究６篇。 三、证据水平及推荐等级 本指南中的证据水平及推荐等级根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组的统一规定，参照欧洲心血管病学会提出的证据和推荐建议分级喁】，其中推荐的意见分为Ｉ、ＩＩａ、ｌＩｂ和Ⅲ共４个等级，所依据的证据分Ａ、Ｂ、ｃ３个级别，见表ｌ。在本指南中以［证据水平／推荐等级］表示。 裹１证据水平及推荐等级 证据水平研究设计状况 证据来源于多个随机临床试验（ＲＣＴｓ）或荟萃 分析 证据来源于单个的随机临床试验或大样本非 随机临床研究 证据来源于专家共识和（或）小样本研究、回顾 性研究以及注册登记的资料 推荐等级 Ｉ级Ⅱａ Ⅱｂ级Ⅲ级证据和（或）共识对于诊断程序或治疗是有确定疗敛的、可实施的和安全的 对治疗的有效性具有分歧，但主要是有效的证据 对治疗的有效性具有分歧，但主要是疗效欠佳的自Ｉ：据 对治疗是无效的甚至是有害的证据 四、ＰＮＳ的诊断 （一）诊断标准 １．大量蛋白尿：ｌ周内３次尿蛋白定性（＋＋＋）～ （＋＋＋＋），或随机或晨尿尿蛋白／肌酐（－ｔ∥ｍｇ）≥２．Ｏ； ２４ｈ尿蛋白定量≥５０ｍＳ／ｋｇ。 ２．低蛋白血症：血浆白蛋白低于２５吕／Ｌ。 ３．高脂血症：血浆胆固醇高于５．７ｍｍｏＶＬ。 ４．不同程度的水肿。 以上４项中以１和２为诊断的必要条件‘”。 （二）临床分型 １．依据临床表现可分为以下两型： （１）单纯型ＮＳ（ｓｉｍｐｌｅｔｙｐｅＮＳ）：只有上述表现者。 （２）肾炎型ＮＳ（ｎｅｐｈｒｉｔｉｃｔｙｐｅＮＳ）：除以上表现外。尚具 有以下４项之１或多项者：（耽周内分别３次以上离心尿检万方数据